- •Осложнения нефротического синдрома
- •Иммуносупрессивная терапия идиопатического нс
- •На практике применяются три режима гк терапии:
- •Цитостатические (цитотоксические) препараты (цс).
- •Селективные иммунодепрессанты
- •Новые направления иммуносупрессивной терапии гн
- •Принципы лечения идиопатического нефротического синдрома
- •Принципы лечения первичного фсгс
- •Принципы лечения МзПгн
- •Принципы терапии мгн
- •Циститы у детей
- •К предполагающим факторам относятся:
- •Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря
- •Классификация ндмп
- •Хроническая почечная недостаточночсть
- •Структура хпн I-III стадий у детей (а.В. Папаян, н.Д. Савенкова 1994 год)
- •Синдромы хпн, причины их развития и клинические проявления (Игнатова м.С., Гросман п., 1986)
- •Потребность в витаминах детей с хпн
- •Дезинтоксикационвая терапия при хпн у детей
- •Потребность в жидкости и соли в зависимости от стадии и осложнений хпн
- •Лечебные мероприятия при гиперкалиемии у детей с хпн
- •Гипотензивные средства
- •Выбор гипотензивных средств для лечения артериальной гипертонии в зависимости от стадии хпн
- •Контрольные мероприятия при терапии анемии с использованием Эритропоэтина
- •Ин, связанный с инфекционными заболеваниями
- •Ин, индуцированный лекарственными препаратами.
- •Ин, вызываемый заболеваниями обмена веществ
- •Идиопатический и аутоиммунный ин
- •Дизметаболическая нефропатия у детей
- •Гипероксалурия.
- •Гиперуратурия.
- •Цистинурия
- •Лечение оксалатных нефропатий
- •Классификация тубулопатии по локализации поражения (ю.Е.Вельтищев, 1989)
- •Тубулопатии с ведущим синдромом полиурии
- •Характерные биохимические признаки фосфат диабета:
- •Показаниями для терапии витамином d служат:
- •Противопоказания для терапии витамином d и его метаболитами:
- •Показателями эффективности консервативной терапии являются:
- •Выделяют 2 типа витамин-д-зависимого рахита:
- •Общие биохимические нарушения:
- •Характерные особенности метаболических нарушений:
- •Анатомия пузырно-мочеточникового сегмента
- •Особенности патогенеза пузырно-мочеточникового рефлюкса у детей раннего возраста.
- •Клиническая картина пмр
- •Лабораторная и инструментальная диагностика пмр
- •Рефлюкс-нефропатия
Характерные биохимические признаки фосфат диабета:
- низкий уровень, неорганических фосфатов в сыворотке крови — порядка 0,5—0,7 ммоль/л (при норме 1,0—1,6 ммоль/л);
- значительная экскреция фосфатов с мочой - более 20 ммоль/сут;
- высокий почечный клиренс фосфатов - 30 - 60 мл/мин/1,73 кв. м (при норме 6,0—14 мл/мин/1,73 кв. м);
- нормальный уровень кальция в сыворотке крови;
- повышенная в 1,5—2 раза активность щелочной фосфатазы крови;
- нормальный уровень паратгормона в крови;
- сниженный плазматический уровень 1,25-дигидроксивитамина-Д-З.
Витамин - D - резистентный рахит с аутосомно - доминантным типом наследования характеризуется манифестацией первых признаков болезни на втором году жизни, нарушением походки, незначительной степенью костных деформаций, мало отражающихся на задержке роста детей. Метаболические расстройства проявляются умеренной гипофосфатемией (снижение уровня фосфора в крови до 0,8—0,9 ммоль/л), нормальными показателями уровня кальция крови и незначительным повышением активности щелочной фосфатазы сыворотки крови. Заболевание в целом отличается нетяжелым течением.
Лечение. При выборе тактики лечения больных с витамин-Д-резистентным рахитом следует исходить из следующего принципа: терапия должна быть ранней и комплексной, направленной на коррекцию метаболических расстройств, профилактику осложнений, предупреждение инвалидизации ребенка.
Эмпирически было установлено, что высокие дозы витамина D и его активных метаболитов повышают реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах и восстанавливают процессы минерализации костей при витамин-Д-резистентном рахите.
Показаниями для терапии витамином d служат:
- активный рахитический процесс в костной ткани по рентгенологическим данным (системный остеопороз, неровность эпифизов, нечеткость зон препараторного роста и др.);
- повышение активности щелочной фосфатазы крови;
- повышенная экскреция фосфора с мочой (низкий процент реабсорбции фосфатов и почечных канальцах, высокий клиренс фосфатов мочи);
- подготовка детей к проведению хирургической коррекции костных деформаций.
Базисными препаратами в терапии витамин-Д-резистентного рахита являются витамин D и его синтетические аналоги.
Начальные дозы витамина D составляют 10000— 15000 ME в сутки. Повышение Доз витамина D должно осуществляться под контролем за содержанием кальция и неорганических фосфатов в сыворотке крови и моче, активности щелочной фосфатазы крови, исследование уровней которых должно проводиться каждые 10-14 дней. Возрастание уровня неорганических фосфатов в сыворотке крови, снижение клиренса фосфатов мочи и показателей активности щелочной фосфатазы крови, а также восстановление структуры костной ткани по рентгенологическим данным дает основание не увеличивать дозу витамина D.
Максимальные суточные дозы витамина D В зависимости от клинико-биохимических вариантов витамин-Д-резистентного рахита, сцепленного с хромосомой X, составляют: при 1-м варианте патологии —85000—100000 ME, при 2-м-150000-200000 ME, при 3-м — 200000—300000 ME. При 4-м варианте назначение витамина D противопоказано. При аутосомно-доминантной форме заболевания суточные дозировки витамина D составляют 15000—-45000ME.
Из метаболитов витамина D используется отечественный препарат оксидевит в суточной дозе 0,25-3 мкг. При его назначении необходим особенно строгий контроль за показателями уровня кальция крови (определение один раз в 7—10 дней); в амбулаторных условиях для этих целей используется проба Сулковича.
Применение другого метаболита 24, 25-дигидроксивитамина-Д-З значительно повышает эффективность лечения.