Добавил:

ivanov666 Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.

Вуз:

Башкирский Государственный Аграрный Университет

Предмет:

[НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Файл:

Практическое руководство по клинической гемостазиологии (физиология системы гемостаза, геморрагические диатезы, тромбофилии, экстренная диагностика и

.pdf

Скачиваний:

Добавлен:

08.09.2026

Размер:

2 Мб

Скачать

☆

<<< < Предыдущая 1 2 3 4 56 / 306 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 > Следующая >>>

Глава3. ДИАГНОСТИКАНАРУШЕНИЙГЕМОСТАЗА(ГЕМОСТАЗИОПАТИЙ)

веденной цитратной бедной тромбоцитами плазмы при добавлении избытка тромбина. По калибровочной кривой определяют содержание фибриногена, которое не зависит от антикоагулянтной активности крови (гипергепарине мии). Этот метод является наиболее точным и стандартным. По любой мето дикеопределенияСФнорма2–4г/лплазмы.

Определение активности антитромбина III (плазменного антитромбина) вы полняется в цитратной и бедной тромбоцитами плазме после сорбции гепа рина (гепасорбом), тепловой дефибринации и добавления стандартного рас твора тромбина [11]. Тромбин частично связывается с антитромбином ис следуемой плазмы, по остаточной коагуляционной активности тромбина (с раствором фибриногена) и определяют содержание AT III по калибровочно му графику. Норма активности АТ III 85–115%. При снижении ее уровня до 40–60%возможнатромбофилия.

Определение времени спонтанного лизиса эуглобулиновой фракции плазмы. При этой методике [11] сначала осаждают эуглобулиновую фракцию плаз мы, содержащую все прокоагулянты и плазминоген, но без ингибиторов фибринолиза. Далее после добавления тромбина и раствора хлористого ка льция образуется сгусток, который затем спонтанно лизируется в течение 180–240 мин. Если сгусток лизируется раньше — это означает повышение фибринолитическойактивностикрови,еслипозже—ееснижение.

Определение фибринолитической активности цельной крови (спонтанного фибринолиза). При этой методике [38] в стеклянную градуированную пробирку набирают из вены 3 мл крови и в нее погружают специальный якорь, на котором фиксируется образующийся сгусток. После свертывания крови пробирку помещают в водяную баню при температуре 37° С. Через 3 ч сгус ток удаляют и определяют объем 3-й фракции (осадка форменных элемен тов). Зная гематокрит исследуемой крови, с учетом объема 3-й фракции рас считывают фибринолитическую активность (ФА). Норма — 10–20%. При этой методике можно одновременно определить также время свертывания крови и ретракцию кровяного сгустка (норма 38±0,9%). Однако на приве денные нормативы можно ориентироваться только при нормальных показа теляхгематокрита.

Определение ПДФ по латекс-агглютинации [11]. При смешивании сыво ротки исследуемой крови, содержащей ПДФ, и ее разведений 1:2–1:32 с ла тексом, покрытым антителами к ПДФ, через 2 мин оценивают появление агглютинации. Зная чувствительность латексного диагностикума и послед нее разведение, где еще видна агглютинация, можно рассчитать количество ПДФ. Это исследование можно выполнять и с антифибриногеновой сыво роткой. О наличии ПДФ свидетельствует появление через 10 мин в испытуе мойсывороткекровихлопьевилипреципитатаПДФ[83].

Определение D-димера. Из различных методов этого исследования реко мендуется метод латексной агглютинации [11, 66]. Определение делается в разведениях плазмы исследуемой крови с латексом, покрытым антителами к D-димеру. О наличии D-димера судят по появлению агглютинации частиц

ПРА КТИЧЕ СКОЕ РУК О ВОДС ТВО ПО КЛИ НИЧЕС КОЙ Г Е МОСТ АЗИОЛ ОГИИ

латекса, а с учетом степени наибольшего разведения плазмы определяют их количество.ВнормеуровеньD-димераневыше500нг/мл(0,5мг/л).

Èç паракоагуляционных тестов наиболее достоверные результаты о нали чии растворимых фибрин-мономерных комплексов (РФМК), их еще назы вают растворимым фибрином, дает этаноловый и орто-фенантролиновый (фенантролиновый) тесты [11]. Этаноловый тест (появление желеобразной массы в плазме крови через 10 мин после добавления 50% этанола) является качественным (отрицательным в норме и положительным при внутрисосу дистом свертывании крови). Однако при содержании фибриногена меньше 0,5 г/л он может быть ложноотрицательным, а при уровне фибриногена бо лее 6 г/л — ложноположительным. Более достоверные данные дает фенант ролиновый тест (время появления хлопьев фибрина после добавления к ис следуемой плазме крови раствора орто-фенантролина). Если они появляют ся в первые 150 с, то тест считается положительным. По калибровочному графику с учетом времени появления хлопьев фибрина можно оценить со держаниеРФМК(нормадо30–40мг/л).

Используя специальные реагенты, наборы реагентов, змеиные яды и ап паратные методы исследования можно определить уровень в плазме любого прокоагулянта, первичного физиологического антикоагулянта, плазминоге на,плазминаиихингибиторов[10,11].

В настоящее время для комплексной оценки состояния гемостаза и выявления гиперкоагуляции, обусловленной тромбофилией, мониторинга ее терапии важное значение придается тесту генерации тромбина, калиброванной автоматизированной тромбограмме и исследованию пространственной динамикиростасгустка.

Тест генерации тромбина (ТГТ) [59]. Методика разработана H. Hemker (2004). Однако классическая техника его выполнения по H. Hemker не по зволяет точно дифференцировать механизмы тромбинемии и гиперкоагуля ции [59]. Поэтому для выявления гиперкоагуляции вследствие нарушений в системе антикоагулянта протеина С Ю. А. Наместниковым [59] разработана модификация методики ТГТ с добавлением в реакционную смесь рекомби нантного человеческого тромбомодулина. Эта модифицированная методика позволяет чаще и более достоверно выявлять тромбофилическое состояние и риск тромбоэмболических осложнений, особенно у женщин с патологией беременности[59].

Калиброванная автоматизированная тромбограмма [94] дает возможность более надежно выявлять риск коагулопатического кровотечения или тром боза, а также оценивать эффективность антитромботической терапии. Эта методика основана на регистрации ТГТ по флюоресценции с построением графика ее динамики и определением параметров ТГТ, как по методике ТГТ вмодификацииЮ.А.Наместникова[59].

Исследование пространственной динамики роста сгустка, разработанное в лаборатории физической биохимии ГНЦ РАМН [61], проводится в кювете специального прибора, который выполняет видеосъемку растущего сгустка

Глава3. ДИАГНОСТИКАНАРУШЕНИЙГЕМОСТАЗА(ГЕМОСТАЗИОПАТИЙ)

в тонком слое исследуемой рекальцифицированной плазмы крови на повер хности кюветы с иммобилизованным тканевым фактором. При контакте плазмы с этой поверхностью начинается ее свертывание, которое распро страняется на весь объем плазмы в кювете. При этом за счет образующегося фибринового сгустка изменяется светорассеивание плазмы, что регистриру ется в темном поле на фотографиях. По этим фотографиям (через 5, 25 и 50 мин от начала исследования) оценивают процесс формирования сгустка, которыйнарушаетсяпригипо-игиперкоагуляции[61].

Количество тромбоцитов является одним из показателей гемограммы (клинического анализа крови). В норме оно равно 180–320^109/л. Если ко личество тромбоцитов снижается менее 80^109/л, то это способствует раз витию кровоточивости, особенно при содержании тромбоцитов в крови ниже 20^109/л. Если количество клеток превышает 800^109/л, то имеется большая вероятность развития тромботических осложнений. Но следует ориентироваться не только на количественные показатели, так как в генезе развития кровоточивости или тромбообразования необходимо учитывать степеньзрелостиифункциональноесостояниетромбоцитов.

Для определения количества тромбоцитов чаще всего используется мик роскопический метод их подсчета в камере Горяева с использованием фазо во-контрастной приставки. Не может быть рекомендован метод подсчета тромбоцитов в мазке, так как он мало точен. В настоящее время широко применяется подсчет количества тромбоцитов с помощью автоматических счетчиков крови с одновременным распределением их по величине (запись гистограммы). Необходимо помнить, что гематологические анализаторы дифференцируют клетки крови не по морфологическому признаку, а исключительно по их размерам. Поэтому, если была допущена погрешность при заборе крови, к числу тромбоцитов будут отнесены все частицы «мусо ра»ифрагментыэритроцитов.

Тромбоцитарная формула. Для постановки диагноза тромбоцитопатии, кроме подсчета количества тромбоцитов, необходимо изучить их размеры, форму и структуру. Тромбоциты, циркулирующие в кровеносном русле, представляют собой небольшие округлые образования диаметром от 2 до 5 мкм. Их объем варьирует между 5 и 10 мкм3. Если в мазке крови тромбоци ты образуют скопления по 5–6 пластинок — это считается хорошей агрега цией. Тромбоциты здорового человека обычно округлые или овальные, пре обладать должны зрелые формы. Морфологические признаки тромбоцитов зависят, в первую очередь, от их возраста, а также от состояния организма. Различают юные, зрелые, старые, вакуолизированные тромбоциты и формы раздражения.

Изменения в тромбоцитарной формуле могут помочь врачу не только в диагностике нарушений сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Сдвиг тром боцитарной формулы влево («помолодение») наблюдается при повышенной регенерации костного мозга: гемолитическом кризе, посттрансфузионном осложнении, гемобластозах, кровопотере, спленэктомии и др. Сдвиг вправо

ПРА КТИЧЕ СКОЕ РУК О ВОДС ТВО ПО КЛИ НИЧЕС КОЙ Г Е МОСТ АЗИОЛ ОГИИ

(«постарение») чаще всего может быть при злокачественных опухолях, на следственных и симптоматических тромбастениях, циррозе печени, отравле нии бензолом. Формы раздражения наблюдаются при тромбоцитопенических состояниях, наследственных и симптоматических тромбастениях, циррозе печени, отравлении бензолом и др. Они характерны и для миелопролифера тивных заболеваний. Гематологические анализаторы позволяют определять размер циркулирующих тромбоцитов. Преобладание большого количества крупных (молодых) тромбоцитов может подтвердить их ускоренное образова ние, например, при иммунной тромбоцитопении или тромбоцитопении по требления. Однако необходимо помнить, что такое измерение трудно стан дартизировать и относиться к полученным данным следует с осторожностью.

Äëÿ оценки функциональной активности тромбоцитов применяются раз личные методики (определение длительности кровотечения, адгезии и агре гациитромбоцитов,ретракциикровяногосгустка).

Наиболее простой и доступной методикой является определение времени (длительности) кровотечения (ВК) по Duke (Дьюку). Для этого иглой-скари фикатором прокалывают кожу мочки уха на глубину не более 3,5 мм (по вреждаются сосуды зоны микроциркуляции, в которых гемостаз осуществ ляется сосудисто-тромбоцитарным механизмом). В норме кровотечение останавливается в течение 3 мин [21, 80]. При тромбоцитопении или нарушении гемостатических свойств тромбоцитов (тромбоцитопатии) ВК увеличивается. При установленной тромбоцитопении выполнение этого теста не имеет смысла. ВК следует назначать при подозрении на тромбоцитопатию, когда количество тромбоцитов нормально, либо при невозможности определить количество тромбоцитов. Укорочение ВК диагностического значения не имеет. При диагностике незначительных нарушений сосудисто-тромбоцитарного механизма гемостаза используют более чувствительные методики Айви или А. С. Шитиковой [79]. Метод Дьюка не выявляет незначительные дефекты в системе гемостаза. Более чувствительный метод А. С. Шитиковой [86] позволяет диагностировать скрытую патологию, при этом учитывают не только время кровотечения, но и объем кровопотери в условиях венозного стаза. В норме время кровотечения по этой методике у мужчин 70–196 с, у женщин — 87–208 с. Объем кровопотери в норме составляет не более 0,4 мл. Методика А. С. Шитиковой особенно рекомендуется для контроля за дезаг регационнойтерапией,припредоперационномисследованиигемостаза.

Определение адгезии тромбоцитов основано на способности этих клеток прилипать не только к поврежденной стенке сосуда, но и при соприкосно вении с чужеродной поверхностью. Адгезивные свойства тромбоцитов изу чаютразнымиспособами.

Функциональный тест измерения адгезивности тромбоцитов in vivo ïî Âor chgrevink [79]. Принцип метода основан на разнице в количестве тромбоци тов в венозной и капиллярной крови из-за прилипании их к ранке при про коле кожи концевой фаланги пальца скарификатором (копьем) на глубину 3мм.Норма—28–46%.

Глава3. ДИАГНОСТИКАНАРУШЕНИЙГЕМОСТАЗА(ГЕМОСТАЗИОПАТИЙ)

Исследование адгезивно-агрегационной активности тромбоцитов при их контакте со стекловолокном по методике А. С. Шитиковой [90]. Принцип ме

тода основан на прилипании к стекловолокну. Определяют разницу в коли честве тромбоцитов в венозной крови и в крови, пропущенной через «ко сичку» из стекловолокна, эту величину делят на число тромбоцитов в веноз нойкровииумножаютна100.Норма—20–38%.

Снижение адгезивных свойств тромбоцитов будет при геморрагических диатезах тромбоцитарного генеза (тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях), при апластической и пернициозной анемиях, гемофилии, лучевой болезни.

Увеличение адгезии характерно для атеросклероза, острого тромбофле бита, хронической венозной недостаточности, в послеоперационном перио де (особенно у больных с опухолями), при сосудистых стазах, травмах, поли цитемии, лейкемии, циррозе печени, при лечении АКТГ, хронических забо леванияхкожи,бактериемииидр.

В настоящее время исследование агрегации осуществляют с помощью аг регометров. Агрегацию тромбоцитов in vitro можно индуцировать, вводя раз личные экзогенные агенты, которые называют индукторами агрегации, — АДФ, адреналин, коллаген, тромбин, арахидоновая кислота, ристоцетин. In vitro после добавления индуктора агрегации к плазме, богатой тромбоцитами, вначале изменяется форма пластинок: из дискоидных они становятся сферическими, появляются псевдоподии. Далее наступает первая фаза агрегации (первичная агрегация), вызываемая индуктором агрегации. После первичной агрегации из тромбоцитов освобождаются биологически активные соединения (АДФ, серотонин, тромбоксан), вызывающие новую агрегационную волну — вторичную агрегацию. На основании анализа кривых аг регации (агрегатограмм) оценивают агрегационные свойства тромбоцитов по интенсивности (амплитуде) первичной агрегации, амплитуде вторичной агрегации, амплитуде максимальной агрегации, времени начала дезагрега ции, начала вторичной агрегации, максимальной скорости первичной агре гации,максимальнойскоростивторичнойагрегации.

Важное значение имеет изучение агрегации под влиянием антибиотика ристоцетина (ристомицина), так как такая агрегация происходит только при наличии в плазме кофактора агрегации — фактора Виллебранда, а на тромбо цитах — рецепторов к этому фактору. В норме с АДФ и ристомицином агрега ция наступает в пределах от 14 до 18 с. Если агрегация с АДФ удлинена и сла бо выражена, в виде мелких пылевидных агрегатов, а с ристомицином насту пает вовремя, то это говорит о наличии дисфункции тромбоцитов. Быстрое образование крупных агрегатов свидетельствует о повышенной функции тромбоцитов. Отсутствие или ослабление агрегации с ристомицином и нор мальная агрегация с АДФ свидетельствуют о возможной болезни или синдро ме Виллебранда, реже — аномалии Бернара–Сулье. Нарушение агрегации и с АДФ и с ристомицином наблюдается при уремии. Если в результате исследо вания снижены все параметры агрегации, кроме агрегации с ристомицином, то такая картина характерна для тромбоастении Гланцмана или эссенциаль

ПРА КТИЧЕ СКОЕ РУК О ВОДС ТВО ПО КЛИ НИЧЕС КОЙ Г Е МОСТ АЗИОЛ ОГИИ

ной атромбии II типа. Отсутствие второй волны агрегации, ранняя дезагрега ция указывают на тромбоцитопатию (нарушение реакции высвобождения), в том числе лекарственно-индуцированную (прием антиагрегантов). Снижение только ристомицин-агрегации может свидетельствовать о болезни и синдро ме Виллебранда, тромбоцитдистрофии Бернара–Сулье (наличие гигантских тромбоцитов). Повышенная индуцированная и спонтанная агрегация встре чается при ДВС-синдроме, тромбозах, атеросклерозе, диабете, синдроме «вязких тромбоцитов», приеме гормональных контрацептивов.

Для оценки агрегационных свойств тромбоцитов предложен также ãåìî лизат-агрегационный тест [11]. В этом тесте определяют время появления ви димых агрегатов тромбоцитов в богатой ими плазме после добавления к ней гемолизата эритроцитов (индуктора агрегации) в различных концентрациях. При использовании максимальной дозы гемолизата время агрегации тром боцитов колеблется в пределах 11–17 с, субпороговой — в пределах 40–54 с. Снижение показателей гемолизат-агрегационного теста характерно для пер вичных и симптоматических (вторичных) дизагрегационных тромбоцитопа тий, в том числе для форм с нарушением «реакции высвобождения» или «нарушенным пулом хранения». Гиперагрегация тромбоцитов характерна для ряда предтромботических состояний, тромбозов, инфарктов органов, васкулитов,атеросклероза,ДВС-синдрома.

Следует помнить, что все визуальные методы изучения агрегации Тр могут считаться только ориентировочными тестами и не заменяют оценку функциональногосостоянияэтихклетокспомощьюагрегометров.

Определение ретракции кровяного сгустка (РКС) выполняют по объему выделившейся сыворотки при ретракции кровяного сгустка по отношению кобщемуобъемукровивпробирке.ВнормеРКСравна48–60%[11].

Уменьшение РКС наблюдается при тромбоцитопении (ниже 30^109/л), при функциональной неполноценности тромбоцитов при их нормальном ко личестве (при уремии, тромбоастении Гланцмана). РКС может быть ложно уменьшена при избытке эритроцитов (эритремия, полиглобулия) и высоком гематокрите. Ложное увеличение РКС имеет место при анемиях и низком ге матокрите, при гипофибриногенемиях (образуется небольшой сгусток).

О состоянии сосудистой стенки позволяют судить пробы на резистент

ность (ломкость) микрососудов. Самый простой метод — модифицированная проба Коха и Гесса: врач осматривает у пациента места внутримышечных и

подкожных инъекций, если имеются крупные кровоизлияния, то это указы ваетнаповышеннуюломкостьсосудистойстенки.

Также можно применить симптом щипка, который заключается в появле нии на коже петехий или кровоподтека после щипка. У здоровых людей ни каких изменений не наступает ни сразу после щипка, ни спустя 24 ч. Если ре зистентность капилляров нарушена, то на месте щипка возникают петехии или кровоподтек. Эти изменения особенно отчетливо проявляются через 24 ч.

Манжеточная проба Кончаловского–Румпеля–Лееде [79] заключается в дозированном сжатии для создания венозного стаза и подсчета количества

Глава3. ДИАГНОСТИКАНАРУШЕНИЙГЕМОСТАЗА(ГЕМОСТАЗИОПАТИЙ)

образовавшихся петехий. Появившиеся геморрагии вдоль нижнего края манжеты также должны быть учтены (в норме они отсутствуют). У мужчин петехии в норме не возникают. У женщин число петехий в норме не превы шает 10 не более 1 мм в диаметре. При появлении 11–20 петехий проба счи тается слабо положительной; 20–30 петехий — положительной; 30 и более петехий — резко положительной. Положительная проба указывает на повы шенную ломкость капилляров. Снижение резистентности сосудистой стен ки может развиться в результате инфекционно-токсического воздействия (сепсис, сыпной тиф, скарлатина и др.), С-гиповитаминоза, эндокринных нарушений (менструальный период, патологический климакс), болезни Вил лебранда, гипертонической болезни. Наиболее часто повышенная ломкость микрососудов характерна для тромбоцитопений всех видов, тромбоцитопа тий, передозировки антикоагулянтов непрямого действия, дефицита факто ров протромбинового комплекса. В настоящее время манжеточная проба применяетсяредко[79].

ЭКСПРЕСС-МЕТОДИКИ

3.4.

ДИАГНОСТИКИ НАРУШЕНИЙ ГЕМОСТАЗА

При экстренной диагностике геморрагических диатезов для сокращения времени диагностики с успехом можно использовать экспресс-методы распознавания расстройств гемостаза, которые может выполнить сам клиницист, — время свертывания крови по Ли–Уайту (см. выше), оценка фибринолитической активности крови по методике З. Д. Федоровой, выявление гипергепаринемии тестом коррекции с протамина сульфатом, установление местного фибринолиза по ТВ крови, вытекающей из раны или половых путей [83].

Определение спонтанного лизиса сгустка по З. Д. Федоровой [83]. После свертывания крови при определении ВСК по Ли–Уайту пробирка помеща ется в термостат при температуре 37° С. Результат оценивают через 15 мин — если сгусток полностью растворился или уменьшился на 1/2 (при этом сы воротка обычно розового или красного цвета, при встряхивании пробирки сгусток рассыпается), то это означает повышение фибринолитической ак тивности крови. Если идет нормальная ретракция кровяного сгустка, то пробирку помещают в термостат еще на 15 мин и оценивают результат по тем же признакам, как и через первые 15 мин. При синдроме фибринолиза лизис сгустка крови нередко идет и при комнатной температуре или если пробиркузажатьвкулак.

Тест коррекции с протамина сульфатом [83] проводится при увеличении ВСК по методу Ли–Уайта и подозрении на гипергепаринемию. В стеклян ную пробирку набирают из вены 1 мл крови и добавляют 0,2 мл 1% раствора протамина сульфата (инактивирует гепарин). Полученное время свертыва ния крови сравнивают с ВСК по Ли–Уайту. При этом возможны три вари антарезультата:

ПРА КТИЧЕ СКОЕ РУК О ВОДС ТВО ПО КЛИ НИЧЕС КОЙ Г Е МОСТ АЗИОЛ ОГИИ

1) ВСК по Ли–Уайту и в пробирке с протамина сульфатом одинаково увеличено (нет коррекции) — гипергепаринемии нет, а имеется дефи цитплазменныхпрокоагулянтов;

2) ВСК в пробирке с протамина сульфатом стало в пределах нормы (есть коррекция)—имеетсягипергепаринемия;

3) ВСК в пробирке с протамина сульфатом уменьшилось, но не нормали зовалось (неполная коррекция) — имеется гипергепаринемия и дефи цитплазменныхпрокоагулянтов.

Выявления местного фибринолиза (при нормальной фибринолитической

активности крови, взятой из вены). Это можно выполнить по методике, предложенной для определения содержания фибриногена в венозной крови с «тест-тромбином» (50 ЕД тромбина в 1 мл 0,9% раствора натрия хлорида) [83]. В стеклянную пробирку, содержащую 0,2 мл этого раствора тромбина, из раны или родовых путей забирают 0,5 мл крови и наблюдают за образова нием сгустка. Если сгусток не образуется в течение более 3 мин — это озна чает отсутствие в крови фибриногена в результате его разрушения в крово точащихтканяхплазмином,т.е.имеетсяместныйфибринолиз.

АЛГОРИТМ КЛИНИЧЕСКОГО АНАЛИЗА

3.5.

ГЕМОСТАЗИОГРАММЫ

Для клиницистов, не занимающихся постоянно клинической гемостазиологией, обычно представляет трудности сделать заключение по показателям гемостазиограммы. На основании собственного опыта, можно рекомендоватьследующийалгоритмклиническойоценкигемостазиограммы[30].

1. Необходимо отметить, какие показатели гемостазиограммы отличают

сяотнормы.

2. Установить, имеются ли изменения в сосудисто-тромбоцитарном (по

количеству тромбоцитов, времени кровотечения) или коагуляционном (по общим тестам, содержанию или активности плазменных прокоагулянтов, антикоагулянтной и фибринолитической активности крови) механизмах ге мостаза.

3. Оценить, имеются ли признаки гиперкоагуляции или гипокоагуляции

втомилииноммеханизмахгемостаза.

Î гиперкоагуляции в сосудисто-тромбоцитарном механизме гемостаза свиде

тельствует гипертромбоцитоз, а гипокоагуляции — тромбоцитопения или уве личение ВК (последнее зависит от тромбоцитопении или тромбоцитопатии).

Гиперкоагуляция в коагуляционном механизме гемостаза может быть связа

на с повышением содержания или активности плазменных прокоагулянтов (например, гиперфибриногенемией), а чаще c внутрисосудистым свертыва нием крови (ДВС-синдромом), гиперкоагуляционным синдромом или со снижением антикоагулянтной активности крови (дефицитом антитромбина, протеина). Гипокоагуляция в коагуляционном механизме гемостаза обуслов

Глава3. ДИАГНОСТИКАНАРУШЕНИЙГЕМОСТАЗА(ГЕМОСТАЗИОПАТИЙ)

лена снижением содержания или активности плазменных прокоагулянтов (чаще всего) или повышением антикоагулянтной активности крови (гипер гепаринемией — увеличено тромбиновое время при нормальном содержа ниифибриногена).

Содержаниеилиактивностьплазменныхпрокоагулянтовснижаются ïðè:

1) разрушении плазменных прокоагулянтов при фибринолизе (признаки: повышение фибринолитической активности крови, уменьшение вре менилизисаэуглобулиновойфракцииплазмы,наличиеПДФ);

2) разведении при гемодилюционной коагулопатии, которая возможна в случае возмещения массивной кровопотери только кровезаменителя ми в сочетании с эритроцитсодержащими средствами или консерви рованной кровью более 1–3 сут хранения (признаки гемодилюции: ге матокрит менее 28–30%, нормальное тромбиновое время, тромбоци топения);

3) потреблении прокоагулянтов при внутрисосудистом свертывании кро ви — ДВС II, III и IV (признаки: положительные паракоагуляционные тесты, увеличено содержание D-димеров, возможна тромбоцитопения);

4) нарушении синтеза (при наследственных коагулопатиях — обычно одногопрокоагулянта,приприобретенных—нескольких).

Редко возможно снижение активности плазменных прокоагулянтов из-за наличия ингибиторов — ауто- и изоиммунных антител (против факторов VIII, IX, X и др.).

4. На основании анализа полученных данных делается заключение о

конкретномвариантегемостазиопатии.

Äëÿ выявления внутрисосудистого свертывания крови имеют значение клеточныемаркеры,маркерытромбинемиииплазминемии[11].

Клеточными маркерами являются тромбоцитопения, повышение спон танной и индуцированной агрегации тромбоцитов, фрагментация эритроци тов. Тромбоцитопения является результатом потребления тромбоцитов при внутрисосудистом свертывании крови. Повышение агрегационной активно сти тромбоцитов обусловлено их активацией под действием тромбина. Фрагментация эритроцитов (появление шизоцитов) связана с разрушением эритроцитов при прохождении их по микрососудам, в которых при внутри сосудистом свертывании крови появляются нити и сгустки нестабилизиро ванного фибрина. Этот феномен выявляется при микроскопировании мазка периферической крови, когда количество шизоцитов среди эритроцитов превышает 4%. Более надежно можно определить фрагментацию эритроци товприцентрифугированиикровисрастворомфиколла-верографина[11].

Маркерами тромбинемии являются положительные паракоагуляционные тесты, наличие D-димеров, фрагментов 1 и 2 протромбина, наличие тром бин-антитромбиновыхкомплексов(ТАТ).

Маркером плазминемии является появление в кровотоке ПДФ, D-диме ров,плазмин-антиплазминовыхкомплексов(ПАП).

Глава 4

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ

Клиническая практика показывает, что у 70–80% пациентов с геморраги ческими диатезами чаще всего они связаны с расстройствами первичного гемостаза — тромбоцитарного компонента гемостаза, причем у 50% из них и более — это нарушения гемостатических свойств тромбоцитов (тромбо цитопатии) [91]. Реже встречаются расстройства вторичного гемостаза (ко агулопатии), при которых нарушается свертывание крови, т. е. вторичный гемостаз. При тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях нарушается гемо стаз в сосудах микроциркуляции, поэтому кровоизлияния и кровотечения характеризуются синячковым (петехиально-пятнистым) типом кровоточивости (см. табл. 6), обычно не требуют интенсивной заместительной гемостатической терапии и не угрожают жизни больного. Нарушения вторичного гемостаза проявляются кровоточивостью по гематомному и смешанному типу (см. табл. 6), нередко создают угрозу жизни пациента и часто требуют интенсивной заместительной гемотрансфузионной терапии.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ, СВЯЗАННЫЕ

4.1.

С НАРУШЕНИЯМИ ПЕРВИЧНОГОГЕМОСТАЗА

Геморрагические диатезы, связанные с нарушениями первичного гемостаза (тромбоцитопении, тромбоцитопатии и вазопатии), многообразны по свое му этиопатогенезу, но общим для них является нарушение гемостаза в сосу дах микроциркуляции. Поэтому они не так часто, как коагулопатии, явля ются причиной массивных кровотечений, требующих интенсивной гемоста тической трансфузионной терапии. Трансфузиологу их надо иметь в виду, прежде всего в отношении дифференциальной диагностики с коагулопатия ми. Однако иногда, особенно при тромбоцитопениях, для купирования или профилактики геморрагического диатеза необходима гемотрансфузионная гемостатическая терапия. По этой причине мы ограничимся рассмотрением этихгемостазиопатийименновтакихаспектах.

<<< < Предыдущая 1 2 3 4 56 / 306 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 > Следующая >>>

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]