Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3095_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
371
Ритуксимаб
0,02
Ампулы
700
2800
Средства, влияющие на кровь
Противоанемические средства
Фолиевая кислота
0,7
Таблетки
3
90
Индикаторы эффективности лечения
Критерии ответа.
► Критерии ремиссии: полное восстановление продолжительностью не менее 2 мес:
• показателей гемограммы (гемоглобин >120 г/л, ретикулоци-ты <20%);
• уровня непрямого билирубина;
• активности ЛДГ.
► Критерии частичной ремиссии (продолжительность не менее 2 мес):
• гемоглобин >100 г/л;
• ретикулоциты менее двух норм;
• уровень непрямого билирубина - 25 мкмоль/л и ниже.
► Отсутствие ответа на терапию констатируют при незначительной положительной динамике или ответе
продолжительностью менее 1 мес.
Немедикаментозное лечение
При длительной терапии глюкокортикоидами необходимы регулярные физические упражнения,
устранение факторов риска случайных потерь равновесия и падений для профилактики переломов в
связи с развивающимся стероидным остеопорозом, отказ от курения.
При аутоиммунной гемолитической анемии с холодовыми антителами необходимо избегать
переохлаждений.
Диета
Для профилактики глюкокортикоидного остеопороза необходимо адекватное потребление кальция и
витамина D, ограничение потребления алкоголя (УУР D).
Терапия аутоиммунной гемолитической анемии в настоящее время основана исключительно на
ретроспективных и нескольких проспективных исследованиях при отсутствии рандомизированных
исследований и не имеет высокого уровня доказательности. Формальные консенсусы по определению
полной или частичной ремиссии также отсутствуют. Таким образом, описанные далее рекомендации по
терапии этого заболевания имеют уровень доказательности D.
Диспансерное наблюдение
Для мониторинга эффективности лечения в амбулаторной карте отмечают общее состояние пациента,
показатели общего анализа крови,
включая ретикулоциты и тромбоциты, биохимические показатели - уровень билирубина, ЛДГ,
иммуноферментное определение количества иммуноглобулинов на мембране эритроцитов, результаты
прямой пробы Кумбса (табл. 8.7).
Таблица 8.7. Периодичность выполнения исследований при аутоиммунной гемолитической анемии
Категория
пациентов
Общий анализ
крови, включая
ретикулоциты
Биохимический
анализ (билирубин с
фракциями, ЛДГ)
Прямая
проба
Кумбса
Иммуноферментное
определение количества
иммуноглобулинов на
мембране эритроцитов
Консультация
гематолога
Консервативное
лечение
В процессе лечения -
не реже 1 раза в 10
В процессе лечения - не
реже 1 раза в 10 дней;
1 раз в 3-
6 мес
1 раз в 2 месяца
Учет и наблюдение
у гематолога по
372
дней; после
достижения ремиссии
- 1 раз в месяц
после достижения
ремиссии - 1 раз в 2
месяца
месту жительства в
течение 5 лет
Показания к госпитализации в гематологическое отделение
Показания для госпитализации:
► коррекция терапии;
► проведение курсов патогенетической терапии;
► подготовка к спленэктомии. Показания для экстренной госпитализации:
► гемолитический криз;
► некомпенсированная анемия. Алгоритм действий при неотложных ситуациях
► При подозрении на наличие гемолитического криза (лихорадка, бледность, желтушность кожных
покровов, потемнение мочи, спленомегалия, ССН, анемический шок, анемическая кома) - вызов бригады
скорой медицинской помощи для экстренной транспортировки пациента в гематологическое отделение
или отделение интенсивной терапии в зависимости от тяжести состояния.
► Мониторинг жизненно важных функций: частота и характер дыхания, частота и ритмичность пульса,
показатели систолического и диастолического АД, количество и цвет мочи.
► При наличии признаков нарушения жизненно важных функций (острая сердечная недостаточность,
признаки шока, почечной недостаточности) - неотложная помощь: обеспечение венозного доступа,
инфузия коллоидных препаратов; при подозрении на внутрисосудистый гемолиз - профилактика
почечной недостаточности (фуросемид), оксигенация кислородом.
Экспертиза нетрудоспособности
Вопрос о трудоспособности больных аутоиммунной гемолитической анемией решают индивидуально в
каждом конкретном случае.
Прогноз
У 70% больных прогноз благоприятный. При вторичной аутоиммунной гемолитической анемии прогноз
определяется течением и эффективностью лечения основного заболевания.
8.2.6. Апластическая анемия
Апластическая анемия - гематологический синдром, при котором в результате качественных и
количественных изменений стволовой клетки и ее микроокружения развивается панцитопения в
периферической крови и жировая дистрофия костномозговой ткани.
Эпидемиология
Апластическая анемия - редкое заболевание, встречается с частотой 2-3 случая на 1 млн населения в год.
Апластическая анемия встречается во всех возрастных группах, но отмечают два пика - в 10-25 лет и в
возрасте 60 лет и старше, чаще у женщин.
Этиология
Примерно у половины больных причины возникновения апла-стической анемии остаются неизвестными
даже при тщательно собранном анамнезе. Причинами, индуцирующими развитие апла-стической анемии,
могут быть воздействие химических веществ (бензол и его производные, нитроэмали, лаки, пестициды и
др.), ионизирующего излучения, лекарственных средств (антибиотики, сульфаниламиды,
противосудорожные и др.), бактериальных и вирусных инфекций.
Патогенез
В настоящее время выделяют несколько механизмов становления и развития апластической анемии:
► функциональная и анатомическая дефектность гемопоэтической стволовой клетки с нарушением ее
пролиферативной активности;
373
► поражение элементов микроокружения стволовой клетки и опосредованное торможение или
нарушение ее функции;
► нарушение регуляции гемопоэза или его подавления, обусловленное иммунопатологическим
состоянием;
► дефицит факторов, стимулирующих кроветворение. Возможно и сочетание различных механизмов
патогенеза апластической анемии.
Классификация
В настоящее время выделяют следующие формы апластической анемии:
► нетяжелая - гранулоцитопения >0,5×10
9
/л;
► тяжелая - гранулоцитопения <0,5×10
9
/л, тромбоцитопения <20,0×10
9
/л;
► сверхтяжелая (очень тяжелая) - гранулоцитопения <0,2×10
9
/л.
При определении тяжести апластической анемии учитывают результаты не менее трех анализов
периферической крови на момент диагностики заболевания до начала лечения.
Рефрактерную апластическую анемию диагностируют в случае отсутствия эффекта от проводимой
комбинированной иммуносупрес-сивной терапии через 6 мес от начала лечения или после второго курса
антитимоцитарным иммуноглобулином.
Клиническая картина
Клиническая картина обусловлена цитопеническим и геморрагическим синдромом. У большинства
больных заболевание развивается постепенно с нарастающими проявлениями анемического синдрома и
кровоточивости.
У 15% больных начало апластической анемии острое и внезапное и сопровождается выраженными
носовыми, десневыми, маточными кровотечениями, проявлением множественных геморрагий на коже и
слизистых оболочках, некротической ангиной, иногда лихорадкой.
Проявление геморрагий на слизистой оболочке полости рта, кровоизлияния в конъюнктиву - весьма
тревожные симптомы, указывающие на возможное кровоизлияние в головной мозг. У небольшой части
больных при первичном обследовании геморрагические проявления не обнаруживают. Наряду с
геморрагическими и нередко инфекционными осложнениями выявляют симптомы, связанные с глубокой
анемией: общую слабость, одышку, сердцебиение, бледность кожного покрова и слизистых оболочек.
Диагностика
Этапность диагностики апластической анемии представлена на схеме 8.1.
374
Схема 8.1. Диагностика апластической анемии
Критерии диагноза:
► трехростковая цитопения - анемия (гемоглобин <110 г/л), гранулоцитопения (гранулоциты <2,0×10
9
/л),
тромбоцитопения (тромбоциты <100,0×10
9
/л);
► снижение клеточности костного мозга и отсутствие мегакариоцитов по данным пунктата костного
мозга (стернальная пункция);
► аплазия костного мозга (преобладание жирового костного мозга) в биоптате подвздошной кости
(билатеральная трепанобиопсия).
План обследования больных с апластической анемией Перечень обязательных медицинских
исследований:
► прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный;
► цитологическое исследование мазка костного мозга (подсчет формулы костного мозга);
► гистологическое исследование препарата костного мозга;
► общий анализ крови, включая подсчет тромбоцитов и ретику-лоцитов;
► получение цитологического препарата костного мозга путем пункции;
► получение гистологического препарата костного мозга;
► фенотипирование, определение группы крови и резус-фактора.
Перечень дополнительных медицинских исследований, используемых при недостаточной
информативности обязательного обследования или при недостаточном эффекте от лечения (ряд тестов
проводят в специализированном гематологическом стационаре; часть тестов дополнительного
375
ассортимента может не оплачиваться территориальным фондом обязательного медицинского
страхования):
► определение уровня общего билирубина в крови;
► определение уровня свободного и связанного билирубина в крови;
► определение уровня АСТ в крови;
► определение уровня АЛТ в крови;
► определение уровня γ-глутамилтрансферазы в крови;
► определение уровня щелочной фосфатазы в крови;
► мониторинг показателей обмена железа (железо сыворотки, фер-ритин сыворотки, общая
железосвязывающая способность сыворотки, насыщение трансферрина железом, трансферрин);
► определение уровня эритропоэтина в крови;
► непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса);
► прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса);
► коагулограмма;
► стандартное цитогенетическое исследование;
► флуоресцентная гибридизация in situ (FISH, от англ. fluorescence in situ hybridization);
► определение иммунофенотипических признаков дисмиелопоэза методом проточной цитометрии
(Flow-Score);
► ПЦР на вирусные инфекции (вирусные гепатиты, цитомегалови-рус, вирус простого герпеса, вирус
Эпштейна-Барр, вирус ветряной оспы);
► цитогенетическое исследование;
► HLA-типирование;
► иммунофенотипирование клеток периферической крови (эритроцитов, гранулоцитов, моноцитов) для
поиска ПНГ-клонов;
► КТ органов грудной клетки;
► КТ головного мозга;
► УЗИ органов брюшной полости;
► УЗИ периферических лимфатических узлов;
► УЗИ органов малого таза (у женщин);
► УЗИ предстательной железы (у мужчин);
► ЭКГ;
► ЭхоКГ.
Пример общего анализа крови при апластической анемии: гемоглобин - 62 г/л, эритроциты - 1,5×10
12
/л,
показатель гематокрита - 22%, MCV - 110 фл, MCH - 31 пг, лейкоциты 0,9×10
9
/л. Лейкоцитарная
формула: нейтрофилы 13%, лимфоциты 66%, моноциты 21%, тромбоциты 20×10
9
/л.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят по синдрому гемоцито-пении; она включает такие классы
гемоцитопений, как метапластиче-ские (при опухолях, лейкозах), апластические, миелотоксические (при
различных тяжелых эндогенных и экзогенных интоксикациях), гемоци-топении потребления (при
376
синдроме диссеминированного внутрисосу-дистого свертывания), аутоиммунные цитолитические
гемоцитопении (при системных заболеваниях соединительной ткани), наследственные формы
гемоцитопений, преходящие дисфункциональные цитопении, смешанные варианты цитопений (табл.
8.8).
Таблица 8.8. Дифференциальная диагностика апластической анемии
Диагноз
Обоснование для
дифференциальной
диагностики
Обследования
Критерии исключения диагноза
Острый лимфо-
бластный и миело-
бластный лейкоз
Анемический,
геморрагический
синдромы, симптомы
интоксикации
Исследование миело-граммы
и трепанобиоп-сия костного
мозга
Особенности трепанобиоптата и костного
мозга: глубокая панцитопения (анемия,
лейкопения, тромбоцитопения). Резкое
сокращение всех трех ростков
кроветворения, жировое перерождение
костного мозга, отсутствие бластов
Мегалобластная
анемия
Снижается количество
эритроцитов и гемоглобина,
возникает умеренная
лейкопения. Может
развиваться умеренный
гемолитический синдром
Исследование
периферической и венозной
крови, исследование
миелограммы
При апластической анемии не бывает
гиперхромной анемии с макроцитозом
эритроцитов; нет гиперсегментированных
нейтрофилов в периферической крови и
костном мозге; особенности миелограммы -
наличие редукции красного кроветворного
ростка, а не гиперплазия мегалобластов. Нет
поражения нервной системы
Миелодиспласти-
ческий синдром
Анемический,
геморрагический
синдромы, симптомы
интоксикации
Исследование миело-граммы
Резкое сокращение всех трех ростков
кроветворения, жировое перерождение
костного мозга. Не характерен дизэритро-
поэтический эритропоэз
ПНГ
Анемический,
геморрагический
синдромы, симптомы
интоксикации,
гемолитический синдром
Исследование
периферической и венозной
крови, миелограммы, общего
анализа мочи,
иммунофенотипирова-ние
периферической крови на
ПНГ-клон
При апластической анемии нет
гемосидеринурии и гемоглобинурии, а также
высокого уровня свободного гемоглобина в
плазме. Не характерны тромбозы
периферических сосудов конечностей, почек
и других локализаций. Не характерен
ретикулоцитоз. Пробы Хэма и Гартмана
отрицательные. В ми-елограмме резкое
сокращение всех трех ростков
кроветворения, жировое перерождение
костного мозга
Продолжение табл. 8.8
Диагноз
Обоснование для
дифференциальной
диагностики
Обследования
Критерии исключения диагноза
Парциальная
красноклеточная
гипопластическая
анемия
Анемический синдром,
симптомы
интоксикации
Исследование периферической
и венозной крови,
миелограммы, общего анализа
мочи, иммунофенотипирова-
ние периферической крови на
ПНГ-клон
Наличие геморрагического синдрома. Б
миелограмме сокращение всех трех ростков
кроветворения, жировое перерождение
костного мозга. Отрицательный анализ на
ПНГ-клон
Агранулоцитоз
Анемический,
геморрагический
синдромы, симптомы
интоксикации
Анамнез. Исследование
периферической и венозной
крови, миело-граммы
При апластической анемии острое
септическое состояние с гектической
лихорадкой бывает редко. Количество
эритроцитов и содержание гемоглобина в
периферической крови резко снижены с
начала заболевания. Тромбоциты резко
снижены с начала заболевания.
Лейкопения, полное или почти полное
отсутствие гранулоцитов. Б миелограмме
резкое сокращение всех трех ростков
кроветворения, жировое перерождение
костного мозга
377
Системные заболевания
соединительной ткани
(системная красная
волчанка,
ревматоидный артрит и
др.)
Панцитопения,
симптомы
интоксикации
Анамнез. Исследование
периферической и венозной
крови, миело-граммы
Б миелограмме и при трепанобиопсии
резкое сокращение всех трех ростков
кроветворения, жировое перерождение
костного мозга
Хронический гепатит и
цирроз печени
Анемический,
геморрагический
синдромы, симптомы
интоксикации
Анамнез. Исследование
периферической и венозной
крови, миело-граммы, ИФА и
ПЦР на вирусы гепатитов Б и С
Не характерны значительные нарушения
показателей функционального состояния
печени, увеличение печени и селезенки.
Особенности трепанобиоптата и костного
мозга: глубокая панцитопения (анемия,
лейкопения, тромбоцитопения). Резкое
сокращение всех трех ростков
кроветворения, жировое перерождение
костного мозга
Окончание табл. 8.8
Диагноз
Обоснование для
дифференциальной
диагностики
Обследования
Критерии исключения диагноза
Эндокринные заболевания,
при гипопитуитаризме,
гипотиреозе
Анемический синдром,
симптомы
интоксикации
Анамнез. Исследование
периферической и венозной крови,
миелограммы, трепанобиоп-сии,
анализ на гормоны щитовидной
железы
Нет клиники гипотиреоза.
Особенности трепанобиоптата и
костного мозга: глубокая
панцитопения (анемия,
лейкопения, тромбоцитопения).
Резкое сокращение всех трех
ростков кроветворения, жировое
перерождение костного мозга
Синдром гипер-спленизма,
причины которого
разнообразны (инфекции,
паразитарные болезни,
болезнь Гоше, болезнь
Ниманна-Пика)
Синдром панцитопе-
нии, симптомы
интоксикации
Анамнез. Исследование
периферической и венозной крови,
миелограммы, трепанобиопсии,
кровь на сухую каплю. ИФА на
гельминтов. УЗИ органов брюшной
полости. Исследование кала
Не характерна спленомегалия.
Резкое сокращение всех трех
ростков кроветворения, жировое
перерождение костного мозга
Анемия Фанкони
Анемический,
геморрагический
синдромы, симптомы
интоксикации
Анамнез. Исследование
периферической и венозной крови,
миело-граммы, цитогенетический
анализ. Анализ на гормоны.
Проведение пробы на
гиперчувствительность лимфоцитов
периферической крови с
диэпоксибутаном
Не характерны пигментация кожи,
врожденные аномалии костной
системы, внутренних органов.
Отрицательный анализ с
диэпоксибутаном
Анемии при
злокачественных
заболеваниях
Анемический,
геморрагический
синдромы, симптомы
интоксикации
Исследование миело-граммы
Отсутствие специфических
раковых клеток и резкое
сокращение всех трех ростков
кроветворения
Лечение
При тяжелой апластической анемии у пациентов моложе 20 лет оптимальным методом лечения,
направленным на восстановление дефицита гемопоэтических стволовых клеток,
считают трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток от совместимого родственного донора,
которая обеспечивает долгосрочную выживаемость более 80% больных. Необходимо отметить, что не
более 20% больных апластиче-ской анемией имеют совместимого родственного донора и могут
рассчитывать на выполнение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток в качестве терапии
первой линии. Поскольку риск отторжения трансплантата при большом количестве трансфузий в
анамнезе высок, основной метод лечения для большинства пациентов - иммуносупрес-сивная терапия.
«Золотой стандарт» лечения апластической анемии, дающий наилучшие результаты, - комбинированная
иммуносупрессивная терапия с применением препаратов иммуноглобулина антитимоцитарного и
циклоспорина, независимо от возраста больных и степени тяжести аплазии.
378
Циклоспорин применяют в дозе 5 мг/кг в сутки, длительно (12- 15 мес и более) до достижения ремиссии.
В ходе терапии необходим контроль биохимических показателей с учетом возможности нефро- и
гепатотоксического действия препарата.
Иммуноглобулин антитимоцитарный (Тимоглобулин
♠
) вводят внутривенно в дозе 2,5-3,5 мг/кг в сутки,
медленно, в течение 8 ч, 5 сут. Лечение проводят в условиях асептического блока.
Комбинированная иммуносупрессивная терапия в сравнении с монотерапией наиболее результативна не
только при тяжелой апла-стической анемии, но и при апластической анемии умеренной степени тяжести
и позволяет добиться стойкой ремиссии у 60-80% пациентов.
Определенная часть больных оказывается резистентной к проводимой иммуносупрессивной терапии. В
подобных случаях рассматривают вопрос об использовании альтернативных методов иммуносупрессив-
ной терапии или проведении трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. В последние
десятилетия предпринимались попытки использования в лечении больных апластической анемией новых
препаратов, обладающих иммуносупрессивным действием (моноклональ-ных антител, блокаторов
ФНОα, препаратов микофеноловой кислоты и др.) и стимулирующих кроветворение
(колониестимулирующие факторы, агонисты рецепторов тромбопоэтина) (табл. 8.9).
Таблица 8.9. Лекарственные препараты, применяемые при лечении апластической анемии
Международное непатентованное
наименование
Частота
назначения
Форма
выпуска
Ориентировочная дневная
доза, мг
Эквивалентная курсовая
доза, мг
Противоопухолевые, иммунодепрессивные и сопутствующие средства
Сопутствующие средства для лечения опухолей
Иммуноглобулин
антитимоцитарный
1,0
Флаконы
210
1050
Циклоспорин
1,0
Таблетки
350
126 000
Спленэктомию при тяжелой форме апластической анемии выполняют лишь при отсутствии эффекта от
других видов терапии.
Диспансерное наблюдение
Пациенты состоят на диспансерном учете. После курса лечения иммуноглобулином
антитромбоцитарным и выписки из стационара амбулаторно продолжают лечение циклоспорином под
регулярным наблюдением гематолога с контролем следующих показателей в первые три месяца:
► общий анализ периферической крови - 1 раз в неделю;
► биохимическое исследование крови (общий белок, белковые фракции, мочевина, креатинин,
билирубин, аминотрансфераза, ЛДГ, магний, натрий, калий, кальций) - 1 раз в неделю;
► коагулограмма - 1 раз в 2 нед;
► общий анализ мочи - 1 раз в неделю;
► рентгенологические исследования, включая КТ грудной клетки, а также бактериологические
исследования - при стойком (в течение суток) повышении температуры выше 37,5-38,0 °С;
► определение содержания циклоспорина в сыворотке - 1 раз в неделю в течение первого месяца
лечения, в дальнейшем - 1 раз в 2-4 нед;
► определение маркеров гепатитов В и С (ИФА и ПЦР) - 1 раз в месяц, затем 1 раз в 3-6 мес.
Стернальную пункцию и трепанобиопсию выполняют каждые 6-12 мес; иммунофенотипирование
эритроцитов и гранулоцитов с целью выявления ПНГ-клона - каждые 6-12 мес.
Показания к госпитализации
Показания к госпитализации определяются в первую очередь тяжестью состояния пациента и
проводимой терапией. Для лечения имму-
379
ноглобулином антитимоцитарным, спленэктомии и трансплантации гемопоэтических стволовых клеток
госпитализация необходима во всех случаях. Таким образом, госпитализация необходима при:
► проведении терапии иммуноглобулином антитимоцитарным;
► спленэктомии;
► аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток;
► контрольном обследовании и коррекции лечения. Показания для экстренной госпитализации:
► впервые выявленная апластическая анемия;
► фебрильная нейтропения;
► геморрагический синдром.
Экспертиза нетрудоспособности
Больные с апластической анемией, как правило, подлежат направлению на МСЭК.
Прогноз
При своевременно начатой терапии пятилетняя выживаемость больных с тяжелой апластической
анемией доходит до 80%.
8.2.7. Анемия хронических заболеваний
Анемия хронических заболеваний - это распространенный тип анемии, развивающийся у больных с
инфекционными, воспалительными или опухолевыми заболеваниями. Отличительная особенность
анемии воспаления - снижение сывороточного железа. Однако в отличие от истинного дефицита железа
этот микроэлемент сохраняется в макрофагах, и, таким образом, его запасы в организме могут
увеличиваться, в связи с чем было предложено еще одно название - «железодефицитная анемия с
ретикулоэндотелиальным сидерозом».
Эпидемиология
Анемия хронических заболеваний - один из самых распространенных вариантов анемии, занимает 2-е
место после железодефицитной анемии.
Этиология
Этиология анемии хронических заболеваний многогранна и недостаточно изучена. Анемия хронических
заболеваний сопровождает инфекционные, ревматические и опухолевые заболевания, ХСН, ХБП,
сахарный диабет, цирроз печени и др. (табл. 8.10).
Таблица 8.10. Основные причины анемии хронических заболеваний
Заболевания, ассоциируемые с анемией
Предположительная распространенность анемии при
данном заболевании, %
Инфекции (острые и хронические):
• вирусные (в том числе ВИЧ);
• бактериальные;
• паразитарные;
• грибковые
18-95
Опухоли:
• солидные опухоли;
• гемобластозы
30-77
Аутоиммунные заболевания:
• ревматоидный артрит;
8-71
380
• системная красная волчанка;
• диффузные заболевания соединительной ткани;
• васкулиты;
• саркоидоз;
• заболевания кишечника
Хроническая реакция «трансплантат против хозяина» после
органной трансплантации
8-70
Хронические заболевания почек
23-50
Патогенез
Исследования последних десятилетий позволили установить поли-факториальные патофизиологические
механизмы анемии хронических заболеваний (схема 8.2). Так, секреция провоспалительных цитокинов
при острой инфекции или хроническом заболевании может изменить системный метаболизм железа
посредством избыточного синтеза ключевого железо-регуляторного гормона гепсидина. Кроме того,
гепсидин ингибирует экспорт железа из клеток, блокируя активность ферропоэ-тина, а избыток
гепсидина служит первопричиной снижения сывороточного железа и в связи с этим нарушения
нормального эритропоэза, наблюдающихся при анемии хронических заболеваний.
Основная особенность анемии хронических заболеваний - накопление железа в макрофагах, являющихся
частью ретикулоэндотелиальной системы, и снижение содержания железа в крови. В результате
происходит перераспределение железа из костного мозга в другие макрофагальные депо, где оно
оказывается недоступным для эритропоэза, несмотря на адекватное или высокое содержание железа в
организме («функциональный дефицит железа»).
Схема 8.2. Патофизиологические механизмы развития анемии хронических заболеваний. Сокращения:
ИЛ - интерлейкин, ИНФ-γ - интерферон-гамма, ФНО-α - фактор некроза опухоли альфа
Другой важный фактор развития анемии хронических заболеваний - неадекватно низкая выработка
эритропоэтина вследствие избыточной продукции провоспалительных цитокинов.
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана