Добавил:

Sekretar kiopkiopkiop18@yandex.ru t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.

Вуз:

Ростовский Государственный Медицинский Университет

Предмет:

Медицина общая

Файл:

Книга_2625_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана

.pdf

Скачиваний:

Добавлен:

30.08.2026

Размер:

56 Мб

Скачать

☆

<<< < Предыдущая 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 2526 / 5026 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 > Следующая >>>

Избранные лекции по эндокринологии

https://t.me/medicina_free

однофотонная эмиссионная компьютерная томография/Singlephoton emission computed tomography (ОФЭКТ/SPECT), ос нованная

на избирательном высоком накоплении в капиллярах отечных периорбитальных тканей меченной технецием-99 диэтилнитриаминпентаацетиловой кислоты (DTPA).

Ввиду высокой стоимости проведения этих исследований, наличия лучевой нагрузки и отсутствия возможности детализировать состояние структур орбиты методы не находят широкого применения.

В последние годы вдиагностике ЭО предлагается использование определения содержания гликозаминогликанов вмоче, однако при этом следует учитывать, что ложноположительный результат могут иметь пациенты сдеструктивными процессами всоединительной ткани вследствие наличия уних остеомаляции, мальабсорбции, злокачественных опухолей, ревматоидного артрита, атакже пациенты детского истарческого возраста.

Лабораторная диагностика ЭО также включает определение титра антител к рецептору ТТГ, провоспалительных цитокинов и других компонентов иммунного ответа. Отмечено повышение уровня гиалуроновой кислоты в сыворотке крови у пациентов с активной фазой ЭО, а также выявлена корреляция активности ЭО сувеличением вкрови титра тиреоидстимулирующих антител (тиреостимулирующих иммуноглобулинов, TSI) и иммуноглобулинов, подавляющих связывание ТТГ (ТВII), которые стимулируют секрецию провоспалительного цитокина ИЛ-6 орбитальными адипоцитами.

Также известны работы по определению содержания ИЛ-2 в орбите in vitro в активной и неактивной стадиях (в крови и in vivo этот маркер не был изучен по причине отсутствия подходящих лабораторных моделей животных). Данные приходилось экстраполировать in vivo. Выполнено только два исследования, подтверждающие возможность фармакологического подавления иммуногенеза В-клетками и, в частности, подавления выработки ИЛ-2, препаратом Ритуксимаб [Salvi M. et al., 2007; Khanna D. et al., 2010]. Воздействие наданное звено патогенеза посредством применения иммуносупрессии стероидами и цитостатиками оказалось неэффективным. Определение вкрови содержания гиалуроновой кислоты, TSI иТВII рекомендовано упациентов стяжелой ЭО, но

250

Лекция 8. Эндокринная офтальмопатия

https://t.me/medicina_free

низкой активностью по шкале CAS, для решения вопроса о возможности и необходимости проведения стероидной иммуносупрессивной терапии.

8.5. Клинические проявления

эндокринной офтальмопатии

8.5.1. Общая характеристика патофизиологического процесса ворбите

Доклиническая форма ЭО выявляется у 60% больных с ДТЗ иАИТ; наиболее чувствительным методом ее обнаружения считается УЗИ орбит [Наумова Т.П., 1984], а также определение титра антител крецептору ТТГ. Клинически выраженная форма ЭО встречается у35% пациентов сДТЗ[Brovckina A.F. et al., 2006]. Клинические проявления ЭО имеют две последовательные фазы.

1. Активная: иммунный воспалительный процесс приводит квозникновению иммунного отека ворбите, что выражается увел ич е ни ем о бъ ем а м я гк и х т ка н ей ор б ит ы и по вы шен ие м в н у тр иг ла з ного давления; к клиническим признакам активности относятся боль при движении глаз кверху, встороны, книзу, ретробульбарная болезненность, покраснение иотек век, периорбитальной клетчатки икарункулы или полулунной складки, инъекция конъюнктивы и конъюнктивальный отек (хемоз); вактивной фазе эффективна медикаментозная терапия, при угрозе слепоты — хирургическое лечение (декомпрессия орбиты), при стихании воспаления— лучевая терапия орбит.

2. Неактивная (фаза фиброза): преобладание процессов ремоделирования соединительной ткани ипроцессов фиброза ворбите; проводят реконструктивную хирургическую коррекцию архитектоники орбиты при выраженных структурных ее изменениях; медикаментозная илучевая терапии неэффективны ине используются.

Наиболее ранние симптомы ЭО— дискомфорт вглазных яблоках, слезотечение, светобоязнь, инъецированность склер, периорбитальный отек — нередко трактуются как «аллергия» или «конъюнктивит». Другими начальными признаками могут быть ретроорбитальная боль при взгляде вкакую-то определенную сторону идиплопия.

251

Избранные лекции по эндокринологии

https://t.me/medicina_free

Появляющаяся впоследствии протрузия глазных яблок (проптоз) свидетельствует об увеличении массы РБК, а возникающее ограничение подвижности глазных яблок и диплопия указывают напоражение ГДМ. Манифест ЭО может быть как бурным (в течение нескольких недель), так ипостепенным (в течение нескольких лет). Между продолжительностью течения ЭО истепенью ее тяжести достоверной зависимости не существует [НаумоваТ.П., 1984]. Исключение составляют пациенты сЭО, сочетающейся смиастенией, укоторых выявлена прямая зависимость между длительностью истепенью тяжести ЭО [Закутняя В.Н., 2006]. Нередко вманифесте поражение глаз бывает односторонним, ивслучае возникновения одностороннего экзофтальма пациент чаще всего обследуется по поводу предполагаемого онкологического процесса головного мозга или орбиты. Однако более детальное обследование выявляет утолщение ГДМ обоих глаз[Perros P. et al., 1993].

Глазодвигательные нарушения отмечаются у 60% пациентов сЭО, причем диплопия может отсутствовать вслучае симметричного поражения ГДМ или выраженного снижения остроты зрения. Наиболее часто встречающееся ограничение взора кверху икнаружи (латерально) считается следствием поражения нижней имедиальной прямых мышц, авыявляемая при этом диплопия указывает наразличную степень утолщения ГДМ вглазных яблоках и, соответственно, различную степень ограничения ихподвижности. Вовлечение в процесс косых и латеральных прямых мышц вызывает ограничение взора кнутри (медиально) икосоглазие. Изолированный экзофтальм (отек РБК) без ограничения подвижности глазных яблок идиплопии, атакже наличие диплопии без экзофтальма обусловлены гетерогенностью фибробластов в ГДМ (субпопуляции  y1+ и y1–), соединительной ижировой тканях орбит.

По данным экспертов Европейской группы по изучению орбитопатии Грейвса (EUGOGO), одновременное содружественное поражение ГДМ и жировой ткани (РБК) выявляется только у 9%, подключение преимущественно жировой ткани (изолированный отек РБК)— у5% пациентов [Зефирова Г.С., 1999]. Преимущественное вовлечение ГДМ встречается у61% больных, при этом повышение титра антител крецептору ТТГ обнаруживается наиболее часто.

Дальнейшее течение патологического процесса в отсутствие лечения приводит к нарастанию степени протрузии глазного яблока

252

Лекция 8. Эндокринная офтальмопатия

https://t.me/medicina_free

Рис. 8.1. Эндокринная офтальмопатия VI стадии (по NOSPECS),

активность 8 баллов (по CAS), оптическая нейропатия

(экзофтальм до 28–30 мм и более), выраженной ретракции верхнего века, вследствие чего возникает лагофтальм (несмыкание век), сухость роговицы и появление кератопатий (кератит, эрозии, язвы, бельмо роговицы). Патогномоничным считают феномен Белла (при неполном смыкании век видна роговица), который обусловлен вовлечением впроцесс нижней прямой мышцы (m.rectus inferior) имышцы, п рипод- нимающей верхнее веко (m.levator palpebri). Операция декомпрессии, направленная наэвакуацию части РБК изполости орбиты, не устраняет полностью данный дефект. Нафоне нарастания периорбитального отека, «белого» хемоза (отека конъюнктивы ввиде прозрачной пленки унаружного угла глазной щели ивдоль нижнего века), нарастающей инъецированности эписклеральных сосудов («красный» хемоз) определяются два других патогномоничных признака ЭО: «симптом креста» иофтальмогипертензия при взгляде кверху (рис. 8.1).

Нарушение цветового восприятия голубого ижелтого цветов может быть наиболее ранним признаком компрессии зрительного нерва. При этом необходимо учитывать, что более тусклое, но правильное цветовосприятие этих цветов характерно для патологии сетчатки без ЭО, аискажение цветовосприятия, впервую очередь желтого иголубого цвета,— для ЭО сначальной компрессией зрительного нерва.

На клинической базе нашей кафедры вэндокринологическом отделении № 2 НУЗ ЦКБ № 1 ОАО «РЖД» мы наблюдали пациентку сЭО иналичием черно-белого цветовосприятия, которое восстановилось до нормального нафоне иммуносупрессивной стероидной терапии.

253

Избранные лекции по эндокринологии

https://t.me/medicina_free

Рис. 8.2. Эндокринная офтальмопатия VIстадии (NOSPECS), активность

3балла (по CAS)

Также нанашей кафедре эндокринологии идиабетологии ГОУ ДПО РМАПО Росздрава мы вели больного ЭО сязвой роговицы, укоторого проявления хемоза сопровождались новообразованием сосудов конъюнктивы иимели вид гиперпластического процесса, что выражалось впровисании конъюнктивальной полости запределы нижнего века.

У другого пациента, который лечился втечение 40лет уофтальмологов по поводу рецидивирующего конъюнктивита с последующим ра звитием иоперативным лечением глаукомы, несвоевременная диагностика ЭО привела к утрате остроты зрения правого глаза вследствие частичной атрофии зрительного нерва иразвития бельма роговицы, атакже к офтальмоплегии ивывороту правого нижнего века сновообразованием сосудов конъюнктивы (рис. 8.2).

Прогрессирующий отек ГДМ и развитие в мышечной ткани процессов фиброза приводят к возникновению офтальмоплегии (отсутствию движений глазных яблок), что проявляется параличом взора. Крайняя степень выраженности отека ГДМ увершины орбитального конуса становится причиной компрессии зрительного нерва (компрессионная невропатия, «конус-синдром»), что выражается ввозникновении частичной, азатем полной атрофии зрительного нерва ив снижении остроты зрения, вплоть до слепоты.

Выраженная протрузия глазных яблок может приводить кихвывиху ипотребовать проведения оперативного лечения (операция декомпрессии орбит).

Нужно отметить, что нередко обнаруживаемые при тиреотоксикозе незначительной степени экзофтальм иретракция верхнего века (в отсутствие глазодвигательных нарушений, прогрессирующего периорбитального отека, хемоза ибез характерных признаков

254

Лекция 8. Эндокринная офтальмопатия

https://t.me/medicina_free

Рис. 8.3. Гипотетические взаимоотношения между активностью

итяжестью ЭО при ее естественном течении (по L.J. DeGroot исоавт., 1995)

поражения РБК иГДМ, отмечаемых при УЗИ, КТ или МРТ орбит) не относятся кпризнакам ЭО, апредставляют собой клинические проявления тиреотоксической офтальмопатии и регрессируют снаступлением медикаментозной компенсации тиреотоксикоза.

8.5.2. Соотношение активности истепени тяжести эндокринной офтальмопатии, ихзначимость

дляпроведения терапии

У части пациентов с ЭО без лечения происходит самопроизвольный регресс клинических признаков, причем в меньшей мере — экзофтальма и ретракции верхнего века. Спонтанная ремиссия нафоне коррекции тиреоидной дисфункции наблюдается у47–64 % больных [Perros P. et al., 2002; Yassur I. et al., 2003]. Морфологически вРБК иГДМ при этом выявляется фиброз, поэтому начатая вэту неактивную фазу терапия, как правило, неэффективна. Для успешного лечения важно определить не только степень тяжести ЭО (с оценкой офтальмопатического индекса по классификации NOSPECS), но истепень активности процесса по шкале клинической активности (CAS).

На рис. 8.3 представлен график соотношения активности истепени тяжести ЭО до проведения терапии.

Терапия даст положительные результаты даже при тяжелой ЭО в активной стадии (максимальное или близкое к максимальному значению количество баллов по шкале CAS) ибудет неэффективной внеактивной фазе при той же степени тяжести процесса.

255

Избранные лекции по эндокринологии

https://t.me/medicina_free

8.5.3. Осложненные формы эндокринной офтальмопатии

В отсутствие своевременной диагностики и проведения адекватной терапии ЭО заболевание приобретает осложненный характер. Наиболее развивающимися осложненными формами ЭО считают кератопатии икомпрессионную нейропатию зрительного нерва (оптическая нейропатия).

Сведения об их распространенности влитературе разноречивы. По данным разных авторов, частота встречаемости оптической нейропатии вСША составляет 4 случая на100тыс. населения вгод, причем большинство изних (компрессии) относят кЭО. ВРоссии, среди пациентов с ЭО, наблюдающихся вНИИ глазных болезней им. Гельмгольца, 80% имеют признаки оптической нейропатии, втом числе ранние, без снижения остроты зрения. Отечественных расширенных эпидемиологических исследований частоты выявления кератопатий иоптической нейропатии не проводилось. Однако несмотря на данное обстоятельство, тяжесть состояния пациента икрайне неблагоприятный прогноз качества жизни при осложненных формах ЭО определяют необходимость поиска путей решения данной проблемы. Вэтой связи ранняя диагностика ЭО становится чрезвычайно актуальной задачей.

Кератопатии. К кератопатиям относятся развивающиеся последовательно следующие состояния:

• кератит, кератоконъюнктивит;

• конъюнктивальный халазион;

• эрозии роговицы;

• язвы роговицы;

• поражение роговицы бельмом.

Кератопатии возникают по причине выраженной протрузии глазного яблока, лагофтальма и высыхания роговицы (синдром «сухого глаза»), а также как следствие нарушения трофики при сдавлении цилиарных нервов отечными тканями орбиты.

Клинические проявления выражаются вснижении остроты зрения (потере зрения при поражении бельмом), болевых ощущениях вглазном яблоке, выраженных светобоязни ислезотечении, несмотря насухость роговицы, уменьшении контрастной чувствительности, редукции визуального поля взора. Офтальмоскопия позволяет визуализировать признаки кератита, эрозий роговицы, имеющих

256

Лекция 8. Эндокринная офтальмопатия

https://t.me/medicina_free

Рис. 8.4. Эндокринная офтальмопатия V стадии (по NOSPECS), активность

10баллов (по CAS) до проведения терапии. Эрозия роговицы правого глаза

Рис. 8.5. Стадия завершения терапии через 3,5 мес.

вид преципитатов, а также язвы роговицы. Начальные изменения роговицы выявляет офтальмолог посредством проведения пробы сфлюоросцеином (подкрашивание слезы) сопределением осмолярности слезы иоптической когеррентной томографии роговицы.

Медикаментозная терапия кератита, эрозий, аиногда иязв роговицы в сочетании с интенсивным лечением ЭО, направленным науменьшение отека мягких тканей орбиты, позволяет сохранить зрение пациенту. Вряде случаев при развитии тяжелых язв роговицы требуется срочное оперативное вмешательство воизбежание развития слепоты. Поражение роговицы бельмом представляет собой необратимый процесс.

На рис. 8.4, 8.5 представлена пациентка сэрозией роговицы до проведения терапии и на стадии завершения терапии (срок лечения 3,5 мес.).

257

Избранные лекции по эндокринологии

https://t.me/medicina_free

Компрессионная нейропатия зрительного нерва (оптическая нейропатия, «конус»-синдром). Данное осложнение развивает-

ся при наличии выраженного отека РБК (липогенный вариант) и/ или ГДМ (миогенный вариант) вобласти вершины орбиты уместа входа зрительного нерва вполость глазницы. По данным КТ орбит, проведенной вНИИ глазных болезней им. Гельмгольца, липогенный вариант компрессии встречается в1,1% случаев компрессии, миогенный — в 4%, смешанный вариант (увеличение толщины ГДМ иизменение плотности РБК)— у94,7%. При липогенном варианте имеет место значительное увеличение объема РБК сизменением ее плотности, при этом размер ГДМ иих плотность могут соответствовать норме. При миогенном варианте наблюдается значительное увеличение толщины ГДМ и изменение их плотности при неизменной плотности РБК. Компрессия зрительного нерва утолщенными ГДМ может быть полной (утолщение всех четырех прямых ГДМ, аиногда икосых) ичастичной (сдавление только одной, двумя или тремя утолщенными мышцами, чаще внутренней прямой иверхней косой). Увеличение толщины ГДМ уорбитального конуса может достигать 7–8мм иболее.

На клинической базе нашей кафедры в эндокринологическом отделении № 2 ЦКБ № 1 ОАО «РЖД» мы наблюдали пациентку с утолщением нижней и медиальной прямых ГДМ правого глаза до 8,2 мм, левого — до 14мм, развитием частичной атрофии левого зрительного нерва ислепоты налевый глаз, причем отек РБК и протрузия глазных яблок были незначительны, что может являться выражением селективности преимущественного поражения ГДМ вследствие гетерогенности фибробластов. Другая пациентка госпитализировалась по поводу ЭО с миогенным вариантом оптической нейропатии иналичием черно-белого цветовосприятия, которое впоследствии восстановилось до нормального нафоне иммуносупрессивной стероидной терапии через 2 мес.

Важно подчеркнуть, что нарушение цветовосприятия наодин или оба глаза, в первую очередь на голубой и желтый цвета, может стать первым инаиболее ранним признаком компрессии зрительных нервов. Тестирование нужно проводить сиспользованием специальных цветовых таблиц. При этом необходимо учитывать, что тусклое, менее насыщенное, но правильное цветовосприятие этих цветов характерно для патологии сетчатки без ЭО, аискаже-

258

Лекция 8. Эндокринная офтальмопатия

https://t.me/medicina_free

ние цветовосприятия, впервую очередь желтого иголубого цвета, со снижением контрастности— для ЭО сначальной компрессией зрительного нерва.

Существуют определенные факторы риска возникновения оп- тической нейропатии: мужской пол, возраст старше 50 лет, наличие сахарного диабета (риск возрастает в10 раз), курение.

В 2009 г. кфакторам риска добавлен генетический признак— наследственно обусловленное удлинение боковых стенок канала зрительного нерва сформированием узкой орбиты [EUGOGO, 2011].

Настораживающими признаками оптической нейропатии считаются:

• увеличение проптоза до 23 мм сразницей менее 2 мм наоба

глаза;

• повышение внутриглазного давления до 20,9 мм;

• отек диска зрительного нерва.

Офтальмологи выделяют два этапа в развитии оптической нейропатии:

1) ишемия сетчатки изрительного нерва;

2) компрессия зрительного нерва.

Также выделяют три стадии развития оптической нейропатии.

0 стадия— признаки оптической нейропатии отсутствуют;

I стадия— латентная (субклиническая):

• острота зрения внорме;

• увеличение толщины волокон зрительного нерва иобъема нейроретинального кольца;

• парацентральные скотомы (у 25%, по данным экспертов EUGOGO);

• снижение контрастной (цветовой) и/или световой чувствительности.

II стадия— развитая:

• снижение остроты зрения

• отек диска зрительного нерва, извитость иувеличение толщины вен;

• дальнейшее снижение световой и контрастной чувстви тельности.

III стадия— атрофическая: выраженное снижение остроты

зрения нафоне вышеперечисленных признаков.

259

<<< < Предыдущая 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 2526 / 5026 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 > Следующая >>>

Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана

#
30.08.202658 Мб0Книга_2620_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
30.08.202657 Мб0Книга_2621_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
30.08.202657 Мб0Книга_2622_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
30.08.202657 Мб0Книга_2623_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
30.08.202657 Мб0Книга_2624_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
30.08.202656 Мб0Книга_2625_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
30.08.202656 Мб0Книга_2627_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
30.08.202656 Мб0Книга_2628_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
30.08.202656 Мб0Книга_2629_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
30.08.202655 Мб0Книга_2630_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
30.08.202655 Мб0Книга_2631_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf