Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Ординатура / Хирургия / @xirurgi_2025 / @xirurgi_2025 - 1156 - файл

.pdf
Скачиваний:
0
Добавлен:
29.08.2026
Размер:
5 Мб
Скачать
Глава 19. Болезнь Гиршпрунга 371
https://t.me/med1917
Суть операции сводится к традиционной методике, предложенной Свенсоном. Лапароскопический этап операции состоит в мобилизации аганглионарного отдела толстой кишки. Вторым этапом со стороны прямой кишки выделяется слизистый цилиндр и накладывается коло-анальный анастомоз. Основными преимуществами малоинвазивных вмешательств являются одномоментность и малая травматичность, что позволяет их использовать даже у новорожден­ных детей. Результаты подобных операций сопоставимы с традиционными (рис. 19.7, цв. вкл.).
В послеоперационном периоде проводится краткий курс антибактериаль­ной терапии и симптоматическое лечение. Прогноз при правильном лечении благоприятный.
Глава 20
https://t.me/med1917
НАРУШЕНИЯ РОТАЦИИ И ФИКСАЦИИ КИШЕЧНИКА
ЭМБРИОЛОГИЯ
Аномалии ротации и фиксации кишечника возникают в результате нару­шения нормального процесса эмбрионального развития кишечника. Детальное описание нормальной ротации кишечника было дано в работе W.H. Snyder и L. Chaffin, опубликованной в 1954 г., где авторы разделили кишечник на прок­симальную дуоденоеюнальную петлю и дистальную слепотолстокишечную пет­лю. Дуоденоеюнальная петля начинается выше верхней брыжеечной артерии (ВБА) и осуществляет ротацию на 270° против часовой стрелки вокруг артерии до своего финального положения слева от артерии (уровень связки Трейтца). Дистальная слепотолстокишечная петля также осуществляет ротацию на 270° против часовой стрелки вокруг верхней брыжеечной артерии. Слепотолстоки­шечная петля начинается ниже ВБА, изначально осуществляет поворот налево и выше ВБА до окончательного положения справа от ВБА. Процесс ротации средней кишки начинается примерно на четвертой неделе гестации и заканчи­вается на 10-й неделе гестации.
По мере роста и удлинения средней кишки она выходит из брюшной по­лости плода через пупочное кольцо в желточный мешок, формируя физиоло­гическую пупочную грыжу, где продолжается ее последующий рост до момента возвращения кишечника назад в брюшную полость. Выделяют три стадии раз­вития средней кишки.
1-я стадия: 4–10-я неделя гестации – средняя кишка выходит из брюшной полости, формируя физиологическую пупочную грыжу.
2-я стадия: 10–12-я неделя гестации – возвращение средней кишки в брюш­ную полость. Этот процесс имеет определенную последовательность событий: тонкая кишка погружается в брюшную полость первой, а за ней происходит погружение слепотолстокишечной петли. Одновременно происходит ротация
Глава 20. Нарушения ротации и фиксации кишечника 373
https://t.me/med1917
кишечника вокруг ВБА на 180°. На этой стадии дуоденоеюнальная петля прохо­дит позади ВБА, большая часть тонкой кишки располагается справа от средней линии, а слепая кишка и восходящий отдел поперечной ободочной кишки на­ходится кпереди от ВБА (рис. 20.1).
Большинство аномалий ротации и фиксации кишечника являются резуль-
татом нарушений возникающих на данной стадии эмбрионального развития.
3-я стадия: окончательная стадия включает процессы фиксации кишечника и брыжейки в своем окончательном положении. Нормальные точки фиксации кишечника включают расположение слепой кишки в правой подвздошной ямке и дуоденоеюнальный переход на уровне связки Трейтца, слева от аорты и кпе­реди от левой почечной вены. Результатом этого является широкое основание брыжейки, что является основным фактором, предотвращающим возникнове­ние заворота (рис. 20.2).
КЛАССИФИКАЦИЯ
Термин «нонротация» определяет нарушения ротации кишечника на ранних этапах, как правило, на 1-й стадии эмбрионального развития и характеризует­ся тем, что дуоденоеюнальная петля остается справа, а слепотолстокишечная петля — слева в результате возвращения средней кишки в брюшную полость (рис. 20.3). При этом первая и вторая части двенадцатиперстной кишки рас-
(Источники: Klark L.A., Oldham K.T. Malrotation. In Pediatric Surgery, (3-ed),
Рис. 20.1. Процесс ротации средней кишки
Ashcraft K.W, (editor), W.B. Saunders company, 2000.)
374 Часть III. Дети грудного, дошкольного и школьного возраста
https://t.me/med1917
Рис. 20.2. Нормальная фиксация брыжейки тонкой кишки.
Широкое основание идет от связки Трейтца до слепой кишки
полагаются нормально, а третья и четвертая идут вертикально вниз вдоль ВБА. При данной форме мальротации кишечника тонкая кишка располагается в пра­вом отделе брюшной полости, а толстая — в левом. При отсутствии фиксации кишечника узкое основание брыжейки, на котором свободно свисает средняя кишка, предрасполагает к ее завороту (табл. 20.1).
Нарушения процессов ротации во 2-й стадии определяются как «неполная ротация» и «смешанная ротация». При этом дуоденоеюнальная петля соверша­ет только частичный поворот вокруг ВБА (рис. 20.4).
При этом слепая кишка располагается в поддиафрагмальном пространстве, а фиброзные тяжи (спайки Ледда), идущие от слепой кишки к забрюшинному
Таблица 20.1
Классификация аномалий ротации и фиксации кишечника
(Touloukian R.J., Smith E.I., 1998)
Нарушения ротации
и фиксации кишечника
Нонротация Удлинение средней кишки
Неполная ротация Возвращение кишечника
Неполная фиксация Опущение слепой кишки,
Эмбриональная стадия Клинические проявления
Заворот средней кишки
по ВБА
Заворот средней кишки, в брюшную полость и ротация
фиксация брыжейки
дуоденальная обструкция,
внутренняя грыжа
Внутренняя грыжа, изолиро-
ванный заворот слепой кишки
Глава 20. Нарушения ротации и фиксации кишечника 375
https://t.me/med1917
Рис. 20.3. Нонротация
Рис. 20.4. Неполная ротация
376 Часть III. Дети грудного, дошкольного и школьного возраста
https://t.me/med1917
Рис. 20.5. Обратная ротация. Двенадцатиперстная кишка располагается спереди верхней
брыжеечной артерии, а поперечно-ободочная кишка — позади верхней брыжеечной артерии
пространству в правых отделах брюшной полости, приводят к сдавлению две­надцатиперстной кишки и ее непроходимости.
Обратная ротация является редким пороком, при котором двенадцати­перстная и толстая кишки осуществляют вращение по часовой стрелке по от­ношению к верхней брыжеечной артерии и вене. В результате этого попереч­но-ободочная кишка располагается позади сосудов, что приводит к острой или хронической толстокишечной непроходимости (Estrada R.L., 1958) (рис. 20.5).
В 3-м периоде эмбрионального развития средней кишки нарушения фик­сации кишечника предрасполагают к завороту средней кишки, слепой киш­ки или инвагинации (синдром Waugh) (Brereton R.J. et al., 1986; Breckon V.M., Hadley G.P., 2000).
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
По данным аутопсий частота мальротации кишечника составляет 0,5–1% в популяции, а частота клинических симптомов, приводящих к постанов­ке диагноза, составляет 1 : 6000 живых новорожденных (Estrada R.L., 1958; Skandalakis J.E., Gray S.W., 1994). У 55% мальротация кишечника проявляется в течение первой недели жизни, у 80% — в течение первого месяца жизни.
Мальротация кишечника сочетается с врожденной диафрагмальной грыжей и пороками развития передней брюшной стенки: омфалоцеле и гастрошизис. Кроме того, у одной трети пациентов с дуоденальной атрезией или стенозом имеется сочетание с незавершенным поворотом кишечника (Rescorla F.J. et al.,
1990).
Глава 20. Нарушения ротации и фиксации кишечника 377
https://t.me/med1917
Сочетанные аномалии встречаются у 30–60% пациентов с мальротацией
кишечника (Estrada R.L., 1958; Filston H.C., Kirks D.R., 1981; Messineo A. et al.,
1992). У мальчиков мальротация кишечника встречается в 2 раза чаще, чем у девочек.
КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ И ДИАГНОСТИКА
Клинические симптомы у пациентов с мальротацией кишечника зависят
от возраста, но в основном они определяются дуоденальной непроходимостью и/или острым заворотом средней кишки (рис. 20.6, цв. вкл.).
Постоянным симптомом является рвота с примесью желчи. При класси-
ческом синдроме Ледда (неопущенная слепая кишка, нарушение фиксации брыжейки и эмбриональные тяжи, пересекающие двенадцатиперстную кишку) клинические проявления заболевания трудноотличимы от других причин дуо­денальной непроходимости, в частности от атрезии или стеноза двенадцати­перстной кишки.
Острый заворот средней кишки характеризуется рвотой с примесью желчи,
вздутием живота, напряжением передней брюшной стенки и болевым абдоми­нальным синдромом. По мере прогрессирования острого заворота нарастают явления дегидротации вследствие обильной рвоты и скопления жидкости в тре­тьем пространстве, которые прогрессируют до развития шока. Наличие крови в стуле свидетельствует об ишемии слизистой кишки.
Подострое течение мальротации кишечника возникает при частичной не-
проходимости двенадцатиперстной кишки вследствие ее перегиба или сдавле­ния эмбриональными тяжами Ледда. Интермиттирующая или цикличная рвота, часто с примесью желчи, отставание в физическом развитии, рецидивирующие боли в животе, анорексия, мальабсорбция и/или диарея являются клинически­ми проявлениями мальротации кишечника у детей старшего возраста.
Рвота и боль в животе являются основными симптомами мальротации ки-
шечника, однако в 50% случаев рвота не имеет примеси желчи. При выявлении желудочно-пищеводного рефлюкса на рентгеноскопии у детей старшего воз­раста необходимо уточнить анатомию двенадцатиперстной кишки до заверше­ния исследования (Millar A.J. et al., 2003).
Рентгенологическое исследование в диагностике нарушений ротации и фикса-
ции кишечника. Нормальное взаимоотношение желудка, двенадцатиперстной
кишки, связки Трейтца схематично представлено на рис. 20.2.
На обзорной рентгенографии брюшной полости выявляются признаки вы-
сокой кишечной непроходимости: симптом «двойного пузыря» (увеличенный в размере желудок, заполненный воздухом с уровнем жидкости, и перерастянутая с уровнем жидкости двенадцатиперстная кишка) и сниженное газонаполнение тонкой и толстой кишок. Заворот средней кишки характеризуется отсутствием газонаполнения ЖКТ: симптомом «немого» живота (Kassner E.G., 1975). Други­ми ранними рентгенологическими признаками мальротации кишечника могут служить расширение желудка и двенадцатиперстной кишки.
Несмотря на то что симптом «двойного пузыря» является патогномоничным
для атрезии двенадцатиперстной кишки, сочетание его с небольшим количест-
378 Часть III. Дети грудного, дошкольного и школьного возраста
https://t.me/med1917
вом воздуха в тонкой и толстой кишках является характерным признаком маль­ротации кишечника.
Рентгеноконтрастное исследование желудка и двенадцатиперстной кишки является диагностическим методом выбора, при котором выявляются право­стороннее расположение связки Трейтца, признаки непроходимости двенад­цатиперстной кишки и расположение петель тощей кишки в правых отделах брюшной полости. Для достоверного исключения мальротации кишечника ду­оденоеюнальный переход должен располагаться слева от позвоночного столба на уровне луковицы двенадцатиперстной кишки в позиции половины расстоя­ния между малой и большой кривизной желудка (Strouse P.J., 2008).
При завороте средней кишки и полной дуоденальной непроходимости на уровне ее второй и третей частей рентгеноконтрастное исследование позволя­ет выявить признак «птичьего клюва», а при частичной дуоденальной непро­ходимости вследствие поступления контраста через нее характерным рентге­нологическим признаком является неправильный ход двенадцатиперстной кишки и начального отдела тощей кишки, напоминающий «штопор» (рис. 20.7) (Torres M.A., 1993; Touloukian R.J., 1998; Strouse P.J., 2008).
Проведение ирригографии не имеет диагностического значения, так как встречаются различные варианты расположения слепой и толстой кишок, что затрудняет правильное толкование результатов исследования. Однако высокое право- или левостороннее расположение слепой кишки указывает на наличие мальротации кишечника. Кроме того, при мальротации тонкая кишка распо­лагается в правом отделе брюшной полости, а толстая и слепая — в левом, что также может быть выявлено при проведении ирригографии (Slovis T.L., 1980).
Основным ультрасонографическим признаком мальротации кишечника явля­ется обратное взаимоотношение между верхней брыжеечной артерией и веной.
Рис. 20.7. Рентгеноконтрастное исследование желудка и двенадцатиперстной кишки, показывающее смещение дуоденоеюнального перехода относительно позвоночного
столба и ход двенадцатиперстной и тощей кишок, напоминающий штопор
Глава 20. Нарушения ротации и фиксации кишечника 379
https://t.me/med1917
В норме верхняя брыжеечная вена располагается справа от верхней брыжеечной артерии. При мальротации меняется их нормальное взаимоотношение и верх­няя брыжеечная вена определяется слева или спереди от артерии (Weinberger E. et al., 1992; Dufour D. et al., 1992).
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Предоперационная подготовка включает декомпрессию верхних отделов ЖКТ желудочным зондом адекватного диаметра, инфузионную терапию в це­лях коррекции водно-электролитных нарушений и назначение антибиотиков широкого спектра действия. Общее время предоперационной подготовки не должно превышать 2–3 ч, так как выполнение оперативного вмешательства яв­ляется жизнеспасающей процедурой.
Оперативное лечение, описанное W.E. Ladd в 1941 г., включает следующие этапы: извлечение кишечника из брюшной полости и инспекция основания брыжейки.
1. Устранение заворота средней кишки против часовой стрелки.
2. Разделение перитонеальных спаек с выпрямлением двенадцатиперстной кишки.
3. Аппендэктомия и размещение толстой кишки в левой половине брюш­ной полости, а тонкой — в правой (Rescorla F.J., 1990).
Доступ в брюшную полость осуществляется через верхнюю поперечную правостороннюю супраумбиликальную лапаротомию, которая в случае необхо­димости может быть расширена влево за среднюю линию живота. Как правило, в брюшной полости определяется умеренное количество хилезной жидкости (рис. 20.8, цв. вкл.). Наличие геморрагического экссудата в брюшной полости свидетельствует о некрозе кишечника.
В операционную рану выводятся кишечник и брыжейка и осуществляется их ревизия, которая показывает отсутствие слепой кишки в правой подвздош­ной области.
Устранение заворота проводится против часовой стрелки. Обычно необхо­димо выполнить 2–3 поворота против часовой стрелки для полного расправле­ния кишечника, после чего оценивается жизнеспособность кишки (рис. 20.9).
Следующим этапом производятся выделение и мобилизация двенадцати­перстной кишки путем разделения всех спаек и тяжей, вызывающих дуоденаль­ную обструкцию (рис. 20.10). Спайки распространяются от задней поверхности правого латерального отдела брюшной полости к слепой кишке, которая при мальротации кишечника располагается в мезогастрии. Таким образом, перито­неальные спайки вызывают наружную компрессию двенадцатиперстной киш­ки, проходя по передней и боковой ее поверхности. Выполняется мобилизация двенадцатиперстной кишки с разделением спаек с латеральной и медиальной ее сторон. Очень часто перитонеальные спайки могут распространяться на желч­ный пузырь и печень (Houston C.S., 1965).
Во всех случаях необходимо убедиться в отсутствии внутреннего типа не­проходимости двенадцатиперстной кишки путем заведения желудочного зонда в начальный отдел тощей кишки.
380 Часть III. Дети грудного, дошкольного и школьного возраста
https://t.me/med1917
Рис. 20.9. Расправление заворота средней кишки против часовой стрелки
Рис. 20.10. Рассечение перитонеальных спаек Ледда