Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Диагностика, лечение и реабилитация заболеваний внутренних органов в амбулаторной практике. Учебное пособие
.pdf
кишечные, иногда маточные), подкожные геморрагии; может развиться
«уремическая подагра» с болями в суставах, тофусами. Для уремии
характерен диспептический синдром: тошнота, рвота, икота, потеря
аппетита, вплоть до отвращения к еде; изо рта ощущается аммиачный
запах, язык обложен, живот вздут, нередко – поносы; стул зловонный,
темного цвета. Кожные покровы – бледные, желтоватого цвета (сочетание
анемии и задержки урохромов). Кожа сухая, со следами расчесов, синяки
на руках и ногах.
При прогрессировании ХПН симптомы уремии нарастают. Задержка
натрия приводит к артериальной гипертензии, часто злокачественной.
Гипертензия, анемия и электролитные сдвиги вызывают поражение сердца.
В терминальной стадии развивается фибринозный или выпотной
перикардит, свидетельствующий о неблагоприятном прогнозе. По мере
прогрессирования уремии нарастает неврологическая симптоматика,
появляются судорожные подергивания, усиливается энцефалопатия,
вплоть до развития уремической комы с сильным шумным ацидотическим
дыханием (дыхание Куссмауля). Характерна склонность больных к
инфекциям, часто отмечаются пневмонии.
Абсолютными критериями диагностики ХПН являются стойкая (в
течение нескольких месяцев) азотемия (содержание креатинина в крови
выше 0,18 ммоль/л) и снижение клубочковой фильтрации ниже 50 % от
должной. Рентгенологические признаки тяжелой остеопатии (переломы
костей); кардиомегалия, перикардит, сочетающиеся с симптомами СН,
являются абсолютными признаками необратимости уремии, даже на
гемодиализе.
Лечение хронической почечной недостаточности включает
обязательное лечение основного заболевания почек. При этом следует
исключить применение нефротоксических веществ. Терапевтические
мероприятия в основном направлены на восстановление гомеостаза,
снижение азотемии и уменьшение симптомов уремии.
Диета калорийная – около 3000 ккал (35 ккал/кг/сут), должна
содержать незаменимые аминокислоты (картофельно-яичная диета без
мяса и рыбы). Ограничение потребления: жидкости (из расчета диурез +
500 мл, при суточном диурезе < 1000 мл – диурез + 300 мл); соли (до 5–
6 г/сут); белка (0,6–0,8 г/кг/сут), фосфора (до 0,7 г/сут), калия (до 3 г/сут).
При клубочковой фильтрации ниже 50 мл/мин и уровне креатинина в
крови выше 0,18 ммоль/л необходимо ограничение белка до 30–40 г/сут,
при клубочковой фильтрации ниже 20 мл/мин – содержание белка в пище
не более 20 г/сут, поваренную соль ограничивают до 2–3 г/сут.
Медикаментозное лечение:
– препараты кальция – карбонат кальция, глюконат кальция,
антациды (альмагель и др.) – для снижения уровня фосфатов в крови;
209
– витамин D – при повышении уровня паратгормона выше 200 пг/мл,
с целью коррекции нарушения кальциевого обмена;
– гидрокарбонат натрия: при стабльной ХПН 40–60 мл 4,2 %-ного рра внутрь, при выраженном ацидозе – 100–200 мл 5 %-ного р-ра в/в капельно;
– диуретики – при снижении диуреза: тиазидовые диуретики при
клубочковой фильтрации выше 30 мл/мин, фуросемид (лазикс);
– гипотензивные средства – при повышении АД: ингибиторы АПФ,
блокаторы АТ1-рецепторов, антагонисты кальция недигидропириднового
ряда (верапамил, дилтиазем), при развернутой ХПН – в сочетании с
салуретиками;
– препараты эритропоэтина (эпоэтин и др.) – при анемии (Нb менее
115 г/л у женщин, 135 г/л у мужчин), возможен дополнительный прием
препаратов железа;
Другие методы лечения:
– повторные курсы плазмофереза;
– гемодиализ 2–3 раза в неделю – при снижении клубочковой
фильтрации ниже 10–15 мл/мин либо при более высокой клубочковой
фильтрации, при развитии тяжелых осложнений ХПН (гиперкалиемия
выше 6,5 ммоль/л, стойкая АГ с признаками ХСН, гипергидратация с
риском отека легких, головного мозга и др.);
– трансплантация почки.
Экспертиза трудоспосообности
Временная нетрудоспособность – при декомпенсации ХПН
доазотемической и начальной составляет 21–28 дней.
Стойкая нетрудоспособность. При доазотемической и начальной
ХПН (ХПН I–IIА стадии) противопоказан тяжелый физический труд;
работа на конвейере, в постоянно заданном темпе, в положении стоя; в
неблагоприятных производственных условиях (перепады высоких и
низких температур, запыленность, задымленность, повышенная влажность,
сквозняки); работа, связанная с токсичными веществами, воздействием
вибрации, токов высокой частоты; работа ненормированная и в ночные
смены; связанная с высоким нервно-психическим напряжением. При
наличии противопоказаний к работе – направление на МСЭК с
определением III группы инвалидности.
Больным с ХПН IIБ доступен легкий умственный труд в специально
созданных условиях, на дому, определяется инвалидность II группы,
II степень ограничения трудовой деятельности. При ХПН III (терминальной)
труд противопоказан, определяется инвалидность II группы, III степень
ограничения трудовой деятельности, при крайне тяжелых и абсолютных
нарушениях функций органов и систем, обусловливающих потребность в
постоянном постороннем уходе, – I группы.
210
ГЛАВА 6. ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВИ
АНЕМИИ
Определение. Анемия – клинико-лабораторный синдром,
характеризующийся уменьшением содержания гемоглобина в единице
объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества
эритроцитов, что приводит к кислородному голоданию.
Классификация
Морфологическая классификация (Wintrobe, Lukens, Lee):
– макроцитарная: MCV* > 100 фл†; диаметр эритроцитов > 8 мкм;
– микроцитарная: MCV < 80 фл, диаметр эритроцитов < 6,5 мкм;
– нормоцитарная: MCV 81–99 фл, диаметр эритроцитов 7,2–7,5 мкм.
По степени насыщения эритроцитов гемоглобином, в зависимости
от уровня цветового показателя (ЦП):
– нормохромная – ЦП 0,85–1,05;
– гипохромная – ЦП < 0,8;
– гиперхромная – ЦП > 1,05.
По степени регенерации эритроцитов (в зависимости от количества
ретикулоцитов в периферической крови):
– норморегенераторная – количество ретикулоцитов – 5–15 ‰;
– гиперрегенераторная – напряженный эритропоэз, количество
ретикулоцитов > 15 ‰;
– гипорегенераторная – неэффективный эритропоэз, количество
ретикулоцитов < 5‰.
По степени тяжести (в зависимости от уровня гемоглобина):
– легкая (80–100 г/л);
– средняя (60–80 г/л);
– тяжелая (ниже 60 г/л).
Классификация по МКБ-10:
Анемии, связанные с питанием:
– железодефицитная анемия;
– витамин-В12-дефицитная анемия;
– фолиеводефицитная анемия;
– другие анемии, связанные с питанием.
Гемолитические анемии.
Апластические и другие анемии.
Диагностический поиск при наличии анемического синдрома
включает несколько этапов.
*
MCV (Mean corpuscular volume) – средний объем эритроцитов.
†
Фл – фемтолитр (1 фл =1 мкм
3
).
211
I этап: сбор анамнеза для выявления причин или заболеваний,
которые могут приводить к развитию анемии (табл. 19).
Основные патологические и физиологические процессы,
которые могут вести к развитию анемии (Ф. И. Комаров)
Таблица 19
Характер патологического
или физиологического процесса
Хронические кровопотери (желудочнокишечные, маточные, носовые и др.)
Профессиональное воздействие некоторых
факторов (ионизирующее излучение, бензол)
Профессиональный контакт со свинцом Анемии, связанные с нарушением
Прием некоторых лекарственных средств:
– цитостатики, левомицетин, сульфаниламиды,
пиразолоновые; Апластические
– триметоприм, противосудорожные; Фолиеводефицитные
– допегит, альфа-метилдофа Гемолитические
Гемобластозы (лейкозы, миелома), метастазы
рака в костный мозг
Аутоиммунные заболевания (СКВ,
ревматоидный артрит, активный гепатит и др.)
Операции: гастрэктомия, резекция тонкого
кишечника
Глистные инвазии Витамин В12-дефицитная анемия
Беременность Железодефицитная анемия
Частые роды, аборты Железодефицитная анемия
Септические состояния, инфекции Железодефицитная анемия
Хроническая почечная недостаточность Смешанный патогенез
Возможный патогенетический
вариант анемического синдрома
Железодефицитные анемии
Апластические
синтеза гема
Анемия, связанная с замещением
костного мозга опухолевыми
клетками
Гемолитическая анемия
Витамин В12-дефицитная анемия
При наличии анамнестических указаний необходимо провести
целенаправленное обследование для выявления заболеваний, лежащих в
основе анемии. При отсутствии указаний на подобное заболевание
переходят к следующему этапу.
II этап: определение патогенетического варианта анемического
синдрома (см. алгоритм 1). При распознавании патогенетического
варианта анемии необходимо проведение обязательных и дополнительных
методов исследований. К обязательным исследованиям относятся:
развернутый общий анализ крови с определением цветного показателя,
количества ретикулоцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, сывороточного
железа; исследование костного мозга. К дополнительным исследованиям
относятся: проба Кумбса, исследование мочи на гемосидерин,
осмотическая резистентность эритроцитов, электрофорез гемоглобина,
212
исследование продолжительности жизни эритроцитов. Правильность
заключения о наличии конкретного патогенетического варианта анемии
следует проверить на основании критериев приведенных ниже различных
анемических синдромов.
III этап – выявление заболевания, лежащего в основе анемии в
соответствии ее патогенетическим вариантом (см. алгоритмы 2–3).
Диагностика
Клинические синдромы при анемиях:
– общеанемический – неспецифичен, связан с недостаточным
обеспечением тканей кислородом: слабость, головокружение, одышка,
сердцебиение, головные боли, обмороки, особенно в душном помещении;
– специфические клинические синдромы – сидеропенический,
фуникулярного миелоза, геморрагический и др. (в зависимости от вида
анемии);
– гематологический лабораторный – специфический для каждого
вида анемии.
Лабораторные исследования:
– общий анализ крови: количество эритроцитов (N 3,8 × 1012/л у
женщин и 4,3 × 1012/л у мужчин); диаметр эритроцитов (N 7,2–7,5 мкм)
или средний объем эритроцитов (N 81–99 мкм3); уровень гемоглобина
(N не менее 120 г/л у женщин, 130 г/л у мужчин) или среднее содержание
Hb в эритроците (N 27–33 пикограмм); цветовой показатель (N 0,85–1,05);
количество ретикулоцитов (N 5–15 ‰);
– биохимический анализ крови: содержание сывороточного железа,
общая железосвязывающая способность сыворотки, процент насыщения
трансферрина;
– миелограмма: оценка функционального состояния ростков
кроветворения.
Критерии диагноза:
1. Железодефицитная анемия
Сидеропенический синдром:
– трофические нарушения кожи, ее придатков, слизистых оболочек:
кожа сухая с трещинами на руках и ногах, ангулярный стоматит, волосы
тусклые, истонченные, ломкие, ранняя седина, койлонихии, истонченные,
исчерченные, ломкие ногти;
– поражение ЖКТ: глоссит, ангулярный стоматит, поражение зубов
(тусклая эмаль, кариес), дисфагия, атрофический гастрит;
– извращение вкуса: больные часто едят мел, зубной порошок, глину,
сырую крупу и др.;
– склонность к инфекционно-воспалительным заболеваниям;
– мышечная слабость, недостаточность сфинктеров: недержание
мочи ночью, при смехе, кашле, чихании (чаще у девочек).
213
Гематологический синдром:
– низкий цветовой показатель, гипохромия эритроцитов;
– снижение содержание сывороточного железа, повышение общей
железосвязывающей способности сыворотки, снижение процента
насыщения трансферрина
Общие лабораторные признаки анемии: содержание Hb менее
100 г/л; количество эритроцитов менее 4 х 1012/л; содержание железа в
сыворотке крови менее 14,3 мкмоль/л.
2. Анемии, связанные с нарушением синтеза гема
Гемосидероз внутренних органов.
Гематологический синдром:
– низкий цветной показатель, гипохромия эритроцитов,
ретикулоцитопения (у больных со свинцовой интоксикацией –
ретикулоцитоз);
– повышенное содержание сывороточного железа, снижение общей
железосвязывающей способности сыворотки, снижение процента
насыщения трансферина.
Повышение количества сидеробластов в костном мозге.
3. Витамин В
-дефицитная анемия
12
Фуникулярный миелоз.
Гематологический синдром:
– высокий цветной показатель, гиперхромия и макроцитоз эритроцитов,
гиперсегментация нейтрофилов, умеренная лейкопения и тромбоцитопения,
ретикулоцитопения (если больной не получал витамин В12);
– повышенное содержание сывороточного железа, снижение общей
железосвязывающей способности сыворотки, снижение процента
насыщения трансферрина.
Мегалобластическое кровотворение в костном мозге.
Снижение секреции соляной кислоты или гистаминоустойчивая
ахлоргидрия.
4. Гемолитическая анемия
Гематологический синдром:
– ретикулоцитоз, нормоцитоз в периферической крови;
– повышение содержания непрямого билирубина в крови,
умеренная желтуха.
Увеличение селезенки (при некоторых формах).
Появление черной мочи (при некоторых формах).
Гиперплазия эритроидного ростка костного мозга.
5. Апластическая анемия
Панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения).
Геморрагический синдром.
Инфекционные осложнения.
214
Бедность костного мозга клеточными элементами, преобладание
жировой ткани.
Примеры формулировки диагноза:
Хроническая железодефицитная анемия постгеморрагическая,
средней степени тяжести. Тромбофлебит геморроидальных вен.
Витамин В12-дефицитная анемия, легкой степени. Глистная инвазия.
Показания для направления к гематологу:
1. При подозрении на В12-дефицитную анемию – для уточнения диагноза.
2. При установленной железодефицитной или В12-дефицитной
анемии – для коррекции лечения.
3. При выявлении признаков других видов анемий (гемолитической,
апластической, наследственных форм и др.) и других заболеваний крови –
для обследования и лечения.
Показания к госпитализации:
1. Анемический синдром тяжелой степени (Hb менее 60 г/л).
2. Анемии неясного генеза.
3. Отсутствие стойкого эффекта от амбулаторного лечения.
4. Гемолитические и апластические анемии для уточнения
патогенетического варианта и выбора терапии.
Лечение
Лечение хронической железодефицитной анемии:
1. Диета с повышенным содержанием аскорбиновой кислоты.
2. Коррекция причин развития дефицита железа (оперативное
лечение опухоли желудка, кишечника, лечение энтерита, коррекция
алиментарной недостаточности и т. д.) в условиях стационара.
3. Препараты железа – основной способ возмещения дефицита
железа в крови и тканях в амбулаторных условиях.
Общие правила терапии препаратами железа:
– при ЖДА применять только препараты железа (сочетание с
витаминами группы В, фолиевой кислотой – по специальным показаниям);
– прием препаратов железа – внутрь, предпочтительно содержащих
вещества, усиливающих всасывание железа;
– назначить в достаточных дозах и на длительный срок – не менее 1–
1,5 месяца;
– парентеральное введение препаратов железа – только по
абсолютным показаниям;
– возможно профилактическое лечение препаратами железа.
Для адекватного прироста показателей гемоглобина необходимо
назначать от 100 до 300 мг двухвалентного железа в сутки, при приеме
более высоких доз всасывание железа не увеличивается. Всасывание
железа может уменьшаться под влиянием некоторых содержащихся в
пище веществ (фосфорная кислота, соль, кальций, фитин, танин) и при
одновременном применении медикаментов (тетрациклины, антациды).
215
Всасываемость железа выше при приеме лекарственных средств натощак,
но для лучшей переносимости препараты железа следует принимать во
время еды. На 7–10-й день от начала лечения (при достаточной дозе)
наблюдается повышение количества ретикулоцитов, через 2–3 недели –
нормализация уровня гемоглобина, иногда позже либо скачкообразно, с
резким повышением гемоглобина. Это может быть связано с
выраженностью ЖДА, степенью истощения запасов железа, неустраненной
причиной (хронические кровопотери и др.). Курс лечения имеет 2 фазы:
насыщающую – в полной дозе, до нормализации показателей крови и
поддерживающую – в половинной дозе, для насыщения железом депо,
общая продолжительность – не менее 1–1,5 месяца.
Препараты железа для приема внутрь можно разделить на группы:
1) Содержащие только железо: гемофер (45 мг двухвалентного
железа/табл), гемофер пролонгатум (105 мг), ферроград (105 мг), ферроградумет (105 мг), хеферол (100 мг), ферронат (10 мг/мл суспензии),
ферронал (90 мг).
2) Содержащие дополнительные вещества, способствующие
усвоению железа: аскорбиновую кислоту 30–60 мг/табл – сорбифер
дурулес (100 мг железа/табл), ферроград С (105 мг), тардиферон (80 мг),
ферроплекс (10 мг); D,L-серин – актиферрин (34,5 мг); марганец и медь –
тотема (100 мг в 10 мл).
3) Cодержащие фолиевую кислоту 5 мг/табл: ферроград фолик
(105 мг железа/табл), ферретаб (50 мг), фефол (45 мг).
4) Поливитаминные препараты: витрум пренатал (60 мг железа/драже),
матерна (60 мг), фенюльс (45 мг), фесовит (45 мг), ферро- фольгамма
(37 мг), гинвит (30 мг), прегнавит (30 мг), витрум суперстресс (27 мг), ванэ-дэй вуменс (27 мг), теравит (27 мг).
В некоторых случаях прибегают к парентеральному применению
препаратов железа: феррум лек – 2 мл в/м или 5 мл в/в (по 100 мг
железа), венофер 5 мл в/в (100 мг), эктофер 2 мл в/м (100 мг), феррлецит
5 мл в/в (62,5 мг).
Показания к парентеральному введению препаратов железа:
1. Нарушение всасывания железа.
2. Агастрия, региональный энтерит, язвенный колит.
3. Хронические желудочно-кишечные кровотечения (относительное
показание).
4. Необходимость быстрого насыщения организма железом при
планировании оперативного вмешательства у лиц с ЖДА.
5. Лечение эритропоэтином, когда на короткое время (2–3 ч после
введения препарата) резко возрастает потребность в железе в связи с его
активным потреблением эритроцитами.
Оценка эффективности терапии препаратами железа: субъективное
улучшение через 48 ч после начала лечения; максимальный ретикулоцитоз
216
через 9–12 дней; нормализация гемоглобина через 6–8 недель. Причины
неэффективности лечения препаратами железа внутрь см. табл. 20.
Таблица 20
Причины неэффективности терапии препаратами железа внутрь
и способы коррекции
Причина неэффективности Способы коррекции
Отсутствие дефицита железа Уточнить характер анемии
Недостаточная дозировка препарата Увеличить дозу препарата
Нарушение всасывания в кишечнике Назначение препаратов железа
парентерально
Недостаточная длительность лечения Коррекция продолжительности лечения
Сочетание ЖДА с другими анемическими
синдромами
Наличие скрытой кровопотери из ЖКТ Соответствующее обследование
Соответствующая коррекция
Лечение витамин В12-дефицитной анемии;
1. Диета: продукты с повышенным содержанием белка.
2. Лекарственная терапия: цианокобаломин (витамин В12) в/м в дозе
1000 мкг в день постановки диагноза, затем 200–500 мкг/сут 25 дней. Через
8–12 дней (иногда позже) в крови резко увеличивается содержание
ретикулоцитов – ретикулоцитарный криз. Состав крови нормализуется
через 1,5–2 месяца. Далее – цианокобаламин вводят в дозе 200 мкг/сут
25 дней 1 раз в год пожизненно.
Анемии у беременных
– составляют 90 % болезней крови, встречающихся у беременных
женщин, 9 из 10 случаев анемий – железодефицитные;
– ЖДА чаще всего диагностируется во II–III триместре беременности
и требует коррекции препаратами железа;
– целесообразно назначать препараты сульфата железа, содержащие
аскорбиновую кислоту в дозе, превышающей количество железа в 2–5 раз;
– суточные дозы двухвалентного железа не должны превышать
100 мг; при более высоких дозах увеличивается риск диспепсических
расстройств, к которым и так склонны беременные;
– комбинация препаратов железа с витамином В
и фолиевой
12
кислотой не оправдана, так как фолиеводефицитная анемия у беременных
возникает редко и имеет специфические клинико-лабораторные признаки;
– парентеральное введение препаратов железа беременным
проводится только по специальным показаниям;
– лечение препаратами железа верифицированной ЖДА должно
проводиться до конца беременности;
– все беременные (по рекомендации ВОЗ) на протяжении II–
III триместра беременности и в первые 6 месяцев лактации должны
получать препараты железа с целью профилактики ЖДА.
217
Анемии у лиц пожилого возраста
– один из самых частых гематологических синдромов в пожилом
возрасте: у лиц старше 65 лет анемии выявляются у 9 % мужчин и 7 %
женщин, в возрасте старше 85 лет – уже у 27–40 % мужчин и 16–21 %
женщин;
– хорошая адаптация к низкому гемоглобину, особенно при В12дефицитной анемии;
– сочетание нескольких патогенетических вариантов анемии
(трудности клинической и лабораторной диагностики), например,
сочетание скрытого дефицита железа с В12-дефицитной анемией;
– изменение (извращение) специфической для анемий симптоматики,
например, слабая выраженность проявлений гипосидероза (ломкость
ногтей и волос, сухость кожи);
– преобладание в клинике желудочных расстройств – тошнота,
тяжесть в эпигастрии, мышечная слабость;
– нередки первые проявления анемии под маской других
заболеваний, например, стенокардия или нарастание сердечной
недостаточности;
– множественность сопутствующей патологии (полиморбидность) и
неспецифических симптомов;
– отсутствие явных кровотечений, нередко сочетание нескольких
факторов, каждый из которых в отдельности не должен вызывать анемии
(например, при ЖДА – алиментарный фактор и нетяжелая хроническая
инфекция, эритроцитурия и синдром недостаточности всасывания).
Дополнительные трудности ятрогенного характера:
– нежелание пациентов и медицинского персонала проводить
полноценное обследование (включая эндоскопию и стернальную
пункцию), что не позволяет выявить все симптомы и признаки
заболевания;
– гипотетическая связь анемии с медикаментами;
– неадекватное назначение противоанемических средств
(недостаточные дозы, сочетанное применение железа, витамина В12,
фолиевой кислоты), «смазывающее» клиническую картину;
– использование противоанемических средств не по прямому
назначению (витамин В12 при неврологической патологии) или в составе
поливитаминных и минеральных комплексов.
Особенности ЖДА у пожилых:
– дефицит железа чаще наблюдается у мужчин;
– основные причины – микрокровопотери из ЖКТ (эрозии и язвы
желудка, полипоз, дивертикулез, опухоли кишечника, геморрой и др.);
– пожилые больные не требуют специфических схем лечения
препаратами железа, неэффективность терапии нередко связана с запорами.
218
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]