85. Прогрессивный паралич, клинические формы, диагностика, течение и лечение.

-органическое заболевание сифилитического происхождения, характеризующееся прогрессирующим нарушением психической деятельности вплоть до картины деменции, сопровождающееся рядом соматических и неврологических расстройств.

Решение вопроса о сифилитическом происхождении прогрессивного паралича принадлежит Ногуши (1913), обнаружившему спирохеты в мозгу больных прогрессивным параличом.

Продолжительность инкубационного периода от 5 до 15 лет (в среднем 10 лет).

В течении прогрессивного паралича различают три стадии:

1. Инициальная стадия (неврастеническая, стадия. предвестников). Продолжительность ее 2-6 месяцев. Больные жалуются на повышенную утомляемость, истощаемость, раздражительность, плохой сон. В дальнейшем у них развиваются вялость, безучастность, беспечность, снижение критики, слабодушие, сентиментальность. В привычной работе больные совершают грубые ошибки, причем если вначале они замечают их, то впоследствии ошибки ускользают от их внимания. У больных отмечаются сонливость и бессонница в ночное время, отсутствие аппетита или ж чрезмерная прожорливость.

Неврологически: преходящая неравномерность зрачков, парезы глазных мышц, общий тремор, неравномерность сухожильных рефлексов. Дискоординация движений, неуверенная походка сочетается с расстройствами речи, которая становится монотонной, заторможенной, медленной или торопливой. Серологические исследования: в крови реакция Вассермана положительная. Реакция Ланге паралитическая. Цитоз увеличен до 20-50 клеток (в 1 мм), белок несколько увеличен.

2. Стадия полного развития болезни характеризуется нарастанием изменений личности больного: поведение больных становится неадекватным окружающей ситуации, утрачивается чувство такта; больные склонны к двусмысленным плоским шуткам, совершению легкомысленных, часто нелепых поступков. Наблюдаются аффективные расстройства, наиболее часто - эйфория, благодушие, беззаботность, неоправданная радость, сопро-вождаемые нелепым и нестойким бредом величия и богатства. Реже отмечаются депрессивные состояния с идеями отношения нигилистическим бредом, достигающим степени синдрома Котара. Речевые расстройства характеризуются вначале затруднениями спонтанной речи при произнесении наиболее трудных слов. В дальнейшем дизартрия нарастает, речь становится невнятной, смазанной. Расстраивается почерк, строчки при письме становятся неровными -то взлетают вверх, то падают вниз, наблюдаются про-пуски букв и т. д.

Неврологически: анизокория становится не преходящей, а постоянной, реакция на свет ослаблена или отсутствует при сохранении реакции зрачков на аккомодацию (симптом Аргайль-Робертсона). В тяжелых случаях полностью отсутствует реакция на свет, аккомодацию и конвергенцию. Наблюдаются головокружения, обмороки, могут возникать апоплектиформные и эпилептиформные припадки. Апоплектиформные припадки сопровождаются развитием монопарезов, гемипарезов, расстройств речи, которые имеют тенденцию к обратимости. Эпилептиформные припадки отличаются от эпилептических абортивностью, нередко напоминают джексоновские. Отмечается прогрессирующее расстройство походки: вначале неловкость, в дальнейшем разболтанность и неустойчивость.

Соматически: одни больные худеют, другие полнеют, появляется одутловатость лица, меняется тургор кожи. В дальнейшем меняется иммунобиологическая реактивность организма: легко возникают различные интеркуррентные заболевания. Нарастают трофические расстройства: возникают абсцессы, фурункулы, повышенная ломкость костей. Наблюдаются дистрофические процессы в печени, сердце.

Серологические исследования: реакция Вассермана в крови положительная. Реакция Вассермана и другие серологические реакции в ликворе резко положительные.

3. Деменция клинически выражается в резком снижении критики, ослаблении суждений, нелепых -умозаключениях, аспонтанности, апатии, иногда сменяющейся эйфорией. По мере нарастания деменции больные полностью теряют интерес к окружающему, не отвечают на вопросы, нуждаются в уходе за ними. В редких случаях появляются признаки маразма: расстраивается акт глотания, что вызывает ряд трудностей при кормлении. Больные становятся неопрятными при дефекации и мочеиспускании. Неврологически: те же расстройства, что и в стадии полного развития болезни. Значительно чаще, чем в предыдущей стадии, парезами, параличами, афатическими и апрактическими расстройствами. Нередко инсульты приводят к летальному исходу. Соматически: многочисленные трофические язвы, ломкость костей, паралич мочевого пузыря, пролежни, больные погибают от маразма, интеркуррентного заболевания (пневмония, сепсис и др.). В стадии полного развития болезни выделяют типичные и атипичные формы прогрессивного паралича.

Типичные формы прогрессивного паралича. Простая, или дементная форма характеризуется постепенным нарастанием паралитического слабоумия: снижением критики, беспечностью, появлением нелепых поступков. Усиливаются равнодушие, безразличие к замечаниям окружающих, ослабление памяти, невозможность приобретения новых навыков. Аффективные расстройства появляются на поздних этапах болезни. Профессиональные навыки сохраняются довольно долго.

Экспансивная форма. Больные находятся в повышенном настроении, говорливы, преувеличивают свои возможности, высказывают нелепый бред величия, называя себя королями, императорами, полководцами, или отмечается не менее нелепый бред богатства.

Лечение. Больные, страдающие прогрессивным параличом, нуждаются в обязательной госпитализации в психиатрическую больницу.Пиротерапия. Метод лечения, связанный с длительными повышениями температуры у больного, вызываемыми прививками малярии, содоку (крысиного тифа). При лечении малярией прогрессивного паралича больному обычно вводят 1,5-2 мл крови внутривенно или 4-6 мл крови внутримышечно, взятой от больного малярией, не подвергавшегося лечению. Длительность инкубационного периода-4-20 дней. Курс лечения рассчитан на 10-12 приступов, после чего проводится лечение малярии (акрихин, лучше хинин). Если после введения крови с малярийными плазмодиями приступа не возникает, провоцируют приступ, применяя небольшие дозы хинина, электризацию области селезенки и т. д. Улучшение состояния (психическое, неврологическое, общесоматическое) обнаруживается через 1-2 месяца после окончания маляриотерапии, санация ликвора наступает несколько позже-через 3 месяца после окончания лечения. Повторные прививки малярии рекомендуются через 1-2 месяца в том случае, если первая прививка дала улучшение.

Терапия антибиотиками. Прогрессивный паралич с успехом лечат пенициллином. В случае противопоказаний к лечению заболевания малярией, антибиотиками прогрессивный паралич лечат сульфозином.