Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Сердечно-сосудистая хирургия в вопросах и ответах. Учебное пособие
.pdf
ных незвонких хрипов над нижними отделами легких. Аускультация выявляет грубый систолический шум по левому
краю грудины с максимумом в III–IV межреберье, не проводимый на сосуды шеи. Пациентам, у которых шум не выявляется в покое, следует провести пробу Вальсальвы, пробу с физической нагрузкой, которые приводят к увеличению
обструкции ВТЛЖ, вызывая значительное ус
лического шума. Последнее будет свидетельствовать о наличии у пациента латентной обструкции ВТЛЖ. Методы
инструментальной диагностики включают ЭКГ, Эхо-КГ,
тесты с физической нагрузкой, радиоизотопные методы исследования, МРТ, инвазивные методы исследования (коронарография, биопсия миокарда), молекулярно-генетические
исследования.
Эхо-КГ – метод выбора в рутинной клинической практике
при диагностике ГКМП на начальных этапах. ЭхоКГ-критериями являются утолщение стенки ЛЖ до 13 мм и более, пе-
реднесистолическое движение МК (митрально-септальный
контакт), градиент обструкции ВТЛЖ (критерий наличия обструкции ВТЛЖ в покое – градиент давления = 30 мм рт. ст.).
Кроме этого ЭхоКГ позволяет оценить систолическую функ-
цию ЛЖ (у большинства больных систолическая функция
нормальная или имеет тенденцию к повышению – ФВ > 70%),
диастолическую функцию (метод основан на определении
скорости трансмитрального кровотока, в зависимости от этого выделяют типы: спектр с нарушением расслабления ЛЖ,
«псевдонормальный» спектр, рестриктивный спектр; также
используется показатель предсердно-желудочкового отношения – размер ЛП/КД размер ЛЖ).
Пациентам с верифицированным диагнозом ГКМП ежегодно следует
ная реакция артериального давления на физическую нагрузку» – фактор риска внезапной сердечной смерти. Также необходимо ежегодное холтеровское мониторирование для
выявления нарушений ритма.
проводить нагрузочные тесты. «Неадекват-
иление систо-
241
Однофотонная перфузионная сцинтиграфия и позитронная эмиссионная томография необходимы для диагно-
стики ишемии миокарда.
Коронарография показана для исключения ИБС, перед
хирургическим лечением у пациентов старше 40 лет, с целью выявления «межмышечных мостиков», которые часто
могут быть причиной ишемии миокарда у больных ГКМП.
Биопсия миокарда на протяжении многих лет была «золотым стандартом» диагностики ГКМП. Характерные морфологические изменения: дезориентация мышечных волокон, гипертрофии кардиомиоцитов, интерстициальный фиброз. После открытия генетической природы заболевания и
внедрения в практику молекулярно-генетических методов
исследования необходимость биопсии миокарда существенно снизилась. В настоящее время в качестве скрининга
применяются два вида молекулярно-генетических исследо-
ваний: конформационный одноцепочечный полиморфизм,
денатурирующая высокоэффектив
тография. Однако применение данных методик ограничено
из-за высокой стоимости и трудоемкости, а также необходимости специализированного оборудования и высококвалифицированного персонала. Кроме того, мутацию в генах
белков саркомера удается выявить не более чем у 60%
больных.
Лечение. Основная цель лечения больных ГКМП – об-
легчение симптомов, предупреждение развития осложнений
(например, фибрилляции предсердий) и снижение риска
ВСС.
Медикаментозное лечение (β-адреноблокаторы, блокаторы медленных кальциевых каналов) рекомендовано симптомным пациентам или больным с тяжелой гипертрофией
ЛЖ. Устойчивость к терапии указывает на прогрессирование заболевания, и тогда рекомендовано использование более агрессивных методов лечения, таких как спиртовая
септальная абляция или хирургическая септальная мио-
ная жидкостная хрома-
242
эктомия. Двухкамерную стимуляцию, метод, использовавшийся ранее, в настоящее время не применяют. Установка
имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора настоятельно рекомендована пациентам высокого риска с тяжелой
гипертрофией левого желудочка, устойчивыми и неустойчивыми тахиаритмиями или обмороками в анамнезе. Также
она показана пациентам с указанием на ВВС в семейном
анамнезе и генетическим фенотипом с высоким риском
преждевременной
Септальная миоэктомия до недавнего времени считалась методом выбора у пациентов с обструктивной формой
ГКМП, рефрактерной к медикаментозному лечению. Отдаленные результаты этой операции превосходные, но в послеоперационном периоде у 15–20% больных развивается
дилатация ЛЖ, поэтому ее выполнение рекомендовано в
случаях симультанных операций (в комбинации с АКШ или
протезирования МК).
Спиртовая септальная абляция может уменьшить обструкцию ВТЛЖ за счет уменьшения мышечной массы перегородки после введения в первые септальные ветви 1–3 мл
этилового спирта. Осложнением септальной абляции является транзиторная или постоянная АВ-блокада. 3–5% пациентов требуется имплантация постоянного кардиостимулятора.
Рестриктивная кардиомиопатия – заболевание, характери
сопровождающееся истончением или ригидностью его стенки, в результате чего повышается диастолическое давление
в правых или левых камерах сердца. РКМП – наименее распространенная форма кардиомиопатий.
зующееся нарушением диастолической функции ЛЖ,
смерти.
Рестриктивная кардиомиопатия
(фиброэластоз эндокарда)
243
Классификация РКМП основана на этиологии и кли-
нических признаках:
– первичные формы: эндокардит Леффлера; эндомиокардиальный фиброз;
– вторичные формы: инфильтративные заболевания
(амилоидоз, саркоидоз); болезни накопления (гемохроматоз,
гликогеновые болезни накопления, болезнь Фабри); лучевая
болезнь.
Патофизиология и клиническая картина. Фиброз
или инфильтрация миокарда сопровождается снижением
эластических свойств желудочков и приводит к повышенному вну
диастолы, что, в свою очередь, сопровождается повышением давления в венах большого и малого кругов кровообращения. Уменьшение размера полости левого желудочка
приводит к снижению ударного объема и сердечного выброса. Наряду с уменьшением размера ЛЖ наблюдается
расширение полостей предсердий с митральной и трикуспидальной регургитацией. Очевидно, что клиническими
проявлениями заболевания будут право- и левожелудочковая недостаточность, повышенная утомляемость и снижение толерантности к физической нагрузке. Застойные явления в большом круге кровообращения будут сопровождаться набуханием шейных вен, периферическими отеками, асцитом, гепатомегалией, застоем в малом круге – одышка,
отек легких. Для РКМП также характерно образование
внутрисердечных тромбов.
В зависимости от причин можно выявить низкий вольтаж
желудочкового комплекса, блокаду левой ножки пучка Гиса,
нарушения сердечного ритма, признаки перегрузки предсердий.
круге кровообращения.
трижелудочковому давлению на протяжении всей
Диагностика. ЭКГ картина при РКМП неспецифична.
Рентгенография выявляет признаки застоя в малом
244
ЭхоКГ является основным методом позволяющим заподозрить РКМП. При М-режиме, В-режиме, допплерографии выявляют: утолщение эндокарда с уменьшением размеров полостей желудочков, выраженную диастолическую
дисфункцию миокарда желудочков по рестриктивному типу
(увеличение максимальной скорости раннего диастолического наполнения (Pеаk Е) и уменьшение длительности изоволюмического расслабления миокарда (IVRT) и времени
замедления
носительную недостаточность МК, наличие внутрисердечных тромбов.
Лечение. Прогноз при РКМП в отсутствие эффективной терапии основного заболевания обычно крайне неблагоприятный, поскольку диагноз часто устанавливают на
поздней стадии заболевания. Симптоматическое лечение
направлено на улучшение состояния больных, уменьшение
застойных явлений, т. е. на лечение сердечной недостаточности.
Применение нитратов и диуретиков может значительно
снизить венозный возврат к сердцу, что еще больше ограничивает наполнение желудочков и сердечный выброс. При
наличии гиперэозинофильного синдрома назначают кортикостероиды и иммунодепрессанты.
Хирургическое лечение – эндокардиальная декортика-
ция одного или обоих желудочков – показано при эндокардите Леффлера и эндомиокардиальном фиброзе. В последнем случае оно является наиболее эффективным. После
операции у пациентов фиксируют увеличение сердечного
объема и снижение КДД в ЛЖ.
При появлении клинических признаков хронической
сердечной недостаточности прогноз весьма неблагоприятный: больные умирают в течение 1,5–2 лет. Прогноз ухудшается еще больше при возникновении аритмий и тромбоэмболических осложнений.
раннего диастолического наполнения (DТ)), от-
245
ОПУХОЛИ СЕРДЦА
Классификация опухолей сердца
Опухоли сердца относятся к очень редкой патологии с
самой разнообразной клинической картиной. В прошлом
опухоли сердца выявляли преимущественно при патологоанатомическом вскрытии и случайно при кардиохирургических вмешательствах.
Опухоли подразделяют на доброкачественные, злокачественные, опухолеподобные поражения и опухоли перикарда. Среди злокачественных опухолей выделяют первичные
и вторичные (метастатические). Среди доброкачественных
опухолей выделяют миксомы и немиксоматозные опухоли,
также в эту категорию относят опухолеподобные образования (псевдоопухоли). К псевдоопухолям относят интракардиальные и перикардиальные кисты, клапанные и мышечные дериваты, организованные тромбы.
Классификация опухолей сердца (ВОЗ):
1) доброкачественные опухоли и опухолевидные обра-
зования:
– миксома;
– рабдомиома;
– гистиоцитомоидная кардиомиопатия: гамартома зрелых кардиомиоцитов; зрелая целлюлярная рабдомиома;
– папиллярная фиброэластома;
– фиброма сердца;
– воспалительная миофибробластич
еская опухоль;
– липома;
– кистозная опухоль АВ-узла;
2) злокачественные опухоли:
– ангиосаркома;
246
– эпителиоидная гемангиоэндотелиома;
– злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома;
– фибросаркома и миксоидная фибросаркома;
– рабдомиосаркома;
– лейомиосаркома;
– синовиальная саркома;
– липосаркома;
– лимфома сердца;
– метастатические опухоли.
Опухоли перикарда:
– солитарная фиброзная опухоль;
– злокачественная мезотелиома;
– герминогенные опухоли;
– метастатические опухоли перикарда.
Среди доброкачественных опухолей сердца большинство со-
ставляют миксомы (около 75%) и папиллярные фиброэластомы.
Самые распространенные первичные злокачественные
опухоли – злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома, ле
Среди метастатических опухолей сердца преобладают карцинома легких, особенно карциноматоз перикарда с выпотом. Менее распространены лимфома и лейкоз, карцинома
молочной железы, печени, а также рак почки.
Среди множества клинических, хирургических и гистоло-
гических классификаций новообразований сердца внимания
заслуж
женная в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии
им. А.Н. Бакулева, разработанная академиком В.И. Бураковским совместно с Г.А. Косачем и В.Э. Кавсадзе.
Миксома – доброкачественная внутриполостная опу-
холь сердца. В литературе встречается описание так назы-
йомиосаркома и злокачественная мезотелиома.
ивает клинико-анатомическая классификация, предло-
Миксома сердца
247
ваемого правила «75» или «правила Харкена», согласно которому 75% миксом располагаются в левом предсердии; 75%
этих опухолей локализуются в фиброзной части межпредсердной перегородки; кроме этого 75% всех миксом имеют
ножку прикрепления к стенке полости сердца. Наличие ножки прикрепления обусловливает возможность пролабирования опухоли через атриовентрикулярное отверстие.
Появление клинических признаков миксомы возможно
в любом возрасте, на чаще всего приходит
50–60 лет. Распространенность опухоли среди женщин в
2 раза выше, чем мужчин.
Миксома представляет собой мягкую желеобразную
опухоль, часто с множеством кровоизлияний и покрытую
тромбами. В 65% случаев опухоль гладкая, а в 35% – ворсинчатая. Часто обнаруживается склонность ткани опухоли
к фрагментации и отрыву с развитием эмболии. Размеры
миксом в среднем составляют 5–6 см.
Большинство миксом носят спорадический характер и
не передаются по наследству потомству. Реже встречается
миксома как часть миксомокомплекса (Swiss-синдром, Carnay-комплекс, включающий NAME и LAMB-синдромы) с
поражением сердца, кожи, слизистых. Это моногенное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования,
составляет до 7% всех миксом сердца. Подобный комплекс
встречается в более молодом возрасте, не распространен
среди женщин, имеет тенденцию к рецидивированию после
оперативного вмешательства, а также приводит к развититю
множественных эндокринных новообразований.
Клиническая картина может варьировать от бессим-
птомной до крайне тяжелой. Основные клинические проявления опухолей сердца состоят из триады симптомов:
– обструкции кровотоку;
– системных эмболий;
– паранеопластического синдрома.
Обструкция кровотоку обычно имитирует картину по-
рока сердца, чаще всего стеноз митрального и трикуспи-
ся на возраст
248
дального клапана. При обструкции левых отделов сердца
пациенты предъявляют жалобы на одышку и обмороки, обусловленные повышением давления в левом предсердии и
снижением сердечного выброса соответственно. При пролабировании миксомы во время диастолы в АВ-отверстие могут развиться внезапная обструкция и отек легких и даже
внезапная смерть. При обструкции правых отделов серд
преобладают симптомы и жалобы, характерные для нарушения в большом круге кровообращения: увеличение печени, периферические отеки, асцит. Для миксом характерно
появление и изменение описанных симптомов при перемене
положения тела.
Системные эмболии являются причиной инсульта, ин-
фаркта кишечника, почек, а также могут сопровождаться развитием инфаркта миокарда, гемипарезом и внезапной смертью.
Развитие миксомы в 30% случаев сопровождается раз-
витием общего симптомокомплекса, который включает слабость, повышение температуры, потерю веса, анемию, повышение СОЭ. Стойкий субфебрилитет, не поддающийся
антибиотикотерапии, стоит относить к важному диагностическому признаку опухолей сердца.
Развитие миксомы может также сопровождаться меха-
ническим раздражением проводящих путей сердца или непосредственно их поражением, что приводит к развитию
нарушений ритма.
Диагностика. Физикальные методы обследования. При
аускультации выслушиваются диастолические шумы на
митральном и на трикуспидальном клапане. Систолический
шум может выслушиваться при наличии регургитации, вызванной дилатацией фиброзного кольца клапана из-за хронического пролабирования опухоли на ножке. Также систолический шум характерен для миксом, препятствующих
выходу крови из желудочков. Необходимо отметить, что
одним из важных клинических признаков опухолей сердца
является изменчивость шумов при перемене положения те-
ца
249
ла больного, обусловленная смещением опухоли относительно клапана сердца.
Инструментальные методы обследования. ЭхоКГ – ос-
новной метод предоперационного обследования пациентов с
опухолями сердца. ЭхоКГ позволяет визуализировать само
новообразование, оценить вовлеченность клапанного аппарата, дать количественную и качественную оценку гемодинамических параметров внутрисердечного кровотока, а также позволяет дифференцировать миксомы предсердий от вегетаций
на клапанах, кальцинированных конгломератов и тромбозов.
При ЭхоКГ в В-режиме опухоль визуализируется в полостях
сердца в виде светлого образования на темном фоне. ЭхоКГ
позволяет дать информацию о локализации, степени распространения опухолевого процесса, о форме, размерах, консистенции миксомы; определить ножку и место прикрепления
лоцируемой массы, оценить отношение опухоли к клап
и хордальному аппарату; степень подвижности опухоли.
Основные клинические симптомы, на основании кото-
рых можно заподозрить или подтвердить наличие миксомы
сердца:
– внезапное появление клинических признаков, кото-
рые иногда зависят от перемены положения тела больного;
– быстрое развитие сердечно-сосудистой недостаточно-
сти без видимых причин и несмотря на применение кардиальной терапии;
– небольшая длительность заболевания по сравнению с
ревматическими пороками сердца;
возникновение эмболий периферических сосудов или
–
сосудов легких на фоне синусового ритма, особенно у молодых людей. При этом эмболэктомия с гистологическим
исследованием эмбола может облегчить диагностику миксомы сердца;
– одышка или кратковременная потеря сознания боль-
ного, появляющаяся внезапно. Эти признаки возникают при
обстру
кции миксомой атриовентрикулярных отверстий;
анному
250
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]