5. Ботулизм.

Ботулизм

 - острая инфекционная болезнь из группы сапрозоонозов с фекально-оральным механизмом передачи,

- характеризующаяся поражением нервной системы с развитием паралитического синдрома,

- развивающаяся преимущественно в результате употребления пищевых продуктов, где произошло накопление токсина возбудителя,

- блокирующего передачу нервных импульсов

Этиология

Clostridium botulinum 

• ГР+ подвижная палочка, строгий анаэроб

• термолабильна, споры – устойчивы ко всему

• восемь сероваров возбудителя: A, B, C1, C2, D, E, F, G

• ботулотоксин – термолабилен, нейротоксич, гемолитич, не изменяет органолептические свойства пищи

Эпидемиология

• Источник – почва

• Механизм - фекально – оральный

• Путь – алиментарный, контактный (раневой)

• Фактор – консервы

• Восприимчивость – все

• Иммунитет – слабый

• Распространенность – где употребляют консервы

Патогенез

1. ЖКТ/рана - токсин - кровь - токсинемия

2. нейромыш холинергич синапсы – токсин расщеплет интегральные синаптические белки (синаптобревин и целлюбревин) - препятствует смыканию пузырьков с мембраной – нет выделения АЦХ в синапт щель – наруш передачи нерв имп с эффер нейронов

3. на попер-полос мышцы – миастения и паралич - дых муск – дых недост - смерть

4. на парасимп ГМК - увеличение активности СНС - запоры, мидриаз, тахикардия, увеличение АД, сухость слизистых

Клиника

ИП = от неск ч до 10 сут (чаще до 1 сут)

• острое начало

• мышечная слабость, чувство дурноты, головокружение, сухость во рту

• диспепсические расстройства: гастроэнтерит - боли в животе, задержка стула/диарея, вздутие живота, ослабление перистальтики.

• симметричное поражение ЦНС (последовательность нисходящая: расстройства зрения - расстройства глотания - нарушения дыхания)

  • зрение (цилиарн мышца, 3, 4, 6 ЧМН): туман, мелькание, дальнее зр – не страдает, двусторонний птоз, мидриаз, анизокория, косоглазие (стробизм), нарушение подвижности глазных яблок, диплопия

  • парезы глоточно-язычных мышц - 9, 10, 12 ЧМН: афония и дисфагия (бульбарный синдром), амимия лица (мимческих мышц - 7 ЧМН)

  • дыхание: парез диафрагмы, одышка, цианоз, ограничение подвижности легочного края, ослабление дыхания, отсутствие кашлевого рефлекса

• поражение ПСНС: сухость кожи и слизистых, гипосаливация, парез ЖКТ и МВП

• внутрисердечная проводимость: тахикардия, глухость тонов сердца, одышка, сниж ССС

Осложнения:

• пневмония (гиповентиляция легких, нарушение акта глотания, аспирация содержимого ротоглотки),

• миозиты,

• пораж сердца

• вторично-бактериальные - аспирационная пневмония, ателектазы, гнойный трахеобронхит, пиелит, пиелонефрит, сепсис

• сывороточная болезнь (на противоботулинич сыворотку)

Классификация

Клинические формы:

• ботулизм пищевой

• ботулизм новорожденных

• ботулизм раневой

Тяжесть

• лёгкий - паралитический синдром ограничивается поражением глазодвигательных мышц

• среднетяжёлый - распространяется на глоссофарингеальную мускулатуру

• тяжёлый - ДН и бульбарные нарушения

Лабораторная и дифференциальная диагностика

Анамнез - эпид (употребление консервов, групповой характер) и клин (симметричность и локализация поражений НС, периф паралич, норм температура, нет общемозгового и менингеального синдромов)

Лабораторная диагностика

• биопроба на мышах с нейтрализирующей сывороткой (обнаруж ботулотоксина в биол жидк (крови) и остатках продуктов)

• ОАК: лейкоцитоз, ускор СОЭ

• БХ: повыш МВ КФК, тропонинов, ЛДГ, АСТ

• БАК исследование (употребленных продуктов, промывных вод желудка, отделяемого раны, рвотных масс)

• Инструментальные методы: ЭКГ, КТ, УЗИ, электромиография

Дифференциальная диагностика

При дифференциальной диагностике необходимо учитывать признаки, исключающие ботулизм. К ним относят менингеальные симптомы, патологические изменения СМЖ, центральные (спастические) параличи, нарушения чувствительности (альтернирующие параличи), судороги, нарушения сознания, психические расстройства, а также синдром общей инфекционной интоксикации при развитой картине неврологических расстройств (при отсутствии признаков вторичных бактериальных осложнений).

Определённые трудности в диагностике могут возникнуть в начальном периоде ботулизма при синдроме острого гастроэнтерита. В таких случаях возникает необходимость дифференциальной диагностики с ПТИ. При ботулизме рвота, диарея кратковременные, редко сопровождаются лихорадочно-интоксикационным синдромом, а внимательный осмотр и последующее целенаправленное наблюдение позволяют выявить мышечную слабость, гипосаливацию, а также неврологические расстройства, прежде всего нарушения остроты зрения.

Для дифференциальной диагностики с миастеническим синдромом используют пробы с ацетилхолинэстеразными препаратами (неостигмина метилсульфат), которые при ботулизме не оказывают терапевтического эффекта. Следует иметь в виду, что при ботулизме парезы или параличи всегда двусторонние, хотя они и могут различаться по степени выраженности.

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с дифтерийными полиневритами. Следует учитывать предшествовавшие неврологическим расстройствам ангину с высокой лихорадкой, а также нередкие тяжёлые поражения миокарда, сроки развития полинейропатии (при токсических формах дифтерии поражение периферической нервной системы, за исключением черепных нервов, наблюдают после 40-го дня болезни).

Вирусные энцефалиты отличают от ботулизма наличие очаговой асимметричной симптоматики, которая появляется через несколько дней после системных симптомов, таких, как головная боль, миалгия, общее недомогание и т.д.; усугубление симптомов общемозговой симптоматики (головная боль, тошнота, рвота, менингеальные знаки), расстройств сознания (оглушение, сопор, ступор, психоэмоциональное возбуждение), лихорадки при неврологическом дефиците; воспалительные изменения в СМЖ.

ОНМК в бассейне вертебральных и базилярной артерий также нередко приходится дифференцировать от ботулизма, так как в симптомокомплексе обычно регистрируют диплопию, дисфонию, дисфагию, дизартрию. Отличительные симптомы — асимметричность поражения, частое превалирование выраженного головокружения и/или атаксии, расстройства чувствительности в области туловища и конечностей по гемитипу (гемипарез редко), и при этой патологии не поражается дыхательная мускулатура.

Синдром Гийена–Барре — острая демиелинизирующая полинейропатия (большинство случаев вызывается вирусами герпеса). Особенно трудно дифференцировать ботулизм от варианта синдрома Гийена–Барре, протекающего с офтальмоплегией, арефлексией и атаксией (синдром Фишера). Отличительные признаки заключаются в том, что почти всегда нарушена чувствительность, а содержание белка в ликворе часто увеличено.

Лечение

• госпитализация в ОРИТ

• Режим постельный или полупостельный.

• Диета: стол № 10, зондовое или парентеральное питание

• промыв жел и киш + энтеросорбенты (активированный уголь, смектит диоктаэдрический, лигнин гидролизный, повидон, микрокристаллическая целлюлоза и т.д.)

• дезинтоксикация – полиионн растворы, кристаллоиды и альбумин 3:1

• антитоксическая противоботулинич сыворотка (+проба по Безредке, тк сыворотка лошадиная, +преднизолон 60-90 мг по показаниям)

• а/б против клостридий

  • хлорамфеникол 0,5 г четыре раза в сутки в течение 5 дней

  • ампициллин по 0,5–1 г четыре раза в сутки внутрь

• гипербарическая оксигенация

• ИВЛ, Согревание и увлажнение дыхательной смеси, стимуляция движения мокроты (перкуссия грудной клетки, вибрационный, вакуумный массаж), удаление мокроты (постуральный дренаж, её аспирация), оксигенация

• Уменьшение риска и последствий аспирации желудочного содержимого в дыхательные пути

  • назогастральный зонд

  • ИПП – омепразол, Н-блокаторы - ранитидин, фамотидин

  • препараты, улучшающие моторную функцию ЖКТ (домперидон, метоклопрамид)

Профилактика

• соблюд технол произв консерв, кипячение для инакивации токсина (споры не инактивируются!, поэтому кипченые консервы съедать сразу, чтобы споры не проросли)

• после употребл подозр продукта - проба по Безредке – в/м противоботулинич сыворотка 2000 ME, прививки полианотоксином