Гематология

1. Александера (Alexander) синдром – наследственная аномалия свертывания крови (аутосомно-рецессивное наследование): кровотечения из носа, глубокие мышечные гематомы, кровоизлияния во внутренние органы. Клиническая картина напоминает гемофилию. Причина – дефицит фактора VII свертывания крови.

2. Аурэна (Aurena) болезнь – нарушение свертывания крови вследствие отсутствия фактора V. Клинически проявляется частыми кожными кровоизлияниями и кровотечениями из слизистых оболочек. Длительность кровотечения и время свертывания крови удлинены. Встречается при тяжелых поражениях печени.

3. Бернара (Bernard) синдром – разновидность спонтанной гемолитической анемии: острая анемия, желтуха, гемоглобинурия; появлению анемии предшествует общая слабость, лихорадка, боль в животе, рвота, боль в суставах, аномалии эритроцитов или сыворотки крови не наблюдаются; нередко в одной семье наблюдается несколько случаев заболевания.

4. Беркмана-Хейльмейера (Björkman-Heilmеyеr) синдром – железодефицитная анемия вследствие недостаточности гемосинтазы, которая участвует во включении железа в молекулу протопорфирина: гипохромная анемия, увеличенное количество железа в сыворотке крови гиперплазия костного мозга с размножением сидеробластов, в поздней стадии – гемохроматоз. Недостаточность гемосинтазы может быть как врожденной, так и приобретенной (при отравлении свинцом, вследствие нехватки пиридоксина или в случае тяжелой инфекции или карциноматоза).

5. Брилла-Симмерса (Brill-Symmers) синдром – разновидность лимфомы: увеличенные безболезненные плотные лимфоузлы (в начале заболевания – шейные), увеличены печень и селезенка, температура нормальная; нередко спонтанные переломы костей, асцит, нарушения функции кишечника; в терминальных стадиях – кахексия. В лимфатической ткани образуются фоликуллоподобные скопления лимфоцитов и лимфобластов. Болеют преимущественно мужчины среднего возраста.

6. Купермана симптом – признак эритремии: на фоне красно-цианотичной окраски кожи лица и кистей рук, конъюнктив, языка, мягкого неба резко выделяется выраженная бледность твердого неба.

7. Маркиафава-Микели (Marchiafava-Micеli) болезнь – разновидность приобретенной гемолитической анемии: гиперхромная псевдомакроцитарная гемолитическая анемия, тромбоцитопения, ретикулоцитоз; желтушная окраска кожи, периодическая лихорадка пароксизмальная ночная гемоглобинурия; иногда увеличены печень и селезенка. В костном мозге: усилен эритропоэз. Осмотическая устойчивость эритроцитов частично нормальная, частично уменьшена.

8. Минковського-Шоффара (Minkowski-Chauffard) болезнь – врожденная сфероцитарная гемолитическая анемия, протекающая с внутриклеточным гемолизом. Основные клинические проявления: ахолурическая (без билирубинурии) желтуха, спленомегалия, калькулезный холецистит, увеличение печени. Кровь: гипербилирубинемия (непрямой по Ван-ден Бергу), анемия, микросфероцитоз, ретикулоцитоз и снижение осмотической резистентности эритроцитов. Наблюдаются гемолитические кризы.

9. Мослера (Master) симптом – признак острого лейкоза: боль в грудине, усиливающаяся при пальпации.

10. Пеля - Эбштейна (Pel-Ebstein) симптом – разнообразие лихорадки, характерной для лимфогранулематоза: постоянная лихорадка длительностью 8-10 дней, регулярно сменяется безлихорадочным периодом, который длится 10-14 дней.