Kubanova_A_A__Kisina_V_I__Ratsionalnaya_farmakoterapia_zabolevaniy_kozhi_i_infektsiy_peredavaemykh_polovym_putem
.pdf
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 481
Глава 39. Опухоли кожи
мелкими, либо достигают гигантских раз" меров. В некоторых случаях между доль" ками и отдельными жировыми клетками имеется разрастание соединительной ткани, иногда значительное, образуется фибролипома. При наличии в ней большо" го количества сосудов опухоль называют
ангиолипомой.
При болезни Деркума гистологическая картина часто аналогична описанной вы" ше, однако в некоторых случаях наблю" дается структура ангиолипомы или гра" нулематозное строение с наличием ги" гантских клеток инородных тел.
При доброкачественном симметричном липоматозе и семейном множественном мультицентрическом липоматозе узлы имеют структуру обычной липомы. При системной форме множественного липо" матоза кроме зрелых жировых клеток об" наруживают недифференцированные мезенхимальные, а также промежуточ" ные клетки, содержащие в своей цито" плазме различное количество липидов.
В хорошо дифференцированных участ" ках видны зрелые жировые клетки, обыч" но расположенные в мукоидной строме, в менее дифференцированных зонах име" ются липобласты различной степени зре" лости, содержащие липиды, а также уча" стки, состоящие из фибробластических элементов.
Дифференциальный диагноз
Нейрофиброматоз, липосаркома.
Общие принципы лечения
Показано хирургическое иссечение соли" тарных образований.
Прогноз
Благоприятный.
481
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 482
РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Лейомиома
Указатель описаний ЛС |
|
Лейомиома — доброкачественная опухоль из гладко |
|
|
|
мышечных клеток. |
|
α5адреноблокаторы |
|||
|
|
||
Празозин |
|
|
|
|
Эпидемиология |
||
Блокаторы |
|
||
кальциевых каналов |
|
Миогенные опухоли составляют около 10% всех мяг" |
|
Нифедипин |
|
||
|
|
котканных новообразований кожи. Соотношение глад" |
|
|
|
комышечных опухолей и новообразований из попереч" |
|
|
|
но"полосатых мышц 100:1. Пилярные лейомиомы со" |
|
|
|
ставляют около 10% всех лейомиом кожи. Множествен" |
|
|
|
ные формы встречаются гораздо чаще, чем солитар" |
|
|
|
ные. Соотношение женщин и мужчин 2:1, при семей" |
|
|
|
ных случаях — 8:1, при спорадических случаях — 5:1. |
Классификация
Лейомиома, развивающаяся из мышцы, поднима" ющей волос (пилярная лейомиома).
Дартоидная, или генитальная лейомиома, исходя" щая из гладких мышц оболочки мошонки, женских наружных половых органов или мышц, сжимающих сосок молочных желез.
Ангиолейомиома, развивающаяся из мышечных элементов мелких сосудов кожи.
Модифицированная классификация множественных лейомиом кожи по Е.И. Фадеевой (2002):
наследственность: наследственная; спорадическая (ненаследственная);
клинический вариант: множественный изолирован" ный, очаговый, смешанный, особые формы (по типу болезни Дарье, зостериформный вариант, по типу нейрофиброматоза).
Этиология и патогенез
При множественных лейомиомах с аутосомно"доми" нантным типом наследования обнаружена связь с не" которыми гаплотипами HLA"B8.
Клинические признаки и симптомы
Множественная лейомиома возникает в молодом возрасте, характеризуется появлением мелких узел" ков цвета нормальной кожи, розового, красного или других оттенков без субъективных ощущений. Узел"
482
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 483
Глава 39. Опухоли кожи
ки увеличиваются в размере и количест" ве. Первые элементы появляются на ко" нечностях, реже — на спине, груди, лице. Болевые ощущения различной степени имеются практически у всех больных, обычно приступообразного характера, продолжительностью от нескольких ми" нут до 1,5—2 ч. Солитарная лейомиома
имеет тот же вид, но элементы значи" тельно крупнее.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз ставят на основании клиниче ских признаков и результатов биопсии.
Опухолевый узел пилярной лейомио мы четко отграничен от окружающей дермы и состоит из переплетающихся между собой толстых пучков гладкомы" шечных волокон, между которыми име" ются узкие прослойки соединительной ткани. При окраске по методу Ван"Гизо" на мышечные пучки окрашиваются в желтый цвет, а соединительная ткань — в красный. Опухоль, развивающаяся из диагональных мышц, без четких границ, имеет аналогичное строение, но пучки мышечных волокон несколько тоньше, лежат более рыхло. Между мышечными пучками в скудной соединительной тка" ни лежат сосуды капиллярного типа, иногда с очаговыми лимфо"гистиоцитар" ными инфильтратами. Могут наблю" даться отек и дистрофические измене" ния. Наличие выраженной соединитель" но"тканной стромы в безболезненных опухолях, вероятно, является одним из факторов, препятствующих чрезмерно" му сдавлению нервных волокон при со" кращении гладких мышц.
Ангиолейомиома состоит из густого пе" реплетения пучков тонких и коротких во" локон, располагающихся местами беспо" рядочно, местами в виде концентричес" ких структур или завихрений. В ткани опухоли много клеток с вытянутыми яд" рами, интенсивно окрашивающимися ге" матоксилином и эозином. Среди этих эле" ментов обнаруживают много сосудов с не" четко выраженной мышечной оболочкой,
непосредственно переходящей в ткань опухоли, в связи с чем сосуды имеют вид щелей, располагающихся между пучка" ми мышечных волокон. В зависимости от характера преобладающих сосудистых структур можно выделить 4 основных ти" па строения ангиолейомиомы. Наиболее часто встречается ангиолейомиома арте" риального типа, затем венозного и сме" шанного, а также малодифференциро" ванные ангиолейомиомы, в которых опре" деляются немногочисленные сосуды, главным образом со щелевидными про" светами. В некоторых ангиолейомиомах можно видеть черты сходства с гломус" ангиомами Барре—Массона. Они харак" теризуются наличием «эпителиоидных» клеток, составляющих основную массу опухоли. В более поздние сроки в ангио" лейомиомах можно обнаружить различ" ные изменения вторичного характера в виде резкого расширения сосудов, разра" стания соединительной ткани, приводя" щие к склерозу, геморрагий с последую" щим образованием гемосидерина.
Дифференциальный диагноз
Нейрофиброматоз, саркома Капоши, лей" омиосаркома, невринома.
Общие принципы лечения
Показаны хирургическое иссечение, эле" ктроиссечение солитарного элемента.
Для купирования болевых ощущений
показаны α"адреноблокаторы в сочета" нии с блокаторами кальциевых каналов:
Нифедипин внутрь длительно по 10 мг 3 р/сут
+
Празозин внутрь длительно по 0,5 мг 3 р/сут.
Прогноз
При солитарных опухолях благоприят" ный, при множественных — относительно благоприятный.
483
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 484
РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Врожденная гемангиома
Врожденная гемангиома — доброкачественная сосу дистая опухоль.
Эпидемиология
Возникает в раннем детском возрасте, чаще у дево" чек, в 75—90% происходит инволюция к 7"летнему возрасту.
Классификация
Капиллярная гемангиома.
Кавернозная гемангиома.
Этиология и патогенез
В основе развития опухоли лежит пролиферация эн" дотелиоцитов с образованием капилляров, что под" тверждается положительной реакций с Е"селектином. Кожные поражения часто могут быть маркерами скрытых ангиом внутренних органов.
Клинические признаки и симптомы
Наиболее частая локализация — голова и шея.
Капиллярная гемангиома характеризуется синюш" но"красными или багровыми пятнами, иногда высту" пающими над поверхностью кожи, бледнеющими при надавливании. Вариантом является звездчатая ангиома в виде точечного красного пятна с отходя" щими от него капиллярными сосудами. Иногда ка" пиллярная гемангиома сочетается с тромбоцитопе" нией и пурпурой (синдром Казабаха—Мерритта).
Кавернозная гемангиома представляет собой огра" ниченную опухоль цвета нормальной кожи — при глубоком расположении — или красного цвета с си" нюшным оттенком — при экзофитном характере об" разования. Поверхность новообразования гладкая, но может быть дольчатой с гиперкератозом или верру" козной. Наблюдается спонтанное регрессирование опухоли до периода полового созревания, однако те" чение может быть и прогрессирующим с разрушени" ем прилежащих тканей. Кавернозная гемангиома мо" жет сочетаться с капиллярной гемангиомой. В неко" торых случаях описана односторонняя локализация
484
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 485
Глава 39. Опухоли кожи
этой опухоли. Кроме того, встречается сочетание с тромбоцитопенией (синдром Казабаха—Мерритта) и сочетание мно" жественных кавернозных гемангиом с дисхондроплазией в результате дефек" та оссификации, ломкостью костей, их деформацией и образованием остеохон" дром, которые могут превращаться в хондросаркому (синдром Мафуччи).
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Для определения глубины и объема ка" вернозных ангиом показаны ангиогра фия, магнитно резонансная томография.
Узел состоит из различного числа ка" пилляров, иногда тесно прилегающих друг к другу, в связи с чем опухоль приоб" ретает солидное строение. В начальный период роста опухоль состоит из тяжей пролиферирующих эндотелиоцитов, в которых местами можно обнаружить очень узкие просветы. В зрелых очагах просветы капилляров более широкие, а выстилающий их эндотелий уплощен. В дальнейшем в стадии регрессирования в строме опухоли разрастается фиброз" ная ткань, которая сдавливает и замеща" ет новообразованные капилляры. Это
приводит к сморщиванию и полному ис" чезновению очагов поражения. Иногда среди капилляров встречаются сосуды другого типа, большей частью венозные. В таких случаях подобную опухоль назы" вают смешанной гемангиомой.
В кавернозной гемангиоме различают 2 разновидности — с артериальной и ве" нозной дифференцировкой сосудистых стенок. Многочисленные крупные сосуды с расширенным просветом, выстланные истонченным эндотелием, располагаются глубоко в дерме и подкожно"жировой ткани, стенки сосудов толстые с призна" ками фиброза адвентициальной оболочки.
Общие принципы лечения
Ограниченные поражения: криодеструк" ция, электрокоагуляция, хирургическое иссечение, лазерная деструкция (им" пульсным лазером с длиной волны 532 нм), внутриочаговое склерозирова" ние, обкалывание ГКС, рентгенотерапия лучами Буки.
Прогноз
Благоприятный.
485
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 486
РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Ангиокератома
Ангиокератома — доброкачественное гиперкерато тическое сосудистое образование.
Эпидемиология
Болезнь Фабри проявляется у мальчиков в юноше" ском возрасте.
Ангиокератома Мибелли развивается обычно в воз" расте 10—15 лет.
Ангиокератома мошонки и вульвы (болезнь Фор дайса) развивается в возрасте от 16 до 70 лет.
Классификация
Ограниченная ангиокератома.
Ангиокератома Мибелли.
Ангиокератома мошонки и вульвы (болезнь Фор" дайса).
Диффузная ангиокератома туловища (болезнь Фа" бри).
Этиология и патогенез
Диффузная ангиокератома туловища является бо" лезнью накопления гликолипидов или сфинголипи" дов, наследуемой по Х"сцепленному рецессивному типу. Накопление в коже и во внутренних органах происходит в результате недостаточности лизосо" мального фермента — α"галактозидазы А (церамидт" ригексидазы). Описаны наблюдения диффузной анги" окератомы при фукозидозе, сиалидозе, недостаточно" сти β"маннозидазы, а также без видимых обменных нарушений.
Ангиокератома Мибелли наследуется по аутосом" но"доминантному типу в семьях с обморожениями в анамнезе.
Для ограниченной ангиокератомы и ангиокератомы мошонки и вульвы — не установлены
Клинические признаки и симптомы
Ограниченная форма может существовать с рожде" ния или развиваться в течение первых десятилетий жизни первоначально в виде сгруппированных па" пул красного цвета, которые со временем формиру"
486
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 487
Глава 39. Опухоли кожи
ют бляшку с бородавчатой поверхно" стью. Болезнь Фабри характеризуется наличием сотен микропапул диаметром 1—2 мм красного цвета, покрывающих кожу нижних конечностей, нижней час" ти туловища. При ангиокератоме Ми белли выявляется множество округлых, красных папул диаметром 1—5 мм с по" верхностным гиперкератозом на коже дорзальных поверхностей ладоней, стоп, пальцев. При скротальной форме (болезнь Фордайса) темно"красные па" пулы локализуются на коже мошонки, вульвы.
ширенные капилляры иногда тромбиро" ваны.
При диффузной форме патологические изменения аналогичны.
Дифференциальный диагноз
При ограниченной форме ангиокерато мы дифференциальную диагностику про" водят с веррукозной формой красного плоского лишая, меланомой.
Диффузная форма не требует проведе" ния дифференциальной диагностики.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Показаны:
исследование периферической крови в поляризованном свете для выявления липидов;
определение уровня α"галактозидазы;
анализ мочи;
биопсия ограниченного очага.
При ограниченной ангиокератоме ха" рактерны акантоз, папилломатоз и ги" перкератоз. Резко расширенные капил" ляры находятся вблизи эпидермиса и иногда заключены в его эпидермальные выросты. Хотя большинство сосудов за" полнено кровью, некоторые из них, с тон" кими стенками, содержат лимфу. Харак" терно расширение всей сосудистой сети дермы и подкожно"жировой ткани. Рас"
Общие принципы лечения
При ограниченной форме — хирургиче" ское иссечение, лазерное испарение. При диффузной форме — лечение симптома" тическое, включая болеутоляющие ЛС, гемодиализ, по жизненным показани" ям — пересадка почки.
Прогноз
Благоприятный при ограниченных фор" мах, неопределенный при системных по" ражениях. Осложнения заболевания свя" заны с поражением внутренних органов (гипертрофия левого желудочка, помут" нение роговицы, эпизодическая лихорад" ка, нарушения функции почек, болевые ощущения).
487
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 488
РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Пиококковая гранулема
Пиококковая гранулема — доброкачественная пост травматическая пролиферация сосудов капиллярно го типа с вторичным микробным инфицированием.
Эпидемиология
Часто встречается у лиц мужского и женского пола, преимущественно у детей и юношей, редко у пожилых людей.
Этиология и патогенез
Этиологическим фактором является микротравма с присоединением сочетанной стрепто"стафилококко" вой и вирусной инфекции.
Клинические признаки и симптомы
Пиококковая гранулема представляет собой экзофит" ный узелок или узел розово"красного цвета, с блестя" щей поверхностью, на широком основании или на нож" ке, часто с эрозией, гнойными пленками, кровотечением.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Необходимо цитологическое исследование мазка"ска" рификата или отпечатка.
При морфологическом исследовании в дерме опре" деляются скопления новообразованных капилляров с отечным эндотелием и признаками его пролиферации с наличием многочисленных митозов в свежих элемен" тах. Строма рыхлая, отечная. При изъязвлении в стро" ме выраженная воспалительная реакция с наличием присоединившейся микробной флоры.
Дифференциальный диагноз
Бациллярный ангиоматоз, беспигментная меланома
Общие принципы лечения
Электрокоагуляция, лазерное испарение.
488
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 489
Глава 39. Опухоли кожи
Гемангиоперицитома
Гемангиоперицитома — сосудистая опухоль, в кото рой происходит пролиферация перицитов с образо ванием периваскулярных муфт.
Эпидемиология
Редкая опухоль, возникает в любом возрасте, чаще у лиц среднего возраста, с одинаковой частотой у муж" чин и женщин.
Классификация
Ангиоперицитома взрослых.
Ангиоперицитома детей.
Опухоли имеют одинаковое морфологическое строе" ние, однако различный прогноз.
Этиология и патогенез
Изучены недостаточно.
Клинические признаки и симптомы
Опухоль локализуется преимущественно на коже го" ловы и конечностей, в подкожном жировом слое и ске" летных мышцах нижних конечностей.
Проявляется в виде бугристых узловатых образова" ний, обычно солитарных, различной величины и плот" ности, покрытых неизмененной или синюшно"красной кожей. Опухоль растет сравнительно медленно, может изъязвляться. Выделяют 2 варианта течения — доб" рокачественный и злокачественный с 50% вероятно" стью метастазов.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Для постановки диагноза необходима биопсия. Основу опухоли составляют новообразованные ка"
пилляры со щелевидными, едва заметными просвета" ми. Клетки опухоли приблизительно одинаковые, на" поминают по внешнему виду перициты, имеют слабо" эозинофильную цитоплазму, содержащую гликоген и округлые или овальные ядра, заполненные эухрома"
489
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 490
РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
тином, с отчетливой ядерной оболочкой. Митозы встречаются редко. При обра" ботке срезов солями серебра в опухоли обнаруживают аргирофильные волокна, окружающие просветы сосудов и отделя" ющие эндотелиальные элементы от про" лиферирующих перицитов. В некоторых случаях при такой обработке каждая клетка опухоли окружена тонкой аргиро" фильной сетью, что имеет диагностиче" ское значение. Пролиферация клеток опухоли наблюдается вокруг сосудов, преимущественно муфтообразно.
В гемангиоперицитоме злокачественно" го варианта, как и в метастазах, клетки обычно полиморфные, с преобладанием среди них веретенообразных форм; отме" чается большое число митозов. Строма опухоли скудная, аргирофильная сеть хо"
тя и имеется, но без характерного распо" ложения, что затрудняет диагностику.
Дифференциальный диагноз
Гломус"ангиома, злокачественная фиб" розная гистиоцитома, синовиальная сар" кома, мезенхимальная хондросаркома.
Общие принципы лечения
Необходимо хирургическое иссечение.
Прогноз
У детей течение более благоприятное.
490