Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Сердечно-сосудистая хирургия в вопросах и ответах. Учебное пособие
.pdf
Эхокардиография – метод количественной оценки недостаточности ТК и идентификации этиологии (первичная
или функциональная форма). Ширина vena contracta – наиболее достоверный показатель количественной оценки. Ее
размер больше 7 мм – точный маркер выраженной трикуспидальной недостаточности. Другими критериями выраженной недостаточности ТК являются: эффективная площадь регургитационного отверстия > 40 мм
2
и объем регур-
гитации > 45 мл.
Хирургическое лечение. Аннулопластика – рестрикция фиброзного кольца с помощью наложения швов (методика de Vega), а также гибких и жестких опорных колец
(методика Carpentier). При использовании опорных колец
получают наиболее благоприятные отдаленные результаты,
по сравнению с наложением швов.
Замена трикуспидального клапана. К настоящему времени накоплен положительный опыт использования биопротезов, обладающих преимуществами по сравнению с
механическими в трикуспидальной позиции.
Трикуспидальный стеноз. Этиология. Трикуспидаль-
ный стеноз часто комбинируется с недостаточностью, как
правило, ревматической этиологии и почти всегда связан с
левосторонним повреждением клапанов. Также стеноз может
быть вызван карциноидным синдромом с поражением легочной артерии, эндомиокардиальным фиброзом Леффлера.
Патофизиология и клиническая картина. Стеноз на
клапане приводит к возникновению градиента диастолического давления между правым предсердием и правым желудочком, с увеличением на вдохе. Клинические проявления
наблюдаются при среднем градиенте давления > 5 мм рт. ст.
Основные симптомы – гепаталгия при физической нагрузке или после приема пищи, утомляемость (обусловлена
низким сердечным выбросом). Клинические признаки часто
маскируются симптомами комбинированного или сочетанного клапанного поражения (особенно митрального стеноза).
201
Диагностика. Физикальные методы исследования:
– диастолический шум низкой интенсивности, усиливается на вдохе;
– пресистолическое набухание яремных вен;
– симптом Харцера – локализация сердечного толчка в
эпигастральной области (при значительном увеличении правых отделов сердца);
– системный венозный застой, отеки.
Возможны периферический цианоз, отеки нижних конечностей или асцит.
ЭКГ. Регистрирует гипертрофию ПП или чаще обоих
предсердий, в половине случаев
Рентгенография грудной клетки выявляет увеличение
тени сердца и дилатацию ПП. При сопутствующем митральном стенозе также наблюдается увеличение ЛП, но степень выраженности застоя по малому кругу кровообращения меньше.
Эхокардиография. Метод позволяет оценить морфологию поражения клапана, что важно для определения возможности его восстановления.
Хирургическое лечение. Открытая вальвулотомия в
сочетании с комиссуротомией и аннулопластикой. При замене клапана предпочтительнее использование биологических протезов, применение механических – связано с более
высоким риском тромбоза.
фибрилляцию предсердий.
202
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Распространенность, этиология, патогенез
и классификация врожденных пороков сердца
Врожденные пороки сердца (ВПС) – это аномалии
строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития, в результате которых возникают нарушения гемодинамики, что может привести к
сердечной недостаточности и дистрофическим изменениям
в тканях организма.
Частота ВПС среди новорожденных колеблется в пределах 0,7–1%. По частоте встречаемости ВПС занимают третье
место после врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата, центральной нервной системы и составляют около
10% всех врожденных аномалий. Наиболее часто встречаются
дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, коарктация
аорты, тетрада Фалло, стеноз легочной артерии. Довольно
часто имеет место сочетание различных врожденных пороков
сердца, примерно в 30% случаев ПВС сочетаются с другими
экстракардиальными врожденными аномалиями.
Этиология. В этиологии ВПС имеют значение три
группы факторов.
1. Первичные генетические факторы – количествен-
ные и структурные хромосомные аномалии (5%) или мутации единичного гена (2–3,5%). К наиболее частым хромосомным аномалиям, сочетающимся с ВПС, относятся трисомия 13 (синдром Патау), трисомия 18 (синдром Эдвардса), трисомия 21 (синдром Дауна), моносомия Х (синдром
Шерешевского–Тернера).
2. Тератогенные факторы внешней среды (3–5%) –
внутриутробные инфекции (вирусы краснухи, цитомегалови-
203
русы, вирусы Коксаки, вирусы гриппа); лекарственные препараты (акрихин, аминазин, антагонисты фолиевой кислоты,
амфетамины, прогестагены, препараты лития, оральные контрацептивы); употребление алкоголя, контакты с токсическими веществами (кислоты, спирты, циклические соединения, тяжелые металлы); неблагоприятные экологические фак-
торы (ионизирующая радиация и др.); дефицит питания
матери на ранних сроках беременности; возраст родителей
(мать мла
заболевания матери (заболевания сердечно-сосудистой системы, сахарный диабет, метаболические нарушения и др.).
ны в период от 2–3 до 8–12 нед. гестации, когда происходит
первичная закладка и формирование структур сердца.
гоприятных факторов внешней среды. В подавляющем
большинстве случаев (около 90%) ВПС относят к полигенно
мультифакториально обусловленным болезням. Риск возникновения ВПС зависит от сочетания, степени выраженности и срока воздействия всех перечисленных выше факторов.
рийной» стадией компенсаторной гиперфункции сердца,
проявляющейся увеличением интенсивности функционирования структур миокарда и формированием гипертрофии
миокарда. При выраженных гемодинамических нарушениях
часто наблюдают признаки острой сердечной недостаточности. Без хирургической коррекции порока 40–70% детей погибают в первые месяцы или первый год жизни;
шение состояния ребенка, обусловленное относительно устойчивой гиперфункцией сердца и сформированной гипертрофией миокарда, эта фаза обычно наступает после 2–3 лет
жизни ребенка с ВПС и продолжается до 12–15 лет;
жение компенсаторных возможностей, прогрессирующая
дше 15 лет или старше 35 лет, отец старше 45 лет);
Тератогенные влияния факторов среды особенно опас-
3. Взаимодействие генетических факторов и небла-
Патогенез. Выделяют три фазы течения ВПС.
1) фаза первичной адаптации – характеризуется «ава-
2) фаза относительной компенсации – временное улуч-
3) фаза декомпенсации (терминальная) – резкое сни-
204
застойная сердечная недостаточность, развитие дистрофических и дегенеративных изменений в сердце и тканях организма.
При естественном течении болезни данный процесс неизбежно приводит к смерти больного.
В патогенезе нарушений гемодинамики важную роль
играет легочная гипертензия, развивающаяся у 50–60%
больных с ВПС.
Выделяют три фазы развития легочной гипертензии:
1) гиперволемическая фаза – артериовенозный сброс
крови приводит к гиперволемии сосудов легк
которую возникает незначительный защитный спазм сосудов без существенного увеличения общелегочного сопротивления и давления в легочной артерии;
2) смешанная фаза – происходит защитное повышение
давления в системе легочной артерии, вызванное функциональным спазмом сосудов легких. Повышенное общелегочное сопротивление кровотоку приводит к уменьшению артериовенозного сброса крови. Данное состояние еще является обратимым;
3) склеротическая фаза – необратимые деструктивные
изменения стенок сосудов легких и стойкая легочная гипертензия, резко осложняющая течение ВПС (вторичный комплекс Эйзенменгера) и сопровождающаяся цианозом.
Классификация врожденных пороков сердца затруднена в связи с большим количеством их форм и разновидностей
(описано более 90 вариантов ВПС), а также с очень частым
сочетанием различных пороков друг с другом.
Упрощенно классификация ВПС, учитывающая характеристику кровотока в малом кругу кровообращения и наличие цианоза, представлена в табл. 14.
Фаза течения порока: первичной адаптации, относи-
тельной компенсации, терминальная.
Степень недостаточности кровообращения: Iа, Iб,
IIа, IIб, IIIа, IIIb.
их, в ответ на
205
Классификация ВПС,
учитывающая характеристику кровотока
в малом круге кровообращения и наличие цианоза
Особенности
гемодинамики
Обогащение
(гиперволемия)
малого круга
кровообращения
Обеднение (гиповолемия) малого круга кровообращения
Препятствие
кровотоку в
большой круг
кровообращения
Без существенных нарушений
гемодинамики
Дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной
перегородки, открытый
артериальный проток,
аномальный дренаж
легочных вен, неполная
атриовентрикулярная
коммуникация
Изолированный стеноз
легочной артерии
Стеноз устья аорты,
коарктация аорты
Декстрокардия, аномалия расположения сосудов, двойная дуга
аорты, болезнь Толочинова–Роже
Наличие цианоза
нет есть
Транспозиция магистральных сосудов, ГЛС,
общий артериальный
ствол, единственный
желудочек сердца
Транспозиция магистральных сосудов + стеноз легочной артерии,
тетрада Фалло, трикуспидальная атрезия, аномалия Эбштейна, ложный общий артериальный ствол
Таблица 14
206
Таблица 15
Классификация легочной гипертензии
Степень легочной гипертензии
1а До 30
1б До 30
II Менее 70
IIIа Более 70
IIIб Менее 100
IV Более 100
Осложнения: дистрофия, анемия, рецидивирующая пневмония, инфекционный эндокардит, тромбоэмболический
синдром, нарушения ритма и проводимости.
Открытый
артериальный проток
Артериальный проток – это кровеносный сосуд, который в период внутриутробного развития плода соединяет
легочную артерию с нисходящей аортой.
Патофизилогия. В норме у зрелого плода открытый
артериальный проток закрывается практически сразу после рождения. При за
крытии артериального протока имеет значение повышение парциального напряжения кислорода и уменьшение в крови простагландинов. Причиной
нарушения гемодинамики при открытом артериальном
протоке является сброс артериальной крови из аорты в
легочную артерию, в связи с чем минутный объем малого
круга кровообращения увеличивается. Повышенный кровоток в малом круге кровообращения привод
ит к застою в
легких.
207
У пациентов, у которых функционирующий открытый
артериальный проток необходим для поддержания системного или легочного кровообращения, его спонтанное закрытие будет связано с глубокими клиническими нарушениями.
Чтобы избежать этого, в первые несколько дней жизни артериальный проток поддерживают открытым с помощью
инфузий простагландина до оперативного лечения или выполнения паллиативного вмешательства.
Клинические проявле
мером артериального протока симптомов обычно не наблюдается. У детей же с большим сбросом крови слева направо
постепенно развиваются симптомы застойной сердечной недостаточности, в том числе тахипноэ, тахикардия, плохой
аппетит и замедленный рост.
Диагностика. Физикальное обследование. Аускультация выявляет грубый, «машинный» систолодиастолический шум во втором межреберье слева от грудины, усиление II тона над легочной артерией.
Электрокардиография. Регистрируемые изменения отражают тип и величину перегрузки сердца в зависимости от
стадии нарушения гемодинамики.
Эхокардиография позволяет увидеть открытый артериальный проток. Турбулентный поток крови в этом месте
между аортой и легочной артерией.
Рентгенография грудной клетки. Если диаметр артериального протока невелик, изменения отсу
диаметр протока велик, контуры сердца расширены (гипертрофия левого предсердия и левого желудочка), а легочный
рисунок усилен.
Ангиография позволяет увидеть поступление контрастного вещества через открытый артериальный проток из аорты в легочную аорту.
Лечение. У недоношенных детей для закрытия протока
назначают индометацин. Ну
что терапия индометацином может сопровождаться повы-
ния. У детей с небольшим раз-
тствуют. Если же
жно принимать во внимание,
208
шенной кровоточивостью, поражением почек и некротическим энтероколитом.
Методы закрытия протока: лигирование или пересечение с последующим прошиванием посредством левой торакотомии, эндоваскулярное закрытие, и клипирование протока из миниинвазивного торакотомного доступа.
После закрытия протока пациенты могут сниматься с
наблюдения. Проводить профилактику инфекционного эндокардита не требуется.
Коарктация аорты
Коарктация аорты – врожденное сегментарное сужение
аорты, располагающееся в области ее перешейка.
Выделяют четыре варианта коарктации аорты:
– I – изолированная коарктация аорты;
– II – коарктация аорты в сочетании с ОАП;
– III – коарктация аорты в сочетании с ДМЖП;
– IV – коарктация аорты в сочетании с другими ВПС.
Сужение аорты может располагаться проксимальнее,
дистальнее или непосредственно в месте впадения ОАП в
аорту. Эти варианты можно разделить на постдуктальный и
предуктальный.
Предуктальный вариант характеризуется сужением
аорты проксимальнее впадения в нее ОАП и чаще встречается у больных первого года жизни.
Постдуктальный вариант коарктации аорты характеризуется локализованным сужением ее просвета, представленным диафрагмой с эксцентрическим отверстием.
Вследствие постстенотического расширения диаметр
аорты дистальнее сужения значительно шире ее диаметра
проксимальнее места сужения.
Степень гипоплазии перешейка аорты оценивают,
сравнивая его диаметр с диаметром нисходящей части аор-
209
ты на уровне диафрагмы. Еще в период внутриутробной
жизни у больных с коарктацией аорты развивается большая
сеть коллатеральных сосудов. Сосуды, участвующие в коллатеральном кровообращении (ветви подключичной артерии, межреберные, внутренние грудные, лопаточные артерии, артерии эпигастрия), со временем значительно увеличиваются в диаметре, стенки их истончаются. Возникают
аневризмы аорты, коллатеральных артерий, сосудов головного мозга. У больных старше 8–10 лет расширенные межреберные артерии могут вызвать деформацию нижних краев
ребер,
аорты – головные боли, тяжесть и ощущение усиленной
пульсации в голове, умственная утомляемость, ухудшение
зрения, носовые кровотечения;
области сердца, ощущение перебоев, одышка, усиленное
сердцебиение;
нижней половине тела – быстрая утомляемость при физической нагрузке, слабость и похолодание нижних конечностей, боль в икроножных мышцах при ходьбе.
одов течения заболевания в зависимости от возраста
вого года жизни, когда отмечают наиболее высокую смертность больных;
1 года до 5 лет. Дети жалуются на головные боли, одышку,
утомляемость. Однако в большинстве случаев жалобы отсутствуют, а клиническая симптоматика бедна. Родители часто
не замеча
15 лет. Больные, как правило, жалоб не предъявляют, забо-
так называемые узуры.
Клиническая картина. Жалобы:
1) связанные с гипертензией в проксимальном отделе
2) связанные с повышенной перегрузкой ЛЖ – боли в
3) обусловленные недостаточным кровообращением в
Ю.Е. Березов и А.В. Покровский (1965) выделяют пять пери-
больных:
1) критический период, он наблюдается в течение пер-
2) период приспособления, охватывающий возраст от
ют слабо выраженных признаков заболевания;
3) период компенсации, охватывает возраст от 5 до
210
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]