Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / @xirurgi_2025 / @xirurgi_2025 - 1156 - файл
.pdf
Глава 9. Врожденные болезни тонкой кишки 211
https://t.me/med1917
том средней кишки с окклюзией обширной порции верхней брыжеечной артерии. Дистальная гипопластичная часть подвздошной кишки кровоснабжается
из левой ветви a. ileocolica. Обычно это состояние сопровождается значительным укорочением кишечной трубки.
Атрезия IV типа, или множественная атрезия, тонкой кишки представлена
обычно комбинацией I–III типов и также сопровождается укорочением тотальной длины кишечника.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Пренатальная история развития плода с тощекишечной атрезией обычно содержит упоминание о полигидрамнионе. УЗИ, проведенное антенатально, демонстрирует у ребенка дилатированные петли тонкой кишки (рис. 9.5),
которые вяло перистальтируют. Атрезия тонкой кишки проявляет себя после
рождения обильной рвотой, возникающей в первый либо второй день жизни.
Существует закономерность — чем выше уровень непроходимости, тем раньше
возникает рвота. Метеоризм характерен для низких форм обструкции — атрезии подвздошной кишки. При запоздалой диагностике возможны перфорация
слепого сегмента кишечной трубки и развитие перитонита.
Диагноз атрезии тонкой кишки обычно подтверждается после проведения
рентгеновского исследования брюшной полости в вертикальной позиции. При
высоких формах обструкции в мезогастрии обнаруживаются несколько (3–4)
уровней жидкости, содержащих газ (рис. 9.6). Чем ниже уровень непроходимости, тем больше уровней регистрируется на выполненной рентгенограмме
(рис. 9.7). Нередкой находкой являются внутрибрюшные кальцификаты — признаки внутриутробной перфорации кишечной стенки приводящего сегмента.
При некоторых формах атрезии подвздошной кишки имеет смысл проведение
Рис. 9.5. Антенатальное ультразвуковое исследование плода с атрезией тонкой кишки
(звездочками отмечены дилатированные петли тонкой кишки)

212 Часть II. Новорожденные
https://t.me/med1917
Рис. 9.6. Рентгенография брюшной
полости пациента с атрезией начального
отдела тощей кишки
Рис. 9.7. Рентгенография брюшной
полости пациента с атрезией дистального
отдела тонкой кишки
контрастной ирригографии для дифференциальной диагностики непроходимости толстой кишки и попутного выявления мальротации.
Кистофиброз является важной сопутствующей аномалией, которая может
определять исход основного заболевания. Эпидемиологические исследования
подтверждают, что ранний диагноз и своевременное лечение, направленное на
обеспечение нутритивной поддержки с сохранением легочной функции, обеспечивают хорошую выживаемость (Corey M. еt al., 1988). Сообщается о высоком
риске заболеваемости кистофиброзом у детей, рожденных в Европе, Северной
Африке и Юго-Восточной Азии (Roberts H.E. et al., 1998). В последнее время
рекомендуется проведение рутинного скрининга на муковисцидоз у пациентов
с атрезией тонкой кишки.
ЛЕЧЕНИЕ
Новорожденные с атрезией тощей и подвздошной кишки обычно требуют
довольно стандартной предоперационной подготовки — адекватного возмещения жидкости и электролитов, согревания, контроля уровня сахара. Эти пациенты редко имеют сопутствующие заболевания, которые осложняют периоперационный период. Особое внимание необходимо уделять декомпрессии верхних
отделов ЖКТ с обязательным учетом объема потерь.
В случаях тощекишечной атрезии желудочный зонд обеспечивает эффективную декомпрессию слепого сегмента тощей кишки, поэтому этап предоперационной подготовки может быть пролонгирован до нескольких дней.

Глава 9. Врожденные болезни тонкой кишки 213
https://t.me/med1917
Иначе обстоят дела у больных с атрезией подвздошной кишки — предупредить прогрессирующую дилатацию проксимального сегмента кишки с помощью гастрального зонда становится невозможным. Таким новорожденным
операция должна выполняться как можно раньше, в первые сутки жизни, чтобы
предупредить инфаркт и перфорацию приводящего сегмента. При выраженном
метеоризме, который сопровождается респираторным компромиссом, часто
возникает необходимость в дооперационной искусственной вентиляции легких.
С тех пор как P. Fockens в 1911 г. сообщил о первом успешном случае лечения атрезии тонкой кишки, хирургические способы лечения этой аномалии
развития прошли длинный путь эволюции. Торжество новых технологий подтверждают цифры послеоперационной летальности. До 1958 г. выживаемость
составляла 28% (эпоха анастомоза «конец в бок» T.V. Santulli), а затем с внедрением анастомоза «конец в конец» она повысилась до 87,6%.
Чрезвычайно важным является выбор оперативного доступа, который обеспечивал бы, с одной стороны, хороший обзор и визуализацию анатомических
структур, а с другой — обладал максимальной эстетичностью.
Наиболее хорошо зарекомендовал себя надпупочный поперечный разрез.
Благодаря этому доступу создается прекрасная экспозиция оперируемого органа. Но за хороший обзор приходится платить низкой эстетикой поперечного
рубца, который сохраняется на всю жизнь, обеспечивая пожизненный дискомфорт и угрозу спайкообразования.
Совсем недавно, в том числе и при участии авторов этой главы, околопупочный разрез, впервые предложенный A. Bianchi (1980) для хирургического
лечения пилоростеноза, был адаптирован для выполнения операций на тонкой
кишке. Преимущества этого доступа — отсутствие видимого послеоперационного рубца, низкий уровень послеоперационной боли и сниженный риск внутрибрюшных адгезий.
Технические аспекты наложения анастомоза тонкой кишки постоянно совершенствуются. В основном обсуждается главный вопрос: как правильно выполнить соустье между разными по диаметру сегментами кишечника? Соотношение диаметров проксимального и дистального отдела атрезированной кишки
нередко превышает 4 : 1.
Все хирургические процедуры, используемые для лечения атрезии тонкой
кишки, могут быть классифицированы на два типа: 1) с расширением калибра отводящей кишки и 2) с уменьшением просвета проксимального сегмента.
Анастомозы «конец в бок» и «конец в конец» с косым пересечением дистального отдела тонкой кишки относятся к первой группе операций. Пликационный
метод deLorimier–Harrison и метод «тапирования» расширенной части кишки,
предложенный C. Thomas (1969), являются представителями другого класса
операций, использующих принцип редукции размера приводящего отдела кишечника.
Указанные способы соединения разобщенных сегментов требуют персональной критики и анализа для выявления оптимального метода хирургического лечения атрезии.
История еюнального анастомоза начинается с эры широкого распространения соединения кишечника с наружным дренированием приводящего или отводящего сегментов тонкой кишки.

214 Часть II. Новорожденные
https://t.me/med1917
Анастомоз «бок в конец» с проксимальной терминальной еюностомией,
предложенный в 1961 г. T. Santulli et al. (рис. 9.8), сыграл свою роль в снижении
драматических цифр летальности пациентов с атрезией тощей кишки с 80% в
40-х гг. до 62% в 60-х гг. прошлого столетия. Технология его выполнения заключается в соединении отводящего сегмента в бок дилатированного приводящего
сегмента в 3 см от пересеченного отрезка тощей кишки, который выводится затем в виде наружной стомы. Отводящий отдел катетеризируется тонким зондом
Fr8 для раннего послеоперационного питания и промывания гипопластичного дистального сегмента кишечной трубки. После восстановления кишечного
транзита через толстую кишку производится внебрюшинное закрытие кишечной стомы. Естественно, что в отсутствии технологии полного парентерального
питания этот метод был безусловно прогрессивен. Однако с появлением внутривенного питания многоэтапные операции показали свое несовершенство,
связанное с неудобством ухода за наружной высокой энтеростомой и частыми
проблемами с проходимостью анастомоза в результате его «кинкинга» (перегиба). Опыт использования соустья Santulli продемонстрировал низкую эффективность анастомозов, которые выполнялись под углом 90°.
Аналогичные выводы были получены после анализа применения в лечении
атрезии тонкой кишки анастомоза Bishop–Koop. Результаты использования соустья «конец в бок» продемонстрировали технические проблемы при его выполнении, особенно когда соотношение калибров кишечной трубки составляет
более 4 : 1. Была обнаружена и высокая частота послеоперационной функциональной обструкции анастомоза в результате перегиба анастомоза.
Понадобилось еще 10 лет, чтобы технологии успешного сшивания сегментов
разного диаметра «конец в конец», используемые в других областях хирургии
новорожденных, пришли в раздел лечения атрезии тонкой кишки. Терминотерминальные анастомозы использовались при некротическом энтероколите,
когда первоначально для спасения младенца применяются концевые стомы.
Рис. 9.8. Анастомоз «бок в конец» с проксимальной терминальной
еюностомией, предложенный T. Santulli

Глава 9. Врожденные болезни тонкой кишки 215
https://t.me/med1917
В последующем пациенты нуждались в закрытии терминальных энтеростом,
т. е. в анастомозировании разных по диаметру отделов тонкой кишки — дилатированного приводящего и гипоплазированного отводящего отрезков кишки,
хотя в этих случаях соотношение диаметров сшиваемых сегментов составляло
не более 2 : 1.
В 1967 г. J. Louw предложил резекцию дилатированного кишечного сегмента
и его соединение с дистальным косо пересеченным отрезком «конец в конец»
(рис. 9.9). Автор этой операции предопределил тенденции хирургического лечения атрезии тощей и подвздошной кишки, сохранившиеся до сегодняшнего
времени. Благодаря анастомозу Louw выживаемость новорожденных с тонкокишечной атрезией достигла 80% и выше.
Соустье «конец в конец» обычно обеспечивает хорошую транзитную функцию анастомоза. Для обеспечения адекватной послеоперационной функции
проксимальный дилатированный и гипертрофированный сегмент должен быть
резецирован на протяжении 10–15 см. После опорожнения приводящего отдела
от кишечного содержимого накладываются две кишечные клеммы. Производится резекция 4–5 см отводящего сегмента тощей кишки в косом направлении по
отношению к противобрыжеечному краю с формированием широкого просвета
дистальной кишки по типу «рыбьего рта» (от англ. fish-mouth). После этого маневра терминальные концы кишечной трубки имеют эквивалентный размер и готовы
к анастомозированию. Чаще всего используется инвертированный непрерывный
однорядный шов полидиоксановой (PDS-II) нитью тонкого диаметра 6/0 и 7/0.
Гораздо лучший результат может быть получен после применения прецизионного двухрядного шва этой же нитью, но уже меньшего диаметра 7/0 и 8/0 с использованием налобных бинокулярных луп. При этой шовной технике производится
точное сопоставление слизистого и серомускулярного слоев кишечной стенки,
что обеспечивает хорошее заживление и герметичность анастомоза. По окончании операции отдельными швами ушивается дефект брыжейки.
Если после выполнения процедур резекции проксимального и косого пересечения отводящего сегментов тонкой кишки сохраняется разница диаметров
Рис. 9.9. Анастомоз «конец в конец», предложенный Louw.
Соединение стало возможным после резекции дилатированного
кишечного сегмента и косого пересечения дистального отрезка

216 Часть II. Новорожденные
https://t.me/med1917
просвета, то можно использовать методику адаптации диаметров с помощью
наложения однорядного шва, предложенную L.P. Gambee (1951), принцип которой заключен в разновеликом захвате кишечной стенки. Расстояние между
стежками проксимального отдела кишки больше, чем между нитями дистального отдела.
Итак, главный итог обсуждения термино-терминального анастомоза заключается в следующем: этот анастомоз обеспечивает хорошую функцию при соотношении диаметров не более 4 : 1. Главные претензии к этой технике: 1) необходимость резекции приводящего сегмента, что в условиях врожденного дефицита
длины кишечника может привести к синдрому «короткой кишки» (необходимо
«оставить» не менее 75 см кишечника); 2) что делать хирургу, если соотношение
диаметров соединяемых сегментов более 4 : 1.
Прорыв в лечении и достижении практически 100%-ной выживаемости произошел в 1980-х гг. с появлением идеи сужения, а не резекции проксимального
отдела тонкой кишки. Другим немаловажным моментом, позволившим реализовать эти способы соединения, стало появление абсорбирующихся хирургических нитей и атравматичных игл малого размера (6/0, 7/0 — vicryl, PDS-II).
Прообразом подобных операций стал метод «тапирования», предложенный
C.G. Thomas (1969), который заключается в косой резекции противобрыжеечной стенки приводящей кишки до диаметра отводящей кишки и конструкции
еюно-еюностомии «конец в конец». Однако эта техника не получила широкого
распространения из-за частых «утечек» анастомоза и проблем проходимости соустья в результате нарушения подвижности приводящей кишки после обширной резекции мышечной стенки дилатированной кишки.
Метод пликации, опубликованный в 1983 г. A.A. de Lorimier и M.R. Harrison,
основан на инвагинации противобрыжеечного края в просвет кишки (рис. 9.10).
При этом способе соединения кишечных сегментов не производится резекция
проксимального отдела, тем самым сохраняется длина кишечника и предупреждается развитие синдрома «короткой кишки».
Технически выполнение анастомоза более сложное, чем остальных методов
еюно-еюностомии. Первоначально производится вскрытие слепого сегмента
Рис. 9.10. Анастомоз de Lorimier–Harrison — инвагинация противобрыжеечного
края в просвет кишки и косое пересечение отводящего сегмента

Глава 9. Врожденные болезни тонкой кишки 217
https://t.me/med1917
кишки. Затем противобрыжеечный край погружается в просвет кишки. Выполняется непрерывный серозно-мышечный шов полидиоксановой нитью (PDS-II)
в проксимальном направлении в сторону двенадцатиперстной кишки с постепенной редукцией инвагинируемой части на протяжении 10–15 см (рис. 9.11,
цв. вкл.). Таким образом расширенная тощая кишка уменьшается в размерах
путем образования складки непрерывным серозно-мышечным швом с интервалом между стежками около 5 мм. После создания складки операция завершается формированием косого анастомоза. Дистальный слепой конец пересекается
под углом. С помощью тонкой рассасывающей нити 7/0 производится выполнение межкишечного соустья. Техника шва анастомоза не отличается от способа пликационного шва (однорядный непрерывный шов). Там, где образована
складка, накладывается дополнительный П-образный шов между дистальным
и проксимальным сегментами, чтобы предотвратить несостоятельность анастомоза в этом месте.
Синдром «яблочной кожуры»
Термины «яблочная кожура», «рождественская елка», «пагода» описывают
характерный внешний вид кишечника при IIIb типе атрезии тонкой кишки.
Вокруг своеобразной оси, образованной единственной a. ileocolica, спиралевидно в виде гирлянды размещаются петли кишечной трубки. Синдром «яблочной
кожуры» обусловлен агенезией дистальной части верхней брыжеечной артерии.
Со времен первого описания аномалии T. Santulli (1961) к 2002 г. сообщается
о 155 случаях этого заболевания (Festen S. еt al., 2002).
За этот период послеоперационная летальность снизилась с 70 до 20%. Главная причина роста выживаемости обусловлена внедрением S.J. Dudrick et al.
(1968) в интенсивную терапию полного парентерального питания. Основными
факторами риска смерти являются сепсис, дисфункция анастомоза, холестаз и
цирроз печени, недостаток питания. Сепсис обусловлен главным образом интраоперационным инфицированием, длительным стоянием венозного катетера,
трубки для питания. Холестаз вызывается длительным парентеральным питанием и наблюдается у 50% пациентов.
Исследования J.H.T. Waldhоusen et al. (1997) показали, что после 5 лет большинство выживших пациентов демонстрируют нормальную транзитную функцию кишечного тракта и хорошее питание.
Новые методы еюнального анастомоза
Лечение множественных атрезий с помощью силастикового стента. Множественные атрезии тонкой кишки встречаются в 6–32% (Louw J.H., 1966;
de Lorimier A.A. et al., 1969; El. Shafie M. еt al., 1970; Puri P. еt al., 1988) случаев
всех тонкокишечных атрезий. Лечение этого состояния обычно сопряжено с
рядом трудностей, связанных с неадекватным мезентериальным кровотоком,
врожденным укорочением кишечника и неэффективной перистальтикой аномально развитой кишечной трубки.
Основные принципы лечения включают: сохранение максимальной длины тонкой кишки, пликационный первый анастомоз приводящей кишки, сле-

218 Часть II. Новорожденные
https://t.me/med1917
дующие анастомозы по типу «конец в конец» и раннее энтеральное питание
(рис. 9.12, цв. вкл.).
Одно из самых больших исследований (23 пациента с множественными атрезиями), проведенное M.S. Chaet et al. (1994), продемонстрировало успех новой техники конструирования множественных анастомозов. Автор применил
2-этапную технику сшивания слепых сегментов с использованием внутрипросветного силастикового стента Fr.7 c выведением терминальных стом на переднюю брюшную стенку, которая предполагает реоперацию в целях окончательного восстановления непрерывности кишечной трубки — проксимальный
энтероэнтероанастомоз.
Мы успешно использовали подобную технику у пациентов с IV типом атрезии в собственной модификации. После выполнения множественных тонкокишечных анастомозов на интралюминальном стенте одновременно конструировался проксимальный анастомоз с дилатированным сегментом тощей
кишки. Концы стента выводились в виде пристеночных энтеростом через пупок и правую подвздошную область. На 11-й день производили удаление стента
и одновременно с извлечением трубки выполняли контрастное рентгеновское
исследование. После получения ответа о состоятельности анастомозов начинали энтеральное питание.
Анастомоз Kato. Со времен A.A. de Lorimier (1983) и его пликационного
анастомоза прошло более 20 лет. Естественно, что исследователи, занимающиеся этой проблемой, не прекращали поиски новых видов кишечных соустий,
лишенных недостатков прежних способов сшивания разных по диаметру сегментов кишки.
Особого внимания заслуживает анастомоз в виде «крыльев» (от англ. wing-
shaped), предложенный в 2000 г. японским хирургом T. Kato (рис. 9.13).
Техника этого вида кишечного соустья предусматривает использование принципа A. Bianchi (1980), впервые предложенного им для удлинения тонкой кишки при синдроме «короткой кишки» и заключающегося в диссекции брыжейки
в месте крепления ее к кишке. Продольное разделение брыжейки дистального
сегмента проводится так, что прямые сосуды, питающие обе полуокружности
тонкой кишки, остаются неповрежденными и обеспечивают адекватный кишечный кровоток. Мезентериальный и антимезентериальный край дистальной
Рис. 9.13. Анастомоз в виде «крыльев», предложенный T. Kato

Глава 9. Врожденные болезни тонкой кишки 219
https://t.me/med1917
кишки рассекается продольно в каудальном направлении на протяжении 1 см.
Таким образом кишка после рассечения приобретает вид «крыльев».
Следующим этапом рассекается слепой конец приводящего дилатированного сегмента кишки под углом к брыжейке длиной около 2 см. Производится
сближение рассеченных отрезков кишечника и наложение однорядного шва абсорбирующей нитью. После окончания процедуры нет девиации оси кишечной
трубки, а «крылья» анастомоза имеют хорошее кровоснабжение.
Анастомоз Т. Kato не требует резекции либо пликации избыточного приводящего кишечного сегмента, что обеспечивает впоследствии быстрое восстановление транзитной функции и отсутствие признаков мальабсорбции в результате потери части слизистой.
Видеоассистированный анастомоз. Показания для использования лапароскопии в детской хирургии постоянно расширяются. Технические возможности
эндоскопического шва и сшивающие аппараты значительно упрощают выполнение кишечного соустья. Однако лапароскопия у новорожденных с атрезией
тонкой кишки пошла по иному пути.
Эндоскопический анастомоз разных по диаметру сегментов кишки в условиях малой по размерам брюшной полости достаточно трудный и чаще всего
невыполнимый процесс. Естественно, что более удобно выполнить соустье вне
полости брюшины. Поэтому лапароскопия превращается в ассистированную
(гибридную) процедуру.
Используется двухпортовая техника исследования брюшной полости, предложенная F. Schier et al. (2005). Оптический порт диаметром 10 мм с инструментальным каналом устанавливается параумбиликально. Порт для инструментов
вводится в левом нижнем квадранте брюшной стенки. После инспекции абдоминальных органов и выяснения анатомии сегмент кишечной трубки с врожденной аномалией развития (атрезия, стеноз, множественные атрезии, мальротация) извлекается наружу через расширенный циркумумбиликальный разрез в
месте, где была установлена оптическая канюля. Выполняется пликационный
анастомоз de Lorimier–Harrison. После проведения гидропробы для исключения
множественных атрезий тонкая кишка вместе с кишечным соустьем погружается в брюшную полость. Лапаропорты удаляются и отверстие околопупочной
мини-лапаротомии ушивается. Послеоперационное ведение таких больных не
отличается от лечения больных, оперированных с помощью открытого разреза.
Важными достоинствами лапароскопически ассистированного тонкокишечного анастомоза являются минимизация послеоперационной боли и очевидный косметически выгодный результат. Однако в эпоху широкого использования околопупочного разреза A. Bianchi преимущества лапароскопической
гибридной процедуры становятся сомнительными.
Собственные наблюдения. С января 2002-го по декабрь 2007 г. в Центре хирургии и реанимации новорожденных мы наблюдали 34 пациента с атрезией
тощей и подвздошной кишки. Первичный анастомоз выполнен у 26 больных
(17 — анастомоз de Lorimier, 9 — анастомоз Louw «конец в конец»). У 5 новорожденных использовано соустье Bishop–Koop — анастомоз «конец в бок» и
терминальная энтеростомия отводящего сегмента. Техника множественных
анастомозов на силастиковом стенте при IV типе атрезии применена в трех случаях.

220 Часть II. Новорожденные
https://t.me/med1917
Из общего числа пациентов было 14 девочек и 20 мальчиков. Гестационный
возраст к моменту рождения составил 36 ± 4,3 недели. Новорожденные имели следующие анатомические варианты атрезии тонкой кишки по классификации J. Grosfeld: I тип — 6 (17,7%); II тип — 7 (20,6%); IIIa тип — 16 (47,1%);
IIIb тип — 2 (5,9%); IV тип — 3 (8,8%).
Муковисцидоз регистрировался в 3 случаях (8,8%). Диагноз устанавливался после подтверждения повышенной концентрации хлоридов в поте младенца
и проведения генетического анализа.
Сравнительный анализ лечения групп пациентов (табл. 9.1) продемонстрировал безусловно хорошие результаты в группе больных (17 пациентов — 50%),
где использовался пликационный анастомоз. Время пребывания в хирургическом стационаре составило 9,2 ± 1,0 суток.
Минимальное время госпитализации (6,7 ± 1,5 суток) демонстрируют пациенты, которым выполнен анастомоз «конец в конец». Но в этой группе отмечаются самые высокие цифры летальности — 22,2%. Причиной смерти 2 пациентов явился бактериальный сепсис.
Показатели длительности госпитализации были выше у новорожденных
после операций Bishop–Koop (10,2 ± 4,8 суток). Многократное возрастание
времени пребывания больного в стационаре до 31,7 ± 19,4 суток отмечалось у
пациентов с множественными атрезиями тонкой кишки, которым выполнено
стентирование кишечной трубки и наложение множественных анастомозов.
Увеличение сроков лечения обусловлено длительным восстановлением транзитной функции кишечника, которое требовало использования схем парентерального питания.
Таблица 9.1
Результаты хирургического лечения в группах пациентов
(собственные наблюдения)
Группа
Анастомоз de Lorimier–Harrison n = 17 50,0 9,2 1,0 1 5,9
Анастомоз «конец в конец» Louw n = 9 26,5 6,7 1,5 2 22,2
Анастомоз Bishop–Koop n = 5 14,7 10,2 4,8 0 0
Множественные анастомозы n = 3 8,8 31,7 19,4 0 0
* n — количество; ** М — показатель среднего значения; *** ± m — средняя квадратичная ошибка.
Частота
n* % M** ± m*** n* %
Время
пребывания
Летальность
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Главная проблема хирургического лечения атрезии тонкой кишки — соединение сегментов кишки, имеющих разный диаметр. Хирург чаще всего сталкивается с соотношением диаметров приводящей и отводящей кишки, составляющим 1 : 4 и более. Эпоха широкого распространения соединения сегментов
кишечника под углом 90° с наружным дренированием приводящего или отводящего сегментов тонкой кишки по Santulli и Bishop–Koop сменилась эрой тер-
Соседние файлы в папке @xirurgi_2025
