- •Осложнения нефротического синдрома
- •Иммуносупрессивная терапия идиопатического нс
- •На практике применяются три режима гк терапии:
- •Цитостатические (цитотоксические) препараты (цс).
- •Селективные иммунодепрессанты
- •Новые направления иммуносупрессивной терапии гн
- •Принципы лечения идиопатического нефротического синдрома
- •Принципы лечения первичного фсгс
- •Принципы лечения МзПгн
- •Принципы терапии мгн
- •Циститы у детей
- •К предполагающим факторам относятся:
- •Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря
- •Классификация ндмп
- •Хроническая почечная недостаточночсть
- •Структура хпн I-III стадий у детей (а.В. Папаян, н.Д. Савенкова 1994 год)
- •Синдромы хпн, причины их развития и клинические проявления (Игнатова м.С., Гросман п., 1986)
- •Потребность в витаминах детей с хпн
- •Дезинтоксикационвая терапия при хпн у детей
- •Потребность в жидкости и соли в зависимости от стадии и осложнений хпн
- •Лечебные мероприятия при гиперкалиемии у детей с хпн
- •Гипотензивные средства
- •Выбор гипотензивных средств для лечения артериальной гипертонии в зависимости от стадии хпн
- •Контрольные мероприятия при терапии анемии с использованием Эритропоэтина
- •Ин, связанный с инфекционными заболеваниями
- •Ин, индуцированный лекарственными препаратами.
- •Ин, вызываемый заболеваниями обмена веществ
- •Идиопатический и аутоиммунный ин
- •Дизметаболическая нефропатия у детей
- •Гипероксалурия.
- •Гиперуратурия.
- •Цистинурия
- •Лечение оксалатных нефропатий
- •Классификация тубулопатии по локализации поражения (ю.Е.Вельтищев, 1989)
- •Тубулопатии с ведущим синдромом полиурии
- •Характерные биохимические признаки фосфат диабета:
- •Показаниями для терапии витамином d служат:
- •Противопоказания для терапии витамином d и его метаболитами:
- •Показателями эффективности консервативной терапии являются:
- •Выделяют 2 типа витамин-д-зависимого рахита:
- •Общие биохимические нарушения:
- •Характерные особенности метаболических нарушений:
- •Анатомия пузырно-мочеточникового сегмента
- •Особенности патогенеза пузырно-мочеточникового рефлюкса у детей раннего возраста.
- •Клиническая картина пмр
- •Лабораторная и инструментальная диагностика пмр
- •Рефлюкс-нефропатия
Гипотензивные средства
Препарат |
Лоза |
Способ введения |
Кратность |
Диуретики: Индапамид |
2,5-7,5 мг в I и IIстадии ХПН |
per os, таблетки принимать не разжевывая |
1 раз в сутки утром |
Фуросемид (Лазикс) * |
1-2 мг/кг - разовая доза в I стадию ХПН, в поздние стадии доза повышается до 5-7 мг/кг |
per os, в/м, в/в - при гипертоническом кризе |
В зависимости от динамики диуреза и уровня АД |
Блокатор кальциевых каналов: Верапамил Нифедипин ** |
Разовая доза 2-3 мг для детей в возрасте 1-5 лет, 2,5-3,5 мг для детей 6-14 лет 0,25-0,5 мг/кг разовая доза или 0,4-3 мг/кг/сут |
в/в - при гипертоническом кризе Сублингвально илиper os, в/в - при гипертоническом кризе |
3-4 раза в сут |
а-адреностимулятор центрального действия: Допегит (Метилдофа) |
5 мг/кг/сут, затем дозу корректируют в зависимости от эффекта. Максимальная суточная лоза 30-40 мг/кг |
per os |
В 2-3 приема |
Р-адреноблокатор: Пропранолол (Обзидан, Анаприлин, Инд ер ал) |
0,5-1 мг/кг, максимальная доза 2 мг/кг |
per os |
2 раза в сут |
Атенолол |
50 мг у взрослых. При клубочковой фильтрации ниже 35 мл/мин • 1,73 м коррекция режима дозирования |
per os |
1 раз в сут |
Ингибитор АКФ: Капотен (Каптоприл) |
0,05-0,4 мг/кг разовая доза |
per os |
2-3 раза в сут |
Эналаприл (Ренитек) |
5-10-20 мг |
per os |
5 мг - 1 раз в сут, 10-20 мг в 2 приема • |
Вазодилататор: Гидралазин |
0.1-3 мг/кг суточная доза |
per os |
В 4 приема |
Нитропоуссид *** |
0.3-0.5 - 8 мкг/кг/мин |
в/в |
|
· при применении больших доз возможен ототоксический эффект; ** при гипертоническом кризе назначается в дозе 0,5 мг/кг, при необходимости прием повторяется через 15-30 мин; при тяжелой степени ХПН избегать больших доз препарата; *** вводится при тяжелой артериальной гипертонии и угрозе осложнений (почечная эклампсия, сердечная недостаточность, гипертонический криз) в условиях реанимационного отделения; АКФ — ангиотензин-конвертирующий фермент.
Выбор гипотензивных средств для лечения артериальной гипертонии в зависимости от стадии хпн
Стадия ХПН |
Диуретик * |
Блокатор кальциевых каналов * |
а-адрености-мулятор |
р-адрено-блокатор |
Ингибитор АКФ* |
Вазодилататор * |
Ганглиоблокатор * |
I |
+ |
+ |
+ |
+ |
+ |
+ |
+ |
II |
|
+ |
+ |
+ |
+ |
+ |
+ |
III |
+ _*** |
+ |
+ |
+ |
+ |
+ |
+ |
IV |
_*♦** |
+ |
+ |
+ |
+ |
+ |
+ |
· можно использовать для купирования гипертонического криза; ** рекомендуются; *** можно использовать; **** не рекомендуется.
Метаболический ацидоз у пациентов с ХПН развивается при уровне клубочковой фильтрации менее 30 мл/мин • 1,73 ма. Больные постепенно привыкают к нему и удивительно хорошо переносят. Ацидоз способствует развитию остеопатии, анорексии и увеличивает риск гиперкалиемии. На ранних стадиях ХПН ацидоз может наблюдаться у больных с выраженными тубулоинтерстициальными повреждениями. Это канальцевый ацидоз, который как синдром наблюдается при почечной недостаточности. Коррекцию ацидоза проводят при уровне стандартных бикарбонатов плазмы крови (SB) ниже 18 ммоль/л и наличии симптомов ацидоза. Для ощелачивающей терапии используют гидрокарбонат натрия (сода) в начальной дозе 1—3 ммоль/кг/сут или цитрат натрия (97 г цитрата натрия в 500 мл воды — 15 мл этого раствора обеспечивают 25 ммоль оснований).
При тяжелом ацидозе (SB менее 15—12 ммоль/л) срочная коррекция производится внутривенным введением гидрокарбоната натрия из расчета: С= 0,2 • Р • BE, где С — объем 8% раствора соды, мл; Р — масса тела больного, кг; BE — дефицит оснований, ммоль/л. Скорость введения 50—75 капель в минуту. Запервые 12 ч терапии ацидоза рекомендуется устранить V2 дефицита оснований, а в последующие 36 ч. — оставшийся недостаток. Для предотвращения гипокальциемии внутривенно вводится раствор глюконата кальция. Соду применяют дробно в течение суток под контролем КОС крови. Гидрокарбонат натрия может усилить гипергидратацию, усугубляя сердечную недостаточность и артериальную гипертензию [2].
Уремическое повреждение костей наблюдается у всех больных с ХПН и может проявляться миопатией, болями в костях, задержкой роста, метафизарными переломами, деструкцией эпифизов костей. Изменения в биохимии крови обычно определяются при уровне клубочковой фильтрации ниже 25 мл/мин- 1,73 м2 — увеличивается содержание фосфора, щелочной фосфатазы, паратиреоидного гормона. Гипокальциемия характерна для пациентов с тяжелой ХПН.
Лечение ренальной остеопатии проводится по следующим направлениям: коррекция ацидоза и гиперфосфатемии, поддержание нормального уровня кальция в крови, назначение активных форм метаболитов витамина D.
При гиперфосфатемии и/или повышении активности щелочной фосфатазы необходимо ограничить в диете фосфор и назначить связывающие его средства. Алюминий- и магнийсодержащие препараты использовать с этой целью не рекомендуется, так как их накопление в тканях способствует остеомаляции и нарушению функции ЦНС. Для связывания фосфата применяются карбонат кальция в дозе 500— 1000 мг/м2 поверхности тела/сут (по элементарному кальцию). Только после нормализации уровня фосфатов назначается витамин D. Показанием для приема витамина D также является уровень клубочковой фильтрации менее 30 мл/мин -1,73 м2.
Витамин D принимается в течение 1—1,5 месяцев. Если уровень кальция в крови не достигает нормального уровня и не улучшается рентгенологическая картина костной ткани, то доза постепенно! увеличивается. Затем курсы повторяются с интервалом в 2—3 недели. В процессе лечения контролируют-1
ся биохимические показатели крови — 1 раз в 2—3 недели содержание кальция, фосфора, щелочной фосфатазы, 1 раз в 3 мес — паратгормона. Оценку минерализации костей по рентгенограмме производят 1 раз в 6—12 мес.
При отсутствии эффекта от проводимого лечения и признаках вторичного гиперпаратиреоза (эрозия костей, постоянная гиперкальциемия, прогрессирующая внеклеточная кальцификация, кожный зуд) проводится низкокальциевый диализ с растворами, содержащими 1,25 ммоль/л кальция, а затем, если это необходимо, определяются показания к паратиреоидэктомии.
К началу диализной терапии или трансплантации до 50% детей с ХПН имеют задержку роста. Чаще всего это осложнение встречается у пациентов с врожденными и наследственными заболеваниями почек. Большое значение в развитии задержки роста придается нарушению питания, почечной остеодистрофии, хроническому метаболическому ацидозу и низкому уровню соматоме-дина. Для профилактики задержки роста проводятся следующие лечебные мероприятия:
· при терапии глюкокортикоидами назначается минимальная доза с альтернирующим приемом. Прием гормонов прекращается при первой возможности и обязательно при уровне клубочковой фильтрации ниже 10 мл/мин -1,73 м2;
· лечение метаболического ацидоза;
· коррекция нарушений минерального обмена и активное лечение почечной остеодистрофии;
· увеличение калорийности питания.
У детей с III и IV стадиями ХПН применяется рекомбинантный гормон роста. Препарат используется у пациентов, не достигших половой зрелости, в дозе 4 ЕД/м2 поверхности тела/сутки подкожно. Продолжительность лечения 6—9 мес.
Анемия может быть первым проявлением ХПН. Развитие анемии связывают с нарушением выработки почками эритропоэтина, кровопотерями через кишечник, недостаточным питанием, дефицитом железа и витаминов. Анемия хорошо переносится больными с ХПН, поскольку у них развиваются приспособительные реакции, улучшающие кислородно-транспортную функцию крови.
Показанием к лечению анемии можно считать уровень гемоглобина крови менее 110—100 г/л.Лечебные мероприятия проводятся с учетом факторов, способствующих анемии. Необходимо исключить малообоснованные заборы крови для исследований, предупреждать кровопотери из желудочно-кишечного тракта, во время диализа и носовые кровотечения. Препараты железа эффективны при его дефиците и назначаются в дозе 3—б мг/кг/сут (элементарное железо) в 3 приема до еды. Для приема внутрь можно рекомендовать сульфат железа, который содержит 20% элементарного железа.
В настоящее время для лечения анемии у больных с ХПН используют восстановленный человеческий Эритропоэтин подкожно или внутривенно. Начальная доза Эритропоэтина в фазу коррекции — 50 МЕ/кг массы тела 3 раза в неделю. При повышении гематокрита более 0,5% доза остается прежней, при прибавке менее 0,5% — доза повышается. При необходимости через месяц доза препарата может быть увеличена до 75 МЕ/кг массы тела 3 раза в неделю. Дозу Эритропоэтина можно увеличивать на 25 МЕ/кг с интервалом в месяц. Максимальная доза не должна превышать 200 МЕ/кг массы тела пациента 3 раза в неделю.
Цель лечения — достижение уровня гематокрита 30—35% и гемоглобина 100— 120 г/л. В поддерживающую фазу доза препарата подбирается индивидуально для каждого пациента, чтобы показатель гематокрита не превышал 35%. Доза между 30 и 100 МЕ/кг массы тела 3 раза в неделю может быть поддерживающей. При показателе гематокрита более 35% и уровне гемоглобина более 120 г/л Эритропоэтин отменяется. Подкожный путь введения Эритропоэтина наиболее предпочтителен, так как не требует венозного доступа, что важно для пациентов в додиализныи период лечения и при проведении перитонеального диализа. Подкожно препарат можно вводить в домашних условиях. Перед началом терапии Эритропоэтином необходимо исключить дефицит железа и фолиевой кислоты. Пациентам, получающим гемодиализ, Эритропоэтин вводят после его проведения.
. При терапии Эритропоэтином возможны побочные эффекты: артериальная гипертония, головная боль, дезориентация во времени и пространстве, генерализованные тонико-клонические судороги, тромбоцитоз, тромбозы в экстракорпоральной системе и в сосудистом доступе, транзи-торный дефицит железа, гиперкалиемия, субъективные жалобы на респираторные симптомы.
Для коррекции тяжелой анемии (снижение уровня гемоглобина менее 60 г/л) проводят гемотрансфузии.