G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 451
располагаться единичные или сгруппи" рованные незрелые пушковые фолли" кулы. От последних могут отпочковы" ваться комплексы, напоминающие фол" ликулярные зачатки эмбрионального типа.
Вокруг каждого фолликулярного ком" плекса, отходящего от центральной во" ронки, имеется хорошо различимая со" единительно"тканная капсула. В танген" циальном срезе фолликулярные струк" туры могут быть полностью заключены в такую оболочку.
Среди подобных разрастаний встреча" ются отдельные роговые кисты, а также комплексы мелких клеток с интенсивно окрашенными ядрами. В клетках некото" рых фолликулов, несмотря на отсутст"
вие вакуолизации, отмечается большое количество гликогена.
Дифференциальный диагноз
Меланоцитарный невус, фибропапилло" ма, солидная трихоэпителиома.
Общие принципы лечения
Показано электроиссечение образования.
Прогноз
Благоприятный.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 452
РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Трихоэпителиома
Трихоэпителиома — доброкачественная опухоль, развивающаяся из волосяных фолликулов и содер жащая железистые кисты.
Эпидемиология
Возникает преимущественно в молодом и юношеском возрасте.
Классификация
Солитарная (не врожденная).
Множественная (врожденная).
Десмопластическая.
Этиология и патогенез
Трихоэпителиома иногда наблюдается в сочетании с цилиндромой, т.к. между ними имеется близкая гисто" генетическая связь. Часты семейные случаи, связан" ные, вероятно, с аутосомно"доминантным типом на" следования.
Клинические признаки и симптомы
Солитарная опухоль имеет вид фибропапилломы.
Множественные элементы располагается глав" ным образом на лице и туловище. Изначально мел" кие узелки, диаметр которых редко превышает 0,5 см, возникают на коже носо"губных складок. Постепенно количество их увеличивается, они рас" пространяются параназально, захватывая кожу лба, волосистой части головы, шеи, межлопаточной области, ушных раковин, иногда приводя к окклю" зии наружных слуховых проходов. Во многих слу" чаях выражен доминантный краниоцефальный «эпителиоматоз».
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз ставят на основании результатов клиниче ского обследования и биопсии.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 453
При патоморфологическом исследо" вании обычно на ограниченном участке под неизмененным эпидермисом видны разнообразные по размеру и конфигу" рации комплексы, спектр которых мо" жет включать примитивные «почки», сходные с эмбриональной стадией воло" сяного фолликула, и образования весь" ма причудливой конфигурации с нали" чием структур, напоминающих частич" но сформированный фолликул. Клетки внутри комплексов явно плоскоэпите" лиального характера, а по периферии располагаются палисадообразно. Отме" чается формирование множества кера" тинизированных структур типа «рого" вых жемчужин». В зоне ороговения час" то находят гранулы меланина.
В трихоэпителиоме могут быть тубу" лярные (аденоидные) структуры. В неко" торых случаях помимо клеточных ком" плексов отмечается большое количество плоскоэпителиальных кист. Иногда со" держимое кист подвергается обызвеств" лению.
Дифференциальный диагноз
Базалиома с пилоидной дифференциров" кой, туберозный склероз Прингля—Бур" невиля. Реакция на щелочную фосфатазу указывает на наличие в трихоэпителиоме рудиментарных волосяных комплексов. Кроме того, при трихоэпителиоме стро" мальная клеточная инфильтрация состо" ит из фибробластов, в то время как при базалиоме с пилоидной дифференциров" кой стромальная инфильтрация по пери" ферии опухолевых комплексов состоит из лимфоцитов.
Общие принципы лечения
Показаны электроиссечение, лазерное испарение, дермабразия.
Прогноз
Благоприятный.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 454
РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Трихолеммома
Трихолеммома — редкая доброкачественная опу холь, гистогенетически связанная с клетками наруж ного слоя эпителиальной выстилки луковицы воло сяного фолликула.
Эпидемиология
Развивается в любом возрасте (средний возраст паци" ентов — 59 лет). Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.
Этиология и патогенез
Особенность развития трихолеммомы связана с кле" точными элементами дифференцирующейся опухо" ли — наружного эпителиального слоя фолликула. В ней образуется специфического вида кератин, ми" нуя гранулярную предстадию, в то время как в верхней части пило"себацейного комплекса волося" ного фолликула эпителий эпидермоидного типа, т.е. ороговение происходит через кератогиалиновую стадию.
Возможно, трихолеммома является вирусной боро" давкой в стадии редукции. Вирус папилломы челове" ка может индуцировать пролиферацию эпителия лю" бого отдела пило"себацейного комплекса и потовых желез.
При пролиферации эпителия воронки фолликула процесс приобретает вид фолликулярной кератомы, а пролиферация наружной выстилки в зоне лукови" цы приводит к формированию комплексов светлых клеток по периферии луковицы.
Клинические признаки и симптомы
Клинически напоминает базалиому или СК и, как правило, является гистологической находкой. Опу" холь обычно солитарная, небольших размеров с пре" имущественной локализацией на лице. Множествен" ные опухоли являются составной частью синдрома Кауден.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 455
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
При множественном поражении необхо" дима диагностическая биопсия одного элемента.
Опухоль дольчатая, располагается в дерме. Дольки опухоли состоят из свет" лых, полигональных клеток, содержа" щих гликоген, окруженных по перифе" рии более темными, расположенными палисадообразно. Комплексы опухоли окружены толстой мембраной, аналогич" ной эозинофильной базальной мембране. Отмечается склонность к кератиниза" ции. Дольки опухоли большей частью располагаются вокруг волосяных фол" ликулов и растут в тесном соседстве или в связи с эпидермисом. Плоский вариант
этой опухоли характеризуется менее выраженными дольками, которые распо" лагаются параллельно эпидермису.
Дифференциальный диагноз
Базалиома, СК.
Общие принципы лечения
Показаны электроиссечение, лазерное испарение.
Прогноз
Благоприятный.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 456
РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Пиломатрикома
Пиломатрикома — доброкачественная опухоль, гис тогенетически связанная с клетками матрикса воло сяного фолликула.
Эпидемиология
Встречается чаще в детском и юношеском возрасте. Изредка наблюдаются семейные случаи.
Этиология и патогенез
Гистохимически и электронно"микроскопически дока" зано, что опухолевые клетки представляют собой клетки незрелого волосяного матрикса.
Резко положительная реакция на SS" и SH"группы в большинстве клеток опухоли и двоякое преломление клеток"теней в поляризационном микроскопе свиде" тельствуют о тенденции к кератинизации.
Переходные клеточные элементы между матрикс" ными клетками и клетками"тенями являются анало" гами таковых при нормальной кератинизации волос: они содержат большое количество тонофибрилл, и в них отсутствует кератогиалиновая стадия кератини" зации.
Клинические признаки и симптомы
Опухоль локализуется преимущественно на лице, верхних конечностях или в области плечевого пояса.
На ранних этапах развития характеризуется стре" мительным ростом, формируя узелок размером 0,5— 0,8 см за 1—1,5 мес. Узелок с гладкой или дольчатой поверхностью, плотно"эластической консистенции, с желтоватым оттенком.
Фаза быстрого роста сменяется фазой медленного роста, и узел в течение нескольких лет может достичь величины нескольких сантиметров, приобретая при этом каменисто"плотную консистенцию.
При возникновении пиломатрикомы в стенке ВК длительно существующая опухоль представлена уз" лом с тонкой стенкой, при пальпации которой опреде" ляется флюктуация, а в полости содержится петри" фикат.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 457
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз ставят на основании клиниче ского обследования и результатов био псии.
Характерным патоморфологическим признаком пиломатрикомы на ранних этапах развития является наличие мас" сивных пластов мелких округлых клеток с темными базофильными ядрами и практически неразличимой цитоплаз" мой — типичных клеток волосяного мат" рикса. В пределах этих скоплений видны островки постепенной трансформации матриксных клеток в более крупные клетки с бледно окрашенной цитоплаз" мой с нечеткими границами и пикноти" ческими, постепенно исчезающими яд" рами, вследствие чего они получили на" звание «клеток"теней». Строма опухоли на первых этапах богата сосудами.
В более зрелых образованиях преобла" дают скопления клеток"теней, сосудис" тый компонент выражен слабо и преоб" ладают процессы дистрофии с наличием гигантских многоядерных макрофагов и отложениями солей кальция, которые в
виде мелких гранулярных масс находят" ся в клетках"тенях или располагаются в виде аморфных масс, выявляющихся по методу Коссы. В 15—20% случаев наблю" дается оссификация.
Среди островков бледноокрашенных клеток с признаками дистрофии часто обнаруживают скопления незрелого ке" ратина, а также пигментированные клетки волосяной луковицы. Иногда пиломатрикома может возникать в стенке ВК.
Дифференциальный диагноз
ВК, кальциноз кожи, остеома кожи.
Общие принципы лечения
Показаны хирургическое иссечение, элек" троиссечение.
Прогноз
Благоприятный.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 458
РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Инвертирующий фолликулярный кератоз
Инвертирующий фолликулярный кератоз — добро качественная опухоль, гистогенетически связанная с плоскоэпителиальной выстилкой воронки волосяно го фолликула.
Эпидемиология
Возникает в любом возрасте, в 80% у лиц старше 50 лет. Несколько чаще опухоль возникает у мужчин.
Этиология и патогенез
Относительно правомочности выделения этого новооб" разования в самостоятельную нозологическую форму единого мнения нет.
Клинические признаки и симптомы
Преобладающая локализация — кожа лица и волоси" стой части головы.
Опухоль представляет собой небольшие безболез" ненные узелки диаметром до 1 см, сероватого цвета, обычно с гиперкератозом.
Клинически не идентифицируются и чаще всего на" правляются на патоморфологическое исследование с диагнозом вульгарной или себорейной бородавки, ке" ратопапилломы, реже — базалиомы, в случае изъязв" ления.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз ставят на основании клинической картины и данных биопсии. При изъязвленных формах — эксци" зионная биопсия.
Опухоль представлена широкими, неправильных очертаний акантотическими разрастаниями плоско" эпителиальных клеток различной степени диффе" ренцировки. Среди них встречаются мелкие вытя" нутые, базалиоидного типа клетки с гиперхромными ядрами, а также крупные клетки шиповатого типа со светлым ядром, четким ядрышком, широким ободком просветленной цитоплазмы и выраженны" ми межклеточными мостиками. Между этими 2 ти" пами имеются разнообразные переходные формы.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 459
Базалиоидные элементы группируются преимущественно по периферии ком" плексов. В фолликулярной кератоме име" ет место диффузная и очаговая керати" низация, характерная для воронки воло" сяного фолликула и межфолликулярного эпидермиса.
Не менее характерным признаком яв" ляется мелкоочаговая кератинизация в виде «завихрений». Это обычно неболь" шие овальные или округлые скопления концентрически сгруппированных эпите" лиоцитов, которые уплощаются по на" правлению к центру и содержат кератин. Характерно также наличие роговых кист довольно крупных размеров, порой не" правильной конфигурации, а также оча" гов дискератоза.
Пучки тонофиламентов укорочены, а в клетках центральных отделов обра" зования отмечены пучки тонофиламен" тов без определенной ориентации.
В строме вокруг опухолевых разраста" ний обнаруживают воспалительные инфильтраты лимфо"гистиоцитарного характера.
Дифференциальный диагноз
Вульгарная и себорейная бородавка, ке" ратопапиллома, плоскоклеточный рак, кератоакантома, эккринная порома.
Общие принципы лечения
Показаны электроиссечение, хирургиче" ское иссечение.
Прогноз
Благоприятный.
G-39.qxd 04.02.05 15:41 Page 460
РАЗДЕЛ II. КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Эккринная порома
Эккринная порома — доброкачественная опухоль, ги стогенетически связанная с внутриэпидермальным отделом протока потовой железы, так называемым акросирингиумом.
Эпидемиология
Средний возраст больных 67 лет. Предполагается, что соотношение больных по полу примерно равное либо с некоторым преобладанием мужчин.
Классификация
Внутриэпидермальный вариант (простая гидракан" тома).
Внутридермальный вариант (опухоль дермального протока).
Этиология и патогенез
Неизвестны. Обычно опухоль возникает на неповреж" денной коже, однако возможно появление поромы на фоне хронического постлучевого дерматита.
Клинические признаки и симптомы
Опухоль возникает преимущественно на коже конеч" ностей, хотя локализация может быть самой различ" ной. Опухоль преимущественно солитарная, но име" ются наблюдения множественных поражений.
Клинически опухоль проявляется в виде узелка цвета кожи диаметром не более 1—2 см с гладкой, блестящей поверхностью с телангиэктазиями. Цвет может быть бледно"розовый или темно"красный, иногда темно"коричневый. Поверхность вместо глад" кой может быть с шелушением, папилломатозом, не" равномерным гиперкератозом.
Длительность существования от нескольких месяцев до 10 лет и более.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз ставится на основании результатов цитологи ческого исследования и биопсии.
