patology

182

Загальне хронічне недокрів’я, або анемія – це зменшення кількості еритроцитів і/або вмісту гемоглобіну в об’ємній одиниці крові. Загальний об’єм циркулюючої крові в організмі не змінюється.

Впатогенезі загального хронічного недокрів’я мають значення два чинники:

-порушення функції органів кровотворення;

-посилений гемоліз еритроцитів.

Причини:

-захворювання самих кровотворних органів (гемобластози, анемії);

-хронічні інфекційні захворювання (туберкульоз, сифіліс);

-хронічні паразитарні захворювання (глистяні інвазії);

-екзогенні інтоксикації (отруєння свинцем, миш’яком і його препаратами, бензолом, чадним газом);

-ендогенні інтоксикації (отруєння продуктами азотистого обміну – при хворобах нирок, жов-

чними кислотами при механічній жовтяниці, ендогенною отрутою при злоякісних пухлинах тощо);

-голодування (повне або часткове), авітаміноз;

-маленькі крововтрати, але які часто повторюються (при виразці шлунку і дванадцятипалої

кишки, туберкульозі легень, маткові і гемороїдальні кровотечі).

Клінічні прояви загального хронічного недокрів’я: блідість, легка втомлюваність, слабість, понижена дієздатність, запаморочення, паморочні стани. В аналізах крові – зниження кількості еритроцитів і зменшення вмісту гемоглобіну.

Патологоанатомічні прояви загального хронічного недокрів’я: блідість шкі-

рних покривів, слизових оболонок, внутрішніх органів. Дистрофічні зміни паренхі-

матозних органів (особливо часто – жирова дистрофія). При посиленому гемолізі еритроцитів може бути загальний гемосидероз. У результаті гіпоксії можуть вини-

кати діапедезні крововиливи.

Вихід і значення. В принципі процес зворотний. Але якщо причина не усуне-

на і процес прогресує, він може призвести до смерті. Смерть настає внаслідок не-

оборотних порушень обміну речовин, пов’язаних з кисневим голодуванням.

ЗГУЩЕННЯ КРОВІ

(anhydraemia, inspisatio sanguinis)

183

Згущення крові – це збідніння крові рідким компонентом, тобто зменшення вмісту в периферичній крові води і деяких електролітів. У результаті кров згущується, підвищується її в’язкість, змінюються реологічні властивості крові, кількість клітин на одиницю об’єму відносно збільшується.

Згущення крові розвивається при втраті великої кількості рідини.

Причини:

-стійкі поноси і блювота (холера, важкі форми дизентерії, сальмонельоз);

-поширені опіки другого ступеня, коли маса рідини виходить в опікові пухирі;

-отруєння БОР задушливої дії, коли в газоотруєних розвивається важкий хіміч-

ний опік легень і в легеневій тканині скупчується до 10 літрів рідини – токсич-

ний набряк легень;

-ятрогенна патологія – неадекватно проведений форсований діурез при отруєнні для виведення з сечею токсичних продуктів в тих випадках, коли ця терапія проводиться безконтрольно (без урахування співвідношення обсягу введеної і

виведеної рідини).

Патологоанатомічні прояви згущення крові: кров густа, в’язка, темна, в судинах утворюються тромби. Особливо істотні зміни спостерігаються в мікроциркуляторному руслі з утворенням дрібних тромбів і сладж-феномену (склеювання еритроцитів у вигляді монетних стовпчиків, приклеювання їх до капіляру).

Вихід і значення. Процес оборотний при усуненні причини і, головне, при грамотному лікуванні склад крові може відновитися – вихід сприятливий. В інших випадках згущення крові супроводжується порушенням обмінних процесів, підви-

щується тертя крові по стінці судин, збільшується в’язкість, а це ускладнює роботу серця і може призвести до розвитку гострої серцевої недостатності. Згущення крові сприяє розвиткові тромбозу.

РОЗРІДЖЕННЯ КРОВІ

(hydraemia)

Розрідження крові, або гідремія – збільшення кількості води в периферійній крові людини. Спостерігається рідко при:

-хворобах нирок, коли порушується осмотичний, онкотичний тиск, білкова рів-

новага – рідина затримується в крові;

-при швидкому зникненні набряків гіперволемія;

184

-при заміщенні ОЦК плазмою і кровозамінниками після крововтрати;

-в деяких випадках реанімації та інтенсивної терапії, якщо лікарі з метою деток-

сикації і/або відновлення геодинамічних показників вводять велику кількість рідини внутрішньовенно. Настає гіпергідратація (багато води) і гіперволемія,

тобто збільшення ОЦК. Одним з проявів її є розрідження крові.

Значення розрідження крові негативне. Воно може супроводжуватися збільшенням об’єму циркулюючої крові, що ускладнює роботу серця, і може розвинутися серцева недостатність; інколи введена рідина не затримується в крові, і тоді розвивається набряк легень, мозку, що може стати причиною смерті.

ШОК

Шок – клінічний стан, пов’язаний із зменшенням ефективного серцевого викиду, порушенням ауторегуляції мікроциркуляторної системи і характеризується генералізованим зменшенням кровопостачання тканин, що призводить до деструктивних змін внутрішніх органів.

На підставі особливостей етіології і патогенезу розрізняють наступні види шоку: гіповолемічний, нейрогенний, септичний, кардіогенний та анафілактичний.

Гіповолемічний шок. В основі цього виду шоку лежить:

-зменшення об’єму крові в результаті кровотечі (як зовнішньої, так і внутріш-

ньої);

-надмірна втрата рідини (дегідратація), наприклад, при діареї, блюванні, опіках,

надмірному потовиділенні;

-периферійна вазодилатація.

Генералізоване розширення дрібних судин призводить до надмірного депонування крові в периферійних судинах. У результаті цього відбувається скорочення ефективного об’єму крові, що супроводжується зменшенням серцевого викиду (периферійна циркуляторна недостатність). Периферійна вазодилатація може виникати при дії метаболічних, токсичних або гуморальних чинників.

Нейрогенний шок. Звичайна непритомність – одна з форм нейрогенного шо-

ку; даний стан самостійно минає, тому що при падінні людини на підлогу в лежачо-

му положенні збільшується венозний поворот до серця і, таким чином, відновлюєть-

ся серцевий викид. В якості різновиду цього виду шоку можна розглядати травмати-

чний шок, пусковим моментом якого є надмірна аферентна (здебільшого больова)

імпульсація. У деяких випадках він може спостерігатися при неадекватній анестезії або пошкодженні спинного мозку і периферичних нервів.

185

Септичний шок. При септичному шоку циркулюючий бактеріальний ендото-

ксин (ліпополісахарид) зв’язується з CD14 рецепторами макрофагів, що призводить до масивного викиду цитокінів, особливо TNF (чинник некрозу пухлини), основни-

ми проявами дії якого є зміна проникності судин і внутрішньосудинне зсідання кро-

ві. При септичному шоку найбільш виражений ДВЗ-синдром, тому що бактеріальні ендотоксини володіють прямою дією на зсідальну систему крові. Внаслідок цього для септичного шоку характерними є некроз передньої частки гіпофізу, некроз і крововиливи в наднирники (синдром Фрідеріксена-Уотерхауза), кортикальні некро-

зи нирок.

Анафілактичний шок. В основі розвитку анафілактичного шоку лежить гіпе-

рчутливість реагінового (1) типу, зумовлена фіксацією IgE на базофілах крові і тка-

нинних базофілах. При повторному введенні антигену розвивається реакція анти-

ген/антитіло на поверхні цих клітин, що призводить до масивного викиду в тканини БАР (біологічних активних речовин – гістаміну, брадикініну і лейкотрієнів), які ви-

вільнюються при дегрануляції тканинних базофілів і базофілів крові і викликають розширення прекапілярів і «злив» крові в систему мікрогемоциркуляторного русла.

Падіння AT призводить до включення компенсаторних механізмів – катехоламінів,

щоб підсилити скоротливу діяльність серця (збільшити хвилинний об’єм) і виклика-

ти спазм артеріол, забезпечивши завдяки цьому відновлення AT. Однак, при анафі-

лактичному шоку «катехоламінова хвиля», як правило, неефективна, тому що пере-

дуючий викид гістаміну викликає блокаду - і -рецепторів. Високий викид гістамі-

ну зумовлює також розвиток спазму гладкої мускулатури бронхів (бронхоспазм) і

кишки, аж до розвитку картини гострої кишкової непрохідності.

Кардіогенний шок. Кардіогенний шок виникає при вираженому зменшенні серцевого викиду в результаті первинного ураження серця і різкого зниження ско-

ротливої спроможності шлуночків, наприклад, при гострому інфаркті міокарда, гос-

трому міокардиті, певних видах аритмій, гострій перфорації клапанів, швидкому на-

копичуванні рідини при ексудативному перикардиті. Одним з видів кардіогенного шоку є обструктивний шок, при якому має місце перепона для кропотоку в серці або великих легеневих артеріальних судинах. Це спостерігається при масивній легеневій емболії або великому тромбі лівого передсердя, який закриває отвір мітрального

186

клапана. Виражене порушення наповнення шлуночків, яке спостерігається при здав-

ленні (тампонаді) серця вилитою кров’ю (при розриві серця) або запальною рідиною

(ексудативний перикардит), призводить до істотного падіння серцевого викиду.

КЛІНІКО-МОРФОЛОГІЧНІ ЗМІНИ ПРИ ШОКУ

В основі будь-якого виду шоку лежить єдиний складний багатофазний механізм розвитку. Для раннього періоду шоку характерні відносно специфічні ознаки, зумовлені особливостями етіо-

логії і патогенезу. В пізньому періоді шоку відносна специфічність ознак, зумовлених особли-

востями його етіології і патогенезу, зникає, клініко-морфологічні прояви стають стереотипни-

ми. Розрізняють три стадії розвитку шоку:

1. Стадія компенсації: у відповідь на зменшення серцевого викиду активу-

ється симпатична нервова система, що призводить до збільшення частоти скорочен-

ня серця (тахікардія) і викликає констрикцію периферійних судин, завдяки цьому підтримуючи тиск крові в життєво важливих органах (мозку і міокарді). Найраніше клінічне свідчення шоку – швидкий з малою амплітудою (ниткоподібний) пульс.

Периферична вазоконстрикція найбільше виражена в найменш життєво важливих умовно тка-

нинах. Шкіра стає холодною, появляється липкий піт, що є ще одним раннім клінічним проявом шоку. Вазоконстрикція в ниркових артеріолах зменшує тиск і швидкість клубочкового фільтру-

вання, що призводить до зменшення утворення сечі. Олігурія (мала кількість сечі) – це компен-

саторний механізм, спрямований на збереження рідини в організмі. Термін преренальна уремія використовується для позначення стану олігурії, яка виникає при дії всіляких позаниркових причин; ураження нирок на даній стадії не відбувається, і стан швидко покращується при збі-

льшенні серцевого викиду.

2. Стадія порушення кровотоку в тканинах: тривала надмірна вазоконстри-

кція призводить до порушенім обмінних процесів в тканинах і зниження їх оксиге-

нації, відбувається перехід на анаеробний гліколіз з накопичуванням в тканинах мо-

лочної кислоти і розвитком ацидозу, а також сладж-феномену (підвищення агрегації

187

форменних елементів крові). При цьому виникає перешкода для течії крові в капіля-

рах. При важких порушеннях кровотоку в тканинах виникає некроз клітин, що най-

частіше спостерігається в епітелії ниркових канальців.

3. Стадія декомпенсації: по мірі прогресування шоку відбувається декомпен-

сація. Рефлекторна периферійна вазоконстрикція змінюється вазодилатацією, ма-

буть, у результаті наростання гіпоксії капілярів і ацидозу. Виникає генералізована вазодилатація і стаз (зупинка кровотоку), що призводить до прогресивного падіння тиску крові (гіпотензії), доки кровопостачання мозку і міокарда не досягнуть крити-

чного рівня. Гіпоксія мозку призводить до гострого порушення його діяльності

(втрата свідомості, набряк, дистрофічні зміни і загибель нейронів). Гіпоксія міокар-

да призводить до подальшого зменшення серцевого викиду і швидкої смерті.

Морфологічні зміни у внутрішніх органах при шоку

На аутопсії спостерігається перерозподіл крові з вираженим накопичуванням її в судинах мікроциркуляторного русла. Серце і великі судини порожні, в решти судин кров знаходиться у рідкому стані. Спостерігається дилатація венул, більш-

менш дифузна едема (набряк), множинні геморагії, мікроскопічно – склеювання еритроцитів в капілярах, мікротромби (сладж-феномен, ДВЗ-синдром). З інших по-

шкоджень необхідно відзначити множинні вогнища некрозу у внутрішніх органах,

де вони розташовуються вибірково навколо синусоїдних капілярів, звичайно прохі-

дних для крові. Певні особливості морфологічної картини, яка спостерігається при шоку у внутрішніх органах, дали підставу для застосування терміну «шоковий ор-

ган».

При шоковій нирці макроскопічно кіркова речовина збільшена в об’ємі, бліда, набрякла, на відміну від пірамід, які мають буро-червоний відтінок в результаті накопичування гемоглобіногенного пігменту і різкого повнокров’я юкстагломерулярної зони внаслідок шунтування крові. Мікроскопічно виявляється недокрів’я кори, гострий некроз епітелію звивистих канальців з розривами базальних мембран канальців та інтерстиціальний набряк. В просвіті канальців видно білкові циліндри, гемоглобіногенні пігменти, злущені епітеліальні клітини, які розпадаються. Ці пошкодження мають сегментарний і фокальний характер, тобто уражається тільки відрізок канальця (наприклад, дистальний) і не всі нефрони, а окремі їхні групи. Структура клубочків нирок, як правило, збережена, за винятком тих випадків, коли розвиваються симетричні кортикальні некрози. Така гостра тубулярна нефропатія супроводжується розвитком гострої

188

ниркової недостатності. Але при вчасній та інтенсивній терапії можливий сприятливий вихід внаслідок регенерації зруйнованого епітелію.

В шоковій легені (респіраторний дистрес-синдром – РДС) визначаються нерівномірне кровонаповнення, явища ДВЗ-синдрому зі сладжами еритроцитів і мікротромбами, множинні дрібні некрози, альвеолярний та інтерстиціальний набряк, вогнищеві крововиливи, серозний і геморагічний альвеоліт, формування гіаліноподібних (фібринових) мембран; при хронічному процесі завжди виникає вогнищева пневмонія.

У печінці: гепатоцити втрачають глікоген (світлі, оптично порожні, не сприй-

мають забарвлення на жир та глікоген – клітини Краєвського), зазнають гідропічної дистрофії, виникає аноксичний некроз в центральній області печінкової часточки

(центролобулярні некрози). Макроскопічно на розрізі печінка має вигляд жовтої ма-

рмурової кришки.

Зміни міокарда при шоку представлені дистрофічними змінами кардіоміоцитів зі зникненням в їх цитоплазмі глікогену і появою ліпідів, контрактурами міофібрил.

Можлива поява дрібних осередків некрозу, здебільшого під ендокардом.

У шлунку і кишках виявляється безліч дрібних крововиливів у слизовому шарі у поєднанні з виразками – їх називають «виразки стресу». Ішемічний некроз кишки має важливе значення тому, що він часто посилюється вивільненням бактеріальних ендотоксинів (внаслідок попадання мікроорганізмів з кишки в кров, де вони руйнуються імунною системою і системою комплементу), які ще більше погіршують стан.

Незважаючи на своєрідність, описані морфологічні зміни у внутрішніх органах не є абсолютно специфічними для шоку.

Прогноз при шоку залежить від декількох чинників, найважливіший з яких – основна причина. Коли причину можна усунути (наприклад, при гіповолемії можна ввести рідину або кров), більшість пацієнтів залишаються живими, навіть якщо вони знаходяться у важкому стані. У видужуючих пацієнтів некротизовані клітини (наприклад, клітини ниркових канальців і клітини альвеолярного епітелію) звичайно регенерують, і ці тканини відновлюють нормальну функцію. Пацієнти можуть помирати при неможливості усунення причини шоку (наприклад, при поширеному інфаркті міокарда) і при пізньому початку лікування, коли вже відбувся необоротне пошкодження тканини.

СИНДРОМ ДИСЕМІНОВАНОГО ВНУТРІШНЬОСУДИННОГО ЗСІДАННЯ

(ДВЗ-синдром, тромбогеморагічний синдром, коагулопатія споживання)

Синдром дисемінованого внутрішньосудинного зсідання характеризується поширеним утворенням маленьких тромбів (фібринових, еритроцитарних, гіалінових) в мікроциркуляторному руслі всього організму у поєднанні з незсіданням крові, що призводить до множинних масивних крововиливів. Це серйозне і часто фатальне ускладнення численних хвороб і вимагає

189

ранньої діагностики і лікування. В основі його лежить дискоординація функцій зсідальної і протизсідальної систем крові, відповідальних за гемостаз.

У багатьох випадках причина дисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові невідома. Найчастіші причини ДВЗ-синдрому: поширене пошкодження ендо-

телію, наприклад, при грам-негативній бактеріємії; грам-негативний сепсис, ендото-

ксичний шок) (табл.); пряме пошкодження ендотеліальних клітин при вірусних та інфекційних захворюваннях (рикетсіоз); імунне пошкодження ендотелію, напри-

клад, при розвитком гіперчутливості цитотоксичного та імунокомплексного (II і III)

типів; попадання у кров тромбопластичних речовин, наприклад, при емболії амніо-

тичною рідиною, що містить тромбопластин, який володіє прокоагулянтною актив-

ністю, укусі змії (особливо гадюки Russell), промієлоцитарній лейкемії (промієлоци-

ти містять тромбопластичні речовини), при шоку і при будь-якому стані,

пов’язаному з поширеними некрозами тканини.

Численні тромби судин мікроциркуляторного русла при ДВЗ-синдромі приз-

водять до порушення перфузії тканин з накопичувавнням в них молочної кислоти і розвитком ішемії, а також до утворення мікроінфарктів великій кількості органів.

Тромби особливо часто зустрічаються в мікросудинах легень, нирок, печінки, над-

нирників, гіпофізу головного мозку, шлунково-кишкового тракту, шкіри і поєдну-

ються з множинними геморагіями, дистрофією і некрозом органів і тканин (корти-

кальний некроз нирок, некрози і крововиливи в легенях, головному мозку). Необ-

хідно знати, що в ряді випадків при аутопсії внаслідок паралельної і переважної дії фібринолітичної системи мікротромби можуть не виявлятися (так званий фібрино-

ліз).

Таблиця

Захворювання, при яких можливий розвиток ДВЗ-синдрому

Інфекційні захворювання

Грамнегативна і грампозитивна бактеріємія

Менінгококовий сепсис

Дисемінована грибкова інфекція

Рикетсіози

190

Тяжка віремія (наприклад, геморагічна лихоманка)

Малярія, викликана Plasmodium falciparum

Неонатальні або внутрішньоматкові інфекції

Гінекологічні захворювання

Емболія навколоплодовими рідинами Внутрішньоутробна загибель плоду Відшарування плаценти

Хвороби печінки

Поширений некроз печінки

Цироз печінки

Злоякісні пухлини

Гостра промієлоцитарна лейкемія

Метастазування раку, найчастіше – аденокарциноми

Інші захворювання

Васкуліти дрібних судин Важка травма Лихоманка Тепловий удар

Хірургічні втручання зі штучним кровообігом Укуси змій

Тяжкий шок

Внутрішньосудинний гемоліз

Слід вказати, що дисемінований тромбоз призводить також до витрачання фа-

кторів зсідання крові з розвитком коагулопатії споживання. При цьому спостеріга-

ється тромбоцитопенія, яка разом з виснаженням фібриногену та інших чинників зсідання, призводить до розвитку патологічних кровотеч. Ця тенденція до кровотеч посилюється надмірною активацією фібринолітичної системи (активація чинника Хагемана XII, який запускає внутрішній шлях коагуляції крові і призводить до пере-

творення плазміногену в плазмін). Продукти розпаду фібрину, які виникають при