Хиггинс_Расшифорвка клин лаб анализов

Строение гема всегда одинаково, но точная последовательность аминокислот в глобиновых субъединицах слегка варьирует: существует четыре разновидности глобиновых цепей — альфа (D), бета (E), гамма (J) и дельта (G). Примерно 97% гемоглобина взрослых — это гемоглобин А (HbА), состоящий из двух D- и двух E-глобиновых субъединиц. Оставшиеся 3% приходятся на гемоглобин A2 HbА2 (две D- и две G-глобиновых цепи). У развивающегося плода и в первые несколько месяцев жизни образуется только фетальный гемоглобин (HbF), состоящий из двух D- и двух J-глобиновых субъединиц. Структура гемоглобина интересна не просто сама по себе. Существует большая группа наследуемых нарушений синтеза и структуры гемоглобина. Они имеют общее название гемоглобинопатии. Большинство из них редки, но два — талассемия и серповидноклеточная болезнь (серповидноклеточная анемия) — заслуживают особого внимания; они описаны в гл. 23.

Транспорт кислорода гемоглобином

Свойство гемоглобина связывать кислород определяется тем, что в центре каждого из четырех гемов находится по атому железа. Молекулы кислорода формируют слабую неполярную связь с атомами железа. Продукт этой реакции называется оксигемоглобином. Когда все четыре гема заняты кислородом, говорят, что молекула гемоглобина насыщена. Степень, до которой насыщается гемоглобин, зависит от содержания кислорода в крови. Графически это описывается с помощью кривой диссоциации кислорода (см. рис. 7.2). Из этого графика понятно, что насыщение гемоглобина кислородом увеличивается, когда парциальное давление кислорода

вкрови (РО2) повышается. Физиологическое значение этого соотношения лежит в основе транспортной функции гемоглобина. В легких кислород вдыхаемого воздуха проходит через

альвеолы в кровь, так что РО2 высокое (около 95 мм рт. ст.). При высоком РО2 сродство гемоглобина к кислороду увеличивается и гемоглобин быстро (за несколько секунд) полностью

насыщается (до 100%). Наоборот, в тканях РО2 относительно низкое (только около 40 мм рт. ст.), поэтому и сродство гемоглобина к кислороду снижено. В результате кислород высвобождается из гемоглобина и диффундирует из эритроцитов

втканевые клетки, где используется в процессах клеточного метаболизма.

Роль эритроцитов и гемоглобина в транспорте СО2

В то время как транспорт кислорода из легких к тканям почти полностью зависит от гемоглобина в эритроцитах, транспорт двуокиси (диоксида) углерода в обратном направлении немного сложнее. Углекислый газ, в отличие от кислорода, растворим в плазме крови, так что большое количество СО2 переносится просто в растворенном виде. Остаток транспортируется эритроцитами.

В тканях СО2 диффундирует из клеток в кровоток. Часть остается растворенной в плазме, а часть диффундирует в эритроциты. Внутри эритроцитов часть углекислоты соединяется с гемоглобином, освободившимся от кислорода, и формирует карбгемоглобин, а часть соединяется с водой в цитоплазме эритроцитов и образует угольную кислоту. Эту реакцию катализирует фермент карбоангидраза. Угольная кислота диссоциирует на ионы водорода (количество которых определяется гемоглобином) и бикарбонат-ионы, которые диффундируют из эритроцитов в плазму. В легких эти клеточные реакции протекают в обратном направлении и СО2, диффундируя из эритроцитов, проходит вместе с СО2, растворенным в плазме крови, в альвеолы, чтобы выделиться с выдыхаемым воздухом.

Кислород- и СО2-транспортирующие функции гемоглобина обсуждаются также при рассмотрении физиологии дыхания в гл. 7; читателю будет полезно еще раз обратиться к материалам соответствующих разделов этой главы.

Внимание! Роль гемоглобина в транспорте кислорода и углекислого газа обсуждается в гл. 7 в связи с физиологией дыхания.

Нормальное разрушение эритроцитов

Примерно после 120 дней жизни эритроциты теряют жизнеспособность и удаляются из крови ретикулоэндотелиальной системой, когда кровь проходит через костный мозг, селезенку и печень. В этих органах мембрана эритроцитов разрушается, высвобождая гемоглобин, который расщепляется на свои составные части — гем и глобин (см. рис. 11.2). Железо гема используется для воспроизводства новых эритроцитов, а глобиновые цепи разрушаются до аминокислот, которые

пополняют запас аминокислот организма. То, что осталось от гема после удаления железа, превращается в желтый пигмент билирубин, который транспортируется кровью к печени для дальнейшего метаболизма и выведения, большей частью с желчью и фекалиями; остаток выделяется в виде метаболитов билирубина — уробилина и уробилиногена —

смочой.

Уздоровых людей скорость образования эритроцитов в костном мозге соответствует скорости их разрушения в клетках ретикулоэндотелиальной системы, поэтому количество эритроцитов в крови относительно постоянно и его достаточно, чтобы обеспечить кислородом все ткани.

ПОДСЧЕТ КОЛИЧЕСТВА ФОРМЕННЫХ ЭЛЕМЕНТОВ КРОВИ

Подготовка пациента

Никакой особой подготовки пациента не требуется.

Время взятия образцов крови

Никаких специальных требований ко времени взятия крови нет, так что лучше брать образцы во время, удобное для доставки их в лабораторию.

Кровь для подсчета эритроцитов не следует хранить больше 12 ч перед отправкой в лабораторию. Общий анализ крови — один из анализов, который может выполняться срочно и, если необходимо, вне рабочих часов лаборатории. В таких случаях требуется позвонить в лабораторию и доставить кровь немедленно после ее взятия.

Типы образцов крови

Предпочтительнее венозная кровь, взятая без применения жгута (если жгут используют, то его не следует накладывать более чем на 1–2 мин перед взятием крови). Если взятие венозной крови затруднительно (например, у младенцев и у пациентов с «плохими» венами), может быть использована взятая должным образом капиллярная кровь.

Емкость для сбора крови

Кровь для подсчета эритроцитов должна быть собрана в пробирку, которая содержит антикоагулянт K+-ЭДТА. Это предупреждает свертывание крови и сохраняет структуру кровяных клеток.

Объем образца

Пробирки для крови, взятой на клинический анализ, имеют отметку, до которой их следует заполнять. Это обычно 2,5 мл (0,5 мл для капиллярной крови — в педиатрической практике). Правильное заполнение пробирки позволяет соблюсти нужное количественное соотношение крови и антикоагулянта. Для получения точного результата очень важно, чтобы крови в пробирке было ни больше, ни меньше необходимого количества и чтобы антикоагулянт и кровь сразу после взятия перемешивались легким переворачиванием пробирки. Неаккуратное перемешивание может вызвать формирование крошечных кровяных сгустков и привести к ошибкам в результатах.

ИНТЕРПРЕТАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ: гемоглобин, гематокрит, количество эритроцитов, эритроцитарные индексы

Нормы:

Внимание! В некоторых лабораториях количество гемоглобина выражают в граммах на литр (г/л). Чтобы перевести концентрацию гемоглобина, выраженную в г/л, в г/дл, разделите результат на 10. Таким образом, 135 г/л гемоглобина соответствует 13,5 г/дл.

тов и/или уменьшения содержания гемоглобина в крови. Существует множество причин анемии, так что это не самостоятельное заболевание, а скорее сигнал какой-то другой болезни, которая должна быть идентифицирована, чтобы лечение анемии было успешным. Независимо от причины анемия сопровождается снижением содержания гемоглобина. Взрослым диагноз анемии ставят, если содержание гемоглобина меньше 13,5 г/дл у мужчин и меньше 11,5 г/дл у женщин. Детям, у которых в норме уровень гемоглобина ниже, чем у взрослых, анемию диагностируют при содержании гемоглобина менее 11,0 г/дл. Чем ниже результат, тем анемия более тяжелая. Анемию можно исключить, если концентрация гемоглобина укладывается в диапазон референтных значений.

Пониженное количество эритроцитов и уменьшение гематокрита — также признак анемии, хотя величина этого снижения зависит не только от тяжести анемии, но и от ее причины. Главный патологический эффект анемии — ограниченная доставка кислорода к тканям, но степень выраженности анемических симптомов зависит еще от следующих факторов:

тяжесть анемии (многие пациенты с легкой анемией, при которой уровень гемоглобина превышает 10 г/дл, не имеют симптомов, но тяжелая анемия, когда уровень гемоглобина менее 6 г/дл, почти всегда связана с проявлением типичной симптоматики);

скорость развития (при быстром начале анемии более вероятны проявления симптоматики, чем при ее медленном развитии).

Симптомы анемии

Существует несколько общих признаков анемии, не зависящих от ее причины. Большинство из них возникают в результате снижения оксигенации тканей (тканевая гипоксия). Некоторые отражают попытку организма компенсировать пониженный уровень кислорода в тканях. Основные симптомы:

бледность;

утомляемость и сонливость;

одышка, особенно при напряжении;

головокружение, обмороки;

головные боли;

учащение пульса, сердцебиение, тахикардия.

Отсутствие симптомов не исключает анемии: многие анемии средней степени выраженности не дают заметной симптоматики, особенно если анемия развивается медленно. Среди пожилых пациентов есть асимптоматичные больные, страдающие, тем не менее, тяжелой анемией.

Причины анемии

В то время как определение уровня гемоглобина, количества эритроцитов и гематокрита помогают диагностировать анемию и степень ее тяжести, эти анализы не дают никакой информации о ее причине. Анемия может быть вызвана:

острой потерей крови, например, в результате травмы или операции;

дефицитом железа, необходимого для синтеза гемоглобина (наиболее распространенная причина);

хроническим воспалением, инфекцией или злокачественным процессом, которые объединяют под названием «анемия при хронических заболеваниях» (АХЗ); это вторая по частоте причина анемии (у пожилых больных, которые особенно часто страдают хроническими заболеваниями,— первая). Отличительная черта АХЗ в том, что она почти всегда умеренная. Гемоглобин редко падает ниже 9–10 г/дл;

дефицитом витамина В12 и/или фолиевой кислоты, необходимых для воспроизводства эритроцитов; наиболее часто в этой группе встречается так называемая пернициозная анемия. Группа этих заболеваний обсуждается в гл. 18;

дефицитом эритропоэтина, необходимого для регуляции воспроизводства эритроцитов (это главная причина анемии, которая встречается при хронической почечной недостаточности);

повышенной скоростью разрушения эритроцитов (гемолитические анемии, которые включают серповидноклеточную анемию, трансфузионные реакции, гемолитическую болезнь новорожденных). Иногда гемолитическая анемия

может развиться вследствие лекарственной терапии, чаще всего при лечении цефалоспоринами (группа антибиотиков). Отличительной чертой гемолитической анемии является наличие желтухи (гл. 11);

недостаточностью костномозговых стволовых клеток (апластическая анемия), обычно в результате действия цитотоксических препаратов или радиационной терапии при лечении рака;

злокачественными болезнями костного мозга (лейкозы, миеломная болезнь);

недоношенностью (главный фактор риска развития анемии у новорожденных). Во-первых, из-за недостатка эритропоэтинов эритроциты образуются в недостаточном количестве; во-вторых, продолжительность жизни эритроцитов составляет 35 дней вместо 120; в-третьих, у недоношенных детей приходится часто проводить забор крови для проведения анализов, что служит причиной кровопотери на фоне и так небольшого объема крови.

Вопределении причины анемии помогает определение индексов эритроцитов — среднего объема эритроцита и средней концентрации гемоглобина в эритроците, вместе с микроскопическим исследованием эритроцитов. Значения этих двух индексов позволяют отнести анемию к одной из трех больших групп:

микроцитарные анемии (низкий средний объем эритроцитов);

нормоцитарные анемии (нормальный средний объем эритроцитов);

макроцитарные анемии (высокий средний объем эритроцитов).

Микроцитарные анемии возникают в результате дефицита железа и талассемии. У некоторых пациентов с АХЗ она имеет признаки микроцитарной, но это нетипично.

У большинства пациентов с АХЗ она нормоцитарная. Анемии этой группы включают — анемии вследствие острой потери крови, гемолитические анемии, анемии, вызванные уменьшением продукции эритропоэтина (хроническая почечная недостаточность), анемии, вызванные поражением стволовых клеток костного мозга (апластическая анемия), и анемии, воз-

никающие при злокачественных заболеваниях костного мозга (лейкозы и др.).

Макроцитарные анемии — это результат дефицита витамина В12 или фолиевой кислоты.

Определение широты распределения эритроцитов полезно для дальнейшей дифференциации причин анемии внутри этих трех групп. Например, дефицит железа ассоциируется с высоким значением этого показателя, а при талассемии оно нормальное. Оценивая широту распределения эритроцитов, можно также различать нормоцитарные анемии разной природы. В частности, для АХЗ характерно нормальное значение показателя, а для гемолитической анемии — повышенное. Определяя средний объем эритроцитов и широту их распределения, можно сузить круг вероятных причин болезни.

Для установления причин анемии обычно используют исследование окрашенных мазков крови под микроскопом. Форма, размер и особенности окраски эритроцитов пациента с анемией могут дать ключ к диагнозу. Так, эритроциты больного с серповидноклеточной анемией (генетический дефект структуры гемоглобина) имеют характерную серповидную форму, что нашло отражение в названии этого заболевания. Относительно маленькие эритроциты, которые слабо окрашены (из-за аномально низкой концентрации гемоглобина), указывают на возможный дефицит железа, в то время как большие, обычно овальные клетки указывают на то, что анемия, вероятно, В12- или фолиеводефицитная. При многих анемиях выявляются характерные изменения формы эритроцитов. При анемии, сопровождающей малярию, в эритроцитах пациента можно обнаружить малярийных паразитов, а при отравлении свинцом эритроциты часто содержат базофильную зернистость.

Причины повышения количества эритроцитов, гемоглобина и гематокрита

Полицитемия

Полицитемия (дословно: «много кровяных клеток») — состояние, противоположное анемии. Основной признак полицитемии — повышение количества эритроцитов и концентрации гемоглобина. Так как гематокрит зависит от количества