Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря

Нейрогенный мочевой пузырь – это разнообразные по форме нарушения резервуарной и эвакуаторной функций мочевого пузыря, развивающиеся вследствие поражения механизмов регуляции мочеиспускания различного генеза и на различном уровне (корковые, спинальные центры, периферическая иннервация).

В патогенезе выделяют следующие факторы формирования НДМП:

• Недостаточность супраспинального торможения спинальных центров регуляции мочеиспускания дезонтогенетического характера;

• Миелодисплазия

• Несиннхронное развитие (созревание) систем регуляции акта мочеиспускания;

• Дисфункция вегетативной системы;

• Дисфункция нейроэндокринной регуляции;

• Нарушения чувствительности рецепторов;

• Нарушение биоэнергетики детрузора.

В зависимости от объема мочевого пузыря выделяют 2 варианта НДМП. Мочевой пузырь считают норморефлекторным, если мочеиспускание возникает при нормальном объеме мочевого пузыря, гипорефлекторным - при объеме, превышающим возрастную норму и гиперрефлекторным – нижнюю ее границу. Клинически гиперрефлекторный вариант проявляется поллакиурией, частыми малями порциями, усиление позыва на мочеиспускание. Гипорефлекторный вариант характеризуется редкими мочеиспусканиями, ослабление или отсутствие позыва на мочеиспускание, большой объем мочи при мочевыделении, возможно недержание мочи. В зависимости от адаптации детрузора к нарастающему объему мочи выделяют адаптированный и неадаптированный (незаторможенный) мочевой пузырь. Адаптация детрузора считается нормальной при незначительном равномерном повышении внутрипузырного давления в фазе накопления. Нарушение адаптации возникает, когда в период заполнения мочевого пузыря происходит спонтанное сокращение детрузора, вызывающие скачки внутрипузырного давления выше 15 см водного столба. Существует особый вариант НДМП, который проявляется клинически только в вертикальном положении – постуральный мочевой пузырь.

Классификация ндмп

1. Гиперрефлекторный мочевой пузырь, адаптированный, неадаптированный;

2. Норморефлекторный мочевой пузырь, неадаптированный;

3. Гипорефлекторный мочевой пузырь, адаптированный, неадаптированный;

4. Норморефлекторный постуральный мочевой пузырь, неадаптированный;

5. Гипорефлекторный постуральный мочевой пузырь, адаптированный.

Чаще встречается гиперрефлекторный вариант НДМП (50%), гипорефлекторный - 5%, постуральный - 25-30%, неадаптированный – 60-70%.

Для диагностики НДМП используют следующие методы: регистрация ритма спонтанных мочеиспусканий в течение 1-2 суток (наиболее простой метод), сонография мочевого пузыря, урофлоуметрия для определения объема и скорости мочеиспускания, цистоманометрия при естественном наполнении мочевого пузыря, ретроградная цистометрия в вертикальном и горизонтальном положении, непрерывная профилометрия уретры. При необходимости применяют электромиографию мышц тазового дна и анального сфинктера, миелографию, КТ или МРТ позвоночника. НДМП сопровождается вторичным хроническим циститом (до 80%), пиелоненефритом (60%), часто осложняется двусторонним ПМР, который может привести уретерогидронефрозу, рефлюкс-нефропатии, артериальной гипертензии и хронической почечной недостаточности. Консервативное лечение при НДМП назначается с учетом клинических проявлений, уродинамического исследования, сопутствующей патологии. Лечение гиперрефлекторного неадаптированного мочевого пузыря направлено на увеличение эффективного объема мочевого пузыря и снятие незаторможенных сокращений детрузора в фазу накопления. С той целью применяются антихолинергические средства: 0,1% атропин от 1 до 10 капель 2 раза в день (3-5 курсов лечения по 10 дней в месяц); метацин от 1 до 4 мг 2 раза в день в течение 2-4 недель, платифиллин от 0,2 до 3 мг 2 раза в день внутрь в течении 20 дней или в виде электрофореза. При нестабильности детрузора наиболее эффективен дриптан (оксибутин), который назначается детям старше 5 лет при индивидуальном подборе дозы, спазмекс. Кроме атропиноподобных средств используются антагонисты мускариновых рецепторов (детрузитол), ингибиторы простагландинов (аспирин в виде электрофореза, индометацин в свечах). Для улучшения функционального состояния ЦНС показаны пикамилон по 0,02 2-3 раза в день, пантогам. Для усиления действия медикаментов рекомендуется физиотерапия: теплолечение на мочевой пузырь, электрофорез с холинолитиками и спазмолитическими препаратами.

Лечение гипорефлекторного мочевого пузыря заключается прежде всего в обеспечении регулярного и эффективного опорожнения мочевого пузыря (принудительные мочеиспускания не реже одного раза в 2-3 часа). Из медиментозных средств наиболее эффективными являются М-холиномиметики (бетанихол хлорид, карбохол, ациклидин) и ингибиторы холинэстеразы ( прозерин до 10 лет 0,001 на год жизни, старше 0,01 в сутки или в виде электрофореза, галантомин). При гипорефлекторном мочевом пузыре имеет место гипоксия и метаболические нарушения стенки мочевого пузыря, поэтому в лечении включаются цитохром С, гипербарическая оксигенация, коферментные формы витаминов группы В (В2,В6) в максимальных возрастных дозировках. Параллельно проводят физиотерапию: СМТ, ДДТ в ритме синкопа по стимулирующей методике, лазер на область мочевого пузыря или спинальные центры мочеиспускания, рефлексотерапия. При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение длительного времени, низкого градиента пузырно-уретрального давления возможно проведение хирургического лечения, заключающиеся в восстановлении гладкомышечного сфинктера уретры и создание или укрепление наружного жома из поперечнополосатой мускулатуры.

Врожденные и наследственные

заболевания мочевой системы

Врожденные болезни мочевой системы - это многочисленная группа заболеваний с анатомическими аномалиями, изменениями на органном, тканевом и клеточных уровнях, возникающих в результате внутриутробного воздействия патологических факторов или/и генетических мутаций.

Врожденными заболеваниями мочевой системы называют такие состояния, которые существуют с рождения ребенка и являются результатом нарушения процессов развития зародыша. Они имеют ненаследственную природу при воздействии экзогенных факторов на развивающийся эмбрион или плод и наследственный генез, обусловленный мутациями на генном или хромосомном уровне. Граница между наследственными и ненаследственными врожденными болезнями в определенной мере условна, потому что генные и хромосомные мутации могут возникать от воздействия экзогенных факторов.

Под почечным дисэмбриогенезом в широком смысле понимают всю обширную группу врожденной патологии мочевой системы. Нарушения на тканевом уровне соответствуют понятию дисплазии почек – аномалиям, в основе которых лежит изменение первичной структуры почечной ткани с сохранением эмбриональных образований: примитивных протоков и канальцев, очагов недифференцированной мезенхимы.

Наследственные нефропатии - это заболевания генетически детерминированы и связаны с нарушением формирования структурных белков и белков-носителей.

Врожденные анатомические, а также микроструктурные аномалии со стороны органов выделительной системы часто встречаются при хромосомных болезнях, для которых характерны множественные пороки развития органов и систем.

По своему происхождению врожденные болезни органов мочевой системы условно подразделяются на 3 группы:

Заболевания, в основе которых основное значение придается эндогенным факторам, т.е. изменениям наследственных структур на генном и хромосомном уровне. Фенотипические признаки патологии передаются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу наследования, а также по доминантному или рецессивному типу наследования, сцепленному с Х-хромосомой.

Заболевания, связанные с различными экзогенными факторами (ионизирующая радиация, токи высокой частоты, вибрация, химические и инфекционные агенты), действующими в период беременности на организм матери и развивающий плод. Действие факторов может происходить на разных этапах внутриутробного развития, но особо опасны тератогенные воздействия в эмбриональную и раннюю фетальную стадии онтогенеза, когда из клеток эмбриональных зачатков дифференцируются ткани и начинается органогенез, в частности, формируется вторичная почка.

Заболевания, возникающие вследствие совместного воздействия экзогенных и генетических факторов. Эта группа пороков рассматривается как заболевания мультифакторной этиологии.

ОБЩАЯ СИНДРОМОЛОГИЯ ВРОЖДЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ

Клинические проявления врожденных заболеваний мочевой системы зависят от формы аномалии. При ряде заболеваний диагноз устанавливается с рождения, при других - манифестация наступает спустя несколько лет. В клинике могут выявляться болевой, дизурический, нефротический, гипотензионный, гипертензионный, интоксикационный, анемический синдромы, синдром соединительнотканной дисплазии, синдром рахитоподобных изменений скелета, синдром задержки физического развития, мочевой синдром.

Болевой абдоминальный синдром характеризуется болями в животе, поясничной области. Чем меньше возраст ребенка – тем неопределеннее локализация болевого синдрома. Генез болей различен, наиболее часто он связан с повышением внутрилоханочного давления (например, при пузырно-мочеточниковом рефлюксе, гидронефрозе), растяжением почечной капсулы (например, при присоединении пиелонефрита), любым нарушением уродинамики (например, при нефроптозе). Для первичного пузырно-мочеточникового рефлюкса характерно появление болей во время мочеиспускания. Приступ почечной колики может быть вызван не только камнем, но и травматизацией слизистой кристаллами солей при дизметаболической нефропатии. У детей первого года жизни эквивалентом болевого абдоминального синдрома может быть беспокойство до и во время мочеиспускания.

Дизурический синдром. К дизурическим расстройствам относят ночной энурез у детей старше 4-5 лет, дневное недержание мочи, нарушение ритма, частоты, объема мочеиспусканий. Может быть двухфазное мочеиспускание, натуживание при мочеиспускании, что встречается при первичном пузырно-мочеточниковом рефлюксе у детей раннего возраста. Затрудненное мочеиспускание (странгурия) может регистрироваться при обструктивных нарушениях. Полиурия, когда суточный диурез превышает возрастную норму в 2 и более раза выявляется при почечном несахарном диабете, почечной глюкозурии, псевдогипоальдостеронизме, почечном канальцевом ацидозе, болезни де Тони-Дебре-Фанкони, начальных стадиях хронической почечной недостаточности при врожденных нефро- и уропатиях. Олигурия, когда суточный диурез составляет менее 1/3 от физиологической нормы, отмечается при врожденном нефротическом синдроме и в поздних стадиях хронической почечной недостаточности. Редкое мочеиспускание характерно для дизметаболических нефропатий.

Нефротический синдром. Данный синдром включает выраженную протеинурию, гипопротеинемию, гипоальбуминурию, гиперлипидемию, липидурию, олигурию, распространенные отеки вплоть до анасарки. Выявляется при врожденном нефротическом синдроме «финского» и «французского» типов, может иметь вторичный характер при почечном дизэмбриогенезе, наследственном нефрите.

Гипотензионный синдром. Пониженное артериальное давление выявляется при наследственном нефрите, некоторых видах почечных дисплазий, псевдогипоальдостеронизме, дизметаболической нефропатии.

Синдром артериальной гипертензии. Под артериальной гипертензией понимают стойкое повышение артериального давления выше 95-го перцентиля для конкретного возраста и пола ребенка. Данный синдром проявляется головной болью, головокружением, нарушениями слуха и зрения; в тяжелых случаях могут быть потеря сознания, тонические и клонические судороги. Нередко повышенное артериальное давление выявляется случайно при диспансерном наблюдении за ребенком. Характерным является преимущественное повышение диастолического давления. Необходимо помнить, что самая частая причина вторичной артериальной гипертензии является почечная патология. Ребенок с артериальной гипертензией должен быть обязательно обследован в плане исключения почечного генеза. Гипертензионный синдром присущ анатомическим аномалиям почечных сосудов, рефлюкс-нефропатии, сегментарной гипоплазии, олигонефронии и для стадии хронической почечной недостаточности при врожденных заболеваниях органов мочевой системы.

Интоксикационный синдром. Данный синдром проявляется лихорадкой, снижением или отсутствием аппетита, бледностью, вялостью, слабостью, недомоганием, снижением работоспособности, могут быть «тени» под глазами. Эти симптомы должны вызвать нефрологическую настороженность именно с учетом врожденных нефро- и уропатий.

Анемический синдром проявляется бледностью кожных покровов, снижением показателей эритроцитов и гемоглобина в периферической крови. Данный синдром может зависеть от поражения почек, выявляться при развитии хронической почечной недостаточности. Главная ее причина – недостаток эритропоэтина, синтезируемого почками.

Синдром рахитоподобных изменений скелета. Данный синдром включает деформации грудной клетки, черепа (лобные, теменные бугры), верхних и нижних конечностей (саблевидного, варусного, вальгусного типов), рахитические «четки», «браслетки», патологические переломы, боли в костях, нарушения походки, задержку становления статико-моторных функций ребенка. Диагностически значимо появление данных симптомов в более старшем возрасте ребенка (после 1 года), прогрессирующий характер костных деформаций несмотря на активную терапию витамином Д3 в обычных дозах (4-5 тыс. МЕ), и если данные изменения сочетаются с другими патологическими симптомами (полиурией, полидипсией, нефролитиазом, глюкозурией и т.д.). Выявляется при фосфат-диабете, витамин-Д-зависимом рахите, почечном тубулярном ацидозе, болезни де Тони-Дебре-Фанкони, в случае развития хронической почечной недостаточности.

Синдром задержки физического развития нередкий признак врожденного заболевания органов мочевой системы и характеризуется дефицитом массы тела, задержкой роста ребенка. Встречается при многих врожденных нефро- и уропатиях, особенно синдром выражен при развитии хронической почечной недостаточности.

Синдром соединительнотканной дисплазии включает:

а) Фенотипические признаки соединительнотканных аномалий скелета:

-астенический тип конституции: длинная, тонкая шея; узкая, плоская, конусовидная грудная клетка; узкий таз; крыловидные лопатки;

-черепно-лицевые аномалии развития: долихоцефалия, микрогения, микрогнатия, синдром соединительной дисплазии височно-нижнечелюстного сустава, готическое небо, нарушение роста зубов, аномалии развития ушей и другие признаки;

-грудино-реберно-позвоночные аномалии дисплазии соединительной ткани: деформации грудины - воронкообразная килевидная, ладьевидная, дополнительные шейные рёбра; «плоская» грудная клетка; позвоночник: сколиоз, кифоз, лордоз, «прямая» спина;

-суставно-костно-хрящевые соединительнотканные дисплазии: гипермобильность суставов, арахнодактилия, плоскостопие, «сандалевидная» стопа, Х-образное и 0-образное искривление ног; физарные, эпифизарные, диафизарные, метафизарные и спондилоэпифизарные дисплазии.

б) Фенотипические признаки соединительнотканной дисплазии кожи:

-повышенная растяжимость кожи, пигментация и депигментация, сухая морщинистая кожа, тонкая просвечивающаяся и легко ранимая, шов в виде «папиросной» бумаги.

в) Фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани внутренних органов. Наиболее часто выявляются:

- фенотипические признаки соединительнотканной дисплазии сердечно-сосудистой системы: пролапсы клапанов, аномально расположенные хорды;

- фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани органов пищеварения: висцероптоз, гастроптоз, долихосигма, мегалаколон, аномалии желчного пузыря.

- фенотипические критерии дисплазии соединительной ткани органов зрения: миопия, астигматизм, косоглазие, вывих и подвывих хрусталика, гетерохромия радужной оболочки глаз.

Мочевой синдром. Любые изменения в анализах мочи требуют анализа и объяснения причины. Протеинурия, гематурия, лейкоцитурия специфичностью не обладают и встречаются при различных заболеваниях органов мочевой системы. Частая ошибка педиатров – игнорирование показателя относительной плотности мочи. Однократный результат большого значения не имеет, но повторяющиеся гипоизостенурия и гиперстенурия могут свидетельствовать о врожденной нефропатии. Необходимо исследовать наличие кристаллурии, оксалурии, уратурии, аминоацидурии.

Нередко аномалии развития мочевой системы протекают под маской инфекции мочевых путей, которая осложняет течение врожденной патологии мочевыводящего тракта. При наследственных, особенно хромосомных болезнях, выявляются фенотипические синдромы, множественные пороки развития со стороны различных органов и систем. При поздней диагностике врожденных аномалий органов мочевой системы у детей, на первый план могут выступать симптомы хронической почечной недостаточности.

НОМЕНКЛАТУРА ВРОЖДЕННЫХ НЕФРО- И УРОПАТИЙ

Номенклатура врожденных аномалий органов мочевой системы включает:

Анатомические аномалии органов мочевой системы.

Аномалии формирования почечной ткани с дефицитом паренхимы.

Аномалии дифференцировки (структуры) почек.

Врожденные тубулопатии.

Врожденные гломерулопатии.

Нефро- и уропатии в структуре хромосомных и моногенных синдромов.

Эмбриональную опухоль почек (опухоль Вильмса).

АНАТОМИЧЕСКИЕ АНОМАЛИИ ОРГАНОВ МОЧЕВОЙ СИСТЕМЫ

Анатомические аномалии органов мочевой системы:

аномалии развития почек: количественные (одно-, двусторонняя агенезия, аплазия, добавочная почка, удвоение почек), позиционные (дистопия, нефроптоз, ротация), аномалии формы (сращенные почки), аномалии чашечно-лоханочной системы (мегакаликоз, чашечковый дивертикул);

аномалии развития мочеточников: количества (агенезия, удвоение), положения (эктопия, ретрокавальный мочеточник), строения и формы (стриктуры, дивертикул, клапаны, дилатация, гидроуретер, мегалоуретер;

аномалии развития мочевого пузыря: количества (агенезия, удвоение), положения (эктопия), строения и формы (дивертикул, мегацистис, контрактура шейки);

аномалии развития уретры;

аномалии иннервации органов мочевой системы с синдромом нейрогенной дисфункции мочевого пузыря;

аномалии почечных сосудов (артерий, вен, артериовенозные свищи);

Из анатомических аномалий почек у детей чаще встречаются количественные (удвоение, аплазия и агенезия почки) и позиционные аномалии (дистопия, ротация).

Удвоение почек является одним из самых частых пороков развития. У девочек данная аномалия встречается приблизительно в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Выделяют одностороннее и двустороннее, полное и неполное удвоение почек. Неполное удвоение встречается в 5-6 раз чаще полного, характерно наличие двух чашечно-лоханочных комплексов, из которых выходят два мочеточника, которые сливаются и впадают одним устьем в мочевой пузырь. Наиболее часто отмечается высокий уровень слияния мочеточников. При полном удвоении мочеточники между собой не сливаются и впадают двумя устьями в мочевой пузырь. Аномалия чаще протекает бессимптомно и нередко выявляется случайно, либо при присоединении инфекции мочевой системы. При неполном удвоении может возникать уретеро-уретеральный рефлюкс, в результате возникает нарушения уродинамики, болевой абдоминальный синдром вследствие растяжения капсулы почки и повышения внутрилоханочного давления. При неполном удвоении единственным проявлением заболевания может быть изолированный мочевой синдром в виде микрогематурии, в несколько раз чаще присоединяется пиелонефрит, в отличие от полного удвоения. Диагноз выставляется на основании ультразвукового исследования почек (лоцируются два чашечно-лоханочных комплекса, разделенные паренхиматозной перетяжкой, удвоенная почка, как правило, увеличена в размерах); экскреторной урографии (определяются два чашечно-лоханочных комплекса, два мочеточника, иногда виден уровень слияния мочеточников); цистоскопии (наличие одного устья со стороны удвоения – неполное удвоение, двух устьев – полное удвоение). Прогноз при неполном удвоении почек хуже, чем при полном, в связи с нарушением уродинамики и частым присоединением пиелонефрита.

Лечение. Неосложненное удвоение почек лечения не требует. При пиелонефрите назначают антибактериальную терапию. Оперативное лечение проводят при гидронефрозе и уретерогидронефрозе. Чаще всего выполняют пластическую коррекцию, направленную на перевод низкого удвоения в высокое с иссечением добавочного мочеточника. При сегментарном снижении или отсутствии функции проводят геминефрэктомию. При тотальном гидронефрозе обеих половин с резким снижением функции показана нефрэктомия.

Аплазия и агенезия почек может быть одно- и двусторонней. Двусторонняя аномалия несовместима с жизнью, дети погибают в первые сутки после рождения. Во врачебной практике диагностируется односторонняя аномалия, которая встречается у мальчиков в 4 раза чаще, чем у девочек. Под аплазией понимают эмбрионально нарушенный, но обнаруживаемый (имеющийся) нефункционирующий зачаток органа. Под агенезией понимают полное отсутствие органа как следствие необнаруживаемого эмбрионального зачатка. Клиника данных аномалий развития протекает бессимптомно, они выявляются случайно при проведении ультразвукового обследования или экскреторной урографии по какому-то другому поводу. При проведении данных исследований почка не обнаруживается в типичном и в атипичном местах, при этом отмечается викарная гипертрофия единственной почки. Цистоскопия позволяет провести дифференциальный диагноз между аплазией и агенезией почки. При агенезии отсутствует устье мочеточника с соответствующей стороны, при аплазии устье мочеточника имеется, чаще оно редуцировано. Прогноз зависит от функционального состояния единственной почки, наличия инфекции мочевой системы. Лечение не требуется.

Добавочная (третья) почка – очень редкая аномалия развития. Чаще добавочная почка уменьшена в размерах и впадает самостоятельным устьем мочеточника в мочевой пузырь. Аномалия выявляется случайно, либо выявляется при присоединении инфекции мочевой системы. Диагноз достоверно устанавливается при проведении экскреторной урографии (наличие третьей почки с мочеточником) и цистоскопии (наличие третьего дистопированного устья мочеточника). Прогноз благоприятный. Неинфицированная добавочная почка лечения не требует. При присоединении пиелонефрита добавочной почки ставится вопрос о ее нефрэктомии.

Позиционные аномалии представлены аномалиями положения и ориентации почек (дистопия, ротация). Дистопии характеризуются расположением почки в необычном месте, при этом имеется сформированное почечное ложе, в котором орган хорошо фиксирован. Дистопии почек регистрируются в 2-3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек. Различают одно- и двустороннюю, гомолатеральную и гетеролатеральную дистопию. При гомолатеральной дистопии почка располагается на той же стороне, но выше или ниже обычного места. При гетеролатеральной (перекрестной) дистопии почка смещена за срединную линию тела на противоположную сторону. В зависимости от расположения почек выделяют грудную, подвздошную, поясничную и тазовую дистопии. Гомолатеральная дистопия встречается в 6-7 раз чаще, чем гетеролатеральная. Односторонняя аномалия регистрируется в 14 раз чаще двусторонней. Нередко дистопии почки сопутствует аномалия ротации, при которой отмечается наиболее часто поворот почек в сагитальной плоскости. Клинически дистопия проявляется болевым абдоминальным синдромом (топика болей будет зависеть от расположения дистопированной почки), пальпируемым опухолевым образованием, симптомами пиелонефрита. Часто эта аномалия выявляются случайно (при ультразвуковом исследовании), диагноз верифицируется при проведении экскреторной урографии. Прогноз зависит от степени нарушения уродинамики, от функционального состояния почек, присоединения пиелонефрита. Дистопии почек необходимо дифференцировать с нефроптозом.

Лечение. Проводится консервативное лечение, направленное на борьбу с инфекцией мочевой системы. При хирургических осложнениях дистопии почки (гидронефроз, мочекаменная болезнь и т.д.), а также болевом синдроме применяют оперативное лечение. Ввиду морфофункциональной незрелости органа показания к нефрэктомии расширены. Однако, при сохранении функции применяют корригирующие органосохраняющие вмешательства с фиксацией почки в физиологически выгодном положении.

Нефроптоз характеризуется смещением почки в вертикальном положении ребенка на 1,5 и более поясничных позвонков, при этом могут возникать перегибы мочеточника, пиело- и каликоэктазия в результате уродинамических нарушений.

В последнее время нефроптоз относят к висцеральным проявлениям дисплазии соединительной ткани. Клинически заболевание наиболее часто проявляется в старшем возрасте в виде болевого абдоминального синдрома. Характерны боли в поясничной области, они провоцируются физической нагрузкой, подъемами тяжести, прыжками. Иногда отмечаются симптомы артериальной гипертензии, изолированный мочевой синдром (ортостатическая протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия). В связи с нарушением уродинамики может присоединяться хронический пиелонефрит. Диагноз верифицируется при проведении ультразвукового исследования почек и экскреторной урографии в горизонтальном и вертикальном положении больного. Лечение зависит от стадии заболевания и наличия осложнений. В начальных стадиях нефроптоза, когда имеются невыраженные клинические проявления и отсутствуют нарушения гемо- и уродинамики, проводится консервативное лечение. Консервативное лечение включает лечебную физкультуру

Аномалии формы обозначаются как сращенные почки. К ним относят подковообразную, галетообразную, L-образную, S-образную, I-образную, опухолевидную и другие более редкие формы сращений. Наиболее часто встречается подковообразная почка, при этом почки срастаются преимущественно верхними полюсами. Аномалии формы нередко сочетаются с дистопией, ротацией, дисплазией. Клинически могут проявляться болевым абдоминальным синдромом, дизурией, пальпируемым опухолевидным образованием, гипертензией, нередко присоединяется пиелонефрит, гидронефроз. Диагноз выставляется при проведении ультразвукового исследования почек и экскреторной урографии.

Лечение. Показанием к оперативному лечению являются: выраженные боли в животе, мочекаменная болезнь, гидронефроз, рецидивирующий вторичный пиелонефрит. При сохраненной функциональной способности обеих половин производят рассечение перешейка (истмотомия). В случаях гидронефроза эту операцию сочетают с пластикой пиелоуретерального сегмента. Утративший функцию патологический сегмент подлежит удалению (геминефрэктомия). При отсутствии показаний к оперативному лечению, проводится консервативная терапия, включающая прежде всего, антибактериальную терапию хронического обструктивного пиелонефрита.

В группе анатомических аномалий органов мочевой системы выделяют врожденные обструктивные нефропатии, общим признаком которых является нарушение оттока мочи, повышение внутрилоханочного давления и, как следствие, расширение чашечно-лоханочной системы, ведущее к атрофии почечной паренхимы. К ним относят: первичный пузырно-мочеточниковый рефлюкс, синдром Фрейли (сдавление верхней чашечки аномальным артериальным сосудом), гидронефроз (стеноз пиелоуретерального сегмента), мегауретер (стеноз в терминальном отделе мочеточника) и инфравезикальная обструкция. Наиболее часто у детей встречаются пузырно-мочеточниковый рефлюкс, синдром Фрейли и врожденный гидронефроз.

Синдром Фрейли – врожденный изолированный гидрокаликоз в результате сдавления шейки верхней группы чашечек внутриорганным аномалийно расположенным сосудом.

Аномалия проявляется болями в поясничной области, микрогематурией, симптомами пиелонефрита. При проведении ультразвукового исследования почек, выявляется изолированная каликоэктазия верхней группы чашек. На экскреторных урограммах помимо изолированного гидрокаликоза выявляется линейный дефект наполнения в проекции аномального сосуда, проходящего в области шейки верхней группы чашек. Более достоверно диагноз устанавливается при проведении почечной ангиографии. Возможен изолированный гидрокаликоз в результате сдавления шейки нижней группы чашечек аномально расположенным сосудом – синдром «нижней чашечки». Лечение консервативное. В редких случаях показанием к оперативному вмешательству может быть выраженный болевой синдром или упорный пиелонефрит. Однако реконструктивное вмешательство, как правило, не удается, и проводят резекцию верхнего полюса пораженной почки.

Врожденный гидронефроз – стойкое прогрессирующее расширение почечной лоханки и чашечек в результате нарушения оттока мочи в пиелоуретеральном сегменте вследствие его обструкции.

Наиболее частыми причинами этой обструкции являются: стенозы мочеточника, сдавление его добавочными или аномально расположенными сосудами, высокое отхождение мочеточника от лоханки, фиксированный перегиб мочеточника, клапаны мочеточника, сдавление мочеточника фиброзными тяжами. Обструкция мочеточника в пиелоуретеральном сегменте вызывает повышение внутрилоханочного давления, прогрессирующую дилятацию чашечно-лоханочной системы, атрофию почки, прогрессирующее ухудшение функции почки и ее гемодинамики, а также развитие хронического пиелонефрита. Выделяют 4 степени гидронефроза: I степень – прегидронефроз, пиелоэктазия или интермиттирующий гидронефроз, II и III степень – собственно гидронефроз с большим или меньшим сохранением функции почки, IV степень – гидронефроз с резким истончением паренхимы и полной потерей функции органа. Клинически гидронефроз проявляется болями в животе, в поясничной области, рвотой, артериальной гипертензией, при пальпации живота может определяться опухолевидное образование в брюшной полости. Нередко гидронефроз осложняется присоединением хронического вторичного обструктивного пиелонефрита. При ультразвуковом исследовании выявляют увеличение размеров почки, расширение чашечно-лоханочной системы, истончение коры. При проведении экскреторной урографии выявляются замедление появления контраста на стороне поражения; увеличение лоханки и, особенно, чашечек («монетовидные» чашечки); резкое нарушение или отсутствие оттока мочи из лоханки при стандартном исследовании (необходимо проведение отсроченных рентгенограмм через 1, 2 и 4 часа). На радиоизотопной ренографии характерен обструктивный тип кривой. Ретроградная пиелография (стеноз, перегиб пиелоуретерального сегмента), ангиография (добавочный сосуд и особенности кровоснабжения почек) позволяют уточнить причину гидронефроза и характер предполагаемой хирургической коррекции.

Лечение. Консервативное лечение первой стадии заболевания направлено на стимуляцию оттока мочи, лечение пиелонефрита. Кроме антибактериальных средств применяют физиотерапию, лечебную гимнастику, массаж. При отсутствии эффекта проводят хирургическое лечение. В первых трех стадиях заболевания выполняют органосохраняющие операции, направленные на восстановление проходимости пиелоуретерального сегмента (пластика прилоханочного отдела мочеточника). В последней стадии показана нефрэктомия. В далеко зашедших стадиях двустороннего гидронефроза или при поражении единственной почки применяют двухэтапное оперативное лечение. На первом этапе некладывают разгрузочную нефростому, а затем, в зависимости от функционального состояния почек, выполняют пластику пиелоуретерального сегмента или нефрэктомию.

АНОМАЛИИ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЧЕЧНОЙ ТКАНИ С ДЕФИЦИТОМ ПАРЕНХИМЫ

Аномалии формирования почечной ткани с дефицитом паренхимы включают гипоплазии почек.

Гипоплазия почек – врожденное уменьшение органа в размерах, превышающих 2 сигмальных отклонения от нормы. Выделяют нормонефроническую (простую) и олигомеганефроническую гипоплазию почек.

При нормонефронической (простой) гипоплазии отмечается уменьшение размеров (массы) почки при сохранении гистологического строения, то есть имеется нормальное количество неизмененных в размерах и строении нефронов, уменьшено количество чашечек до 5 или менее и имеется гипоплазия почечной артерии. Клинически данная аномалия ничем не проявляется, выявляется случайно при ультразвуковом исследовании почек. Иногда возникает необходимость проведения дифференциального диагноза с вторично сморщенной почкой, рефлюкс-нефропатией. С этой целью проводится функциональное исследование почек, экскреторная урография, микционная цистография, допплерография почечных сосудов, при необходимости – нефробиопсия с гистологическим, электронномикроскопическим и иммунногистохимическим исследованиями. Прогноз при односторонней гипоплазии благоприятный.

Лечение. При односторонней гипоплазии при отсутствии клиники, лечение не требуется. При осложнении пиелонефритом или нефрогенной гипертензией показано соответствующее лечение, в последнем случае – вплоть до нефрэктомии гипоплазированной почки. При двусторонней гипоплазии довольно быстро наступает ХПН, время появления которой зависит от выраженности порока. При резкой двусторонней гипоплазии почек дети погибают в раннем возрасте.

Олигомеганефроническая гипоплазия – всегда двусторонняя гипоплазия с самопроизвольным уменьшением числа функционирующих нефронов и развитием хронической почечной недостаточности. При данной аномалии уменьшено число нефронов, увеличены их размеры в 2-2,5 раза, увеличен их объем в 7-10 раз, в последующем развивается прогрессирующий склероз почек. Клиника появляется на первом году жизни ребенка в виде рвоты, признаков дегидратации организма, лихорадки, снижения массы тела. После года у ребенка отмечается артериальная гипертензия, полиурия, полидипсия, протеинурия, гематурия, в дальнейшем происходит развитие хронической почечной недостаточности. Прогноз при олигомеганефронической гипоплазии неблагоприятный. Лечение симптоматическое с последующим проведением программного гемодиализа и трансплантации почки.

АНОМАЛИИ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ (СТРУКТУРЫ) ПОЧЕК

Аномалии дифференцировки (структуры) почек включают дисплазии почек и поликистоз.

Дисплазии почек - аномалии, в основе которых лежит изменение первичной структуры почечной ткани с сохранением эмбриональных образований: примитивных протоков и канальцев, очагов недифференцированной мезенхимы.

Морфологическим субстратом является наличие очагов мезенхимы, примитивных клубочков, канальцев и протоков. Выделяют безкистозные и кистозные дисплазии. Для последних характерно наличие в паренхиме почек кист, разделенных самой почечной тканью или соединительнотканными прослойками. В зависимости от распространенности различают тотальную, очаговую и сегментарные формы кистозной дисплазии. При тотальной форме выделяют апластический, гипопластический, гиперпластический и мультикистозный варианты. Клинически дисплазии, как правило, протекают бессимптомно и проявляются изолированным мочевым синдромом в виде микрогематурии, протеинурии или их сочетаний. К кистозным дисплазиям относят:

Медуллярную кистозную болезнь (нефронофтиз Фанкони), для которой характерно диспластически-дегенеративное поражение преимущественно мозгового вещества почек, обилие кист из собирательных трубочек, гиалинизация и склерозирование клубочков и интерстиция, лимфоцитарная инфильтрация стромы.

Почки уменьшены в размерах, часто сохраняют эмбриональную дольчатость. Клинически болезнь чаще проявляется к 5-6 годам в виде полиурии, полидипсии, гипоизостенурии, отставании в физической развитии и постепенно прогрессирующей почечной недостаточности. Нефрофтиз Фанкони часто но& #1089;ит семейный характер с аутосомно-рецессивным и реже доминантным типом наследования. Лечение симптоматическое, при развитии хронической почечной недостаточности – гемодиализ и трансплантация почки. Мультикистозная почка представляет собой конгломерат различного размера тонкостенных кист, между которыми практически отсутствует почечная паренхима и лоханка. Процесс, как правило, односторонний.

Поликистоз почек. В основе заболевания лежит нарушение структур органа в результате превращения части паренхимы в кисты различного диаметра.

Проявляется в 2 формах: первая - преимущественно у новорожденных и детей раннего возраста с аутосомно-рецессивным типом наследования, вторая - у взрослых с аутосомно-доминантным типом наследования (взрослый тип). Поликистоз взрослого типа обусловлен неправильным соединением прямых и извитых канальцев в период внутриутробного развития, что ведет к нарушению оттока первичной мочи из проксимальных отделов нефрона, расширению слепо заканчивающихся канальцев и образованию из них кист. В процессе образования кист участвуют 3 типа нарушений: 1) изменение компонентов базальной мембраны; 2) нарушение пролиферации эпителия кист; 3) нарушение развития и поляризации эпителия кист. Морфологически почки всегда увеличены, наружная поверхность изменена из-за выступающих из-под капсулы кист. На разрезе почки определяются различной величины кисты в мозговом и корковых слоях, заполненные жидким или желеобразным содержимым. Состояние кист неоднородно, они могут формироваться из любых отделов нефрона. Клинические признаки поликистоза чаще выявляются через 10-20 лет. У детей заболевание протекает бессимптомно или регистрируется болевой или/и мочевой синдром в виде гематурии. Нередко выявляется поликистоз печени, аневризма мозговых сосудов, коарктация аорты, врожденные дефекты глаз. Лечение консервативное, при нарастании почечной недостаточности показан хронический гемодиализ с последующей трансплантацией. При поликистозе детского типа в отличие от взрослого типа почки сохраняют форму и гладкую поверхность, кисты представляют собой расширение дистальных канальцев, которые выстланы недифференцированным кубической или цилиндрической формы эпителием, кора не подвергается обширному повреждению, встречаются больше участков неповрежденной паренхимы. Практически у всех больных определяются множественные кисты в печени с пролиферацией желчных протоков и фиброзом. Клиническая картина зависит от степени кистозного перерождения почек и печени. Для новорожденных в типичных случаях характерно лицо Поттера (уплощенный нос, западающий подбородок, эпикант, гипертелоризм, микрогнатия), аномалии конечностей, спонтанный пневмоторакс, дыхательная недостаточность. Брюшная стенка растянута, нередко в форме «сливого живота», легко пальпируются увеличенные почки. Возможна анурия и почечная недостаточность, гематурия и артериальная гипертензия. Поликистоз часто осложняется вторичным пиелонефритом с торпидным течением. Смерть от прогрессирующей почечной недостаточности может наступить в возрасте от нескольких недель до нескольких месяцев. У подростков основную проблему представляет портальная гипертензия и рецидивирующая гематурия. Ведущим методом диагностики поликистоза является эхография в антенатальный (с 20 недели) и постнатальный периоды. Лечение паллиативное.

Наследственный нефрит

Наследственный нефрит – генетически детерминированное неиммунное нефритоподобное заболевание, проявляющееся гематурией и (или) протеинурией и часто сочетающееся с патологией слуха и реже зрения.

Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, сцепленному с Х-хромосомой (80-85%), аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу наследования. Генные мутации приводят к нарушению трехспиральной структуры коллагена (альфа цепи коллагена 4 типа), что вызывает изменение не только базальных мембран почки, но и аналогичных структур уха и глаза. Выделяют 3 варианта наследственного нефрита.

Синдром Альпорта, для которого характерно наследственный нефрит с гематурией, тугоухость и поражение глаз. Заболевание наследуется по доминантному, сцепленному с Х-хромосомой, типу наследования. Течение нефрита прогрессирующее с исходом в хроническую почечную недостаточность.

Наследственный нефрит без тугоухости, характеризующий прогрессирующим течением с исходом в хроническую почечную недостаточность. Заболевание наследуется по доминантному, сцепленному с Х-хромосомой, типу наследования.

Семейная доброкачественная гематурия, которая протекает доброкачественно с благоприятным прогнозом. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу наследования. При аутосомно-доминантном типе наследования отмечается тромбоцитопения.

При морфологическом исследовании определяются диспластические, дистрофические, пролиферативные изменения, фокально-сегментарный гломерулосклероз. Прогрессирование поражения ведет к атрофии и дистрофии канальцев, интерстициальному фиброзу. При электронной микроскопии выявляются истончение, расщепление, нарушение структуры базальной мембраны. Клиническая картина разнообразна по развитию, проявлениям и течению. Выделяют 3 стадии течения нефрита: в первую стадию самочувствие ребенка не страдает, отмечается изолированный мочевой синдром, нет нарушения функции почек; вторая стадия характеризуется ухудшением самочувствия, нарастанием изменений в моче и почечной недостаточности тубулярного типа; третья стадия – терминальная - развивается к 20-30 годам, иногда раньше.

Первые признаки поражения почек при синдроме Альпорта обычно выявляют в возрасте от 3 до 10 лет. Обычно их выявляют случайно, в виде изолированного мочевого синдрома. Наиболее частым и первым признаком заболевания является гематурия различной степени выраженности. Но иногда ранним признаком заболевания бывает и протеинурия или, реже, снижение слуха. Обычно эти признаки выявляют в среднем в 6-летнем возрасте.

Гематурия при наследственном нефрите может спонтанно как появляться, так и исчезать. Очень часто она провоцируется острой респираторной вирусной инфекцией. Эритроциты в моче обычно дисморфичны, обычно обнаруживают эритроцитарные цилиндры. Протеинурии может не быть в первые годы, нередко она минимальная и имеет интермиттирующий характер. Редко отмечаются протеинурия более 2 г/сут и развитие нефротического синдрома.

Возможен наследственный нефрит с тромбоцитопенией и лейомиоматозом. Первоначально выявляют лейомиому пищевода (доброкачественная опухоль, исходящая из мышечной оболочки) с преимущественной локализацией в грудной его части. Трахеобронхиальная локализация встречается реже, но она может быть причиной летального исхода вследствие бронхоспазма. Несколько позже появляется лейомиома половых органов. Описаны случаи локализации лейомиом в области клитора, малых и больших половых губ.

У девочек заболевание чаще проявляется рецидивирующей гематурией. У мальчиков клиническое течение заболевания более тяжелое, чем у девочек. Ухудшению состояния способствуют интеркуррентные заболевания, усиление физической нагрузки, инсоляция.

Глухота чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, развивается приблизительно к 10 годам. Снижение слуха выявляют у 74% мальчиков и у 5% девочек. Оно имеет неврогенное происхождение, выражено в различной степени, с возрастом прогрессирует от умеренного до полного. На ранних этапах снижение слуха происходит на высоких частотах, распространяясь позднее на более низкие, переходя из звукопроводящей в звуковоспринимающую тугоухость. На ранней стадии заболевания при аудиометрии выявляют невосприимчивость звуков с частотой 6-8 кГц, а впоследствии и более низких частот (4,1-2 кГц). Поражение VIII пары черепномозговых нервов или кортиева органа бывает чаще двусторонним. Ранняя тугоухость косвенно указывает на тяжесть почечного процесса. При гистологическом исследовании внутреннего уха выявляют различные изменения, среди которых чаще всего - потерю нейронов и волосяных клеток, атрофию спиральных связок, дегенерацию stria vascnlaris.

Глазные аномалии проявляются изменением полей зрения, аномалиями хрусталика и роговицы. Для синдрома Альпорта свойственны катаракта, задний лентиконус, задняя полиморфная дистрофия роговицы, псевдоотек сосочков, дистрофия сетчатки, телеангиэктазия сетчатки, нарушение цветового восприятия, колобома, страбизм, нистагм, прогрессирующий двусторонний кератоконус. Нередко выявляют нистагм и миопию. При офтальмологическом исследовании у больных часто выявляется снижение остроты зрения, передний лентиконус, пятна на сетчатке, катаракта, кератоконус.

Микроневрологическая симптоматика встречается у 90% больных с наследственным нефритом. У трети больных отмечаются симптомы вегетативной дисфункции - колебания АД, эмоциональная лабильность, головная боль, гипергидроз ладоней и стоп. Иногда определяются симптомы пирамидной недостаточности (гиперрефлексия и др.), сглаженность носогубных складок, асимметрия сухожильных рефлексов. Нарушения памяти и снижение интеллекта встречаются редко.

Для наследственного нефрита характерны признаки дисэмбриогенеза. На экскреторных урограммах иногда выявляют лоханочную эктазию, удвоенную почку, патологическую подвижность, незавершенный поворот почки.

При наследственном нефрите наблюдаются снижение уровней Т- и В-популяций лимфоцитов, IgA, склонность к повышению концентраций IgM и IgG. Снижена фагоцитарная активность. Снижение общей резистентности организма предрасполагает к пиелонефриту, гнойному отиту, частым простудным заболеваниям.

Функциональное состояние почек сохранено в стадии скрытых клинических проявлений или компенсации. В стадии субкомпенсации превалируют ренальные дисфункции по тубулярному типу с исходом в тотальную ХПН. При наследственном нефрите в биоптатах почек у детей с возрастом увеличиваются соотношение интерстиций/кора и количество склерозированных гломерул, которые являются маркерами рубцевания почек.

В ранние сроки заболевания диагностировать заболевание сложно, поскольку нет патогномоничных симптомов. Диагноз синдрома Альпорта устанавливают на основании обнаружения у ребенка нефропатии с гематурией при наличии в семье больного с аналогичной патологией и сочетании поражения почек с глухотой у самого больного или кого-то из членов семьи. Поэтому для постановки диагноза важно составлять родословную семьи больного.

Согласно данным Clifford et al. (1993), диагностическим критерием служит наличие 3 из 5 признаков, один из которых относится к почкам: 1) гематурия или смерть от ХПН в семейном анамнезе; 2) гематурия или нефротический синдром у пациента; 3) изменения гломерулярных базальных мембран (при электронной микроскопии биоптата почки); 4) снижение слуха (по данным аудиограммы); 5) врожденная патология зрения.

Для подтверждения диагноза используют биопсию почек. Для синдрома Альпорта характерны неравномерность контуров гломерулярной базальной мембраны, расслоение или сетеобразность ее плотной пластинки.

Эффективных методов патогенетической терапии наследственного нефрита нет. Лечение предусматривает организацию щадящего режима. Ограничивают физические нагрузки, не проводят профилактические прививки. Диета высококалорийная, сбалансированная, с учетом функционального состояния почек. При отсутствии признаков нарушения функции почек назначают диету с достаточным содержанием белков, жиров и углеводов. Но диета с ограничением белков, липидов, кальция и фосфора отдаляет сроки развития ХПН. Сообщено об успешном применении в комплексном лечении наследственного нефрита ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, которые уменьшают выраженность протеинурии и замедляют прогрессирование заболевания. Используют активаторы обмена, как пиридоксин (по 2-3 мг/кг/сут в 3 приема в течение 2-4 нед), кокарбоксилаза (по 50 мг внутримышечно через 1 сут; 10-15 инъекций), АТФ (по 1 мл внутримышечно через 1 сут; 10-15 инъекций), витамин А (по 1000 ЕД/год жизни в сутки в 1 прием; 10-14 сут), витамин Е (по 1 мг/кг/сут за 1 прием; 10-14 сут). Указанные препараты назначают курсами 2-3 раза в год. Эффективна также фитотерапия. В качестве иммуностимуляторов назначают левамизол (декарис) по 2 мг/кг/сут 2-3 раза в 1 неделю с 4-дневным перерывом. При развитии хронической почечной недостаточности проводится гемодиализ и трансплантация почки. Успех диализа и трансплантации зависит от подбора трансплантата и наличия антител к ГБМ. Антибактериальная, иммуносупрессивная и стероидная терапия показаны в пред- и посттрансплантационный периоды. Коррекцию зрения проводят с помощью очков или контактных линз. Описан положительный опыт имплантации хрусталика и оперативного лечения переднего лентиконуса.

Больные с наследственным нефритом находятся на диспансерном учете в течение всей жизни. Прогностически неблагоприятными критериями течения наследственного нефрита являются: принадлежность к мужскому полу; раннее развитие ХПН у членов семьи; протеинурия (уровень протеина более 1 г/сут); утолщение гломерулярных базальных мембран (при электронной микроскопии); неврит слухового нерва и делеция в гене COL4A5.

Острая почечная недостаточность

Острая почечная недостаточность (ОПН) – неспецифический синдром, развивающийся вследствие острой транзиторной или необратимой утраты гомеостатических функций почек, обусловленной гипоксией почечной ткани с последующим преимущественным повреждением канальцев и отеком интерстициальной ткани.

Синдром проявляется нарастающей азотемией, электролитным дисбалансом, декомпенсированным метаболическим ацидозом и нарушением способности к выделению воды. Тяжесть ОПН зависит от степени вовлечения в патологический процесс структур почечной ткани.

В зависимости от этиологии ОПН выделяют:

Преренальные причины, вызывающие нарушение почечного кровотока в связи с острой гиповолемией, артериальной гипртензией, компенсаторной централизацией кровообращения: шок травматический, инфекционный, постгеморрагический, острая дегидратация при ожогах, истощающих поносах, реже неукротимой рвоты и передозировке диуретиков, уменьшение сердечного оттока при сердечной недостаточности;

Ренальные причины, обусловливающие непосредственное повреждение нефрона: гломерулонефриты, васкулиты при диффузных заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка, болезнь Шенлейна-Геноха), острый интерстициальный нефрит;

Постренальные причины, затрудняющие отток мочи: камни, закупорка кристаллами мочевой кислоты (уратная нефропатия) и сульфаниламидов, сгустками крови, опухолевой тканью, инфравезикальная обструкция нижних мочевых путей.

В развитии ОПН выделяют 2 фазы. В начальную или фазу острой олигоурии (функциональная почечная недостаточность) ишемия, токсины, обструкция запускают механизмы, приводящие к функциональному повреждению нефрона, преимущественно канальцевого аппарата. Наиболее частями причинами функциональной почечной недостаточности являются острые преренальные расстройства гемодинамики, приводящие к снижению почечного кровотока и развитию острой олигоурии. В норме в организме существует ауторегуляция почечного кровотока при достаточно широких колебаниях артериального давления (80-160 мм рт. ст.). В результате падения центральной гемодинамики снижается почечный кровоток с шунтированием крови на уровне кортикомедуллярной зоны сосудов, ишемизацией и гипоксией кортикального слоя почек. Снижение кровотока в корковом слое и переполнение кровью мозгового слоя, усиливают гипоксию нефрона и отек интерстиция. Вследствие этого нарушается образование и продвижение мочи к собирательным канальцам, развивается олигоурия. В дальнейшем развивается следующая фаза - фаза органических повреждений нефрона, при которой происходят структурные изменения почечной ткани. К причинам, обусловливающие органические повреждения почек относятся:

Пролонгированное расстройство системного кровообращения, которое при достижении критических величин (централизация кровообращения более 4 часов; артериальная гипотензия ниже 60 мм рт. ст. продолжительностью более 2 часов; содержание менее 50 мм рт. ст. или СО2 более 90 мм рт. ст. свыше 8-12 часов) усугубляет нарушенную почечную гемодинамику;

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание, приводящее к первичной внутрисосудистой блокаде кровотока в почках (гемолитико-уремический синдром);

Воздействие нефротоксических ядов, вирусов, токсинов бактерий, лекарственных веществ, вызывающее повреждение тубулоинтерстициальной ткани с тяжелыми электролитными расстройствами.

В результате органического повреждения почечной ткани развивается олигоанурическая стадия ОПН, при которой происходит спазм афферентных сосудов клубочков, в значительной степени повреждается канальцевый аппарат (обструкция, первичное повреждение эпителия и обратное всасывание фильтрата), повышается проницаемость капилляров. Повреждение клубочкового аппарата при этой стадии обусловлено метаболическими нарушениями.

Принципы лечения острой почечной недостаточности

Лечение ОПН - одна из важнейших проблем современной клинической нефрологии и реаниматологии. До настоящего времени ОПН остается грозным состоянием, летальность при котором составляет от 10 до 75%. Изолированное поражение почек у больных с органической ОПН практически не встречается, и состояние характеризуется повреждением большинства органов и систем, что приводит к полиорганной недостаточности с нарушением витальных функций. Помимо замещения почечных функций это требует мониторного и лабораторного контроля, специальных методов интенсивной терапии в условиях отделения реанимации.

Лечение ОПН у детей должно проводиться параллельно с диагностическими мероприятиями, и терапевтические мероприятия (восполнение сосудистого объема, стабилизация сердечной деятельности,улучшение почечной перфузии) являются в тоже время и диагностическими по выяснению глубины почечного поражения.

У новорожденного с олигурией важными моментами в лечении являются создание оптимального микроклимата вокруг ребенка, т.е. создание температуры комфорта и оксигенация. Согревание ребенка проводится в кювезах с повышением температуры до 35-Зб°С в течение 2-х часов и более до нормализации температуры тела.

У детей для окончательной диагностики преренальной олигурии рекомендуется проведение жидкостной нагрузки глюкозо-солевым раствором со скоростью инфузии 20 мл/кг в течение от 20 до 30 мин. При сепсисе, перитоните и другой серьёзной хирургической патологии стартовым раствором может быть свежезамороженная плазма или альбумин, поскольку они оказывают более длительный эффект на гемодинамику и дольше остаются в циркуляторном русле.

Если жидкостная нагрузка приводит к увеличению диуреза, то олигурия является проявлением преренальной почечной недостаточности, и необходимо продолжать компенсацию имеющейся дегидратации, снизив темпы инфузии и под контролем ЦВД.

На фоне восполненного ОЦК можно использовать фуросемид в дозе от 2 до 3 мг/кг для увеличения диуреза. Петлевые диуретики могут быть эффективны в предотвращении кортикального некроза. Эти препараты уменьшают метаболический обмен в клетках канальцев, потребность в кислороде и тем самым повы-шаютустойчивость клетки к ишемии и другим токсическим повреждениям. Увеличение потока мочи может снизить вероятность канальцевой обструкции, обратную утечку фильтрата. Эти эффекты возможны непосредственно в начальной фазе процесса, т.е. в течение нескольких минут (возможно, часов) после повреждения почки.

Введение диуретиков возможно при олигурических формах и подостром течении ОПН. При тщательном контроле за объемом циркуляции, диуретики могут быть полезны с целью перевода заболевания в неолигурическую форму. Эта цель может быть оправданной в определенных ситуациях, т.к. вести больных легче без перегрузки объемом и электролитных нарушений. Отмечено, что петлевые диуретики более эффективны и менее токсичны, когда они вводятся, как продолженная инфузия, чем как болюс.

Допамин часто используется для повышения диуреза при ОПН, т. к. он стимулирует допаминэргические и адренергические как альфа-, так и бета-рецепторы. Эти первые три механизма могут повышать эффективный почечный плазмоток и таким образом увеличивать объем мочи. Однако допамин может повышать объем мочи ещё и как диуретик, он ингибирует K+Na*-ATOa3y на уровне эпителиальных клеток канальцев. В результате этого повышается экскреции натрия, и таким образом увеличивается диурез. Увеличение объёма мочи может сопровождаться неожиданными эффектами. Большинство клиницистов используют так называемые почечные дозы допамина с целью улучшить почечный кровоток и тем самым восстановить доставку кислорода в страдающие от гипоксии отделы почки. К сожалению, в наружном мозговом слое - зоне наибольшей ишемии проведение инфузии допамина не улучшает доставку кислорода. В нормальном состоянии клетки наружного мозгового слоя находятся на границе гипоксии, поскольку до 90% кислорода потребляется на транспортную активность канальцев в мозговом веществе. Хейманн в исследованиях на крысах показал, что хотя допамин повышает кровоток в наружном мозговом слое почки при гиповолемии, он не эффективен для уменьшения гипоксии в этой зоне. Фактически, благодаря диуретическому эффекту допамина, приводящему к увеличению выделения клетками дис-тальных канальцев жидкости, усиливается и потребление ими кислорода, следовательно, возрастает риск ишемии в корковом слое.

Подобные данные ставят под сомнение необходимость повышения диуреза первостепенно. Действительно, перевод олигурической ОПН в неолигигуричес-кую может привести лишь к некоторому временному улучшению в состоянии больного, но при этом не оказывает влияние на окончательное восстановление функции почки и выздоровление больного. Тем не менее, в рутинной практике широко используются почечные дозы допамина у больных с почечной недостаточностью.

По мнению Е.Н.Байбариной и Н.И.Мельниковой (1997) у новорожденных, в силу описанных выше особенностей строения и функционирования их почки, возможно продолжение введения допамина и в основной стадии ОПН, что, как правило, требуется в связи с общим состоянием ребенка, а также из-за невозможности достоверно установить, произошло ли окончательное повреждение почек или оно еще прогрессирует.

В связи с вышеизложенным можно сказать, что вопрос о применении диуретиков при лечении ОПН на сегодняшний момент остается нерешенным.

При отсутствии диуреза мы не рекомендуем введение лазикса новорожденным первых суток жизни, т.к. хотя применение лазикса и увеличивает объем мочи, но также приводит к значительному (2,2-2,9 раза) снижению клиренса креатинина и серьезному повреждению канальцевого аппарата у новорожденных. При лечении недоношенных новорожденных необходимо учитывать, что у них гемодинамические "интересы" почек и мозга противоположны. Лечебные мероприятия, направленные на улучшение почечной перфузии (введение допамина, быстрое повышение ОЦК, переливание коллоидов), приводят к разрыву сосудов в области герменативного матрикса и внутрижелудочковому кровоизлиянию. Отсутствие увеличения диуреза после жидкостной нагрузки у новорожденного с нормальным сердечным выбросом и, следовательно, с нормальной ренальной перфузией, и при отсутствии обструкции мочевых путей свидетельствует о наличии паренхиматозного поражения почек, то есть органической почечной недостаточности и требует соответствующего лечения: начала диализной терапии.

Поддержание жидкостного баланса - основа лечения больного в додиализ-ном периоде лечения (и при невозможности провести диализ). Масса пациента должна снижаться на 0,5-1% в сут, что достигается путем калорических потерь, а не неадекватной инфузионной терапии.

Потребности ребенка в жидкости определяются множеством факторов, среди которых следует учитывать, прежде всего, физиологические потери, метаболические потребности и предшествующий жидкостной баланс. Инфузион-ная терапия строго контролируется для достижения нормоволемии. В дальнейшем поступление жидкости в сумме должно быть равно неучтенным потерям плюс измеренным потерям (с мочой, стулом, по дренажам и пр.). Неучтенные потери в норме составляют треть расчетной потребности в жидкости или их можно рассчитать исходя из энергетических потребностей, например, 30-35 мл/100 ккал/сут. Однако пациенты, получающие увлажненный воздух через интубационную трубку или паровые ингаляции, имеют сниженную потребность в неучтенных потерях. Если у больного высокая температура, или он расположен под нагревателем или в кувезе, неучтенные потери будут значительно больше расчетных. Потери через другие источники требуют анализа на содержание электролитов и соответствующего возмещения.

При тяжелом состоянии эти факторы у новорожденных быстро меняются, что требует динамического подхода к жидкостной терапии. После введения «базового объема» жидкости в течение 4-8 часов, в зависимости от характера патологии, проводится оценка эффективности терапии на основании показателей диуреза, концентрации мочи и биохимических показателей мочи и сыворотки, оценивается жидкостной баланс и реакция на проводимую терапию, далее рассчитывается жидкостная нагрузка на следующие 4-8 часов. При правильном назначении объема вводимой жидкости натрий плазмы должен оставаться стабильным между 130 и 145 ммоль/л. Быстрая потеря веса или повышение натрия плазмы указывают на неадекватную инфузионную терапию. Прибавка веса в комбинации со снижением натрия плазмы свидетельствуете нарастании гипергидратации.

Коррекцию дефицита объёма при анурии необходимо осуществлять очень аккуратно и теми компонентами, дефицит которых наиболее выражен (эритроцитарная масса при анемии, плазма при ДВС-синдроме и т.п.)

Почки являются основным органом удаления калия из организма, и гиперка-лиемия часто встречается у больных с ОПН. Необходимо помнить, что в организме происходит постоянное движение калия из клетки и в клетку, в обмен на ион водорода, поэтому уровень калия в плазме не является точным критерием содержания калия в организме, и этот показатель должен быть интерпретирован с учетом КОС больного.

Например, калий плазмы в 7,5 ммоль/л менее угрожаем для больного с метаболическим ацидозом (рН 7,15 и бикарбонате ммоль/л), чем у больного с алколозом (рН 7,4 бикарбонат 25 ммоль/л).

Гиперкалиемия - опасное осложнение ОПН, отсутствие эффекта от консервативных мероприятий по ее коррекции является показанием к диализной те-рапии. Консервативные мероприятия, как правило, проводятся под постоянным контролем ЭКГ и периодическим (несколько раз в сутки) контролем содержания калия в крови.

При небольших изменениях ЭКГ, таких как подъем зубца Т и расширение QRS комплекса, вводят от 1 до 2 ммоль/кг бикарбоната натрия за 15-30 мин., глюкозы от 0,5 до 2 г/кг и инсулина от 0,1 до 0,5 ед/кг, а также 5%-ного глюконатакальция (1,0 мл/кг за 5-10 мин.). Действие этих препаратов временное и не уменьшает истинного содержания калия в организме.

Относительно безопасный и эффективный метод - это введение 4 мкг/кг сальбутамола в течение 20 мин.

Так же для борьбы с гиперкалиемией применяются ионообменные смолы -полистеренсульфонат (кейксалит) в дозе 1 г/кг через рот или в клизме.

Эффективность вышеперечисленных терапевтических средств невысока: при выраженной гиперкалиемии (>7 мэкв/л), нарушениях сердечной деятельности они лишь помогают выиграть время до начала экстренного диализа.

Другой проблемой электролитного обмена, связанной с ОПН, является гипо-натриемия и ацидоз. Снижение натрия сыворотки ниже 130 ммоль/л является обычно результатом чрезмерных потерь натрия. Однако введение концентрированных растворов натрия может привести к увеличению внутрисосудистого объема, гипертензии и застойной сердечной недостаточности.

Из-за задержки водородных ионов, сульфатов, фосфатов метаболический ацидоз является неизбежным следствием нарушенной функции почек. Обычно респираторные механизмы могут легко компенсировать мягкий ацидоз если способность к дыхательной компенсации нарушена, требуется специальное вмешательство. Если ацидоз тяжелый или способствует развитию гиперкалиемии, вводится бикарбонат натрия из расчета:

1/2 BE х массу = мл 4%-ного р-ра соды

При введении бикарбоната натрия, необходимо помнить о возможных осложнениях:

1) раствор бикарбоната натрия является гипертоническим и должен вводиться медленно во избежание неврологических осложнений;

2) бикарбонат является эффективным буфером только в том случае, если образующийся при реакции С02 удаляется при адекватной вентиляции;

3) у пациентов с ОПН часто имеется гипокальциемия, а быстрая коррекция ацидоза в таких случаях может привести к судорогам.

У детей с ОПН необходим тщательный, постоянный контроль за АД, пульсом и ЦВД. Сердечная недостаточность при ОПН развивается или вследствие перегрузки, или токсического миокардита и вызывает значительное снижение сердечного выброса, потому обязательно требует инотропной поддержки. Клинически сердечная недостаточность проявляется глухостью тонов, тахикардией, систолическим шумом, увеличением границ сердца и т.д.

Традиционное назначение диуретиков не может быть использовано для лечения сердечной недостаточности даже при наличии гипергидратации и ги-перволемии из-за имеющей место анурии. Сердечные гликозиды могут быть назначены (с учетом клиренса), но их эффективность, как правило, невелика. В лечении низкого сердечного выброса как во время диализа,так и в междиализ-ный период препаратами выбора являются адреномиметики, такие как адреналин, допамин, добутамин и пр. Наиболее часто в этих случаях назначают допа-мин. В зависимости от цели подбирается разная доза допамина: для улучшения почечной перфузии применяются дозы 2,5-5мкг/кг/мин., кардиотоничес-кая доза - 5-10 мкг/кг/мин., свыше 10 мкг/кг/мин допамин оказывает сосудосуживающее действие.

Гипертензия часто встречается у детей с ОПН, особенно с острым гломеруло-нефритом и ГУС. Гипертензионная энцефалопатия у детей может клинически проявляться головной болью, раздражительностью и судорогами. Эти симптомы больше связаны со скоростью повышения АД, чем с уровнем АД. Острое повышение АД довольно часто сопровождается развитием судорог.

Последовательный подход к тяжелой артериальной гипертонии может быть следующим. В качестве базовой терапии мы применяем ингибиторы ангиотен-зин - превращающего фермента - иАПФ (капотен, каптоприл, анаприл) в дозе от 1 до б мг/кг/сут., периферические вазодилататоры - апрессин (гидралазин) (0,1-0,5 мг/кг).

Эффективны сочетания этих препаратов с антагонистами кальция (нифеди-пин) - они усиливают действие апрессина, иАПФ (доза нифедипина составляет 0,25-0,5 мг/кг), а при высоком диастолическом давлении (выше 100 мм рт. ст.) рационально добавление бета-адреноблокаторов (анаприлин, атенолол,талино-лол, лабеталол) в возрастных дозах (например, лабеталол от 1 до 3 мг/кг/ч), или альфа-адреноблокаторы (празозин, кардура)

Если эти меры являются неэффективными и симптоматика сохраняется, необходимо присоединение нитропруссида натрия, начиная с дозы 1 мкг/кг/мин и до 8 мкг в виде постоянной инфузии под тщательным контролем АД.

При асимптоматичной тяжелой гипертензии, лечение должно начинаться с парантерального введения гидралазина-апрессина (0,2 мг/кг/доза). Доза этого препарата может быть повышена до 100% каждые 1-2 часа до максимальной дозы - 15 мг. При снижении АД необходимо начинать терапию, включающую ингибиторы АПФ. Блокаторы кальциевых каналов могут не только оказать гипотензивное действие, но, как отмечалось выше, патогенетически воздействовать на течение ОПН. Подключение селективных бета-адреноблокаторов рационально при высоком диастолическом давлении (выше 100мм рт.ст.).

Обычно сочетанием этих препаратов удается добиться снижения АД при отсутствии отеков. Невозможность достижения эффекта является показанием к ультрафильтрации.

У детей с энцефалопатией смешанного генеза (среднетяжелой и тяжелой формы) с сопутствующими гидроцефально-гипертонзионным и судоржным синдромами, а также с отеком мозга развивается дыхательная недостаточность как Центрального, так и обструктивного генеза, требующая ИВЛ.Гипергидратация у детей с ОПН часто приводит к интерстициальному отеку легких - так называемому «ригидному легкому» и требует ИВЛ.

У детей с ГУС вследствие развития микротромбоза мелких ветвей легочной артерии может развиться нарушение перфузионно-вентиляционного соотношения (коэффициента), что приводит к легочной недостаточности и также требует ИВЛ.

Клинически дыхательная недостаточность проявляется нарушением механики дыхания, одышкой, высоким ЦВД, тахикардией, нарушением ритма. Нередко артериальная гипертония сопутствует синдрому дыхательных расстройств. В анализах крови отмечается дыхательный алкалоз с гипокапнией до 20-22 мм рт. ст. и снижением р02 ниже 60 мм рт. ст.

Питание. Питание детей с ОПН является чрезвычайно важной проблемой из-за преобладания катаболических процессов. Последние данные показывают, что восстановление почек, как и других органов, требует адекватного поступления калорий для усиления энергетического метаболизма. В то же время необходимое ограничение жидкости у пациентов с тяжелой олигурией ограничивает поступление калорий и пищевых ингредиентов пациентам с ОПН. Отмечено, что внутривенное введение эссенциальных аминокислот и глюкозы приводит к положительному азотистому балансу, улучшению репарации, поддержанию массы тела, снижению уровня мочевины и смягчению уремических симптомов у больных с ОПН.

Особенности фармакотерапии при ОПН. Фармакокинетика всех лекарственных средств, элиминируемых с мочой, существенно меняется в анурической стадии ОПН, что определяет необходимость изменения дозы и кратности введения препаратов. Диализная терапия также требует коррекции дозы тех лекарств, которые способны проникать через мембрану диализатора.

В интенсивной терапии больных с ОПН наиболее часто применяются средства, оказывающие действие на сердечно-сосудистую систему, диуретики и различные антибактериальные препараты (остальные препараты объединены в смешанные группы).

Антибактериальная терапия часто требуется для лечения сопутствующей легочной или кишечной инфекции и других септических осложнений. Дозы антибиотиков должны назначаться в зависимости от степени почечной недостаточности. Эти рекомендации могут быть только ориентировочными, и дозы следует подбирать индивидуально, так как элиминация во время гемодиализа или гемофильтрации недостаточно изучена для всех лекарств, и в большинстве случаев не учитываются различия в диализной технике.

Основой терапии больных с органической ОПН является диализ.

Показания к диализу:

1. Анурия более суток.

2. Олигурия, осложненная:

а) артериальной гипертонией и неврологическими нарушениями.

б) выраженными отеками, с явлениями застойной сердечной недостаточности и отеком легких;

в) гиперкалиемией и декомпенсированным метаболическим ацидозом,

г) приростом креатинина более 120 мкмоль/сут.

3. Невозможностью обеспечить адекватное питание больного, особенно при длительной олигурической фазе.

Следовательно, решение о начале диализа меньше зависит от таких критериев, как мочевина или креатинин плазмы, а больше опирается на общее состояние больных с учетом клинического течения ОПН. Эти симптомы не только указывают на необходимость проведения почечной заместительной терапии, но в большей степени являются сигналом к прекращению интенсивной инфу-зионной терапии и стимуляции диуреза, поскольку их продолжение могут быть опасными для жизни.

Исходом острой стадии ОПН и, в частности, ГУС при благоприятном течении является полиурическая стадия ОПН, которая продолжается от 1 до 1,5 мес, в зависимости от тяжести заболевания. В этот период происходит постепенное восстановление азотовыделительной функции почек. Концентрационная функция восстанавливается позднее, в течение нескольких месяцев.

Летальность в остром периоде даже при своевременном применении диализа при тяжелых формах сохраняется около 8-10%. В 1-2% случаев ОПН переходит в ХПН, через 5-7 лет после острого периода ХПН развивается у 5% выживших больных, и ещё у 10% терминальная стадия ХПН наступает через 10-15 лет. Исход заболевания напрямую связан с тяжестью острого периода. Наиболее показательным критерием тяжести считается длительность олигоанури-ческого периода. Так, в исследованиях, Spizziri F.D. с соавт. показано, что из 118 обследованных детей, у которых в остром периоде была олигурия, выздоровели 92,5%. Больные с анурией от 1 до 10 дней в 38,4% случаев в дальнейшем имели те или иные нарушения (протеинурия, артериальная гипертензия, ХПН). У больных с длительностью анурии более 11 дней подобные нарушения отмечались в 69,2%.

Важнейшими факторами, влияющими на прогрессирование хронической патологии почек, являются артериальная гипертензия, протеинурия и, в определенной степени, инфекция мочевыводящих путей.

Установлено, что у большинства больных с уровнем клубочковой фильтрации 25 мл/мин и ниже терминальная ХПН возникает неизбежно, независимо от характера заболевания. Многочисленные исследования подтвердили гипотезу Brenner (1985) об адаптивном ответе внутрипочечной гемодинамики на потерю массы действующих нефронов. Её суть состоит в снижении сопротивленияв афферентной (значительнее) и эфферентной артериолах оставшейся части паренхимы почек, что приводит к усилению скорости внутриклубочкового плазмотока, то есть к гиперперфузии клубочков. Сопротивление в афферентной артериоле снижается значительнее, чем в эфферентной. Поэтому гидравлическое давление в капиллярах клубочка увеличивается. Повышение скорости плаз-мотока и внутриклубочкового гидравлического давления способствует гиперфильтрации, то есть усилению клубочковой фильтрации в каждом из оставшихся нефронов. Следствием этих изменений является гломерулосклероз. Имеется тесная корреляция снижения функции почек с развитием тубулоинтерсти-циального фиброза. В его формировании играет решающую роль дисфункция канальцевого эпителия, в первую очередь проксимальных канальцев. Каналь-цевый эпителий способен к синтезу широкого спектра цитокинов и факторов роста. В ответ на повреждение или перегрузку он отвечает повышенной экспрессией молекул адгезии, усилением синтеза эндотелина и других цитокинов, стимулирующих тубулоинтерстициальное воспаление и склерозирование.

При сопутствующей артериальной гипертензии, в условиях нарушенной ауторегуляции внутрипочечной гемодинамики системное АД переносится на гломерулярные капилляры, усугубляя гиперперфузию и повышение внутриклубочкового гидравлического давления. Напряжение стенки капилляров приводит к нарушению целостности базальной мембраны и повышению проницаемости, а в дальнейшем транссудации молекул белка в мезангий. Механическое повреждение сопровождается дисфункцией клеток клубочка с высвобождением цитокинов и факторов роста, действие которых стимулирует пролиферацию мезангия, синтез и расширение мезангиального матрикса и, в конечном счете, гломерулосклероз (Ritz, 1997). Любое повреждение стенки сосуда стимулирует агрегацию тромбоцитов с выбросом тромбоксана - мощного вазоконстриктора, играющего интегральную роль в развитии гипертензии. Нарастание реактивности и агрегации тромбоцитов стимулируется гиперлипидемей, сочетание которой с гипертензией сопровождается более выраженными изменениями клубочков.

Учитывая вышеизложенное, становится более понятным и обоснованным клиническое применение ингибиторов АПФ с целью торможения нефроскле-роза. Эти препараты способны ингибировать продукцию ангиотензина-2, обладающего разнообразными внутрипочечными эффектами. Действуя на почечную гемодинамику, они способствую снижению тонуса эфферентной артерио-лы, внутриклубочкового давления и гиперфильтрации, то есть изменяют адаптивный ответ на уменьшение массы действующих нефронов. Блокируя действие ангиотензина-2, они способствуют торможению компенсаторной гипертрофии клубочков и канальцев, уменьшению моноцитарно-макрофагальной инфильтрации паренхимы почек, ослабляют фиброгенез.