Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
nefro.docx
Скачиваний:
99
Добавлен:
20.03.2016
Размер:
329.88 Кб
Скачать

Принципы лечения идиопатического нефротического синдрома

Лечение впервые возникшего идиопатического НС начинают ПЗ в дозе 2 мг/кг или 60 мг/м2, но не более 80 мг/сут.

Ответ на терапию ПЗ при МИ составляет 90-95%, при ФСГС - 20-22%, при МзПГН - около 7 %. При развитии ремиссии НС (обычно в течение 1-4 нед при МИ) лечение в максимальной дозе продолжается до 6 нед, затем прием ПЗ переводится на альтернирующий курс из расчета 1,5 мг/кг в течение 48 ч на б нед, с последующим постепенным (медленным!) снижением дозы в течение нескольких месяцев.

Необходимо помнить, что дальнейшее течение идиопатического НС на 90% зависит от правильного лечения первого эпизода. При этом следует учитывать следующее.

■ Раннее начало лечения ПЗ — не позднее одного месяца от первых признаков заболевания — значительно снижает риск дальнейшего развития обострения.

■ Назначение адекватной дозы (2 мк/кг или 60 мг/м2) — значительно снижает риск дальнейшего развития обострения.

■ Чем длительнее лечение первого эпизода, тем меньше риск дальнейшего развития обострения.

Затруднения при лечении больных с идиопатическим НС могут быть связаны со следующими факторами.

■ Частые рецидивы (более двух обострений за б мес или более четырех обострений в год). НСМИ отличается высокой вероятностью рецидивирования (до 50%).

■ Стероидная зависимость (обострение НС при снижении дозы преднизолона или в течение 2 нед после отмены препарата).

■ Стероидная резистентность.

Критерии выявления стероидорезистентности: отсутствие ремиссии НС после лечения ПЗ в полной дозе 2 мг/кг или 60 мг/м2 в течение 8 нед или отсутствие ремиссии НС после лечения ПЗ в полной дозе в течение б нед и трех «пульсов» МП.

Стероидорезистентность заставляет предположить, что в основе идиопатического НС лежат не МИ, а ФСГС, МзПГН или более редкие варианты нефрита.

Выявленная стероидорезистентность служит показанием к проведению нефробиопсии. Дальнейшее лечение НС строится на основе морфологической картины ГН.

Лечение первого рецидива НСМИ: ПЗ в дозе 60 мг/м2 (2 мг/кг) до исчезновения протеинурии (отсутствие белка в трех последовательно взятых анализах) + 3 дня; затем альтернирующий курс — 1,5 мг/кг в течение 48 ч в течение б нед; затем медленное снижение дозы на альтернирующем курсе. При частом рецидивировании илиразвитии гормонозависимости целесообразна терапия цитостатиками на фоне альтернирующего курса ПЗ или назначение ЦиА.

Принципы лечения первичного фсгс

Начало лечения ФСГС проходит как терапия идиопатического НС. Достижение ремиссии при адекватной терапии ПЗ — очень хороший прогностический признак: 10-летняя выживаемость таких больных составляет около 95%.

При достижении ремиссии НС дальнейшее лечение аналогично терапии НСМИ. При установлении гормонорезистентности показано проведение нефробиопсии. Собственно лечение именно ФСГС в детской практике начинается только на этом этапе, так как до-этого осуществляется терапия идиопатического НС (без морфологического уточнения). Цель терапии ФСГС — достичь ремиссии (улучшается прогноз); если это не удается, снижение протеинурии — единственный шанс замедлить развитие ХПН. При значениях протеинурии ниже 2 г/сут 10-летняя выживаемость больных составляет около 90%; при нефротической протеинурии (2,5-5,0) 10-летняя выживаемость около 45%; при протеинурии, равной или более 14 г/сут, максимальный срок жизни больных примерно б лет (без заместительной терапии).

У взрослых применяются высокие дозы ПЗ (1 мг/кг/сут) в течение не менее 4 мес, после чего в отсутствие ремиссии больной может быть признан гормонорезистентным. В детской практике, поскольку лечение ПЗ было проведено до биопсии и гормонорезистентность была доказана, к терапии подключаются алкилирующие агенты (циклофосфамид) на фоне альтернирующего режима приема ПЗ, возможны «пульсы» МП или циклофосфамида. Сочетание ЦС и ГК в лечении ФСГС дает наиболее выраженный эффект: 10-летняя почечная выживаемость составляет около 80%, в отличие от монотерапии ГК (около 40%) или ЦС (около 20%). У взрослых пациентов показана зависимость частоты ремиссий при ФСГС от кумулятивной дозы ГК: при 8 — 9-месячном курсе ГК частота ремиссий близка к 100%.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]