64. Андробластома яичника. Клиника, диагностика, тактика.

Андробластома - опухоль из клеток Сертоли и Лейдига, выделяющая мужские половые гормоны.

Клиника. Основное клиническое проявление опухоли - вирилизация. На фоне общего здоровья возникает аменорея, отмечается бесплодие, уменьшаются молочные железы (дефеминизация), позднее появляются признаки маскулинизации - грубеет голос, развивается оволосение по мужскому типу (гирсутизм), повышается либидо, уменьшается толщина подкожной жировой клетчатки, возникает гипертрофия клитора, контуры тела и лица приобретают мужские черты. Симптомы заболевания обычно развиваются постепенно.

Диагностика. Диагноз устанавливают на основании клинической картины и данных двуручного влагалищно-абдоминального исследования, а также УЗИ с ЦДК (цветовое допплеровское картирование). При гинекологическом исследовании опухоль определяется сбоку от матки, она односторонняя, подвижная, безболезненная, диаметром от 5 до 20 см, овальной формы, плотной консистенции, с гладкой поверхностью. При УЗИ выделяют солидный, кистозный и кистозно-солидный типы. Эхографическая картина показывает неоднородное внутреннее строение с множественными гиперэхогенными участками и гипоэхогенными включениями.

Лечение вирилизирующих опухолей яичника оперативное, применяют как лапаротомический, так и лапароскопический доступ. Объем и доступ при оперативном лечении зависят от возраста больной, величины и характера объемного образования. При андробластоме у девочек и пациенток репродуктивного возраста достаточно удалить придатки матки на пораженной стороне. У больных в постменопаузе выполняют надвлагалищную ампутацию матки с придатками. После удаления опухоли функции организма женщины восстанавливаются в такой же последовательности, в какой развивались симптомы заболевания. Облик женщины меняется очень быстро, восстанавливаются менструальная и репродуктивная функции, но огрубение голоса, гипертрофия клитора и гирсутизм могут оставаться на всю жизнь. При подозрении на злокачественную опухоль показаны пангистерэктомия и удаление сальника.

65. Яичниковая форма аменореи (синдром Шерешевского-Тернера, синдром резистентных яичников, синдром истощения яичников).

Яичниковые формы аменореи обусловлены функциональными, - органическими изменениями и врожденной патологией яичников.

Синдром Шерешевского-Тёрнера - хромосомная патология, обусловленная частичной или полной Х-моносомией. Клиническими признаками синдрома Шерешевского-Тёрнера служат низкорослость, гипогонадизм, пороки развития (ВПС, подковообразая почка, косоглазие и др.), лимфостаз, деформация суставов, крыловидные складки кожи на шее и др. Решающими аргументами в постановке диагноза синдрома Шерешевского-Тёрнера служат характерные клинические особенности, данные исследования полового хроматина и кариотипа; возможна дородовая диагностика патологии у плода. Больные с синдромом Шерешевского-Тёрнера нуждаются в гормональной терапии (гормоном роста, половыми гормонами), коррекции врожденных пороков развития и эстетических недостатков.

Дети рождаются недоношенными, или с никой массой. Интеллект не страдает. Сочетается с другими пороками развития.

Мошонкообразные половые губы, недоразвитие клитора, малых половых губ, гипоэстрогения. Яичники представлены двухсторонними фиброзными тяжами, не содержащими фолликулов; отмечается гипоплазия матки. Иногда встречаются рудиментарные яичники с овариальной стромой и отдельными примордиальными фолликулами.

Синдром резистентных яичников (Савадж-синдром) - патологическое состояние, развивающееся вследствие нечувствительности яичников к гонадотропной стимуляции.

Этиология. Основная причина синдрома резистентных яичников - поражение рецепторного аппарата фолликулов, рефрактерность к действию гонадотропинов. Процесс предположительно носит аутоиммунный характер

Клиническая картина. Женщины предъявляют жалобы на бесплодие и аменорею, иногда сочетающуюся с редкими «приливами» жара к голове.

В анамнезе пациенток часто присутствуют указания на низкую массу тела при рождении, болезненность, аутоиммунные процессы, несколько перенесенных инфекционных заболеваний в течение непродолжительного периода, прием больших доз сульфаниламидных препаратов. Телосложение правильное, вторичные половые признаки хорошо развиты, нарушения жирового обмена обычно нет.

Диагностика. Гинекологический осмотр, данные УЗИ и допплерометрического исследования не выявляют значительных отклонений от нормы.

Дополнительные методы исследования (лапароскопия, биопсия яичников) свидетельствуют о макро- и микроскопически неизмененных яичниках.

Диагностическое значение имеет гормональное исследование с применением функциональных проб. Отличительная черта синдрома резистентных яичников - снижение концентрации эстрадиола и повышение уровня гонадотропинов (особенно ФСГ) в периферической крови.

Лечение. Необходимо нормализовать менструальный цикл и проводить профилактику дефицита эстрогенов и его метаболических последствий и рисков. Лечение проводят путем ЗГТ до возраста естественной менопаузы. Обязательно нужно проводить лечение сопутствующих аутоиммунных заболеваний.

Синдром истощения яичников — синдром, основным проявлением которого является прекращение функции яичников в возрасте до 40 лет и характеризующийся нарушением менструальной функции (олигоменорея или аменорея), повышенным уровнем гонадотропинов и сниженной концентрацией эстрадиола.

Этиология. Преждевременное истощение яичников развивается вследствие снижения фолликулярного пула до нижнего, соответствующего климактерию, порогового значения. Это снижение возможно или из-за недостаточного образования фолликулов (нарушение онтогенеза яичников), или вследствие ускоренной их гибели (атрезии). В основе патогенеза - эстрогеновый дефицит.

Клиническая картина. Заболевание характеризуется быстро прогрессирующим развитием у женщин репродуктивного возраста клинических проявлений эстрогенного дефицита: вторичной аменореи, вазомоторных, психоэмоциональных симптомов, а позднее - урогенитальной дисфункции, атрофических изменений кожи и ее придатков, метаболического синдрома и костно-мышечных симптомов.

Лечение. Стимуляция функции яичников нецелесообразна и может быть вредна для здоровья. Патогенетическим лечением следует считать ЗГТ вплоть до возраста естественной менопаузы (50-51 год). Чем раньше начато лечение, тем эффективнее профилактика обменных нарушений, обусловленных дефицитом половых гормонов: преждевременного старения, изменения липидного обмена, сердечно-сосудистых заболеваний, остеопороза.