Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3170_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ 241
и в покое, в том числе ночью; появляется утренняя скованность. При осмотре
может определяться увеличение коленного сустава вследствие небольшого
выпота, гипертермия отдельных зон сустава, небольшое ограничение под-
вижности; при пальпации выявляется распространенная болезненность,
нередко также и в области периартикулярных тканей. На поздних стадиях
болезни синовит обычно становится постоянным, хотя выраженность его
остается, как и раньше, небольшой, нередко отмечается деформация сустава,
его сгибательная контрактура, атрофия мышц бедра, боль становится прак-
тически постоянной.
Остеоартроз тазобедренного сустава (коксартроз) в 50–60% случаев
является вторичным, чаще всего следствием дисплазии сустава; наиболее
прогностически неблагоприятная локализация остеоартроза. Вначале боль
локализуется не в области бедра, а в колене, паху, ягодице, усиливается при
ходьбе, стихает в покое. Боль может возникать при минимальных изменениях
на рентгенограмме и обусловливаться мышечным спазмом. Характерны
нарушения походки (прихрамывание), нарастающее ограничение подвижно-
сти сустава — сгибательно-приводящая контрактура. При полной потере
подвижности боли в суставе стихают.
Остеоартроз межфаланговых суставов кистей в преобладающем
большинстве случаев является примером первичной формы заболевания.
У многих больных длительное время отмечается лишь узелковая дефор-
мация дистальных и проксимальных межфаланговых суставов кистей.
Узелки Гебердена представляют собой болезненные при пальпации костные
краевые остеофиты величиной с горошину на тыльно-боковой поверхности
дистальных межфаланговых суставов по одному с каждой стороны. Ана-
логичные образования на боковой поверхности проксимальных межфа-
ланговых суставов получили название узелков Бушера. Кроме того, может
наблюдаться некоторое ограничение движений в пораженных суставах. Боль
либо отсутствует, либо появляется только после значительных нагрузок на эти
суставы. Стойкие болевые ощущения, а также припухлость и гипертермия
околосуставных тканей появляются при присоединении вторичного синови-
та, который может иметь разную длительность и рецидивировать. Стойкое его
наличие приводит к значительной деформации суставов, выраженным на-
рушениям их подвижности, появлению рентгенологических признаков дест-
рукции (так называемый эрозивный остеоартроз). Помимо межфаланговых,
при этой форме остеоартроза часто поражаются пястно-фаланговый сустав
I пальца и I запястно-пястный сустав.
Рентгенологическая картина остеоартроза любой локализации склады-
ваются из сужения суставной щели (признак, обязательный для постановки
диагноза), склероза субхондральной кости и остеофитов.
Изменения показателей крови и мочи для остеоартроза не характерны.
Диагноз. Клинические признаки остеоартроза — боли в суставах,
возникающие в конце дня и (или) в первую половину ночи (1) либо после
механической нагрузки, уменьшаясь в покое (2); деформация суставов за счет
костных разрастаний, включая узелки Гебердена и Бушера (3). Рентгенологи-
ческие критерии — сужение суставной щели, остеосклероз и остеофитоз. Для
постановки диагноза «остеоартроз» обязательно наличие первых двух кли-
нических и рентгенологических критериев (Беневоленская Л. Н. и др., 1993 ).
Лечение. Радикальных методов лечения остеоартроза не разработано.
Большое значение имеют профилактические мероприятия: своевременное
выявление и устранение (или уменьшение выраженности) факторов, способ-
ствующих развитию заболевания, например коррекция ортопедических
дефектов, снижение избыточной массы тела и т.д. При остеоартрозе ниж-
них конечностей, проявляющемся лишь болью после длительной ходьбы,
242 Ã ë à â à 11
основное значение имеет уменьшение нагрузок на пораженный сустав, со-
кращение продолжительности ходьбы, стояния. При определенных видах
труда (подъем и переноска тяжестей, длительное стояние на ногах и т.п.)
желательно изменение профессии.
В качестве симптоматической терапии используют нестероидные проти-
вовоспалительные препараты (диклофенак 75–150 мг в сутки, ибупрофен
1,2–1,8 г в сутки, мелоксикам 7,5–15 мг в сутки, нимесулид 100–200 мг
в сутки и др.). Предпочтение отдают препаратам с наименьшим риском
развития побочных эффектов. При наличии выпота в полость коленного
сустава возможно внутрисуставное введение глюкокортикоидов (гидрокорти-
зон, метилпреднизолон). Следует иметь в виду, что длительная терапия
нестероидными противовоспалительными средствами, так же как и частое
введение кортикостероидов в полость сустава (более 4 введений за год
в один сустав), при остеоартрозе нецелесообразна.
Для патогенетической терапии используют лекарственные средства
с хондропротективным действием — глюкозамин сульфат (1,5 г в сутки,
курс 6 нед, интервал 1–2 мес), хондроитин сульфат (1,5 г в сутки в тече-
ние 3 мес с последующим снижением дозы до 1 г в сутки). Эти препараты,
представляющие собой структурные компоненты нормального гиалинового
хряща, при систематическом приеме уменьшают клинические проявления
остеоартроза любой локализации через 2–8 нед от начала терапии. После
прекращения лечения эффект сохраняется в течение 2–3 мес. Хондропро-
тективным, хондростимулирующим и регенеративным действием обладает
комплексный гомеопатический препарат Цель Ò, применяемый сублинг-
вально (1 т 3–5 раз в сутки), парентерально (по 2 мл 2 раза в нед п/к,
в/м, в/в), местно в виде мази.
Гонартрозу и коксартрозу часто сопутствуют изменения околосуставных
мягких тканей этих анатомических областей (периартриты), которые усили-
вают болевые ощущения и требуют соответствующего лечения (см. Ревмати-
ческие заболевания околосуставных мягких тканей). При частом рециди-
вировании или стойком синовите (на ранних стадиях гонартроза) показана
артроскопия и при выявлении хондром — частых причин этих явлений —
удаление их.
ЛФК при коксартрозе и гонартрозе проводят только в положении лежа
или сидя, физические нагрузки на эти суставы должны быть уменьшены.
Бег, длительная ходьба противопоказаны; целесообразно плавание. На ран-
них стадиях болезни при отсутствии синовита могут оказаться полезными
бальнео- или грязелечение.
При значительных нарушениях функции пораженного сустава, стойких
болевых ощущениях проводят различные хирургические операции, в том
числе эндопротезирование тазобедренных и коленных суставов.
РЕВМАТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОКОЛОСУСТАВНЫХ
МЯГКИХ ТКАНЕЙ — заболевания сухожилий (тендиниты, тендоваги-
ниты), связок (лигаментиты), мест прикрепления этих структур к костям
(энтезопатии), синовиальных сумок (бурситы), апоневрозов и фасций
(апоневрозиты и фасцииты) воспалительного или дегенеративного харак-
тера, не обусловленные прямой травмой, ранением, инфекцией или опу-
холью. Являются одними из наиболее частых причин болевых ощущений
в области суставов и затруднений движений в них.
Ниже приводятся наиболее распространенные заболевания этой группы.
Плечелопаточный периартрит. Характерная клиническая картина —
боль и ограничение движений в плечевом суставе — может наблюдаться
при повреждении самых разных периартикулярных структур. Чаще других
имеет место изолированное или комбинированное поражение сухожилий
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ 243
надостной и двуглавой мышц, а также субакромиальной сумки. Умение
выявлять точную топику поражения предопределяет успех лечения.
Поражение сухожилия надостной мышцы может протекать в виде
простого тендинита, кальцифицирующего тендинита и надрыва (разры-
ва) сухожилия. Простой тендинит надостной мышцы — наиболее час-
тая форма плечелопаточного периартрита. Диагностика базируется на
выявлении болезненности при напряжении надостной мышцы, что создает-
ся при попытке отведения руки больного против сопротивления врача.
Характерен симптом Дауборна: активное отведение руки до 60° безболезнен-
но, затем на ограниченном участке (70–90°) возникает резкая боль (из-за
сдавления сухожилия между клювовидным отростком лопатки и головкой
плечевой кости), а при дальнейшем отведении руки боль проходит. При
кальцифицирующем тендините надостной мышцы, что выявляется при
рентгенографии плечевого сустава, боль обычно более сильная, отмечается
и в покое, а ограничения движений в плечевом суставе более значительные.
Детальное исследование выявляет, однако, признаки изолированного пораже-
ния сухожилия надостной мышцы. Данная патология развивается преиму-
щественно у лиц молодого и среднего возраста. При надрыве (или раз-
рыве) сухожилия надостной мышцы, возникающем чаще у пожилых лю-
дей после подъема тяжести или неудачного падения с опорой на руку,
помимо боли и ограничения движений, характерна невозможность удержать
отведенную руку (симптом падающей руки). При наличии такой клинической
картины обязательным является артрография плечевого сустава, так как в
случае полного разрыва должно проводиться хирургическое лечение.
Тендинит двуглавой мышцы плеча характеризуется стойкими боле-
выми ощущениями в переднебоковой области плечевого сустава, значитель-
ной болезненностью при пальпации сухожилий бицепса и болями, возни-
кающими при напряжении этой мышцы (т.е. в случаях сгибания супиниро-
ванного предплечья против сопротивления).
Бурсит субакромиальной сумки чаще является не самостоятельным
заболеванием, а следствием распространения изменений со стороны сосед-
ствующих с нею сухожилий надостной и двуглавой мышц. Именно комбини-
рованное поражение этих структур объясняет наличие выраженной боли,
значительно ограничивающей практически все движения (картина так
называемого блокированного или «замороженного» плеча). Рентгенологи-
чески в ряде случаев выявляется обызвествление в области субакромиаль-
ной сумки.
Периартрит локтевого сустава. Наиболее частые периартикулярные
заболевания в области локтевого сустава — энтезопатии в районе надмы-
щелков плечевой кости и воспаление сумки (бурсит) локтевого сустава.
Энтезопатии сухожилий, прикрепляющихся к надмыщелкам плечевой
кости, составляют патологическую основу клинического синдрома, известного
как «локоть теннисиста». Боль отмечается чаще в области наружного над-
мыщелка, где прикрепляются разгибатели пальцев и супинатор предплечья,
усиливается при любых напряжениях этих мышц. Боль в области медиаль-
ного надмыщелка плечевой кости обусловлена обычно энтезопатиями сухо-
жилий сгибателей пальцев и мышц кисти.
Диагноз бурсита локтевого сустава обычно не вызывает трудностей.
Он устанавливается при наличии характерного баллотирующего при паль-
пации выпячивания над локтевым отростком.
В области лучезапястного сустава наиболее часто отмечаются тендо-
вагиниты.
Тендовагинит де Кервена характеризуется поражением длинной от-
водящей и короткой разгибательной мышц большого пальца в месте их
244 Ã ë à â à 11
прохождения через костно-фиброзный канал на уровне шиловидного от-
ростка лучевой кости. Проявляется болью при движениях большого пальца,
небольшой припухлостью в области «анатомической табакерки».
Периартрит тазобедренного сустава — одна из частых причин
болевых ощущений в области этого сустава. Болевой синдром имеет в ряде
случаев характерные особенности — боль в покое отсутствует (она
возникает лишь при лежании на больном боку или в положении сидя —
нога на ногу), возникает при первых шагах, но затем при ходьбе постепенно
уменьшается и проходит совсем. При пальпации определяется локальная
болезнен- ность в области большого вертела. При рентгенографии можно
иногда обнаружить бахромистость контуров большого вертела, линейные
тени обызвествлений сухожилий прикрепляющихся к нему мышц или
расположенных здесь синовиальных сумок.
Периартрит коленного сустава представлен чаще всего поражением
сухожилий, составляющих так называемую «гусиную лапку» (прикрепле-
ние полусухожильной, стройной, портняжной, а также полуперепончатой
мышц в районе медиального мыщелка большеберцовой кости). Характерна
боль в этой области как при активных, так и при пассивных движе-
ниях (сгибания, резкое разгибание или поворот голени), болезненность при
пальпации.
Лечение ревматических заболеваний околосуставных мягких тканей
в первые 2 нед проводят нестероидными противовоспалительными средства-
ми (напроксен, индометацин, диклофенак-натрий, бутадион), фонофорезом
гидрокортизона на болезненные области, соблюдением покоя конечности. При
отсутствии достаточного эффекта показано локальное введение кортикосте-
роидов в месте наибольшей болезненности мягких тканей.
СПОНДИЛИТ АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ (болезнь Бехтерева) —
хроническое системное воспалительное заболевание осевого скелета, ха-
рактеризующееся преимущественным поражением крестцово-подвздошных
сочленений и позвоночника. Выделяют первичную (идиопатическую) и вто-
ричную (связанную с реактивными артритами, псориазом или воспалитель-
ными заболеваниями кишечника) формы заболевания.
Этиология, патогенез неясны. Большое значение придается гене-
тическим особенностям иммунной системы. Болеют преимущественно лица
мужского пола. Заболевание начинается обычно в конце второго—начале
третьего десятилетия жизни.
Симптомы, течение. Поражение позвоночника — обязательный
симптом. Больные жалуются на утреннюю скованность и тупую боль в том
или ином его отделе, чаще — в поясничном и крестцовом, иногда во всех
отделах. Вначале боль односторонняя и периодическая, затем — двусторон-
няя и постоянная; она усиливается в покое, ночью и в ранние утренние часы,
уменьшается при физической нагрузке. Позже присоединяется ограничение
движений позвоночника: больной не может достать пальцами рук пола, не
сгибая колен, подбородком — грудину, снижается дыхательная экскурсия
грудной клетки. Постепенно происходит сглаживание физиологических
изгибов позвоночника и формирование кифоза грудного отдела, так что
в ряде случаев правильный диагноз можно поставить «на расстоянии»,
по характерной «позе просителя» больного.
При объективном обследовании больных с сакроилеитом и спондили-
том основное внимание уделяют выявлению нарушений подвижности различ-
ных отделов осевого скелета. С этой целью применяют специальные приемы
осмотра пациентов. Для определения подвижности шейного отдела позвоноч-
ника используют симптом подбородок—грудина (оценивают способность
больного плотно прижать подбородок к грудине) и симптом Форестье
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ 245
(больного просят плотно прижаться спиной к стенке и измеряют расстояние
между поверхностью стены и затылком, что позволяет определить степень
шейного кифоза). Для оценки подвижности грудного отдела позвоночника
проверяют симптом Отта: нащупывают остистый отросток I грудного
позвонка и от него отмеряют вниз по линии остистых отростков расстояние
30 см, затем больному предлагают максимально согнуть спину и в этом
положении вновь измеряют расстояние до метки. При ограничении подвиж-
ности грудного отдела позвоночника это расстояние меньше 5 см. Кроме того,
ригидность грудного отдела позвоночника проявляется симптомом доскооб-
разной спины: больной пытается достать руками пол при полностью
разогнутых в коленных суставах ногах; при спазме мышц спина оказы-
вается плоской и выглядит, как доска. Дыхательную экскурсию грудной
клетки измеряют на уровне четвертого межреберья на высоте вдоха и вы-
доха (в норме разница составляет не менее 5–6 см). Подвижность пояснич-
ного отдела позвоночника позволяет оценить ряд тестов.
Симптом Томайера: больной, сомкнув ноги вместе и не сгибая их в ко-
ленях, наклоняется вперед и пытается достать пол вытянутыми пальцами
рук (в норме расстояние до пола не превышает 10 см).
Симптом Шобера: при наклоне вперед оценивают изменение расстояния
между двумя заранее отмеченными точками (пересечением оси позвоночни-
ка с линией, соединяющей боковые углы ромба Михаэлиса и точкой на 10 см
выше). В норме при полном сгибании это расстояние увеличивается не
менее чем на 5–6 см.
При болезни Бехтерева нередко отмечается артрит суставов конечностей,
имеющий некоторые особенности. Чаще поражаются крупные суставы ниж-
них конечностей (тазобедренные, коленные, голеностопные), а также плечевые
и грудино-ключичные. Типичны олигоартрит и несимметричное поражение
суставов. Иногда возникает артрит мелких суставов кистей и стоп. Артрит
суставов конечностей при анкилозирующем спондилите чаще всего непро-
должителен (1–2 мес), но у некоторых больных может затягиваться надолго.
Даже в этих случаях, в отличие от ревматоидного артрита, как правило,
деструкции суставов, их деформации не возникает (за исключением тазо-
бедренных суставов в далеко зашедших случаях). Характерны миалгии
(особенно мышц спины), развитие энтезопатий, преимущественно в пяточ-
ной области.
В ряде случаев отмечается поражение внутренних органов: глаз (ирит,
иридоциклит), аорты (аортит), миокарда (миокардит), реже эндокарда
(возможно формирование недостаточности клапанов), почек (нефропатия),
нижних отделов мочевыводящих путей (уретрит) и др. При длительном
течении болезни у ряда больных развивается системный амилоидоз с пре-
имущественным поражением почек.
Течение этой (так называемой центральной) формы болезни обычно
медленное, многолетнее, с периодами обострений и ремиссий.
Основное значение в диагностике имеет рентгенография позвоночника.
Сакроилеит — наиболее ранний рентгенологический симптом, который
может развиться уже через 4–6 мес от начала болезни. Рентгенологически
различают 4 стадии сакроилеита: на I стадии выявляют только небольшие
участки эрозирования и склероза без изменения ширины суставной щели;
II стадия характеризуется сужением суставной щели; на III стадии наблюда-
ют определенные признаки сакроилеита — эрозии, выраженный склероз,
расширение, сужение или частичный анкилоз суставных щелей; на IV —
терминальные изменения — полный анкилоз. Рентгенологические признаки
поражения других отделов позвоночника появляются значительно позже.
Характерно развитие окостенения наружных отделов фиброзных межпозвон-
246 Ã ë à â à 11
ковых дисков, ранее всего в грудном отделе,— появление так называемых
синдесмофитов.
Диагноз анкилозирующего спондилита считается достоверным при
наличии у больного одностороннего (стадия III–IV) или двустороннего
(стадия II–IV) сакроилеита в сочетании с любым из нижеперечисленных
признаков: 1) боль в поясничной области, не проходящая в покое, облегчаю-
щаяся при движении и длящаяся более 3 мес; 2) ограничение подвижности
в поясничном отделе позвоночника в сагиттальной и фронтальной плоско-
стях; 3) ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки относительно
нормальных величин сообразно возрасту и полу (модифицированные Нью-
Йоркские критерии, 1984).
Лечение. Основное значение в лечении имеет длительное применение
нестероидных противовоспалительных препаратов, обычно индометацина
или диклофенака в суточной дозе 150 мг (иногда больше) в течение многих
месяцев и лет. Глюкокортикоиды для приема внутрь при анкилозирующем
спондилите малоэффективны, их используют лишь при поражении внутрен-
них органов, особенно ирите. При наличии артрита суставов конечностей
показано внутрисуставное введение глюкокортикоидов, в этих же случаях
иногда эффективен сульфасалазин (2 г в сутки). Препараты золота, хиноли-
новые производные, D-пеницилламин, иммунодепрессанты, в отличие от
ревматоидного артрита, обычно неэффективны. Существенное значение
в лечении анкилозирующего спондилита придают лечебной физкультуре,
направленной на сохранение подвижности и укрепление мышц позвоноч-
ника, а также массажу мышц спины.
Дополнительное значение имеет аппаратная физиотерапия (фонофорез
гидрокортизона), а также бальнео- и грязетерапия.
ВАСКУЛИТЫ СИСТЕМНЫЕ
Васкулиты системные (СВ) — группа заболеваний, характеризующихся
системным поражением сосудов с воспалительной реакцией сосудистой
стенки. Различают первичные СВ, при которых системное поражение сосудов
является самостоятельным заболеванием, и вторичные СВ, развивающиеся на
фоне какого-либо инфекционного, аллергического или другого заболевания.
В ряде случаев вторичные СВ могут приобретать важнейшее значение
в клинической картине болезни, например при ревматоидном артрите,
системной красной волчанке, системной склеродермии. Основные нозологи-
ческие формы первичных СВ: геморрагический васкулит, гигантоклеточный
височный артериит, гранулематоз Вегенера, облитерирующий тромбангиит,
синдромы Гудпасчера, Такаясу, узелковый периартериит.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (болезнь Шенлейна—Гено-
õà) —системное поражение капилляров, артериол, венул, главным образом
кожи, суставов, брюшной полости и почек.
Этиология. Заболевание возникает обычно у детей и подростков,
реже у взрослых обоего пола после перенесенной инфекции — стрепто-
кокковой ангины или обострения тонзиллита, фарингита, а также после
введения вакцин и сывороток, в связи с лекарственной непереносимо-
стью, охлаждением и другими неблагоприятными воздействиями внешней
среды.
Патогенез связан с иммунными нарушениями — повышением уров-
ня циркулирующих иммунных комплексов, с которыми связывают пораже-
ние стенки сосудов, приводящее к повышению их проницаемости, отеку
и пурпуре различной локализации.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ 247
Симптомы, течение. Заболевание нередко проявляется характер-
ной триадой: мелкоточечные красные, иногда сливающиеся геморрагичес-
кие высыпания на коже (так называемая пальпируемая нетромбоцитопе-
ническая пурпура), преходящие артралгии (или артрит), преимущественно
крупных суставов, и абдоминальный синдром. Сначала кожные высыпания
локализуются на разгибательных поверхностях голеней, затем они посте-
пенно распространяются на бедра и ягодицы, иногда на туловище. Обычно
через несколько дней высыпания бледнеют, приобретают бурую окраску,
а затем исчезают, иногда в течение длительного времени сохраняется
остаточная гиперпигментация. Кожные высыпания могут быть единствен-
ным проявлением болезни.
Поражение суставов наблюдается чаще у взрослых, чем у детей; по
времени оно чаще совпадает с появлением пурпуры, а в четверти случаев —
предшествует ему. Мигрирующие симметричные полиартриты (обычно
крупных суставов) сопровождаются болевым синдромом различной выра-
женности (от кратковременной ломоты до острейшей боли, приводящей
больных к обездвиженности), обычно сочетаются с миалгией и отеком
нижних конечностей. Длительность суставного синдрома редко превышает
неделю.
Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) характеризуется вне-
запно развивающейся кишечной коликой. Боль обычно локализуется вокруг
пупка, но нередко и в других отделах живота (в правой подвздошной области,
правом подреберье, эпигастрии), симулируя аппендицит, холецистит, пан-
креатит. Боль усиливается при пальпации живота. При осмотре выявляют
характерную клиническую картину — бледность кожных покровов, осунув-
шееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, признаки
раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, прижав ноги
к животу, мечутся. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота,
жидкий стул нередко с прожилками крови. Все разнообразие брюшной
пурпуры можно уложить в следующие варианты: типичная колика, абдоми-
нальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишок,
абдоминальный синдром с инвагинацией. Этот перечень вариантов определя-
ет тактику совместного наблюдения терапевтами и хирургами, необходи-
мость своевременного оперативного вмешательства (прободение кишечника,
инвагинация).
Нередко в патологический процесс вовлекаются почки. Обычно пораже-
ние почек развивается после появления пурпуры, но иногда может быть
первым признаком заболевания. Тяжесть почечной патологии, как правило, не
соответствует выраженности кожных, суставных симптомов и абдоминаль-
ного синдрома. Чаще имеет место бессимптомная изолированная микро- или
макрогематурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией, очень редко
осложняющаяся нефротическим синдромом и артериальной гипертензией.
В большинстве случаев течение почечного процесса благоприятное, но при
устойчивой гематурии и протеинурии может развиться хроническая почеч-
ная недостаточность.
Другие клинические признаки (поражение центральной нервной систе-
мы, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты) наблюдаются
редко и распознаются при специальных исследованиях. Лабораторные
данные неспецифичны — обычно выявляют лейкоцитоз, наиболее выражен-
ный при абдоминальном синдроме, со сдвигом формулы влево вплоть до
юных; СОЭ обычно повышена, особенно при абдоминальном синдроме
и полиартритах.
При остром течении заболевание начинается внезапно и течет бурно
с многосимптомной клиникой болезни, часто осложняясь нефритом. При
248 Ã ë à â à 11
хроническом течении большей частью речь идет о рецидивирующем
кожно-суставном синдроме (ортостатическая пурпура пожилых). К особен-
ностям геморрагического васкулита у детей относят четкую связь развития
заболевания с инфекцией верхних дыхательных путей. У взрослых реже
наблюдаются абдоминальный синдром и лихорадка, чаще — поражение
суставов, тяжелое поражение почек и увеличение СОЭ.
Лабораторные нарушения неспецифичны. У детей в трети случаев
наблюдают увеличение титров АСЛО. Важным признаком, позволяющим
заподозрить геморрагический васкулит, является увеличение концентра-
ции IgA в сыворотке крови.
Диагноз геморрагического васкулита высоко вероятен при наличии
двух критериев из нижеперечисленных: 1) пальпируемая пурпура; 2) воз-
раст менее 20 лет; 3) боль в животе; 4) обнаружение гранулоцитов в стенке
артериол и венул при биопсии. Следует учитывать, что синдром гемор-
рагического васкулита может наблюдаться при инфекционном эндокар-
дите, различных васкулитах, диффузных болезнях соединительной ткани
и др. У пожилых лиц дифференциальный диагноз проводят с макроглобу-
линемической пурпурой Вальденстрема.
Лечение. В острый период болезни необходим строгий постельный
режим. При очаговой инфекции показана санация — консервативная или
хирургическая. При абдоминальном синдроме применяют глюкокорти-
коиды (внутривенно капельно метилпреднизолон 80–100 мг в сутки и более,
преднизолон 150–300 мг в сутки и более).
ВЕГЕНЕРА ГРАНУЛЕМАТОЗ — гигантоклеточный гранулематозно-
некротический васкулит с преимущественным поражением дыхательных
путей, легких и почек.
Этиология неизвестна. Провоцируют болезнь острые респиратор-
ные заболевания, охлаждения, инсоляция, травма, лекарственная непереноси-
мость и др.
Патогенез. Системный характер васкулита, обширные гранулематоз-
ные реакции по типу некротизирующих гранулем преимущественно в ды-
хательных путях позволяют считать аутоимунные механизмы болезни
ведущими.
Симптомы, течение. Заболевание развивается чаще у мужчин.
Обычно первыми появляются признаки поражения верхних отделов
дыхательных путей, наиболее патогномонично возникновение гнойно-некро-
тического и язвенно-некротического ринита, синусита, назофарингита
и ларингита. Характерны стойкий насморк с гнойно-геморрагическим
отделяемым, носовые кровотечения, изъязвление слизистой оболочки,
иногда приводящее к перфорации носовой перегородки и формированию
седловидной деформации носа. Обструкция евстахиевой трубы может
приводить к развитию среднего серозного отита, который часто ослож-
няется гнойной инфекцией, возможна потеря слуха.
В дальнейшем развивается полисиндромная клиническая картина
болезни (стадия генерализации), сопровождающаяся лихорадкой, мигрирую-
щим полиартритом или только артралгиями и миалгиями, поражением
кожи (папулезная, везикулярная сыпь, возможны тяжелые некротически-
язвенные поражения кожи лица) и др.
У большинства больных наблюдается симптоматика очаговой и сливной
пневмонии с абсцедированием и образованием полостей. Реже развиваются
плеврит, диффузные легочные геморрагии, увеличиваются лимфатические
узлы средостения. Клинические признаки поражения легких (кашель,
одышка, кровохарканье, боль в грудной клетке) наблюдаются в половине
случаев, у остальных больных оно протекает бессимптомно.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ 249
В этой стадии в патологический процесс вовлекаются почки с развитием
гломерулонефрита. Поражение почек превалирует в клинической картине,
оно проявляется протеинурией, гематурией, нарушением функции почек.
В случае быстро прогрессирующего течения при отсутствии лечения смерть
наступает в течение полугода от начала формирования почечной патологии.
Даже на фоне адекватной терапии почти у половины больных развива-
ется хроническая почечная недостаточность, требующая гемодиализа или
пересадки почки. Однако нередко раннее поражение почек не сопровожда-
ется явными изменениями мочевого осадка и нарушением функции, и его
выявляют только при биопсии почки.
Лабораторные данные нехарактерны. Обычно наблюдают яркие призна-
ки воспалительной активности — лейкоцитоз, повышение СОЭ и др.
Больные умирают от легочного кровотечения или (чаще) от почечной
недостаточности.
Диагноз гранулематоза Вегенера высоко вероятен при наличии двух
и более из ниже перечисленных критериев: 1) воспаление носа и полости
рта (язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа);
2) изменения при рентгенологическом исследовании легких (узелки, ин-
фильтраты, полости); 3) изменения мочи (микрогематурия или скопления
эритроцитов в осадке мочи); 4) гранулематозное воспаление в стенке арте-
рии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве. Затруднения
в диагностике возможны в ранний период заболевания, а также в том случае,
когда оно начинается с легочной симптоматики. У таких больных биопсия
слизистых оболочек верхних дыхательных путей (назофарингеальной об-
ласти) играет решающую роль.
Лечение. Обычно применяют циклофосфамид внутрь в дозе 1–2 мг/кг
в сутки в сочетании с глюкокортикоидами (преднизолон 1 мг/кг в сутки).
По мере развития иммунодепрессивного действия циклофосфамида (при-
близительно через 4 нед) дозу глюкокортикоидов постепенно снижают
в течение 1–2 мес, переходят на альтернирующий прием препарата (60 мг
через день); длительность альтернирующей терапии зависит от индивиду-
альной реакции пациента. Общая продолжительность лечения составляет
обычно около полугода. Необходимо обильное питье для профилактики
наиболее тяжелого осложнения терапии циклофосфамидом — геморраги-
ческого цистита. При непереносимости циклофосфамида используют ме-
тотрексат.
ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ АРТЕРИИТ (височный артериит) —
системное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспале-
нием средней оболочки сосудов, преимущественно бассейна сонных артерий
(височных, черепных и др.); нередко сочетается с ревматической полимиал-
гией. Предполагается вирусная этиология.
Патогенез. Иммунокомплексное поражение артерий подтверждается
обнаружением в стенке пораженных артерий фиксированных иммунных
комплексов. Гранулематозный тип клеточных инфильтратов также характе-
рен для иммунопатологических процессов.
Симптомы, течение. Заболевают люди пожилого возраста, женщи-
ны несколько чаще. При наиболее частом височном артериите заболевание
начинается остро, с высокой лихорадки, интенсивной двусторонней головной
боли в лобной и теменной областях. Объективно отмечают утолщение
пораженной височной артерии, извитость, болезненность при пальпации,
ослабление пульсации, в ряде случаев — покраснение кожных покровов.
При поражении затылочной артерии головная боль локализуется в затылоч-
ной области, при вовлечении верхнечелюстной артерии наблюдают «переме-
жающуюся хромоту» при жевании, беспричинную зубную боль или «пе-
250 Ã ë à â à 11
ремежающуюся хромоту» языка (при локализации процесса в артерии
языка). Поражение наружной сонной артерии может проявляться отеком
лица, нарушениями глотания и слуха. Поражение глазных артерий спо-
собствует возникновению передней ишемической оптической невропатии.
Весьма характерны преходящее снижение зрения (amavrosis fugax) и дип-
лопия, развитие слепоты (самое грозное раннее осложнение гигантоклеточно-
го артериита). Нередко процесс локализуется в аорте (наиболее часто —
в грудном ее отделе) и крупных артериях.
Общее состояние страдает с первых дней болезни, наблюдаются асте-
ния, отсутствие аппетита, похудание, нарушение сна, депрессия. При раз-
витии признаков ревматической полимиалгии появляются боль и скован-
ность в мышцах плечевого и тазового пояса, в шее, резкое увеличение СОЭ.
Признаки ревматической полимиалгии возникают одновременно с сосу-
дистыми симптомами или присоединяются позже.
Изменения лабораторных показателей — повышение СОЭ, СРБ —
свидетельствуют о высокой воспалительной активности. Течение заболева-
ния прогрессирующее, однако рано начатое лечение может привести к стой-
кой ремиссии.
Диагноз гигантоклеточного артериита должен быть заподозрен, если
у пациента старше 50 лет появились выраженные головные боли, нарушения
зрения, признаки ревматической полимиалгии, выраженное увеличение СОЭ
и анемия; для подтверждения диагноза необходима биопсия височной
артерии.
Лечение проводят глюкокортикоидами (преднизолон по 20–40 мг
в сутки, при тяжелом течении заболевания — до 60 мг в сутки) с посте-
пенным медленным снижением и длительным (в течение 2 лет) приемом
минимальных поддерживающих доз. При быстром нарастании глазных
симптомов или тяжелых сосудистых проявлениях других локализаций
показана пульс-терапия метилпреднизолоном в течение 2–3 дней с последу-
ющим переводом на пероральный прием глюкокортикоидов.
ГУДПАСЧЕРА СИНДРОМ — системный капиллярит с преимуще-
ственным поражением легких и почек по типу геморрагических пневмо-
нита и гломерулонефрита.
Этиология неизвестна, однако отмечается связь с вирусной и бакте-
риальной инфекцией, переохлаждением. Первое описание болезни сделано
во время эпидемии гриппа в 1919 г. Обсуждается аутоиммунный патогенез,
поскольку обнаружены циркулирующие и фиксированные антитела к ба-
зальным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базаль-
ных мембран легких.
Симптомы, течение. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20–
30 лет. Начало острое, с высокой лихорадкой, кровохарканьем или легоч-
ным кровотечением, одышкой. При аускультации выявляют обилие звон-
ких влажных хрипов в средних и нижних отделах легких, рентгенологичес-
ки — множественные очаговые или сливные затемнения в обоих легочных
полях. Тяжелый, прогрессирующий гломерулонефрит развивается почти
одновременно, быстро приводя к почечной недостаточности. Повторные
кровохарканье и гематурия ведут, как правило, к анемии, усугубляющейся
при развитии почечной недостаточности.
При лабораторном исследовании обнаруживают железодефицитную
анемию, лейкоцитоз и повышение СОЭ. Характерный иммунологический
признак болезни — антитела к базальным мембранам почки.
Прогноз обычно неблагоприятен — смерть наступает в ближайшие
6–12 мес от начала болезни при явлениях дыхательной или почечной
недостаточности.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана