Нарушение кровообращения.

I группа: Нарушение кровонаполнения, представленные полнокровием (гиперемия).

Артериальное полнокровие – повышенное кровонаполнение органа, ткани вследствие увеличенного притока артериальной крови.

Общее артериальное кровонаполнение – наблюдается при увеличении ОЦК или числа эритроцитов.

Местное артериальное кровонаполнение - возникает от различных причин, и различают:

I. Физиологическая АГ - а) при чувстве гнева и стыда (рефлекторные)

б) при усилении функции органов (рабочая гиперемия)

в) при действии адекватных доз физхим. факторов

II. Патологическая АГ –

1. Ангионевротическая (нейропаралитическая) гиперемия – а) при раздражении сосудорасширяющих нервов

б) при параличе сосудосуживающих нервов

2. Коллатеральная гиперемия – возникает в связи с затруднением кровотока по магистральному артериальному

стволу, закрытым тромбом или эмболом, и кровь устремляется по коллатеральным сосудам.

3. Постанемическая гиперемия – развивается в тех случаях, когда фактор, сдавливающий артерию быстро

устраняется. К таким факторам относятся – опухоль, скопление жидкости в полости, лигатура и тд.

4. Вакатная гиперемия – развивается в связи с уменьшением барометрического давления.

Виды: Общая – у водолазов и кессонных рабочих, при быстром подьеме из области повышенного давления

Местная - при применении медицинских банок, создающих местное разреженное пространство.

5. Воспалительная гиперемия – развивается в связи с действием медиаторов воспаления

6. Гиперемия на почве артериовенозного свища – возникает при образовании соустья между артерией и веной и

артериальная кровь устремляется в вену. Соустье образуется при травмах, огнестрельных ранениях и тд.

Венозное полнокровие – повышенное кровонаполнение органа, ткани вследствие уменьшения(затруднения) оттока крови. Приток крови при этом не изменен или уменьшен

Общее венозное полнокровие – развивается при патологии сердца, ведущее к острой или хронической сердечной недостаточности.

1.При острой сердечной недостаточности проявляется Острое общее венозное полнокровие, при котором из за

гипоксического повреждения гистогематических барьеров и резкого повышения проницаемости капилляров

наблюдается: а) плазматическое пропитывание (плазморрагия) и отек

б) стазы в капиллярах

в) множественные кровоизлияния диапедезного характера

г) появление дистрофических и некротических изменений

2.При хронической сердечной недостаточности проявляется Хроническое общее венозное полнокровие. Длительно

поддерживая состояние тканевой гипоксии, оно определяет развитие не только плазморрагии, отека, крооизлияний,

дистрофии и некроза, но и атрофических и склеротических изменений – т.е. разрастание соединительной ткани,

связаны с тем, что хроническая гипоксия стимулирует синтез коллагена фибробластами. Соединительная ткань

вытесняет паренхиматозные элементы, развивается застойное уплотнение (индурация) органов и тканей.

Местное венозное полнокровие – развивается при затруднении оттока венозной крови от определенного органа или части тела в связи с закрытием просвета сосуда – тромбом или эмболом

или сдавливанием извне - опухолью, разрастающейся соединительной тканью

развитием венозных коллатералей – при затруднении оттока крови по основным магистралям

Малокровие(ишемия) – уменьшенное или отсутствие кровонаполнения ткани, органа, части тела в результате недостаточного притока крови.

Виды малокровия:

1. Ангиоспастическое малокровие – возникает вследствие спазма арерии в связи действием различных раздрожителей (ЛС, отрицательных эмоциях, боль)

2. Обтурационное малокровие – развивается вследствие закрытия просвета артерии тромбом или эмболом, атеросклеротической бляшкой.

3. Компрессионное малокровие - проявляется при сдавлении артерии опухолью, выпотом, жгутом, лигатурой.

4. Ишемия в результате перераспределения крови наблюдается в случаях гиперемии после анемии.

II группа: Кровотечения и плазморрагии

Кровотечение – выход крови из просвета кровеносного сосуда или полости сердца в окружающую среду(наружное

кровотечение) или полости тела (внутренне кровотечение).

Виды наружного кровотечения:

1. Haemoptoa – кровохарканье

2. Epistaxis – кровотечения из носа

3. Haemotenesis - рвота кровью

4. Melaena - выделение крови с калом

5. Metrorrhagia - выделение крови из матки

Виды внутреннего кровотечения:

1. Гемоперикард – скопление крови в полости перикарда

2. Гемоторакс – скопление крови в полости плевры

3. Гемоперитонеум – скопление крови в брюшной полости

Кровоизлияние – накопление крови, в тканях, при кровотечении.

Гематома - накопление свернувшейся крови в ткани с нарушением её целостности.

Геморрагическое пропитывание - накопление свернувшейся крови при сохранении тканевых элементов.

Кровоподтеки – плоскостные кровоизлияния, например в коже или слизистых оболочках.

Петехии (экхимозы) – мелкие точечные кровоизлияния

Причины кровотечений:

1.Разрыв – Кровотечения в результате разрыва стенки сердца или сосуда - haemorrhagia per rhexin,(rhexo – разрываю)

возникает вследствие: а) ранении, травме стенки сердца или сосуда

б) некроз, воспаление или склероз стенки сердца или сосуда

2.Разъедание – Кровотечения в результате разъедания стенки сосуда – haemorrhagia per diabrosin, (diabrosis – аррозия)

возникает вследствие воспаления, некрозе, и злокачественной опухоли.

Примеры аррозивных кровотечений

при разъедании стенки сосуда – протеолитическими ферментами в очаге гнойного воспаления

желудочным соком – в дне язвы желудка

казеозным некрозом - в стенке туберкулезной каверны

при изъязвлении раковой опухоли

3.Повышение проницаемости – Кровотечение в связи с повышением проницаемости стенки сосуда – haemorrhagia per

diapedesis (dia – через, pedao – скачу), возникает вследствие: а) ангионевротические нарушения

б) изменения микроциркуляции

в) тканевая гипоксия

Плазморрагия – выход плазмы из кровеносного русла, является одним из проявлений нарушенной сосудистой проницаемости. Следствием плазморрагии является пропитывание плазмой стенки сосуда и окружающих тканей – плазматическое пропитывание.

Плазморрагия и плазматическое пропитывание – возникают вследствие:

а) повреждения сосудов МЦР – связано с нервно-сосудистыми нарушениями (спазм), тканевой гипоксией

б) изменений констант крови – увеличение содержания в плазме вазоактивных веществ (гистамин, серотонин)

естественных антикоагулянтов (гепарин, фибринолизин)

грубодисперсных белков, липопротеидов и тд.

III группа: Нарушение реологии крови

Стаз ( лат. Stasis- остановка) – остановка тока крови в сосудах микроциркуляторного русла, главным образом в капиллярах.

Причины: а) холод, высокая температура

б) действие кислот и щелочей

в) инфекционные, аллергические, аутоиммунные заболевания

г) болезни сердца и сосудов

Механизм развития:

усиленная внутрикапиллярная агрегация эритроцитов, вследствие:

а) изменение капилляров, ведущее к повышению проницаемости их стенок

б) нарушение физико-химических свойств эритроцитов (снижение их поверхностного потенциала)

в) изменение состава белков крови за счет увеличения грубодисперсных фракций

г) дисциркуляторные расстройства – венозное полнокровие, или ишемия

д) нарушения иннервации микроциркуляторного русла

Тромбоз (греч. throbosis- свертывание) – прижизненное свертывание крови, в просвете сосуда или полостях сердца.

Стадии тромбообразования:

Предварительная стадия – Выпадение тромбоцитов из тока крови, движение и прилипание к месту повреждения

эндотелиальной выстилки.

I стадия – Агглютинация тромбоцитов – «травма» тромбоцитов способствует высвобождению липопротеидного

комплекса, который обладает агглютинирующими свойствами.

Стадия завершается дегрануляцией тромбоцитов, высвобождением серотонина и тромбопластического фактора пластинок, что ведет к образованию активного тромбопластина и включению последующих фаз свертывания крови.

II стадия – Коагуляция фибриногена и образование фибрина - происходит в следующей последовательности:

Тромбопластин → тромбин → фибриноген → фибрин

Содержащийся в тромбоцитах фермента с ретрактильными, который высвобождается при распаде пластинок, позволяет «отжать» фибринный сверток, который захватывает лейкоциты, агглютинирующие эритроциты и преципитирующие белки плазмы крови.

Морфология тромба:

Тромб, как правило, плотной консистенции, сухой, поверхность его гофрированная. Построен из ветвившихся балок склеившихся тромбоцитов и находящихся между ними пучками фибрина с эритроцитами и лейкоцитами.

Белый тромб - состоит из тромбоцитов, фибрина и лейкоцитов. Образуется медленно, при быстром токе крови.

Красный тромб – состоит из тромбоцитов, фибрина и эритроцитов. Образуется быстро, при медленном токе крови.

Смешанный тромб – слоистый тромб – содержатся элементы белого и красного тромба. В смешанном тромбе различают: а)головку – имеет строение белого тромба (головка прикреплена к эндотелию сосуда)

б)тело – собственно смешанный тромб

в)хвост – имеет строение красного тромба

Гиалиновый тромб – редко содержит фибрин, и состоит из разрушенных эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и преципитирующих белков плазмы. Встречается в сосудах МЦР.

В зависимости от локализации различают:

- Пристеночный тромб – тогда большая часть просвета сосуда свободна. Чаще обнаруживается в сердце на клапанном

или париетальном эндокарде при его воспалении, в ушках и между трабекул при ХСН и тд.

- Обтурирующий тромб – закрывющий просвет сосуда полностью. Чаще встречается в венах или мелких артериях при

росте пристеночного тромба.

Шаровидный тромб – растущий тромб левого предсердия может оторваться от эндокарда и свободно находиться в полости предсердия, он «отшлифовывается» движениями крови и приобретает шаровидную форму.

Дилатационный тромб – тромб в аневризмах.

Патогенез тромбоза:

Местные факторы –

1)Изменение сосудистой стенки – повреждение внутренней оболочки сосуда, эндотелия влечет за собой прикрепление

тромбоцитов к месту повреждения, их дегрануляция и высвобождение тромбопластина.

Повреждению внутренней оболочки, могут способствовать: воспалительные реакции – васкулиты

атеросклеротические изменения – образование бляшек

ангионевротические расстройства – спазмы артерий

2)Замедление или нарушение(завихрение) тока крови – создаются благоприятные условия для выпадения кровяных

пластинок из тока крови и прилипания их эндотелию в месте

повреждения.

Общие факторы:

1)Нарушение взаимоотношений между свертывающей и противосвертывающей системами в регуляции жидкого

состояния крови в сосудистом русле. Основа тромбоза не в активации свертывающей или угнетении

противаосвертывающей системы, а в нарушениях регуляторных взаимоотношений между этими системами.

2)Изменение состава (качества) крови:

а) увеличение содержания грубодисперсных фракций белков – фибриногена,

липопротеидов, липидов в плазме

б) увеличение числа тромбоцитов

в) изменение вязкости крови

Исходы тромбоза:

Благоприятный –

Асептический аутолиз тромба – под влиянием протеолитических ферментов лейкоцитов.

Организация тромба – замещение тромба соединительной тканью.

а) Канализация тромба – появление щелей и каналов выстланных эндотелием, в организованном тромбе

б) Васкуляризация тромба – выстланные эндотелием каналы превращаются в сосуды, с кровью

Обызвествление тромба

Неблагоприятный –

Отрыв тромба и превращение в тромбоэмбол

Септическое расплавление тромба – возникает при попадание в тромботические массы гноеродных бактерий, что ведет

к тромбобактериальной эмболии сосудов различных органов и тканей.

Эмболия (греч. em-ballein – бросать внутрь) – циркуляция в крови (или лимфе) не встречающихся в нормальных условиях частиц и закупорка ими сосудов.

Эмболы чаще перемещаются по току крови по трем направлениям:

а)из правой половины сердца в сосуды малого круга

б)из левой половины сердца, аорты в артерии сердца, почек, мозга, селезенки, конечностей

в)из ветвей портальной системы в воротную вену печени

Ретроградная эмболия – перемещение эмбола против тока крови, в силу собственной тяжести

Парадоксальная эмболия - при наличии дефектов межпредсердной или межжелудочковой, эмбол из вен большого

круга, минуя легкие, попадает в артерии.

В зависимости от природы эмболов, различают следующие виды:

1.Тромбоэмболия – возникает она при отрыве тромба или его части, наиболее частый вид эмболии.

2.Жировая эмболия – источником являются капли жира. Развивается при травматическом размозжении подкожной

клетчатки, костного мозга (при переломе или огнестрельном ранении длинных трубчатых костей)

3.Воздушная эмболия – возникает при попадании в кровоток воздуха.

Встречается при: а) ранении вен шеи, чему способствует отрицательное давление в них,

б) при зиянии вен внутренней поверхности матки после родов

в) при повреждении склерозированного легкого, вены которого не спадаются

г) при наложении пневмоторакса или при операциях на открытом сердце

д) при случайном введении в вену вместе с лекарственными препаратами

4.Газовая эмболия – закупорка сосудов пузырьками газа. Возникает у рабочих занятых кессонными работами: известно

что в условиях повышенного атмосферного давления в крови происходит накопление и растворение большого

количества азота, который переходит в ткани. При быстром переходе из области с высоким давлением в область с

нормальным атмосферным давлением, высвобождающийся из тканей азот не успевает выделиться лекгими и

накапливается в виде пузырьков газа. Газовые эмболы закупоривают капилляры головного и спинного мозга, печени

и почек, что сопровождается в них очагов ишемии и некроза, развитием кровоизлияний и тромбов.

5.Тканевая эмболия – возникает при разрушении тканей в связи с травмой или патологическим процессом, ведущим к

поступлению кусочков тканей в кровь.

Эмболами могут быть: а) опухолевая ткань, кусочки клапанов сердца(ЯЭ), ткань головного мозга при травме

б) амниотическая жидкость у родильниц

Метастазирование – перенос кровью эмболов, содержащие элементы которые способны расти и развиваться на месте

переноса. Очаг, образующийся в результате такого перенося является метастазом.

6.Микробная эмболия – возникает в тех случаях когда циркулирующие в крови микробы обтурируют просвет

капилляров. Бактериальные эмболы образуются при гнойном расплавлении тромба.

7.Эмболия инородными телами – наблюдается при попадании в просвет крупных сосудов осколков снарядов мин, пуль

и др. тел

Некроз

Некроз (греч. nekros – мертвый) – омертвение, гибель клеток и тканей в живом организме.

Стадии:

1.Паранекроз – подобные некротическим, но обратимые изменения

2.Некробиоз - необратимые дистрофические изменения, преобладание катаболических реакций над анаболическими

3.Смерть клетки

4.Аутолиз – разложение мертвого субстрата под действием гидролитических ферм-тов погибших клеток и макрофагов

Признаки некроза:

1)Изменения клетки – кариопикноз – сморщивание ядра ( при этом происходит конденсация хроматина)

кариорексис - распадение ядра на глыбки

кариолизис - растворение ядра

коагуляция цитоплазмы – денатурация и коагуляция белков цитоплазмы

плазморексис - распад цитоплазмы на глыбки

плазмолиз - расплавление цитоплазмы

2)Изменения межклеточного вещества –

а)Межуточное вещество – набухает и расплавляется, вследствие деполимеризации

гликозаминогликанов и пропитывания белками плазмы крови

б)Коллагеновые волокна – набухают, пропитываясь белками плазмы (фибрин), превращаются

в плотные гомогенные массы, распадаются и лизируются.

в)Эластические волокна - набухают с последющим распадом – элаастолиз

г)Ретикулярные и нервные волокна – сохраняются длительное время, но затем подвергаются

фрагментации и глыбчатому распаду

3)Изменения тканей –

мумификация – мертвая ткань становится плотной и сухой

миомаляция, энцефаломаляция – мертвая ткань становится дряблой и расплавляется

В зависимости от причин, различают следующие виды некроза:

Прямой:

Травматический некроз – является результатом прямого действия на ткань физических и химических факторов:

радиация, высокие(ожог) и низкие(отморожение) температуры, электротравма

Токсический некроз – в результате действия на ткань токсинов как бактериальной, так и небактериальной природы,

химических соединений различной природы.

Непрямой:

Трофоневротический некроз – возникает при нарушениях нервной трофики тканей => развиваются циркуляторные

расстройства, дистрофические и некробиотические изменения, завершаются некрозом.

Аллергический некроз – наступает в сенсибилизированном организме, и является выражением реакции ГНТ.

Сосудистый некроз (Инфаркт) – возникает при нарушении или прекращении кровотока в артериях вследствие

тромбоза, эмболии, длительного спазма. Имеет место в развитии инфаркта

недостаточность коллатерального кровообращения.

Клинические формы некроза:

Коагуляционный (сухой) некроз – характерные признаки: сухие, плотные участки мертвой ткани, серо-желтого цвета

В основе лежат процессы денатурации белков с образованием труднорастворимых

соединений, которые долгое время не подвергаются гидролитическому разложению

ткани при этом обезвоживаются.

Колликвационный (влажный) некроз – характеризуется расплавлением мертвой ткани, образованием кист. Развивается

в тканях бедных белками, и богатых жидкостью, где существуют благоприятные

условия для гидролитических процессов.

Гангрена(греч. gangraina – пожар) – некроз тканей соприкасающихся с внешней средой, при этом ткани становятся

серо-бурыми или черными, что связано с превращением кровяных пигментов в FeS

а)Сухая гангрена – мертвая ткань под воздействием воздуха высыхает, уплотняется,

сморщивается, - мумифицируется. Возникает в тканях, бедных влагой.

б)Влажная гангрена – мертвая ткань под воздействием микроорганизмов, набухает

становится отечной, издает зловонный запах. Возникает в тканях, богатых влагой.

Анаэробная гангрена – самостоятельное инфекционное заболевание, которая вызывается группой определенных

микроорганизмов (прежде всего Bac.perfringens).Возникает при огнестрельных и др. ранениях

сопровождающихся массивной деструкцией мышц и размозжением костей.

Пролежни – омертвение поверхностных участков тела, тканей подвергшихся давлению. Относится по своему генезу

к трофоневротическому некрозу.

Секвестр – участок мертвой ткани, не подвергшийся аутолизу, не замещается соединительной тканью и свободно

располагается среди живых тканей. Обычно возникают в костях, при остеомиелите. Вокруг секвестра

образуется секвестральная капсула и полость, заполненная гноем.

Инфаркт - сосудистый, ишемический некроз. Самый частый вид некроза. Чаще инфаркты бывают клиновидными, где

основание клина обращено к капсуле, а острие к воротам органа. Реже инфаркты имеют неправильную

форму. Инфаркт может быть по типу коагуляционного или колликвационного некроза.

В зависимости от внешнего вида инфаркт бывает:

Белый инфаркт – ишемический – представляет собой участок бело–желтого цвета, хорошо отграниченный

от окружающей ткани. Возникает в участках с недостаточным

коллатеральным кровообращением. Встречается в селезенке и почках.

Белый инфаркт с геморрагическим венчиком – представляет собой участок белого-желтого цвета, но этот

участок окружен зоной кровоизлияний. Она образуется в результате смены

спазма сосудов, паретическим расширением и развитием кровизлияний

Встречается в почках, миокарде.

Красный инфаркт – геморрагический – участок омертвения пропитан кровью, и хорошо отграничен.

Встречается в легких, реже в кишечнике, селезенке и почках.

Причины инфаркта: Длительный спазм, тромбоз или эмболия артерии

Функциональное напряжение органа в условиях недостаточного его кровоснабжения.

Недостаточность коллатералей и анастомозов

Исход инфаркта: Организация и образование рубца

Петрификация или гемосидероз

Образование кист

Гнойное расплавление

Исход некроза: Демаркационное воспаление

Организация и образование рубца

Инкапсуляция

Петрификация или оссификация

Образование кист

Гнойное расплавление

Стромально – сосудистые дистрофии.

Стромально-сосудистые (мезинхимальные) дистрофии развиваются в результате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов. В зависимости от вида нарушенного обмена мезенхимальные дистрофии делят на белковые (диспртеинозы), жировые(липидозы) и углеводные.

Диспротеинозы.

Коллаген – белок соединительной ткани, является неотъемлемой частью базальных мембран и эластических волокон,

который синтезируется фибробластами.

Гликозаминогликаны – состовляют основное вещество соединительной ткани, синтезируются фибробластами.

Биологически активные вещества – синтезируемые тучными клетками и тд.

1.Мукоидное набухание – поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани: в основном веществе происходят накопление гликозаминогликанов (ГАГ) за счет увеличения гиалуроновой кислоты. Накопление ГАГ обуславливает повышение тканевой и сосудистой проницаемости. В результате этого к ГАГ примешиваются белки плазмы (в основном глобулины) и гликопротеины => развивается гидратация и набухание основного межуточного в-ва.

При окраске толуидиновым синим – основное вещество – красное, возникает феномен метахромазии, в основе которого лежит изменение основного межуточного вещества, с накоплением хромотропных веществ.

Встречается в стенках артерий, клапанах сердца, эндокарде и эпикарде, при инфекционных и аллергических заболеваниях, ревматических болезнях, атеросклерозе, эндокринопатиях.

Причины: Гипоксия, Стрептококковая инфекция, Иммунопатологические реакции

2.Фибриноидное набухание - глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция её основного вещества и волокон, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида.

Фибриноид – сложное вещество, в состав которого входят белки и полисахариды распадающихся коллагеновых волокон, основного вещества, плазмы крови и нуклеопротеидов. Гистохимически при различных заболеваниях фибриноид различен, но обязательным компонентом его является фибрин.

При фибриноидном набухании пучки коллагеновых волокон пропитываются белками плазмы и становятся гомогенными, образуя с фибрином нерастворимые, прочные соединения. Метахромазия cоединительной ткани при этом не выражена или выражена слабо, что объъясняется деполимеризацией ГАГ основного вещества.

Причины: инфекционно-аллергические реакции, аутоиммунные р-ии, ангионевротические изменения, хрон. воспаление

Внешний вид мало изменяется.

3.Гиалиноз (от греч. hyalos - Прозрачный, стекловидный)

При гиалиновой дистрофии в соединительной ткани образуются однородные полупрозрачные плотные массы, напоминающий гиалиновый хрящ.

Признаки: Деструкция волокнистых структур, Повышение тканево-сосудистой проницаемости

Причины: Ангионевротические, Метаболические и Иммунопатологические процессы, М..Б. исходом плазматического пропитывания, фибриноида, воспаления, некроза, склероза.

В образовании сосудистого гиалина участвуют гладкомышечные клетки

Виды:

Гиалиноз сосудов – подвергаются преимущественно мелкие артерии и артериолы из за повреждения эндотелия.

Микроскопия: Гиалин обнаруживается в субэндотелиальном пространстве, он оттесняет кнаружи и разрушает эластическую пластинку, средняя оболочка истончается, и в финале артериолы превращаются в утолщенные стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом.

Наиболее выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной железе, коже. Характерен для гипертонической болезни и гипертонических состояний, диабетической микроангиопатии и заболевания с нарушениями иммунитета.

Как физиологическое явление местный гиалиноз артерий наблюдается в селезенке взрослых и пожилых людей.

Сосудистый гиалин – вещество преимущественно гематогенной природы. В его образовании играют роль гемодинамические, метаболические и иммунные механизмы.

Выделяют 3 вида сосудистого гиалина: 1) простой – возникает вследствии инсудации не(мало-)измененных

компонентов плазмы крови – наблюдается при гипертонической болезни

2)липогиалин – содержащий липиды и β-липопротеиды.(при сахарном диабете)

3)сложный гиалин – состоящих из иммунных комплексов, фибрина и

разрушающихся структур сосудистой стенки (ревматизм)

Гиалиноз собственно соединительной ткани – развивается обычно в исходе фибриноидного набухания, ведущего к деструкции коллагена и пропитыванию ткани белками плазмы и полисахаридами.

Микроскопия: Набухание соединительнотканных пучков, потеря ими фибриллярности и сливание в однородную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются и подвергаются атрофии.(при ревматических болезнях)

Внешний вид: а) при гиалинозе мелких артерий, артериол ведет к атрофии, и сморщиванию органа

б) при гиалинозе собственно соединительной ткани, она становится плотной, белесоватой п-прозрачной

Исход: В большинстве случаев неблагоприятный, но возможно и рассасывание гиалиновых масс.

Амилоидоз

Амилоидоз (от лат amylum – крахмал) – стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещества – амилоида.

Амилоид представляет собой гликопротеид, основным компонентом которого являются фибриллярные белки. Эти белки неоднородны, и различают 4 рода таких белков:

1. АА-белок – неассоциированный с иммуноглобулинами (предшественником явл. белок SAA)

2. AL- белок –ассоциировнанный с иммуноглобулинами(предшественником явл. легкие цепи иммуноглобулинов)

3. АF- белок - в образовании которого участвует главным образом преальбумин

4. AFC₁ – белок- предшественник которого также преальбумиин.

Амилоид состоит:

1)фибриллярный компонент – продуцируются амилоидобластами

2)плазменный компонент – представлен палочковидными структурами

Фибриллярный и плазменные компоненты обладают антигенными свойствами, вступают в соединение с хондроэтинсульфатами ткани и к образующемуся комплексу присоединяются «гемотогенные добавки», среди которых значимы фибрин и иммунные комплексы.

Классификация, на основе:

а) Причины – Первичный амилоидоз – характерно:

-отсутствие предшествующего или сопутствующего «причиной» заболевания

-поражение приемущественно мезодермальных тканей

-образование узловатых отложений

Наследственный амилоидоз

Вторичный амилоидоз – встречается как осложнение ряда заболеваний -

хроническая инфекция, злокачествнные новообразования, ревматизм.

Старческий амилоидоз – типичны поражения сердца, артерий, головного мозга, и островков ПЖЖ.

У старых людей имеется связь между амилоидозом, атеросклерозом и

диабетом. которая объединяет возрастные нарушения обмена.

б) Специфики белка фибрилл амилоида –

АL- амилоидоз – включает первичный амилоидоз и амилоидоз при «плазмоклеточной дискразии», которая объединяет парапротеинемические лейкозы, злокачественные лимфомы. Всегда генерализованный с поражением сердца, легких.

АА- амилоидоз – охватывает вторичный амилоидоз и две формы наследственного – периодическую болезнь и болезнь

Маккла-Уэллса. Это также генерализованный амилоидоз, но с преимущественном поражением почек.

АF- амилоидоз – наследственный, представлен семейной амилоидной нейропатией, поражаются прежде всего периферические нервы.

ASC₁ – старческий генерализованный с преимущественным поражением сердца и сосудов

в) Распространенность амилоидоза -

генарализованная форма- относят первичный и амилоидоз при «плазмоклеточной дискразии» (формы AL-амилоидоза), вторичный амилоидоз и некоторые типы наследственного (формы AA- амилоидоза), а также старческий системный амилоидоз (ASC₁- амилоидоз)

локализованная форма- объединяет ряд форм наследственного и старческого амилоидоза, а также локальный опухолевидный амилоидоз.

Морфо- и патогенез: Функцию амилоидобластов, при генерализованных формах выполняют макрофаги, плазматические клетки, миеломные клетки, фибробласты, ретикулярные клетки и эндотелиоциты.

При локальных формах – кардиомиоциты, гладкомышечные клетки, кератиноциты, В-клетки островков ПЖЖ, С-клетки щитовидной железы

Образование амилоидного белка может быть связано с:

1.Ретикулярными волокнами – периретикулярный амилоидоз – при котором амилоид выпадает по ходу мембран сосудов и желез, а также ретикулярной стромы паренхиматозных органов характерно преимущественное поражение селезенки, печени, почек, надпочечников, кишечника, интимы сосудов.

2.Коллагенновыми волокнами– периколлагеновый амилоидоз – при котором амилоид выпадает по ходу коллагеновых волокон, свойственно преимущественное поражение адвентиции сосудов среднего и крупного калибра, миокарда, поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, нервов, кожи (мезенхимальный амилоидоз)

Патогенез неоднозначен:

При АА-амилоидозе фибриллы амилоида образуются из поступающего в макрофаг белка SSA, который усиленно синтезируется в печени. Синтез SSA гепатоциатами стимулирует макрофагальный ИЛ-1, => ↑ содержания SSA в крови.

В этих условиях макрофаги не способны осуществить полную деградацию SSA, из его фрагментов происходит сборка фибрилл амилоида, под действием амилоидстимулирующего фактора. Таким образом, макрфагальная система стимулирует синтез белка предшественника SSA печенью, она же участвует в сборке фибрилл амилоида.

При AL-амилоидозе предшественником белка амилоидных фибрилл являются L-цепи иммуноглобулинов. Механизмы образования AL-амилоидных фибрилл: 1)нарушение деградации моноклоновых легких цепей с образованием фрагментов способных к агрегации в амилоидные фибриллы 2)появление L-цепей с особыми вторичными и третичными структурами при аминокислотных заменах. Синтез амилоидных фибрилл из L- цепей иммуноглобулинов может происходить в макрофагах, плазматических и миеломных клетках, синтезирующих парапротеины.

Стромально – сосудистые дистрофии.

Липидозы.