- •Осложнения нефротического синдрома
- •Иммуносупрессивная терапия идиопатического нс
- •На практике применяются три режима гк терапии:
- •Цитостатические (цитотоксические) препараты (цс).
- •Селективные иммунодепрессанты
- •Новые направления иммуносупрессивной терапии гн
- •Принципы лечения идиопатического нефротического синдрома
- •Принципы лечения первичного фсгс
- •Принципы лечения МзПгн
- •Принципы терапии мгн
- •Циститы у детей
- •К предполагающим факторам относятся:
- •Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря
- •Классификация ндмп
- •Хроническая почечная недостаточночсть
- •Структура хпн I-III стадий у детей (а.В. Папаян, н.Д. Савенкова 1994 год)
- •Синдромы хпн, причины их развития и клинические проявления (Игнатова м.С., Гросман п., 1986)
- •Потребность в витаминах детей с хпн
- •Дезинтоксикационвая терапия при хпн у детей
- •Потребность в жидкости и соли в зависимости от стадии и осложнений хпн
- •Лечебные мероприятия при гиперкалиемии у детей с хпн
- •Гипотензивные средства
- •Выбор гипотензивных средств для лечения артериальной гипертонии в зависимости от стадии хпн
- •Контрольные мероприятия при терапии анемии с использованием Эритропоэтина
- •Ин, связанный с инфекционными заболеваниями
- •Ин, индуцированный лекарственными препаратами.
- •Ин, вызываемый заболеваниями обмена веществ
- •Идиопатический и аутоиммунный ин
- •Дизметаболическая нефропатия у детей
- •Гипероксалурия.
- •Гиперуратурия.
- •Цистинурия
- •Лечение оксалатных нефропатий
- •Классификация тубулопатии по локализации поражения (ю.Е.Вельтищев, 1989)
- •Тубулопатии с ведущим синдромом полиурии
- •Характерные биохимические признаки фосфат диабета:
- •Показаниями для терапии витамином d служат:
- •Противопоказания для терапии витамином d и его метаболитами:
- •Показателями эффективности консервативной терапии являются:
- •Выделяют 2 типа витамин-д-зависимого рахита:
- •Общие биохимические нарушения:
- •Характерные особенности метаболических нарушений:
- •Анатомия пузырно-мочеточникового сегмента
- •Особенности патогенеза пузырно-мочеточникового рефлюкса у детей раннего возраста.
- •Клиническая картина пмр
- •Лабораторная и инструментальная диагностика пмр
- •Рефлюкс-нефропатия
Анатомия пузырно-мочеточникового сегмента
Уретеро-везикальное соустье (УВС) состоит из юкставезикальной части, интрамурального отдела и под-слизистойчасти, заканчивающейся устьем мочеточников. Длина интрамурального отдела увеличивается от 0,5 до 1,5 см в зависимости от возраста.
Анатомическая характеристика нормального механизма УВС включает в себя косое вхождение мочеточника в треугольник Льето и достаточную длину его внутрипузырного отдела. Соотношение длины подслизистого тоннеля к диаметру мочеточника (5:1) является наиболее важным фактором, определяющим эффективность клапанного механизма. Клапан в основном пассивный, хотя имеет место и активный компонент, обеспечиваемый уретеротригональными мышцами и уретральными оболочками, которые в момент сокращения детрузора закрывают устье и подслизистый тоннель мочеточника. Активная перистальтика последнего тоже препятствует рефлюксу.
Особенностью пузырно-мочеточникового сегмента у детей раннего возраста является короткий внутренний отдел мочеточника, отсутствие фасции Валь-дейера и третьего слоя мышц нижней трети мочеточника, различный угол наклона внутрипузырной части мочеточника к внутристеночному его отделу (прямой угол у новорожденных и косой у старших детей), слабость мышечных элементов тазового дна, внутристеночного отдела мочеточника, фиброзно-мышеч-ного влагалища, мочепузырного треугольника Льето.
У новорожденных треугольник Льето расположен вертикально, являясь как бы продолжением задней мочеточниковой стенки. На первом году он мал, плохо выражен и состоит из очень тонких, плотно прилегающих друг к другу глад-комышечных пучков, разделенных фиброзной тканью.
Возникновению и прогрессированию ПМР в раннем возрасте способствуют недоразвитие нервно-мышечного аппарата и эластического каркаса стенки мочеточника, низкая сократительная способность, нарушение взаимодействия между перистальтикой мочеточника и сокращениями мочевого пузыря.
Этиология и патогенез ПМР
ПМР с одинаковой частотой встречается у мальчиков и у девочек. Однако в возрасте до года заболевание диагностируется преимущественного у мальчиков в соотношении 6:1, тогда как после 3 лет с наибольшей частотой диагностируется у девочек.
Рассматриваются следующие варианты развития пузырно-мочеточникового рефлюкса:
-
- появление рефлюкса на фоне врожденного недоразвития ОМС без инфекции мочевой системы;
-
- появление рефлюкса на фоне врожденного недоразвития ОМС при развитии инфекции мочевой системы;
-
- появление рефлюкса вследствие генетически обусловленных дефектов строения ОМС.
В основе развития ПМР лежит нарушение процессов соединения метанефрогенной ткани с метанефрогенной бластемой и метанефрогенного дивертикула со стенкой мочевого пузыря. Была выявлена прямая корреляция между степенью ПМР и эктопией устьев мочеточника. Существует большое количество теорий, объясняющих несостоятельность антирефлюксного механизма. Однако основной причиной пузырно-мочеточникового рефлюкса в настоящее время считается дисплазия уретеро-везикального сегмента.
Врожденными нарушениями структуры УВС являются, в основном, гипоплазия мышц с заменой их грубыми коллагеновыми волокнами в стенке дисталь-ного отдела мочеточника, различной степени выраженности и распространенности. Недоразвитие нервно-мышечного аппарата и эластического каркаса стенки мочеточника, низкая сократительная способность, нарушение взаимодействия между перистальтикой мочеточника и сокращениями мочевого пузыря может способствовать возникновению и прогрессированию ПМР.
В литературе описаны семьи, в которых рефлкжс различных степеней тяжести встречался в нескольких поколениях. Существует гипотеза о существовании аутосомно-доминантного типа наследования с неполной пенентрантнос-тью гена или мультифакториальноготипа наследования.
Первичным считается пузырно-мочеточниковый рефлюкс, возникший из-за врожденной недостаточности или незрелости пузырно-мочеточникового сегмента. Это подтверждается большой частотой встречаемости ПМР у детей по сравнению с взрослыми больными. Чем моложе ребенок, тем чаще у него встречается ПМР. С возрастом отмечаются тенденция к уменьшению частоты ПМР. При этом частота регрессии находится в обратной зависимости от степени ПМР. При 1-2 степенях ПМР регрессия отмечается в 80% случаях, а при 3-4 степенях всего в 40%.В случаях, когда рефлюкс является следствием других заболеваний ОМС (нейрогенные дисфункции мочевого пузыря, циститы и др.) он расценивается как вторичный.
|
Самой частой причиной возникновения ПМР у детей раннего возраста может быть морфо-функциональная незрелость верхних и нижних мочевыводящих путей, пузырно-мочеточникового сегмента, тазовых органов, что при сочетанном воздействии многих патологических факторов способствует декомпенсации пузырно-мочеточникового сегмента, возникновению ПМР и его осложнений.
|
Запоры способствуют сдавлению нижней трети мочеточника и мочевого пузыря, нарушению васкуляризации, застою в области малого таза, лимфогенно-му инфицированию мочевого пузыря, возникновению цистита, кроме того, частые ложные позывы на дефекацию приводят к подъему давления брюшной полости, индуцированию незаторможенных колебаний давления в мочевом пузыре, к провокации и обострению пиелонефрита.