Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Kubanova_A_A__Kisina_V_I__Ratsionalnaya_farmakoterapia_zabolevaniy_kozhi_i_infektsiy_peredavaemykh_polovym_putem

.pdf
Скачиваний:
42
Добавлен:
11.03.2016
Размер:
5.08 Mб
Скачать

G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 461

Глава 39. Опухоли кожи

Опухоль состоит из солидных разрас" таний или анастомозирующих тяжей мо" номорфных, мелких, базалоидного типа клеток с базофильными ядрами и уме" ренно выраженной бледной или слегка базофильной цитоплазмой. Клетки со" единены межклеточными мостиками. В пределах пластов опухолевых клеток встречаются протоковые структуры с PAS"положительной кутикулой и кис" тозные расширения. Встречаются мел" кие очаги с признаками кератинизации, прослойки соединительной ткани с сосу" дами и лимфо"гистиоцитарной инфильт" рацией. Гистохимически в клетках опухо" ли обнаруживают ферменты, типичные для клеток эккринной дифференцировки, такие, как фосфорилаза и сукцинатдеги" дрогеназа, а также гликоген, как и в клет" ках эпителия протоков эмбриональных эккринных желез. Электронно"микроско" пически показано, что основная масса опухолевых клеток имеет четкие призна" ки плоского эпителия. В цитоплазме име" ются пучки тонофиламентов, плазматиче" ские мембраны формируют узкие тонкие плазматические выросты, которые с помо" щью многочисленных десмосом контакти" руют с аналогичными выростами соседних

клеток. Концентрически расположенные клетки формируют протоковые структу" ры, на люминальной поверхности которых видны многочисленные короткие, плотно расположенные микроворсинки. Довольно характерно наличие плоскоэпителиаль" ных клеток с внутрицитоплазматически" ми протоками, расположенными цент" рально, с микроворсинками, выстилающи" ми их просвет и окруженными толстыми пучками тонофиламентов.

Дифференциальный диагноз

Себорейная бородавка, базалиома, свет" локлеточная акантома, беспигментная меланома.

Общие принципы лечения

Электроиссечение, хирургическое иссе" чение, лазерное испарение.

Прогноз

Благоприятный.

461

G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 462

РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Эккринная спираденома

Эккринная спираденома — доброкачественная опу холь потовой железы, гистогенетически связанная с внутридермальным протоком.

Эпидемиология

Довольно редкая опухоль, которая чаще возникает у лиц среднего и молодого возраста (до 40 лет — 72% случаев, у детей до 10 лет — 10,8% случаев), примерно в равном соотношении у мужчин и женщин.

Классификация

Выделяют 6 гистологических вариантов опухоли:

солидный;

тубулярный;

железистый;

цилиндроматозный;

ангиоматозный;

смешанный.

Этиология и патогенез

Изучены мало.

Клинические признаки и симптомы

Локализация опухоли повсеместная, преимуществен" но на коже верхних отделов туловища, головы, за ис" ключением кожи ладоней, ногтевого ложа, ареолы со" ска, половых губ, крайней плоти. Преобладают соли" тарные образования.

Опухоль может возникнуть в виде внутрикожного узла, возвышающегося над уровнем окружающей ко" жи. Поверхность над выступающим узлом может быть неизмененной или приобретать коричневатый отте" нок. Другой клинический вариант возможен в виде эк" зофитного узла полусферической формы на широком основании с гладкой или слегка бугристой поверхно" стью розоватого цвета либо узла на более узком осно" вании с полупрозрачной стенкой светло"серого или го" лубоватого оттенка. Отмечается слабая или умеренно выраженная чувствительность опухоли к тактильным или температурным воздействиям. Болезненность мо" жет появляться спонтанно в виде кратковременных

462

G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 463

Глава 39. Опухоли кожи

приступов. Около 5% опухолей изъязвля" ются и кровоточат. Редким вариантом этой опухоли является множественная зостериформная эккринная спираденома.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Показаны цитологическое исследование мазка"скарификата или пунктата, а так" же биопсия.

Опухоль характеризуется множествен" ными инкапсулированными узелками в дерме, состоящими из 2 основных типов клеток — более крупных со светлыми пу" зырьковидными ядрами и умеренно базо" фильной цитоплазмой, т.н. светлых кле" ток, и мелких, со скудной цитоплазмой и гиперхромными ядрами — «темных» кле" ток. Последние занимают по отношению к первым периферическое положение, об" разуя палисадообразные структуры. «Темные» и «светлые» клетки могут рас" полагаться в узлах без всякой ориента" ции или формировать структуры в виде тубул, центральную часть которых со" ставляли «светлые» клетки, а по перифе" рии в один ряд располагаются «темные» клетки.

Патогномоничным является наличие незрелых сосудов синусоидного типа, за" полненных кровью или лимфоподобной жидкостью.

В опухоли имеется 2 типа клеток: недиф" ференцированные базалиоидные клетки с мелкими темными ядрами и дифференци"

рованные клетки с крупными светлыми ядрами. Большинство дифференцирую" щихся клеток незрелые. В большинстве случаев преобладают протоковые структу" ры, внутренняя поверхность которых по" крыта короткими, плотно расположенны" ми микроворсинками (признак внутридер" мальной протоковой дифференцировки). Вокруг просветов некоторые клетки имеют большое количество микроворсинок и хо" рошо развитые тонофиламенты. Признаки, свойственные секреторному отделу пото" вой железы в виде «мукозных» и миоэпи" телиальных клеток, как правило, отсутст" вуют. «Гиалиновые» мембраны вокруг и внутри опухолевых узелков при цилинд" роматозном варианте спираденомы состо" ят из мультиплицированной базальной мембраны.

Дифференциальный диагноз

Гломус"ангиома, опухоли из оболочек пе" риферических нервов, эккринная акрос" пирома.

Общие принципы лечения

Хирургическое иссечение, электроиссе" чение, лазерное испарение.

Прогноз

Благоприятный.

463

G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 464

РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Эккринная акроспирома

Эккринная акроспирома — доброкачественная опу холь потовой железы, гистогенетически связанная с верхним отделом внутридермальной части протока.

Эпидемиология

Соотношение по полу, по данным разных авторов, раз" личное — от 1:1 до преобладания женщин 3:2 и 9:1. В 80% случаев пациенты старше 40 лет.

Классификация

Солидный вариант.

Кистозный вариант.

Клинические признаки и симптомы

В 99% опухоль солитарная. Локализация повсемест" ная — в 50% на коже головы, в 21% — на коже конеч" ностей, 20% — на коже туловища. Длительность су" ществования опухоли — от нескольких месяцев до 12 лет.

Клинически представляет собой солитарный узел — внутридермальный, экзофитный либо смешанного ха" рактера диаметром 0,5—2 см и более, полушаровид" ной формы, плотно"эластической консистенции, на широком основании, покрытый неизмененной кожей, иногда изъязвляющийся. В 15—20% случаев отмеча" ется выделение из опухоли прозрачной жидкости и примерно в таком же проценте регистрируется болез" ненность.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Показаны цитологическое исследование мазка"скари" фиката или пунктата, а также биопсия.

Опухоль представлена компактными клеточными скоплениями в виде четко контурированных плас" тов или группы узелков, расположенных в верхних слоях дермы, без связи с эпидермисом или в тесной связи с ним. Почти в половине случаев скопления клеток располагаются в кистах или кистозообраз" ных структурах с двухрядной эпителиальной вы" стилкой.

464

G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 465

 

Глава 39. Опухоли кожи

Новообразование в большинстве случа"

выстланы кубическими клетками прото"

ев представлено 3 типами клеток, соотно"

ков эккринных желез или призматиче"

шение которых может варьировать:

скими секреторными клетками, проявля"

основной клеточный элемент акроспи" ющими голокриновую секрецию. ромы — полигональные или овальные клетки с интенсивно окрашенной цито"

плазмой и умеренно гиперхромными, мономорфными ядрами. Клетки тесно прилежат друг к другу, часто распола" гаются вокруг капилляров и склонны к пучковой группировке;

второй тип — четко контурированные клетки округлой или полигональной формы со светлой цитоплазмой, богатой гликогеном. Опухоли с преобладанием светлых клеток рассматриваются неко" торыми авторами в качестве самостоя" тельной нозологической формы из группы гидраденом;

Дифференциальный диагноз

Клинически: с другими придатковыми опухолями кожи — спираденомой, по" ромой, цилиндромой, а также с гло" мус"ангиомой, базалиомой, нейрофиб" ромой.

Гистологически: с поромой, метастазом почечноклеточной аденокарциномы, светлоклеточным вариантом плоско" клеточного рака, трихолеммомой.

третий тип — клетки плоского эпите" Общие принципы лечения лия, иногда формирующие типичные

очаги дискератоза в виде «завихрений». Внутри долек среди клеточных элемен" тов выявляются различных размеров просветы тубулярных структур, хотя по" следние могут и отсутствовать. Часто об" наруживают кистозные щели, содержа" щие слабоэозинофильное гомогенное ве" щество. Просветы тубулярных структур

Электроиссечение, хирургическое иссе" чение (в зависимости от размеров образо" вания).

Прогноз

Благоприятный.

465

G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 466

РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Сирингома

Сирингома — доброкачественный порок развития (гамартома) потовых желез.

Эпидемиология

Почти 75% пациентов — женщины, возраст которых ва" рьирует от 10 до 90 лет (средний возраст — 55 лет). Час" тота сирингомы у больных с синдромом Дауна в 30 раз выше, чем в популяции больных с другими психически" ми заболеваниями. Сирингома является составной час" тью синдрома Nicolau—Balus (эруптивная сирингома, милиарные кисты и вермикулярная атрофодермия). Не" редко сочетается с доброкачественными опухолями или пороками развития кожи. Нередки семейные случаи.

Этиология и патогенез

Изучены мало.

Клинические признаки и симптомы

Опухоль чаще множественная, располагается симме" трично на лице, особенно в области век, на груди, ре" же в других местах.

У женщин ее появлению способствуют половое со" зревание, беременность, прием гормональных препа" ратов. Кроме этого, описана локализация сирингомы на вульве, пенисе, проксимальных фалангах кистей. Сирингома, локализованная на волосистой части го" ловы, может сопровождаться диффузной алопецией. Визуально сирингомы представляют собой мелкие узелки, немного выступающие над поверхностью ко" жи, слегка блестящие, как бы с полупрозрачной по" верхностью, или желтоватого оттенка. Солитарная сирингома встречается редко.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагноз ставят на основании клинической картины и данных биопсии.

В поверхностных и средних отделах дермы распо" лагается большое количество мелких и средних раз" меров кист округлой или овальной формы, выстлан" ных двумя слоями эпителиальных клеток. Слой кле"

466

G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 467

Глава 39. Опухоли кожи

ток, прилежащих к базальной мембра" не, уплощен, ядра их интенсивно окра" шены; слой, обращенный в полость кис" ты, состоит из более светлых кубичес" ких или призматических клеток. Содер" жимое кист гомогенное или слегка зер" нистое. Кроме кист, в сирингоме имеют" ся тонкие тяжи мелких клеток с темны" ми ядрами. Некоторые тяжи на одном из полюсов кистозно расширены, напоми" ная по форме головастиков, что типично для этой опухоли. Могут наблюдаться кисты, выстланные многослойным плос" ким эпителием и заполненные слоисты" ми массами кератина. Эти кисты иногда разрываются, их содержимое попадает в дерму, вызывая гигантоклеточную ре" акцию, а затем кальцифицируется. Иногда в кистах сирингомы отмечается выраженная пролиферация клеток вы" стилки с образованием солидных тя" жей, прорастающих в базальную мемб" рану. Строма опухоли большей частью не изменена, но иногда в ней обнаружи" вают лимфогистиоцитарные инфильт" раты. Помимо обычного варианта гисто" логического строения описан светлок" леточный вариант сирингомы.

При гистохимическом исследовании выявляется активность ферментов, ха" рактерных для эккринных желез, —

сукцинатдегидрогеназы, фосфорилазы и лейцинаминопептидазы, в то время как лизосомальные ферменты, характерные для апокринных структур (кислая фос" фатаза и β"глюкуронидаза), выявляются очень слабо. Светлоклеточный вариант сирингомы характеризуется высоким содержанием гликогена.

При электронной микроскопии в клет" ках, выстилающих тубулярные структу" ры, видны микроворсинки, довольно много лизосом и тонофиламентов.

Дифференциальный диагноз

Красный плоский лишай, множественная трихоэпителиома, контагиозный мол" люск. Солитарную сирингому дифферен" цируют с аденоидной базалиомой.

Общие принципы лечения

Электрокоагуляция волосковым элект" родом, лазерное испарение.

Прогноз

Благоприятный.

467

G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 468

РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Хондроидная сирингома

Хондроидная сирингома — доброкачественная опу холь кожи, состоящая из эпителиального и миксоид ного (хондроидного) компонентов.

Эпидемиология

Чаще возникает у мужчин (2—3:1). Практически все опухоли солитарные.

Этиология и патогенез

Изучены мало.

Клинические признаки и симптомы

Преобладающая локализация — кожа головы и шеи, изредка на конечностях (1%), туловище (4%).

Опухоль имеет вид узелка небольших размеров, располагается либо в дерме, либо несколько выступа" ет над поверхностью кожи, поверхность ее гладкая, иногда с полупрозрачной стенкой, изредка изъязвле" на. При пальпации плотно"эластической консистен" ции. Рост медленный, может существовать годами. Клинически напоминает кистозную базалиому.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Показаны цитологическое исследование мазка"скари" фиката или пунктата, а также биопсия.

Гистологическое строение опухоли довольно разно" образное, но во всех случаях имеют место эпителиаль" ный компонент и пролиферация соединительной тка" ни с признаками миксоматоза, нередко с образованием хондроидных участков. Соотношение эпителиального и соединительно"тканного компонентов широко варь" ирует. Различают 2 гистологических типа эпителиаль" ного компонента: тубулярный и кистозный.

Опухоль тубулярного типа состоит из многочис" ленных узких тяжей с разветвлениями, лежащих в гиалинозно"муцинозной строме. Просветы тубуляр" ных структур выстланы 2 слоями эпителиальных клеток: одни из них обращены в просвет, имеют приз" матическую форму, другие (на периферии) — плос" кие. В мукоидной строме, кроме того, обнаруживают

468

G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 469

Глава 39. Опухоли кожи

единичные или в виде конгломератов пролиферирующие плоские клетки. В большинстве случаев просветы тубуляр" ных структур содержат аморфное эози" нофильное PAS"положительное диаста" зо"резистентное вещество.

Кистозный тип опухоли состоит большей частью из мелких кистозных полостей, а также мелких групп и тя" жей эпителиальных клеток. Их просвет покрыт только одним слоем плоских эпителиальных клеток, от которых в строму отходят пролифераты в виде «хвостиков». Строма опухоли базофиль" ная, содержит мукоидные субстанции. Фибробласты и отдельные эпителиаль" ные клетки, находящиеся в ней, имеют светлый ореол, чем напоминают клетки хряща. При окраске толуидиновым си" ним обнаруживают метахромазию, ус"

тойчивую к гиалуронидазе, что свиде" тельствует о наличии в опухоли хондро" итинсульфатов.

Дифференциальный диагноз

Базалиома, смешанная опухоль слюнной железы.

Общие принципы лечения

Хирургическое иссечение, электроиссе" чение.

Прогноз

Благоприятный.

469

G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 470

РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Папиллярная сирингоаденома

Папиллярная сирингоаденома — редкая высокодиф ференцированная доброкачественная опухоль пото вой железы, гистогенетически связанная с ее прото ком.

Эпидемиология

Чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин (соотно" шение 5:1), средний возраст пациентов 45 лет.

Этиология и патогенез

Изучены недостаточно. По поводу гистогенеза опухо" левых элементов мнения авторов различны.

Возможно, папиллярная сирингоаденома представ" ляет сборную группу новообразований, частично с эккринной, частично с апокриновой дифференциров" кой.

Клинические признаки и симптомы

У 2/3 пациентов опухоль локализуется на коже сред" них и дистальных отделов конечностей, представляет собой образование в виде четко отграниченного узелка полушаровидной формы, иногда с полупросвечиваю" щей стенкой, диаметром 0,5—1,5 см.

Изредка в центральной части опухоли возникает эрозия.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Показаны цитологическое исследование мазка ска рификата или пунктата, а также биопсия.

Патоморфологическая картина характеризуется папилломатозом эпидермиса, эпидермальные вырос" ты проникают в дерму с образованием кист. Паренхи" му опухоли составляют сосочковые разрастания по" крытые 2" или многорядным железистым эпителием. Клетки, обращенные в просвет, высокие, призматиче" ские, с овальными ядрами и эозинофильной цитоплаз" мой, обычно с признаками активной голокриновой сек" реции. Клетки, обращенные к окружающей дерме, мелкие, кубовидные с округлыми темными ядрами и

470