- •III группа: Нарушение реологии крови
- •I. Нарушение обмена нейтральных жиров
- •II. Нарушение обмена холестерина и его эфиров
- •I. Нарушение обмена Хромопротеидов
- •1. Нарушение обмена гемаглобиновых пигментов
- •2. Нарушение обмена протеиногенных (тирозиногенных) пигментов.
- •3.Нарушение обмена липопигментов
- •II. Нарушение обмена Нуклеопротеидов
- •III. Нарушение минерального обмена
II. Нарушение обмена Нуклеопротеидов
Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот – ДНК и РНК. Повышенное содержание в организме уравновешивается распадом и выведением почками конечных продуктов нуклеопротеидов - мочевой к-ты и ее солей
При нарушениях обмена нуклеопротеидов и избыточном образовании мочевой кислоты ее соли могут выпадать в тканях, что наблюдается при:
1. Подагра – характеризуется периодическим выпадением в суставах мочекислого натрия, что сопровождается болью.
У больных отмечается повышенное содержание солей мочевой кислоты в крови (гиперурикемия) и в моче
(гиперурикурия). Соли откладываются в синовии в хрящях мелких суставов ног и рук, голеностопных и коленных
суставов, сухожилиях и суставных сумках, в хряще ушных раковин. Ткани в которых выпадают соли в виде
кристаллов или аморфных масс, некротизируются, образуются подагрические шишки, суставы деформируются.
Изменение почек происходит из-за накопления мочевой кислоты и ее солей мочекислого натрия в канальцах и
собирательных трубках с обтурацией их просветов.
В большинстве случаев развитии подагры связано с врожденными нарушениями обмена веществ; при этом велика
роль особенностей питания, употребления больших количеств белка животного происхождения.
2. Мочекаменная болезнь – связана с нарушением пуринового обмена. При этом в почках и мочевыводящих путях
образуются преимущественно или исключительно ураты
3. Мочекислый инфаркт – встречается у новорожденных, проживших не менее 2 сут., и проявляется выпадением в
канальцах и собирательных трубках почек аморфных масс мочекислого натрия и аммония. Возникновение
мочекислого инфаркта связано с интенсивным обменом в первые дни жизни новорожденного и отражает адаптацию
к новым условиям существования.
III. Нарушение минерального обмена
1.Нарушение обмена кальция
Нарушение обмена кальция называют кльцинозом(обызвествлением, известковой дистрофией), в основе которого лежит выпадение солей кальция из растворенного состояния и отложение их в клетках или межклеточном веществе.
Обызвествляться могут митохондрии, лизосомы клеток; гликозаминогликаны основного вещества, коллагеновые или эластические волокна.
а)Метастатическое обызвествление -
Основной причиной является гиперкальциемия, связанная с усиленным выходом солей кальция из депо, пониженным выведением из организма и нарушением эндокринной регуляции обмена кальция.
Соли кальция при метастатическом обызвествлении выпадают преимущественно в легких, слизистой желудка, почках, миокарде и стенке артерий, так как эти органы выделяют кислые продукты и их ткани вследствие большей щелочности менее способны удерживать соли кальция в растворе, чем ткани других органов. В миокарде и стенке артерий известь откладывается в связи с тем, что их ткани омываются артериальной кровью и бедны углекислотой.
Макроскопия: На поверхности разреза, видны белесоватые плотные частицы. Соли кальция инкрустируют клетки паренхимы, так и волокна и основное вещество соединительной ткани.
В миокарде и почках отложения извести находят в митохондриях и фаголизосомах, обладающих актвностью фосфотаз.
В стенке артерий известь выпадает по ходу мембран и волокнистых структур.
б)Дистрофическое обызвествление или петрификация –
Отложения солей имеют местный характер и обычно обнаруживаются в омертвевших тканях или находящихся в глубокой дистрофии.
Причина – 1. Физхим. изменения тканей, обеспечивающих абсорбцию извести из крови и тканей жидкости.
2. Ощелачивание среды и усиление активности фосфатаз, высвобождающихся из некрот. тканей.
Дистрофическому обызвествлению подвергаются рубцевая ткань, хрящи, погибшие паразиты, мертвый плод при внематочной беременности
в)Метаболическое обызвествление – главное значение в развитии является нестойкость буферных систем (рН и белковые коллоид), в связи с чем кальций не удерживается в крови и тканевой жидкости даже при невысокой концентрации
Интерстициальный системный кальциноз - известь выпадает в коже, подкожной клетчатке, по ходу сухожилий, фасций, и апоневрозов, в мышцах и нервах и сосудах
Интерстициальный ограниченный кальциноз – известковая падагра – характеризуется отложением извести в виде пластинок в коже пальцев рук, реже ног.
2.Нарушение обмена меди
Нарушение обмена меди проявляется при гепатоцеребральной дистрофии или болезни Вильсона – Коновалова: наследственное заболевание при котором медь депонируется в печени, мозге, почках, роговице*, ПЖЖ, яичках и др.
Развивается цирроз печени и дистрофические симметрические изменения ткани головного мозга в области чечивицеобразного ядра, хвостатого ядра, бледного шара, коры.
Содержание меди в крови понижено, а в моче повышено.
Формы болезни: печеночная, лентикулярная, и гепатолентикулярная
Депонирование меди связано с пониженным образованием в печени церулоплазмина, который способен связывать в крови медь.
3.Нарушение обмена калия
Увеличение содержания калия в крови (гиперкалиемия) и тканях – отмечается при аддисоновой болезни связанная с поражением коры надпочечников, гормоны которых контролирует баланс электролитов.
4.Нарушение обмена железа
Железо в основном содержится в гемоглобине, и морфологические проявления нарушений его обмена связаны с гемоглбиновыми пигментами.
Образование камней.
Камни или конкременты (от лат. concrementum – сросток) – очень плотные образования, свободно лежащие в полостных органах или выводных протоках желез.
Виды камней:
а) В зависимости от формы:
- Круглые или овальные – в мочевом и желчном пузыре
- Отростчатые – в лоханках и и чашечках почек
- Цилиндрические – в протоках желез
б) В зависимости от цвета, который отражает химическую природу:
- Фосфаты – белые (состоят из фосфата кальция)
- Ураты - желтые (состоят из мочевой кислоты и её солей)
- Пигментные – темно-коричневые, или темно-зеленые
- Оксалаты – … (состоят из оксалата кальция)
в) В зависимости от структуры на распиле:
- Кристаллоидные – радиарное строение
- Коллоидные – слоистое строение
- Коллоидно-кристаллоидные – слоисто-радиарное строение
г)Комбинированные
- Желчные камни – могут быть холестериновыми, пигментными, известковыми
- Мочевые камни – могут состоять из уратов, фосфатов, оксалатов, цистина, ксантина
- Бронхиальные камни – могут состоять из инкрустированной известью слизи.
Механизмы развития.
Общие факторы – нарушение обмена веществ – приобретенного или наследственного характера.
Местные факторы – нарушение секреции, застой секрета, и воспалительный процесс в органах, где образуются камни.
Нарушение секреции, и застой секрета ведут к увеличению концентрации веществ, из которых строятся камни, происходит их осаждение из раствора. При воспалении в секрете появляются белки, то есть органическая матрица, в которой откладываются соли. Таким образом происходит образование органической матрицы и кристаллизация солей.
Паренхиматозные дистрофии.
Диспротеинозы.
Происходят изменения физико-химических морфологических свойств белков: они подвергаются денатурации и коагуляции, или наоборот, колликвации, что ведет к гидратации цитоплазмы; в тех случаях, когда нарушаются связи белков с липидами, возникает деструкция мембранных структур клетки.
а) Гиалиново-капельная дистрофия в цитоплазме появляются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки, при этом происходит деструкция ультраструктурных элементов. В ряде случаев гиалиново-капельная дистрофия завершается фокальным, коагуляционным некрозом клетки
Встречается в почках, редко в печени и миокарде.
б) Гидропическая дистрофия или водяночная характеризуется появлением вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Она наблюдается чаще в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах, в мышечных и нервных
клетках, а также в клетках коры надпочечников. Завершается фокальным или тотальным некрозом клетки
в) Роговая дистрофия характеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии или образованием рогового вещества там, где в норме его не бывает
Причины: - нарушение развития кожи
- хроническое воспаление
- вирусная инфекция
Исход: устранение в начале причин вызывающих процесс может привести к восстановлению ткани
Липидозы.
Миокард
Характеризуется появлением в мышечных клетках мельчайших жировых капель – пылевидное ожирение, при нарастании – мелкокапельное ожирение. Митохондрии распадаются, поперечная исчерченность волокон исчезает.
Макроскопия: сердце увеличено в размере, камеры растянуты, дряблой консистенции, тусклый, глинисто-желтый.
Со стороны эндокарда видна желто-белая исчерченность, особенно хорошо выраженная в сосочковых мышцах и трабекулах желудочков сердца («тигровое сердце»). Исчерченность связано с очаговым характером дистрофии
Механизмы жировой дистрофии миокарда: 1.Повышанное поступление жирных к-от в кардиомиоциты
2.Нарушение обмена жиров в кардиомиоцитах
Печень
Проявляется резким повышением содержания жиров в гепатоцитах. В гепатоцитах появляется сначала пылевидное ожирение, затем мелкие капли – мелкокапельное ожирение, которые в дальнейшем сливаются и образуют крупнокапельное ожирение. Отложение жира начинается по периферии долек.
Макроскопия: увеличена в размерах, дряблая, желто-коричневого цвета. На разрезе – налет жира.
Механизмы: 1. Чрезмерное поступление в гепатоциты жирных кислот
2. Воздействие токсических веществ, блокирующих окисление жирных кислот
3. Недостаточное поступлении аминокислот, необходимых для синтеза фосфолипидов и липопротеидов