Ситуационная задача 306 [k004833]

1. Врожденный порок сердца: вторичный дефект межпредсердной перегородки.

2. Диагноз «ВПС: дефект межпредсердной перегородки» поставлен на основании жалоб (на одышку, бледность, частые бронхолегочные заболевания), данных объективного осмотра (расширение границ относительной сердечной тупости влево, аускультативно расщепление тонов на верхушке, акцент на легочной артерии) и инструментальных данных: (Эхо-КГ: систоло-диастолический поток в средней трети межпредсердной перегородки, что специфично для вторичного дефекта).

3. Пациенту рекомендовано:

МРТ - для уточнения топики и размеров дефекта.

Катетеризация полостей сердца - выявить сброс крови на уровне предсердий.

Контрастное исследование - исключение сопутствующих пороков (аномальный дренаж легочных вен) .

4. Профилактика бактериального эндокардита, инфекций дыхательных путей.

Инотропная поддержка (сердечные гликозиды), диуретики при нарастании симптомов недостаточности кровообращения.

Оперативное лечение, т.к. зафиксировано отставание в физическом развитии, частые бронхолёгочные заболевания, соотношение лёгочного кровотока к системному более чем 2:1. Вторичные дефекты закрываются ушиванием.

5. Осложнения появляются на склеротической стадии лёгочной гипертензии в виде синдрома Эйзенменгера (лёгочная гипертензия, с расширением ствола лёгочной артерии и сменой шунта справа-налево, с появлением постоянного цианоза). Характерным для этого состояния является сочетание расширенного ствола лёгочной артерии и формирование относительного функционального стеноза лёгочного клапана на фоне возросшего ударного объёма правого желудочка. На поздних стадиях ДМПП с синдромом Эйзенменгера происходит дистрофия и склероз миокарда правого желудочка, что приводит к развитию сначала правожелудочковой, а затем тотальной сердечной недостаточности.