5. Вопросы базовых дисциплин:

1. Микробиология – свойства возбудителей болезней нервной системы, методы диагностики нейроинфекций;

2. Биохимия – методика постановки и интерпретация биохимических проб;

3. Патофизиология – синдромология;

4. Патологическая анатомия – морфология заболеваний нервной системы;

5. Пропедевтика внутренних и детских болезней – методика обследования больного, семиотика поражений нервной системы;

6. Фармакология – характеристика, механизмы действия и дозы препаратов, использующиеся для лечения болезней нервной системы;

7. Неврология — симптоматика болезней нервной системы неинфекционного генеза.

6. Структура и содержание темы:

Нейроинфекции - широкая группа инфекционных болезней с преимущественно тяжелым течением и высокой потенциальной угрозой развития летального исхода, что определяет особую актуальность ранней предварительной диагностики нейроинфекций на догоспитальном этапе и немедленную госпитализацию больных. Клиническая картина нейроинфекций весьма вариабельна и часто не ограничивается одним синдромом. Следует дифференцировать 4 ведущих неврологических синдрома — менингеальный, менингоэнцефалитический, судорожный и паралитический. При постановке предварительного диагноза преобладание того или иного синдрома имеет первостепенное значение.

Менингеальный синдром: Характеризуется ригидностью затылочных мышц, длинных мышц спины, положительными симптомами Кернига и Брудзинского. К концу 1-х или на 2-е сутки больные принимают «менингеальную позу» - лежат на боку с запрокинутой головой, прижатыми к животу ногами, согнутыми в тазобедренных и коленных суставах. Менингеальный синдром, как правило, сочетается с высокой лихорадкой и резко выраженными проявлениями нейротоксикоза - интенсивными головными болями, преимущественно в лобно-теменной области, повышенной чувствительностью к внешним раздражениям (прикосновение, свет, звук), церебральной рвотой, не связанной с приемом пищи. При объективном обследовании больных выявляются усиление или угнетение сухожильных рефлексов, их асимметрия, появление патологических рефлексов Бабинского, Гордона и др. При тяжелом течении рано появляются признаки поражения черепных нервов, преимущественно III, IV, VII, VIII пар. Тяжесть состояния больных определяется степенью выраженности гипертензионного синдрома, развитием отёка-набухания головного мозга.

Менингоэнцефалитический синдром: Характеризуется сочетанием признаков менингита и энцефалита. Воспалительный процесс распространяется с мозговых оболочек на вещество мозга с преимущественным поражением двигательных нейронов ствола головного и спинного мозга. Менингеальные симптомы большей частью выражены умеренно и как бы отходят на второй план. В клинической картине ведущими проявлениями становятся бульбарные расстройства, повторные эпилептиформные судороги, нарушения функций черепных нервов и сознания. Нередко регистрируется психомоторное возбуждение. Часто энцефалитический синдром вне сочетания с оболочечными симптомами, наблюдается редко.

Судорожный синдром: соответствует развитию непроизвольных сокращений поперечнополосатых или гладких мышц, разных по интенсивности, распространённости и продолжительности. Генерализованные повторяющиеся кратковременные сокращения, чередующиеся с расслаблением мускулатуры, классифицируют как тетанические или клонические судороги. Более длительное напряжение мышц характеризуют как тонические судороги. Первые связаны с чрезмерным возбуждением мотонейронов коры головного мозга, вторые — преимущественно подкорковых структур. При нередком в клинической практике сочетании тонических и клонических судорог, в зависимости от преобладающей их характеристики, разграничивают тонико-клонические и клонико-тонические судороги. Наряду с обычно генерализованным судорожным синдромом, вероятен и локализованный, ограничивающийся какой-либо одной группой мышц.

Паралитический синдром: Характеризуется параличами разных групп мышц, в том числе дыхательных, представляющими угрозу для жизни больного.

Неврологические синдромы в своем большинстве (за исключением паралитического) протекают с признаками генерализованного инфекционного процесса (высокая лихорадка с ознобами, выраженные проявления нейротоксикоза), что может затруднить их раннее выявление и диагностическую оценку.

Дифференциальный диагноз:

1) МЕНИНГЕАЛЬНЫЙ СИНДРОМ: Встречается при гнойных и серозных менингитах разной этиологии. Несмотря на то, что этиологическая диагностика в условиях врачебного участка практически невозможна, можно выделить лишь обобщенные группы первичных и вторичных бактериальных гнойных менингитов и вирусных серозных менингитов. Менингококковый и другие первичные гнойные менингиты в основном регистрируются у детей. При туберкулезном менингите предварительный нозологический диагноз принципиально важен и в значительной мере доступен на догоспитальном этапе. Требуют внимания также опорные клинические критерии разграничения менингизма, развивающегося не только при разных инфекциях, но и при кровоизлияниях, черепно-мозговых травмах и опухолях мозга, также протекающих с менингеальным синдромом.

Первичные гнойные менингиты — к ним относятся менингиты менингококковой и пневмококковой этиологии. Встречаются в основном у детей, реже у взрослых лиц молодого возраста. Раздельная этиологическая диагностика первичных гнойных менингитов на основании только клинических данных без бактериологического контроля большей частью невозможна. Задача облегчается при поступлении больных из эпидемических очагов менингококковой инфекции. Однако клинико-эпидемиологическая информация часто не учитывается, что приводит к врачебным ошибкам. Примером могут служить следующие наблюдения, подтверждающие, что при правильной оценке имеющихся данных ошибки можно было избежать.

Опорные диагностические признаки:

- эпиданамнез: информативен при возникновении очага менингококковой инфекции;

- развитие болезни: после ОРВИ (назофарингит) — при менингококковом менингите; после пневмонии, отита - при пневмококковом менингите;

- преимущественно развитие у лиц молодого возраста;

-начало: острое, внезапное с быстро прогрессирующим и резко выраженным общетоксическим синдромом;

- характерны: высокая лихорадка с ознобом, «распирающие» головные боли, повторная рвота, выраженная гиперестезия;

- менингеальный синдром отличается полнотой выраженности всего симптомокомплекса, нередко с развитием отека-набухания головного мозга, расстройством сознания;

- частые герпетические высыпания (herpes labialis, nasalis);

- при менингококковом менингите, протекающем с менингококкемией (смешанная форма менингококковой инфекции) - геморрагическая сыпь с характерными звездчатыми элементами

- факультативные отличия пневмококкового менингита - преимущественные темпы нарастания тяжести течения с расстройством сознания;

- резко выраженные воспалительные изменения крови;

-специфическая диагностика основывается на бактериологическом исследовании спинномозговой жидкости. Используют также экспресс-метод, основанный на микроскопии мазков. Обнаружение грамотрицательных диплококков подтверждает менингококковую, грамположительных - пневмококковую этиологию менингита. Оба метода требуют забора спинномозговой жидкости, что практически исключает возможность их применения на догоспитальном этапе;

-дифференциальный диагноз проводится с вторичными гнойными менингитами, менингеальной формой лептоспироза, синдромом менингизма при тяжелом течении инфекций, протекающих с общетоксическим синдромом, кровоизлияниях и травмах мозга.

Вторичные гнойные менингиты.

Осложняют первичную очаговую или генерализованную бактериальную гнойную инфекцию разной этиологии. Выделение вторичных гнойных менингитов на догоспитальном этапе, уже при первичном вызове врача, представляет важнейшую, всегда ответственную задачу. Больные этой группы, например отогенным менингитом, требуют немедленной оперативной помощи, и её задержка может предопределить исход. Необходимо немедленно отправить больного в стационар, причем не в инфекционный, а именно по назначению.

Опорные диагностические признаки:

- наличие сопутствующей или недавно перенесенной очаговой или генерализованной гнойной инфекции (отит, синусит, септикопиемия и др.);

- начало острое, может быть постепенным;

- герпетические высыпания нехарактерны;

- отсутствие каких-либо возрастных различий заболеваемости;

- в остальном клинические проявления подтверждения диагноза те же, что и при первичных гнойных менингитах;

-дифференциальный диагноз проводится прежде всего с, первичными гнойными менингитами, а также с другими заболеваниями, протекающими с менингеальным синдромом.

Вирусные серозные менингиты.

Регистрируются преимущественно среди детей. Однако могут наблюдаться и у взрослых, чаще молодого возраста. Наибольшее распространение получили паротитный и энтеровирусный менингиты. Широко известны также полио- и арбовирусные менингиты, классифицируемые как менингеальные формы соответствующих инфекций, аденовирусный менингит, лимфоцитарный хориоменингит и др.

Опорные диагностические признаки:

- эпиданамнез: с учетом его особенностей при инфекциях разной этиологии (эпидемический паротит, энтеровирусная инфекция, полиомиелит, клещевой энцефалит, хориоменингит);

- начало: острое с высокой лихорадкой, признаками нейротоксикоза (интенсивные головные боли, повторная церебральная рвота). Сравнительно с гнойными менингитами общетоксический синдром выражен обычно слабее;

- частая диссоциация менингеального симптомокомплекса, наличие ригидности затылочных мышц при отсутствии нижнего симптома Брудзинского, а нередко и Кернига.

- наличие других клинических проявлений вероятных инфекций;

- нередки герпетические высыпания в зеве (при энтеровирусном менингите);

- боли в мышцах (при энтеровирусном менингите);

- отсутствие лейкоцитоза, нередкая лейкопения;

- микроскопия мазков неинформативна;

- дифференциальный диагноз проводится с первичными и вторичными гнойными менингитами, туберкулезным менингитом, а также с другими заболеваниями, протекающими с менингеальным синдромом.

Туберкулезный менингит. В связи с необходимостью безотлагательного начала специфической противотуберкулезной терапии и немедленной госпитализации больных в соответствующий стационар первичный дифференциальный диагноз с туберкулезным менингитом всегда особенно ответствен.

Опорные диагностические признаки:

- туберкулезный анамнез;

- наличие других проявлений, туберкулеза (чаще милиарного);

- постепенное начало болезни, нередко с продромом, с преимущественным развитием общетоксического синдрома при более позднем присоединении менингеальных симптомов;

- в начальном периоде менингеальный синдром диссоциирован, в дальнейшем нарастает, нередко трансформируется в менингоэнцефалитический с выявлением характерной неврологической симптоматики (парезы глазодвигательных мышц, особенно отводящей, симптом Лассега и др.);

- нарастающие головные боли;

- нередки вегетативные расстройства (красные пятна на шее, грудной клетке, красный дермографизм);

- закономерны изменения крови (лейкоцитоз, увеличение СОЭ) при развитии милиарной диссеминации туберкулеза.

Менингизм при инфекционных болезнях. В отличие от менингита, менингизм соответствует не воспалению, а раздражению мозговых оболочек. Потенциально регистрируется при тяжелом течении практически всех инфекций с генерализованным процессом, протекающим с общетоксическим синдромом. Всегда характеризует значительную выраженность нейротоксикоза, сопровождающегося микроциркуляторными расстройствами и развитием церебральной гипертензии. Критерием подтверждения менингизма является отсутствие воспалительных изменений ликвора. Однако на догоспитальном этапе спинномозговая пункция практически недоступна. Поэтому важно учитывать ориентировочные критерии дифференциального диагноза менингизма и менингита.

Опорные диагностические признаки:

• эпиданамнез: не характерен для инфекционных болезней, протекающих с менингитом;

• наличие клинических проявлений, не свойственных инфекционным болезням, протекающим с менингитом;

• относительно меньше выраженность, диссоциация, лабильность менингеального синдрома.

Менингизм при неинфекционных болезнях. Кровоизлияния, травмы, опухоли мозга также сопровождаются церебральной гипертензией с раздражением мозговых оболочек. Первичный дифференциальный диагноз с инфекционными болезнями важен для госпитализации больных по назначению.

Опорные диагностические признаки (при кровоизлияниях в мозг):

- наличие соответствующих указаний в анамнезе (гипертонические кризы, преходящие нарушения мозгового кровообращения);

- старшие возрастные группы;

- внезапность начала с быстрым нарушением сознания;

- характерный внешний вид больных (гиперемия, одутловатость лица, цианоз губ, мидриаз);

- «отставленность» температурной реакции;

- наличие последствий кровоизлияния (гемипарез, расстройство речи);

- относительно меньшая выраженность и диссоциация менингеального синдрома;

- при кровоизлиянии в подпаутинное пространство внезапная резкая головная боль с выраженным менингеальным синдромом;

- вариабельность результатов исследования крови.

2) МЕНИНГОЭНЦЕФАЛИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ: Встречается и может быть преобладающим практически при тех же инфекциях, что и менингеальный синдром. Широко известен менингококковый менингоэнцефалит, возможен при паротитном и энтеровирусном менингите. Определяющее значение имеет синдром менингоэнцефалита при арбовирусных инфекциях, в частности при клещевом весенне-летнем энцефалите. Первичный дифференциальный диагноз при менингоэнцефалитах разной этиологии в условиях врачебного участка всегда сложен и ответствен.

Менингоэнцефалит менингококковый. Как и другие формы менингококковой инфекции, регистрируется преимущественно у детей. Практически всегда характеризуется серьезнм прогнозом.

Опорные диагностические признаки:

- выраженные признаки энцефалита при относительно малой интенсивности и диссоциации менингеального синдрома;

- психомоторное возбуждение с рано наступающей потерей сознания;

- нарушение черепных нервов, преимущественно III, IV, VII, VIII пар;

- локальные и общие судороги.

Энцефалит клещевой весенне-летний. Возбудитель относится к арбовирусам серогруппы Flavivirus. Для многих регионов страны представляет одну из широко распространенных природно-очаговых инфекций (Дальний Восток, Сибирь, Урал, Удмуртия, Беларусь, Ленинградская область). Восточный вариант, сравнительно с западным, протекает тяжелее и имеет относительно худший прогноз.

Эпиданамнез. Первостепенное значение имеет уточнение местонахождения больного с учетом нозогеографии очагов. Важно выяснить пребывание в лесу, присасывание клещей (заражение происходит при продолжительности сосания не менее 2 ч). Учитывается сезонность (наибольшая угроза заражения в мае-июне), а также, по возможности, сведения об активности очага (частота опасных для инфицирования вирусоформных клещей может колебаться от 0,5 до 70%). Приходится учитывать возможность заражения и вне очагов (занос клещей с цветами, лесными кореньями, животными). Наряду с трансмиссивным, возможен и алиментарный путь передачи, в частности при употреблении сырого козьего молока, что важно выяснить при сборе эпиданамнеза.

Клинические данные. Инкубационный период чаще составляет 10— 14 дней. Начало болезни острое, редко с кратковременным продромом. Быстро повышается температура с ознобом, выраженные проявления интоксикации (головные боли, боли в мышцах, общая слабость), внешний вид высоколихорадящего больного. При осмотре больного фиксируют внимание на наличии первичного аффекта — следов присасывания клеща, локальной эритемы в месте укуса. Такие проявления соответствуют лихорадочной форме болезни, преимущественно регистрируемой при западном варианте, требующей дифференциального диагноза с инфекциями, протекающими с общетоксическим синдромом.

Тяжелее протекает наиболее частая менингеальная форма клещевого энцефалита. Ей присуща преимущественная выраженность общетоксических проявлений (температура 39 — 40°С, интенсивные головные боли, головокружение, боли в глазных яблоках, бессонница, адинамия, вялость, повышенная реакция на внешние раздражения), сочетающихся с менингеальным синдромом. Характерна церебральная рвота, нередко повторная. Менингеальные симптомы большей частью соответствуют развитию серозного менингита, реже раздражению мозговых оболочек.

Собственно энцефалитическая или менингоэнцефалитическая форма характеризуется развитием диффузного или очагового поражения вещества головного мозга. Диффузному энцефалитическому процессу соответствует спутанность сознания (заторможенность или возбуждение с бредом, галлюцинациями). При прогрессировании процесса может наступить кома. С первых дней болезни отмечаются тремор рук, фибриллярные подергивания, парциальные или генерализованные эпилептиформные судороги, гипомимия. При неврологическом исследовании выявляются снижение мышечного тонуса, угнетение глубоких рефлексов. Наблюдаются парезы черепных нервов с появлением бульбарных расстройств, парезы конечностей, клонические судороги. Приступы джексоновской эпилепсии, тикообразные и хореиформные подергивания мышц.

Очаговые формы клещевого энцефалита могут протекать по полиомиелитическому (спинальному) и полиоэнцефалитическому (стволовому) вариантам, сопровождаться гиперкинетическим эпилептиформным и полирадикулоневритическим синдромами. При полиомиелитическом варианте развиваются вялые парезы и параличи верхних конечностей и шейно-плечевой мускулатуры. Клинические проявления полиоэнцефалитического варианта соответствуют развитию сочетанного поражения головного и спинного мозга.

Раздельно выделяют двухволновую форму клещевого энцефалита, чаще развивающуюся при западном варианте. Первая волна ограничивается кратковременной лихорадкой, сочетающейся с умеренными проявлениями интоксикации. После 1—2-недельной апирексии вновь повышается температура. Вторая волна протекает тяжелее первой. Выявляются признаки не только общетоксического, но и менингеального и менингоэнцефалитического синдромов. В отличие от очаговых форм, прогноз при двухволновом энцефалите, как правило, благоприятный. Следует отметить, что в клинической практике первая волна нередко просматривается и предположение о диагнозе клещевого энцефалита возникает только при повторной лихорадке. Это обстоятельство особенно важно учитывать в природных очагах клещевого энцефалита. Специфическая диагностика. В ранние сроки болезни не разработана. Серологические реакции — РСК, РТГА — требуют динамического контроля повторно взятых проб сыворотки крови.

Опорные диагностические признаки:

- характерный эпиданамнез;

- острое начало с высокой лихорадкой, ознобом;

- прогрессирующие признаки нейротоксикоза;

- следы первичного аффекта, локальной эритемы в месте присасывания клеща;

- внешний вид высоколихорадящего больного;

- прогрессирующий менингеальный симптомокомплекс;

- проявление признаков диффузного или очагового энцефалита;

- двухволновое течение болезни;

- нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ;

- дифференциальный диагноз проводится с менингоэнцефалитами иной этиологии (комариный энцефалит, полиомиелит), клещевым боррелиозом, а при лихорадочной форме с инфекционными болезнями, протекающими с общетоксическим синдромом.

Комариный энцефалит японский.

Также вызывается вирусами группы Flavivirus. Как и клещевой энцефалит, относится к природно-очаговым инфекциям, преимущественно регистрируемым на Дальнем Востоке. Клиническая характеристика принципиально та же, отличается более тяжелым течением и худшим прогнозом. Продолжительность инкубации, как и при клещевом энцефалите, в среднем составляет 10—14 дней.

Опорные диагностические признаки (отличия от клещевого энцефалита):

- летне-осенняя, а не весенне-летняя сезонность;

- иные переносчики;

- пребывание в природных очагах;

- отсутствие следов первичного аффекта;

- преимущественное нарушение сознания, бред, возбуждение, сменяющиеся депрессией

- дифференциальный диагноз проводится - с энцефалитами и менингоэнцефалитами иной этиологии (клещевой энцефалит, калифорнийский энцефалит, полиомиелит и др.).

Комариный энцефалит калифорнийский. В последние годы стал регистрироваться на территории России, малоизвестен широким кругам врачей. Возбудитель относится к серогруппе буньявирусов. Как клещевой и японский энцефалиты, относится к природно-очаговым инфекциям. Сравнительно с японским энцефалитом протекает легче с более благоприятным прогнозом. Инкубационный период в пределах 3— 14 дней.

Опорные диагностические признаки:

- пребывание в природных очагах в период с мая по сентябрь. Сезонный пик заболеваемости приходится на июль - август. Указания на укусы комаров;

- чаще регистрируются лихорадочные формы, протекающие с общетоксическим синдромом (острое начало, температура 38-39 °С, интоксикация) без признаков локальных поражений нервной системы. Нередко выявляется умеренная гиперемия зева, позволяющая предположить ОРЗ;

- тяжелые варианты болезни характеризуются сочетанием общетоксического синдрома с симптомокомплексами менингита, менингоэнцефалита, энцефалита. Характерны интенсивные головные боли, головокружения, церебральная рвота. Большей частью преобладают признаки энцефалита с развитием очаговой симптоматики (асимметрия носогубных складок, анизокория, повышение сухожильных и снижений брюшных рефлексов, иногда парез мягкого неба и др.). Менингеальный синдром выражен незначительно, диссоциирован.

- при исследовании крови непостоянный, нерезко выраженный нейтрофильный лейкоцитоз;

- подтверждением диагноза служит обнаружение в крови ранних специфических антител, выявляемых методом ИФА с раздельным определением IgM и IgG и ПЦР;

- дифференциальный диагноз проводится энцефалитами и менингоэнцефалитами иной этиологии (клещевой энцефалит, японский энцефалит, полиомиелит и др.).

3) СУДОРОЖНЫЙ СИНДРОМ: В клинике инфекционных болезней в основном встречается, как сопутствующий при ведущем менингоэнцефалитическом или менингеальном синдромах. Преобладает при столбняке и бешенстве. Приходится также учитывать возможность развития судорог при тяжелых формах холеры и холероподобном течении других острых кишечных инфекций в связи с выраженным обезвоживанием и потерей электролитов. Из числа неинфекционных болезней регистрируется при истерии, отравлении стрихнином, тетании, эпилепсии.

ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ

Столбняк. Одна из наиболее тяжёлых нейроинфекций с высокой летальностью до 20—25%, определяющей всегда серьезный прогноз. Поэтому, несмотря на редкое спорадическое распространение, ранняя диагностика столбняка, особенно в сельской местности, всегда представляет собой практически важную ответственную задачу.

Эпиданамнез. Заражение чаще всего связано с микротравмами, преимущественно ног, с загрязнением землей ссадин, царапин, порезов, уколов. Соответствующую информацию в пределах инкубационного периода (до 15—25 дней) и важно уточнить при сборе анамнеза. Вероятность заражения находится в прямой зависимости от обсемененности почвы спорами возбудителя, наибольшей в южных животноводческих районах. Регистрируется преимущественно в весенне-летне-осеннем периоде. Заражение может произойти и при ожогах, обморожениях, родах с нарушением правил асептики, криминальных абортах. Широко известен раневой столбняк военного времени. Следует отметить, что входные ворота инфекции могут остаться неизвестными, что лишает эпид.анамнез абсолютного значения.

Клинические данные: Начало болезни чаще острое, реже с продромом (тянущие боли, повышенная раздражительность, напряжение и подергивание мышц в месте входных ворот, головные боли, нарушение сна, слабость, потливость).

Основные клинические проявления начального периода соответствуют быстрому развитию судорожного синдрома. К начальным проявлениям относятся гипертонус, жевательных мышц (тризм), затрудняющий открывание рта, напряжение и судорожное сокращение мимических мышц. Лицо больного приобретает маску фиксированной страдальческой «сардонической» улыбки (рот растянут с опущенными углами, глазные щели сужены, лоб нахмурен). Присоединяющееся напряжение мышц глотки затрудняет глотание. Появляется болезненное сокращение мышц затылка, быстро распространяющееся в нисходящей последовательности на мышцы грудной клетки, спины, живота, верхних и нижних конечностей (без вовлечения пальцев). При значительной интенсивности процесса голова больного запрокидывается, больной лежит в положении опистотонуса, тело искривляется с опорой только на затылок и пятки, передняя брюшная стенка достигает доскообразной твердости. Подвижность резко ограничена вплоть до полной скованности (за исключением движений кистей). Тоническое напряжение мышц сопровождается прогрессирующими болями. На фоне сохраняющегося гипертонуса возникают повторные генерализованные резко болезненные тетанические судороги. Их периодичность характеризует тяжесть течения столбняка, от одного-двух приступов в сутки при легких, до почти непрерывных при тяжелых формах болезни. Судороги легко провоцируются внешними раздражениями (свет, звук, прикосновение), изнуряют больных, что усугубляется развивающейся бессонницей, не корригируемой медикаментозно. Больные стонут от боли, скрежещут зубами, легко прикусывают язык, лицо искажено гримасой страдания, цианотично, больной во время судорог покрывается крупными каплями пота. Сознание сохранено, у больных появляется страх смерти. Ларингоспазм, судорожное сокращение дыхательных мышц, диафрагмы приводят к развитию прогрессирующей дыхательной недостаточности (одышка, тахипноэ, цианоз), при тяжелом течении с угрозой развития асфиксии. Судорожный синдром сопровождается повышением температуры (при тяжелых формах достигает 39—40 °С), потливостью. Для начального периода характерны учащенные ясные, как бы усиленные тоны сердца, повышение артериального давления. При судорогах возникает постоянный мышечный гипертонус мышц промежности, наружных сфинктеров, определяющий затруднение мочеотделения и дефекации. Начальный период столбняка продолжается от 1 — 2 до 5— 6 дней в зависимости от тяжести болезни.

В период разгара с большим постоянством развиваются трахеобронхит, пневмония. При этом в связи с нарушением откашливаний в дыхательных путях накапливается мокрота, что усугубляет недостаточность вентиляционной функции. С другой стороны, кашель провоцирует приступы судорог. В период разгара отмечаются также расширение границ сердца и приглушение сердечных тонов. В связи с развитием глубоких метаболических расстройств, прогрессированием гипоксии может наступить паралич дыхания и сердечной деятельности. Специфическая диагностика не разработана.

Опорные диагностические признаки:

- характерный эниданамнез;

- острое начало, реже с продромой в виде тянущих болей, напряжением и подергиванием мышц в месте входных ворот;

- гипертонус жевательных мышц (тризм);

- гипертонус мимических мышц («сардоническая улыбка» и др.);

- напряжение мышц глотки с затруднением глотания

- опистотонус (нисходящий гипертонус мышц затылка, шеи, грудной клетки, спины, живота, конечностей, с дугообразным искривлением тела). Рассматривается, как патогномоничный признак;

- повторяющиеся кратковременные пароксизмы генерализованных тетанических судорог;

- постоянные прогрессирующие мышечные боли;

- повышенная потливость, особенно лица;

- высокая лихорадка;

- тахикардия при ясных сердечных тонах;

- прогрессирующие проявления дыхательной недостаточности;

- повышенная реакция на внешние раздражения;

- затруднение мочеиспускания и дефекации;

- нередкое развитие нейтрофильного лейкоцитоза;

- дифференциальный диагноз проводится с бешенством, тетанией, истерией, эпилепсией, отравлением стрихнином.

Бешенство. Наиболее грозная нейроинфекция, при которой действенная помощь возможна только на этапе инкубации (варьирует от 10 до 90 дней). При уже развившейся болезни, даже самых начальных ее проявлениях, летальный исход непредотвратим. Этим определяется всегда особая ответственность своевременного выявления ситуации с угрозой развития бешенства.

Опорные диагностические признаки:

- указания об укусе животного или ослюнении поврежденной кожи;

- получение информации о судьбе животного (пало, заболело, покусало еще кого-либо);

- болевые ощущения, зуд в месте укуса, болезненность, повторное припухание рубцов;

- прогрессирующее слюноотделение;

- расстройства сна, кошмарные сновидения;

- резкая возбудимость, беспокойство, страх смерти;

- гидрофобия (патогномоничный признак), а также аэро-, фото-, акустикофобия;

- частые транзиторные судорожные сокращения всего тела с откидыванием головы назад и вытягиванием вперед дрожащих рук;

- в отличие от столбняка, вне приступа мышцы расслабляются;

- отсутствие тризма, «сардонической улыбки»;

- рано возникающие расстройства сознания, бред, галлюцинации, состояние ярости;

- лицо цианотично, искажено страхом с неподвижным взглядом, расширенными зрачками, экзофтальмом,

- аритмия дыхания с прерывистым вдохом

- нарастающая тахикардия;

- дифференциальный диагноз проводится прежде всего со столбняком, а также истерией.

НЕИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ

Истерия. Необходимость в дифференциальном диагнозе со столбняком возникает, поскольку истерические припадки могут сопровождаться тоническими судорогами, напоминающими опистотонус («истерическая дуга»).

Опорные диагностические признаки:

- отсутствие характерного эпиданамнеза;

- наличие указаний на подобные судорожные пароксизмы в прошлом;

- наличие предвестников припадка (аура) в виде головной боли, раздражительности, эмоциональной неустойчивости, подергиваний отдельных групп мышц;

- изменения сознания;

- приступ заканчивается непроизвольным мочеиспусканием, прострацией, сном;

- ретроградная амнезия.

Отравление стрихнином. Механизм терапевтического действия стрихнина связан с возбуждением центральной нервной системы с преимущественным повышением рефлекторной возбудимости спинного мозга. При приеме высоких доз (максимальная суточная доза 5 мг) или бытовом отравлении (стрихнин применяют для борьбы с грызунами) наступает чрезмерное повышение возбудимости, сопровождающееся генерализованными болезненными тоническими и тетаническими судорогами (опистотонус, тризм, «сардоническая улыбка» и др.), как и при столбняке, легко провоцируемыми внешними раздражениями.

Опорные диагностические признаки:

- отсутствие характерного эпиданамнеза;

- соответствующий лекарственный анамнез;

- указания о потенциальной возможности бытового отравления стрихнином;

- судорожному приступу предшествуют начальные симптомы – горький вкус во рту, сердцебиение, потягивание, подергивание отдельных групп мышц

- отсутствие тонического сокращения мышц вне приступа;

- расширение зрачков, не характерное для больных столбняком.

Тетания. Судорожный синдром возникает при разного рода поражениях щитовидной железы (операционные травмы, воспаление, туберкулез, склерозирование), определяющих электролитный дисбаланс с потерей кальция и связанную с этим повышенную нервно-мышечную возбудимость. Клинически характеризуется приступами тонических судорог отдельных групп мышц.

Опорные диагностические признаки:

- отсутствие эпиданамнеза, характерного для столбняка;

- в отличие от столбняка, в судорожный приступ вовлекается не только скелетная, но и гладкая мускулатура (бронхоспазм, учащение мочеиспускания, диарея);

- судороги начинаются с мышц пальцев рук и ног («рука акушера», «конская стопа»);

- генерализованные тонические и тетанические судороги не наблюдаются;

- при слабой выраженности судорожного синдрома диагностически информативно неврологическое исследование (положительные симптомы Хвостека, Эрба, Труссо, Люста).

Эпилепсия. Хроническое заболевание разной природы, протекающее с повторными судорожными пароксизмами, определяющими необходимость в дифференциальной диагностике со столбняком. Причем, как и при столбняке, развиваются общие тонико-клонические судороги.

Опорные диагностические признаки:

- отсутствие характерного эпиданамнеза;

- преимущественное развитие в детском и подростковом возрасте;

- эпилептический анамнез (указания на судорожные припадки в прошлом);

- психопатологические изменения личности больного;

- внезапность и кратковременность припадков;

- сочетание припадка с глубоким выключением сознания;

- развитие мидриаза;

- отсутствие «сардонической улыбки», опистотонуса;

- отсутствие температурной реакции.

4) ПАРАЛИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ:

Парезы и параличи с разной частотой и разной степенью выраженности встречаются при разных нейроинфекциях. Чаще они сопутствуют менингоэнцефалитическому синдрому, реже становятся ведущими. В этом случае их классифицируют как паралитические формы соответствующих заболеваний - полиомиелита, клещевого и комариного энцефалитов и др. Наибольшей степени выраженности паралитический синдром достигает при ботулизме, определяя тяжесть течения болезни и ее исход. Поэтому при выявлении у больного характерных признаков паралитического синдрома, важно прежде всего исключить ботулизм.

ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ

Ботулизм. Повсеместная распространенность и высокая токсичность ботулотоксина, не имеющего себе равных среди биологических ядов, определяют особую ответственность ранней диагностики и безотлагательной госпитализации больных ботулизмом. Вместе с тем, правильный диагноз ботулизма на догоспитальном этапе при первичном осмотре больных ставят редко. Причиной врачебных ошибок большей частью является фиксация внимания на каком-либо одном симптоме без учета особенностей пищевого анамнеза и объективных данных. У больных предполагают, «острую дальнозоркость», «ангину», «сосудистый криз», «пищевое отравление», «энцефалит». Соответственно, больных направляют к окулисту, ларингологу, невропатологу, терапевту. Это обусловливает потерю времени, столь важного для неотложной помощи, в которой нуждается больной.

Эпиданамнез. Заражение происходит алиментарным путем (исключение представляет раневой ботулизм военного времени). Это определяет высокую информативность пищевого анамнеза. При его сборе следует уточнить употребление в пищу продуктов домашнего консервирования с потенциальной возможностью недостаточной их очистки от земли (грибы, овощи, мясо). Анаэробные условия, обязательные для прорастания спор Cl. botulinum, могут возникнуть также в твердокопченых колбасах (что и соответствует наименованию болезни, botulus - колбаса), плотных кусках крупной рыбы (особенно у головы), а также, при хранении капусты под гнетом и др. Пищевой анамнез уточняют с учетом продолжительности инкубационного периода (обычно не более суток). Как и при пищевых токсикоинфекциях, следует учитывать нередко возникающую групповую заболеваемость Нередки тошнота, ощущение распирания в эпигастрии, головные боли, головокружение. В отличие от пищевых токсикоинфекций температура остается нормальной, реже повышается до субфебрильного уровня. Рвота и, особенно, понос также чаще отсутствуют или возникают только в первые часы болезни и быстро прекращаются. Собственно паралитический синдром имеет разные проявления. Рано развивается парез глазодвигательных мышц (офтальмоплегия), нарушается зрение. В связи с расслаблением ресничной мышцы и парезом аккомодации больные не в состоянии разобрать не только обычный, но нередко и крупный шрифт. Причем приближение или отдаление текста от глаз видимость не улучшает. Появляются расплывчатость и двоение предметов (диплопия). При осмотре больного выявляются опущение верхних век (птоз), косоглазие, преимущественно сходящееся (страбизм), горизонтальный или вертикальный нистагм, зрачки широкие (мидриаз), неравномерные (анизокория). Ограничивается диапазон движения глазных яблок (парез взора). Парез мышц глотки, надгортанника, мягкого неба лежит в основе расстройств глотания (фагоплегия). Поначалу больному с усилием удается сделать глоток, в дальнейшем наступает полная афагия. Больные поперхиваются, жидкая пища легко попадает в нос. Нарушению глотания в определенной мере способствуют расстройства саливации в связи с тем, что слюна становится вязкой, тягучей. Поражению XII пары черепных нервов соответствуют расстройства речи (фоноплегия). Голос становится хриплым, «грубым», снижается его тембр, что особенно манифестно у женщин (маскулинизация голоса). Речь становится смазанной, невнятной, при прогрессировании пареза наступает полная афония. Из других проявлений паралитического синдрома отметим парезы кишечника (вздутие живота, ослабление перистальтики, затруднение отхождения газов, запоры), небной занавески («свисание», ограничение подвижности), мышц щек (неспособность задуть свечу). В оценке тяжести основное значение имеет парез дыхательных мышц, прежде всего диафрагмы. Развивается и быстро прогрессирует нейропаралитическая дыхательная недостаточность. Появляется чувство нехватки воздуха, сжатия, сдавления грудной клетки. Больные не в состоянии произнести длинную фразу без паузы, необходимой для вдоха. Дыхание становится очень частым, поверхностным, с минимальной экскурсией легких. Одышка инспираторная, усиливается при малейшей нагрузке, сопровождается серо-синим центральным диффузным цианозом. Больные принимают вынужденное положение с упором руками о край кровати, что способствует сокращению вспомогательной дыхательной мускулатуры. Прогрессированию расстройств дыхания способствует ослабление кашлевого рефлекса. Нередко присоединяется пневмония, в частности аспирационная. Наряду с признаками дыхательной недостаточности, закономерно регистрируются тахикардия, расширение границ и приглушение тонов сердца. Поражение скелетной мускулатуры при нетяжелых формах болезни отсутствует или, во всяком случае, не достигает сколько-нибудь значительной степени выраженности.

Специфическая диагностика. Правила забора материала. Поскольку ботулизм относится не к токсикоинфекциям, а к токсикозам, верификация диагноза требует выявления не возбудителя, а его токсина. Для этой цели используют биологическую пробу с введением исследуемого субстрата лабораторным животным (белые мыши, морские свинки). При этом ставится реакция нейтрализации путем добавления соответствующих сывороток для уточнения типа ботулотоксина (А,В,Е). Основным материалом для исследования является кровь (забирают в количестве 8—10 мл, обязательно до введения антитоксической сыворотки, без добавления консервантов). Для исследования направляют также и другие субстраты. Задача подтверждения диагноза решается, как правило, на госпитальном этапе. Однако уже при предположительном диагнозе ботулизма важно сразу же забрать материал и направить для постановки биологической пробы (подозрительный пищевой продукт, кровь, рвотные массы, промывные воды желудка, испражнения).

Опорные диагностические признаки:

- «анаэробный» пищевой анамнез;

- признаки интоксикации при отсутствии лихорадки;

- симптомокомплексы офтальмо-, фаго-, фоноплегии при отсутствии параличей мышц туловища и конечностей;

- сухость во рту, расстройства саливации, жажда, парез небной занавески;

- развитие нейропаралитической дыхательной недостаточности (частое поверхностное дыхание, инспираторная одышка, серо-синий центральный цианоз);

- чувство распираний живота, метеоризм, запоры;

- рвота и понос отсутствуют или выявляются только в первые часы болезни;

- общий анализ крови диагностически не информативен;

- дифференциальный диагноз проводится с бульбарной формой полиомиелита, миастеническим бульбарным параличом, острым нарушением мозгового кровообращения, отравлением атропиносодержащими медикаментами и растениями, метиловым спиртом, грибами, а также пищевыми токсикоинфекциями.

Полиомиелит. Встречается в основном в детском возрасте. Бульбарную и бульбоспи-нальную формы полиомиелита дифференцируют с ботулизмом.

Опорные диагностические признаки:

- отсутствие характерного пищевого анамнеза;

- наличие препаралитического периода с высокой лихорадкой, интоксикацией, катаром верхних дыхательных путей, болями в разных группах мышц;

- при бульбарной форме отличием служат усиленная секреция и накопление слизи в дыхтельных путях, способствующие расстройствам дыхания;

- при бульбоспинальной форме бульбарные двигательные расстройства глотания, речи, дыхания сочетаются с параличами мышц туловища и конечностей, особенно рук;

- парез глазодвигательных мышц или отсутствует, или развивается только с одной стороны;

- дифференциальный диагноз проводится с энцефалитами разной этиологии, при развитии нейропаралитической дыхательной недостаточности - с ботулизмом.

Энцефалит стволовой. Протекает с выраженными бульбарными расстройствами, что может послужить поводом предположить ботулизм.

Опорные диагностические признаки:

- отсутствие характерного пищевого анамнеза;

- постепенное начало, нередко с продромальными симптомами;

- наличие лихорадки;

- синдром офтальмоплегии диссоциированный, чаще без мидриаза;

- наличие несвойственных ботулизму симптомов - гиперкинезов, расстройств чувствительности, интенционного дрожания, слуховой и зрительной гиперестезии, мозжечковой атаксии, сонливости и др.

НЕИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ

Миастенический бульбарный паралич (болезнь Эрба—Гольдфлама). Соответствует тяжелому миастеническому кризу, протекающему с выраженными бульбарными и глазодвигательными нарушениями (дисфагия, дизартрия, афония, расстройства дыхания, птоз-, диплопия и др), определяющими необходимость дифференциального диагноза с ботулизмом.

Опорные диагностические признаки:

- отсутствие характерного пищевого анамнеза;

- наличие признаков миастении в анамнезе с резким их нарастанием после ОРЗ или других интеркуррентных заболеваний;

- сочетание бульбарных расстройств с параличами конечностей;

- при неврологическом исследовании – ослабление сухожильных и периостальных рефлексов с быстрым их истощением.

Острые нарушения мозгового кровообращения: Клиническая характеристика мозгового инсульта большей частью достаточно очерчена и не дает оснований предполагать ботулизм. Необходимость в дифференциальном диагнозе возникает при расстройствах кровообращения в области ствола мозга, протекающих с параличами подъязычного нерва, мягкого неба, голосовых связок.

Опорные диагностические признаки:

- отсутствие характерного пищевого анамнеза;

- указания в анамнезе - на повышение артериального давления с церебральными гипертензивными кризами;

- характерный внешний вид больных - лицо одутловатое, гиперемированное;

- быстро развивающиеся расстройства сознания;

- повышение мышечного тонуса;

- сочетание бульбарных расстройств с гемиплегией на противоположной стороне (симптом Авеллиса);

- отсутствие характерного для ботулизма двухстороннего поражения двигательных ядер черепных нервов.

Отравление атропином. Возникает при передозировке широкой группы лекарственных препаратов, включающих атропин или близкие к нему соединения (скополамин), а также бытовом отравлении богатыми этим алкалоидом пасленовыми растениями (красавка, дурман, белена). Протекает с головокружением, нередко рвотой, выраженной сухостью во рту, затрудняющей речь и глотание, расширением зрачков с нарушением ближнего зрения, что и определяет необходимость дифференциального диагноза с ботулизмом.

Опорные диагностические признаки:

- отсутствие характерного пищевого анамнеза;

- указания на прием атропинсодержащих препаратов или употребление пасленовых растений;

- гиперемия лица, шеи, грудной клетки;

- кожа сухая (полное прекращение потоотделения);

- сердцебиение, резкое учащение и аритмия пульса, падение АД

- психомоторное возбуждение, зрительные галлюцинации, бред, эпилептиформные судороги

- стабильный мидриаз с вялой реакцией зрачков на свет при отсутствии других глазных симптомов, характерных для ботулизма.

Отравление метиловым спиртом. При детальной оценке клинические проявления отравления метиловым спиртом не дают оснований предполагать ботулизм. Однако прогрессирующие расстройства зрения, сопровождающиеся расширением зрачков со слабой их реакцией на свет, сухость слизистых оболочек, рвота, учащение дыхания, цианоз, отсутствие лихорадочной реакции могут явиться причиной диагностических ошибок.

Опорные диагностические признаки:

- отсутствие характерного пищевого анамнеза;

- развитие заболевания вскоре после употребления алкогольного напитка, запах алкоголя;

- начало постепенное с развитием обычно слабо выраженного опьянения, оглушения (звон в ушах), головной боли, головокружения, тахикардии;

- иная характеристика нарушений зрения («мушки», «туман» перед глазами, слепота при отсутствии симптомокомплекса офтальмоплегии);

- отсутствие нарушений глотания, поперхивания, ослабления голоса;

- нередкое развитие тонических судорог разных групп мышц;

- при тяжелом течении - спутанность сознания.