Ситуационная задача 301 [k004828]

1. Врожденный порок сердца: тетрада Фалло. Недостаточность кровообращения 2А.

2. Диагноз «врожденный порок сердца: тетрада Фалло. Недостаточность кровообращения 2А» поставлен на основании данных жалоб (одышка, синюшное окрашивание кожи), объективного осмотра (цианоз наиболее выражен в области кончика носа, ушных раковин, кистей рук, стоп, видимые слизистые имеют темно-синюшную окраску. Ногтевые фаланги пальцев рук и ног в виде барабанных палочек, ногти имеют форму часовых стекол, расширение границ относительной сердечной тупости, при пальпации в области сердца вдоль левого края грудины систолическое дрожание, наличие грубого систолического шума, который хорошо проводится за ее пределы на спину. Определяется громкий I тон, II тон над легочной артерией ослаблен, печень выступает из под края реберной дуги на 1,5 см), дополнительных исследований (ЭКГ- выраженная правограмма, специфическая форма сердца по типу «башмачка» по рентгенограмме).

3. Двумерная эхокардиография: определить величину стеноза легочной артерии, смещения аорты, степень гипертрофии правых отделов. Допплер -режимом определить

градиент кровотока, определение уровня давления в малом круге кровообращения.

Катетеризация полостей сердца - высокое давление в правом желудочке, равное системному градиенту между правым желудочком и легочной артерией, размеры дефекта, объем и преимущественное направление сброса;

КТ-ангиография сердца и магистральных сосудов - диагностика анатомии порока и выявления сопутствующих ВПС.

4. Транспозиция магистральных сосудов + стеноз легочной артерии (ТМС +СЛА), Трикуспидальная атрезия, Болезнь Эбштейна, Общий артериальный ствол ложный.

5. Медикаментозное лечение: сердечные гликозиды, мочегонные. Строфантин детям до 2 лет назначаются в дозе насыщения 0,01 мг/кг, а детям старше 2 лет - в дозе 0,007 мг/кг. Противопоказаниями для применения сердечных гликозидов являются брадикардия, АВ-блокада, желудочковая пароксизмальная тахикардия, анурия, коарктация и стеноз аорты, тетрада Фалло.

Допамин (с кардиотоническим эффектом) - 4 мкг/кг/мин и более в течение 4-48 часов и добутамин в дозе 2-10 мкг/кг/мин. При легочном сердце: оксигенотерапия, эуфиллин, блокаторы кальциевых каналов (верапамил, нифедипин, амлодипин).

ингибиторы АПФ или антагонисты ангиотензина 2 (вальсартан, кандесартан).

мочегонные (спиронолактон фуросемид).

в-адреноблокатор (метопролол, бисопролол).

При недостаточности кровообращения показана оксигенотерапия через «усы» или носоглоточный катетер.

Пациенту показано плановое оперативное лечение.

Ситуационная задача 302 [k004829]

1. Острый вирусный миокардит, тяжелое течение. Недостаточность Кровообращения 2Б.

2. Диагноз «острый вирусный миокардит, тяжелое течение НК 2Б» поставлен на основании данных жалоб (одышку при незначительной физической нагрузке, сердцебиение в покое, слабость, отеки на нижних конечностях ) , анамнеза (возникло после ОРВИ и бронхита), осмотра ( пастозность голеней, печень +3 см, расширение границ относительной сердечной тупости, в легких жесткое дыхание, на верхушке сердца I тон ослаблен, выслушивается систолический шум, акцент II тона на легочной артерии) и данных дополнительного исследования ( ЭхоКГ, ренгенограмма - расширение границ сердца).

3. Пациенту рекомендовано:

Для верификации миокардита необходимо изучение биохимических и иммунных маркеров миокардиального повреждения. В последние годы достаточно информативным 284

биохимическим маркером миокардиального повреждения в острый период считают тропонин и его изоферменты: тропонин I (Тн1, референсные величины 0-1нг/мл) и тропонин Т (ТнТ, референсные величины 0-0,1нг/мл). При отсутствии клинических и/или ЭКГ-признаков ишемии, возрастание уровней Тн1 или ТнТ в крови указывает на повреждение (некроз) некоронарогенного генеза, что имеет важное значение для педиатрической и неонатальной практики и является более чувствительным признаком для диагностики миокардита, чем креатинфосфокиназа (КФК) и и МВ-фракция КФК (КФК -МВ).

специфичным маркером недостаточности кровообращения является N-концевой фрагмент промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP). Уровень 200 пг/мл принят в качестве порогового для диагностики кардиальной патологии.

Сцинтиграфия миокарда с технецием, выявляющая зоны гипоперфузии при интактных коронарных артериях, и новые радиологические методы одновременного изучения метаболизма и функции миокарда: однофотонная эмиссионная томография и позитронно-эмиссионная томография.

Магнитно - резонансная томография.

Инвазивные методы исследования: катетеризация сердца, коронароангиография, трансвенозная эндомиокардиальная биопсия в острой фазе заболевания не применяются из-за высокого риска тромбоэмболических осложнений, асистолии и фибрилляции.