patology

122

Гематоїдин - пігмент, який не містить заліза, кристали якого мають вигляд яскраво-оранжевих ромбічних пластинок або голок, рідше - зерен. Він виникає при розпаді еритроцитів і гемоглобіну внутрішньоклітинно, через 5-10 днів після гемо-

сидерину, але на відміну від гемосидерину в клітинах не залишається і при їхній за-

гибелі виявляється вільно серед некротичних мас. Хімічно він ідентичний білірубі-

ну.

Нагромадження гематоїдину знаходять в більш-менш старих гематомах, ін-

фарктах, що рубцюються, причому вдалині від живих тканин - в центральних ділян-

ках крововиливу, а не по периферії. Його утворення пов'язане з розпадом клітин,

тобто із згасанням і припиненням життєдіяльності в осередку крововиливу при не-

достатньому доступі кисню. Особливого клінічного значення гематоїдин немає.

Гематини — це окислена форма гема. Вони утворюються при гідролізі окси-

гемоглобіну і мають вигляд темно-коричневих або чорних ромбоподібних кристалів чи зерен, дають подвійне променезаломлення в поляризованому світлі (анізотропні),

містять залізо у зв'язаному стані.

До гематинів відносять:

-гемомеланін (малярійний пігмент);

-солянокислий гематин (гемін);

Гістохімічні властивості цих пігментів ідентичні.

Гемомеланін (малярійний пігмент) — аморфний бурий пігмент, виникає з ге-

моглобіну під впливом плазмодіїв малярії, паразитуючих в еритроцитах. Подібність малярійного пігменту з меланіном чисто зовнішня, а не хімічна, і з цієї точки зору застосування синоніму "гемомеланін" не виправдане.

При руйнуванні еритроцитів малярійний пігмент попадає в кров і піддається фагоцитозу макрофагами селезінки, печінки, кісткового мозку, лімфатичних вузлів,

головного мозку (при малярійній комі). Ці органи мають гаспідно-сіре забарвлення.

Водночас з малярійним пігментом спостерігається відкладення гемосидерину.

Солянокислий гематин (гемін) знаходять в геморагічних ерозіях та виразках шлунка, де він виникає під впливом ферментів шлункового соку і соляної кислоти.

123

Слиз, який покриває дефекти слизової оболонки шлунка, набуває буро-чорного ко-

льору.

Гематопорфірин — флуоресцентний пігмент, за структурою подібний до бі-

лірубіну, містить залізо, яке не визначається звичайними гістохімічними засобами.

У нормі в невеликій кількості міститься у крові і сечі, відіграє роль антагоніс-

та меланіну і підвищує чутливість шкіри до світла. При порушенні обміну порфіри-

ну збільшується його вміст у крові (порфіринемія) і в сечі (порфіринурія). Сеча, яка містить велику кількість порфірину, стає червоною. Пігмент виявляється також і в калі. Ця патологія носить назву порфірія.

Виникає порфірія при інтоксикації (отруєння свинцем, сульфон-

лом,барбітуратами); авітамінозі РР (при пелагрі) .

При порфірії розвиваються більш-менш важкі симптоми підвищеної чутливо-

сті шкіри до ультрафіолетового проміння. На відкритих частинах тіла - обличчі, ру-

ках, шиї виникають еритеми, пухирі, виразки на фоні глибокої атрофії шкіри з її де-

пігментацією. Кістки і зуби стають коричневими.

Порушення обміну тирозин-триптофанових пігментів

До протеїногенних (тирозиногенних) пігментів відносять:

-меланін;

-пігмент гранул ентерохромафінних клітин;

-адренохром.

Меланін (від грец. melas — чорний) — чорно-бурий пігмент. Синтез меланіну відбувається з тирозину в меланоцитах, які мають нейроектодермальне походження.

Клітини, які фагоцитують меланін, називаються меланофагами. Меланоцити та ме-

ланофаги містяться в епідермісі, дермі, райдужній і сітчастій оболонках очей, в м'я-

кій мозковій оболонці. Вміст меланіну в тканинах залежить від індивідуальних і ра-

сових особливостей. Регулювання меланогенезу здійснюється нервовою та ендок-

ринною системами. Утворення його стимулюється ультрафіолетовим промінням.

Виникнення загару є адаптивною захисною біологічною реакцією. З організму ме-

124

ланін виділяється нирками і кишкою. Меланін, який виділяється нирками, можна виявити в епітелії звивистих канальців, а також в просвіті петлі Генле і збірних тру-

бочок.

Порушення обміну меланіну (меланози) виражається у посиленому його утворенні або зникненні. Розрізняють набутий і природжений меланоз. Він може бу-

ти поширеним і локалізованим.

Поширений набутий гіпермеланоз (меланодермія) у клініці проявляється у вигляді гіперпігментації шкіри. Він спостерігається при пошкодженні наднирників туберкульозної або пухлинної природи (Аддісона хвороба), амілоїдозі; ендокринних розладах (гіпогонадизм, гіпопітуітаризм); авітамінозі (пелагра, цинга) й інтоксикації вуглеводами.

Поширений природжений гіпермеланоз (пігментна ксеродерма) характе-

ризується підвищеною чутливістю шкіри до ультрафіолетового проміння і виража-

ється в плямистій пігментації шкіри з явищами гіперкератозу та набряку.

Вогнищевий набутий гіпермеланоз (місцевий). Наприклад: меланоз товстої кишки (у хворих на хронічні запори); пігментні плями шкіри (веснянки (ефеліди),

лентиго); пігментні невуси, меланоми.

Поширений гіпомеланоз або альбінізм (від лат. albus — білий) пов'язаний зі спадковою недостатністю тирозинази. Альбінізм проявляється відсутністю меланіну у волосяних цибулинах, епідермісі та дермі, в сітківці і радужці ока.

Порушення обміну ліпопігментів

Сьогодні найбільш вивченими ліпопігментами, що відносяться до ліпопрорте-

їдів, є ліпофусцин, цероїд і ліпохроми. Ці пігменти мають практично однакові фізи-

ко-хімічні та гістохімічні властивості. Їх розрізняють за локалізацією.

Ліпофусцин – це золотисто-коричневий пігмент, утворений фосфоліпідами та білками. Електронномікроскопічно виявляється у вигляді дрібних щільних гранул,

оточених трьохконтурною мембраною. Може накопичуватись у цитоплазмі лише паренхіматозних та нервових клітин у результаті пошкодження мембран цитоплаз-

125

матичних органел. Це відбувається у результаті нестачі клітинних антиоксидантів,

які в нормі запобігають перекісному окисленню ліпідів мембран органел.

В умовах патології відбувається збільшення ліпофусцин у клітинах. Таке по-

рушення обміну ліпофусцину називається ліпофусцинозом.

Ліпофусциноз буває первинним (спадковим) і вторинним.

Первинний (спадковий) ліпофусциноз характеризується вибірковим накопи-

чуванням ліпофусцину в клітинах певного органа. Наприклад: спадковий гепатоз

(синдром Дабіна-Джонсона) з вибірковим накопиченням ліпофусцину в гепатоци-

тах, що супроводжується доброякісною гіпербілірубінемією; нейрональний ліпофу-

сциноз (синдром Шпільмейєра-Шегрена) характеризується накопичуванням пігмен-

ту у нервових клітинах, що супроводжується зниженням інтелекту, судомами, по-

рушенням зору.

Вторинний ліпофусциноз спостерігається найчастіше у літніх осіб при недої-

данні (кахексії) і за наявності хронічних захворювань (бура атрофія міокарда, печін-

ки).

Ліпофусцин також названий пігментом "зносу та старіння". Найчастіше він накопичується в кардіоміоцитах, клітинах печінки і в нейронах. Причинами його на-

копичування можуть бути ятрогенні інтоксикації (аналгетики), недостатність віта-

міну Е (пігмент недостатності вітаміну Е). Інколи він з'являється в клітинах при під-

вищеному функціональному навантаженні (ліпофусциноз міокарда при вадах сер-

ця).

Порушення обміну цероїду

Цероїдом називають ліпопігмент мезенхімальних клітин, головним чином ма-

крофагів. Він утворюється в макрофагах шляхом гетерофагії при резорбції ліпідів.

Утворення гетерофагічних вакуоль (ліпофагосом) відбувається шляхом ендоцитозу.

Ліпофагосоми трансформуються у вторинні лізосоми (ліпофаголізосоми). У них лі-

піди частково перетравлюються лізосомними ферментами і залишаються всередині.

Це так звані третинні фаголізоми або телолізосоми, що містять речовину під назвою цероїд.

126

В умовах патології утворення цероїду найчастіше відзначається при некрозі тканин, особливо в ділянках крововиливів.

Порушення обміну ліпохромів

Ліпохроми в основному представлені ліпідами, в яких присутні каротиноїди,

що є джерелом утворення вітаміну А. Ліпохроми надають жовтого забарвлення жи-

ровій клітковині, корі наднирників, жовтому тілу яєчників.

В умовах патології відзначають зайве накопичування ліпохромів. Наприклад,

при цукровому діабеті, пігмент накопичується не тільки в жировій клітковині, але і в шкірі, кістках, що пов'язано з різким порушенням ліпідно-вітамінного обміну. При різкому виснаженні (кахексії) відбувається конденсація ліпохромів у жировій кліт-

ковині, яка стає охряно-жовтою.

Порушення обміну нуклеопротеїдів

Нуклеопротеїди утворені з білка та нуклеїнових кислот — дезоксирибонукле-

їнової (ДНК) і рибонуклеїнової (РНК). Нуклеопротеїди надходять до організму з їжею.

Кінцеві продукти обміну нуклеїнових кислот, зокрема пуринового обміну -

сечова кислота і її солі, що виводяться нирками.

Порушення обміну нуклеопротеїдів виражається у зайвому утворенні сечової кислоти, розвитку гіперурикемії і випаданні її солей в тканинах. Це спостерігається при подагрі, сечокам'яній хворобі та сечокислому інфаркті.

Подагра (від грец. podos — нога і agra — капкан) - це захворювання, при яко-

му періодично в суглобах випадають солі сечокислого натрію, що супроводжується больовим приступом. Розрізняють первинну і вторинну подагру.

Первинна подагра зумовлена природженими порушеннями пуринового об-

міну. Про це свідчить її сімейний характер і поєднання подагри з іншими порушен-

нями обміну речовин (ожиріння, діабет, жовчнокам'яна хвороба). Важливу роль у

127

розвитку захворювання має особливе харчування: вживання великої кількості тва-

ринних білків, сухих вин, шампанського, пива, нерухомий спосіб життя. Солі зви-

чайно випадають в синовії та хрящах дрібних суглобів, в сухожиллях і суглобових сумках, в хрящі вушних раковин. Тканини навколо відкладення солі некротизують-

ся. Перифокально розвивається запальна гранульоматозна реакція зі скупченням гі-

гантських клітин. По мірі збільшення відкладень солі та розростання навколо них сполучної тканини утворюються подагричні шишки (tophia urici), суглоби дефор-

муються. У нирках відзначається накопичування сечової кислоти і солей сечокисло-

го натрію в канальцях з обтурацією їхнього просвіту, розвиток вторинних запальних і атрофічних змін (подагричні нирки).

Сечокам'яна хвороба, як і подагра, пов'язана з порушеннями пуринового об-

міну, тобто бути проявом так званого сечокислого діатезу. В нирках при цьому утворюються урати.

Сечокислий інфаркт зустрічається у новонароджених, які прожили не менше двох діб, і проявляється випаданням в канальцях та збірних трубках нирок аморф-

них мас сечокислого натрію і амонію. Макроскопічно маси у вигляді жовто-

червоних смуг, які сходяться біля сосочків мозкового шару нирки. Виникнення се-

чокислого інфаркту пов'язане з інтенсивним обміном у перші дні життя но-

вонародженого і відображає адаптацію нирок до нових умов існування.

ЛЕКЦІЯ N12

Тема: ” Мініральні дистрофії”

ПЛАН

1.Порушення мінірального обміну:

-обмін кальцію;

-обмін міді ;

128

- обмін калію;

2.Утворення каменів.

Порушення мінірального обміну

Найбільш практичне значення у клініці мають порушення обміну кальцію, мі-

ді, калію та заліза.

Обмін кальцію

Відомо, що кальцій відіграє важливу роль у клітинному метаболізмі. Зокрема,

кальцій пов'язаний з процесами проникності клітинних мембран, збудливості нер-

вово-м'язового апарату, коагуляції крові, регулювання кислотно-основного рівнова-

ги та формування скелету, тощо.

Кальцій вмоктується з їжею у вигляді фосфатів у верхньому відрізку тонкої кишки. Велике значення для абсорбції кальцію в кишці має вітамін D, який каталі-

зує утворення розчинних фосфорних солей кальцію.

В утилізації кальцію (кров, тканини) велике значення мають білкові колоїди і кисле рН середовища. В крові і тканинній рідині кальцій знаходиться в розчиненому стані. Основна маса кальцію знаходиться в кістках (депо кальцію), де солі кальцію пов'язані з органічною основою кісткової тканини. У компактній речовині кісток ка-

льцій є відносно стабільним, а в губчастій речовині епіфізів та метафізів — лабіль-

ним.

Кальцій виводиться з організму товстою кишкою, нирками, печінкою (з жов-

чю) і з секретом деяких залоз.

Регулювання обміну кальцію здійснюється нейрогуморальним шляхом. Най-

більше значення мають паращитовидні залози (паратгормон) і щитовидна залоза

(кальцитонін). При гіпофункції паращитовидних залоз (паратгормон стимулює ви-

мивання кальцію з кісток), як і при гіперпродукції кальцитоніну щитовидною зало-

зою (кальцитонін сприяє переходу кальцію з крові в кісткову тканину), вміст каль-

цію в крові знижується. Гіперфункція паращитовидних залоз, як і недостатня проду-

129

кція кальцитоніну, навпаки, супроводжуються вимиванням кальцію з кісток і гіпер-

кальціємією.

Порушення обміну кальцію

Порушення обміну кальцію в тканинах організму називають звапнінням (син.

кальцифікація, кальциноз, вапняна дистрофія). Його морфологічним проявом є випадання солей кальцію з розчиненого стану і накопичування їх в клітинах або в міжклітинній речовині. Матрицею вапнування можуть бути мітохондрії та лізосоми клітин, глікозамінглікани основної речовини, колагенові та еластичні волокна. У

зв’язку з цим розрізняють внутрішньоклітинне і позаклітинне звапніння.

Залежно від домінування загальних або місцевих чинників в розвитку кальци-

фікації розрізняють три форми звапніння:

-метастатичне;

-дистрофічне;

-метаболічне.

Метастатична кальцифікація (метастатичне звапніння) виникає при збі-

льшенні концентрації кальцію або фосфору в крові (гіперкальціємія). Це найбільш розповсюджена патологія. Кальцифікація відбувається найчастіше в стінках артерій,

альвеолярних перегородках легень, у слизовій оболонці шлунка, в міокарді лівого шлуночка і нирках. Легені, шлунок і нирки виділяють кислі продукти і їх тканини внаслідок значної лужності менш здатні утримувати солі кальцію в розчині, ніж тканини інших органів. В міокарді і стінці артерій солі кальцію відкладаються у зв'язку з тим, що їхні тканини омиваються артеріальною кров'ю і відносно бідні на вуглекислоту.

Причинами метастатичного звапніння є гіперпродукція паратгормону (гі-

перплазія або пухлини паращитовидних залоз); нестача кальцитоніну (деякі захво-

рювання щитовидної залози); остеомаляція (мієломна хвороба, туберкульоз кісток,

осколкові переломи, метастази пухлин, патологія вагітності) або пониження виве-

дення солей кальцію з організму при ураженні товстої кишки (отруєння сулемою,

130

хронічна дизентерія); хворобі нирок (полікістоз, хронічний нефрит, отруєння суле-

мою); гіпервітамінозі вітаміну D.

Накопичування кальцію в тканинах можна визначити рентгенологічне. При мікроскопії кальцій забарвлюється в інтенсивно фіолетовий колір (базофільно). На ранніх стадіях кальцифікації осередки накопичення кальцію здаються гранулярни-

ми, великі осередки - аморфні. Гістохімічно кальцій виявляють методом сріблення за Коссом. У міокарді та нирках первинне відкладення вапна знаходять в мітохонд-

ріях і фаголізосомах, які мають високу активність фосфатаз. У стромі солі кальцію первинно випадають за ходом мембран судин і волокнистих структур. Навколо від-

кладення вапна спостерігається запальна реакція, інколи відзначаються скупчення макрофагів, гігантських клітин, утворення гранулеми. Зовнішній вигляд органів і тканин мало змінений, іноді на поверхні розтину зустрічаються білуваті щільні час-

точки.

Наслідки несприятливі, тому що солі, які випали, практично не розсмокту-

ються. При кальцифікації ниркового інтерстиціуму (нефрокальци ноз) може виникати хронічна ниркова недостатність. Кальцифікація кровоносних

судин може призводити до ішемії, особливо в шкірі. Рідко при поширеному пошко-

дженні легеневих альвеол виникають порушення дифузії газів. Окрім цих випадків,

кальцифікація не порушує функції паренхіматозних клітин в тканинах.

При дистрофічному звапнінні (петрифікації) або дистрофічній кальцифіка-

ції метаболізм кальцію і фосфору не порушений. Концентрації кальцію і фосфору в сироватці крові нормальна. Кальцифікація відбувається в результаті місцевих пору-

шень в тканинах. Відкладення солей кальцію виявляється в мертвих тканинах або тих, що знаходяться у стані глибокої дистрофії, тобто в тканинах з пониженим рів-

нем життєдіяльності.

Основна причина дистрофічного звапніння є фізико-хімічні зміни тканин, що супроводжуються злужнінням середовища у зв'язку з посиленим споживанням кис-

ню і виділенням вуглекислоти, зміною властивостей білкових колоїдів (коагулюван-

ням білка) і підсиленням активності фосфатаз. У таких тканинах з'являються різних