patology

101

еозином вони мають слабобазофільне забарвлення, тобто при послабленні зв'язку з білком звільняються їхні кислотні радикали. Найчастіше в практиці використовують метахроматичні катіонні барвники, які забарвлюють глікозаміногліка-ни в колір, ві-

дмінний від власного кольору барвника. Толуїдиновий синій, наприклад, придає глі-

козаміногліканам бузкового або пурпурного відтінку.

Макроскопічно органи практично не змінені.

Мікроскопічно колагенові волокна звичайно зберігають пучкову будову, але набухають і розпушуються. Набухання і збільшення в об'ємі основної речовини при-

зводить до того, що клітини сполучної тканини відокремлюються одні від других.

Локалізація. Мукоїдне набухання розвивається найчастіше в стінках артерій,

серцевих клапанах, ендо- і епікарді, в капсулах суглобів.

Причинами є інфекційно-алергічні захворювання; ревматичні хвороби (рев-

матизм, системний червоний вівчак, системна склеродермія, ревматоїдний артрит,

вузликовий периартеріїт); атеросклероз; гіпертонічна хвороба; гіпоксія.

Наслідки. Мукоїдне набухання — процес зворотний, при припиненні впливу патогенного чинника відбувається повне відновлення структури і функції. Якщо вплив патогенного чинника триває, мукоїдне набухання може перейти у фібриноїд-

не набухання.

Значення. Функція органа в гістіоні, де розвивається мукоїдне набухання, по-

рушується несуттєво.

Фібриноїдне набухання

Фібриноїдне набухання - глибока і необоротна дезорганізація сполучної тка-

нини, в основі якої лежить розпад білка (колагену, фібронектину, ламініну) і депо-

лімеризація глікозаміногліканів, що призводить до деструкції її основної речовини і волокон і супроводжується різким підвищенням судинної проникності і утворенням фібриноїду.

102

Фібриноїд - це складна речовина, утворена за рахунок білків і полісахаридів колагенових волокон, які розпадаються, і основної речовини, а також білків плазми крові і нуклеопротеїдів зруйнованих клітин сполучної тканини. Обов'язковим ком-

понентом фібриноїду є фібрин.

Макроскопічно органи і тканини, в яких розвивається фібриноїдне набухан-

ня, мало змінені.

Мікроскопічно пучки колагенових волокон стають гомогенними, еозинофі-

льними (внаслідок блокування кислотних радикалів глікозаміногліканів білками плазми і зміщення рН середовища в лужну сторону, різко ШИК-позитивними, що свідчить про значне збільшення в них кількості глікопротеїдів. Забарвлення на фіб-

рин завжди позитивне, однак інтенсивність його коливається. Метахромазія при фа-

рбуванні толуїдиновим синім буде відсутня. Це пов'язано з практично повною дест-

рукцією глікозаміногліканів.

Фібриноїдне набухання носить або системний (поширений), або локальний

(місцевий) характер.

Системне ураження відзначено при інфекційно-алергічних захворюваннях

(фібриноїд судин при туберкульозі з гіперергічними реакціями); алергічних та ауто-

імунних хворобах (ревматичні хвороби, гломерулонефрит); ангіоневротичних реак-

ціях (фібриноїд артеріол при гіпертонічній хворобі і артеріальних гіпертензіях).

Локально фібриноїд виявляється при хронічному запаленні. Наприклад, в дні хронічної виразки шлунка, трофічних виразок шкіри.

Наслідки. В кінці фібриноїдного набухання інколи розвивається фібриноїд-

ний некроз, який характеризується повною деструкцією сполучної тканини. Навколо вогнищ некрозу звичайно виражена реакція макрофагів. В подальшому відбувається заміщення вогнища деструкції рубцьовою сполучною тканиною (склероз) або гіалі-

ноз.

Значення. Фібриноїдне набухання призводить до порушення, а нерідко і при-

пинення функції органа (наприклад, гостра ниркова недостатність при злоякісній гі-

пертонії характеризується фібриноїдними змінами і некрозом артеріол і капілярів клубочків). Склероз або гіаліноз, які розвиваються на виході фібриноїдного некрозу

103

призводять до порушення функції клапанів серця (формування пороків серця), не-

рухомості суглобів, звуження просвіту і зменшення еластичності стінок судин.

Гіаліноз

При гіалінозі (від грец. hyalos — прозорий, скловидний), або гіаліновій дис-

трофії, в сполучній тканині утворюються однорідні напівпрозорі щільні маси (гіа-

лін), які нагадують гіаліновий хрящ.

Гіалін - це фібрилярний білок. При імуногістохімічному дослідженні в ньому виявляють не тільки білки плазми та фібрин, але й компоненти імунних комплексів

(імуноглобуліни, фракції компліменту), а також інколи ліпіди. Гіалінові маси стійкі по відношенню до кислот, лугів, ферментів, ШИК-позитивні, добре сприймають ки-

слі барвники (еозин, кислий фуксин), пікрофуксином забарвлюються в жовтий або червоний колір.

Гіаліноз може розвиватися в кінці різних процесів при плазматичному прося-

канні; фібриноїдному набуханні (фібриноїд); склерозі.

Класифікація. Розрізняють: гіаліноз судин; гіаліноз власне сполучної ткани-

ни.

Гіаліноз буває системний і місцевий.

Гіаліноз судин

Гіалінозу піддаються здебільшого дрібні артерії і артеріоли. Йому передують пошкодження ендотелію, базальної мембрани і гладком'язових клітин стінки судини і просякання її білками плазми крові.

104

Причини системного гіалінозу судин є гіпертонічна хвороба; гіпертонічні стани, гіпертензія (хвороби нирок, пухлини ендокринних і статевих залоз); діабет

(діабетичний артеріологіаліноз); ревматичні захворювання; атеросклероз.

Провідні механізми – це деструкція волокнистих структур; підвищення су-

динно-тканинної проникності (плазморагія).

З плазморагією пов'язані просякання тканини білками плазми і їх адсорбція на змінених волокнистих структурах з наступною преципітацією і утворенням білка -

гіаліну.

Локалізація. Гіаліноз дрібних артерій і артеріол носить системний характер,

але найбільше виражений у нирках, головному мозкові, сітківці ока, підшлунковій залозі, шкірі.

Мікроскопічно при гіалінозу артеріоли перетворюються у потовщені склови-

дні трубочки з різко звуженим або повністю закритим просвітом.

Виділяють 3 види судинного гіаліну:

1.Простий, який виникає з малозмінених компонентів плазми крові (зустріча-

ється частіше при гіпертонічній хворобі доброякісного перебігу, атеросклерозі і в здорових людей);

2.Ліпогіалін, який містить ліпіди і бета-ліпопротеїди (виявляється найчастіше при цукровому діабеті);

3.Складний гіалін, який утворений з імунних комплексів, фібрину і зруйнованих структур судинної стінки (характерний для хвороб з імунопатологічними по-

рушеннями, наприклад, для ревматичних захворювань).

Місцевий гіаліноз артерій як фізіологічне явище спостерігається в селезінці дорослих і літніх людей.

Наслідки. У більшості випадків несприятливий, оскільки процес незворотний.

Гіаліноз дрібних артерій і артеріол призводить до атрофії, деформації і зморщування органа (наприклад, розвиток артеріолосклеротичного нефроцирозу).

Значення. Поширений гіаліноз артеріол може спричиняти функціональну не-

достатність органа (ниркова недостатність при артеріолосклеротичному нефроциро-

зі). Ламкість судин призводить до розвитку крововиливів (наприклад, геморагічний інсульт при гіпертонічній хворобі).

105

Гіаліноз власне сполучної тканини

Системний гіаліноз сполучної тканини і судин розвивається в основному на виході фібриноїдного набухання, призводить до деструкції колагену і просякання тканини білками плазми та полісахаридами. Цей механізм розвитку системного гіа-

лінозу сполучної тканини особливо часто зустрічається при захворюваннях з імун-

ними порушеннями (ревматичні хвороби).

Місцевий гіаліноз як вихід склерозу розвивається в рубцях, фіброзних спай-

ках серозних порожнин, судинній стінці при атеросклерозі, при організації тромбу,

інфаркту, загоєнні виразок, ран, в капсулах, стромі пухлини.

Макроскопічно. При вираженому гіалінозу волокниста сполучна тканина стає щільною, хрящоподібною, білуватою, напівпрозорою.

Мікроскопічно виявляється, що пучки колагенових волокон втрачають фібрилярність і зливаються в однорідну щільну хрящоподібну масу; клітинні елеме-

нти здавлюються і піддаються атрофії.

Наслідки. У більшості випадків несприятливі, але можливе і розсмоктування гіалінових мас. Так, гіалін в келоїдних рубцях піддається розпушуванню і розсмок-

туванню. Відомий зворотний гіаліноз молочної залози, причому розсмоктування гі-

алінових мас відбувається в умовах гіперфункції залоз. Інколи гіалінізована тканина ослизнюється.

Значення. Місцевий гіаліноз може бути причиною функціональної недостат-

ності органа. В рубцях гіаліноз має косметичний дефект.

Амілоїдоз

Амілоїдоз (від лат. amylum — крохмаль) - це стромально-судинний диспроте-

їноз, який супроводжується глибоким порушенням білкового обміну і появою ульт-

раструктурно аномального фібрилярного, але світлооптично гомогенного білка з ві-

дкладенням його в проміжній тканині і стінках судин.

106

Цей диспротеїноз був вперше описаний віденським патологом К. Рокітансь-

ким в 1844 році під назвою “сальна хвороба”, оскільки своєрідні зміни паренхімато-

зних органів при цій патології, окрім різкого ущільнення, супроводжувались прид-

банням восковидного, сального вигляду. Згодом видатний німецький патолог Р. Ві-

рхов звернув увагу на те, що речовина, яка відкладається в органах, подібно до кро-

хмалю, під дією йоду і сірчаної кислоти забарвлюється в синій колір. Цю речовину він назвав амілоїдом, а “сальну хворобу” — амілоїдозом. Білкова природа амілоїду була встановлена Кюне в 1865 році.

Амілоїд на гістологічних препаратах дуже подібний на гіалін і виглядає у сві-

тловому мікроскопі як безструктурний, гомогенний, щільний, скловидний, рожевого кольору білок.

Терміном “амілоїд” позначають різні фібрилярні білки, які можуть депонува-

тися в сполучній тканині при певних патологічних станах.

Всі типи амілоїду виявляють за його фізико-хімічними властивостями:

1.При нанесенні йодидів на свіжу тканину, яка містить амілоїд, вона забарвлюється в коричневий колір.

2.На гістологічних препаратах амілоїд може виглядати наступним чином: при за-

барвленні гематоксиліном і еозином має гомогенне рожевий колір; у поляризова-

ному світлі амілоїд, пофарбований конго червоним, має світло-зелене подвійне променезаломлення;

3.При електронній мікроскопії амілоїд виявляється у вигляді нерозгалужених фіб-

рил товщиною 7.5 - 10 нм.

Хімічний склад амілоїду

Хімічна структура білка амілоїду надто різна. Однак, для практики структуру можна поділити на дві групи:

А. Амілоїд з імуноглобулінів: В АL амілоїді білок складається з фрагментів легких ланцюжків молекул імуноглобулінів. АL синтезуються неопластичними пла-

зматичними клітинами (мієлома) і В-лімфоцитами (В-клітинні лімфоми). АL - тип білка амілоїду з імуноглобулінів.

Б. Амілоїд іншого походження: фібрили складаються з:

107

1. сироваткового амілоїд-асоційованого білка (ММ — 18.000), який є білком

і виробляється печінкою;

2.преальбуміну (тип білка амілоїду з преальбумінів АF, АS);

3.інших пептидних фрагментів (АА – тип білка амілоїду з 1-глобуліну плаз-

ми крові, АЕ – попередник пептидних гормонів , АD – з невідомого джере-

ла).

Крім того, всі амілоїди містять невелику кількість Р-білка амілоїду і, в основ-

ному, гепаринсульфат.

А. Системний амілоїдоз:

1.Первинний системний амілоїдоз з переважним накопичуванням амілоїду в серці, шлунково-кишковому тракті, язиці, шкірі і нервах.

2.Вторинний амілоїдоз з переважним накопичуванням амілоїду в печінці, се-

лезінці, нирках, кишці, наднирниках. Він виникає при хронічних запальних захво-

рюваннях.

Б. Обмежений (місцевий) амілоїдоз: обмежений амілоїдоз може мати вузлову,

пухлиноподібну форму. Він зустрічається рідко і спостерігається в язиці, сечовому міхурі, легенях і шкірі. Накопичування амілоїду в основному пов'язане з невелики-

ми новоутвореннями з плазматичних клітин. При хворобі Альцгеймера скупчення амілоїду особливого типу визначаються в позаклітинній речовині мозку (у вигляді бляшок).

В. Амілоїд в новоутвореннях: амілоїд нагромаджується у стромі ендокрин-

них новоутворень, наприклад, медулярного раку щитовидної залози. При цьому тип білка амілоїду — АЕ, який в основному утворюється з молекул попередників певних пептидних гормонів (наприклад, кальцитоніну).

Г. Сімейний природжений амілоїдоз: сімейний амілоїдоз був описаний у не-

великій кількості сімей. Тип амілоїду — АF або АА. Сімейний амілоїдоз класифіку-

ється на нейропатичний, нефропатичний і серцевий, залежно від домінування ура-

ження тієї або іншої системи.

109

У печінці відкладення амілоїду спостерігається між зірчастими ретикулоен-

дотеліоцитами синусоїдів, за ходом ретикулярної строми часточок, у стінках судин,

проток і в сполучній тканині портальних трактів. Як результат накопичення амілої-

ду гепатоцити атрофуються і гинуть. При цьому печінка збільшена, щільна, вигля-

дає "сальною".

У кишках амілоїд випадає в стромі ворсин слизової оболонки, а також, у сті-

нках судин як слизової оболонки, так і підслизового шару. При різко вираженому амілоїдозі залозистий апарат кишки атрофується.

Амілоїдоз наднирників, як правило, двосторонній, відкладення амілоїду зу-

стрічається в корковій речовині за ходом судин і капілярів.

У серці амілоїд виявляється під ендокардом, у волокнах і судинах строми, а

також в епікарді за ходом вен. Відкладення амілоїду в серці призводить до різкого його збільшення (амілоїдна кардіомегалія). Воно стає дуже щільним, міокард набу-

ває сального вигляду.

У легенях відкладення амілоїду появляються спочатку в стінках розгалужен-

ня легеневих артерії та вени, а також в перибронхіальній сполучній тканині. Пізніше амілоїд появляється в міжальвеолярних перегородках. У головному мозкові при ста-

речому амілоїдозі амілоїд виявляють в сенильних бляшках кори, судинах та оболон-

ках.

Амілоїдоз шкіри характеризується дифузним відкладенням амілоїду в сосоч-

ках шкіри і її ретикулярному шарі, в стінках судин і базальних мембранах сальних і потових залоз, що супроводжується деструкцією еластичних волокон, різкою атро-

фією епідермісу та придатків шкіри.

Амілоїдоз підшлункової залози має деяку своєрідність. Окрім ураження ар-

терій залози, зустрічається і амілоїдоз острівців, що спостерігається у глибокій ста-

рості.

Наслідки несприятливі, процес незворотний.

Значення. Виражений амілоїдоз приводить до дистрофії і атрофії паренхіми і склерозу строми органів, до їхньої функціональної недостатності. Найчастіше спо-

стерігається хронічна ниркова, рідше - печінкова, серцева, легенева, надниркова,

кишкова (синдром порушеного всмоктування) недостатність.

110

Характеристика ліпідозів

Стромально-судинні жирові дистрофії виникають при порушеннях обміну ла-

більного жиру (нейтральних жирів) або холестерину та його ефірів.

Порушення обміну нейтральних жирів

Нейтральні жири - це лабільні жири, які забезпечують енергетичні запаси ор-

ганізму. У вільному стані вони локалізуються у жирових клітинах жирових депо: пі-

дшкірної, заочеревинної клітковини і клітковини середостіння, брижі, сальника, епі-

карда, кісткового мозку. Жирова тканина виконує не тільки обмінну, але й опорно-

механічну функцію, тому вона здатна заміщати атрофовані тканини.

Порушення обміну нейтральних жирів виявляється у збільшенні їх запа-

сів у жировій тканині. Воно може бути загальним та місцевим.

Ожиріння, або опасистість - збільшення кількості нейтральних жирів у жи-

рових депо. Воно носить загальний характер і супроводжується зайвим відкладен-

ням жиру в підшкірній клітковині, сальнику, брижі кишки, середостінні, епікарді.

Розрізняють:

первинне (ідіопатичне) ожиріння;

вторинне ожиріння.

Причина первинного (ідіопатичного) ожиріння невідома.

Види вторинного ожиріння:

аліментарне (незбалансоване харчування і гіподинамія);

церебральне (при пухлинах мозку, особливо гіпоталамуса, деяких нейротроп-