Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Kubanova_A_A__Kisina_V_I__Ratsionalnaya_farmakoterapia_zabolevaniy_kozhi_i_infektsiy_peredavaemykh_polovym_putem

.pdf
Скачиваний:
42
Добавлен:
11.03.2016
Размер:
5.08 Mб
Скачать

G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 491

Глава 39. Опухоли кожи

Гломус-ангиома

Гломус ангиома — доброкачественная опухоль, исхо дящая из артериовенозного анастомоза.

Эпидемиология

Наблюдается в различном возрасте, без различия по" ла. Множественные гломус"ангиомы могут наследо" ваться по аутосомно"доминантному типу.

Классификация

Выделяют 2 формы:

изолированную;

множественную диссеминированную.

Этиология и патогенез

Опухоль органоидного типа, развивается из стенок ка" нала Суке—Гойера, являющегося функциональной частью клубочковидного артерио"венозного анасто" моза.

Он имеет узкий просвет, выстлан эндотелиоцитами и окружен несколькими рядами гломусных клеток, ко" торые рассматриваются как видоизмененные гладко" мышечные клетки, изменяющие просвет анастомоза. Клубочки богато иннервированы.

Клинические признаки и симптомы

Преимущественная локализация — пальцы кистей и стоп, в зоне ногтевого ложа, реже на коже голени, бедра, туловища.

Солитарный тип представляет собой узелок пур" пурного цвета диаметром 0,3—0,8 см, мягкой консис" тенции, четко отграниченный, резко болезненный, располагающийся в глубине дермы.

Множественные гломус ангиомы встречаются ре" же, они почти безболезненные, располагаются внут" рикожно или подкожно.

Возникают чаще в детском возрасте, главным обра" зом у мальчиков, могут сочетаться с поражениями внутренних органов.

491

G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 492

РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагноз ставится на основании клиниче ских проявлений; при множественном типе показана биопсия одного из элемен" тов.

Солитарный узел гломус ангиомы со" стоит из большого количества мелких со" судов, просветы которых выстланы од" ним слоем уплощенных эндотелиоцитов. К периферии от них располагаются в не" сколько слоев гломусные клетки, имею" щие слабоэозинофильную цитоплазму и крупные овальные ядра, темноокрашен" ные гематоксилином, напоминающие эпителиальные элементы. Во многих уча" стках отмечаются их полиморфизм, а также дистрофические изменения. Стро" ма опухоли скудная, представлена арги" рофильными волокнами и тонкими кол" лагеновыми пучками, иногда гиалинизи" рованными. При импрегнации нитратом серебра выявляется большое число нерв" ных волокон, чаще безмиелиновых.

Множественные гломус ангиомы не имеют капсулы и состоят из более круп" ных сосудистых щелей неправильной

формы. Так же, как и в солитарном узле, сосудистые щели выстланы одним слоем уплощенных эндотелиоцитов, но число гломусных клеток, располагающихся к периферии от эндотелиальных, значи" тельно меньше, а местами они отсутству" ют. Увеличения числа нервных волокон не наблюдается. Подобная структура на" поминает строение кавернозной геманги" омы.

Дифференциальный диагноз

Гемангиоперицитома.

Общие принципы лечения

Хирургическое иссечение солитарных опухолей как метод выбора, лазерное ис" парение при множественном типе пора" жения.

Прогноз

Благоприятный.

492

G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 493

Глава 39. Опухоли кожи

Лимфангиома

Лимфангиома — доброкачественная опухоль, исхо дящая из лимфатических сосудов.

Эпидемиология

Большинство опухолей существует с рождения или появляются вскоре после него.

Классификация

Различают 3 типа лимфангиом:

капиллярную (простую);

кистозную;

кавернозную.

Кроме того, различают первичные и вторичные лим" фангиомы.

Этиология и патогенез

Первичные лимфангиомы — порок развития.

Вторичные лимфангиомы являются следствием на" рушений лимфообращения (после перенесенных ин" фекционных заболеваний).

Клинические признаки и симптомы

Опухоли располагаются на любом участке кожи и сли" зистых оболочек, чаще на шее, в полости рта, на верх" них конечностях.

Капиллярные лимфангиомы характеризуются на" личием маленьких пузырьков, чаще множественных, заполненных прозрачной жидкостью, желтоватого от" тенка, располагающихся сгруппированно. Лимфанги" омы могут иметь пурпурный цвет из"за примеси кро" ви. Лимфангиомы, возникающие в результате лимфо" стаза, представляют собой хорошо отграниченные эритематозные бляшки или пятна, постепенно увели" чивающиеся в размерах.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагноз ставят на основании клинических проявлений и результатов гистологического исследования.

493

G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 494

РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

В верхней части дермы располагаются кистозно"расширенные лимфатические сосуды, выстланные одним слоем эндо" телиоцитов. Иногда кроме лимфы в них содержится немного эритроцитов. Тол" щина эпидермиса неодинаковая, над ки" стами он обычно истончается. В других участках могут быть акантоз и папилло" матоз с неравномерно выраженными эпидермальными выростами. Некоторые резко расширенные сосуды оказывают" ся как бы включенными в эпидермис. Расширение лимфатических сосудов мо" жет наблюдаться вплоть до средней час" ти дермы, но не ниже. При кистозной лимфангиоме гиперкератоз и папилло" матоз выражены сильнее, увеличение просвета лимфатических сосудов наблю" дается в подкожной клетчатке, где часто можно видеть расширенные лимфатиче" ские сосуды крупного калибра с гипер" трофированными мышечными стенками. При кавернозной форме в глубоких отде" лах дермы и в подкожной жировой ткани

образуются широкие, неправильной фор" мы щели, часто содержащие эритроциты. В области губ и языка лимфатические щели располагаются между мышечными пучками, раздвигая их, в результате чего ткань имеет губчатый вид.

Дифференциальный диагноз

Лимфангиосаркома, саркома Капоши.

Общие принципы лечения

Электрокоагуляция солитарных элемен" тов. При лимфангитах, сопровождающих лимфостаз, показана антибиотикотера" пия.

Прогноз

Благоприятный при солитарных формах.

494

G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 495

Глава 39. Опухоли кожи

Неврилеммома

Неврилеммома — доброкачественная опухоль из нейролеммоцитов черепных или спинальных пери ферических нервов.

Эпидемиология

Возникает у лиц среднего возраста, одинаково часто у мужчин и женщин.

Классификация

Выделяют неврилеммому:

типа Верокаи;

фасцикулярного типа.

Этиология и патогенез

Может сочетаться с нейрофибромой при болезни Рек" лингхаузена или другими, преимущественно злокаче" ственными опухолями кожи, молочной железы, ЖКТ.

Клинические признаки и симптомы

Локализуется в подкожной ткани и коже головы, туло" вища и конечностей по ходу нервных стволов. Опухоль обычно одиночная, округлой или овальной формы, ча" ще плотной консистенции, розовато"желтого цвета, диаметром не более 5 см. Может быть болезненной, иногда с иррадиацией болей по ходу соответствующе" го нерва.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Клинический диагноз ставится по совокупности при" знаков. При малом размере опухоли показана эксци зионная биопсия, при большом размере — биопсия.

Опухоль инкапсулированная, по гистологическому строению подразделяется на 2 типа: тип Антони A и тип Антони B. При первом типе опухоль состоит из переплетающихся между собой тонких волокнистых структур, окрашивающихся пикрофуксином в желтый цвет, группирующихся в виде пучков, идущих беспо" рядочно или образующих ритмичные структуры.

495

G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 496

РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Между волокнами располагаются оваль" ные или вытянутые клетки, образующие палисадообразные структуры. В отдель" ных частях опухоли обнаруживают тель" ца Верокаи, представляющие собой ли" шенные ядер участки, вокруг которых клетки располагаются частоколом, что па" тогномонично для типа Антони A. При ти пе Антони B преобладает параллельное расположение опухолевых элементов в виде тонковолокнистых пучков, окружен" ных соединительной тканью с наличием в ней большого числа тканевых базофилов. Отмечается мукоидное превращение стромы опухоли, иногда с образованием мелких псевдокист, часто с кровянистым содержимым. Дистрофические изменения нейролеммоцитов сопровождаются мас" сивными вакуолями в цитоплазме, иногда

с миелиновыми структурами. В этих клет" ках, как правило, нет базальной мембра" ны. Между этими типами неврилеммомы могут быть промежуточные формы.

Дифференциальный диагноз

Нейрофиброма, неврома, лейомиома.

Общие принципы лечения

Хирургическое иссечение.

Прогноз

Благоприятный.

496

G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 497

Глава 39. Опухоли кожи

Нейрофиброма

Указатель описаний ЛС

Ацитретин

Нейрофиброма — доброкачественная опухоль из эле ментов эндо периневрия, шванновских клеток; свя зана с оболочками периферических нервов в коже, подкожно жировой ткани, мягких тканях, средосте нии, с корешками спинного мозга.

Эпидемиология

Частота развития опухоли — 1 на 3—4 тыс. населения. Нейрофиброматоз I типа проявляется с периода ново" рожденности до 5"летнего возраста. Нейрофиброма тоз II типа проявляется в возрасте 10—20 лет. Семей" ные случаи диагностируются у 40—50% больных.

Классификация

Нейрофиброматоз I типа, периферический (болезнь Реклингхаузена).

Нейрофиброматоз II типа, центральный (двусторон" ний акустический).

Этиология и патогенез

Нейрофиброматоз I типа обусловлен мутантным ауто" сомно"доминантным геном, локализованным в хромосо" ме 17, имеющим 100% пенетрантность. Нейрофиброма тоз II типа обусловлен мутантным геном в аутосоме 22.

Клинические признаки и симптомы

Опухоли локализуются на туловище, конечностях, ре" же на лице и шее.

Клинические варианты нейрофиброматоза I типа

(по В.В. Мордовцевой, 1995):

с доминированием нейрофибром и малочисленными пигментными пятнами — крупными и мелкими типа веснушек;

с крупными пигментными пятнами и немногочис" ленными нейрофибромами;

с пигментными пятнами типа веснушек в сочетании с крупными пятнами без или с единичными нейро" фибромами;

смешанный вариант.

Пигментные пятна более 0,5 см и плексиформные ней" рофибромы возникают с рождения или к концу 1"го го"

497

G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 498

РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

да жизни. Узловатые элементы развива"

злокачественных опухолях), рецидивах

ются в промежутке 10—20 лет.

опухоли после ее удаления.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

При множественных формах диагноз ста" вится на основании клинических прояв лений. При солитарных образованиях по" казана эксцизионная биопсия.

На ранних стадиях доминируют шван" ноподобные клетки в виде беспорядочных скоплений клеточных элементов 2 ти" пов — овальной формы с округлым ядром и эозинофильной цитоплазмой и клеток вытянутой формы с веретеновидным яд" ром.

В длительно существующих опухолях на промежуточной стадии многочислен" ные клетки расположены в виде полос; в неактивной стадии доминируют фибро" бласты и в меньшей степени клетки шванновского типа среди участков выра" женного фиброза.

Дифференциальный диагноз

Веретеноклеточный дермальный невус, множественная лейомиома, мезенхи" мальные пороки развития кожи.

Осложнения и побочные эффекты лечения

Мазь с фторурацилом может вызвать на" рушения регенерации кожи, ногтей, волос.

Препараты интерферона способны вы" звать вялость, лихорадку, боли в суста" вах, кожные аллергические реакции.

Клобетазол при местном применении способен вызвать атрофию кожи, ослаб" ление ее барьерной функции. Возможно системное действие при всасывании пре" парата через кожу.

Ошибки и необоснованные назначения

Для предупреждения озлокачествления не рекомендуется травматизация очагов поражения, избыточная инсоляция, из" быточное применение раздражающих ве" ществ.

Ацитретин несовместим с тетрацикли" нами, метотрексатом, другими ретинои" дами.

Общие принципы лечения

Солитарные опухоли в зависимости от размера подвергают электроиссечению, хирургическому иссечению.

При множественных опухолях назна" чают синтетические ретиноиды:

Ацитретин внутрь 50—75 мг 1 р/сут, 4—11 нед.

Оценка эффективности лечения

Об эффективности лечения свидетельст" вуют данные клинического и лаборатор" ного исследования, в т.ч. сведения о росте и размерах опухоли, вовлеченности дру" гих тканей и наличии метастазов (при

Прогноз

При солитарных поражениях — благо" приятный. Осложнения заболевания — озлокачествление опухолей, особенно плексиформных нейрофибром.

Литература

1.Беренбейн Б.А., Вавилов А.М. Опухоли кожи. Кожные и венерические болезни. Под ред. Ю.К. Скрипкина. М.: Медици на, 1996; 3 с.

2.Фитцпатрик Т., Джонсон Р., Вульф К., Полано М., Сюрмонд Д. Дерматология: Атлас справочник. М.: Практика, 1999.

3.Ackerman A.B., Viragh P.A., Chongchit nant N. Neoplasms with Follicular Dif ferentiation. Philadelphia. London: Lea and Febirg, 1993.

498

G-40.qxd 04.02.05 15:43 Page 499

Глава 40. Саркома Капоши

Глава 40. Саркома Капоши

Указатель описаний ЛС

Глюкокортикоиды

Дексаметазон . . . . . . . . . . . .652 Преднизолон . . . . . . . . . . . . .732 Триамцинолон . . . . . . . . . . .758

Интерфероны

Интерферон альфа Интерферон альфа 2b . . . . .673 Интерферон гамма*

Цитостатики

Винбластин

Винкристин Проспидия хлорид

Циклофосфамид . . . . . . . . . .787

Саркома Капоши представляет собой опухолевое заболевание с преимущественным поражением ко жи, характеризующееся генерализованным новооб разованием кровеносных сосудов и расширением капилляров, образующих многочисленные полости разной формы и величины, выстланные набухшим эндотелием.

Эпидемиология

Достоверные данные не найдены.

Классификация

Выделяют 4 типа саркомы Капоши:

классический (спорадический, европейский);

эндемический (африканский; встречается в странах Экваториальной Африки);

эпидемический (возникает у лиц с синдромом приоб# ретенного иммунодефицита);

иммуносупрессивный.

По течению различают острую, подострую и хрони ческую формы. Необходимо отметить условность де# ления саркомы Капоши по формам течения, по# скольку подострая форма при адекватной терапии может переходить в хроническую, а хроническая при нерациональном лечении приобретает черты, характерные для подострой. Тем не менее выделе# ние отдельных типов заболевания и форм течения представляется целесообразным, поскольку патоге# нез, клиническая картина, активность патологиче# ского процесса, а также прогноз для жизни в каждом случае различны.

Этиология

Саркома Капоши относится к полиэтиологичным забо# леваниям, но точные данные о причинах ее развития отсутствуют.

Патогенез

Существует немало теорий патогенеза саркомы Ка# поши, многие из которых представляют лишь исто#

499

G-40.qxd 04.02.05 15:43 Page 500

РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

СХЕМА ПОЭТАПНОГО ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ

саркома Капоши

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ

ДИАГНОЗ И РЕКОМЕНДУЕМЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

 

Фармакотерапия:

 

— короткодистанционная рентгенотерапия

 

— цитостатики и цитокины

 

— дистанционная гамма терапия

 

— кортикостероидные препараты

 

— облучение при помощи бетатрона

 

— препараты интерферона

 

Диспансерное наблюдение

Хирургическое лечение (иссечение опухоле

 

Режим труда

 

вых элементов)

Определение группы инвалидности (в тяжелых

 

Лучевая терапия:

 

случаях)

 

 

 

 

500