Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / @xirurgi_2025 / @xirurgi_2025 - 1156 - файл
.pdf
Глава 1. Эмбриогенез желудочно-кишечного тракта 11
https://t.me/med1917
Рис. 1.1. Разделение первичной кишки на трахею и пищевод и формирование
трахеоэзофагеальной перегородки. Стрелками указано направление роста
(Источник: Skandalakis J.E., Gray S.W. Embryology for surgeons: the embryological basis
for the treatment of congenital anomalies Williams & Wilkins, 2nd ed. — 1994.)
5. С формированием мезенхимальной перегородки процесс разделения
респираторного тракта от пищевода заканчивается. На этом этапе возраст эмбриона составляет 6–7 недель (Kluth D., 2003).
Оригинальное описание эпителиальной трахеоэзофагеальной перегородки
принадлежит A.H. Rosenthal (1931). Большинство исследователей до него предполагали, что формирование перегородки было вызвано внешними мезенхимальными гребнями, которые разделяют первичную кишку и таким образом
делят трахею от пищевода. A.H. Rosenthal утверждал, что появление латеральных гребней внутри первичной кишки являлось результатом активного роста
эпителия энтодермы. В последующем активный рост должен привести к слиянию латеральных гребней и формированию перегородки.
В 1982 г. Zaw-Tun на основании исследований эмбрионов из коллекции
института Carnegie опроверг идею формирования перегородки. Путем расчета площади места формирования перегородки он показал, что перегородка не
может быть толще эпителия первичной кишки. Исследуя эмбрионы цыплят с
помощью электронной микроскопии, D. Kluth et al. (1984) не выявили данных
за наличие латеральных гребней и процесса их слияния. Результаты этих исследований еще больше поставили под сомнение вопрос о наличии трахеоэзофагеальной перегородки.
12 Часть I. Общие вопросы
https://t.me/med1917
ЭМБРИОПАТИИ ПЕРЕДНЕЙ КИШКИ
В последние годы было предложено много теорий, объясняющих аномалии
передней кишки. Все они могут быть классифицированы следующим образом.
1. Теории эзофагеальной окклюзии.
2. Теории спонтанного отклонения трахеоэзофагеальной перегородки.
3. Теории механического воздействия.
Теория окклюзии передней кишки была предложена J. Tandler (1902), который описал окклюзию двенадцатиперстной кишки (ДПК) как нормальный
процесс развития кишечника. В последующем E. Kreuter (1905) предположил,
что подобный процесс «физиологической окклюзии» должен присутствовать и
в пищеводе. На основании этого он считал, что нарушение процессов реканализации пищевода может быть причиной его атрезии.
Теорию о смещении трахеоэзофагеальной перегородки предложили A. Keith
et al. (1906), которая получила поддержку ряда исследователей. Сегодня эти
взгляды представляют только исторический интерес. Суть теории сводится к
тому, что процесс формирования мезенхимальной перегородки идет от краниального в каудальном направлении.
Для объяснения атрезии пищевода в последнее время была популярна теория механического воздействия. Ряд исследователей предполагали, что зачаток
сердца вследствие своего большего размера может оказывать давление на развивающийся пищевод (Zausch P., 1921). Другие указывали на роль абберантных
сосудов как причину атрезии пищевода (Keith A., 1906).
Существуют взгляды, согласно которым неправильный процесс сепарации
передней кишки может привести к удлинению или расширению пищевода, что,
в свою очередь, приведет к его атрезии. Эта теория была выдвинута в 1940 г.
P. Gruenwald на основании исследования 9-мм эмбриона и в последующем
была детализирована J.E. Skandalakis (1994). По результатам исследования нормальных эмбрионов человека G. Politzer et al. (1954) выявили периоды развития пищевода, при которых происходит его быстрое удлинение и в то же время
уменьшение его в диаметре. Было высказано предположение, что указанное
уменьшение диаметра пищевода обусловлено снижением количества эмбриональных клеток пищевода, что, со своей стороны, может быть причиной изолированной формы атрезии.
В 1933 г. M. Yamasaki предположил, что рост трахеи осуществляется более
быстро и интенсивно по сравнению с пищеводом в ущерб клеточного материала, необходимого для развития пищевода. Согласно J.E. Skandalakis (1994),
подразделение передней кишки определяется орган-формирующими зонами, которые в нормальных условиях находятся в состоянии баланса. В случае
преобладания вентральной зоны, зоны формирования трахеи, большее количество ткани используется для ее формирования, что приводит к уменьшению ткани дорзальной области, из которой формируется пищевод. В 1975 г.
G. Tundury предположил, что формирование изолированного трахеопищеводного свища (ТПС) может быть результатом нарушения эпителиальной
пролиферации или обширного некроза в зоне эпителиальной трахеоэзофагеальной перегородки.
Глава 1. Эмбриогенез желудочно-кишечного тракта 13
https://t.me/med1917
АДРИАМИЦИН-ИНДУЦИРОВАННЫЕ МОДЕЛИ АТРЕЗИИ
ПИЩЕВОДА И ТРАХЕОПИЩЕВОДНОГО СВИЩА
После создания модели атрезии пищевода (АП) и ТПС с использованием адриамицина большинство теорий потеряли свою актуальность и сегодня рассматриваются только в историческом аспекте. Однако отдельные формы аномалии пищевода, в частности мембранозную форму атрезии или отдельные случаи его удвоения,
можно объяснить избыточной пролиферацией эпителия (Kluth D., 1976).
В 1978 г. D.J. Thompson et al. исследовали воздействие противоопухолевого
препарата адриамицин на эмбрионы и плоды крыс. В результате они наблюдали формирование пороков развития различных органов и систем, в том числе
и пищевода. Начиная с 1996 г. J.A. Diez-Pardo et al. разработали экспериментальную модель АП и ТПС с использованием адриамицина, которая получила
широкое распространение.
В 1999 г. C.A. Crisera et al. на основании экспериментальной модели АП
и ТПС с использованием адриамицина предложили новую концепцию происхождения АП. Исследуя эмбрионы и плоды крыс после воздействия адриамицина, авторы описали формирование «третьего бронха», который, по их мнению,
является трахеопищеводным свищом. Указанный свищ имеет свое происхождение на уровне бифуркации трахеи и растет вниз по направлению к желудку.
Позже происходит его слияние с желудком, тем самым восстанавливается целостность передней кишки. В 2002 г. T.L. Spilde et al. опубликовали результаты
исследований, которые подтвердили данные C.A. Crisera.
На основании исследований A.K. Possogel et al. (1998) описали наличие общей
эзофаготрахеи на 13-е сутки после введения адриамицина. В последующем эзофаготрахея трансформировалась в АП и ТПС путем частичной потери задней стенки
передней кишки, в то время как передняя стенка трансформировалась в трахею.
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПИЩЕВОДА
В последние годы предложено большое количество теорий, объясняющих
различные формы аномалии передней кишки, в том числе АП и ТПС. Большинство исследователей предполагают, что указанные пороки развития являются результатом нарушения процесса образования трахеоэзофагеальной перегородки на ранних этапах развития передней. Однако это теория в последнее
время пересматривается и уточняется (рис. 1.2).
Проведенное D.J. Thompson et al. в 1978 г. исследование c использованием
адриамицина положило начало экспериментальному изучению эмбриопатогенеза АП и ТПС на моделях животных. Введение экспериментальным животным
адримицина на разных этапах формирования и развития плода приводит к широкому спектру врожденных пороков развития (ВПР), в том числе АП и ТПС.
Атрезия пищевода, стеноз, трахеопищеводный свищ
Одним из основных этапов, в результате которого могут возникнуть пороки
пищевода, является эмбриональное разделение пищевода и трахеи. В результате этого возникает большая группа ВПР, имеющих общее происхождение, но
14 Часть I. Общие вопросы
https://t.me/med1917
(Источник: Skandalakis J.E., Gray S.W. Embryology for surgeons: the embryological
basis for the treatment of congenital anomalies Williams & Wilkins, 2nd ed. — 1994.)
Рис. 1.2. Анатомическое расположение пороков пищевода
отличные клинические проявления. Они могут быть разделены на следующие
группы (Skandalakis J.E., 1994).
1. Частичное или полное отсутствие трахеи.
2. Частичное или полное отсутствие пищевода.
3. Изолированная форма атрезии пищевода.
4. Атрезия пищевода в сочетании с трахеопищеводным свищом.
5. Изолированный трахеопищеводный свищ.
6. Стеноз пищевода.
В редких случаях не происходит полное отделение трахеи от пищевода на
всем протяжении или же имеется их сращение в краниальном сегменте. При
этом процессы дифференциации не нарушены и «эзофаготрахея» имеет реснитчатый эпителий и хрящевые кольца спереди и многослойный плоский эпителий и мышечный слой позади сформированной трубки. Еще реже наблюдается
полная дифференциация передней кишки на пищевод с наличием рудиментарных структур трахеи. В редких случаях бронхи могут отходить непосредственно
от пищевода.
В случае дифференциации передней кишки на трахею имеет место полное
отсутствие пищевода. При этом, как правило, имеется небольшая зона многослойного плоского эпителия, выстилающая заднюю стенку трахеи, или же имеется фиброзный тяж, указывающий на несостоятельность развития зачатка пищевода. Наиболее часто встречается форма, при которой имеется фиброзный
тяж между верхним и нижним сегментами пищевода.
Глава 1. Эмбриогенез желудочно-кишечного тракта 15
https://t.me/med1917
Атрезия пищевода бывает двух типов. Наиболее частая форма – сегментарная атрезия пищевода, при которой отсутствует часть пищевода или она представлена фиброзным тяжом. Вторая, более редкая, форма обусловлена наличием мембраны или диафрагмы в просвете пищевода на различном его уровне, но
наиболее часто в нижней трети (Skandalakis J.E., 1994).
Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом характеризуется наличием
соустья с трахей, которое может соединяться или с верхним, или с нижним сегментом пищевода, тогда как другой сегмент заканчивается слепо. В ряде случаев оба сегмента пищевода открываются в трахею. Описано несколько случаев,
когда слепой атрезированный краниальный сегмент пищевода располагался
ниже ТПС, близко к диафрагме, что ошибочно рассматривалось как удвоение
пищевода (Wolf R.Y., 1965; Skandalakis J.E., 1994).
При изолированном трахеопищеводном свище трахея и пищевод имеют нормальное развитие с наличием свища между ними. Наиболее часто свищи располагаются в шейном сегменте пищевода, однако в ряде случаев соустье может
быть с главным или долевым бронхом. В 1964 г. R.W.M. Frater и E.B. Dowdle
собрали 16 случаев трахеоэзофагеальных свищей, описанных в литературе.
Врожденные стенозы пищевода локализуются в средней трети органа и составляют 13% всех нозологических форм, встречающихся в данной зоне пищевода (Skandalakis J.E., 1994).
Говоря о патогенезе АП и ТПС, необходимо еще раз отметить, что разделение передней кишки на пищевод и трахею вовлекает одновременные, но независимые процессы (Skandalakis J.E., 1994):
i появление орган-формирующих участков или зон, исходящих из мезо-
дермы, с последующей дифференцировкой энтодермы на вентральную с
формированием слизистой трахеи и дорзальную с формированием слизистой пищевода;
i появление латеральных гребней, в результате срастания которых в про-
свете первичной кишки происходит разделение пищевода и трахеи;
i удлинение зачатков пищевода и трахеи.
При нарушении баланса между орган-формирующими зонами распределе-
ние энтодермы будет неравнозначно. В таких случаях область трахеи доминирует, что приводит к формированию АП в результате диспропорционального
большего количества энтодермы, организующейся в трахею, оставляя небольшое количество энтодермы для формирования пищевода.
В случае сохранения баланса между орган-формирующими зонами поро-
ки могут возникнуть в результате нарушения процессов слияния латеральных
гребней, что приводит к формированию ларингеальной или ларинготрахеоэзофагеальной расщелины или изолированного ТПС.
Ларинготрахеоэзофагеальная расщелина
Рост трахеоэзофагеальной мезенхимальной перегородки происходит в кра-
ниальном направлении и может остановиться на любом участке до места окончания ее роста. Если рост перегородки останавливается в каудальном отделе,
то это приводит к формированию ларинготрахеоэзофагеальной расщелины.
С практических целей ларинготрахеоэзофагеальная расщелина может рассмат-
16 Часть I. Общие вопросы
https://t.me/med1917
риваться как большой ТПС с распространением на гортань. При большом дефекте формируется общий канал между трахеей, пищеводом и задней стенкой
гортани, вовлекая перстневидный хрящ. Выделяют следующие основные типы
дефектов: 1) расщелина гортани; 2) частичная расщелина трахеи и пищевода;
3) расщелина, начинающаяся на уровне гортани и распространяющаяся до
бифуркации трахеи; 4) расщелина, распространяющаяся на главные бронхи
(Ogawa T. et al., 1985; Simpson B.B. et al., 1996).
Мембранозная форма атрезии пищевода и стеноз пищевода
Атрезия пищевода обычно возникает в форме аплазии сегмента пищевода.
Другой формой является наличие мембраны в просвете пищевода. Мембраны,
расположенные в пищеводе, аналогичны подобным образованиям в кишечнике. Мембраны могут располагаться в средней и верхней трети пищевода, но при
расположении в средней трети, как правило, сочетаются с ТПС (Fekete C.N.
et al., 1987; Sarihan H., 1997). Мембрана представлена слизистой оболочкой,
а единичные мышечные волокна прорастают из muscularis mucosae (рис. 1.3).
Врожденный стеноз пищевода определяется как внутренний стеноз пищевода, вызванный врожденными мальформациями стенки пищевода (Amae S.,
2003). Эти мальформации могут быть результатом трахеоэзофагеальных остатков в стенке пищевода и фибромышечными утолщениями стенки пищевода.
Анатомически вызванный трахеоэзофагеальными остатками стеноз пищевода располагается в дистальном отделе пищевода. Эмбриональным этапом,
когда происходит формирование стенозов пищевода, является период и разделения трахеи и пищевода.
Рис 1.3. Мембранозная форма атрезии пищевода
Глава 1. Эмбриогенез желудочно-кишечного тракта 17
https://t.me/med1917
Дупликационные кисты пищевода
Являются внутригрудными аномалиями передней кишки, которые могут
быть разделены на два типа: интрамуральные и кишечно-мозговые. Первый
тип является внутренним пороком стенки пищевода, тогда как второй является
отдельным образованием, интимно связанным с пищеводом, располагающимся в заднем средостении и отличающимся эмбриональным происхождением
(Kapila L., Holliday H.W., 2003).
Интрамуральные кисты имеют общую стенку с пищеводом и сообщаются
с его просветом в 10% случаев. На 6-й неделе гестации происходит пролиферация эпителиальных клеток пищевода, что приводит к образованию плотного
шнура, после чего вакуолизация с образованием просвета к 10-й неделе. Нарушение вакуолизации просвета приводит к наличию остаточных клеток в стенке
пищевода и формированию кист (Scherer L.R., Grosfeld J.L., 1986).
Кишечно-мозговые дупликации, или кисты заднего средостения, прилегают
очень близко к пищеводу, но не объединены с ним общей стенкой. На 3-й неделе
гестации происходит отделение нотохорды от энтодермы. Нарушение полного
отделения или наличие сращений между эктодермой и энтодермой приводит к
тракции (сцеплению) дивертикула энтодермы, что проявляется формированием кисты, которая, с одной стороны, близко связана с позвоночником, а с другой — с пищеводом. Кисты могут сочетаться с аномалиями развития позвонков
в 15% случаев и быть фиксированы к элементам спинного мозга. Они никогда не
сообщаются с просветом пищевода (Skandalakis J.E., 1994; Emura T. et al., 2003).
ЖЕЛУДОК
Эмбриология
По мере удлинения передней кишки происходит формирование зачатков пищевода и желудка. Расширение зоны будущего желудка появляется на
5-й неделе, когда эмбрион размером около 4–5 мм. Первые признаки дилатации появляются на уровне сегментов С3–С5. Быстрый рост краниальных структур передней кишки приводит к «опусканию» желудка до уровня Th5-Th10 при
размере эмбриона 10 мм, а при его размере 17,5 мм желудок располагается на
уровне Th11–L4. С последующим ростом желудок занимает свое окончательное
положение на уровне Th10–L3 (Skandalakis J.E., 1994).
В сроки 6–7 недель происходит оформление большой и малой кривизны
желудка. Кроме того, в течение 6-й недели происходит ротация желудка на 90°
по часовой стрелке вследствие разной скорости роста отдельных его зон. Дно
желудка появляется на 8–9-й неделях и в последующем в результате роста частично трансформируется в большую кривизну.
К 8-й неделе определяются складки желудка, в то же время циркулярный
компонент мышечного слоя выражен слабо. Продольный мышечный слой появляется к 10-й неделе. Пилорическое кольцо хорошо сформировано к 4–5 месяцу гестации. Правый и левый вагусные стволы достигают желудка к 4,5-й
неделе. В последующем левый n. vagus становится передним вагусным нервом,
а правый — задним вагусным нервом желудка.
18 Часть I. Общие вопросы
https://t.me/med1917
Первые слизистые ямки появляются на малой кривизне к 6–9 неделям
и к концу 9-й недели распространены по всему телу желудка, а к 10-й неделе
встречаются в пилорическом отделе.
Аномалии развития желудка
Атрезии и стенозы желудка. Врожденная атрезия желудка наиболее редкая
форма патологии из всех форм атрезий желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и,
как правило, представлена мембранозной формой атрезии антрального и пилорического отделов. С эмбриональных позиций вероятной причиной является наличие избыточной зоны эндодермальной трубки, что рассматривается как
причина формирования мембраны. Более длинный сегмент атрезии является
результатом локального «истощения» эндодермы в период формирования мезенхимальных элементов пилорического отдела. В случае нарушения целостности трубки до момента появления мышечных элементов возникает полная
сегментарная аплазия (Skandalakis J.E., 1994) (рис. 1.4).
Истинный врожденный дивертикул желудка. Истинные дивертикулы желудка
объясняют наличием эмбриональных дивертикулов. При этом большинство дивертикулов возникают на задней стенке кардиального отдела желудка. Однако
истончение мышечного слоя как основной причины врожденного дивертикула
в данной зоне, как правило, не определяется, что косвенно может указывать на
приобретенный характер патологии. Истинный дивертикул содержит все слои
желудка (см. рис. 1.4).
Удвоение желудка. Удвоение желудка объясняется сохраняющимися эмбриональными дивертикулами, а большие по размеру формы удвоения являются
(Источник: Skandalakis J.E., Gray S.W. Embryology for surgeons: the embryological
basis for the treatment of congenital anomalies Williams & Wilkins, 2nd ed. — 1994.)
Рис 1.4. Локализация врожденных пороков желудка
Глава 1. Эмбриогенез желудочно-кишечного тракта 19
https://t.me/med1917
результатом нарушения сепарации эндодермы и нотохорды на ранних этапах
развития, при избыточном отделении эндодермальной ткани, что проявляется
формированием более и менее подобных органов, в частности пищевода или
желудка.
Одной из вероятных причин врожденного дефекта мускулатуры желудка
может быть нарушение темпов формирования и роста миобластов, которые не
успевают за ростом эндодермальной трубки. Большая кривизна желудка является наиболее интенсивно растущей зоной и здесь же наиболее часто встречаются дефекты мышечного слоя. Кроме того, существует мнение, что к моменту
рождения ребенка, особенно недоношенного, не происходит полного развития
продольного мышечного слоя желудка (Skandalakis J.E., 1994).
ТОНКАЯ КИШКА
В начале 3-й недели эмбрионального развития в структуре примитивной
кишки определяются три зоны.
1. Краниально располагается передняя кишка (foregut), из которой получают развитие глотка, пищевод и желудок.
2. Позади, каудально, определяется задняя кишка (hindgut), с вентральной
зоной, выступающей в полость аллантоиса, из которой развивается терминальный отдел толстой кишки и прямая кишка.
3. Между двумя указанными зонами располагается средняя кишка (midgut),
которая вентрально открывается в желточный мешок. В более поздние
сроки развития термин средняя кишка указывает на отдел ЖКТ, который кровоснабжается верхней брыжеечной артерией, начинается от двенадцатиперстной кишки и заканчивается серединой поперечно-ободочной кишки (рис. 1.5).
В течение 3–4-й недели отмечается быстрый рост эмбриона, в то время как
желточный мешок и средняя кишка растут медленно. На этой стадии имеется
сообщение средней кишки с желточным мешком через омфаломезентериальный проток. Одновременно позади открытого омфаломезентериального протока обозначается зона будущей слепой кишки в виде небольшого утолщения, тем
самым разграничивая тонкую и толстую кишки.
Ротация средней кишки
Этот процесс может быть разделен на несколько этапов (рис. 1.6).
1. Выпячивание (герниация) средней части растущей кишки в экстраэмбриональный целом. Большинство исследователей предполагают, что
процесс герниации или формирования физиологической пупочной грыжи является результатом несоответствия между быстрым ростом кишечника по отношению к более медленному росту брюшной полости эмбриона (Kluth D. еt al., 2003). На этом этапе ротация кишки вне брюшной
полости эмбриона осуществляется на 90° против часовой стрелки вокруг оси верхней брыжеечной артерии. В результате этого петля средней
кишки ориентирована горизонтально, при этом тонкая кишка распола-
20 Часть I. Общие вопросы
https://t.me/med1917
Рис 1.5. Средняя кишка. Отдел ЖКТ, который кровоснабжается верхней брыжеечной
артерией, начинается от двенадцатиперстной кишки и заканчивается серединой
поперечно-ободочной кишки
Рис 1.6. Процесс нормальной ротации кишечника: А — 6-я неделя гестации; состояние
нонротации; В — 8-я неделя гестации; неполная ротация; С — 9-я неделя гестации;
неполная ротация; D — 11-я неделя гестации; E — 12-я неделя гестации
(Источник: Filston H.C., Kirks D.R. Malrotation — the ubiquitous anomaly //
J. Pediatr Surg. — 1981. — Vol. 16. — (4 Suppl. 1). — P. 614–620.)
Соседние файлы в папке @xirurgi_2025