Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / @xirurgi_2025 / @xirurgi_2025 - 1156 - файл
.pdf
Глава 5. Общие принципы выполнения операций на пищеварительном тракте 161
https://t.me/med1917
a
в
Рис. 5.10. Петлевая колостомия
Рис. 5.11. Концевая колостомия
б
бa
но формирование внутрибрюшного анастомоза нежелательно из-за возможной
его несостоятельности (экстренная ситуация, кишка не подготовлена). В этом
случае мы формируем заднюю стенку анастомоза (б), затем выводим его в отдельный разрез (в) на брюшную стенку в виде 2-ствольной колостомы (г). Единственное, что при этом важно, — хорошая подвижность выводимого анастомоза.
До последнего времени некоторые авторы рекомендуют окружать созданную стому фиксированными к ней различными марлевыми валиками. По нашему мнению, они не только не защищают рану от нагноения, а, напротив, осложняют уход за кожей и самой стомой.
162 Часть I. Общие вопросы
https://t.me/med1917
a
в
Рис. 5.12. Формирование 2-этапного анастомоза
б
г
Часть II
https://t.me/med1917
Хирургическая
гастроэнтерология
новорожденных
Глава 6
https://t.me/med1917
ХИРУРГИЯ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ
ПИЩЕВОДА.
АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА
Атрезия пищевода (АП) остается неясным с позиций эмбриологии пороком
развития, включающим в себя большой спектр аномалий. Существует несколько взглядов на эмбриогенез этой мальформации, хотя точная природа нарушений не понятна и останется неизвестной еще какое-то время.
Наиболее ранняя теория основывается на предположении о нарушении соединения продольных эпителиальных валиков, делящих проксимальный отдел
передней кишки на трахею и пищевод (Rosenthal A.H., 1931). Теория «латеральных валиков» доступно объясняет генез фистулы, но не может обоснованно доказать происхождение сопутствующей атрезии.
Другие гипотезы опираются на общую концепцию происхождения атрезий
ЖКТ — нарушения процессов вакуолизации и реканализации просвета кишечной трубки в период ранней внутриутробной жизни. Теория J. Langman (1952)
апеллирует к большому количеству локальных сосудистых мальформаций у пациентов с атрезией пищевода — персистирующие жаберные сосуды, облитерированные сосуды, фиброзные тяжи, персистирующие сосуды при правой дуге
аорты. Возможно, что эти факторы вызывают артериальный сосудистый компромисс, который приводит к локальной ишемии и облитерации просвета органа.
Исследования D. Kluth (1976), основанные на данных электронной микроскопии эмбрионов курицы, видоизменили теорию «латеральных валиков».
Вместо продольных эпителиальных валиков были обнаружены дорзальные и
вентральные листки, которые и делят общий зачаток пищевода и трахеи. Чрезмерный рост дорзального листка вызывает атрезию, а нарушение репозиции
этих листков ведет к образованию различных фистул.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Известно множество попыток классифицировать обилие анатомических
вариантов этой пищеводной мальформации (Vogt E.C., 1929; Swenson O., 1929;
Глава 6. Хирургия пороков развития пищевода. Атрезия пищевода 165
https://t.me/med1917
Gross R.E., 1953; Stephens C.A. et al., 1956). Многие из классификаций остались
достоянием времени, другие выдержали критику и к сегодняшнему дню наиболее полно отражают состояние проблемы. Большинство авторов различают от 4
до 5 основных типов атрезии пищевода, сопровождающихся полной окклюзией
просвета пищевода (рис. 6.1). Наиболее употребительные классификационные
методики представлены в табл. 6.1.
Самый частый тип аномалии — слепо оканчивающийся проксимальный
сегмент пищевода и дистальная трахеопищеводная фистула, открывающаяся в
1 см над кариной трахеи (рис. 6.2). Существует несколько крайних вариантов
этого типа. Например, типы с большим (более 2 см) диастазом либо варианты,
когда сегменты находятся в одном мышечном футляре, а просвет перекрыт мембраной. Позиция дистальной фистулы также может изменяться — каринальное
отхождение либо соустье с правым или левым бронхом.
Следующий частый тип атрезии пищевода — так называемая «чистая» атрезия, когда оба разобщенных конца заканчиваются слепо. При этой форме атрезии может встречаться ситуация так называемого «большого» диастаза.
Таблица 6.1
Классификации атрезии пищевода и трахеопищеводной фистулы
Тип
АП с дистальным ТПС* IIIa 3 С A
АП без фистулы II 1 A B
АП с дистальным и проксимальным
ТПС
АП с проксимальным ТПС* IIIa 2 B C
Н-фистула — — E D
Аплазия пищевода I — — —
* ТПС — трахеопищеводный свищ.
Vogt,
1929
Swenson, Ladd,
1929
IIIc 5 D E
Gross,
1953
Stephens,
1956
Рис. 6.1. Анатомические варианты атрезии пищевода и трахеопищеводной фистулы
166 Часть II. Новорожденные
https://t.me/med1917
Рис. 6.2. Наиболее распространенный тип атрезии пищевода
Более реже встречаются формы аномалии с изолированным проксималь-
ным свищом и двойным (дистальным и проксимальным) свищом.
Парадоксально, но это является фактом, к атрезии пищевода отнесена
и изолированная трахеопищеводная фистула (H-тип) — «атрезия без атрезии»,
имеющая общий органогенез с врожденной непроходимостью пищеводной
трубки — нарушение деления передней кишки.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Сообщения из стран, в которых статистика этого порока ведется аккуратно
и где созданы регистры атрезии пищевода, подтверждают, что частота заболевания составляет около 1 случая на 3 тыс. рождений. Находит подтверждение
факт, что эта аномалия развития пищевода часто, до 50–60%, сопровождается сопутствующими пороками развития пищеварительного тракта и прочих
систем организма. У детей с атрезией пищевода часто обнаруживаются скелетные аномалии, пороки развития сердца и почек. Хромосомные аномалии
возможны у 6% больных. Известны несколько комплексов врожденных пороков развития, присущих атрезии пищевода, описанные как VATER-(Quan L.,
Smith D.W., 1973) и CHARGE-синдромы. VATER-синдром имеет несколько
своих генераций — VACTER и VACTERL (Nora A.H., 1975). Эти акронимы
различаются по числу и названию аномалий, входящих в них: V (vertebral) —
аномалия развития позвоночного столба, A (anal or other atresias) — прямой
кишки или иные атрезии кишечного тракта, C (cardiac) — сердца, TE (tracheoеsophageal) — пищевода, R (renal) — почек, RL (radial limb) — лучевой кости
верхней конечности. Ассоциация CHARGE включает колобому (coloboma),
Глава 6. Хирургия пороков развития пищевода. Атрезия пищевода 167
https://t.me/med1917
пороки сердца (heart disease), атрезию хоан (atresia choanae), задержку роста
(retarded growth), гипоплазию гениталий (genital hypoplasia) и аномалии уха
(ear anomalies).
Нередко у 2–10% пациентов (в 20 раз чаще, чем в обычной популяции детей)
атрезии пищевода сопутствует врожденный гипертрофический пилоростеноз
(Czernik J., 1982). Причины тому — как в происхождении гастроэзофагеального
рефлюкса у больных с атрезией пищевода, так и, возможно, в первичном нарушении мышечного строения желудка.
Комбинация атрезии пищевода с дуоденальной и (или) анальной атрезией
обозначается как синдром «средней линии». В табл. 6.2 представлены возможные хирургические стратегии при сочетаниях пороков развития пищевода, двенадцатиперстной и прямой кишок.
Таблица 6.2
Хирургические стратегии при сочетанных пороках развития пищевода,
двенадцатиперстной и прямой кишок
Форма аномалии Тип операций
АП + ДА* Эзофагеальный анастомоз
Дуоденальный анастомоз
АП + низкая форма АА** Эзофагеальный анастомоз
Промежностная анопластика
АП + высокая или промежуточная
форма АА**
АП + ДА* + АА** Гастростомия
* ДА — дуоденальная атрезия; ** АА — анальная атрезия.
Эзофагеальный анастомоз
Гастростомия
Колостомия
Дуоденальный анастомоз
Промежностная анопластика или колостомия
Эзофагеальный анастомоз
ДИАГНОЗ И КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Благодаря дальнейшему развитию диагностических методов изображения
в настоящее время стало возможным установить пренатальный диагноз атрезии пищевода на основании косвенных и в некоторых случаях на основании
прямых признаков. Обструкция пищевода приводит к внутриутробным нарушениям циркуляции амниотической жидкости и ее избыточному скоплению в
полости матки. Полигидрамнион — главный пренатальный симптом атрезии
пищевода. Он встречается в 85% у плодов с этой аномалией развития без свища.
Наличие свища снижает вероятность такого феномена до 30%.
Считалось, что микрогастрия или полное отсутствие визуализации желудка
является 100%-ным симптомом атрезии пищевода без фистулы. Однако только
у 20% плодов с подобным внутриутробным признаком выявляется эзофагеальная атрезия. Чувствительность метода увеличивается до 50%, если микрогастрия сочетается с полигидрамнионом (рис. 6.3).
168 Часть II. Новорожденные
https://t.me/med1917
Рис. 6.3. Антенатальное ультразвуковое исследование плода —
обнаружена микрогастрия (отмечена символами)
С развитием ультразвуковых диагностических приборов стала возможной
и прямая визуализация порока — дилатированного и гипертрофированного орального сегмента пищевода (рис. 6.4). В норме плод человека совершает
Рис. 6.4. Антенатальное ультразвуковое исследование плода — прямая визуализация
атрезии пищевода: в верхнем средостении обнаружен слепой расширенный оральный сегмент
пищевода (отмечен стрелками)
Глава 6. Хирургия пороков развития пищевода. Атрезия пищевода 169
https://t.me/med1917
2–3 гло тательных движения в течение одной минуты. Этот диагностический
признак отсутствует у больных с атрезией пищевода.
Обнаружен и биохимический маркер атрезии пищевода. Им является ацетилхолинэстераза (АХЭ), уровень которой может быть определен при проведении амниоцентеза по поводу необъяснимого полигидрамниона.
Первый и самый частый постнатальный симптом атрезии пищевода — дыхательный компромисс, происхождение которого имеет две причины.
В первую очередь ребенок с атрезией пищевода вынужден заглатывать собственную слюну, избыток которой попадает в дыхательные пути и вызывает
затруднения дыхания, а также «пенообразование». Кроме того, наличие дистальной фистулы располагает к движению вдыхаемого воздуха в желудок. Со
временем, когда желудок будет переполнен воздухом, возникает расслабление
нижнего пищеводного сфинктера и появляется гастроэзофагеальный рефлюкс
кислого желудочного содержимого в трахею и бронхи с развитием химического
пневмонита.
При позднем поступлении пациентов с атрезией пищевода, которым нередко проводилось пробное питание, стадии дыхательной недостаточности более выражены и больные часто находятся на ИВЛ еще до проведения оперативного вмешательства.
Окончательным методом для установления диагноза является зондирование пищевода и проведение контрастного рентгенологического исследования.
Проведение полуригидного зонда небольшого размера (Fr.8) встречает препятствие в 8–10 см от альвеолярного отростка нижней челюсти. Затем производится введение 1–2 мл водорастворимого контрастного вещества и выполнение
рентгенологических снимков в 2 проекциях — переднезадней и правой боковой
(рис. 6.5). Полученная информация дает полное представление об анатомии
атрезии пищевода, а также некоторые дополнительные сведения. Во-первых,
рентгенологические проявления газонаполнения ЖКТ информируют исследователя о следующем: равномерное наполнение газом желудка и кишечника —
наличие дистальной фистулы, отсутствие газа в просвете пищеварительного
тракта — отсутствие трахеопищеводной фистулы, симптом «двойного уровня
жидкости» (double–bubble) — сочетание с дуоденальной атрезией. Во-вторых,
обзорная рентгенограмма информирует о состоянии легочной паренхимы и размерах сердца в случаях сочетанных сердечных аномалий. В-третьих, могут быть
обнаружены скелетные аномалии, что очень важно для верификации VATERи CHARGE- синдромов.
В последнее время в связи с появлением фиброоптических инструментов
миниатюрного диаметра более широко стала использоваться трахеобронхоскопия. Кроме очевидных прекрасных диагностических достоинств — уточнение
расположения фистулы, наличия проксимального свища — фибробронхоскопия может быть использована и для проведения лечебных процедур, например
для окклюзии дистальной трахеопищеводной фистулы у пациентов с респираторным дистресс-синдромом. Элегантно проведенное исследование позволяет уточнить место локализации проксимального свища и оптимально выбрать
оперативный доступ — разрез шеи либо торакотомия.
Прогноз послеоперационного течения всецело определяется течением сопровождающих атрезию заболеваний. Достижения в детской хирургии, воз-
170 Часть II. Новорожденные
https://t.me/med1917
Рис. 6.5. Контрастная рентгенография орального сегмента пищевода
можность концентрации новорожденных с пороками развития в специализированных центрах способствовали улучшению результатов лечения атрезии
пищевода. Неблагоприятные исходы лечения в основном обусловлены тяжелыми и угрожающими жизни сочетанными аномалиями развития, патологическими состояниями, требующими ИВЛ, и недоношенностью. Сочетанная
патология значительно чаще, чем сама атрезия пищевода, является причиной смерти. Следовательно, прогностические классификации, предложенные
D.S. Waterstone (1962), D. Poenaru et al. (1993) и L. Spitz et al. (1994), являются
клинически полезными в связи с возможностью изменения тактики лечения
у новорожденных с атрезией пищевода (табл. 6.3).
Предложенные классификации, основанные на учете массы тела, наличии
пневмонии и сочетанных аномалий развития, зависимости пациента от ИВЛ
и сочетанных аномалий развития, массы тела и пороков сердца, широко применяются до настоящего времени. Нам представляется, что клиническое прогнозирование позволяет оценивать вероятность исхода лечения на основании
совокупности клинических характеристик новорожденных и определить «управляемые» и «неуправляемые» факторы риска послеоперационной летальности.
ЛЕЧЕНИЕ
Хирургическое лечение атрезии пищевода не относится к разряду экстренных процедур. Главное в лечении — оптимизация общего состояния ребенка до
Соседние файлы в папке @xirurgi_2025