Добавил:

ivanov666 Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.

Вуз:

Башкирский Государственный Аграрный Университет

Предмет:

[НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Файл:

Практическое руководство по клинической гемостазиологии (физиология системы гемостаза, геморрагические диатезы, тромбофилии, экстренная диагностика и

.pdf

Скачиваний:

Добавлен:

08.09.2026

Размер:

2 Мб

Скачать

☆

<<< < Предыдущая 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 1718 / 3018 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 > Следующая >>>

Приложение2

При использовании для домашнего лечения факторов свертывания крови II, IX и X в комбинации препарат назначается в дозе 75 МЕ/кг массы тела каждые 12 ч до по

лучения четких признаков клинического улучшения: исчезновение боли, восстанов ление подвижности сустава, уменьшение размеров гематомы и ее плотности, восста новлениепораженнойфункции.

Особенностилеченияудетей

Лечениепроводитсяпосхемелечениявзрослых.

6.5.7. Требования к режиму труда, отдыха, лечения или реабилитации

Ограничение физических нагрузок. Не назначать препараты антиагрегирующего действия.

6.5.8. Требования к уходу за пациентом и вспомогательным процедурам

Специальныхтребованийнет.

6.5.9. Требования к диетическим назначениям и ограничениям

Специальныхтребованийнет.

6.5.10. Информированное добровольное согласие пациента при выполнении Протокола

Информированноедобровольноесогласиепациентдаетвписьменномвиде.

6.5.11. Дополнительная информация для пациента и членов его семьи

См.Приложение1и2.

6.5.12. Правила изменения требований при выполнении Протокола и прекращение действия требований Протокола

При выявлении признаков другого заболевания, требующего проведения диагностических и лечебных мероприятий, наряду с признаками гемофилии медицинская помощь пациенту оказывается в соответствии с требованиями протокола ведения боль ныхсвыявленнымзаболеваниемилисиндромом.

6.5.13. Возможные исходы и их характеристика

Наименование

исхода

Улучшение

состояния

Отсутствие

эффекта

Частота

развития,

88%

11,999%

Критерииипризнаки

Прекращениекровотечения,

исчезновение

неврологической

симптоматики,отсутствие

болевогоикомпрессионного

синдромов,восстановление

функцииоргана

Отсутствиеклинических

признаковостановки

кровотечения,сохранение

болевогосиндрома,

нарастаниясимптомов

сдавленияокружающих

органовитканей

Ориентиро-

вочноевремя

достижения

исхода

2÷

2÷ Переходкмодели7.6

Преемственность

иэтапностьоказания

медицинскойпомощи

Продолжениепомодели

7.5—принеугрожающих жизникровотечениях.

Переходкмодели7.6—

приугрожающихжизни

кровотечениях

171

ПРА КТИЧЕ СКОЕ РУК О ВОДС ТВО ПО КЛИ НИЧЕС КОЙ Г Е МОСТ АЗИОЛ ОГИИ

Наименование

исхода

Развитие

ятрогенных

осложнений

Частота

развития,

0,001%

Критерииипризнаки

Появлениеосложнений,

обусловленныхпроводимой

терапией,например,развитие

ДВС-синдрома,инфаркта

миокарда,острыйтромбоз

и(или)эмболия,

аллергическаяреакция

Ориентиро-

вочноевремя

достижения

исхода

Может возникать налюбом

этапелечения

Преемственность

иэтапностьоказания

медицинскойпомощи

Переходкпротоколу

ведениябольных

ссоответствующим

заболеванием

6.5.14. Стоимостные характеристики Протокола

Стоимостные характеристики определяются согласно требованиям нормативных до кументов.

6.6. МОДЕЛЬ ПАЦИЕНТА

Нозологическаяформа: гемофилия Стадия: состояние,требующеегоспитализациипациента Ôàçà: кровотечениеиликровоизлияниелюбойлокализации Осложнение: наличиеингибиторовкфакторуVIIIилиIX ÊîäïîÌÊÁ-10: D66, D67

6.6.1. Критерии и признаки, определяющие модель пациента

Клинические проявления — кровотечение или кровоизлияние в жизненно важные

–

органы. НаличиеингибиторовкфакторуVIIIилиIX.

–

Подготовкакоперативномулечению.

–

6.6.2. Порядок включения пациента в Протокол

Состояние больного, удовлетворяющее критериям и признакам диагностики данной моделипациента.

6.6.3. Требования к стационарному лечению (см. 6.4.3).

6.6.4. Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи

Сборанамнезаижалобприболезняхоргановкроветворенияикрови

При сборе анамнеза и жалоб больного выявляют следующие особенности клини

ческихданных:

возниклоданноекровоизлияние(кровотечение)впервые;

–

прикакихобстоятельствахвозниклокровоизлияние,егоинтенсивность;

–

наличиеиинтенсивностьболевогосиндрома;

–

проводилась ли ранее терапия антигемофильными препаратами, если да, то ка

–

кими, в каком режиме и была ли она эффективна, когда было последнее введе ниеантигемофильныхпрепаратов.

При сборе анамнеза и жалоб больного обращают внимание на эффект от прово димого лечения: остановка или уменьшение кровотечения, уменьшение боли, вос становление функции органа, появление аллергических реакций, наличие инфекци онныхосложнений.

172

Приложение2

Осмотрпроводитсяежедневновпериоднахождениявстационаре.

Визуальноеисследованиеприболезняхоргановкроветворенияикрови

Последовательно осматриваются кожные покровы, особое внимание обращается на их окраску, наличие гематом, гемартрозов и других признаков геморрагического синдрома.

Пальпацияприболезняхоргановкроветворенияикрови

Проводится при гемартрозах и гематомах. Пальпация мягких тканей вокруг пора женного сустава (оценивают поверхность, плотность, наличие/отсутствие болезнен ности, наличие уплотнения или мышечного напряжения, местной гипертермии). Для гемартроза характерно плотное, болезненное, напряженное образование в обла стисустававбольшинствеслучаевсналичиемместнойгипертермии.

При гематомах оценивается размер, консистенция, наличие признаков воспале нияинагноения,атакжесдавленияокружающихоргановитканей.

Измерение артериального давления на периферических артериях, измерение часто тысердцебиенияидыхания проводятсядляоценкиобщегосостояниябольного.

Измерениеподвижностисуставов

Проводится при гемартрозах. Оценивается степень ограничения подвижности су ставаспомощьюуглометрии.

Рентгенографиясуставов

Проводится при гемартрозах с целью определения органических изменений костныхструктуримягкихтканейсустава,наличияилиотсутствияжидкостивсуставе.

Терапевтическая аспирация содержимого сустава проводится при больших напряженных гемартрозах, сопровождающихся выраженным болевым синдромом вследствиерастяжениякапсулысуставаизлившейсякровью.

Механическая остановка кровотечения (передняя и задняя тампонада носа) проводится при носовом кровотечении. Для больных гемофилией недопустима задняя там- понада носа. С целью механической остановки кровотечения им может быть выпол нена только передняя тампонада носа. После прекращения кровотечения тампон осторожноудаляют.

Рентгенография всего черепа в одной или двух проекциях проводится при подозре ниинапереломкостейчерепа.

Ультразвуковое исследование мягких тканей — при кровоизлияниях в мягкие тка ни с целью определения распространенности гематомы, ее плотности, признаков сдавленияокружающихтканей.

Прием(осмотр,консультация)врача-стоматологахирурга

Стоматологом при наличии кровотечения из слизистых полости рта выявляются следующиеизменения:

наличиеподвижныхзубов;

–

наличиеинфильтратавокружающихзубтканях;

–

локализациякровоточащегоучасткаслизистой;

–

интенсивностькровотечения.

–

Прием (осмотр, консультация) врача-уролога проводится в случае гематурии при подозрениинапатологиюмочевыделительнойсистемы.

Дляподтверждениягематуриипроводится анализмочиобщий.

Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза, а также ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря проводятся больным с гематурией с целью иск

люченияпатологиимочевыделительнойсистемы.

173

ПРА КТИЧЕ СКОЕ РУК О ВОДС ТВО ПО КЛИ НИЧЕС КОЙ Г Е МОСТ АЗИОЛ ОГИИ

Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства и обзорный снимок орга нов брюшной полости и малого таза проводятся больным с забрюшинной гематомой с

целью определения ее размеров и локализации, а также наличия признаков сдавле нияоргановбрюшнойполостиималоготаза.

Взятиекровиизпериферическойвены производитсястрогонатощак.

Исследование активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), определение активности факторов VIII и IX и ингибиторов к факторам VIII и IX, à òàê æå исследование уровня общего гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов крови, подсчет лейкоцитарной формулы и скорости оседания эритроцитов проводятся дляконтролязаходомлечения.

Назначение лекарственной терапии при заболеваниях системы органов кроветворе ния и крови проводится врачом-гематологом для решения вопроса объема гемостати

ческойтерапии.

Внутривенное введение лекарственных средств осуществляется медицинским пер соналомстационара.

Плазмаферез осуществляется для механического удаления антител у больных с высоким титром ингибиторов к фактору VIII и IX перед проведением плановых опе ративныхвмешательствиприугрожающихжизникровотечениях.

При плановых оперативных вмешательствах перед операцией проводится плазма ферездоснижениятитраингибиторадо2единицБетездаиниже.

Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный проводится всем больным при наличии клинических проявлений желудочно-кишечного кровотечения и забрюшиннойгематомы.

Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда повторный проводится при обширных гемартрозах, сопровождающихся признаками нарушений подвижности суставов иприподозрениинавнутрисуставныепереломы.

Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога повторный проводится больным при наличии клинических признаков кровоизлияния в головной или спинной мозг.

Эзофагогастродуоденоскопия проводится всем больным с подозрением на крово течениеизжелудкаили12-перстнойкишки.

Ректороманоскопия проводится при подозрении на кровотечение из толстой кишки.

Компьютерная томография головы и магнитно-резонансная томография централь ной нервной системы и головного мозга проводятся при подозрении на кровоизлияния

вголовнойилиспинноймозг.

6.6.5. Требования к лекарственной помощи стационарной

Наименованиегруппы

Средства,влияющиенакровь Согласноалгоритму

Кратность(продолжительность)

лечения

6.6.6. Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов

Средства,влияющиенакровь

Основным принципом купирования геморрагических проявлений является про ведение гемостатической терапии антиингибиторными препаратами не по принципу замещающей терапии, а по принципу воздействия на шунтирующие механизмы ге

174

Приложение2

мостаза. Для лечения ингибиторной формы гемофилии А и В возможно использова ниеодногоиздвухпрепаратов:

эптаког-альфа(активированный) (уровеньубедительностидоказательствА);

–

факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации (уровень убедительно

–

стидоказательствА).

Достоверных лабораторных критериев эффективности терапии не существует. Оценка результативности терапии базируется на достижении клинического эффекта.

Препаратыимеютразличныеизмеренияединицактивнойсубстанции:

äëÿ эптаког-альфа(активированный) —âìãèëèâÊÅÄ(1ÊÅÄ=20ìêã);

–

äëÿ факторов свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации — в ед/кг массы

–

òåëà.

За единицу факторов свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации принято счи тать такое его количество в растворе, которое укорачивает АЧТВ ингибиторной плаз мыкфакторуVIIIдо50%всравнениисрастворомбуфера.

Одновременное применение данных препаратов недопустимо (уровень убедите льности доказательств Е). При необходимости замены одного препарата на другой с целью профилактики возникновения тромбогенных осложнений и развития ДВСсиндромасменупрепаратовследуетпроводитьследующимобразом:

при отмене эптаког-альфа (активированный) и переводе больного на препарат

–

факторов свертывания крови II, VII, IX, X в комбинации интервал между назначе ниями должен составлять не менее 4 ч (уровень убедительности доказательств C); при отмене факторов свертывания крови II, VII, IX, X в комбинации и переходе

–

íà эптаког-альфа(активированный) интервалмеждуназначениямидолженсоставлятьнеменее48ч(уровеньубедительностидоказательствC).

При наличии обширных гематом с признаками сдавления окружающих тканей, в том числе забрюшинных, гемостатическая терапия проводится по одной из следующихсхемлечения.

В начале лечения вводится эптаког-альфа (активированный) в дозе 120 мкг/кг каждые 2 ч до остановки кровотечения. Последующее обеспечение гемостаза прово дится факторами свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации в дозе 75 МЕ/кг каж дые12чвтечение2нед.

При использовании для гемостаза только факторов свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации препарат вводится в начальной дозе 100 ед/кг массы тела. Далее гемо стаз осуществляется введением препарата в дозе 50 ед/кг массы тела каждые 6 ч до полной остановки кровотечения, а затем каждые 12 ч в течение 2 нед. В случае реци дива кровотечения доза препарата вновь увеличивается до 100 ед/кг массы тела на одновведение.Суточнаядозанедолжнапревышать200ед/кгмассытела.

При травме головы, позвоночника, кровоизлиянии в головной или спинной мозг и иных кровоизлияниях, угрожающих жизни больного, незамедлительно выполняет ся инъекция эптаког-альфа (активированный) в дозе 120 мкг/кг массы тела, которая повторяется каждые 2 ч в течение 2 сут. Затем поддерживающая гемостатическая те рапия обеспечивается препаратом эптаког-альфа (активированный) в дозе 90 мкг/кг каждые 4 ч или факторами свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации в дозе 50МЕ/кгмассытелакаждые12ч.

При желудочно-кишечном кровотечении гемостатическая терапия проводится по однойизследующихсхемлечения.

В начале лечения вводится эптаког-альфа (активированный) в дозе 120 мкг/кг каждые 2 ч до остановки кровотечения. Последующее обеспечение гемостаза прово

175

ПРА КТИЧЕ СКОЕ РУК О ВОДС ТВО ПО КЛИ НИЧЕС КОЙ Г Е МОСТ АЗИОЛ ОГИИ

дится факторами свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации в дозе 75 МЕ/кг каж дые12чвтечение2нед.

При использовании для гемостаза только факторов свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации, препарат вводится в начальной дозе 100 ед/кг массы тела. Далее ге мостаз осуществляется введением препарата в дозе 50 ед/кг массы тела каждые 6 ч до полной остановки кровотечения, а затем каждые 12 ч в течение 2 нед. В случае реци дива кровотечения доза препарата вновь увеличивается до 100 ед/кг массы тела на одновведение.Суточнаядозанедолжнапревышать200ед/кгмассытела.

При оперативных вмешательствах терапия проводится по одной из следующих схемлечения.

Непосредственно перед операцией вводится эптаког-альфа (активированный) в дозе 120 мкг/кг, в дальнейшем — каждые 2 ч в течение 2 дней, до получения четких признаков отсутствия кровотечения. Далее гемостаз обеспечивается введением пре парата эптаког-альфа (активированный) в дозе 90 мкг/кг каждые 4 ч или введением факторов свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации в дозе 75 ед/кг массы тела каждые12чдополногозаживленияпослеоперационнойраны.

При использовании факторов свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации пре парат вводится непосредственно перед операцией в дозе 100 ед/кг массы тела. Даль нейший гемостаз обеспечивается введением препарата в дозе 75 ед/кг массы тела каждые12ч.Лечениенеобходимопродолжатьдополногозаживленияраны.

Особенностилеченияудетей

Лечениепроводитсяпосхемелечениявзрослых.

6.6.7. Требования к режиму труда, отдыха, лечения или реабилитации

Ограничение физических нагрузок в период появления геморрагического синдрома.

6.6.8. Требования к уходу за пациентом и вспомогательным процедурам

Специальныхтребованийнет.

6.6.9. Требования к диетическим назначениям и ограничениям

Специальныхтребованийнет.

6.6.10. Форма информированного добровольного согласия пациента при выполнении Протокола

Информированноедобровольноесогласиепациентдаетвписьменномвиде.

6.6.11. Дополнительная информация для пациента и членов его семьи

См.Приложение1и2.

6.6.12. Правила изменения требований при выполнении Протокола и прекращение действия требований Протокола

При выявлении признаков другого заболевания, требующего проведения диагности ческих и лечебных мероприятий, наряду с признаками гемофилии медицинская по мощь пациенту оказывается в соответствии с требованиями протокола ведения боль ныхсвыявленнымзаболеванием.

176

6.6.13. Возможные исходы и их характеристика

Приложение2

Преемственность

иэтапность

оказания

медицинской

помощи

Переход

кпротоколу

ведениябольных

ссоответствующим

заболеванием

Продолжение

помодели7.6

Переход

кпротоколу

ведениябольных

ссоответствующим

заболеванием

Наименование

исхода

Улучшение

состояния

Отсутствие

эффекта

Развитие

ятрогенных

осложнений

Частота

развития,

88%

11,999%

0,001%

Критерииипризнаки

Прекращениекровотечения,

исчезновениеневрологической

симптоматики,отсутствие

болевогоикомпрессионного

синдрома,восстановление

функцииоргана

Отсутствиеклинических

признаковостановки

кровотечения,сохранение

болевогосиндроманарастания

симптомовсдавления

окружающихоргановитканей

Появлениеосложнений,

обусловленныхпроводимой

терапией,например,развитие

ДВС-синдрома,инфаркта

миокарда,острыйтромбози(или)

эмболия,аллергическаяреакция

Ориентиро-

вочноевремя

достижения

исхода

24÷

Налюбом

этапе

6.6.14. Стоимостные характеристики Протокола

Стоимостные характеристики определяются согласно требованиям нормативных документов.

Приложение1

кПротоколуведениябольных «Гемофилия»

ПАМЯТКА БОЛЬНОМУ ГЕМОФИЛИЕЙ

Гемофилия представляет собой тяжелое врожденное заболевание, которое характе ризуется возникновением кровотечений различной локализации как спонтанных, так и после травм вследствие отсутствия одного из факторов свертывания крови. Раз личают два типа гемофилии — гемофилия А (дефицит фактора VIII) и гемофилия В (дефицит фактора IX). Две эти формы клинически идентичны и могут быть распо знаны только при исследовании уровня каждого фактора. Наиболее распространен ной является гемофилия А. Ввиду того, что гены фактора VIII/IX располагаются на Х-хромосоме, гемофилией страдают только мужчины, женщины — дочери больных гемофилией мужчин являются носителями. Вероятность того что их сыновья будут больными гемофилией, а дочери — носителями, составляет 50%. Возможно также возникновение заболевания при спонтанной мутации (поломке) гена, которые отме чаютсявсемьях,ранеенеимевшихуказанийнаналичиегемофилии.

Различают три степени тяжести заболевания — тяжелая (уровень дефицитного фактора до 1%), средней тяжести (уровень дефицитного фактора до 5%) и легкая (уровеньдефицитногофактораболее5%).

177

ПРА КТИЧЕ СКОЕ РУК О ВОДС ТВО ПО КЛИ НИЧЕС КОЙ Г Е МОСТ АЗИОЛ ОГИИ

Клинически гемофилия протекает в виде кровотечений и кровоизлияний различ ной локализации — гемартрозы, кровоизлияния в мышцы, желудочно-кишечные, почечные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, длительные послеопераци онные кровотечения. Наиболее распространенными являются кровоизлияния в сус тавы. Повторяясь, они приводят к необратимым органическим изменениям ткани сустава,ограничениюихподвижностииразвитиюинвалидности.

Своевременное полноценное специфическое лечение гемофилии, целью которо го является восполнение дефицита факторов свертывания крови, может не только остановить кровотечение, но и предотвратить развитие изменений в суставах, сохра нитьихподвижность.Главное—быстроначатьлечение.

Для больного гемофилией важно постоянно наблюдаться у врача. Следует по мнить, что возникшее кровотечение усиливается после 2–3 ч после травмы. Этого достаточно, чтобы больной на дому ввел адекватную дозу концентратов дефицитных факторовиобратилсяклечащемуврачу.

Помните, что хорошая физическая форма, сильные мышцы — это ваша защита от единичных кровотечений. Спросите своего лечащего врача, какие физические упражненияивидыспортаоптимальныименнодляВас.

Никогда не принимайте аспирин и другие препараты, содержащие ацетилсалици ловую кислоту, они могут спровоцировать кровотечение. Есть другие лекарства, ко торые воздействуют на свертывающую систему крови. Всегда обсуждайте с гематоло гомназначениядругихврачей.

Избегайте внутримышечных инъекций. Предпочтительнее введение лекарств внутривенно. При внутрикожном или подкожном введении препаратов необходимо ежедневно осматривать места инъекций и при выявлении отклонений обратиться к врачу. Если Вам предстоит профилактическая прививка — посоветуйтесь с гематологом.

Берегите зубы, ухаживайте за полостью рта и периодически наблюдайтесь у стоматолога. Удаление зубов — процедура травматичная и может вызвать сильное кровотечение.

Научитесь пользоваться препаратами для местной остановки кровотечений. При возникновении небольших ссадин, царапин, порезов Вы может сами себе оказать первуюпомощь,авотдельныхслучаяхиостановитькровотечение.

Всегда носите на цепочке или браслете информацию о своей болезни, чтобы при несчастномслучаеокружающиеВаслюдимоглилегкоузнатьоней.

Приложение2

кПротоколуведениябольных «Гемофилия»

ПАМЯТКА ДЛЯ РОДИТЕЛЕЙ

(ЗАКОННЫХ ПРЕДСТАВИТЕЛЕЙ) РЕБЕНКА,

БОЛЬНОГО ГЕМОФИЛИЕЙ

Гемофилия — это тяжелое врожденное заболевание. Носителем гена гемофилии яв ляются женщины, как правило, дочери больных гемофилией мужчин. Проявляется это заболевание у мальчиков. Вследствие наличия гена гемофилии у больных значи тельно снижено количество одного из факторов, участвующих в свертывании крови (фактора VIII при гемофилии А и фактора IX при гемофилии В). Заболевание харак теризуется возникновением массивных кровоизлияний и длительных кровотечений различной локализации. Они являются следствием травм, причем даже минималь

178

Приложение2

ных травм. Нередко причина остается неизвестной, тогда мы говорим о спонтанном кровотечениииликровоизлиянии.

Наиболее часто бывают кровотечения из слизистых полости рта и носа, желудоч но-кишечного тракта, кровоизлияния в суставы, мышцы, внутричерепные кровоиз лияния, почечные кровотечения, а также длительные кровотечения после операций и травм. Повторные кровоизлияния в суставы и мышцы приводят к постепенному нарушению их функции и являются наиболее серьезной проблемой, так как без пра вильного своевременного лечения дети к школьному возрасту могут становиться ин валидами.

Своевременная диагностика и полноценное специфическое лечение гемофилии, цель которого восполнить дефицит фактора свертывания, могут не только остано вить кровотечение, но и предотвратить развитие изменений в суставах, сохранить их подвижность.

Основной формой лечения детей с гемофилией является профилактическое вве дение концентратов факторов свертывания крови. Этот метод позволяет вести нор мальный образ жизни и предотвратить инвалидизацию вашего ребенка. Вместе с тем профилактическое лечение требует дисциплины, обязательного соблюдения всех правилипостоянногонаблюденияугематолога.

Однако даже при профилактическом лечении нельзя исключить развития крово течения или кровоизлияния. В этом случае главное — быстро начать лечение. Поско льку правильная оценка состояния ребенка требует квалифицированного специалиста, важно после оказания первой гемостатической помощи как можно быстрее проконсультироватьсясврачом.

Поскольку некоторые лекарственные препараты влияют на систему свертывания крови, не давайте детям медикаменты, не посоветовавшись со своим врачом. Избегайте внутримышечных инъекций. Однако помните, что профилактические прививки важны для ваших детей не меньше, чем для остальных. Особенно важно привить вашихдетейотгепатитаВиА.

Следите за тем, чтобы ребенок тщательно ухаживал за полостью рта и зубами, так как удаление зубов может привести к тяжелому кровотечению. Научитесь пользова ться препаратами для местной остановки кровотечений, чтобы оказать ребенку пер вуюпомощь.

Сохранять в тайне информацию о диагнозе ребенка — ваше неотъемлемое право. Однако для безопасности информируйте о диагнозе и необходимых мерах всех лиц, которые могут оставаться наедине с ребенком или будут участвовать в его активных играхввашеотсутствие.Этопозволитизбежатьтяжелыхосложнений.

Следите за тем, чтобы ребенок всегда носил на цепочке или браслете информа цию о своей болезни. Это поможет окружающим при несчастном случае легко узнать озаболевании.

ИзПриложения5

изПротоколаведениябольных «Гемофилия»

ШЕСТЬ ПРАВИЛ ДЛЯ БОЛЬНОГО ГЕМОФИЛИЕЙ

1. Проходите ежегодную диспансеризацию в центре гемофилии или гематологи

ческомотделении,гдесостоитенаучете.

2.ОбязательносделайтепрививкуотгепатитаАигепатитаВ.

179

ПРА КТИЧЕ СКОЕ РУК О ВОДС ТВО ПО КЛИ НИЧЕС КОЙ Г Е МОСТ АЗИОЛ ОГИИ

3. Делайте переливание немедленно, если чувствуете, что началось кровотечение.

Еслисомневаетесь—всеравноделайтепереливание!

Переливайте хорошую, адекватную дозу, позволяющую восполнить дефицит фак тора.

Помнитеотехслучаях,когдатребуетсяэкстреннаяпомощьигоспитализация.

4.Занимайтесьспортом:сильныемышцы—здоровыесуставы.

5.Регулярнопосещайтезубноговрача.

6. Делайте регулярно анализы крови (клинический и биохимический) для ранне

говыявленияопасныхинфекций.

Соблюдая эти нехитрые правила, Вы сможете вести нормальный образ жизни: иметьпрофессиюидолгожить.

Приложение12

кПротоколуведениябольных «Гемофилия»

ФОРМУЛЯРНЫЕ СТАТЬИ ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ

К ПРОТОКОЛУ ВЕДЕНИЯ БОЛЬНЫХ «ГЕМОФИЛИЯ»

ФАКТОР СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ VIII

1. Международное непатентованное название.ФакторсвертываниякровиVIII.

2. Основные синонимы. Антигемофильный фактор человека (AHF-М), Гемо-

фил М, Иммунат, Коэйт-ДВИ, Октанат, фактор VIII Y, Гемоктин СДТ, Фанди, АгемфилА,ЭмоклотД.И.,Рекомбинат(Октаког-альфа),КогенэйтФС.

3. Фармакотерапевтическая группа. Средства, влияющие на кровь (препараты

плазмы).

4. Основное фармакотерапевтическое действие и эффекты. Антигемофильный гло-

булин, восполняет дефицит фактора свертывания VIII, временно исправляет коагуляционныйдефектубольныхгемофилиейА.

5. Краткие сведения о доказательствах эффективности. Уровень убедительности

доказательствА(корригируетдефицитфактораVIIIпригемофилии).

6. Краткие результаты фармакоэкономических исследований. Ориентировочная

ценаза1флакон(250ME)—2899,16руб.

7. Фармакодинамика, фармакокинетика, биоэквивалентность для аналогов. Фактор

VIII находится в естественном комплексе с фактором Виллебранда. Исключение со ставляют препараты, не содержащие фактор Виллебранда: Гемофил-М, Рекомбинат, Когенэйт ФС. Фактор VIII включается в процессы свертывания крови, способствует переходу протромбина в тромбин и образованию фибринового сгустка. Сразу после введенияповышаеткоагуляционныйпотенциалкрови.

— в среднем составляет 30 мин, после внутривенного введения. Т

Òc

màõ

деления — от 2,4 до 8 ч, Т

/2выведения — 8,4–19,3 ч. Активность фактора свертыва

нияVIIIснижаетсяпостепенновтечение12ч.

Снижение активности антигемофильного фактора носит двухфазный характер: ранняя фаза — быстрое снижение активности, характеризует время уравновешива ния с внесосудистым пространством, вторая фаза — медленная, отражает биологи ческий период полураспада введенного антигемофильного фактора и составляет 9–14 ч. Специфическая активность фактора VIII (после добавления альбумина че ловека) составляет 9–22 ME на 1 мг протеина. 1 ME (по определению стандарта фактора VIII свертывающей системы крови ВОЗ) равна уровню антигемофильного фактора, присутствующего в 1 мл пула донорской плазмы.

1/2

распре

180

<<< < Предыдущая 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 1718 / 3018 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 > Следующая >>>

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]