Добавил:

ivanov666 Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.

Вуз:

Башкирский Государственный Аграрный Университет

Предмет:

[НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Файл:

Практическое руководство по клинической гемостазиологии (физиология системы гемостаза, геморрагические диатезы, тромбофилии, экстренная диагностика и

.pdf

Скачиваний:

Добавлен:

08.09.2026

Размер:

2 Мб

Скачать

☆

<<< < Предыдущая 1 2 3 4 5 6 7 89 / 309 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 > Следующая >>>

Глава4. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕДИАТЕЗЫ

тромбоцитов применяют клопидогрел (плавикс) по 35–75 мг/сут внутрь. Те рапия преднизолоном показана в острой фазе, курсами по 5–7 дней в дозе по 0,5–0,7 мг/(кг•сут). Применение преднизолона рекомендуется прово дить под прикрытием гепарина. С этой целью назначают гепарин внутри венно с равномерным распределением или длительной инфузией в дозе 400–800 ЕД/(кг•сут) или фраксипарин подкожно по 3850–5700 ЕД/сут. Противопоказано применение препаратов витамина К и группы В, хлорида кальция, аминокапроновой кислоты, антигистаминных средств. Эффекти вен лечебный плазмаферез с удалением плазмы в объеме от 200–350 до 700 мл за одну процедуру, которые проводят через день с заменой изъятой плазмы 0,9% раствором натрия хлорида. За курс лечебного плазмафереза удаляют от 3 до 6 л плазмы. Иногда упорное течение заболевания и частые рецидивы требуют проведения повторных курсов плазмафереза, до 3 в год. Психоэмоциональные факторы могут спровоцировать обострение заболева ния, поэтому важен контроль за психоэмоциональным состоянием пациента и при необходимости назначение седативных препаратов. Для профилакти ки рецидивов обязательна санация хронических очагов инфекции, прием лекарственных препаратов только по строгим показаниям, соблюдение диеты, противопоказаны вакцинации и пробы с бактериальными агентами, соблюдение режима (избегать охлаждения, инсоляций, чрезмерных физическихнагрузокиприемаалкогольныхнапитков).

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, СВЯЗАННЫЕ

4.2.

С НАСЛЕДСТВЕННЫМИ НАРУШЕНИЯМИВТОРИЧНОГО ГЕМОСТАЗА (НАСЛЕДСТВЕННЫЕ КОАГУЛОПАТИИ)

В этом разделе мы коснемся только наиболее частых в клинической практи ке вариантов геморрагических диатезов, связанных с нарушениями вторич ного гемостаза (коагулопатий), их диагностики и гемостатической терапии с применениемгемотрансфузионныхгемостатическихсредств.

Геморрагические диатезы, обусловленные расстройствами вторичного гемостаза, по своему происхождению бывают наследственными и приобре тенными. Из наследственных коагулопатий наиболее частыми являются бо лезнь Виллебранда и гемофилия, а из приобретенных — комплексный дефи цит витамин К-зависимых факторов, дефицит плазменных прокоагулянтов при заболеваниях печени (гепатитах, циррозах), ДВС-синдром, местный фибринолиз, гемодилюционная коагулопатия, гипергепаринемия и первич ныйгенерализованныйфибринолиз.

Значительно выраженные геморрагические проявления (кровотечения, массивные гематомы) при наследственных коагулопатиях, требующие ин тенсивной гемостатической трансфузионной терапии, обычно обусловлены гемофилией.

ПРА КТИЧЕ СКОЕ РУК О ВОДС ТВО ПО КЛИ НИЧЕС КОЙ Г Е МОСТ АЗИОЛ ОГИИ

По данным Республиканского центра по лечению больных гемофилией (2009), распределение 3154 больных по нозологическим формам геморраги ческихдиатезовбылоследующим.

Нарушениявторичногогемостаза(коагулопатии)—11,54%:

гемофилияА—8,49%;

гемофилияВ—2,12%;

дефицитф.XI—0,06%;

дефицитф.VII—0,2%;

дефицитф.Х—0,12%;

дефицитф.V—0,095%;

вторичныйдефицитф.VIII—0,19%;

вторичныйдефицитф.X+VII+IX—0,03%.

Нарушенияпервичногогемостаза—87,98%:

болезньВиллебранда—68,9%;

тромбоцитопатии—18,99%;

тромбастенияГланцмана—0,03%;

болезньРандю–Ослера—0,03%.

У детей наиболее частым геморрагическим диатезом является геморрагический васкулит, а среди коагулопатий, по данным Б. Баховадинова (1997), — приобретенные геморрагические диатезы, связанные с комплексным дефицитом ф. II, VII, IX, X (30 %), наследственные коагулопатии (25%) и ДВС-синдром (15%).

4.2.1.

Гемофилия

Гемофилия связана с наследственным нарушением синтеза плазменных прокоагулянтов — антигемофильных факторов (VIII, IX), участвующих в об разовании протромбиназы (по внутреннему пути), т. е. нарушением коагу ляционного механизма гемостаза. Она наследуется по рецессивному типу и сцеплена с полом (см. ниже). Различают следующие формы гемофилии: ге мофилия А (нарушение синтеза ф. VIII), гемофилия В — болезнь Кристмаса (нарушение синтеза ф. IX), гемофилия А+В (нарушение синтеза факторов VIII и IX), ингибиторные формы гемофилии А и В (кроме дефицита факто ров VIII и IX имеются антитела к этим факторам — ингибиторы) [3, 8, 53]. Ранее к антигемофильным факторам относили и ф. XI, а геморрагический диатез, связанный с дефицитом ф. XI, называли «гемофилией С». Однако оказалось, что ген, кодирующий синтез ф. XI, находится в другой паре (4-й) хромосом, поэтому «гемофилия С» наследуется в отличие от гемофилий А и В по аутосомному типу, т. е. ею болеют лица мужского и женского пола. Кроме того, «гемофилия С» отличается по клиническим проявлениям и по казателям гемостазиограммы. Поэтому этот геморрагический диатез выде лен в самостоятельную нозологическую форму (см. ниже). Из всех форм ге мофилии наиболее частыми являются гемофилия А и ингибиторная форма

Глава4. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕДИАТЕЗЫ

гемофилии А. Значительно реже встречается гемофилия В и ее ингибитор ная форма. Распространенность гемофилии А составляет 1 : 10 000, гемофи лии В — 1 : 30 000–50 000 жителей мужского пола. Гемофилия С встречается настолько редко, что большинство авторов не включают ее в классифика циюформгемофилии[20,24,26,48,73].

Гемофилии А и В являются наследственными заболеваниями, связан ными с полом и передающимися по рецессивному типу, так как гены, ко дирующие синтез факторов VIII и IX, локализуются в разных участках Х хромосомы («женской» хромосомы) 23-й пары хромосом (для синтеза ф. VIII — в локусе Xq28, a ф. IX — в локусе Xq27), при этом данные гены оказываются аномальными [70]. Вследствие этого нарушается количест венно или качественно синтез ф. VIII или ф. IX, редко обоих факторов. Среди всех форм гемофилии гемофилия А встречается с частотой 80–94%, гемофилия В — 6–20%. Гемофилией, как правило, страдают лица мужско го пола, получившие «гемофильную Х-хромосому» от матери (вероятность заболевания 50%), а передают ее из поколения в поколение женщины — кондукторы гемофилии, которые получают «гемофильную Х-хромосому» от своего отца (вероятность носительства гемофилии 100%) или матери (вероятность носительства гемофилии 50%). У 30–40% больных гемофи лией имеет место спорадическая форма, которая обусловлена патологической мутацией гена в яйцеклетке или сперматозоиде у здоровых родителей. Крайне редко встречается «женская гемофилия», что возможно у девочки, отцом которой является больной гемофилией, а мать — кондуктор гемофилии, или происходит мутация генов в Х-хромосоме яйцеклетки. В такой ситуации ребенок наследует от родителей обе Х-хромосомы с дефектными генами, контролирующими синтез антигемофильных факторов [8].

Редко возможна приобретенная (аутоиммунная) форма гемофилии, при которой у больного с нормальным генотипом и синтезом антигемофильных

ныеантителакАГГ[8].

Клиническая картина гемофилий А и В одинакова [3, 8, 73]. Основными клиническими проявлениями геморрагического диатеза является гематом ный тип кровоточивости (табл. 10): спонтанные гемартрозы (коленных, га леностопных, локтевых суставов и др.), склонные к рецидивированию, гема томы мягких тканей (в том числе в головном и спинном мозге), носовые, десневые, желудочно-кишечные кровотечения, гематурия, кровотечения при операционной (удаление зубов и др.) и случайной травме (даже незна чительной). Характерны неэффективность стандартных гемостатических мероприятий и отсроченные кровотечения из операционных и случайных ран (через 30–120 мин). Геморрагические проявления гемофилии чаще все го появляются после 6–9 мес жизни, и у 81% больных они выражены уже в первые2года.

ПРА КТИЧЕ СКОЕ РУК О ВОДС ТВО ПО КЛИ НИЧЕС КОЙ Г Е МОСТ АЗИОЛ ОГИИ

Таблица10

Частотагеморрагийубольныхгемофилией [8]

Характергеморрагий Частота,%

Кровоизлияниявсуставы 94,8

Кровотеченияприпорезах,травмахиоперациях 91,5

Кровоизлияниявмышцы 57,5

Кровотеченияизгуб,слизистойоболочкиполостирта(прикусы,травматизация пищей)

Носовыекровотечения 46,8

Кровотечениеприудалениизубов 38,2

Подкожныегематомы 35,6

Гематурия(микро-имакро-) 28,4

Желудочно-кишечныекровотечения 19,6

Забрюшинныегематомы 15,7

Кровоизлияниявголовноймозгиегооболочки,подапоневрозчерепа 15

Кровотеченияприхирургическихвмешательствах 10,8

Гематомывобластизева,горлаишеисостенозированиемдыхательныхпутей 9,7

Гематомывкишечнойстенкеибрыжейке 8,5

Легочныекровотечения 3,9

47,3

В зависимости от уровня факторов VIII или IX в крови больного разли чаютследующие формы заболевания [73].

1. Тяжелая — уровень антигемофильных факторов (АГГ) VIII или IX до 1%. Геморрагии появляются в раннем детском возрасте — частые посттрав матические и спонтанные кровоизлияния в суставы, мышцы, внутренние органы. Иногда сразу после рождения отмечают кефалогематому, мелену, длительное кровотечение из пуповины. Далее — продолжительные отсро ченныекровотеченияприпрорезыванииисменемолочныхзубов.

2. Средней тяжести — уровень АГГ 1–5%. Проявления болезни отмеча ют в возрасте 4–6 лет и позже с умеренно выраженным геморрагическим синдромом (кровоизлияния в суставы, мышцы, гематурия, кровотечения и гематомы при травмах и инвазивных вмешательствах). Обострение геморра гическогосиндромабывает2–3разавгод.

3. Легкая — уровень АГГ более 5%. Отмечаются редкие и менее интен сивные кровотечения и кровоизлияния. Клиническая симптоматика прояв ляется обычно в школьном возрасте, после травм или инвазивных вмеша тельств(операций,экстракциизубовидр.).

Примерно у 70% больных имеет место тяжелая и среднетяжелая формы

гемофилии, при которых поражения опорно-двигательного аппарата носят

Глава4. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕДИАТЕЗЫ

прогрессирующий характер и являются основной причиной ранней инвали дизации.

Обследование и лечение больных гемофилией осуществляется в амбу латорных и стационарных условиях в специализированных отделениях ЛПУ (гематологических отделениях или кабинетах) или учреждениях (ге матологических диспансерах, центрах) [73 и см. приложение 2]. Срочная госпитализация необходима больным с желудочно-кишечными, легочны ми кровотечениями, гематурией, травмами и гематомами головы и шеи, за брюшинными гематомами, гемартрозами больших суставов, подозрением на кровоизлияния в головной или спинной мозг, обширными ранами со значительным кровотечением и требующими наложения швов [92].

При обследовании больного, кроме обычного клинического исследова ния (клинического и биохимического анализа крови, мочи, выявления мар керов гемотрансмиссивных инфекций, определения группы крови по систе ме АВ0 и резус-фактора), необходимо выполнять гемостазиограмму, УЗИ и рентгенографию суставов, брюшной полости (при травме живота и забрю шинных гематомах), УЗИ мягких тканей (при гематомах), компьютерную томографию головы (при травмах и внутримозговых кровоизлияниях), а также УЗИ и рентгенографию почек, мочевого пузыря (при гематурии). При желудочно-кишечных кровотечениях обязательной является эзофагогастродуоденоскопия (после проведения заместительной терапии антигемофильными препаратами для повышения уровня ф. VIII или ф. IX более 50%) [73].

Â диагностике гемофилии имеют значение мужской пол больного (как казуистика гемофилия может быть у женщин), семейный анамнез, т. е. наличие аналогичного заболевания у родственников по мужской линии (однако возможны случаи спонтанной гемофилии, см. выше), а также типичная клиническаякартинагеморрагическогодиатеза(см.выше).

Однако точно диагностировать гемофилию и ее вариант можно лишь на основании данных гемостазиограммы, которые наиболее типичны при вы раженных геморрагиях: увеличение ВСК, АЧТВ при нормальных показате лях ПИ (ПТ, МНО), СФ, ТВ, свободного гепарина, фибринолитической активности крови, содержания тромбоцитов, длительности кровотечения и отрицательных паракоагуляционных тестах. Достоверным признаком ге мофилии А является снижение уровня ф. VIII, а гемофилии В — ф. IX. При этом следует иметь в виду, что ВСК может быть в пределах нормы при уровне антигемофильных факторов более 5%, а АЧТВ — при уровне выше 25%. Дифференцировать гемофилии А и В можно лишь на основании определения дефицита ф. VIII или ф. IX специальными методиками.

В настоящее время появилась возможность молекулярно-генетической диагностики гемофилии [70]. Для этой цели используется выявление анома льных генов (маркеров гемофилии) в ДНК Х-хромосомы полимеразной цепной реакцией (ПЦР). Такое исследование показано женщинам, имею щим родственников, страдающих гемофилией, для установления у них но сительства гена гемофилии. При этом прежде всего следует иметь в виду, что

ПРА КТИЧЕ СКОЕ РУК О ВОДС ТВО ПО КЛИ НИЧЕС КОЙ Г Е МОСТ АЗИОЛ ОГИИ

вероятность этого почти 90%, если у женщины активность АГГ менее 50% [70]. Подтверждается носительство аномального гена ПЦР. У кондукторов гемофилии с наступлением беременности осуществляют пренатальную диа гностику, включающую определение пола плода кариотипированием око лоплодных вод, выявление аномальных генов с помощью ПЦР (в 9–12 нед беременности — в биоптате хориона, в 18–20 нед — в околоплодных водах, более20нед—вобразцекрови,взятойизпуповины)[70].

Гемостатическая терапия при гемофилии может быть успешной лишь присоблюденииследующих принципов.

1. Гемостатическая терапия должна быть заместительной, т. е. направле

на на устранение дефицита антигемофильного фактора введением антигемо фильных препаратов, содержащих необходимый больному антигемофильный глобулин. При гемофилии А таковыми являются только препараты рекомби нантного ф. VIII (рекомбинат — октоког альфа), очищенные концентраты ф. VIII (агемфил А, импортные препараты — октанат, гемофил М, иммунат, коэйт-ДВИ, эмоклот ДИ, бериате), криопреципитат, свежезамороженная плазма (СЗП), свежезаготовленная плазма или плазма до 1 сут хранения. Только при их отсутствии допустимо для заместительной терапии использовать консервированную донорскую кровь (свежезаготовленную или до 1 сут хранения). Следует иметь в виду, что после взятия крови или плазмы у донора активность ф. VIII снижается уже через 6 ч. При гемофилии В предпочтитель- нее использовать препараты рекомбинантного ф. IX, очищенные концентраты этого фактора (агемфил В, импортные препараты — мононайн, иммунин, октанайн), плазму нативную концентрированную. АГГ В (IX ф.) сохраняет свою активность длительные сроки, поэтому могут быть использованы не только СЗП, но и нативная и сухая плазма, консервированная кровь. В криопреципитате ф. IX практически нет.

Дозируются все антигемофильные средства в международных единицах (МЕ) активности. 1 МЕ соответствует содержанию VIII или IX факторов в 1 мл плазмы крови со 100% содержанием этих прокоагулянтов. Внутривен ное введение антигемофильных препаратов и компонентов крови из расчета 1 МЕ/кг массы тела (1 мл плазмы на 1 кг массы тела) повышает уровень АГГ вциркулирующейкровибольногона1–1,3%.

2. Доза антигемофильных препаратов должна повышать содержание фак

торов VIII и IX до гемостатического уровня, при котором кровотечение на

дежно останавливается. В зависимости от тяжести проявлений кровоточиво сти этот уровень оказывается неодинаковым. В своей практике в этом отно шениимыпридерживаемсяследующихрекомендаций[92].

При небольших гематомах в мягких тканях (без сдавления жизненно важных органов), одном гемартрозе, носовом, десневом кровотечении, не большом кровотечении из ран, удалении одного зуба гемостатический уро вень АГГ должен быть не менее 20% (доза АГГ 20 МЕ/кг массы тела), дли тельность гемостатической терапии не менее 2–6 дней.

Глава4. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕДИАТЕЗЫ

При нескольких гемартрозах, удалении нескольких зубов, больших гема томах, гематомах в области шеи и заглоточного пространства, кровоизлия нии в головной и спинной мозг, желудочно-кишечном кровотечении, гема турии, переломах трубчатых костей, костей черепа, значительном кровоте чении из ран гемостатический уровень АГГ должен быть не менее 40% (доза АГГ 40 МЕ/кг массы тела), длительность гемостатической терапии не менее 7–12дней.

При оперативных вмешательствах уровень АГГ должен быть не менее 50–60% (доза АГГ 50–60 МЕ/кг массы тела и более), длительность гемоста тическойтерапии14иболеедней(дозаживленияоперационнойраны).

В зависимости от содержания АГГ в антигемофильном препарате, а так же необходимого гемостатического уровня, который должен быть достигнут, и массы тела больного определяется конкретная доза этих препаратов. При невозможности определить у больного гемофилией исходный уровень АГГ при проведении заместительной гемостатической терапии следует считать, что он равен 0% и в соответствии с этим определять необходимую дозу анти гемофильныхсредств.

Как показывает клиническая практика, чем раньше с момента начала кровотечения вводят антигемофильный препарат, тем меньшая его доза требуется для достижения гемостаза. Антигемофильные препараты оказывают нетолькогемостатическийэффект,ноиуменьшаютболевойсиндром.

3. Периодичность введения антигемофильных препаратов зависит от длите-

льности их периода полураспада в организме больного (периода времени в течение которого содержание АГГ снижается наполовину). Для ф. VIII он около 12 ч, а ф. IX — 24–28 ч. При введении одномоментно максимальной дозы АГГ этот период увеличивается. Поэтому препараты ф. VIII можно вводить1–2разавсутки,аф.IX—1развсутки.

4. Максимально высокий уровень АГГ и более длительный период полураспа

äà достигается лишь при максимально быстром (струйном) введении антиге мофильныхпрепаратов.

5. Местные средства гемостаза (тахокомб, тиссукол, колапол), в том чис

ле и хирургические, могут быть эффективными лишь на фоне заместитель нойгемостатическойтерапии.

6. При проведении гемостатической терапии не следует вводить большие

дозы кровезамещающих растворов, чтобы не снижать концентрацию в крови

АГГ, а тем более гемокорректоры, снижающие гемостатический потенциал крови(растворыдекстрана).

В комплекс гемостатической терапии включают также введение дицино на (этамзилата) по 2–4 мл внутривенно, транексамовую кислоту (25 мг/кг массы тела перорально или 10 мг/кг внутривенно 3–4 раза в день), амино капроновую кислоту — АКК (0,1 г/кг массы тела 2 раза в сутки перорально или внутривенно), 10% раствор хлористого кальция, аскорбиновую кислоту, рутин. АКК нельзя применять при гематурии, так как возможно образование кровяных сгустков в мочевыводящих путях с их обтурацией, что наблю-

ПРА КТИЧЕ СКОЕ РУК О ВОДС ТВО ПО КЛИ НИЧЕС КОЙ Г Е МОСТ АЗИОЛ ОГИИ

далось у 67–77% больных [Каргин В. Д. и др., 1977]. При отсутствии указанных выше средств для местного гемостаза можно воспользоваться ге мостатической смесью из 5% раствора АКК (100 мл), сухого тромбина (400–600 ЕД), адроксона (3–5 мл) или дицинона (4–6 мл) или смесью из свежезамороженной плазмы с раствором АКК (1:1) и дицинона (4–6 мл). Смоченные гемостатической смесью салфетки накладывают на кровоточа щие ткани и плотно прижимают на 15 мин. Высокая эффективность для местного гемостаза коллагеновых пластин «Тахокомб» обусловлена тем, что на их поверхность нанесены фибриноген, тромбин и апротинин (антифиб ринолитик). Больным гемофилией противопоказаны внутримышечные инъ екции (опасность внутримышечных гематом и их нагноения), применение банок(опасностьобширныхкожныхгематом).

При легкой форме гемофилии гемостатический эффект можно достиг нуть применением препарата антидиуретического гормона — десмопресси на (DDAVP) — внутривенно или подкожно по 0,3 мкг/кг массы тела или за капыватьвнос300мкг.

Ïðè ингибиторной гемофилии стандартная заместительная терапия мало эффективна, так как вводимый АГГ инактивируется ингибитором (антите лами). В такой ситуации можно увеличить в 2–3 раза дозы вводимых антигемофильных препаратов, провести плазмаферез (изъятие до 40% циркулирующей плазмы с возмещением ее СЗП). Но наиболее простым является «обходной» путь коррекции гемостаза введением концентрата факторов протромбинового комплекса, т. е. факторов II, V, IX и X — неактивированных (ППСБ) или частично активированных (Фейба, протромплекс 600). Эти препараты способствуют образованию протромбиназы без участия факторов VIII или IX. Дозировки и методика введения этих препаратов указаны в прилагаемых инструкциях по их применению. Предпочтительно применять протромплекс 600, ибо он содержит АТ III и гепарин, поэтому меньше опасность тромбоэмболических осложнений.

В последние годы для такого лечения рекомендуют препарат рекомби нантного активированного VII фактора (эптаког альфа) — НовоСэвен, Коа гил VII. Фактор VIIа активирует фактор Х, который участвует в образова нии протромбиназы. Препарат рекомендуется вводить внутривенно в дозах 90–120 мкг/кг массы тела через 2–3 ч до остановки кровотечения. Введение этого препарата в дозе 270 мкг/кг массы тела обеспечивает гемостаз на 9 ч. Гемостатическая эффективность препарата НовоСэвен достигает 80–92%. Этот же препарат рекомендуется для гемостатической терапии при приобре тенной(аутоиммунной)гемофилии[73].

При необходимости операции или инвазивного вмешательства (фибро гастродуоденоскопии, пункции или дренирования плевральной полости при гемотораксе) рекомендуется (в инструкции по применению) НовоСэвен или Коагил VII вводить внутривенно непосредственно перед вмешательством в дозе 90 мкг/кг массы тела, затем введение такой же дозы повторять через 2 ч и далее с 2–3-часовыми интервалами на протяжении первых 24–48 ч

Глава4. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕДИАТЕЗЫ

после вмешательства (при больших операциях такое лечение продолжается не менее 6–7 сут). Это же следует делать при необходимости лапароцентеза (при травме живота). При отсутствии препаратов НовоСэвен или Коа гил VII необходимый гемостатический уровень ф. VIII (50%) в таких ситуа циях можно достигнуть введением криопреципитата из расчета 50 МЕ/кг массы тела ф. VIII.

Â экстренной ситуации, если у больного нельзя точно определить вариант гемофилии, то для заместительной гемостатической терапии следует исполь зовать гемостатические средства, содержащие одновременно VIII и IX фак торы, т. е. СЗП, свежезаготовленную нативную плазму или нативную плазму до 1 сут хранения, в крайнем случае — консервированную кровь не более 1 сут хранения, в дозах, соответствующих характеру проявлений кровоточи вости(см.выше).

В настоящее время при проведении гемостатической терапии следует иметь в виду рекомендации протоколов ведения больных гемофилией, утвержденные

Минздравсоцразвития РФ в 2005 г. (см. приложение 2). В этих протоколах в качестве антигемофильных препаратов рекомендуется применять следую щие:

Фактор VIII — Агемфил А, Гемофил М, Антигемофильный фактор

человека (AHF-M), Иммунат, Коэйт-ДВИ, Октанат, фактор VIII Y, ГемоктинСДТ,Фанди,ЭмоклотД.И.,КогенэйтФС.

Фактор IX — Агемфил В, Аима-фикс Д. И., Иммунин, Октанайн ФС,

Репленин,Бенефикс.

Комбинация ф. II, VII, IX, X (протромбиновый комплекс) — Фейба

Иммуно.

КомбинацияфакторовII,IX,X —УманКомплексД.И. Эптаког-альфа (активированный) — НовоСэвен (активированный ре

комбинантныйф.VII).

Введение указанных выше препаратов ф. VIII и ф. IX из расчета 1 МЕ/кг массытелаповышаетуровеньАГГАна1,5–2%,аАГГВ—на0,8%.

РасчетдозыфактораVIII:

притяжелойформеХ=М•L•0,5,

присреднетяжелойформеХ=М•(L–Р)•0,5,

где Х — доза АГГ для однократного введения (МЕ); М — масса тела (кг); L — желаемый

уровеньАГГ(%)вплазмепациента;Р—исходныйуровеньАГГ(%).

РасчетдозыфактораIX:

притяжелойформеХ=М•L•1,2,

присреднетяжелойформеХ=М•(L–Р)•1,2.

В зависимости от клинических проявлений гемофилии А и В, которые связаны со степенью дефицита этих прокоагулянтов, в «Протоколах» реко мендуется достигать разного гемостатического уровня ф. VIII и IX, а именно:

ПРА КТИЧЕ СКОЕ РУК О ВОДС ТВО ПО КЛИ НИЧЕС КОЙ Г Е МОСТ АЗИОЛ ОГИИ

40–50% — при наличии гематом, носовых кровотечений, при неболь ших поверхностных ранах, гематурии, выполнении малых хирургиче ских вмешательств; для этого требуется введение ф. VIII через 12 ч, ф.IX–через18чвтечение2сут,далее1развсутки;

60–80% — при обширных гематомах, забрюшинных гематомах, желу дочно-кишечных кровотечениях, продолжающейся гематурии, удале нии зубов — введение ф. VIII каждые 8 ч, ф. IX — каждые 18 ч в тече ние3сут,далее1развсутки14дней;

80–100%—прикровоизлияниивголовнойиспинноймозг;

100–120% — при хирургических операциях — во время и в первые 2 сут после операции, далее до заживления раны — 60%; для этого требуется введение АГГ за 30 мин до операции, в первые 3 сут после операции ф. VIII — каждые 12 ч, ф. IX — каждые 18 ч, далее 1 раз в сутки до за живленияраны.

При легкой форме гемофилии можно вводить только десмопрессин 0,3 мкг/кг массы тела в 50 мл 0,9% раствора натрия хлорида в течение 30 мин (повторитьчерез12ч).

При кровоизлиянии в мозг необходимо немедленно начинать внутри венноевведениепрепаратаНовоСэвен120мкг/кгмассытелакаждые2ч.

«Протоколами» определена тактика гемостатической терапии при èíãè- биторных формах гемофилии.

При амбулаторном лечении введение препарата НовоСэвен по 120 мкг/кг каждые 2 ч или препарата Фейба — по 75–100 ЕД через 9–12 ч.

Пристационарномлечении:

при обширных гематомах с признаками сдавления окружающих тканей, забрюшинных гематомах, желудочно-кишечных кровотечениях рекомендуетсяоднаиздвухпрограммгемостатическойтерапии:

а) НовоСэвен 120 мкг/кг каждые 2 ч до наступления гемостаза, далее (че

рез4ч)Фейба—75ЕД/кгчерез12чвтечение2нед;

б) Фейба — 100 ЕД/кг, затем 50 ЕД/кг каждые 6 ч до наступления гемо

стаза,далее50ЕД/кгкаждые12чвтечение2нед.

При травме головы, позвоночника, кровоизлиянии в головной и спинной мозг, иных кровоизлияниях, угрожающих жизни больного, — НовоСэвен 120 мкг/кг каждые 2 ч в течение 2 сут, далее НовоСэвен 90 мкг/кг каждые 4 ч или Фейба по 50 ЕД/кг каждые 12 ч.

При выполнении оперативных вмешательств у больных с ингибиторной формой гемофилии рекомендуется одна из следующих программ обеспече ниягемостаза:

а) НовоСэвен непосредственно перед операцией 120 мкг/кг и каждые 2 ч

в течение 2 дней, далее 90 мкг/кг каждые 4 ч или Фейба по 75 ЕД/кг через12чдозаживленияраны;

б) Фейба непосредственно перед операцией 100 ЕД/кг, далее 75 ЕД/кг

каждые12чдозаживленияраны.

<<< < Предыдущая 1 2 3 4 5 6 7 89 / 309 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 > Следующая >>>

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]