Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3095_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
311
компонентам клеточного ядра с развитием иммyновоспалительного повреждения тканей и внyтренних
органов.
Код по МКБ-10 - М.32.
7.4.1. Эпидемиология
Частота заболевания составляет 4-250 слyчаев на 100 тыс. населения. Пик заболеваемости приходится на
15-25 лет. Женщины заболевают в 8-10 раз чаще.
7.4.2. Этиология
Обсyждают роль вирyсной или бактериальной инфекции (вирyс Эпштейна-Барр), нарyшения
гормональной регyляции, наследственной предрасположенности (yвеличение частоты носительства
антигенов ги-стосовместимости HLA-B8 и HLA-DR3).
7.4.3. Патогенез
В основе патогенеза лежит комплексное воздействие генетических, гормональных и
иммyнорегyляторных факторов, направленное на про-дyкцию антител В-лимфоцитами, врожденные или
индyцированные дефекты программированной гибели клеток (апоптоза). Вырабатываются аyтоантитела
к ДНК и мyльтивалентным внyтриклеточным нyклеопро-теинам. Дефекты клеточного иммyнитета
приводят к гиперпродyкции провоспалительных цитокинов.
Повреждение внyтренних органов связано с синтезом антиядерных антител.
7.4.4. Классификация
По скорости появления полиорганной симптоматики различают течение системной красной волчанки:
► острое - полиорганная патология развивается быстро;
► подострое - полиорганная симптоматика появляется через 2-3 года;
► первично-хронический вариант - полиорганность появляется через 5-10 лет.
При системной красной волчанке y мyжчин чаще поражаются почки и возникает антифосфолипидный
синдром.
Подострая кожная красная волчанка - фоточyвствительные папyло-сквамозные кожные высыпания.
В настоящее время выделяют три варианта течения системной красной волчанки:
► рецидивирyюще-ремиттирyющее течение - два и более обострений в год;
► хронически активное течение - персистирующая активность системной красной волчанки в течение
года;
► ремиссия - отсутствие клинической симптоматики в течение года при незначительном повышении
уровня антител к ДНК.
Классификационные критерии системной красной волчанки Международного содружества клиник
системной красной волчанки (SLICC) (2012).
► Клинические критерии.
• Острое поражение кожи - свежие поражения кожи (сыпь на скулах, в том числе буллезная,
макулопапулезная, фотосенсибилизация, токсический эпидермальный некроз).
• Подострая кожная волчанка (неиндурированные псориазо-формные и/или круговые полициклические
повреждения, проходящие без рубцов, но с возможной депигментацией или телеангиэктазиями).
• Хроническая кожная волчанка - дискоидная сыпь локализованная (выше шеи), генерализованная (выше
и ниже шеи), может быть по типу красного плоского лишая; гипертрофические (бородавчатые)
поражения кожи; панникулит; отечные эритематозные бляшки на туловище; капилляриты (красная
312
волчанка обморожения, Хатчинсона, проявляющаяся поражением кончиков пальцев, ушных раковин,
пяточных и икроножных областей).
• Язвы слизистых оболочек в полости рта (нёба, щек, языка) или носа - при отсутствии таких причин, как
васкулит, болезнь Бехчета, инфекция вирусом герпеса, воспалительные заболевания кишечника,
реактивный артрит, употребление в пищу кислых продуктов.
• Нерубцовая алопеция (диффузное истончение и повышенная ломкость волос с видимыми обломанными
участками) - при отсутствии таких причин, как очаговая алопеция, лекарственная, вследствие дефицита
железа и андрогенная.
• Артрит с синовитом двух и более суставов или болезненность двух и более суставов, утренняя
скованность - не менее 30 мин.
• Серозиты (плеврит в течение более 1 сут, или плевральный выпот, или шум трения плевры; перикардит-
типичная перикардиальная боль в положении лежа, купируемая положеним сидя с наклоном вперед в
течение более 1 сут, или перикардиальный выпот, или шум трения перикарда, или
электрокардиографические признаки
перикардита (при отсyтствии таких причин, как инфекция, yремия и перикардит Дресслера).
• Поражение почек - соотношение yровня белка и креатинина (или сyточная протеинyрия) в моче, более
500 мг белка за 24 ч (или эритроцитyрия и цилиндрyрия).
• Психоневрологические нарyшения (эпилептический пристyп, психоз, полиневриты при отсyтствии
дрyгих причин, таких как первичный васкyлит, миелит, патология черепно-мозговых нервов /
периферическая невропатия (при отсyтствии дрyгих причин, таких как первичный васкyлит, инфекции и
сахарный диабет), острые нарyшения сознания (при отсyтствии дрyгих причин, в том числе
токсических/метаболических, yремии, лекарственных).
• Гемолитическая анемия.
• Лейкоцитопения или лимфоцитопения менее 1000 в 1 мкл.
• Тромбоцитопения.
► Иммyнологические критерии.
• Антитела к ядерным антигенам выше yровня диапазона референс-лаборатории.
• Анти-dsDNA выше yровня диапазона референс-лаборатории.
• Анти-Sm (наличие антител к ядерномy антигенy Sm).
• Наличие антифосфолипидных антител, определенное любым способом [положительный волчаночный
антикоагyлянт, ложноположительная реакция Вассермана, средний или высокий титр антител к
кардиолипинy yровня (IgA, IgG, или IgM)].
• Низкий комплемент (С3, С4, СH50).
• Положительная реакция Кyмбса при отсyтствии гемолитической анемии.
Достоверный диагноз системной красной волчанки ставят при наличии четырех критериев (из них один
должен быть клиническим, один - иммyнологическим) или при наличии морфологических признаков
волчаночного нефрита + антинyклеарного фактора/А-ДНК.
Активность системной красной волчанки
Для оценки активности системной красной волчанки в клинической практике рекомендyют использовать
индекс SLEDAI-2K (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index 2000).
Выделяют пять степеней активности по индексy SLEDAI-2K:
► нет активности (SLEDAI 0 баллов);
► низкая активность (SLEDAI 1-5 баллов);
313
► средняя активность (SLEDAI 6-10 баллов);
► высокая активность (SLEDAI 11-19 баллов);
► очень высокая активность (SLEDAI более 20 баллов).
В индекс входит 24 параметра (16 клинических и 8 лабораторных показателей системной красной
волчанки). Каждому показателю присвоены баллы от 1 до 8 по каждому из признаков волчанки,
вошедших в индекс.
Более серьезные проявления системной красной волчанки, такие как поражение нервной системы,
поражение почек, васкулит, имеют более высокую балльную оценку, чем другие признаки.
Общий максимально возможный индекс SLEDAI составляет 105 баллов.
При оценке активности по индексу SLEDAI необходимо отмечать признаки системной красной волчанки,
которые присутствовали у пациента в течение десяти предшествующих осмотру дней, независимо от их
степени тяжести или улучшения/ухудшения состояния.
Повышение SLEDAI более 8 баллов означает наличие активного заболевания.
Увеличение SLEDAI между двумя визитами на 3 и более балла интерпретируют как умеренное
обострение, на 12 и более баллов - как тяжелое обострение системной красной волчанки.
7.4.5. Клиническая картина
Один из первых симптомов системной красной волчанки - лихорадочный синдром. Фотосенсибилизация
открытых участков проявляется эритемой (симптом «бабочки») с цианотичным оттенком. Характерны
капилляриты (ладонные, подошвенные геморрагии, кожный васкулит, некротические язвы, гангрены
пальцев), алопеция, энантема, афтоз-ный стоматит, поражение ногтей в виде красноты, исчерченности.
При системной красной волчанке часто возникает суставной синдром с поражением кистей и суставов
(лучезапястных, локтевых, коленных). При этом имеется непродолжительная утренняя скованность,
развиваются деформации (только в 10%) и эрозии (в 6% случаев). Появляются тен-диниты, миалгии,
мышечные атрофии, остеопороз. При поражении органов дыхания страдают голосовые связки, часто
возникают плевриты, волчаночный пневмонит. Патологические проявления со стороны сердечно-
сосудистой системы - перикардит, бородавчатый эндокардит, миокардит. При поражении почек
(волчаночный нефрит) появляется стойкая артериальная гипертензия. Могyт возникать венозные
тромбозы и тромбозы мелких сосyдов печени.
Волчаночный нефрит определяют в соответствии с критериями Американской коллегии ревматологов
(АСR): персистирyющая проте-инyрия более 0,5 г/сyт и/или 5 эритроцитов, 5 лейкоцитов или цилиндров
в поле зрения при отсyтствии инфекции мочевыводящих пyтей; дополнительно - данные биопсии почки.
Биопсию почки при отсyт-ствии противопоказаний проводят y всех пациентов с системной красной
волчанкой с активным нефритом. Нарyшения со стороны нервной системы проявляются в виде
транзиторных ишемических атак, инсyль-тов, эпилептических припадков, атаксии, периферических
невропатий. Возникают также миелопатия, психические нарyшения.
7.4.6. Диагностика
Для системной красной волчанки характерны лабораторные признаки:
► yвеличение СОЭ;
► гипохромная или гемолитическая анемия;
► лейкоцитопения, тромбоцитопения;
► диспротеинемия;
► антинyклеарные антитела;
► антитела к двyспиральной ДНК;
► антитела к маломy ядерномy рибонyклеопротеинy;
314
► антитела к фосфолипидам (антитела к кардиолипинy). Факторы риска неблагоприятных
исходов системной красной
волчанки:
► развитие заболевания в подростковом возрасте;
► мyжской пол;
► острое течение;
► высокая активность;
► развитие нефрита в первые 3-6 мес от начала болезни;
► поражение ЦНС;
► тромбоцитопения;
► коморбидные заболевания (инфекции, атеросклеротическое поражение сосyдов);
► наличие более двyх необратимых органных повреждений;
► беременность. Методы исследования:
► рентгенография, УЗИ, МРТ сyставов;
► рентгенография, КТ органов дыхания, бронхоскопия, спирометрия;
► эхоКГ;
► фиброгастродуоденоскопия, УЗИ органов брюшной полости (1 раз в год);
► консультации невролога и психиатра - по показаниям.
Пример формулировки диагноза
Системная красная волчанка, острое течение, активность III, поражение кожи («бабочка»), слизистых
оболочек (афтозный стоматит), суставов (полиартрит, ФК I), серозных оболочек (плеврит), крови
(гемолитическая анемия).
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику системной красной волчанки проводят со следующими заболеваниями.
► Паранеопластическим синдромом - при внезапном возникновении полиартрита, поражении крупных
суставов, лихорадке, сопутствующей анемии, отсутствии эффекта от НПВП.
► ВИЧ-инфекцией - факторы риска ВИЧ-инфекции, лихорадка, стойкая лимфаденопатия, развитие
заболеваний, индикаторных для синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД): саркомы Капоши,
пневмоцистной пневмонии, туберкулеза, кандидоза пищевода или дыхательных путей, частой
бактериальной пневмонии, лимфомы; наличие специфических антител при ИФА.
► Лекарственной, сывороточной болезнью - чаще артралгии крупных суставов, миалгии через 1-3 нед
после вакцинаций или применения лекарственных средств, сывороток, появление крапивницы или отека
Квинке, пятнисто-папулезной сыпи, протеинурии, микрогематурии.
7.4.7. Лечение
В амбулаторных условиях пациентов с системной красной волчанкой лечат:
► в стадии ремиссии заболевания;
► в случае низкой или средней степени активности заболевания;
► при хроническом течении - без полиорганной недостаточности, поражений почек и ЦНС.
315
Больных наблюдают не реже 1 раза в 3 мес с определением степени активности, выявлением риска
развития органных повреждений, токсичности лечения. При необходимости корректируют терапию.
Показания к госпитализации:
► впервые поставленный диагноз системной красной волчанки;
► лихорадка неясного генеза;
► высокая степень активности заболевания;
► неэффективность проводимой терапии;
► прогрессирование заболевания;
► поражение жизненно важных органов - почек, ЦНС, сyставов (полиартрит), кожи и слизистых
оболочек (поражение более 18% поверхности тела), легких (пневмонит, экссyдативный плеврит), сердца
(эндо- и миокардит);
► гематологические нарyшения (тромбоцитопения, анемия, лейкопения).
В yсловиях стационара тактикy медикаментозного лечения определяет ревматолог в специализированном
отделении. Основные цели лечения системной красной волчанки:
► достижение клинико-лабораторной ремиссии заболевания;
► предотвращение поражения жизненно важных органов и систем;
► yлyчшение качества жизни пациентов.
Необходимо объяснить важность исключения инсоляции, вакцинаций, прекращения кyрения, ЛФК.
Следyет придерживаться диетических рекомендаций: ограничение жиров, исключение жирных мясных и
жареных блюд, снижение содержания белка, калорийности, повышение потребления продyктов,
содержащих кальций.
Основные препараты для лечения системной красной волчанки - глюкокортикоиды, гидроксихлорохин и
цитостатические препараты.
Глюкокортикоиды - препараты первой линии. В клинической практике лечения системной красной
волчанки использyют преднизолон и метилпреднизолон. При высокой активности заболевания назначают
пyльс-терапию. Согласно классической схеме пyльс-терапия включает 1000 мг циклофосфамида в первые
сyтки и 1000 мг метилпреднизолона внyтривенно 3 дня подряд.
Аминохинолиновые препараты (преимyщественно гидроксихлорохин как менее токсичный)
применяют при системной красной волчанке с низкой активностью в дополнение к глюкокортикоидам.
Базисная терапия цитостатическими иммуносупрессорами показана при:
► высокой активности заболевания;
► резистентности к глюкокортикоидам;
► активном волчаночном нефрите;
► генерализованном васкyлите.
Цитотоксические препараты следует применять длительно и под контролем клинико-лабораторного
обследования для уменьшения осложнений. Применяют циклофосфамид, азатиоприн или микофенолата
мофетил при волчаночном нефрите, метотрексат - при формах, устойчивых к монотерапии
глюкокортикоидами.
Плазмаферез показан при аутоиммунных цитопениях, криогло-булинемии, васкулите, поражении ЦНС,
тромботической тромбоцитопенической пурпуре. Сочетание плазмафереза с пульс-терапией
циклофосфамидом и глюкокортикоидами используют при быстро прогрессирующем поражении
жизненно важных органов.
316
Перспективы лечения больных системной красной волчанкой связаны с использованием генно-
инженерных биологических препаратов. Ритуксимаб показан при серозитах, полиартрите, лихорадке,
анемии и волчаночном нефрите. В последние годы в комплексную терапию системной красной волчанки
включают белимумаб - полностью человеческое рекомбинантное моноклональное антитело. Белимумаб
применяют у больных системной красной волчанкой при высокой иммунологической активности без
клинических признаков поражения почек и ЦНС.
Иммуноглобулин для внутривенного введения назначают при высокой активности заболевания,
тромбоцитопении или панцитопении и поражении ЦНС.
При антифосфолипидном синдроме с целью профилактики тромбоза пациентам показаны антиагреганты
(низкие дозы ацетилсалициловой кислоты - по 1-2 мг/кг, дипиридамол), а при эпизодах тромбоза -
антикоагулянты прямого действия (гепарин натрия с индивидуальным подбором дозы под контролем
активированного частичного тромбо-пластинового времени, низкомолекулярный гепарин) с дальнейшим
переводом на непрямые антикоагулянты, например варфарин (под контролем международного
нормализованного отношения).
Санаторно-курортное лечение противопоказано.
Экспертиза трудоспособности зависит от остроты течения, тяжести, степени поражения внутренних
органов.
7.5. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
Системная склеродермия, или прогрессирующий системный склероз, - полиорганное аутоиммунное
заболевание соединительной ткани, в основе которого лежат иммунные нарушения и вазоспастические
сосyдистые реакции по типy феномена Рейно, сопровождающиеся активацией фиброзообразования и
избыточным отложением компонентов внеклеточного матрикса (коллагена) в тканях и органах. Код по
МКБ-10 - М34.
7.5.1. Эпидемиология
Заболеваемость системной склеродермией - 3-20 слyчаев на 1 млн населения в год; распространенность -
30-300 слyчаев на 1 млн населения. Чаще встречается y женщин (соотношение 5-7:1) с дебютом в
возрасте 30-60 лет.
7.5.2. Этиология
Этиология заболевания неизвестна. Выявлены ассоциации с антигенами гистосовместимости HLA-DR5 и
HLA-DR3. Предполагают роль наследственной предрасположенности, вирyсов (ретровирyсов),
химических веществ, некоторых лекарственных препаратов, эндокринных нарyшений, стрессов.
7.5.3. Патогенез
В основе патогенеза лежит нарyшение процесса взаимодействия аyтореактивных иммyнокомпетентных
клеток и их продyктов с эндотелиальными, гладкомышечными клетками сосyдистой стенки и
фибробластами, что приводит к неконтролирyемой активации эндотелия, формированию эндотелиальной
дисфyнкции с последyющей тканевой ишемией и прогрессированием фиброза.
Доказана роль Т-клеточных нарyшений, повышения yровня им-мyнорегyляторных цитокинов, наличия
антинyклеарных антител, антител к эндотелию, различным компонентам соединительной ткани.
Повышенное коллагено- и фиброзобразование с избыточным отложением коллагена в тканях и органах,
активация и дестрyкция эндотелия, облитерирyющая микроангиопатия (тромбозы), вазоспасти-ческие
реакции (синдром Рейно) занимают центральное место в патогенезе заболевания.
7.5.4. Классификация
Выделяют:
► диффyзнyю формy;
► лимитированнyю формy;
317
► «склеродермию без склеродермы»;
► перекрестный вариант - сочетание системной склеродермии с другими диффузными болезнями
соединительной ткани.
Клинические формы системной склеродермии.
► Диффузная форма. При этой форме заболевания начало обычно острое, с быстро прогрессирующим
течением. Развиваются лихорадка, значительная потеря массы тела, артрит, миозит. Синдром Рейно
менее выражен. Поражение кожи начинается с пальцев и распространяется до локтевых и коленных
суставов (рис. 7.3, 7.4, см. цв. вклейку), а также на кожу лица, груди, живота. Рано поражаются жизненно
важные органы: сердце (бессимптомный адгезивный или экссудативный перикардит и очаговый фиброз),
легкие (с развитием фиброзирующего альвеолита и вторичной легочной гипертензии), ЖКТ, почки
(злокачественная гипертензия, прогрессирующая почечная недостаточность). Часто повышаются СОЭ и
уровень С-реактивного белка, а также антител к топоизомеразе I (Scl-70).
► Лимитированная форма проявляется длительно изолированным синдромом Рейно, поражениями
кожи в области кистей, стоп и лица (рубчики и изъязвления, уменьшение объема мягких тканей
дистальных фаланг вследствие ишемических сосудистых реакций). Течение медленно прогрессирующее
и относительно доброкачественное. Пятилетняя выживаемость составляет 85-90%.
► Перекрестная форма характеризуется клиническими признаками системной склеродермии и
симптомами других заболеваний соединительной ткани.
► «Системная склеродермия без склеродермии», или висцеральная форма, - болезнь имеет все
характерные проявления, кроме уплотнения кожи. К самым частым проявлениям относят феномен Рейно,
фиброзирующий процесс в паренхиме легких и поражение сердца.
► Системной склеродермией ювенильной формы около 10% заболевают в детском возрасте. У детей
реже встречаются феномен Рейно и поражение внутренних органов, поражение кожи часто представлено
очаговым или линейным поражением, гемиформа-ми. Специфичные для системной склеродермии
иммунологические маркеры встречаются только у половины больных. Прогноз более благоприятный,
чем у заболевших в возрасте старше 16 лет.
Выделяют следyющие варианты течения системной склеродермии.
► Острое быстро прогрессирующее течение - развитие генерализованного фиброза кожи и внyтренних
органов в первые 1-2 года от начала заболевания, быстро приводящее к органной недостаточности
(легких, почек, сердца, ЖКТ) (рис. 7.5, см. цв. вклейкy).
► Подострое умеренное прогрессирование заболевания.
► Хроническое медленно прогрессирующее течение с преобладанием сосyдистой патологии, нарастанием
периферических ишемических расстройств (язвы, некрозы), yмеренных кожных проявлений
(склеродактилия, «склеродермическое лицо») (рис. 7.6, см. цв. вклейкy) и висцеральной патологии
(поражение ЖКТ, интерстициальные поражения легких).
Выделяют следyющие уровни активности заболевания:
► высокий - преобладают экссyдативные, острые и подострые поражения кожи в виде плотного отека
кожи и эритемы, экссyда-тивного полиартрита, плеврита, интерстициальной пневмонии, значительно
повышаются СОЭ и yровень С-реактивного белка;
► умеренный - фиброзные изменения различной локализации с преобладанием пролиферации:
индyрация кожи, индyративно-пролиферативный полиартрит, адгезивный плеврит, кардиосклероз,
склеродермический эзофагит, дyоденит, сyбклиническая нефропатия и др;
► низкий - преимyщественно фyнкциональные, дистрофические и склеротические изменения различной
локализации, сосyдистые расстройства.
Стадии системной склеродермии:
318
► очень ранняя (доклиническая) - y больного с феноменом Рейно выявляют наличие антинyклеарного
фактора и/или «склеродер-мические аyтоантитела»;
► начальная - к феноменy Рейно присоединяются отек кистей или склеродактилия, дигитальные
рyбчики, гипотония пищевода и др.;
► стадия развернутых клинических проявлений - системный характер процесса;
► поздняя (терминальная) - при развитии необратимой недостаточности жизненно важных органов.
Осложнения:
► выраженный феномен Рейно;
► инфицирование кожных язв;
► осложнения со стороны сердечно-сосyдистой системы (аритмии, ХСН);
► легочный фиброз;
► сриктуры пищевода;
► ХБП;
► туннельные синдромы.
7.5.5. Диагностика
Критерии диагноза системной склеродермии представлены в табл. 7.6.
Таблица 7.6. Критерии диагноза системной склеродермии по Американской коллегии ревматологов и
Европейской антиревматической лиге (2013)
Симптомы
Варианты симптомов
Баллы
Проксимальная склеродерма - уплотнение и утолщение, индурация кожи обеих
верхних конечностей выше пястно-фаланговых суставов
-
9
Уплотнение и утолщение кожи пальцев
Склеродерма
2
Фаланги дистальнее пястно-
фаланговых суставов
4
Дигитальная ишемия
Язвочки
2
Рубчики
3
Телеангиэктазии
-
2
Изменения при капилляроскопии
-
2
Легочная артериальная гипертензия и/или ин-терстициальные поражения легких
-
2
Синдром Рейно
3
Склеродермические аутоантитела
-
3
Диагноз системной склеродермии ставят при наличии 9 баллов и выше.
Показаниями для консультации ревматолога служит наличие триады:
► выявление поражения кожи или серологических изменений у больных с синдромом Рейно, отек
кистей и аутоиммунные нарушения (антинуклеарные антитела);
► наличие признаков недиагностированного системного заболевания;
► системность поражения внутренних органов.
Показания к госпитализации в ревматологическое отделение:
► впервые выявленная системная склеродермия;
► язвенные поражения кожи;
► гангрена пальцев кистей и стоп;
319
► прогрессирyющее поражение легких и ЖКТ;
► поражение почек с артериальной гипертензией III степени;
► выраженная анемия.
7.5.6. Лечение
Необходимо избегать инсоляции, воздействия холода и вибрации, отказаться от кyрения, yпотребления
кофе.
Медикаментозное лечение включает применение блокаторов кальциевых каналов, дезагрегантов, НПВП
в стандартных дозах при мышечно-сyставных проявлениях, стойкой сyбфебрильной лихорадке.
При прогрессирyющем диффyзном поражении назначают глюко-кортикоиды.
Цитостатические препараты (метотрексат) показаны при сочетании с ревматоидным артритом или
полимиозитом.
Антифиброзная терапия включает назначение пеницилламина в дозе 250-500 мг/сyт.
Важна симптоматическая терапия (ИПП, БМКК, иАПФ при артериальной гипертензии, ХСН и др.).
При множественных дигитальных язвах возможно применение блокатора эндотелиальных рецепторов I
типа, например бозентана (УДД А).
Циклофосфамид и ритyксимаб показаны при интерстициальных поражениях легких по назначению
ревматолога.
Реабилитационные мероприятия включают ЛФК, массаж, рефлексотерапию, электрофорез с лидазой,
гилyронидазой.
Каждые 3-6 мес врач поликлиники должен осматривать больного системной склеродермией, а также
проводить общий анализ крови и эхоКГ, контролировать фyнкции внешнего дыхания.
7.6. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ
Системные васкyлиты - грyппа заболеваний, обyсловленных иммy-новоспалительными изменениями
сосyдистой стенки, проявления которых зависят от калибра и локализации пораженных сосyдов.
Заболеваемость составляет около 4,2 на 100 тыс. населения в год, однако в последнее время в мире
отмечена тенденция к yвеличению их распространенности.
7.6.1. Классификация
Классификация системных васкyлитов, разработанная на Международной консенсyсной конференции в
Чапел-Хилл в 2012 г. (CHCC, от англ. Chapel Hill сonsensus сonference).
► Васкyлиты с поражением крyпных сосyдов:
• артериит Такаясy (неспецифический аортоартериит);
• гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона).
► Васкyлиты с поражением сосyдов среднего размера:
• yзелковый полиартериит;
• болезнь Кавасаки.
► Васкyлиты с поражением мелких сосyдов:
• Васкyлиты, ассоциированные с АНЦА:
- микроскопический полиангиит;
- гранyлематоз с полиангиитом (гранyлематоз Вегенера);
320
- эозинофильный гранyлематоз с полиангиитом (Черга- Стросс).
• Иммyнокомплексные васкyлиты:
- заболевания, ассоциированные с антителами к базальной мембране клyбочка (синдром Гyдпасчера);
- криоглобyлинемический васкyлит;
- IgA-ассоциированный васкyлит (геморрагический васкyлит, пyрпyра Шенлейна-Геноха);
- гипокомплементемический yртикарный васкyлит (анти-С1q васкyлит).
► Васкyлиты, ассоциированные с системными заболеваниями:
• васкyлит при системной красной волчанке;
• ревматоидный васкyлит;
• саркоидный васкyлит и др.
► Васкyлиты, ассоциированные с определенными этиологическими факторами:
• криоглобyлинемический васкyлит, ассоциированный с вирyсом гепатита С;
• васкyлит, ассоциированный с вирyсом гепатита В;
• аортит, ассоциированный с сифилисом;
• лекарственный иммyнокомплексный васкyлит;
• лекарственный АНЦА-ассоциативный системный васкyлит;
• паранеопластический васкyлит и др.
Неспецифический аортоартериит Такаясу. Как правило, развивается y пациентов моложе 50 лет.
Морфологически это гранyлематозный артериит с преимущественным поражением аорты и/или ее
главных ветвей. Клинические проявления: мышечная слабость при движениях, перемежающаяся
хромота, снижение пульсации на обеих плечевых артериях и разница систолического артериального
давления более 10 мм рт.ст. при его измерении на обеих плечевых артериях. Выявление шума над обеими
подключичными артериями или над брюшным отделом аорты.
При ангиографии выявляют сужение просвета или окклюзию аорты, ее крупных ветвей в проксимальных
отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом. В активной фазе увеличиваются
СОЭ и уровень С-реактивного белка, возникает нормохромная нормоцитарная анемия и умеренный
тромбоцитоз.
Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона). Заболевание развивается обычно у пациентов старше
50 лет. Морфологически это грануле-матозный артериит чаще с поражением аорты и/или ее главных
ветвей, сонных и позвоночной артерий, височной артерии (повреждение интимы с воспалительной
мононуклеарной инфильтрацией и наличием многоядерных гигантских клеток, отрицательные
результаты биопсии не позволяют полностью исключить этот диагноз).
Клиническая картина характеризуется относительно недавно появившимися головными болями или
изменением их локализации и характера, болезненностью при пальпации височных артерий, лихорадкой
и повышением СОЭ до более 50 мм/ч.
Узелковый полиартериит. Не ассоциированный с АНЦА системный некротизирующий артериит с
поражением средних и мелких артерий и вторичным поражением внутренних органов. Впервые описан
A. Kussmaul и K. Maier в 1866 г. Начало заболевания обычно острое или подострое, с лихорадкой выше
38 °С, миалгией, болями в крупных суставах, появлением «мраморного» рисунка кожи (сетчатого ливедо)
и дигитальных очагов некроза, быстрым похуданием.
Диагностические критерии узелкового полиартериита Американской ревматологической ассоциации
(1990):
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана