Добавил:

ivanov666 Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.

Вуз:

Башкирский Государственный Аграрный Университет

Предмет:

[НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Файл:

Практическое руководство по клинической гемостазиологии (физиология системы гемостаза, геморрагические диатезы, тромбофилии, экстренная диагностика и

.pdf

Скачиваний:

Добавлен:

08.09.2026

Размер:

2 Мб

Скачать

☆

<<< < Предыдущая 1 2 3 4 5 6 78 / 308 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 > Следующая >>>

Глава4. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕДИАТЕЗЫ

Лекарственно-индуцированная тромбоцитопения. Когда клиницист сталки вается с необъяснимой изолированной тромбоцитопенией, следует исклю чить лекарственно-индуцированную тромбоцитопению (ЛИТ). Она связана с деструкцией тромбоцитов антитромбоцитарными антителами, образующи мися в присутствии лекарственного препарата или его метаболитов. Известны более 100 лекарственных препаратов, способных вызвать иммунно-опосредо ванную тромбоцитопению [1, 8, 91].

Антибиотики: препараты группы пенициллина (ампициллин, метицил лин, пенициллин, феноксиметил пенициллин, цефалотина натриевая соль), рифампицин, стрептомицина сульфат, амфотерицин В, ванкомицин, гента мицина сульфат, левомицетин, линкомицина гидрохлорид, новобиоцин, ок ситетрациклин,пентамидин.

Противотуберкулезные препараты: изониазид, натрия парааминосалици лат(ПАСК).

Сульфаниламидные препараты и их дериваты: бисептол, бутамид, диакарб, норсульфазол-натрий, сульфадимезин, сульфаметоксазол, триметоприм, фу росемид, хлорпропамид.

Аналгезирующие средства: бутадион, индометацин, кетопрофен, кислота ацетилсалициловая,морфин,парацетамол,сулиндак.

Противосудорожные, седативные и гипнотические средства: ацедипрол, барбитураты, диазепам, дифенин, карбамазепин, клоназепам, мепробамат, примидон,седормид,триметин,хлозепид.

Алкалоиды хинного дерева: хинин (его содержат тонизирующие напитки), хинидин.

Другие препараты: акрихин, алкоголь, аллопуринол, антилимфоцитарная сыворотка, вакцинация БЦЖ, гепарин, героин, гидантоины, гидрохлортиа зид, гипотиазид, дигоксин, кислота йопаноевая, кокаин, колхицин, кортико стероиды, левамизол, метилдофа, миноксидил, нитропруссид, новокаинамид, оксипренолол, пеницилламин, ранитидин, соли золота, спиронолактонхлозе пид, хлоридин, хлорпропамид, циметидин, энопростенол, эстрогены, абцик симаб и др.

Чаще всего сенсибилизация развивается из-за уже ранее принимаемого лекарственного препарата, даже через несколько лет, поэтому необходимо тщательно собирать анамнез у больного. Определять антитела к тромбоци там не имеет смысла, по причине не информативности лабораторных тестов. Окончательно дать заключение о наличии ЛИТ можно лишь спустя 5–10 дней после отмены лекарства, потому что именно такой срок необходим для исчезновения тромбоцитопении. Если клиницист считает, что назначение какого-то препарата стало причиной развития тромбоцитопении, то он не медленно отменяется. Нетяжелая тромбоцитопения, без выраженной и не опаснойкровоточивостиподлежиттольконаблюдению.

Гепарин-индуцированная тромбоцитопения [9]. Гепарин-индуцированная тромбоцитопения (ГИТ) является вариантом медикаментозных тромбоци топений.ВнастоящеевремяприняторазличатьдватипаГИТ.

ПРА КТИЧЕ СКОЕ РУК О ВОДС ТВО ПО КЛИ НИЧЕС КОЙ Г Е МОСТ АЗИОЛ ОГИИ

Первый тип ГИТ развивается из-за прямого взаимодействия с тромбоци тами, и выраженность тромбоцитопении зависит от молекулярной массы ге парина (снижается с уменьшением молекулярной массы). Показано, что развитие ГИТ по первому типу происходит быстро: в течение первых двух суток, иногда за несколько часов, происходят изменения мембраны тромбо цитов, что и вызывает их агрегацию и задержку агрегатов в зоне микроцир куляции. При этом отмечается умеренное снижение уровня тромбоцитов — до 100^109/л. Такая тромбоцитопения не представляет опасности для боль ного,таккакбыстропроходит.

Развитие ГИТ по второму типу носит несколько отсроченный харак тер — возникает с 4-го по 20-й дни лечения гепарином. Максимально число тромбоцитов снижается на 10-е сутки. Тромбоцитопения обусловлена им мунными механизмами, в результате которых вырабатываются специфиче ские антитромбоцитарные антитела. В 7,5% случаев антитела обнаруживают при применении нефракционированного гепарина и в 2,5% — низкомолеку лярных гепаринов. При тромбоцитопении по второму типу антитела стиму лируют внутрисосудистую агрегацию тромбоцитов, происходит их потребле ние для формирования тромбов, которые могут увеличиваться, распространяться и достигать больших размеров, что приводит к тромботическим осложнениям, которые в 20–30% случаев могут быть причиной летальных исходов.

Лечение больных с острой формой ГИТ начинается с немедленной отмены гепарина, а при необходимости продолжать антикоагулянтную терапию следует применять гепариноиды (сулодексид) и синтетические антитромбины(дабигатранэтаксилат,пентозаминполисульфат).

4.1.2.

Если у пациента удлинено время кровотечения при нормальном количестве тромбоцитов, то следует заподозрить дисфункцию тромбоцитов — тромбоци топатию. При наличии патологически измененных тромбоцитов клинические симптомы те же, что и при других нарушениях первичного гемостаза, — это кровоточивость слизистых оболочек, появление геморрагий на теле; травмы и операционные вмешательства также могут вызвать кровотечения.

Нарушения гемостатических свойств (адгезивных, агрегационных) тром боцитов наследственной или приобретенной природы обусловлены морфо функциональными дефектами самих тромбоцитов (при нарушениях гемопо эза или воздействии лекарственных и токсичных веществ) или внетромбо цитарными факторами (дефицитом ф. Виллебранда, афибриногенемией). Среди морфофункциональных нарушений самих тромбоцитов выделяют следующиеосновныеварианты,связанныес:

1)аномалиямимембранныхгликопротеиновыхрецепторов);

2)дефицитомгранул;

3)нарушениямиреакциивысвобождения.

Тромбоцитопатии

Глава4. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕДИАТЕЗЫ

Тромбоцитопатии следует подразделять на приобретенные и наследст венные (врожденные) формы. Чаще клиницист сталкивается с приобретен ными формами тромбоцитопатий, а для постановки диагноза наследствен ныхдисфункцийтромбоцитовоченьваженсемейныйанамнез.

Классификация наследственных тромбоцитопатий [8]

1.Связанныесмембраннымианомалиями:

дефицит рецепторов IIb/ IIIa — тромбастения Гланцмана, эссенциа льнаяатромбия;

дефицитрецепторовIb/IX—аномалияБернара–Сулье.

2.Связанныесвнутриклеточнымианомалиями:

а)болезнинедостаточногопулахранения:

дефицит плотных (безбелковых) гранул (болезнь Херманского–Пуд лака,ТАР-синдромидр.);

дефицит a-гранул(белковых)—синдромсерыхтромбоцитовидр.;

б)нарушениереакциивысвобождениягранулиихкомпонентов.

3. Смешанные аномалии тромбоцитов (Мея–Хегглина, Вискотта–Олдрича

èäð.).

4. Дисфункции тромбоцитов плазменного генеза и при сосудистых диспла-

çèÿõ:

болезньВиллебранда;

примезенхимальныхдисплазиях(болезньЭлерса–Данлоидр.).

При аномалии Мея–Хегглина и синдроме Вискотта–Олдрича нарушения гемостаза в большей мере связаны с тромбоцитопенией, поэтому эти вариантыпатологиитромбоцитовописанынамиранее(вразделе4.1.1.1).

4.1.2.1.

Наследственные тромбоцитопатии [1, 5, 20, 91, 92]

Синдром Бернара–Сулье (J. Bernard и J. Soulier, 1948). Синдром Бернара– Сулье — это геморрагическая тромбоцитодистрофия (макроцитарная тром боцитодистрофия). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Заболе вание связано с первичной аномалией мегакариоцитов и тромбоцитов. Дис функция тромбоцитов обусловлена потерей рецептора гликопротеина Ib (GPIb), который связывает фактор Виллебранда на ранней стадии первич ного гемостаза во время адгезии пластинок. Наблюдается тромбоцитопения с гигантскими формами до 6–8 мкм в диаметре, продолжительность их жиз ни несколько укорочена. При обследовании определяется резкое увеличе ние длительности кровотечения, отсутствие агрегации тромбоцитов с ристо мицином и снижение адгезии пластинок к стеклу. Клинически синдром проявляется обильными кожными геморрагиями, кровоизлияниями в мозг, десневыми, носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями. У жен щиннаблюдаютсяобильныеменструации.

ПРА КТИЧЕ СКОЕ РУК О ВОДС ТВО ПО КЛИ НИЧЕС КОЙ Г Е МОСТ АЗИОЛ ОГИИ

Лечение осуществляется назначением десмопрессина 0,3 мкг/кг массы тела (внутривенно, разводить в 50 мл 0,9% раствора натрия хлорида, вводить медленно, в течение 20–30 мин), который укорачивает время кровотечения. Рекомендуются также антифибринолитические препараты (АКК и другие в стандартных дозах, см. приложение 6), НовоСэвен (70–100 мкг/кг массы тела) [24]. Трансфузии тромбоцитов осуществляют только по жизненным показаниям.

Тромбоцитастения — тромбастения Гланцмана (E. Glanzmann, 1918). Тромбастения Гланцмана наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Заболевание связано с дефектом белков мембраны тромбоцитов. Они не способны к распластыванию, адгезии и ретрактильности, по причине от сутствия в них рецептора GPIIb/ IIIa. Женщины болеют чаще, чем мужчи ны. Характерно нормальное число тромбоцитов и их неизмененная морфо логия, время кровотечения очень увеличено. Геморрагический синдром с кровоточивостью по микроциркуляторному типу, как правило, возникает в детстве. При обследовании выявляется отсутствие ретракции кровяного сгустка, нарушена или отсутствует агрегация тромбоцитов с любыми аго нистами, за исключением ристомицина. В мазках периферической крови отсутствуют мелкие тромбоцитарные агрегаты. Время свертывания не изменено.

Лечение. Если у пациента развивается кровотечение при экстракции зуба, показано введение транексамовой кислоты по 25 мг/кг каждые 8 ч в течение 8–10 дней или десмопрессина по 0,3 мкг/кг (внутривенно, разводить в 50 мл 0,9% раствора натрия хлорида, вводить медленно, в течение 20–30 мин), хотя последний оказывает эффект только у гетерозигот со сниженным уровнем рецептора. При геморрагиях другой локализации рекомендуется применение АТФ (аденозинтрифосфорная кислота, фосфобион) — по 1 мл 1% раствора внутримышечно 1–2 раза в сутки, аскорутин — по 1 таблетке 2–3 раза в день, этамзилат (дицинон) — по 2 мл 12,5% раствора внутривенно, ан тифибринолитики [24]. При неэффективности такой терапии следует при менить НовоСэвен или Коагил VII (доза — см. приложения 10 и 11). Транс фузии тромбоцитов показаны только для лечения кровотечений, угрожаю щихжизни,таккаквысокрискиммунизации.

Дефицит пула хранения (синдром Херманского–Пудлака и др.). Это редкие наследственные заболевания с аутосомно-рецессивным типом наследова ния. При них имеется дефицит плотных гранул, реже a-гранул, в тромбоци тах, а также нарушение синтеза пигментных белков (альбинизм) с генетиче ски-опосредованными дефектами различных систем организма (нистагм, снижение остроты зрения вплоть до слепоты, почечная недостаточность, ле гочный фиброз и др.). Геморрагический синдром с кровоточивостью по микроциркуляторному типу, с длительной кровоточивостью при травмах и оперативных вмешательствах обусловлен нарушением адгезивно-агрегаци онных свойств тромбоцитов и снижением уровня тромбоцитарного фактора Виллебранда [8, 24]. Отмечается отсутствие второй волны агрегации с АДФ,

Глава4. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕДИАТЕЗЫ

снижение или отсутствие агрегации с коллагеном при нормальной агрега циисристомицином[24].

Дефициты энзимов.Дисфункциитромбоцитовсвязаныс:

1)дефицитомциклооксигеназы;

2) дефицитом тромбоксан-синтетазы и снижением к ней чувствительно ститромбоцитов;

3)высвобождениемсодержимогогранул.

Это приводит к нарушению агрегации. В первых двух случаях наблюдает ся нарушение агрегации с АДФ и адреналином, с тромбином агрегация не изменена. Для третьего варианта патологии характерно ослабление агрега ции с АДФ, адреналином и коллагеном, отсутствие второй волны агрегации иранняядезагрегациятромбоцитов.

Ïðè лечении двух последних вариантов тромбоцитопатии, если возникает необходимость гемостатической терапии, следует придерживаться рекомен даций,указанныхвышепритромбастенииГланцмана.

Синдром «серых тромбоцитов» связан с дефицитом или отсутствием a-гранул в цитоплазме тромбоцитов. Поэтому при окраске мазков крови ци топлазма тромбоцитов имеет равномерно серую окраску. При электронной микроскопии a-гранулы не обнаруживаются или их очень мало. Дефицит этих гранул обусловливает снижение в тромбоцитах белковых факторов (антигепаринового, ростового, фибриногена, фибронектина, тромбоспондина и др.) [24]. Проявляется синдром «серых тромбоцитов» кровоточивостью по микроциркуляторному (синячковому) типу. В гемостазиограмме обычно отмечается увеличение длительности кровотечения, снижение агрегации при воздействии малых концентраций АДФ, адреналина, коллагена и тромбина, принормальнойагрегациисристомицином.

Äëÿ лечения геморрагического синдрома рекомендуется применять дес мопрессин в указанных выше дозах [24], НовоСэвен (дозы см. в приложе нии 10). При неэффективности такой терапии применяются трансфузии тромбоцитарногоконцентрата(см.раздел4.1.1).

4.1.2.2.

Приобретенные тромбоцитопатии многообразны по своему этиопатогенезу, особенностям диагностики и лечения. Представление об этом дает их клас сификация,предложеннаяЗ.С.Баркаганом[8].

Приобретенные тромбоцитопатии

Классификация приобретенных тромбоцитопатий

1.Пригемобластозах:

а)дизагрегационныегипорегенеративные;

б)формыпотребления(сегрегационные,приразвитииДВС-синдрома);

в)смешанноготипа.

2. При миелопролиферативных заболеваниях и эссенциальной тромбоците

ìèè.

ПРА КТИЧЕ СКОЕ РУК О ВОДС ТВО ПО КЛИ НИЧЕС КОЙ Г Е МОСТ АЗИОЛ ОГИИ

3.ПриВ12-дефицитнойанемии.

4. При уремии (нарушение агрегационной функции тромбоцитов, реже —

ретракциисгустка).

5.Прициррозах,опухоляхипаразитарныхзаболеванияхпечени.

6. При миеломной болезни, болезни Вальденстрема, гаммапатиях (блокаде

тромбоцитовмакро-имикропротеинами).

7. При цинге (нарушение взаимодействия с эндотелием и АДФ-агрегации).

8.Пригормональныхнарушениях—гипотиреозах,гипоэстрогении.

9. Лекарственные и токсигенные (при лечении нестероидными противовос

палительными средствами, ацетилсалициловой кислотой, антибиотика

ми — карбенициллином, пенициллином; транквилизаторами, нитрофу

ранами,цитостатикамиидр.).

10.Прилучевойболезни.

11.Примассивныхгемотрансфузиях,инфузияхреополиглюкина.

В данном разделе будут описаны наиболее частые варианты вторичных тромбоцитопений.

Цирроз печени. Геморрагический синдром связан с дефектами коагуляции, повышенным фибринолизом, тромбоцитопенией и тромбоцитопатией. Тромбоцитопения при циррозе печени обусловлена гиперспленизмом с увеличением секвестрации всех форменных элементов крови, гипоплазией костномозгового кроветворения с уменьшением мегакариоцитов с недостаточным образованием в них тромбоцитов, аутоиммунным механизмом с появлением антитромбоцитарных антител, угнетением образования тромбоцитов, под действием этанола и его метаболита ацетальдегида. Геморрагический синдром проявляется в виде пурпуры, гематом и кровотечений. Если тромбоцитопения не слишком выражена, то назначение десмопрессина уме ньшаетвремякровотечения.

Хроническая почечная недостаточность. Причиной геморрагического син дрома при хронической почечной недостаточности часто является наруше ние первичного гемостаза. Развивающаяся анемия нарушает взаимодейст вие тромбоцитов с эндотелием сосудов. Нарушена агрегация тромбоцитов с АДФ и коллагеном. Может наблюдаться тромбоцитопения. Все эти измене ния приводят к повышенной кровоточивости. Назначение десмопрессина может купировать геморрагический синдром и укорачивать время кровоте чения.

Нефротический синдром. Если сравнивать нарушения первичного гемоста за при хронической почечной недостаточности, то при нефротическом синд роме у 50% больных наблюдается гипертромбоцитоз, выраженная агрегация тромбоцитов, возможна их спонтанная агрегация. У больных на фоне гипер коагуляции развиваются тромбозы вен, осложняющиеся эмболией сосудов легких. У 30–40% больных развиваются тромбозы вен в почках. При отсутст вии нефротического синдрома лечение проводят препаратами, используемы ми для терапии тромбофилии.

Глава4. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕДИАТЕЗЫ

Миелопролиферативные заболевания. Миелопролиферативные заболева ния, хронический миелолейкоз, истинная полицитемия, миелофиброз, эс сенциальная тромбоцитемия часто протекают с дисфункцией тромбоцитов. Терапия основного заболевания уменьшает геморрагический синдром. При менение десмопрессина уменьшает время кровотечения. При выраженной тромбоцитопении, осложнившейся кровотечением, показаны трансфузии тромбоцитов.

Аномалии у больных с иммунодефицитами. При первичном иммунодефи ците (селективное снижение количества IgA менее 0,5 мг/л) часто возника ют аутоиммунные заболевания (аутоиммунная гемолитическая анемия, аутоиммунная нейтропения, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, диабет и др.), в том числе и аутоиммунная тромбоцитопения. При общем вариабельном иммунодефиците также нередко развивается аутоим мунная тромбоцитопения. У 7,6% больных количество тромбоцитов оказы вается менее 10^109/л.

Синдром гипер-IgМ также может сопровождаться аутоиммунной тромбо цитопенией. У 10% инфицированных больных с синдромом приобретенного иммунодефицита регистрируется тромбоцитопения, а при развернутой картине заболевания — тромбоцитопения развивается у каждого 30-го пациента. При умеренно тяжелой тромбоцитопении (50^109/л и менее) у 1–5% геморрагический синдром незначительный, а у 8% больных развиваются кровотечения. При синдроме приобретенного иммунодефицита тромбоцитопения развивается за счет повышенной иммунно-опосредованной деструкции тромбоцитов (как при аутоиммунной тромбоцитопении) и нарушения тромбоцитопоэза инфицированными мегакариоцитами. Вторичная тромбоцитопения может развиться на фоне гиперспленизма, инфильтрации костного мозга лимфомными клетками, миелосупрессивного действия лекарств.

Изменения при массивных трансфузиях. Нарушения отмечаются постоян но, обычно без клинических проявлений геморрагического синдрома. Если объем трансфузии больше объема массы крови (или 10 и более доз эритро цитарной массы в течение 24 ч), то развиваются изменения в плазменно-ко агуляционном звене и отмечается тромбоцитопения. Степень выраженности тромбоцитопении напрямую зависит от объема перелитого трансфузион ного средства — количество тромбоцитов уменьшается на 50% и более от ис ходного. После ликвидации этих нарушений может развиться реактивный гипертромбоцитоз.

Гемодилюция (при инфузиях кровезаменителей). Уменьшение содержа ния в плазме крови гемокоагуляционных факторов и всех форменных эле ментов крови, в том числе и тромбоцитов, может привести к клиническим проявлениямгеморрагическогосиндрома(см.раздел4.3.3).

ПРА КТИЧЕ СКОЕ РУК О ВОДС ТВО ПО КЛИ НИЧЕС КОЙ Г Е МОСТ АЗИОЛ ОГИИ

4.1.3.

Вазопатии обусловлены поражением кровеносных сосудов зоны микроцир куляции,ихмногообразиеотражаетклассификациявазопатий[8].

Вазопатии

Классификация геморрагических ангиопатий и гематомезенхимальных дисплазий

1. Собственно геморрагические ангиодисплазии: генетически обусловлен

ная телеангиэктазия (болезнь Рендю–Ослера), симптоматические вари

анты(прициррозахпечениидр.).

2. Формы, характеризующиеся сочетаниями мезенхимальных дисплазий с

нарушениямивразличныхзвеньяхсистемыгемостаза.

3. Гемангиомы, протекающие с тромбоцитопенией и коагулопатией потреб

ления (синдром Казабаха–Меррита, микроангиоматоз с тромбоцитопе

íèåéèäð.).

4. Комбинированные в разных сочетаниях аномалии, входящие в перечис

ленныевышегруппы.

Гематомезенхимальные дисплазии объединяет патологическое развитие стромы сосудов, а именно коллагена и эластина, наряду с изменениями сое динительной ткани в совокупности с нарушениями тромбоцитарного и (или)коагуляционногозвеньевгемостаза[8].

Болезнь Рендю–Ослера (M. Rendu, 1896; W. Osler, 1901). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Для него характерны локализованные ангиодисплазии. У больных выявляются множественные телеангиэктазы от мелких высыпаний в виде звездочек до крупных узлов красно-фиолетового и пурпурного цвета. Сосудистые изменения локализуются на слизистых оболочках и коже крыльев носа, слизистых оболочках полости рта, языка, глотки, губах, на коже лица, мочках ушей, на волосистой части головы, под ногтями. Пораженные сосуды могут распространяться на сли зистую оболочку желудочно-кишечного тракта, внутренних органов. Обыч но клинически заболевание проявляется частыми и профузными носовыми кровотечениями. Иногда могут быть желудочно-кишечные, легочные, по чечные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг и другие органы. Кровотечения из измененных сосудов чаще всего возникают спонтанно или после незначительных травм, инфекций, на фоне вазомоторных реакций (физические нагрузки, психоэмоциональные состояния). Геморрагический синдром наиболее выражен у больных после 30 лет. При постановке диагно за необходимо учитывать три симптома: наличие телеангиэктазий (патогно моничным признаком является локализация на коже крыльев носа и мочках ушей), семейный характер заболевания, отсутствие изменений в системе ге мостаза. Однако необходимо помнить, что геморрагический синдром может усугублятьсяуэтихбольныхпридефицитефактораВиллебранда.

Лечение больных телеангиэктазией в настоящее время является сложной проблемой. Профилактически важно предупреждать и лечить воспалитель ные заболевания слизистых оболочек, особенно риниты. Нельзя назначать

Глава4. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕДИАТЕЗЫ

препараты, нарушающие функцию тромбоцитов и усиливающие кровоточи вость — аспирин, нестероидные противовоспалительные. Необходимо со блюдение диеты — из рациона исключают острую пищу, особенно с уксу сом, и алкоголь. Важен режим — рекомендуется избегать работы в ночное время, эмоционального перенапряжения, больших физических нагрузок. Традиционные гемостатические воздействия (препараты витамина К, хло рид кальция, дицинон, аминокапроновая кислота, транексамовая кислота) не эффективны. Местно можно использовать орошение полости носа 5–8% аминокапроновой кислотой в смеси с тромбином. При частых и обильных носовых, желудочно-кишечных, бронхиальных, легочных и других кровоте чениях показано хирургическое лечение — иссечение слизистых оболочек с телеангиэктазами. Есть мнение, что могут быть эффективными внутривен ные введения препарата НовоСэвен или десмопрессина, хотя специальных исследований не проводилось. При развитии на фоне кровопотери анемии показано назначение препаратов железа, а при тяжелой анемии — трансфу зииэритроцитов.

Синдром Казабаха–Мерритта (H. Kasabach и K. Merritt, 1940). Синдром Казабаха–Мерритта — это солитарная гемангиома с тромбоцитопенией и нарушением коагуляции. Гемангиома наполняется кровью и задерживает большое количество тромбоцитов, содержит много белых тромбоцитарных тромбов, сгустков крови, что может быть расценено как локальный ДВС-синдром с тромбоцитопенией и коагулопатией потребления. Такие сосудистые образования, как правило, могут увеличиваться в размерах и распространяться на новые участки тела. Патология может возникать уже у детей. Заболевание сопровождается кровоточивостью по микроциркуляторному типу, тромбоцитопенией, коагулопатией потребления. Ангиомы могут быть множественные, располагаются на коже, слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта, мочеполовой и дыхательной систем, во внутренних органах. При обследовании в период обострения выявляется выраженная тромбоцитопения, гипофибриногенемия, в плазме повышен ное содержание ПДФ и растворимого фибрина, иногда наблюдаются при знаки гемолитической анемии с появлением большого количества фраг ментарных эритроцитов, в результате кровотечений — анемия. При поста новке диагноза важно выявлять гемангиомы во внутренних органах, используя эндоскопические и лучевые методы исследования. При наличии анемии и тромбоцитопении показана заместительная гемотрансфузионная терапия. Коагулопатию потребления устраняют используя средства для ле чения ДВС. Гигантские гемангиомы следует удалять. Если это невозмож но, то прибегают к локальной рентгено- или гамма-терапии. Традиционно назначают глюкокортикоиды, цитостатики (винкристин), используют се лективную эмболизацию сосудов. Показано, что хороший эффект дает ин терферон-a в дозе 106 ЕД/м2подкожно 3 раза в день (число введений мо жет быть увеличено до 4–6 раз в сутки). Замедление роста гемангиомы и увеличение числа тромбоцитов при использовании глюкокортикоидов и

ПРА КТИЧЕ СКОЕ РУК О ВОДС ТВО ПО КЛИ НИЧЕС КОЙ Г Е МОСТ АЗИОЛ ОГИИ

спленэктомии лишь временное, поэтому необходимо на первое место ста вить хирургическое лечение.

Геморрагический васкулит (геморрагический микротромбоваскулит, болезнь Шенлейна–Геноха (Schunlein, Henoch)). Это васкулит мелких кровеносных

сосудов кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта, почек. В развитии за болевания существенное значение имеют гиперчувствительность к некото рым продуктам, переохлаждение, укусы насекомых, бактериальные токси ны. К провоцирующим факторам также можно отнести некоторые лекарст венные препараты, вакцинацию, но чаще заболевание развивается после острых вирусных и бактериальных инфекций. Считается, что отложение им мунных комплексов с IgA и с последующей активацией комплемента приво дит к развитию воспаления, повышенной проницаемости сосудов. Клиниче ские проявления заболевания представлены кожно-суставной, абдоминаль ной и почечной формами. По течению принято различать острые, затяжные и рецидивирующие формы. Для кожного синдрома характерно внезапное появление папулезно-геморрагической сыпи, расположенной симметрично на коже конечностей, ягодицах, иногда на туловище, имеющей ярко-розо вое окрашивание, возможны элементы слияния; при пальпации сыпь воз вышается над поверхностью кожи и при надавливании не исчезает, оставляет длительно сохраняющуюся пигментацию. Суставной синдром развивается почти у 50% больных, как правило, появляется вместе с кожным или раньше. Для него характерны преходящие боли разной интенсивности в крупных суставах, вновь появляющиеся при очередной волне кожных высыпаний. Развитие абдоминального синдрома чаще встречается в детском возрасте и имитирует картину «острого живота», проявляется сильными болями в животе, боль носит постоянный или схваткообразный характер и обусловлена кровоизлияниями в брюшину, в субсерозный слой стенки кишки. Воз можно поражение слизистой оболочки кишки, которое может привести к кровотечениям. Почечный синдром развивается примерно у каждого третье го пациента через 1–4 нед после начала заболевания и протекает часто как острый или хронический гломерулонефрит. Легкие неосложненные формы васкулита не изменяют показатели гемограммы. При тяжелых случаях на блюдаются нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ. Количество тромбоцитов, время кровотечения, ретракция кровяного сгустка и показатели гемостазиограммы в пределах нормы. Гиперфибриногенемия и повышенное содержание белков острой фазы воспаления определяются при обострении заболевания. Лечение предполагает обязательную госпитализа цию с постельным режимом не менее 3 нед. Диета с исключением из рацио на шоколада, какао, кофе, цитрусовых, свежих ягод. Если фоном при забо левании является инфекция, требующая применения антибактериальных препаратов, то назначаются малоаллергизирующие антибиотики. Для уме ньшения воспаления и снижения агрегации тромбоцитов возможно назна чение нестероидных противовоспалительных препаратов (аспирин, индоме тацин, бруфен и др.) в малых и средних дозах. Для ослабления агрегации

<<< < Предыдущая 1 2 3 4 5 6 78 / 308 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 > Следующая >>>

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]