Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / @xirurgi_2025 / @xirurgi_2025 - 1156 - файл
.pdf
Глава 11. Аноректальные пороки развития 231
https://t.me/med1917
2) аноректальная агенезия без ректопростатического уретрального свища;
3) атрезия прямой кишки.
II. Промежуточные:
1) анальная агенезия без свища;
2) атрезия с ректобульбарным уретральным свищом.
III. Низкие:
1) кожно-анальный свищ;
2) анальный стеноз;
3) анальная мембрана.
IV. Редкие формы.
Девочки
I. Высокие:
1) аноректальная агенезия с ректовагинальным свищом;
2) аноректальная агенезия без ректовагинального свища;
3) атрезия прямой кишки.
II. Промежуточные:
1) анальная агенезия без свища;
2) ректовагинальный свищ;
3) ректовестибулярный свищ.
III. Низкие:
1) ановестибулярный свищ;
2) анально-кожный свищ;
3) анальная мембрана;
4) анальный стеноз.
IV. Редкие:
1) клоакальная экстрофия.
V. Персистирующая клоака.
Отличительной особенностью данной классификации является то, что все
виды аноректальных пороков подразделены на высокие, промежуточные и низкие в их взаимоотношении с мышцами тазового дна и сфинктерным аппаратом
прямой кишки. Это подразделение имеет определенное прогностическое значение. Когда все компоненты, ответственные за удержание кала и газов (наружный и внутренний сфинктер, мышцы тазового дна, их иннервация и кровоснабжение), развиты нормально, лечение дает, как правило, хороший и отличный
функциональный результат. Это возможно у больных с низкими формами атрезии. При высоких и промежуточных формах имеет место гипоплазия мышц
тазового дна, гипоплазия или отсутствие наружного и внутреннего сфинктера,
а также недоразвитие крестца и копчика. В наиболее тяжелых случаях у детей
с аноректальной агенезией и так называемой «провисающей промежностью»
выявляются признаки выраженного неврологического дефицита, нарушение
иннервации тазового дна вследствие миелодисплазии поясничных сегментов.
Восстановление функции в таком случае является крайне сложной проблемой.
Появление заднесагиттальной аноректопластики (PSARP), описанной
A. Pena и De Vries в начале 1980-х гг., выдвинуло новые задачи перед хирургами,
занимающимися коррекцией аноректальных пороков. Существовало три предпосылки для принятия новой классификации:
232 Часть II. Новорожденные
https://t.me/med1917
i путаница в терминологии при обозначении аноректальных дефектов;
i необходимость учета сочетанных аномалий, влияющих непосредствен-
но на функциональные результаты;
i отсутствие унифицированной системы оценки отдаленных исходов ле-
чения.
В связи с этим по инициативе профессора A.M. Holschneider (Кёльн, Германия) была создана группа экспертов, которая предложила новый вариант классификации аноректальных пороков развития.
Современная Международная классификация аноректальных пороков подразделяет все аномалии в соответствии с наличием или отсутствием свища. Другая группа пороков (редкие аномалии) представлена ректальными атрезиями
или стенозами, H-фистулами, ректовагинальными соустьями.
Международная классификация аноректальных пороков (Германия, Кринкенбек, 2005)
I. Основные клинические группы.
1. Промежностная (кожная) фистула.
2. Ректоуретральная фистула:
а) простатическая;
б) бульбарная;
3. Ректовезикальная фистула.
4. Вестибулярная фистула.
5. Клоака.
6. Без фистулы.
7. Анальный стеноз.
II. Редкие варианты.
1. «Ректальный мешок» Pouch colon.
2. Ректальная атрезия или стеноз.
3. Ректовагинальная фистула.
4. H-фистула.
5. Прочие.
Спектр хирургических операций при аноректальных пороках (Кринкенбек, 2005)
I. Промежностные операции.
1. Передний сагиттальный доступ.
2. Крестцово-промежностная процедура.
3. Заднесагиттальная аноректопластика (PSARP).
4. Брюшно-крестцово-промежностное низведение.
5. Брюшно-промежностное низведение.
6. Лапароскопически-ассистированное низведение.
II. Сопутствующие состояния.
1. Аномалии крестца, копчика.
2. Фиксированный спинной мозг.
3. Мочеполовые аномалии.
Таким образом, Международная классификация 2005 г. отражает не только основные формы аноректальных аномалий, но и охватывает весь спектр
хирургических вмешательств при патологии аноректальной области, а также
позволяет провести единую оценку послеоперационных результатов, что имеет
огромное значение для выработки общего наиболее прогрессивного на настоя-
Глава 11. Аноректальные пороки развития 233
https://t.me/med1917
Международная классификация послеоперационных результатов
Да Нет
1. Произвольное опорожнение
Позыв на дефекацию
Чувство наполнения
Удержание кишечного содержимого
2. Недержание
Степень 1. Случайное (один или 2 раза в неделю)
Степень 2. Ежедневное (социально адаптирован)
Степень 3. Постоянное (социальные проблемы)
3. Запоры
Степень 1. Успешно лечится диетой
Степень 2. Требует слабительных
Степень 3. Резистентны к слабительным и диете
щем этапе развития подхода к лечению пациентов с аноректальными пороками
развития.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ДИАГНОСТИКА
Антенатально порок диагностировать сложно. После рождения диагноз
должен ставиться при первом осмотре новорожденного. Однако несмотря на
очевидность аномалии, до сих пор встречаются ошибки, в результате которых
хорошо выраженная анальная ямка принимается врачом, первым осматривающим ребенка, за нормально сформированное анальное отверстие, что приводит
к поздней госпитализации больного в хирургический стационар.
Отсутствие анального отверстия на промежности является абсолютным показанием к переводу ребенка в хирургический стационар и ставит перед врачом
сразу несколько задач. Прежде всего верификацию уровня атрезии и наличие
или отсутствие внутренних или наружных свищей, что определяет дальнейшую
тактику лечения.
При хорошо выраженной анальной ямке, как правило, имеет место низкая
форма атрезии. О низкой форме свидетельствует и положительный симптом
«толчка» — выбухание промежности в области анальной ямки при интенсивной пальпации левой подвздошной области. Все дети, у которых при осмотре
обнаруживаются наружные свищи — промежностный (у мальчиков и девочек)
или вестибулярный (у девочек), чаще имеют низкие формы аноректальных аномалий. Примесь мекония в моче у мальчиков с отсутствующим анальным отверстием или выделение мекония у девочек с тем же пороком из влагалища или
урогенитального синуса говорит о промежуточной или высокой форме атрезии
прямой кишки или клоаке.
Диагностический комплекс, применяемый для верификации аноректальных пороков у новорожденных, помимо общеклинического осмотра, осмотра промежности, катетеризации мочевого пузыря у мальчиков, включает ультрасонографию малого таза и промежности, инвертограмму (по показаниям).
234 Часть II. Новорожденные
https://t.me/med1917
В ряде случаев для исключения или подтверждения ректоуретрального свища
необходимо сделать больному уретроцистографию. Это исследование показано тогда, когда нет клинических данных за соустье между прямой кишкой и
уретрой. Однако известно, что бессвищевая форма порока – большая редкость,
а свищ может не проявлять себя вследствие того, что вязкий меконий не сразу
проникает в мочевые пути. Уретроцистография позволяет в данном случае уточнить диагноз.
Необходимыми исследованиями в дооперационном периоде являются
и электрофизиологические методы диагностики — электромиография, которая
позволяет определить локализацию наружного анального сфинктера. Пациентам с промежностными, вагинальными, вестибулярными свищами следует производить фистулографию, что в большинстве случаев помогает уточнить анатомический вариант аноректального дефекта.
Аноректальные мальформации в большинстве случаев сочетаются с такими
пороками развития, как аномалии крестца, копчика, других отделов позвоночника, с фиксированным спинным мозгом, миелодисплазией, пороками мочевыводящих путей, атрезией пищевода. Аноректальные дефекты входят в состав
VACTERL-ассоциации, синдрома Куррарино (аноректальный стеноз, деформация крестца, фиксированный спинной мозг, передняя мозговая грыжа или
пресакральная опухоль, часто тератоидного характера). Встречаются и такие
редкие виды аномалий, как клоакальная экстрофия, и др. Чем выше уровень
локализации дистального сегмента атрезированной прямой кишки, тем чаще
выявляются сочетанные пороки развития, и прежде всего урологические аномалии. Этим пациентам показано проведение урологического обследования,
а также по показаниям магнитно-резонансной и/или компьютерной томографии таза.
Аноректальные пороки у мальчиков
Клиническая картина аноректальных аномалий варьирует в зависимости от
вида порока и наличия или отсутствия сочетанных и множественных дефектов.
При первичном осмотре новорожденного отмечают отсутствие анального отверстия. В случае если по каким-либо причинам ребенок не осмотрен, то нередко
к концу первых суток развивается картина низкой кишечной непроходимости.
При низких типах аномалий в проекции ануса обнаруживаются гипертрофированный кожный валик или углубление, вокруг которого заметны радиально расположенные складки. В некоторых случаях кожа в проекции анального
сфинктера истончена и представляет собой тонкую перепонку, через которую
просвечивает меконий. При этом кишка расположена в 0,5–1 см от кожи промежности, а при крике можно определить симптом «толчка» (рис. 11.1, цв. вкл.).
Промежностный субэпителиальный свищ, расположенный по линии срединного шва, фистула, через которую просвечивает меконий, мальформации в
виде «рукоятки», анального стеноза или анальной мембраны — все эти пороки
легко диагностируются при осмотре и относятся к низким аномалиям (рис. 11.2,
цв. вкл.).
Промежуточные аноректальные пороки у мальчиков чаще всего бывают сочетанными, несмотря на то что конец прямой кишки находится над леватора-
Глава 11. Аноректальные пороки развития 235
https://t.me/med1917
ми, а свищ располагается в пределах пуборектальной мышцы. Анальный канал,
как правило, частично или полностью отсутствует. Наиболее часто встречается
анальная агенезия с ректобульбарным свищом. Промежность развита плохо,
отсутствует или слабо выражен срединный шов, имеют место гипоспадия, расщепление мошонки (рис. 11.3, цв. вкл.).
В некоторых ситуациях промежуточные варианты пороков представлены
ректомошоночным свищом (рис. 11.4, цв. вкл.).
При наличии ректоуретрального соустья выделение мекония и газов при
мочеиспускании более скудное, чем при ректовезикальных свищах. Меконий,
не успевший раствориться, выбрасывается в начале мочеиспускания почти неизмененным, а последние порции мочи обычно прозрачные. Газы отходят через
наружное отверстие уретры и вне акта мочеиспускания, поскольку фистула расположена ниже сфинктера шейки мочевого пузыря.
При описании высоких форм наиболее часто упоминают аноректальную
агенезию с ректовезикальным свищом. При этом мышцы-леваторы достаточно хорошо развиты, если только патология не сочетается с агенезией или гипоплазией трех и более крестцовых позвонков. Внутренний сфинктер при этом
отсутствует. Наружный сфинктер обычно расположен на промежности, и нередко он плохо развит (рис. 11.5, цв. вкл.).
Вид промежности у мальчиков с высокими формами очень вариабелен и не
всегда соответствует форме аномалии. Большей частью визуализируются анальная
ямка и выпуклость срединного шва. Иногда при наличии высокого свища можно
отметить выделения мекония из уретры. При аплазии дистального отдела крестца и копчика в ряде случаев имеет место симптом «провисающей промежности».
Аноректальные пороки у девочек
Низкие формы аноректальных пороков у девочек встречаются значительно чаще, чем высокие, и имеют больше вариантов расположения свищей на
промежности, чем у мальчиков. Анальная ямка может быть смещена кпереди.
Свищ преимущественно располагается в преддверии влагалища. Во всех случаях мышцы сфинктера при этом хорошо развиты и в последующем хорошо функционируют (рис. 11.6, цв. вкл.).
Клиническая картина зависит от диаметра фистулы. В основном после рождения у ребенка отмечается отхождение мекония через половую щель. При низких формах аноректальных аномалий свищ чаще всего широкий и короткий,
поэтому опорожнение дистальных отделов не нарушено и состояние ребенка
при этом не страдает.
Промежуточные аномалии у девочек относительно редки и напоминают таковые у мальчиков. При этих формах ректовестибулярный свищ проходит параллельно влагалищу. Кишка заканчивается на уровне пуборектальной мышцы
(рис. 11.7, цв. вкл.). Для дифференциальной диагностики с низкими формами
при осмотре необходимо зондирование фистулы. С возрастом при изменении
характера стула нарушается опорожнение кишки, возникают симптомы хронического запора, нарушается общее состояние ребенка, что требует проведения
дополнительных лечебных мероприятий, направленных на улучшение опорожнения дистальных отделов толстой кишки.
236 Часть II. Новорожденные
https://t.me/med1917
Высокие формы аноректальных аномалий у девочек встречаются намного
реже, чем у мальчиков. Аноректальная агенезия без свища наблюдается крайне редко. Большинство аномалий встречаются со свищами во влагалище или
в матку. При высоких вариантах аномалий у девочек нередко имеется клоака,
куда открывается прямокишечная фистула, влагалище и уретра. Кишка может
опорожняться самостоятельно в течение многих недель после рождения. При
этом при наружной инспекции промежности и половых органов определяется
единое отверстие с выделением мекония (рис. 11.8, цв. вкл.). Наружное отверстие мочеиспускательного канала отсутствует. Мочевой пузырь дренируется
в верхнюю часть клоаки через уретру, которая может быть укорочена так, что
создается впечатление ее полного отсутствия. Развиваются недержание мочи
или, напротив, обструкция нижнего отдела мочевыделительного тракта. При
обструкции влагалища формируется гидрокольпос.
Инструментальная диагностика
Развитие современных методов диагностического изображения изменило
возможности выявления патологических изменений в аноректальной области,
позволило объективизировать результаты лечения и проследить динамику заболевания у больных с различными формами аномалий.
Изначально диагностика пороков аноректальной области основывалась прежде всего на данных клинического осмотра и патоморфологическом материале.
Сегодня верификация формы порока базируется на данных рентгенологического
исследования и включает помимо инвертограммы томографию аноректальной
области, скрининг-тесты для выявления сопутствующих аномалий головного,
спинного мозга и мочевыделительной системы, эхосонографию для определения уровня атрезии прямой кишки, магнитно-резонансную томографию, электромиографию в целях определения топики наружного анального сфинктера.
Рентгенологические методы исследования
Инвертография, предложенная в 1930 г. O.H. Wangensteen, C.O. Rice, получила широкое распространение в мировой клинической практике. Перед
выполнением исследования в проекции предполагаемого анального отверстия
приклеивают пластырем свинцовую метку. Затем производят рентгенограмму
брюшной полости и таза в переднезадней и латеропозиции, повернув ребенка
вертикально вниз головой. При этом газ, заполняющий дистальные отделы атрезированного участка толстой кишки к концу первых суток жизни, определяется в виде газового пузыря. Расстояние между контрольной меткой на промежности и слепым концом прямой кишки позволяет установить уровень атрезии
(рис. 11.9).
Рентгенологическая оценка формы аноректальной аномалии, по мнению
большинства авторов, необходима лишь только в 10–15% случаев, так как традиционная инвертография обладает целым рядом негативных моментов. В подтверждение этого, лишь 10–15% мальчиков имеют супралеваторные высокие
формы пороков, в остальных ситуациях прямая кишка расположена на различной высоте по отношению к пуборектальной мышце.
Глава 11. Аноректальные пороки развития 237
https://t.me/med1917
Рис. 11.9. Линия Стивенса при инвертографии
Мышечный аппарат имеет определенный тонус, который поддерживает
прямую кишку в коллабированном состоянии. Между тем очень важно диагностировать вид аномалии именно в критический период — в первые сутки после
рождения ребенка. Для рентгенологической визуализации дистальных отделов
прямой кишки необходимо, чтобы она имела определенное внутриполостное
давление, нужное для преодоления тонуса, обусловленного диафрагмой таза и
мышцами тазового дна. Растяжение стенок толстой кишки в норме возникает вследствие заглатывания воздуха, который достигает терминального отдела
кишечника только к концу первых суток жизни. Из-за наличия препятствия
у больного с атрезией появляются симптомы вздутия и напряжения передней
брюшной стенки — первые клинические признаки кишечной непроходимости.
Исходя из этого рентгенологическое обследование ребенка становится информативным только спустя 24 ч с момента рождения. Нередко ошибки в диагностике уровня атрезии связаны именно с пониманием механизма вздутия брюшной стенки в первые часы жизни.
Неточная интерпретация полученных данных возможна при выполнении
рентгенограммы в первые часы с момента рождения ребенка, так как воздух не
успевает заполнить терминальный отдел прямой кишки, и при наличии меконеальной пробки в случае бессвищевой атрезии, что нередко расценивается как
более высокий вариант аномалии.
Таким образом, традиционное рентгенологическое исследование пациентов, страдающих аноректальными пороками развития, обладает целым рядом
238 Часть II. Новорожденные
https://t.me/med1917
недостатков и показано лишь в случае позднего поступления пациента. У больных — носителей колостомы целесообразнее выполнение антеградной ирригографии, что позволяет более достоверно определить форму аноректального
порока, наличие или отсутствие фистулы.
Другие варианты определения уровня атрезии прямой кишки, связанные
с рентгенологическим исследованием, в настоящее время представляют лишь
исторический интерес.
Эхосонография
В последнее десятилетие в связи с широким внедрением в практическую
медицину современных технологий в области интроскопии — эхосонографии,
магнитно-резонансной и компьютерной томографии — появились принципиально новые возможности в комплексном дооперационном изучении анатомических вариантов аноректальных аномалий.
Ультразвуковое определение уровня атрезии может быть выполнено различными способами. Так, S.R. Schuster, R.S. Teele применяли сканирование
промежности. Для этого ребенка укладывали в горизонтальном положении на
живот в позиции пронации. С использованием датчика на 5 МГц сканировали
промежность в сагиттальной и фронтальной плоскости. Изменение контрастности эхо-сигнала определяло диастаз между кожей промежности и слепым атрезированным концом прямой кишки, заполненным меконием.
D.A. Oppenheimer, B.A. Caroll, S.J. Shochat для изучения пространственных
взаимоотношений органов малого таза использовали ультразвуковое сканирование надлобковой области. В этом случае уровень расположения терминального отдела прямой кишки устанавливали на основании следующих ориентиров: лонной кости, копчика и слепого конца атрезированной кишки. Прямая
линия, соединяющая лонную кость и копчик, условно принималась за лоннопрямокишечную мышцу. Расположение кишки выше или ниже нее определяло
форму порока (рис. 11.10). Ряд авторов применяют этот метод с наполнением
мочевого пузыря, что, по их мнению, способствует улучшению изображения
слепого конца прямой кишки. Мочевой пузырь в этом случае используется как
акустическое окно.
Ультразвуковое сканирование обладает целым рядом преимуществ по сравнению с рентгенологическим исследованием: не несет лучевой нагрузки и используется как скрининг-тест для выявления сочетанных дефектов, не требует
специальной подготовки и анестезиологического пособия, позволяет с большей
степенью точности судить о форме аномалии. Однако имеются и недостатки —
снижение информативности при декомпрессии кишки.
Магнитно-резонансная томография
В последнее десятилетие широкое распространение в комплексной оценке
патологии у больных с аноректальными пороками развития получила магнитно-резонансная томография. Метод позволяет оценить состояние мышечных
структур, с высокой точностью определить локализацию фистулы и наличие
сочетанных дефектов — спинного мозга и мочевыделительной системы.
Глава 11. Аноректальные пороки развития 239
https://t.me/med1917
Рис. 11.10. Эхосонография атрезированной прямой кишки
Так, K. McHugh, оценивая роль магнитно-резонансной томографии среди
средств интроскопии в верификации аноректальных пороков, отмечает, что
метод обладает несомненными преимуществами перед другими видами исследований, позволяет точно визуализировать тип аномалии, уровень расположения атрезированной кишки. Кроме этого информативность не снижается при
декомпрессии кишки. Основным недостатком исследования является необходимость применения анестезиологического пособия у новорожденных и детей
младшей возрастной группы.
R.A. Nievelstein, A. Vos, J. Valk утверждают, что решение о первичном лечении больных с аноректальными аномалиями может быть принято после точного ответа на следующие вопросы.
1. Определение уровня атрезии и типа мальформации.
2. Тип и локализация фистулы.
3. Степень развития и состояния мышечного леваторного комплекса.
4. Наличие сочетанных пороков развития позвоночника и спинного мозга,
органов мочевыделительной системы.
Магнитно-резонансная томография отвечает всем этим требованиям и поз-
воляет улучшить знания морфологии и патогенеза комплексных дефектов.
Комплексное исследование пациентов с сочетанными аноректальными
мальформациями с применением рентгенографии таза и магнитно-резонансной
томографии позволяет выявить различные отклонения в развитии спинного мозга (рис. 11.11). M. Levitt, M. Patel, G. Rodriques et al. при обследовании 111 детей
с аноректальными аномалиями выявили, что фиксация спинного мозга имела
место в 90% случаев у больных с миелодисплазией и пороками крестца, в 60% —
у детей с пресакральными опухолями и 56% больных с единственной почкой.
240 Часть II. Новорожденные
https://t.me/med1917
Рис. 11.11. Магнитно-резонансная томография при атрезии прямой кишки
У всех больных в отдаленном послеоперационном периоде наблюдались на-
рушения двигательной активности прямой кишки и патология акта дефекации.
Мультиспиральная компьютерная томография
Появление компьютерных томографов нового поколения явилось революционным шагом в технологии диагностических изображений в медицине. Принципиальное отличие МСКТ-томографов от спиральных томографов предыдущих поколений в том, что по окружности гентри расположен не один, а два и
более ряда детекторов. Для того чтобы рентгеновское излучение могло одновременно приниматься детекторами, расположенными на разных рядах, была
разработана новая — объемная геометрическая форма пучка. В 1992 г. появились первые двухсрезовые (двухспиральные) МСКТ-томографы с двумя рядами детекторов, а в 1998 г. — четырехсрезовые (четырехспиральные) с четырьмя
рядами детекторов соответственно. Кроме вышеотмеченных особенностей,
было увеличено количество оборотов рентгеновской трубки с одного до двух
в секунду. Таким образом, четырехспиральные МСКТ-томографы пятого поколения на сегодняшний день в восемь раз быстрее, чем обычные спиральные
КТ-томографы четвертого поколения. В 2004–2005 гг. были представлены 32и 64-срезовые МСКТ-томографы.
Преимущества МСКТ перед обычной спиральной КТ:
i улучшение временного разрешения;
i улучшение пространственного разрешения вдоль продольной оси z;
i увеличение скорости сканирования;
i повышение контрастного разрешения;
Соседние файлы в папке @xirurgi_2025