Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / @xirurgi_2025 / @xirurgi_2025 - 1156 - файл
.pdf
Глава 9. Врожденные болезни тонкой кишки 221
https://t.me/med1917
мино-терминальных соустий, обеспечивающих оптимальный кишечный транзит и всасывание.
Исследователи, занимающиеся этой проблемой, не прекращали поиски новых видов кишечных анастомозов, лишенных недостатков прежних технологий
сшивания разных по диаметру сегментов кишки. В 1969 г. С. Thomas предопределил тенденцию хирургического лечения врожденной обструкции на следующее столетие, использовав «тапирование» (иссечение) избыточной части противобрыжеечного края проксимального отрезка. Гениальная идея пликации
избытка ткани приводящего сегмента, предложенная позже A.A. de Lorimier и
M.R. Harrison (1983), стала на сегодняшний день «золотым стандартом» лечения
атрезии тонкой кишки.
Главный итог эволюции хирургических методов лечения атрезии тонкой
кишки на рубеже тысячелетия заключается в отказе от операций с проксимальной наружной декомпрессией (von Mikulicz J., 1903; Bishop H.C., Koop L.E.,
1957; Santulli T.V. et al., 1961). Такие процедуры не во всех случаях обеспечивают хорошую функцию кишечника, а также требуют повторных хирургических
вмешательств для закрытия энтеростомы и анастомозирования сегментов приводящей и отводящей кишки. Современные техники тапирования и пликации
дилатированной тонкой кишки снижают число реопераций и создают прекрасные условия для кишечного транзита и абсорбции.
Глава 10
https://t.me/med1917
ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ТОЛСТОЙ
КИШКИ. АТРЕЗИЯ И СТЕНОЗ
ТОЛСТОЙ КИШКИ
Атрезия толстой кишки — довольно редкое заболевание, встречающееся
с частотой 1 : 2000 новорожденных. Термином «атрезия толстой кишки» (colonic
atresia) обозначают состояние, при котором часть толстой кишки отсутствует,
формируя обтурационную кишечную непроходимость. Стеноз толстой кишки — состояние, при котором часть толстой кишки резко сужена. В результате этого формируется частичная непроходимость дистального отдела ЖКТ
(Oldman K.T., 1998).
Первое описание успешного лечения пациента с атрезией толстой кишки
принадлежит O.C. Gaub, который в 1922 г. выполнил колостомию при этой патологии. Впоследствии W.J. Potts в 1947 г. опубликовал случай выздоровления
ребенка с атрезией толстой кишки c формированием первичного прямого анастомоза.
Частота атрезии толстой кишки различна в разных регионах, она колеблется
от 1 : 1500 до 1 : 66 000 живых новорожденных (Evans C.H., 1955; Davenport M.
et al., 1990). Cредняя частота рождения детей с таким пороком развития составляет 1 : 20 000 (Webb C.H., 1931; Benson С.D., 1968).
Среди всех форм врожденной кишечной непроходимости атрезия толстой
кишки встречается с частотой 5–25% (Gross R.E., 1953; Freeman N.V., 1966;
Powell R.W. et al., 1982).
Атрезия толстой кишки наблюдается в основном на уровне поперечно-ободочной части (Barrack S.M., 1993; Dalla Vecchia L.K., 1998; Kim P.C., 1995). При
этом нередко может сочетаться с нарушением ротации кишечника, заворотом,
возможны комбинации с множественной сегментарной атрезией тонкой кишки. Различные типы атрезии, описанные для тонкой кишки, встречаются также и в толстой кишке, но множественные атрезии толстой кишки очень редки.
Опубликованы сообщения о наследственном аутосомно-рецессивном поражении толстой кишки.
Глава 10. Врожденные болезни толстой кишки 223
https://t.me/med1917
Случаи стеноза толстой кишки носят больше приобретенный характер
(Janik J.S., 1981; Kosloske A.M., 1980; Virjee J.P., 1979). R. Gross в 1953 г. опубликовал сообщение о 71 ребенке с изолированным стенозом кишки вследствие
перенесенного некротизирующего энтероколита, при этом поражение толстой
кишки отмечено в 25% случаев.
Атрезия толстой кишки может наблюдаться у больных с аномалиями развития передней брюшной стенки и пороками мочевыделительной системы
(Landes A., 1994; Croaker G.D., 1997; Millar A., 2000; Wang K.S., 2001). Описывается взаимосвязь между аноректальными пороками развития и толстокишечной атрезией (Asabek K., 2004). При наличии атрезии на уровне левых отделов
толстой кишки возможна перфорация приводящего сегмента (Digrav N.C.,
2001). Это состояние обусловлено перерастяжением атрезированной кишки.
Описаны случаи сочетания болезни Гиршпрунга и толстокишечной обструкции, когда аганглиоз проявлялся после реконструкции просвета толстой кишки
(Pohlson E.C., 1998).
ПАТОГЕНЕЗ
Толстая кишка возникает из кишечной трубки к концу первого месяца
внутриутробной жизни. Стремительный рост в длину начинается с 5-й недели
гестации. Спустя 5 недель кишечная трубка дифференцируется на головной и
каудальный отдел, происходит ротация с постепенным погружением кишки
в брюшную полость. Проксимальная часть каудального конца кровоснабжается из верхней брыжеечной артерии, в то время как дистальная порция получает
кровь из нижней брыжеечной артерии (Patten B.M., 1953).
Верхняя брыжеечная артерия формирует ветви подвздошно-ободочной,
правой ободочной и средней ободочной артерий, которые кровоснабжают илеоцекальный отдел, восходящую и проксимальную часть поперечно-ободочной
кишки. Левая ободочная артерия возникает из нижней брыжеечной артерии,
кровоснабжая левую часть поперечно-ободочной и нисходящую ободочную
кишку. Средняя ободочная и левая ободочная артерии соединяются в области
селезеночного изгиба, формируя маргинальную артерию. Сигмовидная, ректосигмоидная и ветви нижней брыжеечной артерии кровоснабжают сигмовидный
отдел кишки. Формирование тонкокишечной и толстокишечной атрезии отличается от процесса образования дуоденальной обструкции, которая возникает
в процессе нарушения вакуолизации, описанной Tandler в 1900 г.
В 1955 г. J.H. Louw и C.N. Barnard гипотетически предположили, что атрезия
тонкой кишки вызывается пренатальным нарушением кровотока. Этот же механизм способствует возникновению и атрезии толстой кишки. Тромбоз, заворот
и образование грыжи со странгуляцией внутриутробно вызывают прекращение
кровотока в стенке кишки, ее некроз и как следствие реабсорбцию сегмента кишечной стенки. T.J. Fairbanks (2005) предположил, что существует взаимосвязь
между ростом фибробластов, развитием сосудов и атрезией толстой кишки.
В результате особенностей кровоснабжения толстой кишки наиболее уязвимыми зонами поражения являются селезеночный изгиб и илеоцекальный угол.
Примечательно, что в этих областях формируются крупные сосудистые стволы.
224 Часть II. Новорожденные
https://t.me/med1917
Тем не менее атрезия или стеноз встречаются во всех отделах толстой кишки.
Широкий спектр вариаций ветвей терминальных артерий сочетается комплексом ротации и фиксации кишки и может расширить зону ишемии кишечника,
в результате чего возникают зоны атрезии или стенозы (Hollinshead W.H., 1956).
Другим процессом, который приводит к окклюзии сосудистых ветвей, являются компрессия сосудов в пупочном кольце, внутренняя грыжа, инвагинация,
киста общего желчного протока, заворот и тромбоз. Все эти факторы обусловливают некроз стенки кишки, что приводит к ее рассасыванию (Gornall P., 1989;
Al-Wafi A., 1998; Wang N.L., 1998).
Пренатальное использование вазоконстрикторов матерью, таких как кокаин, амфетамин, никотин, является факторами риска возникновения атрезии
(Werler M.M., 2003).
Врожденный стеноз встречается в случаях, когда стенка кишки поражается
не полностью, имея при этом коллатеральное кровоснабжение, предохраняющее ткань от некроза. Другим механизмом является ограниченная ишемия, при
которой кровоснабжение частично сохраняется (Jesus L.E. et al., 2004).
Такой механизм может быть создан в эксперименте путем деваскуляризации
кишечника плода животных. Эти эксперименты, впервые проведенные на плодах щенков, были проведены и на других моделях животных. Созданная у плодов
кишечная атрезия позволяет получить информацию о физиологической адаптации в процессе внутриутробного развития при непроходимости кишечника.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Для определения атрезии толстой кишки применяют классификацию
S.D. Bland-Sutton (1989), предложенную для тонкокишечной обструкции. При
I типе имеет место мембрана с единым непрерывным мышечным слоем проксимального и дистального сегментов, стенка кишки и брыжейка при этом типе
интактны (рис. 10.1, цв. вкл.). Тип II — имеется атрезия с фиброзной хордой
между слепыми отделами кишки. При III типе формируется атрезия с полным
разобщением слепых концов и V-образным дефектом брыжейки (рис. 10.2, цв.
вкл.). Стенотические поражения не требуют классификации и характеризуются
интактной кишечной стенкой и неполной обструкцией.
В 1990 г. M. Davenport опубликовал обзор из 118 случаев атрезии толстой
кишки. Распространенность поражения по отношению к различным сегментам
кишки следующая: восходящая кишка — 28%, печеночный изгиб — 3%, поперечно-ободочный отдел — 23%, селезеночный угол — 25%, нисходящий отдел и
сигмовидная кишка — 20% случаев. Две трети случаев атрезии толстой кишки
приходится на зону нижней брыжеечной артерии. Это связано с недостатком
коллатерального кровоснабжения.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ДИАГНОСТИКА
Атрезия толстой кишки или врожденный стеноз могут быть обнаружены
при ультразвуковом скрининге плода. При этом обнаруживаются многоводие
Глава 10. Врожденные болезни толстой кишки 225
https://t.me/med1917
и расширенные петли кишечника. Поскольку амниотическая жидкость в норме
абсорбируется в дистальных отделах тонкой кишки, то ее перераспределение и
скопление должно наводить мысль о возможной обструкции. Если диагноз кишечной непроходимости установлен пренатально, то после рождения ребенка
его необходимо подтвердить.
При первичном клиническом осмотре обращается внимание на наличие
или отсутствие сопутствующих пороков. Анус обычно сформирован правильно.
После рождения должно быть произведено зондирование желудка и его декомпрессия. В первые часы после рождения прогрессирующим симптомом является растяжение передней брюшной стенки. Вздутие живота отмечается у всех
детей с низкой кишечной непроходимостью. При этом может определяться видимая на глаз перистальтика петель кишечника. Значительное вздутие живота
приводит к респираторным нарушениям, связанным с высоким стоянием купола диафрагмы. Рвота появляется к концу первых — началу вторых суток жизни.
Характер рвотных масс — кишечное содержимое. При зондировании прямой
кишки отделяется незначительное количество слизи. В поздних случаях возникает перфорация кишки, что приводит к появлению симптомов перитонеального шока.
Дооперационная диагностика помимо общеклинического обследования
вклю чает ультрасонографию для выявления сопутствующих аномалий и рентгенологическое исследование.
Для подтверждения диагноза и уточнения уровня непроходимости производят рентгенограммы в прямой и боковой проекции. При толстокишечной
обструкции на обзорной рентгенограмме определяется перерастянутая петля
атрезированной кишки с уровнем жидкости, отсутствие газонаполнения в нижележащих сегментах кишечника (рис. 10.3). В некоторых случаях наиболее расширенный сегмент не визуализируется на рентгенограмме, поскольку заполнен
Рис. 10.3. Обзорная рентгенограмма при атрезии толстой кишки
226 Часть II. Новорожденные
https://t.me/med1917
жидкостью. Имитировать атрезию толстой кишки могут болезнь Гиршпрунга,
синдром меконеальной пробки или меконеальный илеус. В большинстве случаев дифференцировать данные патологические состояния можно с помощью
контрастной бариевой клизмы. При атрезии толстой кишки визуализируется
микроколон. При наличии врожденного стеноза контрастная ирригография
определяет зону сужения кишки и расширенный проксимальный сегмент.
Выполнение ректальной биопсии для оценки наличия ганглиев в отводящем сегмента важно для определения последующей тактики. С этой точки зрения биопсию стенки отводящей кишки лучше выполнять интраоперационно
(Cox S.G. et al., 2005; Drans J.M., 2007).
ЛЕЧЕНИЕ
Первичная предоперационная подготовка детей с атрезией толстой кишки
осуществляется в условиях палаты интенсивной терапии. Обычно она включает в себя декомпрессию желудка, интравенозное восполнение жидкости, антибактериальную терапию. Предоперационная подготовка не должна превышать
2–3 ч вследствие опасности возникновения перфорации стенки кишки. Во время транспортировки пациента обращают внимание на температурный режим.
Необходимо избегать переохлаждения ребенка. При декомпрессии желудка
важно использовать зонд соответствующего диаметра для профилактики аспирации.
Принципиально важной задачей является коррекция водно-электролитных
нарушений, связанных с секвестрацией жидкости в просвете кишечника. Адекватность проводимой инфузионной терапии контролируется лабораторными
показателями и восстановлением диуреза.
Хирургическая тактика
Лечение атрезии толстой кишки направлено на купирование симптомов обструкции кишечника и восстановление непрерывности просвета кишки. В некоторых случаях, при наличии перфорации, перитонита, сопутствующих пороков развития, выполняется резекция приводящего сегмента толстой кишки с
формированием терминальной колостомы. В большинстве ситуаций предпочтительным является резекция толстой кишки с формированием прямого толстокишечного анастомоза.
Некоторые авторы предлагают проводить резекцию приводящего сегмента
толстой кишки с первичным анастомозом, если уровень атрезии располагается
в правых отделах, а при наличии атрезии на уровне селезеночного угла, нисходящей кишки предпочитают формировать терминальную колостому, а радикальный этап операции откладывать на более поздний период. На практике
после публикации работ М. Davenport et al. (1990) при обеих вариантах хирургической тактики нет существенных различий в отдаленных результатах и уровне
выживаемости пациентов.
Существенным является вопрос о сочетании болезни Гиршпрунга и атрезии
толстой кишки. При подозрении на сопутствующий аганглиоз во время лапа-
Глава 10. Врожденные болезни толстой кишки 227
https://t.me/med1917
ротомии необходимо выполнить биопсию отводящего сегмента толстой кишки
и решить вопрос о формировании превентивной колостомы.
При врожденном стенозе толстой кишки операция, как правило, выполняется одномоментно с резекцией пораженного участка и наложением первичного анастомоза «конец в конец».
Особенности оперативной техники
Доступ — супраумбиликальная поперечная лапаротомия. После вскрытия
брюшной полости выполняется инспекция кишечника. При этом визуализируется приводящий перерастянутый сегмент толстой кишки. Отводящий отдел
гипоплазирован. Нередко обнаруживается дефект брыжейки. Приводящий и
отводящий отрезки толстой кишки выводятся в рану, оцениваются длина сегментов толстой кишки, наличие или отсутствие множественных атрезий.
Затем производится мобилизация приводящего участка ободочной кишки.
Расширенный проксимальный отдел резецируется. Главная цель этого этапа —
декомпрессия приводящего отдела атрезированной кишки и ликвидация симптомов непроходимости. Однако добиться полной конгруэнтности создаваемого
кишечного соустья только путем этого маневра обычно не удается. Выполняется минимальная резекция дистального сегмента.
Затем по противобрыжеечному краю дистальный участок рассекается вдоль
соответственно диаметру проксимального фрагмента. Производится гидравлическая проба на проходимость дистальных отделов толстой кишки. После этого
формируется первичный двухрядный анастомоз «конец в конец».
Мы отдаем предпочтение формированию послойного прецизионного анастомоза с использованием микрохирургической техники. Первый ряд — непрерывный шов слизистой оболочки (PDS 7–0), второй — непрерывный шов серозно-мышечной оболочки (пролен 7–0). Окончательным этапом производится
восстановление целостности дефекта брыжейки толстой кишки.
В тех случаях, если имеется перфорация толстой кишки, перитонит либо
наличие множественных сочетанных аномалий, предпочтительно формирование превентивной колостомы. Многие хирурги предпочитают выполнять
раздельную колостомию. Однако вопрос о технике выполнения колостомии
не является столь существенным. Радикальную коррекцию лучше отложить до
стабилизации состояния ребенка. Вопрос о реконструктивной операции решается индивидуально с учетом сопутствующих пороков и очередности их коррекции.
Особенности послеоперационного периода
В раннем послеоперационном периоде проводится регидратационная терапия, обеспечивающая адекватный сосудистый объем и поддерживающая хорошую перфузию тканей. Всем детям, перенесшим лапаротомию, необходимо
проведение обезболивания, антибактериальной терапии и декомпрессии ЖКТ.
Антибактериальная терапия обычно проводится у всех пациентов. Однако в течение первых трех дней жизни кишечная флора еще не колонизирована анаэробами, грамположительными и грамотрицательными микроорганизмами.
228 Часть II. Новорожденные
https://t.me/med1917
Назогастральная декомпрессия обеспечивается с помощью зонда соответствующего диаметра у всех больных. Раннее парентеральное питание осуществляется с первых суток. У ребенка с толстокишечной непроходимостью вследствие значительной разницы в диаметрах приводящего и отводящего отделов
кишки возможна длительная дисфункция анастомоза. Парентеральное питание
осуществляется в течение всего периода, пока не восстановится перистальтика
кишечника.
С момента, когда содержимое желудка уменьшается в количестве и становится светлым, а также появляется нормальный меконий или стул, начинают
энтеральное питание путем введения адаптированных смесей. Питание начинается с разбавленных растворов, объем и концентрация их постепенно увеличивается, пока не достигнет уровня, обеспечивающего нормальную калорийную
потребность и прибавку массы тела.
Колостомированные пациенты требуют специфического ухода за стомой
и кожей вокруг нее. Дети с колостомой предварительно перед реконструктивной операцией требуют проведения контрастной ирригографии для оценки
состояния отводящего сегмента толстой кишки. Большинство хирургов предпочитают реконструктивное вмешательство выполнять через 6–8 недель после
стабилизации состояния ребенка.
Осложнения после операций по поводу атрезии толстой кишки или стеноза — это мацерация кожи вокруг стомы, анастомозит, раневая инфекция, вентральные грыжи. Внимание хирургов больше привлекает несостоятельность
анастомоза, которая может возникать через несколько дней после операции.
Симптомы несостоятельности — тахикардия, повышение температуры, болезненность живота, симптоматика септического шока. Рентгенологически выявляется свободный газ в брюшной полости. Несостоятельность анастомоза требует повторного вмешательства и формирования колостомы.
Стеноз зоны анастомоза наблюдается при нарушении техники формирования анастомоза, ишемии.
Осложнения, связанные с носительством стомы, хорошо известны — это
пролапс, параколостомическая грыжа, мацерация кожи.
Выживаемость детей с атрезией толстой кишки к настоящему времени составляет 95% и связана с исходным состоянием ребенка до операции, техническими сложностями при наложении анастомоза, сепсисом, сопутствующими
состояниями. У пациентов с сочетанием болезни Гиршпрунга послеоперационная летальность достигает 10% (Abu-Sudeh H.H., 2001; Ameh E.A., 2000).
Глава 11
https://t.me/med1917
АНОРЕКТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ
РАЗВИТИЯ
Оперативная коррекция аноректальных пороков развития до настоящего
времени является одной из наиболее сложных проблем в хирургии детского возраста. Высокая частота рождения детей с аномалиями дистального отдела прямой кишки и промежности в комбинации с дефектами других органов и систем,
вариабельность аноректальных дефектов диктуют необходимость разработки
индивидуального подхода к подобным больным. Нередко наличие комбинированных пороков развития ставит проблему решения очередности выполнения
корригирующих вмешательств на органах и системах.
Совершенствование методик коррекции аноректальных аномалий и внедрение новых способов диагностического изображения в клиническую медицину определяют появление и новых подходов в лечении пациентов с подобной
патологией.
Эволюция хирургических методов лечения аноректальных аномалий очень
тесно связана с накоплением новых знаний об их происхождении, анатомических и физиологических особенностях аноректальной области. Аноректальные
пороки развития — одна из наиболее часто встречающихся групп врожденных
пороков развития. Частота рождения детей в популяции колеблется, по данным
разных авторов, 1 : 1200 до 1 : 4000 родов. У мальчиков эти пороки встречаются
несколько чаще, чем у девочек.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Все многообразие аноректальных пороков требовало классифицировать их
для выработки общепризнанных подходов и методов хирургического лечения,
а также для оценки эффективности этого лечения. К настоящему времени предложено более 50 различных классификаций, большая часть которых представляет лишь исторический интерес.
230 Часть II. Новорожденные
https://t.me/med1917
В нашей стране большой популярностью пользуется классификация аноректальных аномалий, разработанная профессором А.И. Ленюшкиным, где
группы аномалий разбиты на самостоятельные нозологические формы, что
позволяет пользоваться привычной терминологией, создает возможность проведения статистической обработки, а также выбора хирургической тактики.
Классификация аноректальных аномалий А.И. Ленюшкина
I. Атрезии.
А. Клоакальная форма:
1) пузырная;
2) вагинальная.
Б. Со свищами:
1) в мочевую систему у мальчиков (мочевой пузырь, уретра);
2) в половую систему у девочек (матка, влагалище, преддверие влагалища);
3) на промежность у мальчиков и девочек (у мальчиков также на мошонку и половой член).
В. Без свищей:
1) атрезия заднего прохода и прямой кишки;
2) атрезия заднепроходного канала;
3) прикрытое заднепроходное отверстие;
4) атрезия прямой кишки при нормально развитом анусе.
II. Врожденные сужения:
1) заднего прохода;
2) прямой кишки;
3) заднего прохода и прямой кишки.
III. Врожденные свищи при нормально функционирующем анусе:
1) в половую систему у девочек (влагалище, преддверие влагалища);
2) в мочевую систему у мальчиков (мочевой пузырь, уретра);
3) на промежность у мальчиков и девочек.
IV. Эктопия ануса:
1) промежностная (у мальчиков и девочек);
2) вестибулярная.
V. Расщелины промежности.
На конференции, организованной профессором F.D. Stephens и профессором E.D. Smith с 25–27 мая 1984 г. в Wingspread (штат Висконсин, США), была
создана единая платформа для международных исследований аноректальных
пороков развития. Основное деление аноректальных аномалий осуществлялось
в соответствии с расположением атрезированного мешка прямой кишки по отношению к мышцам тазового дна. На основании этого выделяли низкие, промежуточные, высокие и редкие формы аноректальных пороков. Использование
предложенной классификации позволило унифицировать корригирующие хирургические вмешательства, детализировать варианты аноректальных аномалий.
Классификация аноректальных аномалий F.D. Stephens, E.D. Smith
Мальчики
I. Высокие:
1) аноректальная агенезия с ректопростатическим уретральным свищом;
Соседние файлы в папке @xirurgi_2025