- •Осложнения нефротического синдрома
- •Иммуносупрессивная терапия идиопатического нс
- •На практике применяются три режима гк терапии:
- •Цитостатические (цитотоксические) препараты (цс).
- •Селективные иммунодепрессанты
- •Новые направления иммуносупрессивной терапии гн
- •Принципы лечения идиопатического нефротического синдрома
- •Принципы лечения первичного фсгс
- •Принципы лечения МзПгн
- •Принципы терапии мгн
- •Циститы у детей
- •К предполагающим факторам относятся:
- •Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря
- •Классификация ндмп
- •Хроническая почечная недостаточночсть
- •Структура хпн I-III стадий у детей (а.В. Папаян, н.Д. Савенкова 1994 год)
- •Синдромы хпн, причины их развития и клинические проявления (Игнатова м.С., Гросман п., 1986)
- •Потребность в витаминах детей с хпн
- •Дезинтоксикационвая терапия при хпн у детей
- •Потребность в жидкости и соли в зависимости от стадии и осложнений хпн
- •Лечебные мероприятия при гиперкалиемии у детей с хпн
- •Гипотензивные средства
- •Выбор гипотензивных средств для лечения артериальной гипертонии в зависимости от стадии хпн
- •Контрольные мероприятия при терапии анемии с использованием Эритропоэтина
- •Ин, связанный с инфекционными заболеваниями
- •Ин, индуцированный лекарственными препаратами.
- •Ин, вызываемый заболеваниями обмена веществ
- •Идиопатический и аутоиммунный ин
- •Дизметаболическая нефропатия у детей
- •Гипероксалурия.
- •Гиперуратурия.
- •Цистинурия
- •Лечение оксалатных нефропатий
- •Классификация тубулопатии по локализации поражения (ю.Е.Вельтищев, 1989)
- •Тубулопатии с ведущим синдромом полиурии
- •Характерные биохимические признаки фосфат диабета:
- •Показаниями для терапии витамином d служат:
- •Противопоказания для терапии витамином d и его метаболитами:
- •Показателями эффективности консервативной терапии являются:
- •Выделяют 2 типа витамин-д-зависимого рахита:
- •Общие биохимические нарушения:
- •Характерные особенности метаболических нарушений:
- •Анатомия пузырно-мочеточникового сегмента
- •Особенности патогенеза пузырно-мочеточникового рефлюкса у детей раннего возраста.
- •Клиническая картина пмр
- •Лабораторная и инструментальная диагностика пмр
- •Рефлюкс-нефропатия
Дизметаболическая нефропатия у детей
В структуре заболеваний органов мочевой системы у детей видное место занимают нефропатии, развитие которых связано с повышенной экскрецией с мочой различных метаболитов. В последнее десятилетие отмечается возрастание доли нефропатии, связанных с нарушением обмена щавелевой кислоты, в общей структуре почечной патологии. Проблема диагностики и лечения нефропатии, развивающихся при нарушении обмена оксалатов, является одной из актуальных в нефрологии.
Термин "дизметаболическая нефропатия" используется для характеристики большой группы заболеваний органов мочевой системы различной этиологии и патогенеза, объединенных тем, что их развитие связано с нарушениями обмена. |
В более узком смысле слова термин "дизметаболическая нефропатия" употребляется для обозначения полигенно наследуемой (мультифакторно развивающейся) нефропатии, которая связана с патологией обмена щавелевой кислоты и появляется в условиях нестабильности цитомембран. Эта патология охватывает различные варианты болезней почек: от вторичных тубулопатий с минимальными клинико-морфологическими проявлениями до интерстициального нефрита метаболического генеза и мочекаменной болезни.
Исследования показали ассоциацию между носительством определенных показателей HLA-системы и дизметаболической нефропатией: у детей с антигенами В12 и А2,9, риск развития заболевания существенно возрастает. Многообразие патологии различных органов и систем у родственников больных с обменными нефропатиями может быть обусловлено как врожденным нарушением обмена веществ, так и накоплением мутаций, приводящих к дисбалансу клеточных регуляторных механизмов. Повышенная частота гипероксалурии и оксалатно-кальциевой кристаллурии отмечена у детей с ожирением, что может быть обусловлено гормональным дисбалансом, проявляющимся:
· Дефицитом инсулина, что приводит к падению активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ), участвующей в метаболизме щавелевой кислоты.
· Повышением уровня глюкагона, что влечет за собой увеличение активности серинаминотрансферазы печени (синтез пирувата) и увеличению синтеза щавелевой кислоты.
· Гиперпаратиреозом, приводящему к увеличению экскреции кальция с повышением конечного клиренса и кишечной абсорбции щавелевой кислоты.
Отмечается рост гипероксалурии у лиц, имеющих в анамнезе аллергические реакции на пищу и медикаменты. Это может быть обусловлено нарушением фосфолипидов клеточных мембран, имеющем место при оксалатной нефропатии и интерстициальном нефрите метаболического генеза. Это приводит к биосинтезу множества активных метаболитов, в том числе синтезируются производные арахидоновой кислоты - лейкотриены и ликоксины, являющиеся мощными медиаторами воспаления и аллергии.
В качестве факторов, способствующих реализации предрасположенности к обменным нарушениям, выступают неблагоприятные воздействия внешней среды. К повышению экскреции щавелевой кислоты приводит избыточное потребление продуктов, богатых оксалатами, витамином С. Животные белки содержат большое количество оксипролина и ароматических аминокислот, являющихся предшественниками щавелевой кислоты. Риск возникновения оксалатной кристаллурии при избыточном употреблении животного белка увеличивается также при сдвиге рН мочи в кислую сторону и повышении солей мочевой кислоты, являющихся промоторами образования кристаллов оксалата кальция.
Углеводы могут включаться в процесс биосинтеза щавелевой кислоты, а также способствуют повышению экскреции кальция. Гиперкальциурический эффект связан с воздействием углеводов на функцию тубулярного эпителия. Сдвиги в метаболизме углеводов также приводят к нарушению пуринового обмена, о чем свидетельствуют гликемические кривые предиабетического и диабетического характера у больных с подагрой. Экскреция мочевой кислоты увеличивается под действием АКТГ, кортизона.
Высокая частота осложнений течения беременности у матерей детей с дизметаболической нефропатией, в особенности поздних токсикозов, ведущих к гипоксии плода, подтверждает предположение о том, что важным фактором риска развития дизметаболической нефропатии является гипоксия в антенатальном периоде. Гипоксия приводит к усилению мембранопатологических процессов, приводя как к прекращению синтеза компонентов мембран, так и к их непосредственному разрушению. При нарушении плацентарного кровообращения страдает энергообеспечение нефрона и нарушается синтез промоторов кристаллообразования.