- •Часть II
- •33.1 Сердечная недостаточность
- •29.1.1. Нарушение возбудимости нейрона
- •29.1.2. Нарушения синаптических процессов
- •29.2. Нарушение чувствительности
- •29.3. Нарушения моторной функции центральной нервной системы
- •29.4 Нарушения болевого восприятия и функций ноцицептивной и
- •29.4.1. Боль
- •29.4.2. Ноцицепция
- •29.4.3. Патогенез патологический боли
- •29.4.4. Антиноцицептивная система
- •Патология ноцицепции
- •29.5 Нарушение функции вегетативной нервной системы.
- •А. Надсегментарные.
- •Б. Сегментарные.
- •1.Поражения среднего мозга (включают нарушения зрачковых рефлексов, аккомодации на расстоянии и световой адаптации, а также статических и стато-кинетических рефлексов).
- •Нарушение симпатической иннервации
- •Нарушения парасимпатической иннервации
- •Нарушения сна
- •29.7. Нарушения сознания
- •29.8. Нарушения высшей нервной деятельности. Неврозы
- •29.9 Нарушения ликворогенеза и ликвординамики
- •30.1.2. Гипо- и гиперсекреция адренокортикотропного гормона.
- •30.1.3. Гипо - и гиперсекреция тиреостимулирующего гормона.
- •30.1.4. Гипо - и гиперсекреция гонадотропных гормонов
- •30.2. Патофизиология надпочечных желез
- •30.2.1. Гипо- и гиперсекреция глюкокортикоидов.
- •30.2.2. Гипо- и гиперсекреция альдостерона.
- •30.2.3. Гипо- и гиперсекреция половых кортикостероидов
- •30.3. Патофизиология щитовидной железы
- •30.3.1. Гипертиреоидизм
- •30.3.2. Гипотиреоидизм.
- •30.4. Патофизиология половых желез.
- •30.4.1. Патофизиология яичек.
- •30.5. Нарушения секреции инсулина
- •30.5.1. Инсулиновая недостаточность.
- •30.5.2. Инсулинорезистентность.
- •31. Патофизиология системы крови
- •31.1. Изменения общего объёма крови
- •31.2. Типические патологические процессы и реактивные
- •31.2.1. Нарушения процессов дифференциации и пролиферации
- •1. Замещением нормальной ткани костного мозга:
- •31. 2. 1. Качественные изменения в эритроцитарной системе
- •31. 2. 3. Количественные изменения в эритроцитарной системе.
- •31.2.3.1. Эритроцитозы.
- •31.2.3.2. Анемии.
- •31.23.2.1. Классификация анемий.
- •I. Анемии обусловленные нарушением клеточной
- •II. Анемии вследствие нарушения процесса созревания
- •Анемии вследствие преобладания процесса
- •I. Эндоэритроцитарные гемолитические анемии. Наследственные или первичные гемолитические анемии (вызванные аномалиями эритроцитов):
- •II. Экзоэритроцитарные гемолитические анемии.
- •IV. Анемии вследствие кровопотерь
- •31.3 Патологические процессы и реактивные изменения в
- •31.3.1. Качественные изменения лейкоцитов
- •31.3.2. Количественные изменения лейкоцитов
- •31.3.3.1. Лейкоцитозы
- •31.3.2.2. Лейкоцитопении
- •31.3.2.3. Гемобластозы.
- •31.3.2.4. Лейкозы
- •32.1. Гиперкоагуляция. Тромботический синдром.
- •32.2. Гипокоагуляция. Геморрагические синдромы
- •32.1. Гиперкоагуляция. Тромботический синдром
- •32.1.1. Тромбоз
- •32.2. Геморрагические синдромы.
- •32.2.1. Геморрагические синдромы сосудистого происхождения
- •32.2.2. Геморрагические синдромы тромбоцитарного происхождения.
- •32.2.3. Геморрагические синдромы плазматического происхождения.
- •32.2.4. Геморрагические синдромы, обусловленные избыточной
- •32.2.5. Геморрагические синдромы, обусловленные усилением деятельности системы фибринолиза
- •32.2.6. Коагулопатии, обусловленные избыточным потреблением некоторых факторов коагуляции
- •32.2.6.1. Принципы лечения диссеминированного внутрисосудистого свертывания (двс)
- •32.2.6.2. Обязательные тесты для выявления синдрома двс
- •33.Патофизиология сердечно-сосудистой системы
- •33.1 Сердечная недостаточность
- •33.1 Сердечная недостаточность
- •33.1.4 Перегрузочная форма сердечной недостаточности.
- •33.1.5 Основные патогенетические факторы сердечной недостаточности.
- •Патологические процессы в эндокарде. Нарушение внутрисердечной
- •33.2.1 Недостаточность двухстворчатого клапана (митральная недостаточность)
- •33.2.2 Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия
- •33.2.3 Недостаточность клапанов ворты (аортальная недостаточность)
- •33.2.4 Стеноз аортального отверстия
- •33.2.5 Недостаточность трехстворчатого клапана
- •33.2.6 Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия
- •33.2.7 Врожденные пороки сердца
- •33.3 Нарушения сердечного ритма.
- •33.3.1 Аритмии в результате нарушения автоматизма синусового узла.
- •33.3.2. Аритмии в результате нарушений возбудимости миокарда. Экстрасистолы
- •33.3. 3 Аритмии в результате нарушений проводимости.
- •33.4. Недостаточность кровообращения вследствие уменьшения
- •33.5. Патологические процессы в кровеносных сосудах. Нарушения кровообращения вследствие сосудистой недостаточности
- •33.5.1. Системная артериальная гипертензия (агт)
- •33.5.1.2. Вторичные артериальные гипертензии (симптоматические)
- •33.5.2 Гипертензия малого круга кровообращкния
- •Артериальная гипотензия
- •34. Патофизиология внешнего дыхания
- •34.1. Нарушения легочной вентиляции
- •34.2. Нарушения диффузии газов в лёгких
- •34.3. Нарушения гемоперфузии лёгких
- •34.4 Нарушения транспорта газов
- •34.1. Нарушение легочной вентиляции.
- •34.1.1. Общая этиология и патогенез нарушений легочной вентиляции
- •34.1.1. Проявления и последствия нарушения легочной вентиляции
- •34.2. Нарушение диффузии газов в легких
- •34.3. Нарушение гемоперфузии легких
- •34.3.1. Этиология и общий патогенез нарушения легочной перфузии
- •34.4. Нарушение транспорта газов
- •35.2. Нарушения жевания
- •35.3. Нарушения секреции слюны
- •35.4. Нарушения глотания. Дисфагия
- •35.5. Нарушения секреторной функции желудка
- •35.6. Нарушения тонуса и моторики желудка
- •35.7. Желудочный химостаз. Дуодено-гастральный рефлюкс
- •35.8. Тошнота. Физиологическая и патологическая рвота
- •35.9. Нарушения защитных (противоязвенных) функций желудка
- •35.10 Нарушения функций поджелудочной железы
- •35.11 Нарушения секреции и выделеня желчи
- •35.12 Нарушения функций тонкого кишечника
- •35.13. Нарушения моторики тонкого кишечника.
- •35.14. Нарушения функций толстого кишечника.
- •Желудочно-кишечная аутоинтоксикация
- •36.1 Печеночная недостаточность
- •36.1.1 Этиология печеночной недостаточности
- •36.1.2 Классификация печеночной недостаточности
- •36.1.3 Патогенез печеночной недостаточности
- •Этиологические факторы
- •Изменения архитектоники мемраны гепатоцитов
- •36.1.4 Экспериментальное изучение печеночной недостаточности
- •36.1.5 Нарушение метаболических функций при печеночной недостаточности
- •Нарушения синтеза:
- •Печеноченая недостаточность
- •Печеночная недостаточность
- •Уменьшение ресинтеза жирных кислот
- •Дефицит оксалата
- •36.2 Нарушение синтеза и секреции желчи
- •- Нарушение эмульгирования и абсорбции липидов;
- •36.3 Холестаз
- •36.4 Холемия
- •36.6 Желтухи и гипербилирубинемии
- •36.7. Камнеобразование в желчи
- •36.8 Нарушение антитоксической функции печени
- •36.9 Печеночная кома
- •37.1. Нарушения клубочковой фильтрации.
- •Внутрипочечные патологические процессы, нарушающие клубочковую фильтрацию
- •Нарушения канальцевой секреции.
- •Нарушения выведения мочи
- •37.5. Нарушения эндокринной функции почек
31.2.3.2. Анемии.
Анемии представляют собой симптом, патологическое состояние или болезнь, которые характеризуются снижением количества эритроцитов и/или содержания гемоглобина в единице объёма крови.
31.23.2.1. Классификация анемий.
По патогенезу анемии подразделяются на следующие формы:
I. Анемии обусловленные нарушением клеточной дифференциации и
пролиферации вследствие гипоплазии.
II. Анемии вследствие нарушения процесса созревания эритроцитов.
III. Анемии вследствие преобладания процесса гемолиза над
эритропоэзом
IV. Анемии вследствие кровопотери.
I. Анемии обусловленные нарушением клеточной
дифференциации и пролиферации вследствие гипоплазии.
Гипо- и апластическая анемия представляет собой синдром, характеризующийся первичным повреждением плюрипотентных клеток миелопоэза (CFS - GEMM), что ведёт к выраженному угнетению гемопоэза, проявляющемуся нарушением дифференциации и пролиферации всех клеток костного мозга, особенно эритробластного ряда.
Апластическая анемия может быть первичной и вторичной.
Первичная апластическая анемия (наследственная). Описана Fancоni, представляет собой анемию, передающуюся аутосомально по рецессивному признаку и характеризующуюся селективной аплазией эритробластной серии с вовлечением в процесс грануло- и тромбоцитарного рядов. В основе наследственной апластической анемии лежит дисфункция внутриядерных репаративных процессов ДНК. Наследственный дефект, характеризующийся сомотическими мутациями, легко фиксируемыми в клонах клеток костного мозга, может вызвать в них хромосомные аберрации, определяя тем самым подавление гематопоэза.
Вторичная гипопластическая анемия может возникнуть в результате действия различных факторов:
а) физических - ионизирующее излучение;
б) химических - радиоактивный фосфор и золото, анилиновые красители, различные лекарственные препараты - левомицетин, бутадион, аминазин, цитостатики и др.;
в) биологических - вирусы инфекционного гепатита, инфекционного мононуклеоза и т.д.
Патогенез. В результате действия этиологических экзо- и эндогенных факторов происходит угнетение пролиферативной активности и подавление дифференциации клонов клеток – предшественников миелопоэза, особенно эритроцитопоэза.
Аплазия костного мозга может быть следствием энзиматических нарушений в метаболизме фолиевой кислоты, которая участвует в синтезе пуриновых и пиримидоновых оснований, ответственных за нормальную структуру нуклеиновых кислот. При таких обстоятельствах синтез нуклеиновых кислот также угнетён.
Таким образом, апластический процесс может распространяться до уровня стволовых клеток, снижая их пролиферативную активность. Выявлены следующие механизмы, посредством которых может возникнуть гипо- и апластическая анемия :
- снижение количества стволовых клеток или появление стволовых
клеток со структурными дефектами;
- модификация гематопоэтической микросреды, в которой находятся
стволовые клетки с последующим изменением функций костно-
мозговых клеток;
- нарушение функций стволовых клеток иммунными механизмами и др.
Следует заметить, что определение «апластическая анемия» может быть использовано только в случае, когда в периферической крови кроме сниженного количества эритроцитов (эритроцитопения), определяется и одновременное снижение гранулоцитов (агранулоцитоз) и тромбоцитов (тромбоцитопения ) (схема 31.4).
В костном мозге наблюдается снижение числа клеток эритробластного ряда. Более того, имеет место снижение процесса дифференциации и исчезновение мегакариоцитов.
В периферической крови констатируется острая анемия, ретикулоцитопения, агранулоцитоз, тромбоцитопения с геморрагическим синдромом.
Гипо – и
апластическая анемия
Эритроцитопения
Тромбоцитопения
Лейкоцитопения
Ретикулоцитопения
Увеличение
сывороточного железа
Уменьшение
содержания
Hb
в
крови
Базофилопения
Нейтропения
Эозинофилопения
Агранулщцитоз
– резкое
уменьшение или отсутствие зернистых
лейкоцитов в периферической крови
.
Схема 31.4.
Гематологические проявления в крови
при апластической анемии