Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Ординатура / Хирургия / @xirurgi_2025 / @xirurgi_2025 - 1156 - файл

.pdf
Скачиваний:
0
Добавлен:
29.08.2026
Размер:
5 Мб
Скачать
Глава 11. Аноректальные пороки развития 241
https://t.me/med1917
Рис. 11.12. Срез компьютерной реконструкции таза с контрастированной
атрезированной прямой кишкой
i увеличение отношения сигнал/шум; i эффективное использование рентгеновской трубки; i большая зона анатомического покрытия, уменьшение лучевой нагрузки
на пациента.
Все эти факторы значительно повышают скорость и информативность ис-
следований.
При аноректальных аномалиях для контрастирования дистального отдела прямой кишки в отводящий отдел стомы вводится разведенный водораствори­мый контрастный препарат и производится сканирование интересующей ана­томической зоны — структур таза (рис. 11.12).
После сканирования производится пространственная реконструкция изоб­ражения с детализацией локализации атрезированного участка прямой кишки и его топографо-анатомических взаимоотношений с образованиями малого таза и скелета.
Электромиография наружного сфинктера прямой кишки
Электромиография (ЭМГ) наружного анального сфинктера является важ­нейшим компонентом в комплексе дооперационной диагностики аноректаль­ных аномалий (рис. 11.13, цв. вкл.).
Главная задача исследования заключается в определении локализации на­ружного сфинктера прямой кишки на промежности, его взаимоотношения с фистулой. Так, при обследовании новорожденных с аноректальными порока­ми развития было установлено, что только около 60% больных имеют типич­ное расположение сфинктера на промежности, в 40% имеется его аномальная локализация, а в ряде случаев сфинктер отсутствует. Варианты расположения наружного сфинктера прямой кишки проявляются в виде передней эктопии наружного анального сфинктера, расщеплением его передней порции свищом и сочетанием передней эктопии с расщеплением передней порции. В ряде слу­чаев, при широких промежностных свищах, отсутствие биопотенциалов вокруг
242 Часть II. Новорожденные
https://t.me/med1917
фистулы требует проведения дифференциальной диагностики с эктопией ануса и атрезией с ректопромежностным свищом. С этой точки зрения применение электромиографии в дооперационном периоде для идентификации наружного анального сфинктера играет важнейшую роль в выборе стратегии и тактики хи­рургической коррекции.
Таким образом, комплексное использование различных диагностических методов позволяет достаточно точно идентифицировать форму аномалии для выбора рационального способа оперативной коррекции и прогнозирования ре­зультатов лечения.
ХИРУРГИЧЕСКАЯ ТАКТИКА
Оптимальная хирургическая помощь пациентам с аноректальными анома­лиями начинается с принятия ответственного решения в критический период новорожденности. В течение первых двух суток жизни тактически необходимо решить две проблемы:
i нуждается ли больной в создании превентивной колостомы с последу-
ющим отсроченным радикальным этапом или достаточно выполнения анопластики без формирования противоестественного заднего прохода;
i имеются ли у ребенка сочетанные аномалии, угрожаемые для его жизни
и требующие немедленного вмешательства, иногда даже до формирова­ния колостомы.
Знание частоты сочетанных пороков позволяет в каждом конкретном случае определить степень экстренности операции, особенно это касается обструктив­ной уропатии.
По данным A. Peсa, более чем в 80% случаев внимательный осмотр про­межности позволяет четко установить вид порока и принять решение о необ­ходимости наложения колостомы. Таким образом, оперативное лечение детей с аноректальными пороками может проводиться в один или несколько этапов в зависимости от вида аномалии.
Превентивная колостомия
Следует отметить, что превентивная колостомия является важным этапом в лечении многих форм аноректальных мальформаций. Колостома накладыва­ется в первые сутки жизни всем мальчикам с ректоуретральными, ректовези­кальными свищами, при ректальной атрезии без свища, когда диастаз между куполом атрезированной кишки и кожей превышает 1 см. Девочки нуждаются в колостомии, когда у них диагностируется клоака, вагинальный или вестибу­лярный свищ, а также при ректальной атрезии без свища, когда диастаз между куполом атрезированной кишки и кожей превышает 1 см.
Вопрос о месте и способе формирования колостомы должен решаться инди­видуально в зависимости от многих факторов, ключевым из которых является способ радикальной коррекции, который будет выполнен после стабилизации состояния ребенка и дообследования. На данный период в мировой клиниче­ской практике отдается предпочтение к формированию раздельной петлевой
Глава 11. Аноректальные пороки развития 243
https://t.me/med1917
сигмостомы. Сигмостому в соответствии с современной концепцией лечения аноректальных аномалий следует накладывать на границе нисходящей и сигмо­видной кишки. Преимущества этого метода заключаются в том, что такая сто­ма позволяет хорошо санировать отводящий сегмент прямой кишки, хорошо мобилизовать кишку при операции низведения, редко возникает эвагинация, удобна в уходе и, что немаловажно, предотвращает заброс кишечного содержи­мого в отводящий сегмент толстой кишки.
До сих пор в литературе дискутируется вопрос о необходимости наложения колостомы девочкам с вестибулярным свищом. С точки зрения функциональ­ной и социальной значимости коррекции аноректальной аномалии, предо­твращения возможных осложнений в послеоперационном периоде при данной форме порока рекомендуется наложение сигмостомы.
В ряде клиник колостома при вестибулярном свище накладывается только в двух случаях:
i при узком ректовестибулярном свище, когда опорожнение кишки за-
труднено и бужирование не дает стойкого результата;
i при непрерывно рецидивирующей инфекции мочевыводящих путей,
особенно на фоне сочетанного порока развития почек, мочеточников, при нейрогенном мочевом пузыре.
Экстренное хирургическое вмешательство показано в тех случаях, когда без операции невозможно эффективное опорожнение кишки, поэтому в срочной операции нуждаются все новорожденные с атрезией анального отверстия без свищей, при наличии атрезии ануса со свищами в мочевые пути (ректоуретраль­ная, ректовезикальная фистула), влагалище, матку, девочки с клоакой, узкими вестибулярными и промежностными свищами.
Учитывая то, что формы аноректальных пороков отличаются у мальчиков и девочек прежде всего из-за того, что у девочек между мочевыми путями и пря­мой кишкой расположены матка и влагалище, рассмотрим варианты анорек­тальных аномалий и подходы к их лечению, исходя из половой принадлежности.
Лечение аноректальных пороков у мальчиков
Анокожный свищ. Это низкая форма аномалии, при которой прямая кишка в основном расположена в пределах сфинктерного механизма, только дисталь­ная ее часть смещена кпереди. Анальный канал открывается на промежности свищом вне наружного сфинктера. Эта форма порока не требует никаких до­полнительных методов обследования. Дети оперируются в первые сутки жиз­ни, им производится промежностная анопластика без формирования защитной колостомы.
В некоторых случаях фистула локализуется не на промежности, а продолжа­ется в виде субэпидермального хода вдоль средней линии, открываясь в любом месте срединного шва, мошонки, вплоть до основания полового члена. Нали­чие ректомошоночной фистулы не всегда свидетельствует о низком варианте порока. В связи с этим необходима точная дооперационная диагностика фор­мы аномалии в ранний неонатальный период — фистулография, электромио­графия, ультрасонография малого таза и промежности. В ряде случаев наличие мошоночной фистулы требует формирования превентивной колостомы. В воз-
244 Часть II. Новорожденные
https://t.me/med1917
расте 2–4 месяцев (в зависимости от соматического статуса и массы пациента) ребенку производится один из вариантов радикальной корригирующей опера­ции. Закрытие колостомы — в 5–6 месяцев.
Анальный стеноз представляет собой врожденное сужение анального отвер­стия и часто сочетается с небольшим смещением последнего кпереди. Этот тип порока может остаться незамеченным в родильном доме и не диагностироваться до тех пор, пока у ребенка на грудном вскармливании отходит неоформленный стул. Введение прикормов способствует уплотнению каловых масс и появлению запоров. При своевременной диагностике анального стеноза хирургическое вме­шательство, как правило, не требуется. Тщательное, планомерное бужирование анального отверстия приводит к восстановлению нормальной проходимости ануса. В редких случаях выраженного стеноза ребенку в периоде новорожденнос­ти производится минимальная анопластика или аноректопластика без защитной колостомы. Если диагноз ставится поздно и у ребенка имеется выраженное рас­ширение кишки, приходится на короткий срок (до 2 месяцев) накладывать раз­грузочную колостому с последующей аноректопластикой и закрытием стомы.
Анальная мембрана. Редкий вид аномалии, когда анальное отверстие при­крыто тонкой кожной мембраной, через которую просвечивает меконий. Хи­рургическое лечение в первые сутки жизни — иссечение мембраны или ано­пластика без колостомии.
Ректоуретральный свищ. Наиболее частый вид аномалии у мальчиков. Свищ может открываться в бульбарный или простатический отдел уретры. Клиниче­ски у ребенка имеет место атрезия анального отверстия без наружных свищей, а при катетеризации мочевого пузыря или при естественном мочеиспускании в моче определяется примесь мекония. Важно помнить, что прямая кишка и урет­ра в области свища имеют общую стенку с отверстием в ней. Этот факт необхо­димо учитывать во время оперативного вмешательства. При бульбарных свищах обычно хорошо выражена анальная ямка, срединная борозда промежности и мышечный комплекс. Крестец, как правило, развит нормально, но имеет место гипоплазия копчика.
Прогноз для восстановления функции удерживающего аппарата прямой кишки в данном случае в целом благоприятный. В первые сутки выполняется колостомия. Радикальная коррекция проводится после стабилизации состоя­ния ребенка в возрасте 2–3 месяцев жизни.
При простатических свищах мышцы тазового дна развиты плохо, имеются аномалии крестца, провисающая промежность, срединная борозда и анальная ямка практически не определяются, что делает прогноз в лечении данной ано­малии сложным.
Ректовезикальный свищ. Прямая кишка открывается в шейку мочевого пу­зыря. Это одна из наиболее тяжелых форм порока, при которой прогноз боль­шей частью неблагоприятный. Обследование выявляет тяжелую дисгенезию крест ца, выраженную гипоплазию мышц тазового дна, мышечного комплекса и наружного сфинктера. Промежность провисает, нередко выявляется уплоще­ние ягодиц за счет недоразвития ягодичных мышц. У большинства пациентов диагностируются тяжелые сочетанные пороки развития мочевых путей. По дан­ным A. Peсa, к этому варианту порока относится 10% всех аноректальных поро­ков развития.
Глава 11. Аноректальные пороки развития 245
https://t.me/med1917
Хирургическая тактика, как и в случае ректоуретральной фистулы, базиру­ется на формировании превентивной колостомы и последующей отсроченной радикальной операции с низведением кишки на промежность.
Аноректальная агенезия без свища («ректальный мешок» — pouch colon). Редкий вариант дисгенезии прямой кишки, когда последняя заканчивается в виде мешкообразного расширения у тазового дна примерно в 2 см от кожи про­межности. Удерживающий аппарат при этом развит хорошо, поэтому прогноз в большин стве случаев хороший.
Радикальную операцию предпочтительно проводить этапно, после детали­зации анатомии порока и стабилизации состояния пациента.
Ректальная атрезия или стеноз прямой кишки. Крайне редкая аномалия, при которой прямая кишка на протяжении может заканчиваться слепо или быть су­женной. Анальное отверстие при этом варианте сформировано правильно, что определяет трудности ранней диагностики порока. Все анатомические структу­ры промежности и малого таза развиты хорошо, поэтому прогноз у таких детей абсолютно благоприятный.
Особого внимания заслуживают пациенты с синдромом Куррарино (анорек- тальный стеноз, деформация крестца, фиксированный спинной мозг, передняя мозговая грыжа или пресакральная опухоль часто тератоидного характера). Ранняя диагностика всех компонентов этого синдрома крайне затруднена из­за того, что клинические проявления в постнатальном возрасте весьма скудны. Отсутствие или задержки стула у детей на грудном вскармливании встречаются редко, неврологический дефицит выявляется только при тщательном осмотре ребенка. В связи с этим все дети с микросимптоматикой нарушений пассажа по толстой кишке, ранней склонностью к запорам должны быть обследова­ны, в том числе и для исключения или подтверждения аноректального стеноза и пресакрально расположенных опухолевидных образований.
В комплекс обследования в данном случае, кроме ирригографии, ирригос­копии, ультрасонографии прямой кишки, обязательно должны входить ком­пьютерная томография или магнитно-резонансное исследование таза. Учиты­вая сложность порока и врожденный неврологический дефицит, прогноз у этих пациентов достаточно сложен.
Лечение аноректальных пороков у девочек
Промежностный свищ. Благоприятная форма порока, которая имеет такие же характеристики, как и у мальчиков. Прямая кишка открывается свищом на промежности между задней спайкой и анальной ямкой и расположена внутри хорошо сформированного запирательного механизма. Лишь терминальный от­дел прямой кишки смещен кпереди, при этом влагалище полностью отделено от атрезированной кишки. При этом варианте свищ чаще всего широкий и ко­роткий, поэтому опорожнение дистальных отделов не нарушено и состояние ребенка не страдает.
В отличие от мальчиков анопластика проводится в течение первого месяца жизни. Создания превентивной колостомы, как правило, не требуется.
Вестибулярный свищ. Наиболее частый вариант порока у девочек, при ко­тором прямая кишка открывается непосредственно позади девственной плевы
246 Часть II. Новорожденные
https://t.me/med1917
и перед задней спайкой. Влагалище и прямая кишка над свищом разделены лишь тонкой общей стенкой. Таким образом, при осмотре промежности у де­вочки определяется хорошо выраженная срединная борозда, анальная ямка, а между половыми губами три сформированных отверстия — под клитором на­ружное отверстие уретры, вход во влагалище через отверстие в девственной пле­ве и ниже него вестибулярный свищ.
Широкий вестибулярный свищ позволяет ребенку эффективно опорожнять прямую кишку, поэтому многие детские хирурги успешно корригируют данную патологию без защитной колостомы. Однако одним из осложнений послеопе­рационного периода является инфицирование послеоперационной раны, что может привести к расхождению швов, фиксирующих кишку, рецидиву свища, рубцеванию мышц сфинктера.
Именно поэтому A. Peсa считает, что колостомия, выполненная в периоде новорожденности, является обязательным этапом лечения данной патологии. Последующая радикальная операция выполняется в отсроченном периоде.
Ректовагинальная фистула. Редкий вид аномалии, при котором прямая кишка открывается свищом во влагалище и меконий отходит через отверстие в девственной плеве. Уретра сформирована правильно и локализуется в ладье­видной ямке под клитором. Данный вариант дефектов встречается по сборной статистике в 6% случаев.
Превентивная колостомия также является обязательным этапом в лечении этого порока. В дальнейшем при стабилизации состояния ребенка радикальная операция выполняется в возрасте 2–3 месяцев жизни.
Клоака. Очень сложный порок развития, характерный только для девочек. В комплекс этого порока входит атрезия анального отверстия и прямой кишки со свищом в общий канал, в который кроме прямой кишки открывается уретра и вла­галище. Диагностировать порок довольно просто — определяется атрезия аналь­ного отверстия, а между большими половыми губами только одно отверстие, через которое отходит и меконий, и моча. Выделяют низкий и высокий клоакальный порок. При низкой клоаке длина общего канала не превышает 3,0–3,5 см, запи­рательный механизм развит нормально, и этапное реконструктивное лечение дает благоприятный результат. При высоком клоакальном пороке длина общего кана­ла иногда доходит до 7 см. Это наиболее тяжелый вариант аномалии, при кото­ром может иметь место дистальная агенезия влагалища. Нередко у девочек с узким свищевым отверстием влагалища возникает гидрокольпос. В наиболее тяжелых случаях перерастянутое влагалище определяется как опухолевидное образование над лоном. При этом может возникнуть острая задержка мочи, а из-за сдавления пузырного треугольника даже развиться мегауретер. В комплекс клоакальных по­роков входит и встречающиеся нередко удвоение влагалища и аномалии матки.
В периоде новорожденности показано наложение превентивной колостомы. Радикальная коррекция проводится после тщательной верификации варианта дефекта. Прогноз в лечении этих больных чрезвычайно сложный. При задержке мочи выполняется цистостомия.
Н-фистула. Редкий вид аномалии, при котором имеется изолированный свищ между нормально сформированной прямой кишкой и влагалищем. Как правило, свищ расположен низко. Прогноз при этой аномалии абсолютно бла­гоприятный.
Глава 11. Аноректальные пороки развития 247
https://t.me/med1917
Редкие гетерогенные пороки
Одним из наиболее тяжелых пороков развития вообще и самой тяжелой формой аноректальных аномалий является клоакальная экстрофия. В комп­лекс этих пороков входят экстрофия мочевого пузыря, аноректальная агене­зия, резкое недоразвитие толстой кишки, толсто- или тонкокишечный свищ, открывающийся наружу через экстрофированную площадку мочевого пузыря. В комбинации пороков имеются грыжа пупочного канатика, пороки развития ЦНС (спинномозговая грыжа и др.) и мочеполовой сферы. Всегда выявляются тяжелые аномалии скелета. Порок встречается как у девочек, так и у мальчиков, но у последних гораздо чаще.
По совокупности данных прогноз для восстановления всех нарушенных функций организма очень сложен. В тактическом плане необходимо опреде­литься в очередности коррекции имеющихся дефектов. Неизмеримо важна роль семьи и грамотной психологической помощи в реабилитации этих больных. До недавнего времени целью многоэтапной хирургической коррекции порока являлось лишь «приспособление» ребенка к жизни, облегчение ухода за ним и создание условий для самостоятельного обслуживания в старшем возрасте. По мере развития хирургической техники, расширения возможностей реанимаци­онной помощи и реабилиталогии появились сообщения о хороших результатах в этой группе пациентов.
ОСОБЕННОСТИ ОПЕРАТИВНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ
Существует много различных методик радикальной коррекции аноректаль­ных аномалий. Все существующие методы представлены в Международной классификации (2005).
Основной задачей хирургического вмешательства является воссоздание или сохранение всех элементов удерживающего аппарата прямой кишки, обеспечи­вающих функцию аноректального контроля.
Выбор варианта хирургического лечения аноректальных аномалий и сроков выполнения радикальной коррекции определяется в зависимости от конкрет­ной клинической ситуации (формы порока, наличия или отсутствия фистулы, общесоматического статуса ребенка, степени морфофункциональной незре­лости организма, сопутствующих дефектов). Мы относимся к числу сторонни­ков ранних радикальных корригирующих вмешательств. Исходя из концепции формирования кортиковисцеральных связей, наиболее благоприятным сроком для радикальной коррекции считается 3–4 месяца жизни. Раннее хирургиче­ское лечение имеет следующие преимущества:
i включение в пассаж толстой и прямой кишки в первое полугодие жизни
позволяет надеяться на более полное восстановление функции органа;
i проще проводить бужирование низведенной кишки;
i значительно меньше психологическая травма, наносимая ребенку и его
родителям при проведении различных болезненных процедур.
Следует сказать, что операции при аноректальных аномалиях являются од­ними из самых сложных, тонких вмешательств в детской хирургии, поэтому от­носительную необходимость раннего хирургического лечения следует сопоста-
248 Часть II. Новорожденные
https://t.me/med1917
вить с возможностями того учреждения, куда поступает больной. В ряде случаев оперативное лечение лучше отложить до более старшего возраста (но не более чем до 1 года), когда хирургическое вмешательство с анатомической точки зре­ния представляет меньшие трудности.
Независимо от способа оперативного вмешательства основным принципом хирургической коррекции является сфинктерсохраняющая техника. Считаем недопустимым рассечение сфинктерного кольца, так как изучение отдаленных результатов подтверждает, что основным и главным механизмом недостаточ­ности сфинктерного аппарата прямой кишки является нарушение его целост­ности. При условии врожденного дефекта сфинктера необходимо выполнение его реконструкции (при расщеплении передней порции сфинктера свищом).
Вторым принципом является адекватность выбора хирургического досту­па в зависимости от варианта расположения атрезированного отрезка прямой кишки и его взаимоотношения с органами малого таза. При низких формах аноректальных аномалий преимущество отдается одному из видов анопластики промежностным доступом. У девочек предпочтительнее выполнять переднюю сагиттальную анопластику.
Принципиально важным является использование электромиостимулятора при всех видах операций для интраоперационной идентификации мышечных структур и их реконструкции в процессе вмешательства в полном объеме.
При высоких и промежуточных формах аноректальных пороков развития вы ­полняется этапная коррекция. Колостома на втором этапе лечения — радикальной коррекции — сохраняется. Ликвидация противоестественного заднего прохода осуществляется через 2–3 месяца после формирования нормального анального отверстия и проведения курса профилактического бужирования и тренировок.
Для избегания грубых тактических ошибок при выборе способа коррекции промежуточных и высоких видов аноректальных аномалий необходимо учи­тывать уровень атрезии прямой кишки. При промежуточных формах показана задняя сагиттальная аноректопластика, при высоких — комбинация заднего са­гиттального доступа и лапаротомии. При выполнении задней сагиттальной ано­ректопластики необходимо выполнение следующих условий: тщательная вери­фикация топики наружного анального сфинктера, сохранение его целостности, «экономное» низведение кишки без создания избытка слизистой на промежнос-
в целях предотвращения пролапса слизистой низведенной кишки в последующем.
ти
Важным моментом является моделирование анального канала соответству­ющего возрастного диаметра. Это достигается использованием ректоорганной фистулы при высоких аноректальных аномалиях либо путем тапирования за­дней стенки кишки при промежуточных. Результатами проведенных исследова­ний доказано, что использование соустья для формирования анального канала играет положительную роль в потенциальной удерживающей функции замыка­тельного аппарата дистального отдела толстой кишки в последующем.
Хирургические вмешательства у мальчиков
Низкие формы пороков. Промежностный свищ, анальный стеноз, анальная мембрана, аноректальная агенезия без свища (диастаз менее 1 см). В ряде случаев эти пациенты не требуют хирургического лечения (например, анальный стеноз),
Глава 11. Аноректальные пороки развития 249
https://t.me/med1917
а только планомерного бужирования. При других пороках требуется минимальная мобилизация кишки в области свища и перемещение ее в центр анального сфинк­тера (промежностный свищ). Для лечения низких форм порока применяется про­межностная анопластика. Оперативное лечение проводится в периоде новорож­денности — анальная мембрана, аноректальная агенезия без свища (диастаз менее 1 см), узкий промежностный свищ — в первые сутки жизни, широкий промеж­ностный свищ, выраженный анальный стеноз — в первые дни и недели жизни.
Техника оперативного вмешательства. Положение — на спине с разведенны­ми в полусогнутом положении нижними конечностями, которые фиксируются с помощью эластичных фиксаторов. Всем больным до операции и интраопе­рационно проводится электромиостимуляция с параметрами: частота 50 МГц, сила тока от 30 до 40 мА. Устанавливается мочевой катетер. В проекции аналь­ной ямки под контролем электромиостимулятора производится круговое иссе­чение кожи с таким расчетом, чтобы не повредить подкожную часть наружного анального сфинктера, который располагается в 1–2 мм от кожи. Использование электрокаутера при этом нежелательно, исходя из этих же позиций. Незначи­тельное кровотечение, возникающее при разрезе, останавливается компресси­ей с помощью влажной салфетки.
В визуально определяемом центре наружного анального кольца, под конт­ролем электростимулятора, с помощью зажима осторожно формируется отвер­стие. Постепенно расширяя бранши инструмента, достигается моделирование анального отверстия достаточной ширины с таким расчетом, чтобы его диаметр соответствовал возрастному. Слепой конец кишки при этих аномалиях, как правило, расположен непосредственно за мышечным кольцом и тесно с ним связан. В момент формирования анального отверстия вскрывается атрезиро­ванный сегмент прямой кишки. С помощью электроотсоса эвакуируется его со­держимое — меконий до отхождения газа. Это очень важный момент операции, поскольку на операционном столе ликвидируются патологические механизмы, вызывающие кишечную обструкцию, что улучшает общее состояние ребенка.
Следующим этапом производится анопластика — подшивание слизистой дистального отдела прямой кишки к мышцам наружного анального сфинктера и коже промежности с таким расчетом, чтобы не создавать избытка слизистой кишки в последующем. Для гемостаза и фиксации стенок кишки к коже про­межности в просвет кишки вводится салфетка с мазью, которая удаляется на 2-е сутки после операции.
При наличии анокожного свища предпочтительнее выполнение одного из вариантов передней сагиттальной анопластики.
Ректоуретральный свищ. Пациенты с этим пороком требуют этапного хирур­гического лечения.
В первые сутки жизни ребенку накладывают раздельную сигмостому на переходную зону между нисходящей и сигмовидной кишкой. В качестве ради­кального варианта коррекции большинство клиник используют заднюю сагит­тальную аноректопластику. Основной этап коррекции порока следует прово­дить в возрасте 2–4 месяцев и через 2–3 месяца госпитализировать ребенка для закрытия колостомы.
Техника оперативного вмешательства. После катетеризации мочевого пузыря катетером Фолея ребенка укладывают в положение пронации с приподнятым
250 Часть II. Новорожденные
https://t.me/med1917
тазовым концом и опущенными ногами. Ноги фиксируются в разведении. Под грудь для предотвращения переразгибания шеи подкладывают упругий валик. К бедру больного фиксируется нейтральный электрод для электромиостиму­ляции. С помощью активного электрода, представляющего собой металличес­кий зонд с пластмассовой рукояткой, производится электростимуляция мышц промежности. При этом проводится маркировка центра наружного анального сфинктера границы анальной ямки.
Разрезом от середины крестца, отступя 5 мм до задней границы анальной ямки, выполняется задняя сагиттальная перинеотомия по ходу межъягодичной борозды. С помощью ретрактора Weitlaner строго по средней линии под конт­ролем электромиостимулятора обнажаются вертикальные поверхностные мы­шечные волокна. При более глубоком разделении тканей в нижнем углу раны появляются горизонтальные волокна, которые идентифицируются как задняя порция наружного сфинктера прямой кишки. В верхней и средней части раны визуализируются мышцы поперечно-полосатого леваторного комплекса, кото­рые охватывают атрезированную часть прямой кишки по окружности. После идентификации мышечного леваторного комплекса под постоянным контро­лем электромиостимуляции производится его рассечение строго по средней линии. Выделяется тазовая часть прямой кишки. После мобилизации задней и боковых стенок кишки максимально ближе к атрезированному сегменту стенка кишки фиксируется на нити-держалки и рассекается в поперечном направле­нии, что позволяет визуализировать фистулу, которая располагается в слепом кармане и прикрыта складками слизистой прямой кишки. У части больных при катетеризации уретры до операции катетер попадает в полость атрезированной кишки. И на этом этапе вмешательства дистальный конец катетера под визуаль­ным контролем необходимо ввести в мочевой пузырь.
Учитывая, что место соустья прямой кишки и уретра имеют общую мышеч­ную стенку, выделение фистулы должно проводиться с особой аккуратностью. Это самый сложный этап операции. Для этого, отступя на 2 мм выше устья сви­щевого хода, на слизистую оболочку прямой кишки накладывают 5–6 тонких тракционных нитей (пролен или шелк 6–0). Подтягивая нити вниз, с помощью игольчатой микрокоагуляции в поперечном направлении надсекается слизис­тая оболочка атрезированной кишки и производится мобилизация передней стенки кишки по направлению вверх вплоть до переходной складки брюшины, избегая избыточного выделения и в то же время стараясь не вызвать натяжения при низведении кишки на промежность. Выделенная и освобожденная кишка отводится за пределы операционного поля. Переходная зона слизистой прямой кишки и уретры ушивается непрерывным двухрядным швом из нерассасываю­щегося материала (пролен 5–0).
Следующий этап операции — моделирование анального канала. Принимая во внимание, что диаметр атрезированной кишки превышает диаметр форми­руемого анального канала, для предотвращения ишемии стенки кишки произ­водится ее адаптация путем тапирования. Для этого в просвет кишки вводится расширитель Гегара соответственно возрасту (№ 11–12), иссекается треуголь­ный лоскут задней стенки кишки длиной около 3 см, направленный вершиной вверх, а основанием вниз. На заднюю стенку кишки накладывается двойной непрерывный шов (викрил 5–0) с таким расчетом, чтобы размер бужа соответс­твовал диаметру терминального участка прямой кишки.