Kubanova_A_A__Kisina_V_I__Ratsionalnaya_farmakoterapia_zabolevaniy_kozhi_i_infektsiy_peredavaemykh_polovym_putem

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагноз ставится на основании клиниче ских проявлений; при множественном типе показана биопсия одного из элемен" тов.

Солитарный узел гломус ангиомы со" стоит из большого количества мелких со" судов, просветы которых выстланы од" ним слоем уплощенных эндотелиоцитов. К периферии от них располагаются в не" сколько слоев гломусные клетки, имею" щие слабоэозинофильную цитоплазму и крупные овальные ядра, темноокрашен" ные гематоксилином, напоминающие эпителиальные элементы. Во многих уча" стках отмечаются их полиморфизм, а также дистрофические изменения. Стро" ма опухоли скудная, представлена арги" рофильными волокнами и тонкими кол" лагеновыми пучками, иногда гиалинизи" рованными. При импрегнации нитратом серебра выявляется большое число нерв" ных волокон, чаще безмиелиновых.

Множественные гломус ангиомы не имеют капсулы и состоят из более круп" ных сосудистых щелей неправильной

формы. Так же, как и в солитарном узле, сосудистые щели выстланы одним слоем уплощенных эндотелиоцитов, но число гломусных клеток, располагающихся к периферии от эндотелиальных, значи" тельно меньше, а местами они отсутству" ют. Увеличения числа нервных волокон не наблюдается. Подобная структура на" поминает строение кавернозной геманги" омы.

Дифференциальный диагноз

Гемангиоперицитома.

Общие принципы лечения

Хирургическое иссечение солитарных опухолей как метод выбора, лазерное ис" парение при множественном типе пора" жения.

Прогноз

Благоприятный.

В верхней части дермы располагаются кистозно"расширенные лимфатические сосуды, выстланные одним слоем эндо" телиоцитов. Иногда кроме лимфы в них содержится немного эритроцитов. Тол" щина эпидермиса неодинаковая, над ки" стами он обычно истончается. В других участках могут быть акантоз и папилло" матоз с неравномерно выраженными эпидермальными выростами. Некоторые резко расширенные сосуды оказывают" ся как бы включенными в эпидермис. Расширение лимфатических сосудов мо" жет наблюдаться вплоть до средней час" ти дермы, но не ниже. При кистозной лимфангиоме гиперкератоз и папилло" матоз выражены сильнее, увеличение просвета лимфатических сосудов наблю" дается в подкожной клетчатке, где часто можно видеть расширенные лимфатиче" ские сосуды крупного калибра с гипер" трофированными мышечными стенками. При кавернозной форме в глубоких отде" лах дермы и в подкожной жировой ткани

образуются широкие, неправильной фор" мы щели, часто содержащие эритроциты. В области губ и языка лимфатические щели располагаются между мышечными пучками, раздвигая их, в результате чего ткань имеет губчатый вид.

Дифференциальный диагноз

Лимфангиосаркома, саркома Капоши.

Общие принципы лечения

Электрокоагуляция солитарных элемен" тов. При лимфангитах, сопровождающих лимфостаз, показана антибиотикотера" пия.

Прогноз

Благоприятный при солитарных формах.

Между волокнами располагаются оваль" ные или вытянутые клетки, образующие палисадообразные структуры. В отдель" ных частях опухоли обнаруживают тель" ца Верокаи, представляющие собой ли" шенные ядер участки, вокруг которых клетки располагаются частоколом, что па" тогномонично для типа Антони A. При ти пе Антони B преобладает параллельное расположение опухолевых элементов в виде тонковолокнистых пучков, окружен" ных соединительной тканью с наличием в ней большого числа тканевых базофилов. Отмечается мукоидное превращение стромы опухоли, иногда с образованием мелких псевдокист, часто с кровянистым содержимым. Дистрофические изменения нейролеммоцитов сопровождаются мас" сивными вакуолями в цитоплазме, иногда

с миелиновыми структурами. В этих клет" ках, как правило, нет базальной мембра" ны. Между этими типами неврилеммомы могут быть промежуточные формы.

Дифференциальный диагноз

Нейрофиброма, неврома, лейомиома.

Общие принципы лечения

Хирургическое иссечение.

Прогноз

Благоприятный.

Указатель описаний ЛС

Ацитретин

Нейрофиброма — доброкачественная опухоль из эле ментов эндо периневрия, шванновских клеток; свя зана с оболочками периферических нервов в коже, подкожно жировой ткани, мягких тканях, средосте нии, с корешками спинного мозга.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

При множественных формах диагноз ста" вится на основании клинических прояв лений. При солитарных образованиях по" казана эксцизионная биопсия.

На ранних стадиях доминируют шван" ноподобные клетки в виде беспорядочных скоплений клеточных элементов 2 ти" пов — овальной формы с округлым ядром и эозинофильной цитоплазмой и клеток вытянутой формы с веретеновидным яд" ром.

В длительно существующих опухолях на промежуточной стадии многочислен" ные клетки расположены в виде полос; в неактивной стадии доминируют фибро" бласты и в меньшей степени клетки шванновского типа среди участков выра" женного фиброза.

Дифференциальный диагноз

Веретеноклеточный дермальный невус, множественная лейомиома, мезенхи" мальные пороки развития кожи.

Осложнения и побочные эффекты лечения

Мазь с фторурацилом может вызвать на" рушения регенерации кожи, ногтей, волос.

Препараты интерферона способны вы" звать вялость, лихорадку, боли в суста" вах, кожные аллергические реакции.

Клобетазол при местном применении способен вызвать атрофию кожи, ослаб" ление ее барьерной функции. Возможно системное действие при всасывании пре" парата через кожу.

Ошибки и необоснованные назначения

Для предупреждения озлокачествления не рекомендуется травматизация очагов поражения, избыточная инсоляция, из" быточное применение раздражающих ве" ществ.

Ацитретин несовместим с тетрацикли" нами, метотрексатом, другими ретинои" дами.

Общие принципы лечения

Солитарные опухоли в зависимости от размера подвергают электроиссечению, хирургическому иссечению.

При множественных опухолях назна" чают синтетические ретиноиды:

Ацитретин внутрь 50—75 мг 1 р/сут, 4—11 нед.

Оценка эффективности лечения

Об эффективности лечения свидетельст" вуют данные клинического и лаборатор" ного исследования, в т.ч. сведения о росте и размерах опухоли, вовлеченности дру" гих тканей и наличии метастазов (при

Прогноз

При солитарных поражениях — благо" приятный. Осложнения заболевания — озлокачествление опухолей, особенно плексиформных нейрофибром.

Литература

1.Беренбейн Б.А., Вавилов А.М. Опухоли кожи. Кожные и венерические болезни. Под ред. Ю.К. Скрипкина. М.: Медици на, 1996; 3 с.

2.Фитцпатрик Т., Джонсон Р., Вульф К., Полано М., Сюрмонд Д. Дерматология: Атлас справочник. М.: Практика, 1999.

3.Ackerman A.B., Viragh P.A., Chongchit nant N. Neoplasms with Follicular Dif ferentiation. Philadelphia. London: Lea and Febirg, 1993.

Указатель описаний ЛС

Глюкокортикоиды

Дексаметазон . . . . . . . . . . . .652 Преднизолон . . . . . . . . . . . . .732 Триамцинолон . . . . . . . . . . .758

Интерфероны

Интерферон альфа Интерферон альфа 2b . . . . .673 Интерферон гамма*

Цитостатики

Винбластин

Винкристин Проспидия хлорид

Циклофосфамид . . . . . . . . . .787

Саркома Капоши представляет собой опухолевое заболевание с преимущественным поражением ко жи, характеризующееся генерализованным новооб разованием кровеносных сосудов и расширением капилляров, образующих многочисленные полости разной формы и величины, выстланные набухшим эндотелием.

Эпидемиология

Достоверные данные не найдены.

Классификация

Выделяют 4 типа саркомы Капоши:

классический (спорадический, европейский);

эндемический (африканский; встречается в странах Экваториальной Африки);

эпидемический (возникает у лиц с синдромом приоб# ретенного иммунодефицита);

иммуносупрессивный.

По течению различают острую, подострую и хрони ческую формы. Необходимо отметить условность де# ления саркомы Капоши по формам течения, по# скольку подострая форма при адекватной терапии может переходить в хроническую, а хроническая при нерациональном лечении приобретает черты, характерные для подострой. Тем не менее выделе# ние отдельных типов заболевания и форм течения представляется целесообразным, поскольку патоге# нез, клиническая картина, активность патологиче# ского процесса, а также прогноз для жизни в каждом случае различны.