Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Сердечно-сосудистая хирургия в вопросах и ответах. Учебное пособие
.pdf
левание часто обнаруживается только при врачебном осмотре;
4) период относительной декомпенсации; обычно соот-
ветствующий периоду полового созревания, у больных появляются различные жалобы, что вынуждает их обращаться
к врачу;
5) период декомпенсации – наблюдающийся в 20–40-
лет-нем возрасте больных, т. е. в том возрасте, до которого
они доживают. Больные часто предъявляют жалобы, характерные для гипертонической болезни.
Диагностика. При осмотре часто выявляют симптомы
развития коллатерального кровообращения в виде усиленной пульсации межреберных артерий и артерий в лопаточной области. Эти признаки более выражены при наклоне
больного вперед с опущенными руками либо при скрещивании рук на груди. Иногда коллатеральные артерии обнаруживают в эпигастральной области, где имеются анастомозы между межребер
стральной области.
Уровень артериального давления на верхних конечностях превышает возрастную норму. Обычно давление на
верхних конечностях составляет 150–160 мм рт. ст., на нижних 100–110 мм рт. ст. Как правило, гипертензия не носит
злокачественного характера. Пульсация на бедренных артериях ослаблена; отмечается запаздывание пул
по сравнению с таковой на артериях верхних конечностей.
Выявление пульсации коллатералей имеет важное значение у взрослых больных для исключения такой патологии, как атеросклеротическая окклюзия брюшной аорты или
бедренных артерий.
При аускультации вследствие расширения восходящей
части аорты и повышения артериального давления у больных часто выслу
гнания) над основанием и верхушкой сердца, на сонных артериях. Усилена пульсация сонных артерий. Систолический
ными артериями и артериями эпига-
ьсовой волны
шивают систолический шум (щелчок из-
211
шум изгнания над основанием сердца может быть обусловлен как сужением аорты, так и стенозом аортального клапана. У 10–30% больных выслушивают диастолический шум
недостаточности клапана аорты, часто обусловленной наличием двустворчатого клапана аорты.
Рентгенологическое исследование позволяет получить
ряд признаков, свидетельствующих о коарктации аорты.
Выявление узурации ребер не является патогномоничным
для коарктации, и изредка этот признак может иметь место
и при таких заболеваниях, как синдром верхней полой вены,
тромбоз брюшной аорты, опухоли межреберных нервов и
др. На рентгенограмме сердце умеренно увеличено в ос-
новном за счет левого желудочка, может наблюдаться увеличение левого предсердия. Легочный рисунок обычно выражен. Сосудистый пучок выбухает справа за счет расширения восходящей част
На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого желудочка сердца (иногда в сочетании с блокадой одной из
ножек предсердно-желудочкового пучка), а также правого
желудочка (у больных с сопутствующими ВПС и высокой
легочной гипертензией).
Эхокардиография является исследованием выбора у
новорожденных и детей грудного возраста. Вид со стороны
супрастернальной вырезки позволяет оценить выраженность аортальной обструкции, поперечный размер дуги аорты и связанные с ними аномалии сосудов головы и шеи.
Также важно оценить состояние внутрисердечных структур
сердца.
МРТ и КТ. Оба неинвазивных метода позволяют получить детальную информацию об анатомии и структуре свода аорты
зоны коарктации и смежных структур.
обязательными предоперационными исследованиями при
коарктации аорты.
, дают возможность определить взаимоотношения
Катетеризация и аортография. Больше не являются
и аорты, левый контур его сглажен.
212
При аортографии у взрослых больных выявляют расширение восходящей части аорты, брахиоцефальных сосудов и подключичной артерии. Диаметр последней может
достигать диаметра дуги аорты. При резкой коарктации
аорты контрастированная кровь попадает через коллатеральные сосуды (подключичная артерия – внутренняя грудная артерия – межреберные артерии) в нисходящую часть
аорты. Сужение аорты, чаще в виде песочных часов, располагается на уровне IV и
при проходимой аорте обнаруживают ее постстенотическое
расширение, которое может достигать значительных размеров вплоть до развития аневризмы аорты или межреберных
артерий.
Лечение. При отсутствии осложненного течения опти-
мальным для операции следует считать возраст от 1 года до
3 лет. Именно в этом возрасте может быть наложен прямой
аортальный анастомоз достаточного диаметра, не препят-
ствующий в дальнейшем увеличению просвета аорты по
мере роста ребенка. Эластичность аорты в этом возрасте
позволяет избежать применения сосудистых протезов, а
диаметр аорты составляет 70% от диаметра аорты взрослого
человека. При сопутствующих ВПС возможна их одномоментная коррекция. Также возможно устранение коарктации аорты у детей грудного возраста методом истмопла-
стики аорты лоскутом левой подключичной артерии. Метод баллонной аортопластики эффективен у больных с локализованной формой сужения аорты, обусловленной наличием мембраны в ее просвете. Операция не показана больным грудного возраста с некорригируемыми сопутствующими ВПС, например с синдромом гипоплазии левого же-
очка.
луд
У взрослых больных в возрасте старше 19–20 лет вопрос о показаниях к операции должен решаться индивидуально: операция необходима больным, у которых отсутствуют склеротическая форма легочной гипертензии и тяже-
V грудных позвонков. Как правило,
213
лый кальциноз аорты. У взрослых больных восстановление
проходимости аорты обычно легко осуществляется путем
резекции суженного участка аорты и наложения прямого
анастомоза «конец в конец» или же замещения суженного
участка сосудистым протезом. С осторожностью определяют показания к операции и у взрослых больных с выраженной декомпенсацией кровообращения. В подобных случаях
следует выяснить причину сердечной недостаточности и
оценить сократительную способ
рургическое вмешательство связано с большим риском.
Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – по-
рок, при котором имеется сообщение между предсердиями.
По эмбриологическому происхождению выделяют: первичные, вторичные дефекты и единственное предсердие.
Первичный ДМПП возникает вследствие незаращения
первичного сообщения между предсердиями.
Вторичные дефекты:
1) центрально-расположенный дефект в области оваль-
ного окна (65%);
2) задненижний дефект у устья нижней полой вены
(12%);
3) высокий дефект у устья верхней полой вены (7,1%);
4) передний – наиболее редко встречающийся дефект, пе-
редний край которого образуется стенкой предсердия и плотно прилегающим к ней внутрисердечным отделом аорты;
5) задний деф
предсердия (2,5%);
6) множественные дефекты, обычно в центре перего-
родки (7,1%).
Патофизиология. В основе нарушения гемодинамики
лежит сброс крови из левого предсердия в правое, который
ект – задний край его образуется стенкой
ность миокарда, так как хи-
214
ведет к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке правых отделов сердца. Сброс крови при небольших
дефектах определяется в основном соотношением сопротивления дефекта и периферическим сопротивлением. При больших размерах сообщения сброс крови обусловлен большей
емкостью и растяжимостью правого предсердия и правого
желудочка по сравнению с левыми отделами сердца, большей
площ
адью трикуспидального отверстия, чем митрального и,
следовательно, меньшим сопротивлением притоку крови. Поэтому при ДМПП, несмотря на большой сброс крови, длительное время не развивается легочная гипертензия. Возрастает прежде всего объемная перегрузка и работа правого желудочка. При большом сбросе крови нередко возникает градиент давления между правым желудочком и легочной артерией, так называемый функциональный стеноз, за счет возникновения относительного стеноза на уровне фиброзного
кольца легочной артерии, что вызывает слышимые шумы.
В позднем детстве и у взрослых нарастает дилатация правых
отделов сердца, что предрасполагает к развитию аритмии, которая необязательно разрешится при закрытии дефекта.
Клиническая картина. Заболевание обнаруживается в
2–3-летнем возрасте и позже. Дети отстают в физическом
развитии, быстро утомляются, подвержены респираторным
заболеваниям, часты пневмонии. Нарушения ритма в виде
мерцательной аритмии, приступы пароксизмальной тахикардии, легочная гипертензия для детского возраста нехарактерны, но являются частью клинических проявлений у
взрослых. В 30–40 лет появляется одышка при нагрузке или
учащенном сердцебиении.
Диагностика. Аускул
ности систолический шум во втором межреберье слева от
грудины. Шум обусловлен относительным стенозом клапанов легочной артерии вследствие увеличенного кровотока
по легочной артерии. II тон над легочной артерией усилен и
расщеплен.
ьтативно умеренной интенсив-
215
Рентгенография органов грудной клетки. Усиление ле-
гочного рисунка за счет переполнения артериального русла,
выбухание ствола легочной артерии, сердце увеличено в
размерах за счет правого желудочка. Выражена пульсация
корней легких.
ЭКГ. Отклонение ЭОС вправо, признаки гипертрофии
правого желудочка (в правых грудных отведениях, в отведении aVR регистрируется высокоамплитудный зубец R), а
в 10% случаев правого предсердия (во II–III отведениях ув
личен и заострен зубец Р).
ЭхоКГ: наличие турбулентного потока крови в области
межпредсердной перегородки, дилатация правого предсердия и правого желудочка, часто дилатация легочной артерии. ЭхоКГ позволяет визуализировать непосредственно
дефект, определить его размеры, количество дефектов, локализацию, получить описание краев дефекта, а также ассоциированные аномалии.
Катетеризацию сердца проводят для определения степени гемодинамических нарушений при легочной гипертензии.
Выявляют повышение насыщения артериальной крови кислородом на уровне предсердий и систолический градиент
давления между правым желудочком и легочной артерией.
Лечение. В настоящее время методом выбора является
транскатетерное закрытие с помощью устройств Amplatzer,
CardioSEAL. Дефект обычно закрывают у детей в возрасте
3-5 лет. Дефекты большого размера, дефекты с плохо разви-
тыми краями, множественные дефекты затруднительно обтурировать транскатетерным способом, поэтому они требуют открытого хирургического вмешательства. Закрытие
выполняют путем ушивания или пластики заплатой.
Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) яв-
ляется самым распространенным врожденным пороком, по-
е-
216
сле двустворчатого аортального порока, который встречается у взрослых. Встречаются как в изолированном виде, так
и в сочетании с другими пороками.
Наиболее часто дефект располагается перимембранозно, далее по частоте встречаемости следуют дефекты с мышечным краем. Последние можно обнаружить во входной,
трабекулярной, апикальной или передней частях перегородки.
Патофизиология. Изменения гемодинамики обусловлены размером ДМЖП и разницей давления между левым и
правым желудочком. При большом дефекте наблюдается
выраженный сброс крови слева направо – из левого желудочка в правый, ведущий к переполнению малого круга
кровообращения. Увеличенный легочный кровоток со временем приводит к спазму и склерозу легочных артериол.
В последующем развивается легочная гипертензия, что в
свою очередь приводит к повышению
ления в правом желудочке и уменьшению сброса крови через ДМЖП. Легочное сосудистое сопротивление > 6 ед/м2
считается фактором высокого риска для изолированного
закрытия ДМЖП.
Когда сопротивление сосудов малого круга кровообращения превысит сопротивление большого круга кровообращения, развивается обратный сброс крови – справа налево.
Клиническая картина. При малых дефектах (менее 1 см)
общее состояние больного не страдает, и порок долгое время не вызывает заметных нарушений. Около 80% дефектов
закрываются самостоятельно на протяжении первых нескольких лет жизни.
Если дефект большой, то уже в раннем возрасте наблюдается сильная одышка. Дети плохо сосут грудь, не прибавляют в весе. Часто возникают пневмонии, которые носят
упорный характер. Выражены явления недостаточности кровообращения.
систолического дав-
217
Если не было выполнено раннего закрытия дефекта, то
в последующем развиваются обструктивные изменения сосудов легких, которые могут стать необратимыми (синдром
Эйзенменгера). Родители четко указывают возраст, когда
общее состояние ребенка улучшилось, дети перестали болеть и стали лучше развиваться. Этот признак должен настораживать врача, так как такое состояние может быть связано с повышением лего
Инфекционный эндокардит является частой причиной
заболеваемости и смертности пациентов с ДМЖП, и частота
этого осложнения не связана с размером дефекта.
Диагностика. Осмотр. Дети отстают в физическом
развитии. Кожные покровы бледные. При наличии легочной
гипертензии можно наблюдать «сердечный горб». При
пальпации в проекции 3–4-го межреберья слева от грудина
– систолическое дрожание. При аускультации – интенсивный систолический шум по левому краю грудины с проведением на верхушку сердца.
ЭКГ. Признаки гипертрофии левого желудочка. При
синдроме Эйзенменгера – признаки гипертрофии правых
отделов сердца.
ЭхоКГ позволяет визуализировать дефект, оценить его
размеры, локализацию, взаимоотношение с прилежащими
внутрисердечными структурами. Допплеровское исследование потоков
правлении. Также важно получить данные о сопутствующих аномалиях.
Лечение. Показанием к операции у детей раннего воз-
раста служат:
1) стойкая или рецидивирующая НК, не поддающаяся
медикаментозному лечению;
2) выраженная и прогрессирующая ЛГ;
3) частые респираторные заболевания и гипотрофия.
У детей старшего возраста операция показана всем
больным, кроме пациентов с высокой
дает информацию о наличии шунта и его на-
чного сопротивления.
ЛГ.
218
Радикальная коррекция ДМЖП производится в условиях ИК. Существует два способа закрытия дефекта: ушивание и пластика заплатой (синтетической или биологической).
Транскатетерное закрытие ДМЖП является привлекательным методом, однако данных сравнительного анализа
результатов лечения таким методом и хирургическим до
сих пор нет. Закрытие перимембранозных дефектов методом катетеризации было приостановлено из-за относительно высокой частоты возникновения АВ-блокады.
Тетрада Фалло
Тетрада Фалло – порок, включающий в себя обструкцию выходного тракта правого желудочка, гипертрофию
ПЖ, субаортальный ДМЖП и декстропозицию аорты.
Патофизиология. В условиях обструкции выходного
тракта ПЖ в систолу желудчков происходит шунтирование
крови справа налево, учитывая «нахождение аорты» на
ДМЖП, сброс из правого желудочка происходит
что сопровождается снижением насыщения артериальной
крови в большом круге кровообращения. Давление в обоих
желудочках одинаково. Легочный кровоток усиливается за
счет длительного существования артериального протока
или за счет аортопульмональных коллатералей.
Клиническая картина. Клиническая картина зависит от
степени обструкции выходного тракта ПЖ. При невыраженной обструкции может отмечаться лишь бессимптомный
шум. Далее, с постепенным увеличением степени сужения
выходного тракта ПЖ, появляется и нарастает цианоз. Тетрада Фалло, проявляющаяся цианозом с рождения или в раннем
грудном возрасте требует раннего вмешательства. При физической нагрузке (крик, плач, кормление) определяется цианоз,
приводящий к обморокам, судорогам, а иногда к смерти.
в аорту,
219
Диагностика. При осмотре: цианоз, изменение пальцев
по типу «барабанных палочек»; парастернальный верхушечный толчок (в результате гипертрофии ПЖ); систолический
шум изгнания в верхней части по верхнелевому краю грудины (обструкция ПЖ); единственный II тон сердца.
Рентгенография органов грудной клетки. Левостороннее сердце (форма башмачка), вогнутый сегмент ЛА, в 25%
случаев праворасположенная дуга аорты.
ЭКГ. Признаки гипертрофии ПЖ.
ЭхоКГ. Визуализиру
мер, расположение; характер обструкции выходного тракта
ПЖ; размер ствола легочной артерии, размер дуги аорты;
выявляются дополнительные аномалии.
МРТ и КТ с контрастной ангиографией и трехмерной
реконструкцией снизило необходимость выполнения диагностической катетеризации.
Лечение. В настоящее время отмечается тенденция к
выполнению ранней и полной коррекции порока. Паллиативная операция (наложение шунта между подключичной
веной и легочной артерией) используется в случаях гипоплазии ЛА, аномалии венечных артерий и наличия других
сопутствующих пророков.
Аномалия Эбштейна
Аномалия Эбштейна – редкий врожденный порок, характеризующийся смещением створок трикуспидального
клапана в полость правого желудочка.
Степень смещения тр
варьировать от минимальной до тяжелой. Чаще смещается
септальная и задняя створки, а передняя створка увеличивается в размере и приобретает форму паруса.
Из-за аномального расположения отверстия клапана
часть правого желудочка, так называемая атриализованная,
ется ДМЖП, определяется его раз-
икуспидальных створок может
220
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]