Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / @xirurgi_2025 / @xirurgi_2025 - 1156 - файл
.pdf
Глава 19. Болезнь Гиршпрунга 371
https://t.me/med1917
Суть операции сводится к традиционной методике, предложенной Свенсоном.
Лапароскопический этап операции состоит в мобилизации аганглионарного
отдела толстой кишки. Вторым этапом со стороны прямой кишки выделяется
слизистый цилиндр и накладывается коло-анальный анастомоз. Основными
преимуществами малоинвазивных вмешательств являются одномоментность
и малая травматичность, что позволяет их использовать даже у новорожденных детей. Результаты подобных операций сопоставимы с традиционными
(рис. 19.7, цв. вкл.).
В послеоперационном периоде проводится краткий курс антибактериальной терапии и симптоматическое лечение. Прогноз при правильном лечении
благоприятный.

Глава 20
https://t.me/med1917
НАРУШЕНИЯ РОТАЦИИ
И ФИКСАЦИИ КИШЕЧНИКА
ЭМБРИОЛОГИЯ
Аномалии ротации и фиксации кишечника возникают в результате нарушения нормального процесса эмбрионального развития кишечника. Детальное
описание нормальной ротации кишечника было дано в работе W.H. Snyder и
L. Chaffin, опубликованной в 1954 г., где авторы разделили кишечник на проксимальную дуоденоеюнальную петлю и дистальную слепотолстокишечную петлю. Дуоденоеюнальная петля начинается выше верхней брыжеечной артерии
(ВБА) и осуществляет ротацию на 270° против часовой стрелки вокруг артерии
до своего финального положения слева от артерии (уровень связки Трейтца).
Дистальная слепотолстокишечная петля также осуществляет ротацию на 270°
против часовой стрелки вокруг верхней брыжеечной артерии. Слепотолстокишечная петля начинается ниже ВБА, изначально осуществляет поворот налево
и выше ВБА до окончательного положения справа от ВБА. Процесс ротации
средней кишки начинается примерно на четвертой неделе гестации и заканчивается на 10-й неделе гестации.
По мере роста и удлинения средней кишки она выходит из брюшной полости плода через пупочное кольцо в желточный мешок, формируя физиологическую пупочную грыжу, где продолжается ее последующий рост до момента
возвращения кишечника назад в брюшную полость. Выделяют три стадии развития средней кишки.
1-я стадия: 4–10-я неделя гестации – средняя кишка выходит из брюшной
полости, формируя физиологическую пупочную грыжу.
2-я стадия: 10–12-я неделя гестации – возвращение средней кишки в брюшную полость. Этот процесс имеет определенную последовательность событий:
тонкая кишка погружается в брюшную полость первой, а за ней происходит
погружение слепотолстокишечной петли. Одновременно происходит ротация

Глава 20. Нарушения ротации и фиксации кишечника 373
https://t.me/med1917
кишечника вокруг ВБА на 180°. На этой стадии дуоденоеюнальная петля проходит позади ВБА, большая часть тонкой кишки располагается справа от средней
линии, а слепая кишка и восходящий отдел поперечной ободочной кишки находится кпереди от ВБА (рис. 20.1).
Большинство аномалий ротации и фиксации кишечника являются резуль-
татом нарушений возникающих на данной стадии эмбрионального развития.
3-я стадия: окончательная стадия включает процессы фиксации кишечника
и брыжейки в своем окончательном положении. Нормальные точки фиксации
кишечника включают расположение слепой кишки в правой подвздошной ямке
и дуоденоеюнальный переход на уровне связки Трейтца, слева от аорты и кпереди от левой почечной вены. Результатом этого является широкое основание
брыжейки, что является основным фактором, предотвращающим возникновение заворота (рис. 20.2).
КЛАССИФИКАЦИЯ
Термин «нонротация» определяет нарушения ротации кишечника на ранних
этапах, как правило, на 1-й стадии эмбрионального развития и характеризуется тем, что дуоденоеюнальная петля остается справа, а слепотолстокишечная
петля — слева в результате возвращения средней кишки в брюшную полость
(рис. 20.3). При этом первая и вторая части двенадцатиперстной кишки рас-
(Источники: Klark L.A., Oldham K.T. Malrotation. In Pediatric Surgery, (3-ed),
Рис. 20.1. Процесс ротации средней кишки
Ashcraft K.W, (editor), W.B. Saunders company, 2000.)

374 Часть III. Дети грудного, дошкольного и школьного возраста
https://t.me/med1917
Рис. 20.2. Нормальная фиксация брыжейки тонкой кишки.
Широкое основание идет от связки Трейтца до слепой кишки
полагаются нормально, а третья и четвертая идут вертикально вниз вдоль ВБА.
При данной форме мальротации кишечника тонкая кишка располагается в правом отделе брюшной полости, а толстая — в левом. При отсутствии фиксации
кишечника узкое основание брыжейки, на котором свободно свисает средняя
кишка, предрасполагает к ее завороту (табл. 20.1).
Нарушения процессов ротации во 2-й стадии определяются как «неполная
ротация» и «смешанная ротация». При этом дуоденоеюнальная петля совершает только частичный поворот вокруг ВБА (рис. 20.4).
При этом слепая кишка располагается в поддиафрагмальном пространстве,
а фиброзные тяжи (спайки Ледда), идущие от слепой кишки к забрюшинному
Таблица 20.1
Классификация аномалий ротации и фиксации кишечника
(Touloukian R.J., Smith E.I., 1998)
Нарушения ротации
и фиксации кишечника
Нонротация Удлинение средней кишки
Неполная ротация Возвращение кишечника
Неполная фиксация Опущение слепой кишки,
Эмбриональная стадия Клинические проявления
Заворот средней кишки
по ВБА
Заворот средней кишки,
в брюшную полость
и ротация
фиксация брыжейки
дуоденальная обструкция,
внутренняя грыжа
Внутренняя грыжа, изолиро-
ванный заворот слепой кишки

Глава 20. Нарушения ротации и фиксации кишечника 375
https://t.me/med1917
Рис. 20.3. Нонротация
Рис. 20.4. Неполная ротация

376 Часть III. Дети грудного, дошкольного и школьного возраста
https://t.me/med1917
Рис. 20.5. Обратная ротация. Двенадцатиперстная кишка располагается спереди верхней
брыжеечной артерии, а поперечно-ободочная кишка — позади верхней брыжеечной артерии
пространству в правых отделах брюшной полости, приводят к сдавлению двенадцатиперстной кишки и ее непроходимости.
Обратная ротация является редким пороком, при котором двенадцатиперстная и толстая кишки осуществляют вращение по часовой стрелке по отношению к верхней брыжеечной артерии и вене. В результате этого поперечно-ободочная кишка располагается позади сосудов, что приводит к острой или
хронической толстокишечной непроходимости (Estrada R.L., 1958) (рис. 20.5).
В 3-м периоде эмбрионального развития средней кишки нарушения фиксации кишечника предрасполагают к завороту средней кишки, слепой кишки или инвагинации (синдром Waugh) (Brereton R.J. et al., 1986; Breckon V.M.,
Hadley G.P., 2000).
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
По данным аутопсий частота мальротации кишечника составляет 0,5–1%
в популяции, а частота клинических симптомов, приводящих к постановке диагноза, составляет 1 : 6000 живых новорожденных (Estrada R.L., 1958;
Skandalakis J.E., Gray S.W., 1994). У 55% мальротация кишечника проявляется
в течение первой недели жизни, у 80% — в течение первого месяца жизни.
Мальротация кишечника сочетается с врожденной диафрагмальной грыжей
и пороками развития передней брюшной стенки: омфалоцеле и гастрошизис.
Кроме того, у одной трети пациентов с дуоденальной атрезией или стенозом
имеется сочетание с незавершенным поворотом кишечника (Rescorla F.J. et al.,
1990).

Глава 20. Нарушения ротации и фиксации кишечника 377
https://t.me/med1917
Сочетанные аномалии встречаются у 30–60% пациентов с мальротацией
кишечника (Estrada R.L., 1958; Filston H.C., Kirks D.R., 1981; Messineo A. et al.,
1992).
У мальчиков мальротация кишечника встречается в 2 раза чаще, чем у девочек.
КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ И ДИАГНОСТИКА
Клинические симптомы у пациентов с мальротацией кишечника зависят
от возраста, но в основном они определяются дуоденальной непроходимостью
и/или острым заворотом средней кишки (рис. 20.6, цв. вкл.).
Постоянным симптомом является рвота с примесью желчи. При класси-
ческом синдроме Ледда (неопущенная слепая кишка, нарушение фиксации
брыжейки и эмбриональные тяжи, пересекающие двенадцатиперстную кишку)
клинические проявления заболевания трудноотличимы от других причин дуоденальной непроходимости, в частности от атрезии или стеноза двенадцатиперстной кишки.
Острый заворот средней кишки характеризуется рвотой с примесью желчи,
вздутием живота, напряжением передней брюшной стенки и болевым абдоминальным синдромом. По мере прогрессирования острого заворота нарастают
явления дегидротации вследствие обильной рвоты и скопления жидкости в третьем пространстве, которые прогрессируют до развития шока. Наличие крови
в стуле свидетельствует об ишемии слизистой кишки.
Подострое течение мальротации кишечника возникает при частичной не-
проходимости двенадцатиперстной кишки вследствие ее перегиба или сдавления эмбриональными тяжами Ледда. Интермиттирующая или цикличная рвота,
часто с примесью желчи, отставание в физическом развитии, рецидивирующие
боли в животе, анорексия, мальабсорбция и/или диарея являются клиническими проявлениями мальротации кишечника у детей старшего возраста.
Рвота и боль в животе являются основными симптомами мальротации ки-
шечника, однако в 50% случаев рвота не имеет примеси желчи. При выявлении
желудочно-пищеводного рефлюкса на рентгеноскопии у детей старшего возраста необходимо уточнить анатомию двенадцатиперстной кишки до завершения исследования (Millar A.J. et al., 2003).
Рентгенологическое исследование в диагностике нарушений ротации и фикса-
ции кишечника. Нормальное взаимоотношение желудка, двенадцатиперстной
кишки, связки Трейтца схематично представлено на рис. 20.2.
На обзорной рентгенографии брюшной полости выявляются признаки вы-
сокой кишечной непроходимости: симптом «двойного пузыря» (увеличенный в
размере желудок, заполненный воздухом с уровнем жидкости, и перерастянутая
с уровнем жидкости двенадцатиперстная кишка) и сниженное газонаполнение
тонкой и толстой кишок. Заворот средней кишки характеризуется отсутствием
газонаполнения ЖКТ: симптомом «немого» живота (Kassner E.G., 1975). Другими ранними рентгенологическими признаками мальротации кишечника могут
служить расширение желудка и двенадцатиперстной кишки.
Несмотря на то что симптом «двойного пузыря» является патогномоничным
для атрезии двенадцатиперстной кишки, сочетание его с небольшим количест-

378 Часть III. Дети грудного, дошкольного и школьного возраста
https://t.me/med1917
вом воздуха в тонкой и толстой кишках является характерным признаком мальротации кишечника.
Рентгеноконтрастное исследование желудка и двенадцатиперстной кишки
является диагностическим методом выбора, при котором выявляются правостороннее расположение связки Трейтца, признаки непроходимости двенадцатиперстной кишки и расположение петель тощей кишки в правых отделах
брюшной полости. Для достоверного исключения мальротации кишечника дуоденоеюнальный переход должен располагаться слева от позвоночного столба
на уровне луковицы двенадцатиперстной кишки в позиции половины расстояния между малой и большой кривизной желудка (Strouse P.J., 2008).
При завороте средней кишки и полной дуоденальной непроходимости на
уровне ее второй и третей частей рентгеноконтрастное исследование позволяет выявить признак «птичьего клюва», а при частичной дуоденальной непроходимости вследствие поступления контраста через нее характерным рентгенологическим признаком является неправильный ход двенадцатиперстной
кишки и начального отдела тощей кишки, напоминающий «штопор» (рис. 20.7)
(Torres M.A., 1993; Touloukian R.J., 1998; Strouse P.J., 2008).
Проведение ирригографии не имеет диагностического значения, так как
встречаются различные варианты расположения слепой и толстой кишок, что
затрудняет правильное толкование результатов исследования. Однако высокое
право- или левостороннее расположение слепой кишки указывает на наличие
мальротации кишечника. Кроме того, при мальротации тонкая кишка располагается в правом отделе брюшной полости, а толстая и слепая — в левом, что
также может быть выявлено при проведении ирригографии (Slovis T.L., 1980).
Основным ультрасонографическим признаком мальротации кишечника является обратное взаимоотношение между верхней брыжеечной артерией и веной.
Рис. 20.7. Рентгеноконтрастное исследование желудка и двенадцатиперстной кишки,
показывающее смещение дуоденоеюнального перехода относительно позвоночного
столба и ход двенадцатиперстной и тощей кишок, напоминающий штопор

Глава 20. Нарушения ротации и фиксации кишечника 379
https://t.me/med1917
В норме верхняя брыжеечная вена располагается справа от верхней брыжеечной
артерии. При мальротации меняется их нормальное взаимоотношение и верхняя брыжеечная вена определяется слева или спереди от артерии (Weinberger E.
et al., 1992; Dufour D. et al., 1992).
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Предоперационная подготовка включает декомпрессию верхних отделов
ЖКТ желудочным зондом адекватного диаметра, инфузионную терапию в целях коррекции водно-электролитных нарушений и назначение антибиотиков
широкого спектра действия. Общее время предоперационной подготовки не
должно превышать 2–3 ч, так как выполнение оперативного вмешательства является жизнеспасающей процедурой.
Оперативное лечение, описанное W.E. Ladd в 1941 г., включает следующие
этапы: извлечение кишечника из брюшной полости и инспекция основания
брыжейки.
1. Устранение заворота средней кишки против часовой стрелки.
2. Разделение перитонеальных спаек с выпрямлением двенадцатиперстной
кишки.
3. Аппендэктомия и размещение толстой кишки в левой половине брюшной полости, а тонкой — в правой (Rescorla F.J., 1990).
Доступ в брюшную полость осуществляется через верхнюю поперечную
правостороннюю супраумбиликальную лапаротомию, которая в случае необходимости может быть расширена влево за среднюю линию живота. Как правило,
в брюшной полости определяется умеренное количество хилезной жидкости
(рис. 20.8, цв. вкл.). Наличие геморрагического экссудата в брюшной полости
свидетельствует о некрозе кишечника.
В операционную рану выводятся кишечник и брыжейка и осуществляется
их ревизия, которая показывает отсутствие слепой кишки в правой подвздошной области.
Устранение заворота проводится против часовой стрелки. Обычно необходимо выполнить 2–3 поворота против часовой стрелки для полного расправления кишечника, после чего оценивается жизнеспособность кишки (рис. 20.9).
Следующим этапом производятся выделение и мобилизация двенадцатиперстной кишки путем разделения всех спаек и тяжей, вызывающих дуоденальную обструкцию (рис. 20.10). Спайки распространяются от задней поверхности
правого латерального отдела брюшной полости к слепой кишке, которая при
мальротации кишечника располагается в мезогастрии. Таким образом, перитонеальные спайки вызывают наружную компрессию двенадцатиперстной кишки, проходя по передней и боковой ее поверхности. Выполняется мобилизация
двенадцатиперстной кишки с разделением спаек с латеральной и медиальной ее
сторон. Очень часто перитонеальные спайки могут распространяться на желчный пузырь и печень (Houston C.S., 1965).
Во всех случаях необходимо убедиться в отсутствии внутреннего типа непроходимости двенадцатиперстной кишки путем заведения желудочного зонда
в начальный отдел тощей кишки.

380 Часть III. Дети грудного, дошкольного и школьного возраста
https://t.me/med1917
Рис. 20.9. Расправление заворота средней кишки против часовой стрелки
Рис. 20.10. Рассечение перитонеальных спаек Ледда
Соседние файлы в папке @xirurgi_2025
