- •Часть II
- •33.1 Сердечная недостаточность
- •29.1.1. Нарушение возбудимости нейрона
- •29.1.2. Нарушения синаптических процессов
- •29.2. Нарушение чувствительности
- •29.3. Нарушения моторной функции центральной нервной системы
- •29.4 Нарушения болевого восприятия и функций ноцицептивной и
- •29.4.1. Боль
- •29.4.2. Ноцицепция
- •29.4.3. Патогенез патологический боли
- •29.4.4. Антиноцицептивная система
- •Патология ноцицепции
- •29.5 Нарушение функции вегетативной нервной системы.
- •А. Надсегментарные.
- •Б. Сегментарные.
- •1.Поражения среднего мозга (включают нарушения зрачковых рефлексов, аккомодации на расстоянии и световой адаптации, а также статических и стато-кинетических рефлексов).
- •Нарушение симпатической иннервации
- •Нарушения парасимпатической иннервации
- •Нарушения сна
- •29.7. Нарушения сознания
- •29.8. Нарушения высшей нервной деятельности. Неврозы
- •29.9 Нарушения ликворогенеза и ликвординамики
- •30.1.2. Гипо- и гиперсекреция адренокортикотропного гормона.
- •30.1.3. Гипо - и гиперсекреция тиреостимулирующего гормона.
- •30.1.4. Гипо - и гиперсекреция гонадотропных гормонов
- •30.2. Патофизиология надпочечных желез
- •30.2.1. Гипо- и гиперсекреция глюкокортикоидов.
- •30.2.2. Гипо- и гиперсекреция альдостерона.
- •30.2.3. Гипо- и гиперсекреция половых кортикостероидов
- •30.3. Патофизиология щитовидной железы
- •30.3.1. Гипертиреоидизм
- •30.3.2. Гипотиреоидизм.
- •30.4. Патофизиология половых желез.
- •30.4.1. Патофизиология яичек.
- •30.5. Нарушения секреции инсулина
- •30.5.1. Инсулиновая недостаточность.
- •30.5.2. Инсулинорезистентность.
- •31. Патофизиология системы крови
- •31.1. Изменения общего объёма крови
- •31.2. Типические патологические процессы и реактивные
- •31.2.1. Нарушения процессов дифференциации и пролиферации
- •1. Замещением нормальной ткани костного мозга:
- •31. 2. 1. Качественные изменения в эритроцитарной системе
- •31. 2. 3. Количественные изменения в эритроцитарной системе.
- •31.2.3.1. Эритроцитозы.
- •31.2.3.2. Анемии.
- •31.23.2.1. Классификация анемий.
- •I. Анемии обусловленные нарушением клеточной
- •II. Анемии вследствие нарушения процесса созревания
- •Анемии вследствие преобладания процесса
- •I. Эндоэритроцитарные гемолитические анемии. Наследственные или первичные гемолитические анемии (вызванные аномалиями эритроцитов):
- •II. Экзоэритроцитарные гемолитические анемии.
- •IV. Анемии вследствие кровопотерь
- •31.3 Патологические процессы и реактивные изменения в
- •31.3.1. Качественные изменения лейкоцитов
- •31.3.2. Количественные изменения лейкоцитов
- •31.3.3.1. Лейкоцитозы
- •31.3.2.2. Лейкоцитопении
- •31.3.2.3. Гемобластозы.
- •31.3.2.4. Лейкозы
- •32.1. Гиперкоагуляция. Тромботический синдром.
- •32.2. Гипокоагуляция. Геморрагические синдромы
- •32.1. Гиперкоагуляция. Тромботический синдром
- •32.1.1. Тромбоз
- •32.2. Геморрагические синдромы.
- •32.2.1. Геморрагические синдромы сосудистого происхождения
- •32.2.2. Геморрагические синдромы тромбоцитарного происхождения.
- •32.2.3. Геморрагические синдромы плазматического происхождения.
- •32.2.4. Геморрагические синдромы, обусловленные избыточной
- •32.2.5. Геморрагические синдромы, обусловленные усилением деятельности системы фибринолиза
- •32.2.6. Коагулопатии, обусловленные избыточным потреблением некоторых факторов коагуляции
- •32.2.6.1. Принципы лечения диссеминированного внутрисосудистого свертывания (двс)
- •32.2.6.2. Обязательные тесты для выявления синдрома двс
- •33.Патофизиология сердечно-сосудистой системы
- •33.1 Сердечная недостаточность
- •33.1 Сердечная недостаточность
- •33.1.4 Перегрузочная форма сердечной недостаточности.
- •33.1.5 Основные патогенетические факторы сердечной недостаточности.
- •Патологические процессы в эндокарде. Нарушение внутрисердечной
- •33.2.1 Недостаточность двухстворчатого клапана (митральная недостаточность)
- •33.2.2 Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия
- •33.2.3 Недостаточность клапанов ворты (аортальная недостаточность)
- •33.2.4 Стеноз аортального отверстия
- •33.2.5 Недостаточность трехстворчатого клапана
- •33.2.6 Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия
- •33.2.7 Врожденные пороки сердца
- •33.3 Нарушения сердечного ритма.
- •33.3.1 Аритмии в результате нарушения автоматизма синусового узла.
- •33.3.2. Аритмии в результате нарушений возбудимости миокарда. Экстрасистолы
- •33.3. 3 Аритмии в результате нарушений проводимости.
- •33.4. Недостаточность кровообращения вследствие уменьшения
- •33.5. Патологические процессы в кровеносных сосудах. Нарушения кровообращения вследствие сосудистой недостаточности
- •33.5.1. Системная артериальная гипертензия (агт)
- •33.5.1.2. Вторичные артериальные гипертензии (симптоматические)
- •33.5.2 Гипертензия малого круга кровообращкния
- •Артериальная гипотензия
- •34. Патофизиология внешнего дыхания
- •34.1. Нарушения легочной вентиляции
- •34.2. Нарушения диффузии газов в лёгких
- •34.3. Нарушения гемоперфузии лёгких
- •34.4 Нарушения транспорта газов
- •34.1. Нарушение легочной вентиляции.
- •34.1.1. Общая этиология и патогенез нарушений легочной вентиляции
- •34.1.1. Проявления и последствия нарушения легочной вентиляции
- •34.2. Нарушение диффузии газов в легких
- •34.3. Нарушение гемоперфузии легких
- •34.3.1. Этиология и общий патогенез нарушения легочной перфузии
- •34.4. Нарушение транспорта газов
- •35.2. Нарушения жевания
- •35.3. Нарушения секреции слюны
- •35.4. Нарушения глотания. Дисфагия
- •35.5. Нарушения секреторной функции желудка
- •35.6. Нарушения тонуса и моторики желудка
- •35.7. Желудочный химостаз. Дуодено-гастральный рефлюкс
- •35.8. Тошнота. Физиологическая и патологическая рвота
- •35.9. Нарушения защитных (противоязвенных) функций желудка
- •35.10 Нарушения функций поджелудочной железы
- •35.11 Нарушения секреции и выделеня желчи
- •35.12 Нарушения функций тонкого кишечника
- •35.13. Нарушения моторики тонкого кишечника.
- •35.14. Нарушения функций толстого кишечника.
- •Желудочно-кишечная аутоинтоксикация
- •36.1 Печеночная недостаточность
- •36.1.1 Этиология печеночной недостаточности
- •36.1.2 Классификация печеночной недостаточности
- •36.1.3 Патогенез печеночной недостаточности
- •Этиологические факторы
- •Изменения архитектоники мемраны гепатоцитов
- •36.1.4 Экспериментальное изучение печеночной недостаточности
- •36.1.5 Нарушение метаболических функций при печеночной недостаточности
- •Нарушения синтеза:
- •Печеноченая недостаточность
- •Печеночная недостаточность
- •Уменьшение ресинтеза жирных кислот
- •Дефицит оксалата
- •36.2 Нарушение синтеза и секреции желчи
- •- Нарушение эмульгирования и абсорбции липидов;
- •36.3 Холестаз
- •36.4 Холемия
- •36.6 Желтухи и гипербилирубинемии
- •36.7. Камнеобразование в желчи
- •36.8 Нарушение антитоксической функции печени
- •36.9 Печеночная кома
- •37.1. Нарушения клубочковой фильтрации.
- •Внутрипочечные патологические процессы, нарушающие клубочковую фильтрацию
- •Нарушения канальцевой секреции.
- •Нарушения выведения мочи
- •37.5. Нарушения эндокринной функции почек
I. Эндоэритроцитарные гемолитические анемии. Наследственные или первичные гемолитические анемии (вызванные аномалиями эритроцитов):
1. Эритроцитопатии или мембранопатии (с дефектами структуры
мембраны - сфероцитоз, эллиптоцитоз, акантоцитоз,
стоматоцитоз
2. Энзимопатии (ферментопатии) (с наследственными дефектами
структуры и активности эритроцитарных энзимов – с дефицитом
образоания пируваткиназы и глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы)
3. Гемоглобинопатии: а) с наследственными дефектами структуры любой полипептидной цепи нормального гемоглобина (качественные гемоглобинопатии - серповидноклеточная анемия); б) с полным или частичным блокированием синтеза одной из глобиновых цепей альфа (α ) или бета (β ), что ведёт к снижению количества нормального гемоглобина (количественные гемоглобинопатии - α - талассемия и β – талассемия)
II. Экзоэритроцитарные гемолитические анемии. Приобретенные (вторичные) гемолитические анемии, вызванные экзоэритроцитарными факторами
1. Иммунные повреждения эритроцитов : действия антиэритроцитарных антител:
А. Изоиммунные гемолитические анемии: а) переливания несовместимой
крови; б) гемолитическая болезнь новорожденных
Б. Аутоиммунные гемолитические анемии: (с тепловыми и холодовыми
антителами)
2. Механические повреждения эритроцитов
a. Микроангиопатическая гемолитическая анемия
б. Гемолитическая анемия при протезировании сосудов и клапанов
сердца
в. «Маршевая» гемолитическая анемия
3. Химические повреждения эритроцитов
Хлороформ, бензол, толуол, ртуть и др.
4. Токсические повреждения эритроцитов
a. Инфекционные: малярия
б. Лекарственные вещества и др.(схема 31.16)
Учитывая то обстоятельство, что процесс гемолиза при наследственных гемолитических анемиях (мембрнопатиях, энзимопатиях, гемоглобинопатиях) не нарушен, а только усилен и гемолиз возникает вторично как следствие первичных структурных изменений эритроцитарных компонентов мы сочли целесообразным, с точки зрения логики и дидактики, дать описание этих синдромов в разделе нарушения эритроцитопоэза. (См. «Анемии вследствие нарушения процесса созревания эритроцитов»).
В разделе « Анемии вследствие преобладания интенсивности процесса гемолиза над эритропоэзом» мы сочли нужным дать только характеристику и проявления внутриклеточного гемолиза. Усиленный внутриклеточный гемолиз имеет место при большинстве наследственных гемолитических анемий и вызывается этот гемолиз эндоэритроцитарными причинами (различные аномалии эритроцита, способствующие его раннему фагоцитозу).
Патогенез и проявления внутриклеточного гемолиза. Во первых следует отметить, что любая гемолитическая анемия, эндо- или экзоэритроцитарного происхождения, всегда сопровождается альтерацией эритроцитарной мембраны, и, как следствие, изменяется форма, пластичность, гибкость эритроцитов с установлением гипергемолиза. (схемы 31.16 и 31.17).
схема 31.17
Усиленный внутрклеточный гемолиз вызывается эндоэритроцитарными причинами и осуществляется, преимущественно, клетками системы мононуклеарных фагоцитов селезенки, печени и, как правило, встречается при большинстве наследственных гемолитических анемий (за исключением ночной пароксизмальной гемоглобинурии, при которой структурная альтерация мембраны происходит в течение жизни).
Признаки внутрклеточного гемолиза: эритрофагоцитоз, который протекает в клетках ретикуло-гистиоцитарной системы, эритролизис и эритрорексис — в синусах селезенки, течение заболевания хроническое с кризами, отмечается значительное увеличение паренхиматозных органов, наблюдаются морфологические изменения эритроцитов (сфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз, дрепаноцитоз, тельца Гейнца и др.).
Захватывание эритроцитов макрофагами и внутриклеточные процессы определяют, в первую очередь, альтерацию эритроцитарной мембраны, с последующим внутриклеточным осаждением гемоглобина, катаболизацией фагоцитированных эритроцитов и гемоглобина с распадом гема и глобина, что, в целом, объясняет появление некоторых клинических и биохимических симптомов, свойственных внутриклеточному гемолизу:
- увеличение в объёме селезёнки (спленомегалия);
- повышение содержания непрямого билирубина в крови (непрямая
гипербилирубинемия);
- повышение содержания стеркобилина в фекалиях;
- повышение содержания уробилиноидов, выводящихся с мочой и др.
В некоторых случаях (при гипергидратации эритроцитов с грубыми повреждениями их мембран ), гипергемолиз может происходить в сосудистом русле. В этих ситуациях речь идет о развитии усиленного внутрисосудистого гемолиза, который вызывается экзоэритроцитарными факторами и, как правило, встречается при приобретенных гемолитических анемиях.