Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / @xirurgi_2025 / @xirurgi_2025 - 1156 - файл
.pdf
Глава 22. Редкие хирургические болезни пищевода, желудка, кишечника 391
https://t.me/med1917
У детей с узким свищом, у которых, как правило, установление диагноза
задерживается до более старшего возраста (описаны наблюдения даже у взрослых), прослеживаются некоторые особенности при приеме пищи. Так, у ряда
больных поперхивание возникает при приеме жидкости, а густая пища не вызывает никакой симптоматики; у других прием пищи в определенном положении
(стоя, сидя согнувшись вперед, при определенном повороте головы) позволяет
избежать появления кашля.
Третьим признаком данного порока является вздутие живота, которое возникает в результате прямого попадания воздуха из трахеи в пищевод и желудок.
По образному выражению R. Mallet, «ребенок со свищом дышит в свой живот».
Поэтому вздутие особенно увеличивается при кашле и плаче ребенка. Следует
заметить, что метеоризм может быть выражен в такой степени, что у некоторых
больных он маскирует остальные симптомы и приводит к ошибочному диагнозу
(болезни Гиршпрунга, атрезии кишечника) и даже к напрасным оперативным
вмешательствам.
При узких свищах вздутие может быть ограничено только эпигастрием. Введение зонда в желудок уменьшает вздутие, но после извлечения трубки вздутие
быстро нарастает. Необходимо помнить, что у ряда больных с повышенным количеством воздуха в ЖКТ может иметь место пенистый стул.
К симптомам, которые встречаются реже, следует отнести обильную саливацию с пенистыми выделениями из ротоглотки, недостаточную прибавку веса
детей, иногда обезвоживание.
Таким образом, изолированный ТПС обнаруживается в основном у доношенных мальчиков, родившихся от нормально протекавшей беременности и
обычных родов. Основными симптомами этого порока в периоде новорожденности являются поперхивание во время приема пищи, явления аспирационной
пневмонии и метеоризм.
Ряд авторов указывают, что можно заподозрить наличие свища, если у ребенка раннего возраста имеется рецидивирующая легочная инфекция.
Для подтверждения диагноза ТПС необходимо провести ряд дополнитель-
ных методов обследования.
Зондирование пищевода и желудка. При появлении поперхивания, дыхатель-
ных расстройств и вздутия живота при первом кормлении новорожденного у
неонатолога возникает подозрение на атрезию пищевода. Для подтверждения
диагноза проводится зондирование пищевода и желудка мягким пластиковым
катетером. Свободное прохождение катетера в желудок позволяет снять диагноз
атрезии и продолжить обследование на ТПС другими методами. Однако не исключено попадание катетера в свищевой ход (если он широкий), и тогда катетер
пройдет не более чем на 10 см, что приведет к ошибочному диагнозу «атрезия
пищевода с нижним ТПС». Это, к счастью, случается редко, но если случается,
то отказ от проведения других методов, подтверждающих атрезию, может привести к ненужной торакотомии.
Рентгенологические методы. Для диагностики ТПС наиболее часто применяется две методики: обзорная рентгенография грудной и брюшной полостей в
вертикальном положении ребенка и контрастная эзофагоскопия. Информация,
полученная при обзорной рентгенографии, недостаточна для подтверждения как
изолированного ТПС, так и для распознавания атрезии пищевода с нижним
392 Часть III. Дети грудного, дошкольного и школьного возраста
https://t.me/med1917
ТПС. На обзорном снимке можно увидеть только изменения в легких (ателектазы), выраженный метеоризм в желудке и кишечнике, а также сочетанную патологию сердца, диафрагмы, позвоночника, но свищ и сам пищевод на рентгенограмме не видны.
Что касается выполнения контрастной эзофагографии, то ее следует делать
только в том случае, когда катетер при зондировании не прошел в желудок, т. е.
для подтверждения атрезии пищевода. Информативность контрастной эзофагографии для диагностики изолированного ТПС весьма относительна. При
введении контрастного вещества в верхний отдел пищевода оно в результате регургитации моментально попадает в глотку и в трахею. В результате на рентгенограмме видны контрастированный верхний отдел пищевода, трахея и бронхи.
Однако попало ли контрастное вещество в дыхательные пути через ТПС или из
глотки затекло в трахею, сказать трудно, и, следовательно, сомнения в наличии
изолированного ТПС остаются. Поэтому не стоит терять время на сомнительные исследования, а сразу можно выполнить трахеобронхоскопию — наиболее
точное, хотя и достаточно сложное в периоде новорожденности эндоскопическое исследование.
Трахеобронхоскопия у новорожденного и ребенка первых 2–3 месяцев жизни должна выполняться только специалистами, владеющими этим методом у
пациентов данного возраста. По мнению Г.А. Баирова, един ственно достоверным способом является поднаркозная трахеобронхоскопия.
Исследование проводится инструментом, который, кроме оптической системы, должен обеспечивать больному адекватную искусственную вентиляцию
легких. Наиболее удобным для этих целей является дыхательный жесткий бронхоскоп.
Свищ со стороны трахеи напоминает, по образному выражению Р. Johnston,
маленький вулкан, где кратер имеет щелевидную форму. При очень маленьких
отверстиях свищ обнаружить трудно. При этом каждое подозрительное место на
стенке трахеи внимательно рассматривается. При таких малозаметных свищах
хорошо помогает метиленовая синь, введенная во время трахеоскопии в пищевод. Появление краски из подозрительного места на стенке трахеи делает диагноз ТПС достоверным.
Эзофагоскопия, хотя и применяется для диагностики изолированного ТПС,
диагностического удовлетворения не приносит, так как обнаружить точечное
отверстие свища в складках слизистой оболочки пищевода почти невозможно.
Распознавание ТПС у детей старше года проводится теми же методами, что
были описаны для новорожденных. Более крупные размеры ребенка позволяют
это сделать с меньшими техническими трудностями, и, кроме того, длительно
существующий свищ более четко виден на стенке трахеи.
Лечение. Обнаружение свища является показанием к оперативному вмешательству. Новорожденные с таким пороком развития должны оперироваться
только в тех хирургических клиниках, в которых имеются специалисты по неонатальной хирургии. Дети старшего возраста могут быть оперированы специалистами по детской торакальной хирургии.
Техника операции. Важной деталью оперативного пособия при изолированном ТПС является выбор операционного доступа. Существуют два пути к таким
свищам — внутригрудной и шейный. Как теперь стало ясно, выбор определяет
Глава 22. Редкие хирургические болезни пищевода, желудка, кишечника 393
https://t.me/med1917
локализация свища: при локализации на уровне С-7–Т-3 предпочтение должно
отдаваться шейному доступу, при Т-4–Т-5 — интраторакальному. Если до операции установить точный уровень расположения свища не удается, начинать
надо с шеи, но если по ходу операции выясняется, что выделение свищевого
хода затруднено из-за его низкого расположения, тогда переходить на внутригрудной. Это важно, потому что технические трудности при неправильном выборе доступа чреваты серьезными послеоперационными осложнениями. Кроме
того, следует определиться со стороной шейного доступа. Часть хирургов отдают
предпочтение разрезу на шее слева, так как шейный отдел пищевода несколько
отклонен в эту сторону. Другие считают более удобным правосторонний доступ,
так как вхождение свища в трахею располагается справа от средней линии трахеи. В обоих вариантах могут возникнуть технические трудности поиска свища,
что заставляет хирурга в процессе операции расширять разрез на шее в ту или
иную сторону. Поэтому целесообразно (наш скромный опыт подтверждает такую тактику) сразу выполнять воротниковый разрез по передней поверхности
шеи, что намного облегчает проведение операции. Что касается внутригрудного подхода, то он полностью соответствует доступу при операции при атрезии
пищевода, и его описание приведено во всех руководствах по оперативной детской хирургии.
Удвоение пищевода
Дупликатуры пищевода составляют менее 1% всех пороков данного органа.
Мы, как и большинство авторов, к понятию удвоение пищевода (УП) отно-
сим все образования, расположенные рядом с пищеводом, имеющие общую с
ним мышечную стенку, но изнутри выстланные слизистой, имеющей строение
любого отдела ЖКТ. Правильнее называть их удвоениями, расположенными на
уровне пищевода.
Подобные образования встречаются трех разновидностей: 1) кистозные;
2) трубчатые и дивертикулообразные; 3) сегментарно-интрамуральные удвоения. Последняя группа весьма условно может быть отнесена к дупликатурам:
у больных роль удвоения выполняют чрезмерно длинный трахеопищеводный
свищ или складка слизистой пищевода. Сегментарно-интрамуральные удвоения, как правило, сочетаются с атрезией пищевода и клинически мало чем отличаются от них.
Следует также напомнить, что наличие дупликатуры пищевода предполагает наличие удвоений в других отделах ЖКТ, которые до определенного времени
могут ничем себя не проявлять. В качестве иллюстрации к сказанному приведем собственное наблюдение.
В одну из районных больниц нашего региона поступила девочка 6 лет
в тяжелом состоянии с признаками острой кровопотери: бледность, вялость,
снижение гемодинамических показателей и выраженной анемией по лабораторным данным. В то же время ни в одной из полостей не было обнаружено
скопление жидкости, не было и выделений крови из естественных отверстий.
При консультативном осмотре в брюшной полости при пальпации обнаружено
опухолевидное образование, подвижное, безболезненное, размером 12–15 см в
длину и 6 см в поперечнике. При тщательном осмотре ребенка был обнаружен
394 Часть III. Дети грудного, дошкольного и школьного возраста
https://t.me/med1917
еле заметный послеоперационный рубец в V межреберье слева. Со слов мамы,
ребенок был оперирован на 4-й день жизни в одной из клиник Санкт-Петербурга по поводу «большой кисты грудной клетки, которая мешала ему дышать»,
никаких документов у мамы не было. Возникло предположение об операции в
связи с кистозной дупликатурой пищевода, а в настоящее время у девочки существует замкнутое трубчатое удвоение кишечника с изъязвлением слизистой
и кровотечением. Во время лапаротомии обнаружено трубчатое удвоение подвздошной кишки длиной около 60 см, заполненное кровью. Выполнена резекция кишки с удвоением, в дальнейшем — выздоровление. Слизистая удвоения
была идентична слизистой тонкой кишки с островками ткани поджелудочной
железы с множественными язвами, из которых и происходило кровотечение.
Кистозные удвоения пищевода
Самый частый вид этого порока — кистозные УП, имеют сферическую форму и расположены у большинства больных в среднем отделе пищевода, хотя
могут встречаться на любом уровне. По отношению к пищеводу кисты чаще локализуются на правой стенке, чем и объясняется рост кисты в правую плевральную полость. Размер их бывает так велик, что они занимают почти всю плевральную полость.
Кистозные дупликатуры почти никогда не имеют соединения с просветом
пищевода. Снаружи они покрыты мышечной оболочкой пищевода, а изнутри
выстланы слизистой. Характер слизистой может быть пищеводный, тонкокишечный, но чаще желудочный. Такие кисты носят название гастрогенных.
Среди больных с кистозным удвоением преобладают мальчики.
Начальные проявления порока у 50% детей относятся к первому полугодию
жизни, у 75% — к первому году и у подавляющего большинства — к раннему
детству. Связано это с тем, что идет накопление содержимого кисты за счет
продукции выстилающей ее слизистой. Размеры удвоения увеличиваются и начинается сдавливание соседних органов. От того, какие органы подвергаются
компрессии, и зависит основная симптоматика.
Симптомы заболевания имеют отношение к двум системам: дыхательной
и пищеварительной. Если все признаки кистозных удвоений пищевода систематизировать, то их можно разделить на три группы:
1) симптомы непроходимости, связанные со сдавливанием пищевода или
трахеи;
2) признаки кровотечения, обусловленные сдавливанием сосудов и нарушением кровообращения органа;
3) симптомы, связанные с процессами, происходящими в самой кисте
(боль, вызванная растяжением капсулы, высокая лихорадка за счет инфицирования жидкого содержимого кисты).
Несмотря на то что киста имеет общую мышечную оболочку с пищеводом
и располагается в заднем средостении, клинические признаки сдавливания
трахеи и бронхов появляются прежде всего и выражены больше. Дыхательные расстройства имеются уже в периоде новорожденности и выражены в виде
стридора, пневмонии, коллапса легкого, ателектазов. Чаще (2 : 1) поражается
правая сторона. Это объясняется преимущественно правосторонней локализа-
Глава 22. Редкие хирургические болезни пищевода, желудка, кишечника 395
https://t.me/med1917
цией удвоения. Киста чаще располагается на правой стенке пищевода с протрузией в правое ретроплевральное пространство.
Выраженность симптомов сдавливания дыхательных путей различна и зависит от размеров удвоения — от легкого кашля и сопения до признаков полной обструкции с втяжением надгрудинного пространства, эпигастрия других мышечных
групп. Все это может потребовать оказания больному экстренной помощи. Нарушения дыхания проявляются или усугубляются в момент проглатывания пищи.
Описаны наблюдения, протекающие под маской астматического приступа.
Симптомы непроходимости пищевода выявляются позднее. К ним относятся дисфагия, срыгивания, реже рвота. Раз появившись, они сохраняются
и носят постоянный характер, в то время как дыхательные расстройства чаще
проявляются приступообразно. Рвота и срыгивание происходят сразу же после
глотания, без экспозиции, и содержат неизмененную пищу и жидкость.
При физикальном обследовании ребенка можно выявить притупление и ослабление дыхания над одним из легких, чаще правым.
Ко второй группе симптомов относится кровотечение в виде кровавой рвоты или кровохарканья. И то и другое достаточно красноречиво проявляется и
должно быть отнесено к осложнениям пищеводных удвоений. Происхождение
этих признаков различно. Если кровавая рвота — результат нарушения кровообращения в стенке пищевода с некрозом слизистой из-за сдавливания кистой,
то кровохарканье — это чаще всего так называемая «химическая пневмония»
из-за пропотевания кислого содержимого кисты в бронхи.
К осложнениям может быть также отнесен прорыв кисты в плевральную полость с образованием гидроторакса.
Нарастание давления в самой кисте и ее инфицирование вызывают боли за
грудиной у старших детей и приступы необъяснимой лихорадки гектического
типа.
Таким образом, основными клиническими проявлениями кистозных удвоений пищевода являются кашель, связанный с приемом пищи, пневмония, дисфагия, рвота, иногда с примесью крови, лихорадка и боли за грудиной у старших детей.
Основной метод диагностики — рентгенологический.
Обзорная рентгенография грудной полости. Больному в вертикальном по-
ложении производится рентгенография грудной полости в прямой и боковой
проекциях. При анализе рентгенограмм обращается внимание на следующие
детали: ширину и форму средостения, наличие воспалительных очагов и ателектазов в легких, положение сердечной тени, форму позвонков, ребер и их соединений, Кистозные удвоения пищевода имеют сферическую форму. Размер
кисты бывает так велик, что создается впечатление тотального затемнения всей
плевральной полости. Поскольку содержимым кисты является жидкость, то ее
гомогенная тень как бы является продолжением тени средостения. Иногда по
краям дупликатуры видны тени кальцификатов.
Контуры сердца и средостения смещаются в сторону здорового легкого.
На боковой рентгенограмме важно определить, что данное опухолевидное
образование исходит из заднего средостения. Небольшие кисты могут быть
пропущены на рентгенологических снимках из-за выраженных пневмонических очагов в легких.
396 Часть III. Дети грудного, дошкольного и школьного возраста
https://t.me/med1917
Примерно у 40% детей с удвоением пищевода обнаруживаются пороки развития позвонков, ребер и грудной клетки. Выявление различных деформаций
этих образований важно как само по себе, так и как косвенный признак порока
развития пищевода.
Таким образом, выявление на обзорных рентгенограммах округлой гомогенной тени, исходящей из заднего средостения, свидетельствует чаще всего о
наличии кистозной формы удвоения пищевода.
Контрастная эзофагография. Контрастирование пищевода при данной форме
удвоения считается обязательным, хотя при этом и выявляются лишь косвенные признаки кисты. Просвет пищевода резко сужен, и имеется его девиация
из-за давления кисты: он как бы делает округлую дугу над опухолью, причем
стенка пищевода остается гладкой.
Сообщения между пищеводом и кистой практически не встречаются. Отсутствие связи между ними не должно служить поводом для снятия диагноза
удвоения.
Следовательно, выявление на обзорных рентгенограммах округлой гомогенной тени, исходящей из заднего средостения, свидетельствует чаще всего о
наличии кистозной формы удвоения пищевода.
Выполнение исследования на компьютерном томографе с контрастированием пищевода практически решает все диагностические проблемы.
Эндоскопические методы. Эндоскопия пищевода и трахеи хотя и описаны
при удвоениях, но широкого применения не нашли.
Трубчатые и дивертикулообразные удвоения пищевода
Удвоения пищевода этого вида встречаются наиболее редко. И в двух вариантах: 1) рядом с функционирующим пищеводом располагается такой же, но
не имеющий аборального отверстия в глотке и переходящий через диафрагму
в удвоение желудка; 2) расположенное рядом с «основным» пищеводом трубчатое образование, проходя через диафрагму, впадает в тощую кишку, являясь, по
сути, ее дивертикулом.
Дивертикулообразные дупликатуры пищевода располагаются в верхней трети пищевода и встречаются изолированно или в сочетании с ТПС. Несмотря на
широкий возрастной диапазон детей, поступивших в клинику (от первых дней
жизни до 11 лет), у половины больных первые клинические проявления были
2
уже вскоре после рождения, а у
/3 — в первые два года жизни.
Мальчики и девочки страдают этим пороком с одинаковой частотой.
Симптоматика проявляется в основном поражением дыхательной системы.
В первую очередь это явления обструкции дыхательных путей во время приема
пищи: кашель, поперхивание, цианоз; явления периодически обостряющейся
пневмонии, хронического бронхита. Подобные явления наиболее ярко выражены у детей с дивертикулообразным удвоением в сочетании с ТПС. Разумеется,
у таких больных превалирует симптоматика свища. В случае дивертикула пищевода без свища также отмечены признаки дыхательной недостаточности за счет
сдавливания трахеи и бронхов заполненным дивертикулообразным мешком.
Интересно, что после рвоты сразу улучшается дыхание. Для трубчатых дупликатур это нехарактерно.
Глава 22. Редкие хирургические болезни пищевода, желудка, кишечника 397
https://t.me/med1917
Важной является группа симптомов со стороны пищеварительного тракта.
При трубчатых удвоениях — это явное или скрытое кишечное кровотечение,
которое имеется у всех больных и приводит к выраженной анемии. Вообще
для трубчатых удвоений кровотечение — единственный клинический симптом.
Кровь скапливается в замкнутой полости и выхода в наружную среду не имеет.
Для дивертикулообразных дупликатур характерны явления частичной или
полной непроходимости пищевода, которые выражаются в обильной саливации,
регургитации и рвоте неизмененной пищей с большим количеством слизи. Иногда
дети доставляются в лечебное учреждение по поводу инородного тела пищевода.
Лучевые методы. В диагностике этих видов удвоений большое значение имеют лучевые методы: метод бесконтрастного исследования и контрастирование
пищевода.
Обзорная рентгенография грудной и брюшной полостей. Рентгенограммы производятся в вертикальном положении больного в переднезадней и боковой проекциях. Обращают внимание на форму средостения, состояние легочной ткани.
Информативность данного способа при трубчатых удвоениях и дивертикулах
пищевода весьма ограниченна. Выявляются лишь легочные осложнения в виде
пневмонических и ателектатических очагов различного размера и локализации.
Особое внимание должно быть уделено осмотру заднего средостения на боковых рентгенограммах. При этом можно заметить воздушный пузырь в проекции
пищевода, что говорит в пользу брюшно-грудного удвоения; на прямых снимках некоторое расширение границ средостения.
Ни в одном из описанных наблюдений на основании обзорных снимков
грудной и брюшной полостей диагноз не был поставлен.
Контрастная эзофагоскопия. При использовании этого метода у новорожденных следует помнить о возможной аспирации контраста в дыхательные пути,
поэтому должны быть использованы водорастворимые препараты, их введение
осуществляется через катетер, помещенный в верхней трети пищевода. Исследование производится в положении ребенка на боку или в косой проекции в
умеренном положении Тренделенбурга. У старших детей применяется жидкая
бариевая взвесь путем глотания или введения через зонд.
При трубчатых удвоениях пищевода и желудка контрастное вещество не может проникнуть в дупликатуру пищевода, так как сам пищевод и его «двойник» не
имеют сообщения на всем протяжении. Не будет и смещения истинного пищевода
дупликатурой в связи с тем, что последняя находится в спавшемся состоянии и не
имеет для этого достаточного объема. Однако наличие кровотечения из кишечника
свидетельствует о том, что где-то, чаще всего на уровне желудка, такое соединение
образовалось. Следовательно, убедившись в том, что пищевод свободно проходим,
имеет нормальную форму, необходимо сосредоточить внимание на осмотре желудка. После того как контрастный препарат туго заполнил желудок, поворачивая
больного в различные положения, необходимо проследить за прохождением вводимого вещества в дополнительную полость, которая чаще всего располагается на
задней стенке желудка. Затем рукой создают компрессию желудка и наблюдают за
прохождением бария как в основной пищевод, так и в дополнительный.
Методика довольно кропотлива и не всегда приносит успех, несмотря на
повторные исследования. Тем не менее ее надо использовать: это единственная
возможность поставить диагноз до операции.
398 Часть III. Дети грудного, дошкольного и школьного возраста
https://t.me/med1917
При трубчатых удвоениях пищевода, исходящих из тонкой кишки, контрастирование дупликатуры до уровня пищевода не происходит. Значительно информативнее это исследование у детей с дивертикулами до уровня пищевода. При
введении препарата в верхнюю треть пищевода четко определяется мешкообразное расширение с нижним краем на уровне Т6–Т8. Первое впечатление такое,
что врач видит слепо оканчивающийся пищевод, но после переполнения дивертикула контраст начинает поступать в дистальный отдел пищевода. На уровне
дивертикула пищевод сужен, ниже границы удвоения — обычного диаметра.
В случаях сочетания дивертикула с ТПС сразу же при заполнении дивертикула происходит контрастирование бронхиального дерева.
Наиболее информативным методом при данном пороке развития является
компьютерная томография.
Эндоскопические методы. Фиброэзофагогастроскопия при трубчатых формах
удвоения пищевода как метод не информативен. При дивертикулообразных удвоениях визуальный осмотр пищевода применяется редко (предварительный
диагноз у этих больных — «атрезия пищевода», при нем эзофагоскопия не применяется).
В тех случаях, когда данное исследование проводилось, было выявлено отверстие, ведущее из пищевода в дивертикул. Оно может располагаться как на
передней, так и на задней стенке и по размеру варьировать от нескольких миллиметров до диаметра нормального пищевода. Иногда тубус эндоскопа сразу
попадает в полость дивертикула, создавая впечатление слепо оканчивающегося
органа. Дно дивертикула чаще всего располагается на уровне VI–VIII грудных
позвонков, что заставляет сомневаться в диагнозе атрезии пищевода: при атрезии «слепой» конец пищевода обычно расположен на уровне тел II–III грудных
позвонков.
В заключение следует сказать, что диагностику трубчатых и дивертикулообразных УП можно отнести к разделу самых трудных. Все применяемые методы
обследования не являются совершенными. Поэтому процент ошибок в диагнозе и неблагоприятных результатов при лечении этой патологии очень высок —
погибает около 7% больных.
Ребенок, у которого диагностировано или заподозрено УП любого вида,
должен быть подвергнут оперативному вмешательству в детском хирургическом
или торакальном отделении.
Лечение
Все формы УП независимо от клинических проявлений и возраста больного должны быть оперированы. Степень срочности выполнения операции (экстренно, срочно или планово) также находится в прямой зависимости от таких
симптомов, как нарушение дыхания или кровотечение.
Техника операций при данных пороках подробно описана в руководствах по
оперативной хирургии и ряде монографий (Григович И.Н., 1985; Исаков Ю.Ф.,
Лопухин Ю.М., 1989; Тихомирова В.Д., 2001). Доступ всегда внутригрудной,
сторона торакотомии зависит от протрузии дупликатуры, чаще справа. Из особенностей вмешательства следует отметить две. Первая: при удалении удвоенной части пищевода необходимо скрупулезно щадить кровеносные сосуды, пи-
Глава 22. Редкие хирургические болезни пищевода, желудка, кишечника 399
https://t.me/med1917
тающие удвоенную часть пищевода, так как они общие со стенкой пищевода
и при их повреждении может наступить некроз пищевода. Вторая особенность
касается операций по поводу больших кистозных и трубчатых удвоений, нижняя часть которых тесно прилегает к диафрагме и может иметь продолжение в
брюшной полости. Операция в грудной полости должна быть закончена пересечением дупликатуры на уровне диафрагмы с тщательной обработкой и перитонизацией культи. Абдоминальный этап операции лучше отложить на более
отдаленное время.
Секвестрация легкого с бронхопищеводным свищом (БПС)
Данный порок развития разбирается отдельно от врожденных ТПС по нескольким причинам. Во-первых, он встречается значительно реже, примерно
в 0,1–0,5% всех заболеваний пищевода в детском возрасте. Во-вторых, его клинические проявления и методы диагностики отличаются от таковых при ТПС.
Наконец, такие больные редко поступают по неотложным показаниям, и операция им производится, как правило, в плановом порядке.
Первые сообщения на эту тему были сделаны независимо друг от друга
в 1861 г. Rectorzik и Rokltatisky.
Встречается порок в двух формах:
в виде дополнительной доли легкого, бронх которой отходит от пище-
вода. Доля имеет автономное кровоснабжение, чаще всего из брюшного
отдела аорты;
в виде отхождения главного или долевого бронха непосредственно от
пищевода при обычном расположении и кровоснабжении соответствующего легкого.
Бронхопищеводный свищ (БПС) обычно располагается на границе средней
и нижней третей пищевода. Свищевое отверстие в стенке пищевода иногда достигает значительных размеров — до 1,5 см в диаметре. Обычно несколько сантиметров свища, непосредственно отходящих от пищевода, по строению ничем
от него не отличаются, но затем свищ приобретает типичную бронхиальную
структуру, которая в самой ткани легкого распадается на более мелкие бронхи.
Эктопия главного бронха всегда наблюдается справа, а аберрантное легкое
или эктопированный долевой бронха — слева. Поражается, как правило, нижняя доля левого легкого. Что касается дополнительного легкого, то для него
характерно расположение над левым куполом диафрагмы. В связи с этим при
левосторонних БПС часто создается впечатление об ателектазе нижней доли.
По стоянная локализация таких свищей облегчает их диагностику.
Главный клинический признак данного порока развития — расстройство
дыхания от незначительной одышки с цианозом носогубного треугольника до
резко выраженного тотального цианоза с нарушением ритма дыхания в результате рецидивирующей легочной инфекции. Хронический кашель без четкой
связи с приемом пищи. У некоторых больных возможна дисфагия, связанная со
смещением средостения. В отдельных случаях имеет место кровотечение в просвет ЖКТ, обусловленное эрозированием тканей эктопированного легкого.
При физикальном обследовании обнаруживаются в основном изменения со
стороны органов грудной клетки: притупление перкуторного звука и ослабле-
400 Часть III. Дети грудного, дошкольного и школьного возраста
https://t.me/med1917
ние дыхания, чаще в нижних отделах одного легкого, иногда над всем легким.
Отмечается смещение средостения в сторону больного легкого.
Учитывая, что при БПС отсутствует четкая связь клинических проявлений
с приемом пищи, а клиника ограничивается симптомами легочной инфекции,
у таких больных ставится диагноз хронической рецидивирующей пневмонии,
у старших детей — бронхоэктатическая болезнь.
Правильный диагноз целиком и полностью находится в сфере дополнительных методов обследования.
Рентгенологические методы. Применяются бесконтрастные и контрастные
методы диагностики этого порока.
Обзорная рентгенография грудной полости. На рентгенограммах, сделанных
в вертикальном положении в переднезадней и боковой проекциях, всегда выявляются ателектазы в одном из легких. Обширность ателектаза зависит от формы порока и может занимать как все легкое, так и одну из его долей. Важно
помнить, что полный ателектаз чаще встречается справа, а частичный — слева,
в нижних отделах легкого.
Иногда в результате попадания воздуха из пищевода при глотании в пораженное легкое (или долю) на фоне затемнения видны участки просветления.
Если выполнить рентгеноскопию легких, то можно наблюдать феномен, описанный J. Lewis: в момент крика или плача ребенка ателектазированная часть
легкого становится воздушной, что обусловлено попаданием воздуха в легкое из
пищевода. Практически на всех обзорных рентгенограммах отмечено смещение
средостения в больную сторону.
Контрастная эзофагоскопия. Этот метод является основным и самым точным
в диагностике данного редкого порока. Применяется водорастворимое контрастное вещество, которое растворяют в киселе и дают выпить ребенку.
Исследование обычно проводят стоя. При наличии БПС четко прослеживается бронхиальный рисунок ателектазированной части легкого, другие отделы,
а тем более другое легкое не контрастируются. Сделанные в этот момент снимки хорошо документируют бронхопищеводное соединение.
Эндоскопические методы. Применяются при сомнительных результатах рентгенологического обследования.
Эзофагоскопия. Осмотр пищевода у ряда больных оказывается информативным, так как отверстие бронха, открывающееся в пищевод, как правило,
достаточно широкое (до 10–15 мм в диаметре) и зияющее. У некоторых больных эктопированный бронх открывается в широком пищеводном дивертикуле,
само обнаружение которого на стороне ателектаза должно вызвать подозрение
на свищ.
Трахеобронхоскопия. Осмотр трахеи и бронхов может оказаться полезным.
Так, Р. Dakaraju приводит три собственных наблюдения, два из них относятся
к детям старшего возраста, у которых этот порок был выявлен анестезиологом
случайно во время наркоза на операционном столе. Все больные были оперированы по поводу хронической пневмонии с бронхоэктазами. При введении
трубки и начале искусственной вентиляции легких обращалось внимание на отсутствие дыхания в одном из легких. Попытки несколько извлечь трубку и даже
переинтубация к успеху не приводили. Срочная трахеобронхоскопия выявляла
отсутствие главного бронха или короткую, слепо оканчивающуюся его культю.
Соседние файлы в папке @xirurgi_2025