Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / @xirurgi_2025 / @xirurgi_2025 - 1156 - файл
.pdf
Глава 18. Гастроэзофагеальный рефлюкс 361
https://t.me/med1917
и отсутствию угла Гиса. Анатомо-функциональная несостоятельность ножек
диафрагмы исключает возможность нормальной работы нижнего пищеводного сфинктера. Высокий градиент между положительным внутрибрюшным
давлением и отрицательным внутригрудным давлением после низведения грыжевого содержимого в брюшную полость (Kieffer J. et аl., 1995). Среди пациентов риска ГЭРБ следует отметить наличие больших дефектов диафрагмы, требующих для их закрытия использования пластических материалов (ОР = 2,31;
95% ДИ 1,4–3,8). Необходимость применения экстракорпоральной мембранной оксигенации также увеличивает риск развития ГЭРБ (ОР = 2,2; 95% ДИ
1,3–3,6). (Su W. еt аl., 2007).
Через 20 лет после хирургического лечения диафрагмальных грыж у 54% пациентов выявлен эзофагит вследствие ГЭРБ, а у 12% — метаплазия слизистой
оболочки пищевода (пищевод Баррета) (Vanamo К. еt аl., 1996).
ГЭРБ И ПИЩЕВОД БАРРЕТА
Пищевод Баррета определяется как патологическое состояние, при котором
плоский эпителий нижнего отдела пищевода замещается цилиндрическим эпителием (Beddow Е.С. еt аl., 1999). Считается, что это предопухолевое состояние,
действующее как инициирующий фактор в цепи событий метаплазия–дисплазия–карцинома, способное повышать риск развития аденокарциномы пищевода у взрослых пациентов в 30 раз (Blot W.S. еt аl., 1991).
Развитие пищевода Баррета связывают с воздействием на слизистую оболочку желудочного и дуоденального содержимого. Доказано, что продолжительное
влияние дуоденального и желчного секретов на слизистую оболочку пищевода
способно вызвать аденокарциному (Attwood S.Е., 1992).
В выборе лечения синдрома Баррета большинство склоняются к активной
хирургической тактике, считая, что антирефлюксные операции значительно
повышают возможность обратного развития процесса. Это положение было
убедительно подтверждено наблюдениями Е.С. Beddow еt аl. (1999), которые
показали, что после фундопликации у 50% детей с метаплазией слизистой оболочки пищевода отмечались гистологические признаки нормальной ткани.
Эндоскопическое исследование пищевода у взрослых позволяет снизить
частоту аденокарцином. Преследуются две цели такого наблюдения: 1) выявление пациентов с высоким риском развития аденокарцином; 2) своевременное
лечение для профилактики. Риск малигнизации оценивается по степени дисплазии слизистой оболочки пищевода при гистологическом исследовании.
Низкая частота аденокарцином пищевода при синдроме Баррета у детей
объясняется тщательным эндоскопическим и гистологическим исследованием
(Веddow Е.С. еt al., 1999).
Глава 19
https://t.me/med1917
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
Болезнью Гиршпрунга называют поражение толстой кишки, характеризующееся отсутствием ганглионарных клеток в межмышечном и подслизистом
нервных сплетениях стенки толстой кишки. Дефицит парасимпатической иннервации на определенном участке кишечной трубки обусловливает формирование неперестальтирующего аганглионарного участка, который становится
причиной кишечной обструкции.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Частота заболевания составляет 1 : 5000 новорожденных. Мальчики болеют
в 4–5 раз чаще девочек.
Первое прижизненное описание клинической картины кишечного аганглиоза у ребенка было опубликовано Доменико Баттини в 1800 г. Однако своему
названию заболевание обязано датскому патологоанатому Гарольду Гиршпрунгу, в 1886 г. на примере нескольких характерных случаев описавшему классическую макроскопическую картину заболевания: наличие зоны аганглионарного
стеноза и супрастенотического расширения. И только в конце1940-х–начале
1950-х гг. благодаря работам Свенсона была не только выявлена природа заболевания (отсутствие ганглиев в кишечной стенке), но предложено патогенетически обоснованное лечение — ректосигмоидэктомия.
ЭТИОЛОГИЯ
Согласно представлениям об эмбриогенезе кишечной иннервации, ганглионарные клетки автономного интрамурального сплетения возникают в результате
Глава 19. Болезнь Гиршпрунга 363
https://t.me/med1917
созревания нейробластов, являющихся дериватами нервного гребешка. У человеческого эмбриона нейробласты на той стадии, когда они впервые обнаруживаются на этапах эмбриогенеза, непосредственно прилегают к глотке и тесно связаны
с нервной трубкой. В последующие недели, с 6-й по 8-ю, нейробласты мигрируют
в каудальном направлении в определенной временной последовательности. На
6-й неделе нейробласты обнаруживаются в кардиальном отделе желудка, на 7-й
колонизируют тонкую кишку по всей ее длине. Это сравнительно быстрое рассеивание может наблюдаться и на 8-й неделе, в течение которой восходящая и поперечная ободочная кишка заселяются нейробластами, из которых позднее формируется межмышечное сплетение. Миграция нервных клеток к нижележащим
отделам толстой кишки продолжается значительно дольше: к сегменту от левого
(селезеночного) изгиба до анального сфинктера она продолжается от 9-й до 12-й
недели. Именно на этой стадии развития мигрировавшие клетки определяются в
интрамуральном ауэрбаховском сплетении. Впоследствии нейробласты появляются и в поверхностном мейсснеровском сплетении. Созревание нейробластов
в ганглионарные клетки происходит как цефалокаудально, так и в направлении
от ауэрбаховского к мейсснеров скому сплетению. Этот процесс не заканчивается
к рождению, продолжаясь на протяжении первых двух лет жизни.
Таким образом, если парасимпатические нейробласты не могут мигрировать
к кишечной стенке на 7-й неделе внутриутробной жизни, может развиться аганглиоз всей толстой и части подвздошной кишки. Ингибиция миграции на 8-й
неделе обусловливает аганглиоз лишь толстой кишки, а подвздошная остается
непораженной. Нарушения эмбриогенеза на 9-й неделе проявляются аганглиозом нисходящей, сигмовидной и прямой кишок. Эмбриологические нарушения
в период между 10-й и 12-й неделями вызывают аганглиоз сигмоидной и ректосигмоидного отдела в различных вариациях.
Установлено, что развитие болезни Гиршпрунга связано с генетическими
факторами. Так, до 10% пациентов, особенно при наличии длинной аганглионарной зоны, имеют положительный семейный анамнез, а у детей с синдромом
Дауна и некоторыми другими врожденными аномалиями и пороками развития
частота семейной заболеваемости достигает 20%.
В настоящее время выделено несколько генов, мутации которых могут приводить к нарушению процессов иннервации кишечника на этапах эмбриогенеза: протоонкоген RET, ген эндотелинового рецептора типа В с неполной пенетрантностью, ген нейрогенной кишечной псевдонепроходимости, GDNF (glial
cell line-derived neurotrophic factor), а также некоторые эндотелины. Подобные
мутации выявляются у 40–80% детей с аганглиозом, и тем чаще, чем длиннее
пораженная зона.
Кроме того, врожденный аганглиоз может являться составляющей частью
ряда генетических синдромов: трисомия 21 (синдром Дауна), синдром Варденбурга, синдром Смита–Лемли–Опитца II типа, семейный полиэндокринный
аденоматоз II типа.
Существуют устойчивые наследуемые сочетания болезни Гиршпрунга с другими аномалиями:
i болезнь Гиршпрунга, микроцефалия, колобома радужки;
i болезнь Гиршпрунга, ульнарная полидактилия, полисиндактилия боль-
ших пальцев и дефект межжелудочковой перегородки;
364 Часть III. Дети грудного, дошкольного и школьного возраста
https://t.me/med1917
i болезнь Гиршпрунга, гипоплазия ногтей, дисплазия лица;
i болезнь Гиршпрунга, брахидактилия типа D,
i болезнь Гиршпрунга, полидактилия, агенезия почек, глухота.
Несмотря на генетические аспекты развития болезни Гиршпрунга, важное
значение принадлежит факторам внешней среды, генетическая предрасположенность не является единственной причиной всех случаев аганглиоза толстой
кишки. Подобно другим порокам развития нарушения кишечной иннервации
могут наступить в определенные периоды развития эмбриона. Даже при генетической предрасположенности необходим вторичный фактор для подменной
миграции нейробластов к сегментам кишечника. Такими факторами могут быть
гипоксия, воздействие химических и лучевых агентов, вирусов и т.п. Таким образом, есть основания считать болезнь Гиршпрунга полиэтиологичной.
ПАТОГЕНЕЗ
При болезни Гиршпрунга отсутствуют ганглионарные клетки в автономных
нервных сплетениях определенных участков толстой кишки, вследствие чего
эта часть кишечника не перистальтирует и служит препятствием для нормального пассажа кишечного содержимого. Последнее скапливается выше аганглионарного участка, вызывая постепенное растяжение проксимальных отделов,
а усиленная перистальтика супрастенотических отделов приводит к гипертрофии стенки кишки.
Макроскопически аганглионарная зона заметно у'же, чем нормальная кишка, и всегда довольно четко контрастирует с расположенным выше расширенным и гипертрофированным участком, причем всегда имеется переходная
зона — воронкообразный переход суженной части в расширенную. Нередко в
зоне расширения происходит вторичная гибель гипертрофированных мышечных волокон с их замещением соединительной тканью, дистрофическим изменениям подвергаются также подслизистый и слизистый слои.
Наиболее часто (более 60% случаев) поражение захватывает ректосигмоидный отдел толстой кишки, у 20% больных — ампулярную часть и промежностный отдел прямой кишки, в 15% случаев поражение распространяется выше
сигмовидной кишки и у 5% больных поражается вся толстая кишка.
КЛАССИФИКАЦИЯ И КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
В нашей стране наибольшее распространение получила анатомическая классификация, предложенная А.И. Ленюшкиным (1987). Согласно данной классификации, выделяют следующие анатомические формы болезни Гиршпрунга.
I. Ректальная: а) с поражением промежностного отдела; б) с поражением
ампулярной части (рис. 19.1, 19.2).
II. Ректосигмоидная: поражены дистальная часть прямой кишки и сигмо-
видная кишка (рис. 19.3).
III. Субтотальная: поражена вся левая половина ободочной кишки.
IV. Тотальная: поражена вся толстая кишка, в ряде случаев аганглиоз рас-
пространяется и на подвздошную кишку (синдром Ирасека–Цюльцера–Уилсона) (рис. 19.4).
Глава 19. Болезнь Гиршпрунга 365
https://t.me/med1917
Рис 19.1. Ирригограмма больного П.,
6 лет — ректальная форма болезни
Гиршпрунга с суперкоротким сегментом
Рис 19.3. Ирригограмма больного В,
3 года — ректосигмоидная форма болезни
Гиршпрунга
Рис 19.2. Ирригограмма больного П., 1 год —
ректальная форма болезни Гиршпрунга
Рис 19.4. Ирригограмма больного А.,
3 месяца — тотальная форма болезни
Гиршпрунга
366 Часть III. Дети грудного, дошкольного и школьного возраста
https://t.me/med1917
Поскольку кишечная обструкция при болезни Гиршпрунга частичная,
а протяженность аганглионарного сегмента разнообразна, то клиническое течение заболевания может иметь несколько вариантов. При этом характерно
отсутствие корреляции между протяженностью зоны аганглиоза и возрастом,
в котором заболевание диагностируется. Так, основными вариантами течения
болезни Гиршпрунга являются: острая кишечная непроходимость в периоде новорожденности, хронические запоры, энтероколит.
Первые клинические признаки болезни Гиршпрунга в 80–90% случаев наблюдаются в периоде новорожденности. В подавляющем большинстве случаев
отмечается задержка мекония в первые сутки жизни. В более тяжелых случаях
отмечается выраженное вздутие живота и рвота с примесью желчи. У пациентов
с субтотальным и тотальным поражением толстой кишки практически всегда
развивается картина низкой кишечной непроходимости (острая форма болезни Гиршпрунга). В таких случаях необходимо проведение дифференциального
диагноза с атрезией кишечника, мекониевым илеусом, высокими формами атрезии прямой кишки. При подобных вариантах течения болезни Гиршпрунга
возможна ранняя пренатальная диагностика, когда при ультразвуковом исследовании выявляются резко расширенные петли кишечника.
Классическая картина заболевания включает в себя триаду симптомов: рвота
с желчью, задержка опорожнения кишечника и увеличение живота (рис. 19.5, а, б).
Как начальные проявления, так и последующий характер запоров в большой
степени зависят от длины аганглионарного сегмента, характера вскармливания,
компенсаторных возможностей кишечника. При коротком аганглионарном
сегменте задержка мекония, а затем кала ограничивается одним-двумя днями
и легко разрешается очистительной клизмой. В любом случае запор прогрессирует. Это не так заметно, когда ребенок находится на грудном вскармливании,
однако с введением прикорма или переходом на искусственное вскармливание,
когда фекалии приобретают более густую консистенцию, запоры усиливаются.
Родителям все чаще приходится прибегать к очистительным клизмам (подострая форма болезни Гиршпрунга).
а б
Рис 19.5. Внешний вид больной Б., 7 лет, с хронической
декомпенсированной формой болезни Гиршпрунга.
Признаки хронической каловой интоксикации,
энцефалопатия, гипотрофия III степени
Глава 19. Болезнь Гиршпрунга 367
https://t.me/med1917
У детей старшего возраста длительность запоров варьирует: обычно запор
длится 2–4 дня и более. Стул удается получить лишь после клизмы. Но консервативные меры далеко не всегда способствуют достаточному опорожнению
кишечника, часть каловых масс задерживается. Постепенно скапливаясь и уплотняясь, они образуют каловые камни, которые располагаются в расширенных
отделах colon над аганглионарной зоной. Такие камни могут обтурировать просвет кишки и явиться причиной острой кишечной непроходимости.
Постоянный симптом болезни Гиршпрунга — метеоризм, который, как
и запор, наблюдается с первых недель жизни больного. Хроническая задержка
фекалий и газов приводит к расширению сигмовидной, а иногда и всей ободочной кишки, что уже с первых месяцев жизни вызывает увеличение размеров
и изменение конфигурации живота (рис. 19.6).
Ценным диагностическим приемом служит пальцевое ректальное исследование. В случаях болезни Гиршпрунга обнаруживают пустую ампулу прямой
кишки даже при длительной задержке стула и лишь иногда выявляют каловый
камень небольших размеров, проскользнувший через суженную зону. Тонус
сфинктера, особенно внутреннего, повышен, и чем длиннее аганглионарная
зона, тем отчетливее проявляется этот признак.
Чем старше ребенок, тем отчетливее выступают вторичные изменения,
возникающие из-за хронической каловой интоксикации. Так, у многих детей
выявляют анемию и гипотрофию. В запущенных случаях выражена деформация грудной клетки: реберная дуга развернута, угол ее приближается к тупому.
Диафрагма стоит высоко, легкие поджаты, что создает условия для рецидивирующих бронхитов, пневмоний (хроническая форма болезни Гиршпрунга).
У всех детей с данным заболеванием в той или иной степени присутствуют
явления дисбактериоза кишечника. Однако в ряде случаев в результате грубого
нарушения микрофлоры кишечника на фоне хронических запоров и длительных
мероприятий, направленных на их устранение (клизмы, слабительные), развивается такое грозное осложнение, как энтероколит, проявляющееся парадок-
Рис 19.6. Внешний вид больного Б., 2,5 года, с хронической
субкомпенсированной формой болезни Гиршпрунга
368 Часть III. Дети грудного, дошкольного и школьного возраста
https://t.me/med1917
сальной диареей. Наиболее тяжелым его вариантом является псевдомембранозный колит (этиологический фактор — C. dificile). Данное осложнение в редких
случаях может быть манифестантом болезни Гиршпрунга, поэтому для постановки верного диагноза необходимо выяснить в анамнезе предшествовавшие
острому состоянию явления хронических запоров. Более часто псевдомембранозный колит развивается в послеоперационном периоде у детей, оперированных по поводу болезни Гиршпрунга и получающих антибактериальную терапию,
характеризуется крайне злокачественным течением и высокой летальностью.
ДИАГНОСТИКА
Диагностика болезни Гиршпрунга основывается на тщательном изучении
анамнеза, клинической симптоматики и данных объективных методов исследования: рентгеноконтрастного исследования толстой кишки, анальной манометрии и данных биопсии.
Рентгенодиагностика в большинстве случаев имеет решающее значение. Наиболее характерные данные получают при ирригоскопии под ЭОП-ом. В качестве контраста используют бариевую взвесь или водорастворимые контрастные
вещества у детей периода новорожденности (объем необходимого контрастного
вещества составляет 30–80 мл для новорожденных, 100–300 мл — детям 1–3 лет,
300–500 мл — более старшим детям).
Патогномоничным рентгенологическим признаком болезни Гиршпрунга является наличие суженного участка в дистальном отделе толстой кишки с
воронкообразным переходом в супрастенотическое расширение. В расширенном отделе colon нередко удается зафиксировать характерные изменения рельефа слизистой оболочки в виде грубой складчатости, напоминающей таковую
в желудке, вышележащие отделы значительно расширены, имеют сглаженные
контуры и характеризуются отсутствием гаустрации. Наиболее характерные изменения видны на боковых снимках. При опорожнении отмечается задержка
контрастного вещества, что особенно важно в диагностике болезни Гиршпрунга у детей первых месяцев жизни, когда разница в диаметре пораженной и здоровых частей толстой кишки не так существенна. Ввиду этого у новорожденных рентгенодиагностика болезни Гиршпрунга затруднена. Кроме того, следует
учесть, что окончательное созревание нейробластов не заканчивается к рождению, поэтому в сомнительных случаях с окончательным диагнозом целесообразно повременить до 2–3-месячного возраста.
Затруднения могут возникнуть также в диагностике ректальной формы,
особенно с коротким и ультракоротким сегментом аганглиоза. В редких случаях суженную зону выявляют на рентгенограммах в прямой проекции и чаще ее
выводят в косой и боковой проекциях.
Функциональная диагностика основана на комплексном изучении функционального состояния ректоанальной зоны. Так с помощью ректальной манометрии изучается ректоанальный тормозный рефлекс (релаксация анального канала в ответ на растяжение прямой кишки). Для болезни Гиршпрунга характерны
отсутствие ректоанального тормозного рефлекса, повышение тонуса глубокого
сфинктера на 50% и более и увеличение максимального переносимого объема.
Глава 19. Болезнь Гиршпрунга 369
https://t.me/med1917
При ректальной миографии выявляется снижение амплитуды медленных электрических волн на 50% и более.
Морфологическая и гистохимическая диагностика. Полнослойную биопсию
стенки прямой кишки проводят для выяснения состояния интрамуральной иннервации дистального отдела прямой кишки, и обнаружение дефицита или отсутствия ганглиев ауэрбаховского сплетения служит веским свидетельством в
пользу болезни Гиршпрунга. В диагностически трудных случаях, прежде всего у
детей с ранее наложенными стомами, а также при протяженных формах болезни
Гиршпрунга целесообразно выполнение поэтажной биопсии толстой кишки из
лапароскопического доступа. Биоптат исследуют также гистохимически. Гистохимическая диагностика базируется на качественном определении активности тканевой АХЭ, которая в зоне аганглиоза повышена в 2–4 раза. Реакцию на
АХЭ возможно проводить при биопсии слизисто-подслизистого слоя, которая
выполняется у детей всех возрастов во время ректороманоскопии с помощью
биопсийных щипцов и не требует дополнительного обезболивания. Биопсию
выполняют на 2–3, 5 и 8–10 см от ануса.
Следует отметить, что в отдельности каждый из упомянутых выше дополнительных методов не обладает 100%-ной достоверностью, но их комплексная
оценка с учетом клинико-рентгенологических данных позволяет приблизиться
к наиболее достоверному диагнозу.
Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга у пациентов периода
новорожденности проводится со всеми возможными видами низкой кишечной
непроходимости, такими как атрезия и стеноз подвздошной кишки, мекониевый илеус и синдром «мекониальной пробки», высокие формы аноректальных
мальформаций. Рутинное ирригографическое исследование в большинстве подобных случаев позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз болезни Гишпрунга.
Определенные трудности могут возникать при исключении болезни Гишпрунга у незрелых и недоношенных детей с явлениями функциональной кишечной непроходимости на фоне морфологической незрелости интрамуральных
нервных ганглиев, более всего выраженной в каудальном отделе кишечника.
Как правило, у таких пациентов в течение первых нескольких суток жизни может отмечаться самостоятельный стул, а затем постепенно начинают нарастать
явления динамической кишечной непроходимости. У новорожденных данной
группы несомненное предпочтение следует отдавать консервативным мероприятиям, направленным на «дозревание» нервно-регуляторной деятельности
ЖКТ и заключающимся в хорошем выхаживании в условиях специализированного неонатального отделения, медикаментозной стимуляции кишечника,
декомпрессии верхних отделов пищеварительной трубки, тренировки кишки
очистительными клизмами.
У детей более старшего возраста наиболее часто приходится дифференцировать болезнь Гиршпрунга с функциональными запорами, мегадолихосигмой и
болезнью Пайра, реже с врожденными или приобретенными стенозами толстой
кишки. Важнейшую роль в постановке правильного диагноза при этом играет
сбор и анализ анемнестических данных. Так, при функциональных запорах характерно наличие самостоятельного стула в раннем и грудном возрасте, периодический самостоятельный обильный стул, явления каломазания, при ректаль-
370 Часть III. Дети грудного, дошкольного и школьного возраста
https://t.me/med1917
ном исследовании нередко выявляются анальные трещины. Следует помнить,
что стойкие хронические запоры могут развиваться на фоне психоневрологических заболеваний, патологии щитовидной железы, нарушениях кальциевого
обмена.
Показания к оперативному лечению у детей с подозрением на болезнь Гиршпрунга должны быть достоверно обоснованы рентгенологическим, функциональным, гистохимическим, а в трудных случаях — и морфологическим методами.
ЛЕЧЕНИЕ
Единственным патогенетически обоснованным методом лечения пациентов
с болезнью Гиршпрунга является радикальное оперативное вмешатель ство —
резекция аганглионарного участка толстой кишки, низведение «здорового» отдела кишечника с созданием коло-анального анастомоза и обязательным сохранением функции анального сфинктера.
Вопрос о сроках проведения оперативного вмешательства должен решаться
индивидуально в зависимости от состояния пациента и степени компенсаторных возможностей кишечника.
Пациенты с клиникой острой формы болезни Гиршпрунга, проявляющейся
картиной острой кишечной непроходимости, сепсиса, тяжелого энтероколита,
требуют проведения массивной инфузионной терапии, назначения антибиотиков широкого спектра действия, декомпрессии верхних отделов ЖКТ и раннего
устранения кишечной обструкции, так как последняя усугубляет бактериальную инвазию и ухудшает тяжесть течения энтероколита. В подобных случаях
имеются показания к наложению толстокишечной стомы и откладывание радикального вмешательства до нормализации состояния пациента.
Другими показаниями к предварительному стомированию кишки являются:
осложнения болезни Гиршпрунга в неонатальном периоде — перфорация кишки и развитие разлитого калового перитонита, декомпенсированная форма заболевания вне зависимости от возраста, при которой в силу большой протяженности аганглионарной зоны имеются значительное расширение и дистрофия
кишечной трубки и невозможно обеспечить адекватное опорожнение кишки
консервативными мероприятиями (очистительными и сифонными клизмами).
У детей с более благоприятным течением аганглиоза, когда возможно в домашних условиях обеспечить наличие ежедневного стула, рекомендуются грудное вскармливание, выявление и коррекция явлений дисбактериоза. Оперативное вмешательство выполняется в плановом порядке в возрасте 6–12 месяцев.
Непосредственная предоперационная подготовка включает механическое
очищение кишечника (сифонные клизмы) и деконтаминацию кишечника.
Радикальным вмешательством является резекция аганглионарной зоны
и части переходного участка кишки по одной из существующих методик (Свенсона, Дюамеля, Соаве) или их модификаций. В последние годы находят применение лапароскопически-ассистированные резекции.
Рекомендации более раннего оперативного лечения связаны с внедрением малотравматичного лапароскопически-ассистированного метода лечения.
Соседние файлы в папке @xirurgi_2025