Kubanova_A_A__Kisina_V_I__Ratsionalnaya_farmakoterapia_zabolevaniy_kozhi_i_infektsiy_peredavaemykh_polovym_putem
.pdf
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 471
Глава 39. Опухоли кожи
скудной цитоплазмой. Сосочки богаты стромой с лимфо"гистиоцитарной ин" фильтрацией.
Кроме сосочков и кист в опухоли не" редко присутствуют переплетающиеся между собой тубулярные структуры, выстланные двухслойным эпителием. В просветах тубул обильное гранулярное эозинофильное PAS"положительное со" держимое, устойчивое к диастазе, и не" кротический детрит.
Эпидермис над сосочками часто изъ" язвляется, по краям изъязвления отме" чается акантоз. Диагностическим при" знаком папиллярной сирингоаденомы является наличие густого инфильтрата в дерме, особенно в сосочках стромы опу" холи, состоящего из плазмацитов. Часто в
опухоли обнаруживают незрелые саль" ные железы и волосяные структуры.
Дифференциальный диагноз
Базалиома.
Общие принципы лечения
Показаны электроиссечение, хирургиче" ское иссечение.
Прогноз
Благоприятный.
471
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 472
РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Гидраденома
Гидраденома — редкая доброкачественная, много дольчатая опухоль потовой железы, локализующа яся в дерме, гистогенетически имеющая как эккрин ную, так и апокриновую дифференцировку.
Эпидемиология
Редкая опухоль, одинаково часто встречающаяся у мужчин и женщин; 80% больных старше 40 лет.
Классификация
Гистологически выделяют 2 основных формы гидра" деном:
пороидную (5%) с эккриной дифференцировкой;
светлоклеточную (95%) с апокриновой дифференци" ровкой.
Этиология и патогенез
Гистохимическими и электронно"микроскопически" ми методами выявлены признаки секреции апокри" нового типа.
Ультраструктурные исследования выявили выра" женный комплекс Гольджи и электронно"плотные образования с «отшнуровкой» апикальной части кле" ток (секреторные гранулы) в просвет протока.
Клинические признаки и симптомы
В 50% случаев гидраденома локализуется на коже лица и волосистой части головы, в 21% — на коже конечностей, в 20% — на туловище. Вопреки обще" принятому мнению, только в 6 наблюдениях опухоль локализовалась в коже молочной железы и не заре" гистрировано ни одного случая ее локализации на вульве и перианальной области.
Как правило, гидраденома представляет собой кис" тозоподобный, четко отграниченный кожный и/или внутрикожный узелок, серовато"голубоватого оттен" ка диаметром 1—3 см, из которого иногда выделяется светлая или сукровичная жидкость; в 15% случаев образование изъязвляется.
472
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 473
Глава 39. Опухоли кожи
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз ставят на основании клинических признаков и цитологического исследова" ния мазка"скарификата или пунктата.
Пороидная форма: при лупном увели" чении многодольчатая с различным со" отношением солидного и кистозного ком" понента. Опухоль чаще кистозная, лока" лизуется в глубоких отделах дермы, окружена фиброзной капсулой, с покры" вающим ее эпидермисом не связана. Стенки кисты выстланы кератинизиро" ванным эпителием, в просвете обнаружи" вают тубулярные структуры, сосочковые выросты. Цитологически определяются пороидные (типа эккринной поромы) и кутикулярные клетки, очаги некроза, ядерный полиморфизм, иногда много" ядерные макрофаги. Пороидные клет" ки — мелкие темные со скудной цито" плазмой, кутикулярные клетки — более крупные со светлой цитоплазмой и меж" клеточными мостиками, напоминают ку" тикулярные клетки нормального протока эккринной потовой железы.
Светлоклеточная форма: выделяют солидный, кистозный и солидно"кис" тозный варианты. По клеточному со" ставу они могут содержать светлые клетки, сквамоидные (эозинофильные, гранулярные, полигональные) клетки, муцинозные клетки и клетки апокрино" вого типа, выстилающие тубулярные структуры. Последние присутствуют практически в любом варианте гидра" деномы. Опухоль обычно располагается в дерме, но иногда отмечается непре" рывныя связь с гиперпластическим эпидермисом и воронкой фолликула. В цитоплазме светлых клеток высокое
содержание гликогена, который удаля" ется при обработке диастазой. Сквамо" идные клетки имеют округлое или овальное ядро, малозаметные ядрышки и мелкодисперсный хроматин. В ци" топлзме много тонофиламентов. Муци" нозные клетки трудно определяемы в гидроаденоме, они обычно выстилают кистозные полости и характеризуются баллоновидной цитоплазмой, богатой муцином. Клетки, выстилающие тубу" лы, могут быть 2 типов — призматиче" ские и цилиндрические. Первые высти" лают протокоподобные структуры (при" знак протоковой дифференцировки), вторые выстилают железистоподобные структуры и в какой"то степени отра" жают дифференцировку в сторону сек" реторной части апокриновой железы.
Дифференциальный диагноз
Пороидный вариант гидраденомы необ" ходимо дифференцировать с простой гид" ракантомой, эккринной поромой; в обоих случаях гидраденома не связана с эпи" дермисом.
Кроме того, гидраденому дифференци" руют с базалиомой, метастазом почечно" клеточного рака, трихолеммомой.
Общие принципы лечения
Показаны хирургическое иссечение, элек" троиссечение.
Прогноз
Благоприятный.
473
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 474
РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Цилиндрома
Цилиндрома — доброкачественная опухоль потовой железы со смешанной дифференцировкой эккринно го и апокринового типа.
Эпидемиология
Гораздо чаще возникает у женщин (10:1) начиная с 3"й декады жизни (наиболее часто — в 60—70 лет).
Классификация
Различают 4 морфологических варианта цилинд" ромы:
недифференцированный;
гидраденоматозный;
трихоэпителиоматозный;
смешанный.
Этиология и патогенез
Примерно в 10% случаев цилиндрома наследуется по аутосомно"доминантному типу с различной степенью пенетрантности. Участвует в качестве одного из ком" понентов сложных гамартом кожи, которые могут иметь самые различные комбинации, например ци" линдрома"трихоэпителиома"аденома околоушной же" лезы, цилиндрома"эккринная спираденома"аденома околоушной железы, цилиндрома"трихоэпителиома" милиум (у мужчин одной семьи в 3 поколениях), на" следственная множественная цилиндрома"гиперли" пидемия II типа, семейная цилиндрома"трихоэпите" лиома"милиум"спираденома.
Гистогенетическим источником цилиндромы явля" ются различные комбинации элементов эпидермиса и эмбриональных зачатков пило"себацейного и апокри" нового комплекса.
Иммуноморфологические исследования выявляют экспрессию α"1"антихемотрипсина, лизоцима, глобу" линового фактора 1 женского молока, α"гладкомы" шечного актина и цитокератинов 8 и 18, что трактуют как признак гистогенетической связи с секреторным отделом апокриновой железы. В то же время положи" тельную экспрессию фактора роста нервов, белка S"100, CD44, CD34 расценивают как доказательство гистогенетической связи с секреторным отделом эк" кринных желез. Помимо цитокератинового профиля
474
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 475
Глава 39. Опухоли кожи
(7, 8, 18), свойственного секреторным от" делам, выявляется также цитокератин 14, характерный для протоковой диффе" ренцировки.
Клинические признаки и симптомы
Опухоль представлена в виде папул, узелков или узлов с гладкой поверхно" стью, различного оттенка розового цвета, с четкими границами, плотно"эластиче" ской консистенции, диаметром ≤ 3 см; ло" кализуется на коже головы, шеи. Изредка опухоль может содержать кистозный компонент, придающий ей синеватый от" тенок. В 90% случаев узлы солитарные. Множественные поражения на волоси" стой части головы носят название «тюр" банной опухоли».
мультиплицированной базальной мем" браны. Частично скопления этого вещест" ва видны внутри долек между опухоле" выми клетками. Протоковые структуры в некоторых дольках имеют просвет, огра" ниченный призматическими клетками с эозинофильной цитоплазмой и содержат на внутренней поверхности кутикулу. Изредка тубулы, расширяясь, образуют кистозные структуры. Встречаются очаги ороговения и фолликулярной дифферен" цировки. Строма опухоли иногда содер" жит значительное количество муцина, в котором определяется гиалуроновая кис" лота. Эозинофильное вещество, распола" гающееся вокруг и внутри опухолевых долек, содержит все компоненты базаль" ной мембраны — коллаген IV и V типов, ламинин, фибронектин, протеогликаны. Вещество дает положительную PAS"ре" акцию и устойчиво к диастазе.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Для постановки диагноза необходима би опсия.
Патоморфологически опухоль состоит их долек различного размера обычно ок" руглой формы, содержащих 2 типа кле" ток:
в центральных отделах — клетки с крупными ядрами и обильной цито" плазмой;
по периферии — клетки с мелкими яд" рами и скудной цитоплазмой, иногда
формирующие палисадные структуры. Дольки окаймлены толстыми эозино" фильными гиалиноподобными отложени" ями, представляющими собой вещество
Дифференциальный диагноз
Трихоэпителиома, дерматофиброма, ней" рофиброма, лейомиома.
Общие принципы лечения
В зависимости от размера элемента — электроиссечение или хирургическое ис" сечение. При множественном поражении кожи скальпа — хирургическое иссече" ние с пластикой свободным лоскутом.
Прогноз
Благоприятный.
475
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 476
РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Доброкачественная фиброзная гистиоцитома
Доброкачественная фиброзная гистиоцитома (дерма тофиброма, гистиоцитома, склерозирующая геманги ома) — доброкачественная опухоль кожи соедини тельно тканного генеза.
Эпидемиология
Возникает чаще у молодых женщин, преимуществен" но на нижних конечностях.
Классификация
Согласно классификации ВОЗ различают следующие
гистологические варианты опухоли:
клеточная доброкачественная фиброзная гистиоци" тома;
аневризматическая доброкачественная фиброзная гистиоцитома;
эпителиоидная доброкачественная фиброзная гис" тиоцитома;
атипичная (псевдосаркоматозная) доброкачествен" ная фиброзная гистиоцитома.
Этиология и патогенез
В качестве этиологического фактора рассматривают микротравмы, укусы насекомых. Составными элемен" тами любого варианта дерматофибромы являются клетки фибробластического ряда, волокнистые суб" станции и сосуды в различных соотношениях. Фиб" робластические элементы опухоли имеют склонность к фагоцитозу, поэтому в них часто содержатся липиды и железо.
Клинические признаки и симптомы
Одиночное, реже множественное, узелковое или бляшковидное образование диаметром около 1 см, не" значительно возвышающееся в центре. Пальпаторно опухоль плотная, легко смещается, поверхность глад" кая, иногда гиперкератотическая, веррукозная. Цвет чаще красновато"коричневый, более насыщенный в старых элементах. Множественные диссеминирован"
476
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 477
Глава 39. Опухоли кожи
ные мелкие дерматофибромы могут соче" таться с остеопойкилией (синдром Буш" ке—Оллендорфа).
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Для постановки диагноза необходима био псия.
Гистологическая картина вариабельна. В связи с этим некоторые авторы вари" анты дерматофибромы выделяют в от" дельные нозологические формы. По на" шему мнению, целесообразно считать эти опухоли разновидностями дермато" фибромы, поскольку их морфологиче" ские признаки и гистогенез являются сходными. Различия состоят в преобла" дании того или иного компонента и сте" пени их зрелости.
Фиброзный тип характеризуется пре" обладанием зрелых и молодых коллаге" новых волокон, располагающихся в различных направлениях, местами в виде пучков с завихрениями и муаро" вых структур. Участки молодого колла" гена окрашиваются гематоксилином и эозином в бледно"голубой цвет, волокна располагаются отдельно, а не в виде пучков. Клетки преимущественно зре" лого вида (фиброциты), но могут быть и молодые формы — фибробласты. Опу" холь иногда резко отграничена от окру" жающей дермы, иногда же ее границы расплывчатые.
Клеточный тип характеризуется нали" чием большого количества клеточных элементов, в основном фибробластов, окруженных небольшим количеством коллагеновых волокон. Среди фиброб" ластов располагаются, иногда в виде гнезд, гистиоциты. Они крупнее фиб"
робластов, ядра их овальные, в цито" плазме содержится значительное ко" личество липидов и гемосидерина. В некоторых опухолях преобладают гистиоциты, среди которых располага" ются (иногда в большом числе) клетки Тутона — крупные клетки с многочис"
ленными ядрами, иногда сгруппиро" ванными, в массивной цитоплазме. Пе" риферические отделы цитоплазмы этих клеток содержат двоякопрелом" ляющие липиды, иногда могут встре" чаться типичные ксантомные клетки.
Втех случаях, когда последние преоб" ладают, располагаясь в виде гнезд среди фибробластических элементов, подобный вариант дерматофибромы называют фиброксантомой. Строма клеточного типа дерматофибромы со" стоит из нежных, рыхло расположен" ных коллагеновых волокон, местами с наличием ритмичных структур.
При всех вариантах дерматофибромы обнаруживают сосуды различного ка" либра с набухшими эндотелиоцитами.
Внекоторых случаях среди клеточных элементов и волокнистых структур на" ходятся в большом количестве капил" лярные сосуды, что дает основание не" которым авторам называть подобную опухоль склерозирующей гемангио" мой. Иногда наряду с сосудами капил" лярного типа наблюдаются более крупные сосуды с резко расширенны" ми просветами, имеющими вид щелей, располагающиеся в соединительной ткани, где коллагеновые волокна обра" зуют характерные муаровые структу" ры. В фибробластических элементах обнаруживают двоякопреломляющие липиды (ангиофиброксантома, по классификации А.К. Апатенко).
Дифференциальный диагноз
Выбухающая дерматофибросаркома.
Общие принципы лечения
Необходимо хирургическое иссечение.
Прогноз
Благоприятный.
477
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 478
РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Дерматофибросаркома выбухающая
Дерматофибросаркома выбухающая — соединитель нотканная опухоль с деструирующим ростом, склон ная к рецидивам.
Эпидемиология
Обычно возникает в 3—4"е десятилетие жизни, не" сколько чаще у мужчин.
Классификация
Помимо основного варианта, выделяют пигментную форму.
Этиология и патогенез
Большинство авторов считают основными клетками опухоли фибробласты с активным синтезом коллагена в хорошо развитой эндоплазматической сети. Клетки имеют церебриформные ядра, и часть из них окруже" ны материалом, напоминающим прерывающиеся ба" зальные мембраны, что не исключает их генез из пе" риневральных или эндоневральных элементов.
Клинические признаки и симптомы
Преобладающая локализация — кожа туловища и бедер. Волосистая часть головы, лицо, шея поражаются редко.
Клинически характеризуется наличием одиночных склеродермоподобных узловатостей, вначале плоских, затем в различной степени выступающих над уровнем кожи, с гладкой или бугристой поверхностью и телеан" гиэктазиями. Рост в большинстве случаев медленный, возможно изъязвление, выражена склонность к реци" дивированию (до 30—50%). Хотя для опухоли характе" рен местно"деструирующий рост, возможны вариан" ты с метастазированием в регионарные лимфатиче" ские узлы и внутренние органы.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Для постановки диагноза необходимы рентгенография легких, УЗИ печени, биопсия.
478
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 479
Глава 39. Опухоли кожи
Клетки опухоли обычно дифференциро" ванные, что напоминает дерматофиброму, но степень дифференцировки в различных участках неодинаковая. Наличие крупных атипичных ядер и патологических митозов позволяет диагностировать дерматофиб" росаркому. Во многих участках наблюда" ется формирование коллагена; фибробла" сты располагаются в виде пучков, идущих в различных направлениях, часто в виде колец. Гигантских клеток мало, иногда они отсутствуют. В строме опухоли местами определяются участки ослизнения. Обыч" но опухоль занимает всю дерму и проника" ет в подкожный жировой слой. Эпидермис атрофичный, иногда с явлениями инвазии клетками опухоли и деструкции.
Дифференциальный диагноз
Фибросаркома, дерматофиброма, диф" фузная форма нейрофибромы, лейоми" осаркома, веретеноклеточная мелано" ма.
Общие принципы лечения
Необходимо радикальное хирургическое иссечение.
Прогноз
Относительно благоприятный.
479
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 480
РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Липома
Липома — доброкачественная опухоль жировой ткани.
Эпидемиология
Встречается в любом возрасте, чаще у женщин, рост медленный, может достигать значительных размеров.
Классификация
Множественный липоматоз имеет 3 разновидности:
болезнь Деркума (lipomatosis dolorosa);
доброкачественный симметричный липоматоз, или болезнь Маделунга;
семейный липоматоз.
Этиология и патогенез
Важная роль в развитии липомы отводится метаболи" ческим изменениям, обусловленным недостаточно" стью регуляторных белков"ферментов.
Семейный липоматоз наследуется по аутосомно"до" минантному типу и проявляется в молодом возрасте.
Клинические признаки и симптомы
Опухоль проявляется единичными или множествен" ными подкожными узлами, округлыми или дольча" тыми, мягкоэластической консистенции, как прави" ло, не спаянными с кожей. При множественном сим" метричном липоматозе очаги крупные, сливающиеся между собой, эластической консистенции, локализу" ющиеся чаще на шее, в затылочной области, верхней части туловища и проксимальных отделах конечнос" тей.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Для постановки диагноза необходимо цитологическое исследование пунктата.
Микроскопически опухоль построена по типу обыч" ной жировой ткани и отличается от нее размерами до" лек и жировых клеток. Последние либо бывают очень
480