Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Сердечно-сосудистая хирургия в вопросах и ответах. Учебное пособие
.pdf
тельные и двухфазные зубцы Т во всех стандартных и грудных отведениях; расширенный высокий зубец Р или ФП.
Рентгенография грудной клетки выявляет кальцификацию перикарда, плевральный выпот.
При ЭхоКГ вывляют следующие признаки: утолщение,
значительное уплотнение и сращение листков перикарда;
отсутствие движения миокарда левого желудочка после короткого раннего диастолического наполнения и парадоксальное движение межжелу
нюю диастолу; недостаточное коллабирование нижней полой вены после глубокого вдоха.
Катетеризация сердца. Выделяют три основных при-
знака:
1) повышение и уравнивание диастолических давлений
в каждой камере сердца;
2) кривые давления в правом и левом желудочках на-
поминают символ «квадратный корень»;
3) крутой Y-спад на кривой давления в правом предсердии, свидетельствующий о быстром опорожнении правого предсердия.
Лечение. Единственный способ лечения констриктив-
ного перикардита – перикардэктомия.
Оптимальным методом является субтотальная перикардэктомия из срединной стернотомии. Тупым и острым путем
перикард отделяют от эпикарда, освобождая вначале левый
желудочек и аорту, затем правый желудочек и легочную
артерию, правое предсердие и устья полых вен. Такая последовательность операции обусловлена опасностью перегрузки правых отделов сердца и отека легких, если предварительно не будет устранено сдавление левого желудочка.
Об эффективности операции свидетельствует снижение
ЦВД. Операционная летальность составляет 5–15%, полная
нормализация сердечной гемодинамики отмечается у 60%
больных. В целом прогноз хуже при постлучевом констриктивном перикардите.
231
дочковой перегородки в ран-
ПАТОЛОГИЯ МИОКАРДА
Заболевания миокарда включают как первичные (кардиомиопатии), так и вторичные формы, такие как поражение сердца при гипертонической болезни, алкогольная кардиомиопатия, кардиомиопатия Такотсубо.
Первичные формы генетически детерминированы, вторичные являются приобретенными.
Выделяют пять основных групп кардиомиопатий: гипертрофическая кардиомиопатия, дилатационная кардиомиопатия, рестриктивная кардиомиопатия, аритмогенная
кардиомиопатия, неклассифицируемая кардиомиопатия (некомпактный миокард левого желудочка). Далее рассмотрим
первые три группы КМП.
Застойная (дилатационная) кардиомиопатия
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – хрониче-
ское поражение миокарда, характеризующееся дилатацией
полостей сердца и нарушением систолической функции левого или обоих желудочков. ДКМП – наиболее распространенная форма, занимает III место среди причин хронической сердечной недостаточности после поражения сердца
вследствие ишемии и гипертонической болезни.
Повреждение кардиомиоцитов, приводящее к развитию
ДКМП, может быть следствием действия токсических фак-
торов, нарушения метаболических процессов или инфекции.
В большинстве случаев этиология ДКМП остается невыясненной – «идиопатическая» ДКМП, кроме того, выделена
семейная форма.
Патофизиология и клиническая картина. Основным
клиническим проявлением ДКМП является снижение сокра-
232
тимости миокарда, обусловливающее снижение ударного
объема и сердечного выброса. Это приводит к активации двух
механизмов: механизма Франка–Старлинга (сила сокращений
волокон миокарда усиливается пропорционально увеличению
конечно-диастолического объема ЛЖ) и симпатической нервной системы (повышение симпатического тонуса приводит к
увеличению ЧСС и усилению сократимости миокарда, что
способствует поддержанию сердечного выброса). Эти механизмы позволяют ко
ных стадиях заболевания. При срыве компенсаторных возможностей миокарда при прогрессировании патологических
процессов наблюдаются следующие изменения:
– снижение СВ и, как следствие, ухудшение почечного
кровотока приводит к активации ренин-ангиотензиновой системы, что, в свою очередь, приводит к повышению ОПСС и
увеличению объема циркулирующей крови (в связи с повышением уровня альдостерона);
– повышение давления наполнения ЛЖ на фоне повышения ОПСС. Левый желудочек должен создавать больше
усилий для выброса крови в систолу; увеличение ОЦК также приводит к увеличению нагрузки на ЛЖ и увеличению
венозного возврата, что может сопровождаться застоем в
малом (одышка, ортопноэ, влажные хрипы) и большом круге кровообращения (отеки, асцит);
– прогрессирующая дилатация полостей желудочков
обусловливает развитие относительной недостаточности
митрального и трикуспидального клапанов, что приводит:
1) к перегрузке предсердий давлением и объемом, со-
провождающейся дилатацией предсердий и увеличением
риска мерцательной аритмии;
2) уменьшению объема крови, выбрасываемой в аорту
(уменьшение сердечного выброса приводит к повышенной утом-
ляемости и понижению толерантности к физической нагрузке).
Итак, клиническая картина ДКМП проявляется сердечной недостаточностью. Типичные симптомы, обусловлен-
мпенсировать гемодинамику на началь-
233
ные низким СВ, – это слабость, головокружение, одышка
при нагрузке вследствие гипоперфузии тканей. Застой в
легких приводит к одышке, ортопноэ, ночным приступам
сердечной астмы, а застой в большом круге кровообращения – к появлению периферических отеков.
Условно можно выделить две группы пациентов в зависимости от типа прогрессирования заболевания: пациенты с
более благоприятным исходом, и пациенты с быст
сирующим заболеванием, высокими показателями смертности и показаниями к трансплантации сердца в экстренном
порядке. Средняя продолжительность жизни больных ДКМП
варьирует в зависимости от этиологии, но в среднем у 20%
больных ДКМП в течение первого года после установленного диагноза и у 70–80% больных с III–IV функциональным
классом сердечной недостаточности отмечают летальный
исход. Основная причина смерти – внезапная сердечная
смерть (64%), терминальная стадия сердечной недостаточности.
Диагностика. В оценке гемодинамики и прогноза
больных ДКМП физикальное обследование часто не имеет
большой ценности. Выявление биологических маркеров,
Эхо-КГ, ЭКГ, тесты с физической нагрузкой используют с
целью получения дополнительной объективной информации.
Мозговой натрийуретический пептид в настоящее время считают общепризнанным маркером, позволяющим определить прогноз. Двукратное по сравнению с нормой повышение его концентрации в плазме крови – предиктор неблагоприятного прогноза у пациентов с ХСН.
Изменения на ЭКГ при ДКМП неспецифичны. Однако
обнару
снижения вариабельности сердечного ритма (вследствие
постоянной чрезмерной симпатической стиму
нение интервала Q–T свидетельствует о неблагоприятном
прогнозе, ассоциированном с повышением летальности.
жение таких явлений, как фибрилляция предсердий,
ропрогрес-
ляции), удли-
234
Также желудочковые нарушения ритма и снижение вариабельности сердечного ритма в сочетании с низкой ФВ ЛЖ
позволяют отнести больных ДКМП к группе пациентов с
высоким риском смерти.
Эхокардиография с допплеровским анализом имеет
большое значение в диагностике данного заболевания. Метод дает возможность оценки параметров ремоделирования:
размеры полостей сердца, в частности конечно-диастолический размер ЛЖ, а также форма
и короткой осей ЛЖ). Оценка ФВ ЛЖ, на основании которой КМП классифицируют по степени тяжести: тяжелая
(ФВ ≤ 30%), умеренная (ФВ ЛЖ = 30–40%), нетяжелая (ФВ
ЛЖ ≥ 45%). ЭхоКГ позволяет выявить тяжесть митральной
регургитации. ЭхоКГ имеет значение для оценки тяжести и
прогноза заболевания. Было доказано, что у пациентов с
ДКМП ФВ ЛЖ < 30%, КДД ЛЖ ≥ 15 мм рт. ст., а также признаками начальной или прогрессирующей митральной недостаточности прогноз неблагоприятный. Показатель летальности составляет 14–20%, тогда как в группе пациентов с
умеренной тяжестью заболевания (ФВ ЛЖ ≥ 45%, КДД ЛЖ
< 15 мм рт. ст.) ежегодная смертность колеблется от 5 до 8%.
Митральная недостаточность ухудшает прогноз заболевания,
но ее хирургическая коррекция (аннулопластика в сочетании
с пластикой митрального клапана) улучшает прогноз заболевания. Своевременное выполнение ЧП ЭхоКГ имеет большое
значение для оценки степени тяжести митральной недостаточности у больных ДКМП.
МРТ стала новым стандартом оценки объемов желу-
дочков, ФВ, массы миокарда. С использованием гадолиния
возможно обнаружение нарушений регионального сокращения миокарда и зон нежизнеспособного миокарда. Этот
метод более чувствителен по сравнению со сцинтиграфией
с таллием.
Коронарография – метод необходимый для исключения
атеросклеротического процесса в коронарных артериях.
ЛЖ (соотношение длинной
235
Гистологическая картина, подучаемая при эндокарди-
альной биопсии, неспецифична.
Лечение. Цель лечения заключается в устранении кли-
нических симптомов и профилактике тяжелых осложнений
этого заболевания. Проводимая терапия направлена на:
– устранение основного заболевания (если такое заболевание диагностировано, использование противовоспалительной, противовирусной, иммуномодулирующей терапии);
– профилактика прогрессирования дилатации желудочков сердца (прекращение приема кардиотоксичных веществ);
– ум
еньшение выраженности застоя в малом и большом
кругах кровообращения (общие принципы лечения сердечной недостаточности – ингибиторы АПФ, β-адреноблокаторы, диуретики);
– увеличение СВ;
– профилактика угрожающих жизни аритмий и тромбо-
эмболий;
– решение вопроса о пересадке сердца.
Трансплантация сердца до сих пор остается радикальным
методом лечения пациентов, страдающих ДКМП с терминальной стадией СН, рефрактерной к проводимой терапии.
Применение искусственного левого желудочка может
поддержать его функцию до проведения трансплантации
(«мост к трансплантации») или до тех пор, пока не произойдет устойчивое улучшение его функции («мост к выздоровлению»).
В случае развития митральной недостаточности выполняют хирургическую коррекцию дисфункции клапана путе
аннулопластики или пластики клапанного аппарата.
Внезапная сердечная смерть в семейном анамнезе, синкопальные состояния являются показанием для установки
имплантируемых кадиовертеров-дефибрилляторов с целью
профилактики ВСС.
м
236
Гипертрофическая кардиомиопатия
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – на-
следственное заболевание миокарда, в основе которого лежат мутации в генах, кодирующих сократительные белки
кардиомиоцитов, проявляется развитием гипертрофии миокарда и нарушением диастолической функции левого желудочка. ГКМП является достаточно распространенным вариантом кардиомиопатий, занимая 2-е место после дилатационной кардиомиопатии, и встречается в общей популяции с
частотой 1–500.
Классиф
– по этиологическому принципу: семейные (вертикальная передача – наследование), спорадические (возник-
новение мутаций de novo – мутагенез);
– по функциональному принципу (в основе лежит степень обструкции выходного тракта левого желудочка –
ВТЛЖ): обструктивная ГКМП с развитием субаортальной
или среднежелудочковой обструкции (обструкция ВТЛЖ в
покое); латентная (обструкция ВТЛЖ возникает только
при нагрузке); необструктивная;
– по клиническому принципу: стабильная – бессимптомное течение заболевания; клинический вариант с фибрилляцией предсердия; прогрессирующее течение – характерно
прогредиентное течение ХСН, с рецидивирующими синкопальными состояниями, ангинозными болями, желудочковыми нарушениями ритма; «конечная стадия» – развитие систолической дисфункции ЛЖ; внезапная сердечная смерть;
– по анатомическому принципу (учитывается степень
распространенности гипертрофии миокарда при ГКМП):
1) гипертрофия передней
2) гипертрофия передней и задней части МЖП в отсут-
ствии гипертрофии переднебоковой стенки ЛЖ;
3) диффузная гипертрофия значительной части МЖП и
переднебоковой стенки ЛЖ;
икация:
части МЖП;
237
4) более необычный вариант гипертрофии, не затраги-
вающий переднюю часть МЖП, а ограниченный задней частью МЖП, переднебоковой стенкой или верхушкой ЛЖ.
Патофизиология и клиническая картина ГКМП.
Обструкция ВТЛЖ обусловлена передне-систолическим
движением митрального клапана с возможным развитием
контакта с межжелудочковой перегородкой. До сих пор точный механизм возникновения ПСД МК неизвестен.
Обсуждают
1) эффект «Вентури», сопровождающийся увеличением
скорости кровотока и сопутствующим уменьшением давления вследствие движения крови через суженный участок
ВТЛЖ. Снижение давления на этом участке приводит к
притягиванию МК к МЖП;
2) «тянущие силы», в основе которых лежат изменения
папиллярно-мышечного аппарата МК (гипертрофия папиллярных мышц и их смещение к перегородке приводят к
смещению МК кпереди, в результате большая часть МК
оказывается в ВТЛЖ и потоком крови смещается к МЖП).
При ГКМП обструкция ВТЛЖ носит динамический
характер. Степень обструкции увеличивается при: увеличении сократимости левого желудочка (физическая нагрузка, активация симпато-адреналовой системы, тахикардия, применение инотропных средств), уме
нагрузки (вертикальное положение, проба Вальсальвы, гиповолемия, прием нитратов), уменьшение постнагрузки
(снижение системного артериального давления). Клиническим проявлением обструкции ВТЛЖ являются синкопаль-
ные состояния.
Диастолическая дисфункция. При ГКМП нарушены
обе фазы диастолы – активная и пассивная. У пациентов с
ГКМП фаза изоволюметрического расслабления миокарда
пролонгирована вследствие увеличения концентрации кальция внут
и нарушения сродства мутантных саркомерных белков к
ри клетки из-за дефицита внутриклеточной энергии
два возможных механизма:
ньшении пред-
238
2+
Ca
(фаза расслабления требует энергозависимого захвата
кальция из саркоплазматического ретикулума), это приводит к увеличению давления в ЛЖ и сокращению времени
наполнения ЛЖ. Пассивное расслабление в фазе поздней
диастолы определяется податливостью стенок во время наполнения левого желудочка. У больных ГКМП повышение
жесткости миокарда обусловлено наличием гипертрофии,
дезорганизацией кардиомиоцитов и интерстициальным фиброзом. Вышеописанные механизмы приводят к сокращению
КДО ЛЖ. Это ограничивает возможность увеличивать УО в
соответствии с механизмом Франка–Старлинга и лежит в
основе снижения толерантности к физическим нагрузкам.
Результатом повышения КДД в ЛЖ является одышка.
Ишемия. Развитие ишемии связано с несколькими па-
тофизиологическими факторами:
– особенности микроциркуляторного русла – уменьшение плотности и площади просвета артериол (гипертрофия и фиброз медии и интимы сосудов), отмечена обратно пропорциональная связь между степенью выраженности гипертрофии миокарда и плотностью капиллярного
русла;
– гипертрофия миокарда приводит к увеличению чувствительности миокарда к ишемии; дезорганизация мышечных волокон увеличивает потребность в кислороде за счет
снижения эффективности его сокращения; увеличение напряжения миокарда вследствие развития его ишемии способству
ет дополнительному снижению коронарного крово-
тока, что формирует порочный круг;
– обструкция ВТЛЖ;
– патология сосудов эпикарда.
Нарушения ритма. Желудочковые нарушения ритма
являются следствием ишемии, обструкции выходного тракта левого желудочка, нестабильности кровотока и дефицита
макроэргов. Дезориентация мышечных волокон и фиброз
сл
ужат аритмогенным субстратом. Фибрилляцию предсер-
239
дий отмечают у пациентов с дилатацией левого предсердия,
которая ассоциирована с диастолической дисфункцией,
митральной регургитацией и обструкцией выходного тракта
левого желудочка. ФП – наиболее часто встречаемое нарушение ритма у больных ГКМП, сопровождаемое серьезными последствиями для внутрисердечной гемодинамики. ФП
приводит к исчезновению систолы предсердий и резкому
нарастанию ЧСС, что вызывает резкое сокращение объема
наполнения ЛЖ на 30–50%. Следствием может быть внезапное падение сердечного выброса. Развитие ФП может
привести к развитию
как отек легких, синкопальные состояния, ишемия миокар-
да и даже внезапная сердечная смерть.
Нарушение регуляции сосудистого тонуса. У больных
ГКМП отсутствует повышение артериального давления более чем на 20 мм рт. ст. при максимальной физической нагрузке. Этот феномен получил название «неадекватная реакция артериального давления на физическую нагрузку».
Это может быть обусловлено как недостаточным повышением сердечного выброса, так и неадекватным снижением
системного сосудистого сопротивления.
Клиническая картина ГКМП во многом зависит от варианта течения заболевания и может варьировать от полного отсутствия жалоб до прогрессирующего течения. В классическую триаду жалоб у больных ГКМП входят одышка,
ангинозные боли, синкопальные состояния.
Диагностика. Анализ семейного анамнеза является
важным этапом диагностического процесса, с привлечением
в некоторых случаях генетики. Необходимо проводить тщательный поиск случаев внезапной смерти в семье больного
среди прямых родственников, умерших до 50 лет и не
имевших какой-либо патологии сердечно-сосудистой системы. При физикальном обследовании в перв
следует обращать внимание на признаки ХСН: положение
ортопноэ, ЧДД, наличие двусторонних симметричных влаж-
у больных ГКМП таких осложнений,
ую очередь
240
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]