Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
nefro.docx
Скачиваний:
99
Добавлен:
20.03.2016
Размер:
329.88 Кб
Скачать

Характерные особенности метаболических нарушений:

- снижение уровня общего кальция в сыворотке крови (ниже 2,0 ммоль/л);

- снижение уровня неорганических фосфатов (менее 0,9 ммоль/л); - повышение активности щелочной фосфатазы крови;

- декомпенсированный метаболический ацидоэ (BE = -10-12 ммоль/л);

- глюкозурия (до 2 и более г/100 Мл);

- гипераминоацидурия (до 2 и более г аминоазота в сутки);

- гиперфосфатурия — клиренс фосфатов свыше 18 мл/мин;

- органическая ацидурия и цитратурия;

- почти нейтральная реакция мочи (рН 6,0 и выше).

Суточный диурез повышен до 2 и более литров мочи. При этом удельная плотность мочи может быть высокой (1025—1035), что связано с глюкозурией. Экскреция кальция с мочой обычно остается в пределах нормальных значений (1,0-3,5 ммоль/сут).

При экскреторной урографни могут обнаруживаться изменения контуров почек, повышение их подвижности, наличие аномалии почечных сосудов.В зависимости от тяжести клинических проявлений и метаболических расстройств выделяют два клинико-биохимических варианта болезни де Тони-Дебре-Фанкони:

1-й вариант болезни характеризуется грубой задержкой физического развития (дефицит длины тела более 20%), тяжелым течением заболевания с выраженными костными деформациями и нередко переломами костей, выраженной гипокальциемией (1,6-1,8 ммоль/л), снижением усвоения кальция в кишечнике (менее 20%);

2-й вариант заболевания характеризуется умеренной задержкой физического развития (дефицит длины тела менее 13%), легким течением, умеренными костными деформациями, нормокальциемией, нормальным усвоением кальция в кишечнике.

Отличают эти варианты степень нарушенного кишечного всасывания кальция.

Сходные нарушения функций проксимальных и дистальных канальцев почек могут наблюдаться при других патологических состояниях у детей, что определяет необходимость их включения в дифференциально-диагностический ряд. Нередко отличить первичную болезнь де Тони—Дебре— Фанкони от вторичного синдрома не представляется возможным.

Лечение. Лечение болезни до Тони-Дебре-Фанкони должно проводиться по следующим направлениям:

1) коррекция нарушений фосфорно-кальциевого обмена;

2) коррекция электролитных нарушений (прежде всего - дефицита калия);

3) компенсация сдвигов в равновесии кислот и оснований крови;

4) поддержание водного баланса организма.

Для коррекции нарушений фосфорно-кальцмевого обмена применяются витамин D и его метаболиты. Начальные дозы витамина D составляют 25000—30000 ME в сутки, максимальные — 75000—100000 ME в сутки. Повышение начальных доз проводится каждые две недели до нормализации показателей кальция и фосфора крови и мочи. Из метаболитов витамина Dрекомендуется использовать отечественный активный метаболит - оксидевит — в дозе 0,5-1,5 мкг в сутки. В комплекс лечения включаются также препараты кальция (глюконат кальция 1,5-2,0 г в сутки) и фосфора (фитин 0,5-1,0 г в сутки). Лечение витамином D должно проводиться повторными курсами, так как при отмене препаратов часто наступают рецидивы (метаболические кризы, прогрессирование остеопороза, рахитических изменений скелета и др.).

Терапию с применением активных метаболитов витамина D следует проводить на фоне диеты с ограничением поваренной соли, включением пищевых продуктов, оказывающих ощелачивающее действие (молоко и молочные продукты, фруктовые соки), богатых калием (чернослив, курага, изюм и др.). При значительном дефиците калия применяются лечебные препараты калия (панангин или аспаркам в возрастных дозировках). В комплекс лечения обязательно включаются витамины группы В, А, С, Е в возрастных дозах. При нормализации показателей фосфорно-кальциевого обмена, равновесия кислот и оснований, при уменьшении активности процесса в костной ткани показаны массаж и соляно-хвойные ванны (20—30 процедур).

В период терапии витамином D и его метаболитами должен проводиться постоянный контроль (1 раз в 10-14 дней) за уровнями кальция, фосфора и калия крови, показателями равновесия кислот и оснований, почечной экскреции фосфатов, ,а также за функцией ацидоаммониогенеза. При выраженной гипокалиемии противопоказано парентеральное введение концентрированных растворов (более 10%) глюкозы, снижающих уровень калия сыворотки крови, особенно в условиях ацидоза.

Хирургическая коррекция. При наличии выраженных костных деформаций нижних конечностей, затрудняющих передвижение больных, может проводиться хирургическая коррекция имеющихся костных нарушений. Условием для ее проведения является стойкая клинико-лабораторная ремиссия заболевания в течение 1,5-2 лет.

Прогноз заболевания определяется тяжестью основного патологического процесса и тяжестью осложнений (хроническая почечная недостаточность, пиелонефрит, интерстициальный нефрит и др.). При прогрессировании почечной недостаточности показан гемодиализ с последующей трансплантацией почки.

Основой профилактики болезни де Тони-Дебре-Фанкони до настоящего времени остается медико-генетическое консультирование. Генетический риск для сибсов (братьев и сестер) больных составляет 25%.

 

 

 

 

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) является патологическим со­стоянием, характеризующимся обратным поступлением мочи из мочевого пу­зыря в верхние отделы мочевой системы из-за нарушения клапанного меха­низма уретеро-везикального сегмента.

 

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]