Нефрология

1. Аберкромби синдром (Аbercombie)– генерализованный амилоидоз. После нефрита развиваются диарея, недостаточность печени, снижение резистентности к инфекциям. Отмечается хронический воспалительный процесс (остеомиелит, туберкулез и т.д.) как основное заболевание; увеличение отложения красящих веществ в РЭС.

2. Абрахамса симптом (Аbrahams)– боль при надавливании посредине линии между пупком и хрящом IX ребра справа. Определяется при мочекаменной болезни.

3. Аллемана синдром (Аlleman) – врожденная аномалия: двойная почка, пальцы рук и ног в виде барабанных палочек.

4. Альпорта синдром(Аlport) – отоокулоренальный синдром. Характеризуется сочетанным поражением почек с глухотой. Предполагают, что глухота носит неврогенный характер и связана с атрофией ганглионарных клеток слухового нерва. Выделяют два клинических варианта поражения почек, но течению подобных гломерулонефриту или пиелонефриту. Иногда нефропатия может сочетаться с врожденной аномалией глаз, преимущественно с катарактой и сферофакией. Заболевание носит наследственный характер и проявляется в детском возрасте. Более тяжелое течение болезни с быстрым прогрессированием почечной недостаточности наблюдается у мужчин, а относительно доброкачественное – у женщин.

5. Байуотерса синдром(Вуwaters)– мышечно-почечный синдром, размозжения синдром. Через несколько часов или дней после травмы, обычно тяжелой, появляется острая почечная недостаточность (анурия, уремия) и динамичная кишечная непроходимость (часто со смертельным исходом), миоглобулинурия, протеинурия, гиперкалиемия, гиперфосфатемия. Аналогичные явления могут иметь местопри обширных ожогах, поражениях молнией и электрическим током.

6. Битторфа симптом (Вittorf) – признак почечно-каменной болезни: появление болей в области почек при надавливании на область яичек или яичников.

7. Блюма синдром (Вlum) – полиэтиологическое заболевание, характеризующееся первичной или вторичной хлоропривной азотемией и экстраренальной уремией. Отмечаются анурия и азотемия с уремическими проявлениями.

8. Бойда—Стерне синдром (Воуd – Sterns) – почечная канальцевая недостаточность с гипохлоремически.м ренальным ацидозом и поздним рахитом: болезнь начинается в младенческом возрасте, низкий рост, поздний рахит, полиурия, изостенурия, альбуминурия, интермиттирующая глюкозурия, в крови – уменьшение щелочного резерва, выраженная гипохлоремия, иногда гиперфосфатемия, нередко пароксизмальные параличи.

9. Бойхиса синдром (Воichis) – комплекс наследственных аномалий почек, печени и глаз (аутосомно-рецессивное наследование): общая слабость, умеренная протеинурия, недержание мочи; бледность, гепатоспленомегалия; медленно прогрессирующее течение; постепенное развитие хронической почечной недостаточности. В почках – картина интерстициального нефрита с кистами в мозговом слое, склероз клубочков, перигломерулярнын фиброз, очаговые утолщения базальной мембраны, нефронофтиз. В печени – перилобулярный фиброз. Глазное дно: сужение сосудов сетчатки, темная пятнистая пигментация соска зрительного нерва, множественные белые точки. Прогноз неблагоприятный.

10. Борисова симптом – дифференциально-диагностический признак почечной колики и острого живота: после орошения поясничной области хлорэтилом боль уменьшается или исчезает в случае почечной колики.

11. Гассера - Оврена синдром (Gаsser - Оwren) – комплекс нефропатических, уремических и гемолитических симптомов: острая гемолитическая желтуха, в крови – фрагментация эритроцитов, прогрессирующая гемолитическая анемия, пониженная осмотическая резистентность эритроцитов. Почечная недостаточность с олигурией или анурией, гипостенурия, значительное повышение содержания остаточного азота, постоянная альбуминурия, гематурия, гемоглобинурия, цилиндрурия, периорбитальный отек, гипертония, гипертонический ретинит, иногда геморрагический диатез, часто – тромбопеническая пурпура. В этиопатогенезе играет роль вирусная инфекция с развитием тяжелого аутоаллергического процесса. Нарушение внутрисосудистого процесса свертывания крови в результате гемолиза с высвобождением тромбопластического компонента, возможно, является причиной некроза коркового слоя почек.

12. Гравитца синдром (Grawitz) – триада симптомов у больных гипернефромой: боль, в животе прощупывается опухоль, гематурия.

13. Гудпасчера синдром (Goodpasture) – сочетание поражения легких с тяжелым гломерулонефритом. Обычно встречается с 40-летнего возраста кашель, рецидивирующее кровохарканье, вследствие чего рано развивается железодефицитная анемия; позже цианоз, тахикардия, одышка, альбуминурия, гематурия, цилиндрурия; выявляются антитела к базальной мембране клубочков почек.

14. Гутмана - Фрейденталя синдром (Gutmann - Freudenthal) – важные симптомы амилоидоза: на наружных поверхностях голеней появляются сильно зудящие, твердой консистенции папулы, исчезающие или уменьшающиеся в течение недель или месяцев; остальные клинические и лабораторные симптомы соответствуют амилоидозу почек.

15. Гутьереза синдром (Gutierrez) – симптомокомплекс у некоторых больных с подковообразной почкой: боль в эпигастральной или умбиликальной области, хронические запоры, диспепсические явления, протеинурия, гематурия.

16. Гюйона симптом (Guyon) – баллотирование увеличенной почки. Возможный симптом ее опухоли.

17. Гюнтера синдром (Gunther) – папиллярный некроз почек (наблюдается редко, чаще у больных пиелонефритом: клиническая картина напоминает почечную колику или абсцесс почки; доминирующие признаки – боль и гематурия.

18. Де Тони синдром (Dе Тоnи) – наследственный почечный ацидоз с нефрокальцинозом, позднее рахитом и адипозогенитальной дистрофией (вероятно аутосомно-рецессивное наследование): низкий или карликовый рост, ожирение, гипогенитализм, остеопороз, поздний рахит, гипокалиемические псевдопарезы, полидипсия, полифагия, полиурия, кальциурия, нефрокальцииоз. В крови гиперхлоремический ацидоз, гипонатриемия, гиперфосфатемия.

19. Дитля синдром (Dietl). – симптомокомплекс ущемления блуждающей почки: коликоподобная боль в животе, рвота, лихорадка, коллапс, гиперестезия в соответствующих зонах Захарьина – Геда; приступ обычно начинается с задержки мочи, после чего наступает обильное мочеотделение; нередко провоцируется резким переходом из положения лежа в положение стоя.

20. Жебровского симптом – появление белка в моче после массажа (длительного ощупывания) опущенной почки.

21. Жюел - Ренуа синдром (Juhel-Renoy) – двусторонний некроз коркового слоя почек: болезнь проявляется во время беременности (или же в пуэрпиральном периоде), обычно с эклампсией; в редких случаях может развиться у больных хроническим пиелонефритом; при наличии беременности упомянутые осложнения обычно заканчиваются рождением мертвого ребенка; характерны олигупия, гематурия, альбуминурия, цилиндрурия, нередко – полная анурия; двусторонняя боль в поясничной области и боль в эпигастрии; умеренная гипертензия (не всегда). Быстро развивается уремия с азотемией, гиперкалиемией, гипермагнезиемией, гипонатриемией и гипохлоремией, рвотой и потерей сознания. Прогноз неблагоприятный, смерть обычно наступает на 10-15 сут. после первых симптомов. Биопсия почек – некроз коркового слоя с гиалинозом клубочков.

22. Лайтвуда – Олбрайта синдром (Lighwood-Albright) – идиопатический ренальный, гиперхлоремический ацидоз без клубочковой недостаточности с нефрокальцинозом, нефролитиазом и поздним рахитом (или без них): рано проявляется нарушение роста, отмечается общий остеопороз, тяжелый поздний рахит с искривлением костей и спотанными переломами, гипоплазия зубной эмали как последствие зубного кариеса, часто выраженный кальциноз сосочкового слоя почек с образованием конкрементов в мочевыводящих путях. Мышечная адинамия и пароксизмальные параличи (гипокалиемия). Реакция мочи нейтральная; увеличено количество выделения натрия, калия и кальция. Количество аммиака нормальное; незначительная протеинурия, часто полиурия, изостенурия; глюкозурии и кетонурии не наблюдается. В крови: уменьшен щелочной резерв, гипокалиемия. Прогноз для грудных детей сравнительно хороший, для подростков и взрослых неблагоприятный. Часто симптомы как бы несколько стираются перед проявлением остеопороза и нефрокальциноза.

23. Лежнева симптом– признак туберкулеза почек: буллезный отек устья мочеточника (обнаруживают при цистоскопии).

24. Лиддля синдром(Liddle)– разновидность наследственно-врожденной тубулопатии: в клинической картине преобладает систолодиастолическая гипертония, проявляющаяся уже в раннем детском возрасте: снижено количество плазменного ренина, наблюдается задержка натрия. В основе упомянутых сдвигов лежат нарушения обмена калия и натрия в дистальных канальцах.

25. Лойда симптом(Loida)– возможный признак почечно-каменной болезни: при перкуссии области почек иногда появляется боль в бедре.

26. Мейер - Бетца синдром(Меуег - Веtz)– разновидность идиопатической миоглобинурии: сильная мышечная боль и припухание после выраженной физической нагрузки, реже – спонтанное начало, через 1-3 ч после начала приступа выделяется прозрачная темно-красная или коричневая моча, в моче обнаруживаются миоглобин, альбумин, цилиндры, эритроциты, лейкоциты, в течение суток моча обычно нормализуется. В более тяжелых случаях может развиться острая почечная недостаточность, андротропизм.

27. Нарата симптом(Narath)– рентгенологический признак гипотонии и значительного расширения почечной лоханки: на восходящей, пиелограмме (во время съемки больной должен находиться в положении полусидя) виден верхний уровень контрастного вещества в почечной лоханке.

28. Пастернацкого симптом – признак почечной патологии: чувствительность или боль в области почек при поколачивании.

29. Сёдерлунда синдром (Söderlund)– разновидность неинфекционного интерстициального нефрита (пиелонефрита): постепенно возникают дизурия, поллакиурия и никтурия; иногда странгурия, нередко макрогематурия. Болеют преимущественно молодые люди мужского пола. Нередко наблюдается умеренная двусторонняя поясничная боль, иногда в виде колики. Температура тела нормальная; наблюдается лейкоцитурия, иногда эритроцитурия, небольшая протеинурия. Бактериурия не наблюдается. Цистоскопия – интенсивный гнойно-фиброзный цистит с выраженным отеком слизистой оболочки. Внутривенная пиелография: нарушение тонуса почечных лоханок, чашечек и мочеточника, спастический мочевой пузырь. Иногда наблюдается также уретрит. Прогноз благоприятный (даже без лечения), заболевание может длиться несколько месяцев.

30. Скрайвера -Шефера - Эфрона синдром (Scriver-Schafer-Efron) – комплекс наследственных (аутосомно-рецессивное наследование) аномалий: гипоплазия почек, интермиттирующая гематурия и протеинурия; глухота, эпилепсия, провоцируемая ярким светом; повышенное выделение с мочой глицина,L-пролина,L-гидрокcипролина; гиперпролинемия.

31. Солевой недостаточности синдром– связан с потерей почками способности реабсорбировать соль, что часто обусловлено их заболеванием, а также большим приемом щелочей (при язвенной болезни двенадцатиперстной кишки).

32. Спастической мочи синдром– изменчивый диурез, не зависящий от количества выпитой жидкости: выраженная олигурия сменяется спонтанным выделением большого количества малоконцентрированной мочи.

33. Торна синдром (Тhorn)– нарушения реабсорбции натрия в почечных канальцах различного происхождения (например, при пиелонефрите идр.) с вторичной недостаточностью надпочечников: усталость, слабость, головокружение, рвота, мышечные судороги, гипотония, психические расстройства, коллапс, коматозное состояние. В крови значительно уменьшено содержание натрия. После внутривенного введения раствора натрия хлорида симптомы исчезают.

34. Торнтона симптом (Тhornton)– возможный признак почечно-каменной болезни: острая боль в боку.

35. Фанкони нефронофтиз (Fanconi)– семейно-наследственное заболевание: начинает проявляться в первые годы жизни гибелью нефронов. Характеризуется полидипсией, полиурией, гипоизостенурией с постепенно нарастающей почечной недостаточностью. Наблюдается физическое и иногда умственное недоразвитие. Терминальная недостаточность почек развивается к 12-14 годам, в среднем через 6 лет после проявления первых признаков заболевания.

36. Фиески синдром (Fiescki)– проявление сдавления левой почки увеличенной селезенкой: чувство давления в левой половине брюшной полости; в левом подреберье прощупываются увеличенная селезенка и смещенная почка; изменения мочи не наблюдаются. Диагноз обычно подтверждается после экскреторной урографии и скeнирования.

37. Финнерти симптом (Finnerti)– офтальмоскопический признак гломерулонефрита и нефропатии беременных: отек сетчатки со своеобразным блеском, создающим впечатление, что сетчатка словно покрыта тонкой прозрачной пленкой.

38. Фодере симптом (Fodere) – возможный признак нефропатии: припухание нижних век.

39. Фрейли синдром (Frelly)– разновидность врожденных аномалий сосудов почек: передние и задние ветви верхней почечной артерии перекрещиваются и сдавливают верхнюю лоханку. Постоянная, часто усиливающаяся боль в области почек, иногда почечные колики, обусловленные вторичным литиазом; микро- или макрогематурия, лейкоцитурия; иногда умеренная артериальная гипертензия. Рентгенологически: на внутривенной урограмме признаки застоя в верхней лоханке, нередко гидрокаликоз. Более убедительно диагноз подтверждается почечной ангиографией.

40. Ходсона симптом(Нodson)– рентгенологический признак хронического пиелонефрита: если провести на пиелограмме нормальной почки линию, соединяющую верхушки всех чашечек, то эта линия окажется параллельной поверхности почки, овально-выпуклой, без западений и только на полюсах почки несколько варьирует; при пиелонефрите – взаимоотношение этих линий значительно нарушается (обусловлено сморщиванием почки).

41. Хуттера симптом (Ниttег) – рентгенологический признак расширения почечной лоханки: медиальная граница лоханки, наполненная контрастным веществом, направлена дистально и латерально-параллельно краю поясничной мышце.